Початок консультації

1. Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно.
2. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я та роль.
3. Підтвердіть прізвище, ім’я та дату народження пацієнта.
4. Поясніть, що включатиме обстеження, використовуючи зрозумілу для пацієнта мову.
5. Отримайте згоду на проведення консультації.
6. Адекватно оголіть пацієнта для проведення обстеження.
7. Запитайте пацієнта, чи є у нього больові відчуття, перш ніж продовжити клінічне обстеження.

З’ясування основної скарги

8. Використовуйте відкриті запитання, щоб вивчити скарги пацієнта
9. Деталізація основної скарги
10. Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта
11. Резюмуйте скарги пацієнта

Комплексна оцінка

12. Проведіть оцінку інших симптомів для отримання комплексної картини

Анамнез хвороби

13. З’ясуйте, коли та  як вперше з’явився біль в грудях;  що, на думку пацієнта, могло спричинити його появу (особливу увагу  звертайте на перенесений психологічний або фізичний стрес); уточніть, чи звертався пацієнт за медичною допомогою, якщо так, то до кого та чим завершилось його звернення, якщо ні, то уточніть чому не звертався; чи приймав самостійно або за призначенням лікаря медичні препарати, якщо так, то чи змінювався характер скарг на тлі лікування
14. У випадку госпіталізації з приводу болю в грудях, ознайомтесь з випискою з історії хвороби пацієнта, зверніть увагу на встановлений клінічний діагноз, результати проведених лабораторних чи інструментальних обстежень, проведене лікування та рекомендації після виписки

15. У випадку проведення пацієнту раніше лабораторних чи інструментальних обстежень з приводу поточних скарг, проаналізуйте їх результати та вкажіть на важливі знахідки
16. З’ясуйте, що спонукало пацієнта звернутися до Вас
17. Виключіть інші причини болю в грудях, ставлячи пацієнту уточнюючі питання

Анамнез життя

18. Уточність наявність у пацієнта раніше діагностованих серцево-судинних захворювань, зокрема інфаркту міокарда, інсульту, порушень ритму, кардіоміопатії, стенокардії, артеріальної гіпертензії
19. З’ясуйте, чи страждає пацієнт на розлади ментального здоров’я, такі як депресія, тривога, шизофренія, які відносяться до факторів ризику розвитку синдрому Такоцубо
20. Уточніть, чи є у пацієнта хронічні захворювання, зокрема цукровий діабет, бронхіальна астма, хронічне обструктивне захворювання легень, які відносяться до факторів ризику розвитку синдрому Такоцубо
21. З’ясуйте, чи приймає пацієнт медикаменти, що стимулюють симпатичну нервову систему (наприклад, бета 2-агоністи адренергічних рецепторів, альфа 1-агоністи адренергічних рецепторів, інгібітори зворотного захоплення серотоніну та норадреналіну, епінефрин)
22. Уточніть, чи не зловживає пацієнт психотропними речовинами (наприклад, канабіс, канабіоіди)
23. З’ясуйте, чи збережена менструальна функція; якщо ні, дізнайтесь час настання менопаузи та чи приймає пацієнтка замісну гормональну терапію
24. Уточніть, чи проводились пацієнту оперативні втручання
25. Уточніть, чи були у пацієнти травми, з’ясуйте, як протікав відновлювальний період
26. З’ясуйте, чи є у пацієнта непереносимість лікарських препаратів та уточніть, як саме вона проявляється
27. Уточніть, чи є у пацієнта шкідливі звички-вживання алгоколю, наркотичних речовин, паління
28. З’ясуйте сімейний стан пацієнта, побутові умови проживання, психологічний мікроклімат у родині; уточніть, чи не було серед кровних родичів пацієнта хворих на серцево-судинні захворювання
29. З’ясуйте, чи працює пацієнт, його професію, умови та характер роботи, чи пов’язана  робота з фізичним чи психологічним перенавантаженням

Об’єктивне обстеження:

30. Оцінка загального стану хворого (задовільний, середньої важкості, важкий, дуже важкий).
31. Загальний огляд хворого:

• Свідомість, положення хворого, хода і постава.
• Статура, тип конституції, зріст, вага, індекс маси тіла.
• Шкіра і видимі слизові оболонки (колір, висип, рубці, сліди розчухів), еластичність і вологість шкіри, стан дериватів шкіри, розвиток підшкірно-жирової клітковини.
• Пастозність, набряки.
• Лімфатичні вузли.
• М’язова система: розвиток м’язів, їх тонус, наявність атрофії, болючість.
• Суглоби: огляд, пальпація, вимірювання  кінцівок  та суглобів, визначення  ступеня рухливості  суглобів.
• Огляд голови, обличчя та шиї з оцінкою стану щитоподібної залози.

32. Дослідження систем органів

• Дослідження органів дихання
• Дослідження органів кровообігу.
• Дослідження органів травлення.
• Дослідження сечовивідної системи

33. Оцінка вірогідності синдрому Такоцубо

Призначення лабораторного обстеження 

34. Клінічний аналіз крові з лейкоцитарною формулою та підрахунком ШОЕ (швидкості осідання еритроцитів)
35. Біохімічний аналіз крові (загальний білок, креатинін, сечовина, аланінамінотрасфераза, аспартатамінотрансфераза, глюкоза, лужна фосфатаза, сечова кислота, білірубін з фракціями)
36. Електроліти крові (K+ та Na+)
37. Ліпідограма
38. Коагулограма
39. Аналіз крові на тропонін I/T

40. Аналіз крові на креатинфосфокіназу (КФК)
41. Аналіз крові на мозковий натрійуретичний пептид (BNP) або N-кінцевий попередник мозкового натрійуретичного пептиду (NT–proBNP)
42. Оцінка функції щитовидної залози (тиреотропний гормон-ТТГ) (за показаннями)
43. Загальний аналіз сечі з мікроскопією осаду (за показаннями)
44. Тест на вагітність для пацієнток фертильного віку (за показаннями)

Призначення інструментальних методів обстеження

45. Електрокардіографія

46. Трансторакальна ехокардіографія
47. Коронарографія
48. Вентрикулографія
49. МРТ серця
50. КТ-ангіографія коронарних артерій

Встановлення клінічного діагнозу

51. Проведення диференційної діагностики
52. Оцінка діагностичних критеріїв
53. Визначення анатомічного варіанту
54. Визначення ускладнень
55. Формулювання клінічного діагнозу

Консультації фахівців

56. Кардіолог
57. Інтервенційний кардіолог
58. Радіолог
59. Психотерапевт
60. Психіатр
61. Ендокринолог
62. Нарколог
63. Гінеколог
64. Лікар фізичної та реабілітаційної медицини

Призначення лікування

65. Підтримуюча терапія

66. Терапія ускладнень
67. Попередження рецидиву

Консультування та підтримка

68. Інформування пацієнта про захворювання
69. Обговорення з пацієнтом результатів досліджень
70. Пояснення пацієнту можливої причини захворювання
71. Пояснення пацієнту можливих симптомів, що можуть виникати при захворюванні
72. Пояснення пацієнту можливих наслідків захворювання
73. Роз’яснення доступних методів лікування, інформування пацієнта про ризики та переваги різних методів лікування
74. Відповіді на запитання пацієнта
75. Пояснення щодо обсягу моніторингу під час та після лікування
76. Призначення регулярних перевірок та контроль для оцінки ефективності лікування та змін у стані пацієнта

Завершення консультації

77. Проведіть узагальнення отриманих даних та запитайте пацієнта, чи нічого важливого не пропущено
78. Поінформуйте пацієнта щодо подальшої тактики

79. Подякуйте пацієнту
80. Утилізуйте ЗІЗ належним чином і помийте руки

Ключові комунікативні навички

• Активне слухання
• Підбиття підсумків
• Виділення вказівних знаків

Початок консультації

1. Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно.
2. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я та роль.
3. Підтвердіть прізвище, ім’я та дату народження пацієнта.
4. Поясніть, що включатиме обстеження, використовуючи зрозумілу для пацієнта мову.
5. Отримайте згоду на проведення консультації.
6. Адекватно оголіть пацієнта для проведення обстеження.
7. Запитайте пацієнта, чи є у нього больові відчуття, перш ніж продовжити клінічне обстеження.

Обстеження пацієнта на наявність синдрому Такоцубо проводиться, коли є характерні клінічні симптоми та об’єктивні ознаки цього патологічного стану.

Характерні клінічні симптоми синдрому Такоцубо включають:

• Симптоми ішемії міокарда (біль в грудях)
• Симптоми серцевої недостатності (задишка, відчуття нестачі повітря)
• Симптоми гіпоперфузії мозку (головокружіння, втрата свідомості)

З’ясування основної скарги

8. Використовуйте відкриті запитання, щоб вивчити скарги пацієнта
9. Деталізація основної скарги
10. Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта
11. Резюмуйте скарги пацієнта

• Використовуйте відкриті запитання, щоб вивчити скарги пацієнта
• Деталізація основної скарги

Найбільш поширеною скаргою пацієнта з синдромом Такоцубо є біль в грудях. Для деталізації цієї скарги керуйтесь таким алгоритмом:

• Локалізація: з’ясуйте де болить
• Початок: з’ясуйте, як виник біль- раптово чи поступово
• Характер: попросіть пацієнта описати, як він/вона відчуває біль.
• Іррадіація: з’ясуйте, чи поширюється біль
• Супутні симптоми: уточніть, чи є інші симптоми, які супроводжують біль
• Динаміка у часі: уточніть, чи змінювався біль з часом
• Фактори, що погіршують або полегшують біль: з’ясуйте, чи є щось, що посилює або полегшує біль

“ Ви можете показати, де саме болить?”

“ Ви можете описати цей біль?”

“ Цей біль постійний чи періодичний?”

“ Як довго триває біль?”

“Чи ірадіює цей біль?”

“Що спровокує появу цього болю?”

“Що може полегшити цей біль?”

 “Чи супроводжується біль появою інших симптомів?”

Для деталізації скарги на біль в грудях рекомендуємо використовувати опитувальник SOCRATES. Приклад опитування наведений нижче.

Деякі елементи абревіатури SOCRATES  можуть використовуватися для деталізації скарги на задишку.

Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта

Ключовим компонентом збору анамнезу є вивчення роздумів, занепокоєнь і очікувань пацієнта, щоб отримати уявлення про те, як пацієнт зараз сприймає свій стан, що його хвилює та чого він очікує від консультації.

Вивчення роздумів, занепокоєнь та очікувань має бути плавним протягом консультації у відповідь на сигнали пацієнта. Це допоможе зробити Вашу консультацію орієнтованою на пацієнта, а не шаблонною.

Використовувати структуру аналізів роздумів, побоювань та очікувань необхідно так, щоб це звучало природно у Вашій консультації.

Резюмуйте скарги пацієнта

Підсумуйте те, що пацієнт розповів Вам про свою скаргу. Це дозволяє Вам перевірити, наскільки правильно Ви зрозуміли скарги пацієнта, і дає можливість пацієнту виправити будь-яку неточну інформацію.

Коли ви підведете підсумки, запитайте пацієнта, чи є ще щось, що Ви не згадали. Періодично по мірі проходження консультації підводьте проміжні підсумки.

Комплексна оцінка

12. Проведіть скринінг симптомів ураження інших органів та систем

Комплексна оцінка включає проведення короткого опитування пацієнта на наявність симптомів ураження інших систем, які можуть мати або не мати відношення до основної скарги. Комплексне дослідження дозволяє також виявити симптоми, про які пацієнт забув згадати.

Рішення про те, про які симптоми запитати, залежить від поданої скарги та рівня Вашого досвіду.

Деякі приклади симптомів, які Ви можете відстежувати по кожній системі, представлені нижче

Анамнез хвороби

13. З’ясуйте, коли та  як вперше з’явився біль в грудях;  що, на думку пацієнта, можно спричинити його появу (особливу увагу  звертайте на перенесений психологічний або фізичний стрес); уточніть, чи звертався пацієнт за медичною допомогою, якщо так, то до кого та чим завершилось його звернення, якщо ні, то уточніть чому не звертався; чи приймав самостійно або за призначенням лікаря медичні препарати, якщо так, то чи змінювався характер скарг на тлі лікування

“Коли у Вас вперше з’явився біль в грудях?”

“Що, на Вашу думку, могло спровокувати його появу?”

“Ви звертались за медичною допомогою?”

14. У випадку госпіталізації з приводу болю в грудях, ознайомтесь з випискою з історії хвороби пацієнта, зверніть увагу на встановлений клінічний діагноз, результати проведених лабораторних чи інструментальних обстежень, проведене лікування та рекомендації після виписки

15. У випадку проведення пацієнту раніше лабораторних чи інструментальних обстежень з приводу поточних скарг, проаналізуйте їх результати та вкажіть на важливі знахідки
16. З’ясуйте, що спонукало пацієнта звернутися до Вас

“Що спонукало Вас звернутися до мене?”

17. Виключіть інші причини наявних симптомів, ставлячи пацієнту уточнюючі питання

“Чи було у Вас підвищення температури тіла?”

“Чи супроводжується біль в грудній клітці нудотою, позивами на рвоту?”

Інші причини появи болю  в грудях:

• Гострий коронарний синдром (ГКС)

Для гострого коронарного синдрому характерні скарги на інтенсивний загрудинний біль, що ірадіює в ліву руку, ліве плече, в ліву лопатку, в шию, в епігастрій, тривалістю більше 20 хвилин, не усувається прийомом нітратів та часто супроводжується задишкою, відчуттям страху, підвищеною пітливістю. Больовий синдром при ГКС дуже подібний до больового синдрому при синдромі Такоцубо, що створює значні труднощі для диференційної діагностики.

• Гострий міокардит

Клінічні симптоми, такі як біль в грудях, задишка, серцебиття характерні як для синдрому Такоцубо, так і для міокардиту. Больовий синдром при міокардиті дуже схожий на больовий синдром при синдромі Такоцубо, що не дозволяє диференціювати ці дві нозології за цим критерієм. Утім, необхідно зауважити, що для міокардиту характерна наявність нещодавно перенесеного інфекційного захворювання, чого немає при синдромі Такоцубо. У той час як при синдромі Такоцубо появі болю передує психологічний чи фізичний стрес.

• Стенокардія

Для стенокардії характерний загрудинний біль, що ірадіює в ліву руку, ліве плече, в ліву лопатку, в шию, в епігастрій. Утім, при стенокардії біль триває до 20 хвилин і зникає у спокої або після прийому нітратів, тоді як при синдромі Такоцубо біль триває довше і не усувається нітратами.

• Тромбоемболія легеневої артерії

Для тромбоемболії легеневої артерії та синдрому Такоцубо характерні скарги на біль в грудях, який часто асоціюється з задишкою, відчуттям нестачі повітря. Больовий синдром в обох випадках носить ангінозний характер, що ускладнює диференційну діагностику. Враховуючи те, що провідною прчиною ТЕЛА є тромбоз глибоких вен нижніх кінцівок, звертайте увагу на наявність у пацієнта типових скарг: одностороннього болю та набряку ураженої нижньої кінцівки, збільшення її в розмірах.

• Розшаровуюча аневризма аорти

Пацієнти з розшаровуючою аневризмою аорти скаржаться на раптовий нестерпний розриваючий  біль в грудях, який  ірадіює в шию, спину, нижні кінцівки, часто носить мігруючий  характер. Хоча біль при синдромі Такоцубо також інтенсивний, утім, не настільки, як при розшаровуючій аневризмі аорти.

• Гострий перикардит

Клінічна картина гострого перикардиту має багато спільного з клінічною картиною синдрому Такоцубо: типовими є  біль в грудях та задишка. Утім, для гострого перикардиту характерний біль в грудях, який посилюється в положенні лежачи та зменшується в положенні сидячи, що не характерно для синдрому Такоцубо. Враховуючи те, що гострий перикардит часто є ускладненням інфекційного захворювання, пацієнти також скаржаться на підвищення температури тіла та інші симптоми запалення.

• Гастроезофагеальний рефлюкс

Біль при гастроезофагальному рефлюксі починається поступово, носить пекучий характер, локалізується в центральній частині грудної клітки та супроводжується печією, нудотою, відчуттям кислого в роті, які зникають після прийому антацидів. Диспептичні розлади не характерні для синдрому Такоцубо.

• Виразкова хвороба шлунка

При виразковій хворобі шлунка біль нерідко локалізується за грудиною або в епігастрії  та виникає через 40 хвилин після прийому їжі, зменшується або зникає після прийому антацидів, поєднується з відчуттям нудоти, кислого у роті. Подібний больовий синдром не характерний для синдрому Такоцубо.

• Захворювання жовчовивідних шляхів

Для цих захворювань характерна поява ниючого болю за грудиною або епігастрії, як правило, через 1 год після прийому їжі, особливо жирної, смаженої.  Часто цей біль асоційований з нудотою, позивами на блювоту, відчуттям гіркоти у роті. При синдромі Такоцубо біль в грудях не залежить від прийому їжі, а диспепсичні розлади взагалі нехарактерні.

• Спонтанний пневмоторакс

При спонтанному пневмотораксі раптово з’являється сильний біль у грудях, що посилюється при глибокому вдиху, та супроводжується вираженою задишкою. Посилення болю в грудях на вдиху не характерне для синдрому Такоцубо.

• Захворювання нервово-м’язової системи та опорно-рухового апарату

Для болю в грудній клітці, обумовленого захворюваннями нервово-м’язової системи та опорно-рухового апарату, характерне значне посилення при рухах тіла (поворотах, нахилі, піднятті руки і т.д.), що не характерно для синдрому Такоцубо.

• Біль при оперізуючому герпесі

Біль при оперізуючому герпесі  носить постійний пекучий характер, найчастіше передує появі характерного везикулярного висипу та зберігається деякий час після його зникнення, локалізується вздовж ураженого нерва.

Детальніше про особливості деталізації болю в грудній клітці, як основної скарги, та збору анамнезу у пацієнта з болем в грудях читайте за посиланням:

Інші причини виникнення задишки:

• Бронхіальна астма

Задишка при бронхіальній астмі має нападоподібний, експіраторний  характер; супроводжується появою свистячого дихання, відчуттям стискання у грудній літці та кашлю з виділенням невеликої кількості склоподібного в’язкого мокротиння. Напади задишки, як правило, виникають у ранні ранкові години, усуваються інгаляцією β2-агоністу короткої дії

• Хронічне обструктивне захворювання легень

Задишка при хронічному обструктивному захворюванні легень носить постійний, прогресуючий характер, супроводжується кашлем з виділенням слизу або мокротиння, особливо вранці після пробудження.

• Пневмонія

Задишка при пневмонії супроводжується підвищенням температури тіла, симптомами інтоксикації, кашлем з виділенням мокротиння, нерідко болем в грудній клітці.

• Пухлина легень

Задишка при пухлинах легень носить постійний, прогресуючий характер; часто супроводжується  кровохарканням, болем в грудях, кашлем та симптомами пухлинної інтоксикації-стомлюваністю, слабкістю, зниженням маси тілу, відсутністю апетиту.

• Тромбоемболія легеневої артерії

Задишка при тромбоемболії легеневої артерії виникає раптово, з незрозумілої причини. Часто задишка настільки сильна, що заважає пацієнту розмовляти. Супроводжується болем в грудях коронарного або плеврального характеру, кровохарканням, запамороченням або навіть втратою свідомості, а також симптомами тромбозу глибоких вен нижніх кінцівок.

• Аритмія

Тахіаритмії, зокрема фібриляція передсердь, часто супроводжуються появою задишки, відчуттям серцебиття, перебоїв в роботі серця, іншими симптомами порушеної гемодинаміки-пітливість, запаморочення, можливо втрата свідомості. Враховуючи пароксизмальний характер порушення ритму,  і задишка носить нападоподібний характер.

• Анемія

Важка анемія нерідко супроводжується задишкою, яка посилюється при найменшому фізичному навантаженні, супроводжується прискореним серцебиттям, стенокардитичними болями в грудній клітці, запамороченням, вираженою слабкістю, підвищеною втомлюваністю.

• Ожиріння

Надмірна вага часто викликає задишку через збільшення навантаження на серцево-судинну систему, тому вона виникає найчастіше при фізичних навантаженнях. Якщо надлишок ваги значний, то задишка може турбувати навіть в стані спокою.

• Панічна атака

Задишка є лише одним з симптомів, що виникають при панічній атаці, виниає нападоподібно і часто супроводжується несподіваним, неконтрольованим, безпричинним відчуттям страху, тривоги, нудотою, відчуттям серцебиття, утрудненого вдиху, сухістю в роті, пітливістю, запамороченням.

• Гіпервентиляція

Задишка є провідним симптомом гіпервентиляційного синдрому, найчастіше пацієнти описують її як раптово виникле відчуття незадоволеності вдихом та нестачі повітря. Враховуючи причину гіпервентиляційного синдрому, задишка часто супроводжується відчуттям тривоги, панічного страху, онімінням, поколюванням.

• Гастроезофагеальна рефлюксна хвороба

Задишка є доволі рідкісним симптомом при гастроезофагеальній рефлюксній хворобі і виникає внаслідок тривалого потрапляння кислого вмісту шлунка в дихальні шляхи після прийому їжі, у горизонтальному положенні або при нахилі вперед. Гастроезофагеальну рефлексну хворобу варто запідозрити за наявності більш специфічних симптомів-печії, відрижки, дискомфорту при ковтанні їжі.

Анамнез життя

18. Уточність наявність у пацієнта раніше діагностованих серцево-судинних захворювань, зокрема інфаркту міокарда, інсульту, порушень ритму, кардіоміопатії, стенокардії, артеріальної гіпертензії
19. З’ясуйте, чи страждає пацієнт на розлади ментального здоров’я, такі як депресія, тривога, шизофренія, які відносяться до факторів ризику розвитку синдрому Такоцубо
20. Уточніть, чи є у пацієнта хронічні захворювання, зокрема цукровий діабет, бронхіальна астма, хронічне обструктивне захворювання легень, які відносяться до факторів ризику розвитку синдрому Такоцубо
21. З’ясуйте, чи приймає пацієнт медикаменти, що стимулюють симпатичну нервову систему (наприклад, бета 2-агоністи адренергічних рецепторів, альфа 1-агоністи адренергічних рецепторів, інгібітори зворотного захоплення серотоніну та норадреналіну, епінефрин)
22. Уточніть, чи не зловживає пацієнт психотропними речовинами (наприклад, канабіс, канабіоіди)
23. З’ясуйте, чи збережена менструальна функція; якщо ні, дізнайтесь час настання менопаузи та чи приймає пацієнтка замісну гормональну терапію
24. Уточніть, чи проводились пацієнту оперативні втручання
25. Уточніть, чи були у пацієнти травми, з’ясуйте, як протікав відновлювальний період
26. З’ясуйте, чи є у пацієнта непереносимість лікарських препаратів та уточніть, як саме вона проявляється
27. Уточніть, чи є у пацієнта шкідливі звички-вживання алгоколю, наркотичних речовин, паління
28. З’ясуйте сімейний стан пацієнта, побутові умови проживання, психологічний мікроклімат у родині; уточніть, чи не було серед кровних родичів пацієнта хворих на серцево-судинні захворювання
29. З’ясуйте, чи працює пацієнт, його професію, умови та характер роботи, чи пов’язана  робота з фізичним чи психологічним перенавантаженням

Об’єктивне обстеження:

30. Оцінка загального стану хворого (задовільний, середньої важкості, важкий, дуже важкий).
31. Загальний огляд хворого:

• Свідомість, положення хворого, хода і постава.
• Статура, тип конституції, зріст, вага, індекс маси тіла.
• Шкіра і видимі слизові оболонки (колір, висип, рубці, сліди розчухів), еластичність і вологість шкіри, стан дериватів шкіри, розвиток підшкірно-жирової клітковини.
• Пастозність, набряки.
• Лімфатичні вузли.
• М’язова система: розвиток м’язів, їх тонус, наявність атрофії, болючість.
• Суглоби: огляд, пальпація, вимірювання  кінцівок  та суглобів, визначення  ступеня рухливості  суглобів.
• Огляд голови, обличчя та шиї з оцінкою стану щитоподібної залози.

32. Дослідження систем органів

• Дослідження органів дихання
• Органи кровообігу.
• Дослідження органів травлення.
• Дослідження сечовивідної системи.

Оцініть наявність предметів чи обладнання на тілі пацієнта або навколо пацієнта, які можуть надати корисну інформацію про його історію хвороби та поточний клінічний стан.

Необхідно зазначити, що фізикальні дані залежать від тяжкості перебігу синдрому Такоцубо.

У пацієнтів з тяжким перебігом синдрому Такоцубо можна виявити ознаки серцевої недостатності,  зокрема вологі хрипи в легенях, тахіпное. При аускультації серця часто визначається тахікардія, додатковий патологічний третій тон серця, а також систолічний шум над верхівкою серця внаслідок обструкції вихідного тракту лівого шлуночка та мітральної регургітації. Окрім цього у пацієнтів з синдромом Такоцубо часто фіксується зниження артеріального тиску, низький пульсовий тиск.

У пацієнтів з нетяжким перебігом синдрому Такоцубо фізикальні дані, як правило, не змінені.

Оцінка вірогідності синдрому Такоцубо

33. Оцінка вірогідності синдрому Такоцубо

Оцінка вірогідності  синдрому Такоцубо проводиться пацієнтам з болем в грудях та/або задишкою за відсутності елевації сегмента ST на ЕКГ, яких було госпіталізовано до відділень інтенсивної терапії.

Для оцінки вірогідності синдрому Такоцубо застосовується діагностична шкала InterTAK (The International Takotsubo Diagnostic Criteria). При сумі балів >70 балів за цією шкалою, вірогідність синдрому Такоцубо вважається високою (≈90%); при сумі балів≤70 балів-низькою або помірною.

При високій вірогідності синдрому Такоцубо рекомендована  невідкладна трансторакальна ехокардіографія; при низький/помірній вірогідності синдрому Такоцубо рекомендована коронарографія, яка дозволить остаточно диференціювати синдром Такоцубо та гострийінфаркт міокарда.

Призначення лабораторних методів обстеження

34. Клінічний аналіз крові з лейкоцитарною формулою та підрахунком ШОЕ (швидкості осідання еритроцитів)
35. Біохімічний аналіз крові (загальний білок, креатинін, сечовина, аланінамінотрасфераза, аспартатамінотрансфераза, глюкоза, лужна фосфатаза, сечова кислота, білірубін з фракціями)
36. Електроліти крові (K+ та Na+)
37. Ліпідограма
38. Коагулограма
39. Аналіз крові на тропонін I/T

40. Аналіз крові на креатинфосфокіназу (КФК)
41. Аналіз крові на мозковий натрійуретичний пептид (BNP) або N-кінцевий попередник мозкового натрійуретичного пептиду (NT–proBNP)
42. Оцінка функції щитовидної залози (тиреотропний гормон-ТТГ) (за показаннями)
43. Загальний аналіз сечі з мікроскопією осаду (за показаннями)
44. Тест на вагітність, якщо пацієнтка фертильного віку (за показаннями)

• Клінічний аналіз крові з лейкоцитарною формулою та підрахунком ШОЕ (швидкості осідання еритроцитів)

Клінічний аналіз крові з лейкоцитарною формулою та підрахунком ШОЕ відноситься до обов’язкових лабораторних методів обстеження, які проводяться в рутинній клінічній практиці соматичним пацієнтам.

• Біохімічний аналіз крові (загальний білок, креатинін, сечовина, аланінамінотрасфераза, аспартатамінотрансфераза, глюкоза, лужна фосфатаза, сечова кислота, загальний білірубін з його фракціями)

Біохімічний аналіз крові (загальний білок, креатинін, сечовина, аланінамінотрасфераза, аспартатамінотрансфераза, глюкоза, лужна фосфатаза, сечова кислота, загальний білірубін з його фракціями) відноситься до обов’язкових лабораторних методів обстеження, які проводяться в рутинній клінічній практиці соматичним пацієнтам.

• Електроліти крові (K+ та Na+)

Аналіз крові на електроліти (K+ та Na+) є обов’язковим лабораторним методом обстеження, який проводяться в рутинній клінічній практиці пацієнтам з серцево-судинними захворюваннями для діагностики електролітних порушень.

• Ліпідограма

Ліпідограма є обов’язковим лабораторним методом обстеження дорослих пацієнтів з серцево-судинними захворюваннями для діагностики порушень ліпідного обміну.

• Коагулограма

Коагулограмає обов’язковим лабораторним методом обстеження дорослих пацієнтів з серцево-судинними захворюваннями для діагностики порушень згортальної системи крові.

• Аналіз крові на тропонін I/T

Тропонін I/T є маркером некрозу міокарда, рівень якого  у пацієнтів з синдромом Такоцубо помірно підвищується. Необхідно зауважити, що рівень підвищення тропоніну I/T є непропорційним  значному порушенню реґіонарної скоротливості міокарда, виявленому на ехокардіографії.

• Аналіз крові на креатинфосфокіназу (КФК)

КФК є раннім маркером некрозу міокарда, рівень якого  у пацієнтів з синдромом Такоцубо помірно підвищується. Необхідно зауважити, що рівень підвищення КФК також  є непропорційним значному порушенню реґіонарної скоротливості міокарда, виявленому на ехокардіографії.

• Аналіз крові на мозковий натрійуретичний пептид (BNP) або N-кінцевий попередник мозкового натрійуретичного пептиду (NT–proBNP)

BNP та NT-proBNP є маркерами серцевої недостатності, поява яких у крові обумовлена перерозтягненням кардіоміоцитів внаслідок їх перевантаження. У пацієнтів з синдромом Такоцубо рівні BNP та NT-proBNP значно підвищується.

Призначення інструментальних методів обстеження

45. Електрокардіографія
46. Трансторакальна ехокардіографія
47. Коронарографія
48. Вентрикулографія
49. МРТ серця
50. КТ-ангіографія коронарних артерій

• Електрокардіографія

Електрокардіографія (ЕКГ) є обов’язковим методом обстеження пацієнтів з підозрою на синдромом Такоцубо. До найбільш характерних ЕКГ-ознак відносяться: елевація сегмента ST у  прекордіальних відведеннях, елевація сегмента ST у відведенні AVR, дифузна інверсія зубця Т, пролонгація інтервалу QT, рідко депресія сегмента ST.

Деякі експерти зазначають, що елевація сегмента ST у відв. V1-V3 у поєднанні з елевацією сегмента ST у відв. AVR є характерною ознакою синдрому Такоцубо.

• Трансторакальна ехокардіографія

Трансторакальна ехокардіографія є обов’язковим методом обстеження пацієнтів з підозрою на синдром Такоцубо. Більше того, вона є діагностично значущою у пацієнтів з високою вірогідністю синдрому Такоцубо за шкалою InterTAK.

До ЕхоКГ-ознак синдрому Такоцубо відносяться: зниження фракції викиду лівого шлуночка, акінез апікальних сегментів міокарда лівого шлуночка у поєднанні з гіперкінезом базальної частини, апікальна дилатація міокарда лівого шлуночка, інколи обструкція вихідного тракту лівого шлуночка.

Необхідно зауважити, що ці ознаки носять транзиторний характер.

• Коронарографія

Ангіографія коронарних артерій є ключовим методом обстеження, який дозволяє диференціювати синдром Такоцубо від гострого інфаркту міокарда, особливо у пацієнтів з низькою/помірною вірогідністю синдрому Такоцубо за шкалою InterTAK.

У пацієнтів з синдромом Такоцубо візуалізуються нормальні коронарні артерії або коронарні артерії без гемодинамічно значущого стенозу (стеноз<50%).

• Вентрикулографія

Вентрикулографія дозволяє оцінити морфологію та функцію лівого шлуночка. Для пацієнтів з синдромом Такоцубо характерна транзиторна дисфункція та роздування середнього та апікального сегментів лівого шлуночка, за рахунок чого серце набуває обрисів восьминога.

• МРТ серця

МРТ серця є інформативним методом обстеження, який дозволяє диференціювати синдром Такоцубо від міокардиту.  До характерних МР-ознак синдрому Такоцубо відносять: трансмуральний набряк у зонах зниженої локальної скоротливості міокарда, рубцювання міокарда, при чому базальні відділи лівого шлуночка залишаються нормальними.

• КТ-ангіографія коронарних артерій

КТ-ангіографія коронарних артерій є альтернативним методом обстеження стабільних пацієнтів, яким протипоказане проведення МРТ серця, і проводиться для виключення вираженого коронарного стенозу.

• Оцінка функції щитовидної залози (тиреотропний гормон-ТТГ) (за показаннями)

Аналіз крові на тиреотропний гормон проводиться при підозрі на дисфункцію щитоподібної залози, яка може спричиняти розлади ментального здоров’я і слугувати тригером розвитку синдрому Такоцубо.

• Загальний аналіз сечі з мікроскопією осаду (за показаннями)

Загальний аналіз сечі з мікроскопією осаду проводиться при підозрі на ураження нирок та/або сечовидільної системи.

• Тест на вагітність, якщо пацієнтка фертильного віку (за показаннями)

Тест на вагітність доцільно проводити пацієнткам фертильного віку з синдромом Такоцубо для вибору тактики медикаментозної терапії, враховуючи те, що деякі лікарські препарати, які застосовуються для лікування синдрому Такоцубо заборонені до застосування під час вагітності через їх тератогенний ефект.

Встановлення клінічного діагнозу

51. Проведення диференційної діагностики

В клінічній практиці найчастіше доводиться диференціювати синдром Такоцубо з  гострим коронарним синдромом (ГКС), гострим міокардитом, а також захворюваннями, що супроводжуються болем в грудях, зокрема стенокардією, емболією легеневої артерії, розшаровуючою аневризмою аорти,  гострим перикардитом та іншими.

Клінічні симптоми, об’єктивні дані, ЕКГ-ознаки синдрому Такоцубо та гострого коронарного синдрому мають багато спільного, що спричиняє певні труднощі для диференційної діагностики.

Як для синдрому Такоцубо, так і гострого коронарного синдрому характерні скарги на інтенсивний загрудинний біль, що ірадіює, тривалістю більше 20 хвилин та часто супроводжується задишкою.

Рівні маркерів некрозу міокарда, зокрема тропонін I/T та КФК, підвищені в обох випадках, утім при синдромі Такоцубо це підвищення є незначним, порівняно з пацієнтами з гострим інфарктом міокарда.

На ЕКГ пацієнта з синдромом Такоцубо і пацієнта з ГКС  часто можна виявити елевацію сегмента ST, інверсію зубця Т.

На ехокардіографії пацієнта з синдромом Такоцубо і пацієнта з ГКС виявляють зниження фракції викиду лівого шлуночка та локальне порушення скоротливості міокарда. Утім, для  пацієнтів з синдромом Такоцубо характерний акінез апікальних сегментів міокарда лівого шлуночка у поєднанні з гіперкінезом базальної частини, що призводить до апікального балонування лівого шлуночка. Окрім того, ці зміни носять транзиторний характер і зникають впродовж 3 тижнів.

Остаточно розрізнити синдром Такоцубо від гострого коронарного синдрому допомагає коронарографія. У пацієнтів з синдромом Такоцубо коронарні артерії залишаються інтактними (відсутність ознак стенозу або гемодинамічно  незначний стеноз<50%), тоді як у пацієнтів з гострим коронарним синдромом виявляють гостру оклюзію просвіту артерії.

Синдром Такоцубо у 90% випадках розвивається  у жінок віком старше 50 років, у той  час як гострий міокардит найчастіше уражає молодих людей без статевого домінування.

Синдром Такоцубо у більшості випадків передує сильний стрес, у той час як міокардиту-інфекційне захворювання.

Клінічні симптоми, такі як біль в грудях, задишка, серцебиття характерні як для синдрому Такоцубо, так і для міокардиту.

Рівні тропонінів крові підвищені як при синдромі Такоцубо, так і при міокардиті. Утім, при синдромі Такоцубо це підвищення є незначним і непропорційним площі ураженого міокарда, тоді як при міокардиті тропонін, як правило, підвищений суттєво і корелює площі ураження міокарда.

Рівень мозкового натрійуретичного пептиду часто підвищений при синдромі Такоцубо і зазвичай підвищується при міокардиті.

На ЕКГ пацієнта з кардіоміопатією та міокардитом часто можна виявити зміни сегмента ST, інверсію зубця Т. На відміну від синдрому Такоцубо, для міокардиту також  характерні порушення провідності та аритмії.

Важливе значення для диференційної діагностики має ехокардіографія. Так, при синдромі Такоцубо визначається роздування апікальних сегментів міокарда при інтактних базальних відділах, що не характерно для міокардиту.

На МРТ серця при синдромі Такоцубо та міокардиті часто можна виявити набряк  міокарда. Однак у гострій стадії синдрому Такоцубо, на відміну від міокардиту, відсутнє пізнє накопичення гадолінію.

І для стенокардії, і для синдрому Такоцубо характерний загрудинний біль, що ірадіює. Утім, при стенокардії біль триває до 20 хвилин і зникає у спокої або після прийому нітратів, тоді як при синдромі Такоцубо біль триває довше і не усувається нітратами.

ЕКГ пацієнта зі стенокардією у більшості випадків нормальна або демонструє депресію сегмента ST, тоді як у пацієнтів з синдромом Такоцубо часто виявляють елевацію сегмента ST та інверсію зубця Т.

У пацієнтів зі стенокардією рівні маркерів некрозу міокарда нормальні, тоді як при синдромі Такоцубо -підвищені.

На коронарографії пацієнта зі стенокардією, як правило, знаходять значущий стеноз коронарних артерій, тоді як при синдромі Такоцубо коронарні артерії або інтактні, або з незначущим стенозом.

Для тромбоемболії легеневої артерії та синдрому Такоцубо характерні скарги на біль в грудях та задишку. Біль в грудях  в обох випадках носить ангінозний характер.

Рівні тропонінів крові можуть бути помірно підвищені як при тромбоемболії легеневої артерії, так і при синдромі Такоцубо.

На ЕКГ у пацієнтів з тромбоемболією легеневої артерії та синдромом Такоцубо часто фіксують синусову тахікардію, інверсію зубця Т. Для тромбоемболії легеневої артерії характерний класичний S_IQ_IIIT_III  патерн, тоді як для синдрому Такоцубо -елевація сегмента ST в прекордіальних відведеннях.

Важливе значення для диференційної діагностики має ехокардіографія. Так, при синдромі Такоцубо визначається балонування апікальних сегментів міокарда лівого шлуночка при інтактних базальних відділах, тоді як при тромбоемболії легеневої артерії – акінезія або гіпокінезія вільної стінки правого шлуночка при збереженій скоротливості верхівки правого шлуночка (ознака МакКонела), ознака 60/60, дилатація та дисфункція правого шлуночка, гостро виникла трикуспідальна регургітація.

Пацієнти з розшаровуючою аневризмою аорти скаржаться на раптовий нестерпний розриваючий  біль в грудях, який  ірадіює в шию, спину, нижні кінцівки, часто носить мігруючий  характер. Хоча біль при синдромі Такоцубо також інтенсивна, утім, не настільки. Під час фізикального обстеження пацієнта з розшаровуючою аневризмою аорти виявляють асиметрію пульсу та артеріального тиску на кінцівках порівняно з іншою стороною, у разі залучення аортального клапана у процес вислуховується діастолічний шум над аортою та високий пульсовий тиск.

На ЕКГ пацієнта з розшаровуючою аневризмою аорти, як і пацієнта з синдромом Такоцубо, часто можна виявити елевацію сегмента ST, утім при синдромі Такоцубо елевація сегмента ST візуалізується в прекордіальних відведеннях, тоді як при розшаруванні аорти з залученням правої коронарної артерії – у відведеннях II, III, AVF.

Важливе діагностичне значення має ехокардіографія та рентгенографія ОГК. На ехокардіографії та рентгенографії ОГК при розшаруванні дуги аорти виявляється дилатація ураженої ділянки аорти, чого немає при синдромі Такоцубо.

Для гострого перикардиту характерний біль в грудях, який посилюється в положенні лежачи та зменшується в положенні сидячи, що не характерно для синдрому Такоцубо. Окрім цього, пацієнти з гострим перикардитом часто мають в анамнезі або наявні симптоми інфекційного захворювання, зокрема підвищення температури тіла, катаральні явища та інші, що також не характерно для синдрому Такоцубо.

В клінічному аналізі крові пацієнта з гострим перикардитом виявляють ознаки запального процесу, чого немає при синдромі Такоцубо.

На ЕКГ пацієнта з гострим випітним перикардитом, як і пацієнта з синдромом Такоцубо, часто можна виявити елевацію сегмента ST та інверсію зубця Т, утім при синдромі Такоцубо ці зміни візуалізуються в прекордіальних відведеннях, тоді як при гострому перикардиті-елевація сегмента ST носить дифузний характер.

Важливе значення для диференційної діагностики має ехокардіографія. Так, при синдромі Такоцубо визначається балонування апікальних сегментів міокарда лівого шлуночка при інтактних базальних відділах, тоді як при перикардиті-потовщення та ущільнення листків перикарду, вільна рідина в перикарді, ознаки діастолічної дисфункції.

52. Оцінка діагностичних критеріїв

Для встановлення клінічного діагнозу застосовуються діагностичні критерії. Серед існуючих критеріїв найбільше практичне значення мають діагностичні критерії Клініки Мейо:

• транзиторний дискінез середніх сегментів лівого шлуночка; локальне порушення скоротливості міокарда, що виходить за межі кровопостачання однією епікарідальною артерією;
• відсутність обструктивного захворювання коронарних артерій або ангіографічних ознак гострого розриву бляшки;
• поява нових змін на ЕКГ (елевація сегмента ST та/або інверсія зубця Т) або помірного підвищення рівня тропонінів;
• відсутність феохромоцитоми або міокардиту.

Окрім діагностичних критеріїв Клініки Мейо, можна використовувати Міжнародні діагностичні критерії Такоцубо:

• пацієнти з транзиторною дисфункцією лівого шлуночка у вигляді апікальної, середньо-вентрикулярної, базальної або фокальної дилатації; у деяких випадках у процес залучається правий шлуночок; площа ураженого міокарда виходить за межі ділянки кровопостачання однією епікардіальною артерією;
• емоціний, фізичний або комбінований тригер, що передує появі симптомів, але це не обов’язково;
• неврологічні розлади (субарахноідальний крововилив, інсульт/транзиторна ішемічна атака, судоми), зокрема і феохромоцитома може слугувати тригером для виникнення синдрому Такоцубо;
• поява нових змін на ЕКГ (елевація/депресія сегмента ST, інверсія зубця Т, пролонгація інтервалу QT), у рідкісних випадках ЕКГ залишається нормальною;
• помірне підвищення рівня серцевих біомаркерів (тропоніну, КФК) у  більшості випадків; значне підвищення рівня BNP та NT-proBNP;
• виражене захворювання коронарних артерій не виключає діагноз синдрому Такоцубо;
• відсутність ознак інфекційного міокардиту;
• найчастіше хворіють жінки в менопаузі.

А також критерії Асоціації з серцевої недостатності та Європейського співтовариства:

• транзиторне реґіонарне порушення скоротливості міокарда лівого і правого шлуночка, яке часто, але не завжди, розвивається внаслідок перенесеного емоційного або фізичного стресу;
• площа ураженого міокарда виходить за межі ділянки кровопостачання однією епікардіальною артерією і часто призводить до  циркулярної дисфункції залучених сегментів шлуночків;
• відсутність обструктивного захворювання коронарних артерій, включно з гострим розривом бляшки, утворенням тромбу, диссекції коронарної артерії або інших захворювань, які могли б пояснити тимчасову дисфункцію лівого шлуночка (наприклад, гіпертрофічна кардіоміопатія, вірусний міокардит);
• нові та зворотні зміни на ЕКГ (елевація/депресія сегмента ST, інверсія зубця Т, пролонгація інтервалу QT, повна блокада лівої ніжки пучка Гіса) впродовж гострої фази (3 місяці);
• значне підвищення рівня BNP та NT-proBNP впродовж гострої фази;
• помірне підвищення рівня серцевого тропоніну;
• відновлення систолічної функції лівого шлуночка, підтверджене на МРТ серця, в динаміці від 3 до 6 місяців.

53. Визначення анатомічного варіанту

На сьогоднішній день виділяють декілька анатомічних варіантів синдрому Такоцубо: апікальний або типовий (75-80%), серединно-лівошлуночковий (10-20%), базальний або інвертований (5%), бівентрикулярний (<0,5%), фокальний (дуже рідко).

54. Визначення ускладнень

Формулюючи клінічний діагноз, необхідно вказати ускладнення, які виникли у пацієнта, зокрема, аритмії, серцева недостатність, тромбоемболічні ускладнення.

55. Формулювання клінічного діагнозу

Наводимо приклад формулювання діагнозу при синдромі Такоцубо:

Синдром Такоцубо, апікальний варіант. Шлуночкова поліморфна політопна екстрасистолія, III клас за Лауном. ГСН-набряк легень.

Консультації фахівців

56. Кардіолог

Враховуючи те, що синдром Такоцубо є серцево-судинним захворюванням, консультація кардіолога, спрямована на своєчасну діагностику та призначення відповідного лікування, є обов’язковою.

57. Інтервенційний кардіолог

Беручи до уваги, що синдром Такоцубо необхідно диференціювати з гострим коронарним синдромом, для цього рекомендовано проводити коронарографію, яка вимагає залучення інтервенційного кардіолога.

58. Радіолог

Радіолог є важливим членом мультидисциплінарної медичної команди, якого долучають до проведення візуалізуючих методів дослідження при підозрі на синдром Такоцубо, зокрема магнітно-резонансної томографії серця.

59. Психотерапевт

Пацієнтів з підтвердженим діагнозом синдрому Такоцубо та розладами ментального здоров’я рекомендовано направити на консультацію психотерапевта, враховуючи те, що стрес, депресія, тривога слугують тригерами розвитку синдрому Такоцубо.

60. Психіатр

Пацієнтів з підтвердженим діагнозом синдрому Такоцубо та симптомами психічних розладів рекомендовано направити на консультацію психотерапевта, враховуючи те, що деякі з них, зокрема депресія, тривожний розлад, шизофренія є чинниками розвитку синдрому Такоцубо. Більше того, у разі, якщо пацієнт з депресією приймає інгібітори зворотного захоплення серотоніну та норадреналіну, лікар-психіатр має замінити їх на інші препарати, враховуючи те, що інгібітори зворотного захоплення серотоніну та норадреналіну  також можуть спровокувати розвиток синдрому Такоцубо.

61. Ендокринолог

Враховуючи існуючий зв’язок між гормональними порушеннями та синдромом Такоцубо, за наявності симптомів ендокринного захворювання рекомендована консультація ендокринолога.

62. Нарколог

При підозрі на вживання пацієнтом з синдромом Такоцубо психотропних речовин варто направити пацієнта на консультацію до нарколога, адже деякі з них, зокрема канабіс, канабіоіди, амфетаміни, можуть спровокувати розвиток синдрому Такоцубо.

63. Гінеколог

Беручи до уваги, що синдром Такоцубо найчастіше виникає у жінок  в менопаузі, консультація гінеколога з метою вибору лікувальної тактики може бути корисною у комплексній терапії таких пацієнток.

64. Лікар фізичної та реабілітаційної медицини

Лікар фізичної та реабілітаційної медицини грає важливу роль у підтримці фізичного благополуччя пацієнтів з синдромом Такоцубо, сприяючи їх якнайшвидшому відновленню.

Призначення лікування

65. Підтримуюча терапія
66. Терапія ускладнень
67. Попередження рецидиву

• Підтримуюча терапія

Пацієнти з синдромом Такоцубо потребують стаціонарного лікування, основною метою якого є підтримка гемодинаміки до тих пір, поки не відновиться нормальна функція лівого шлуночка, та попередження ускладнень. Як правило, підтримуюче лікування триває кілька тижнів.

Пацієнтам з ознаками застою в легенях, але без гіпотензії призначають  діуретики, нітрати, які зменшують венозне повернення до серця. Окрім цього призначають іАПФ, БРА II, бета-блокатори. Вони допомагають усунути застійні явища, зменшити навантаження на міокард та контролювати  артеріальний тиск.

Пацієнтам з нестабільною гемодинамікою показана невідкладна ехокардіографія для діагностики обструкції вивідного тракту лівого шлуночка. У разі виявлення ознак обструкції показане призначеня бета-блокаторів та в/в інфузія рідини, а інотропні препарати протипоказані.  Пацієнтам без ознак обструкції вихідного тракту лівого шлуночка показані інотропи (допамін, добутамін, мілрінон, левосімендан). У особливо тяжких випадках показана механічна підтримка кровобігу, зокрема екстракорпоральна мембранна оксигенація для пацієнтів з обструкцією вихідного тракту лівого шлуночка або внутрішньоаортальна балонна контр пульсація для пацієнтів без обструкції.

Важливою складовою терапії пацієнтів з синдромом Такоцубо є попередження тромбоемболічних ускладнень, ризик виникнення яких значно зростає у разі великої площі акінезу чи гіпокінезу міокарда лівого шлуночка Для цього призначають антикоагулянтну терапію терміном на 3 місяці.

• Терапія ускладнень

Найпоширенішими ускладненнями синдрому Такоцубо є гостра серцева недостатність, обструкція вихідного тракту лівого шлуночка, аритмії та тромбоемболічні ускладнення.

Терапія гострої серцевої недостатності описана вище. У разі виникнення аритмії або тромбоемболічних ускладнень необхідно призначити терапію відповідно до існуючих рекомендацій.

• Попередження рецидиву

Враховуючи високу частоту розладів ментального здоров’я серед пацієнтів з синдромом Такоцубо, зокрема депресія, тривожні розлади, вживання психотропних речовин, важливе значення має корекція цих порушень задля запобігання рецидиву.

Деякі експерти рекомендують  тривалий прийом бета-блокаторів для зниження тонусу симпатичної нервової системи, супутньої терапії тривожних розладів. За результатами ретроспективного аналізу  великих міжнародних регістрів, було продемонстровано позитивний вплив іАПФ, БРАII та антагоністів кальцієвих каналів.

Консультування та підтримка:

68. Інформування пацієнта про захворювання
69. Обговорення з пацієнтом результатів досліджень
70. Пояснення пацієнту можливої причини захворювання
71. Пояснення пацієнту можливих симптомів, що можуть виникати при захворюванні
72. Пояснення пацієнту можливих наслідків захворювання
73. Роз’яснення доступних методів лікування, інформування пацієнта про ризики та переваги різних методів лікування
74. Відповіді на запитання пацієнта
75. Пояснення щодо обсягу моніторингу під час та після лікування
76. Призначення регулярних перевірок та контроль для оцінки ефективності лікування та змін у стані пацієнта

Завершення консультації

77. Проведіть узагальнення отриманих даних та запитайте пацієнта, чи нічого важливого не пропущено

78. Поінформуйте пацієнта щодо подальшої тактики

Для проведення комплексного обстеження та вибору оптимальної тактики лікування рекомендована госпіталізація до спеціалізованого кардіологічного стаціонару. Отримайте Інформовану добровільну згоду пацієнта на проведення діагностики, лікування (форма № 003-6/о), погодити Інформовану добровільну згоду пацієнта на обробку персональних даних (Вкладний листок до облікової форми № 003/о).

79. Подякуйте пацієнту

80. Утилізуйте ЗІЗ належним чином і помийте руки

Ключові комунікативні навички

• Активне слухання
• Підбиття підсумків
• Виділення вказівних знаків

Література

1. Takotsubo Syndrome: Pathophysiology, Emerging Concepts, and Clinical Implications. Trisha Singh, Hilal Khan, David T. Gamble et al. Circulation. 2022; 145:1002-1019. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.121.055854
2. International Expert Consensus Document on Takotsubo Syndrome (Part II): Diagnostic Workup, Outcome, and Management. Jelena-Rima Ghadri, Ilan Shor Wittstein, Abhiram Prasad et al. European Heart Journal. 2018; 39: 2047–2062. doi:10.1093/eurheartj/ehy077
3. Stress Cardiomyopathy Diagnosis and Treatment. Horacio Medina de Chazal, Marco Giuseppe Del Buono, Lori Keyser-Marcus et al. Journal of the American College of Cardiology. 2018; 72 (16): 1955. doi.org/10.1016/j.jacc.2018.07.072
4. Takotsubo syndrome: unravelling the enigma of the broken heart syndrome -a narrative review. Cardiovascular Diagnosis and Therapy. 2023;13(6):1080-1103. https://dx.doi.org/10.21037/cdt-23-283.

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Консультування вагітної пацієнтки при підозрі на шлуночкові екстрасистоли високих градацій – ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування пацієнта при підозрі на тромбоемболію легеневої артерії – ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування пацієнта з підозрою на аортальний стеноз/ ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Тромбоемболія легеневої артерії

Визначення Тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА) – це часткова або повна закупорка стовбура, крупних, середніх і…

Детальніше

Синдром Такоцубо

Синдром Такоцубо – це синдром, який характеризується розвитком гострого транзиторного (до 3 тижнів) порушення систолічної…

Детальніше

Аортальний стеноз

Визначення Аортальний стеноз – клапанне захворювання серця, що характеризується зменшенням площі отвору аортального клапана, що…

Детальніше

Сообщение Консультування пацієнта з підозрою на синдром Такоцубо – рекомендації ОСКІ появились сначала на КлінКейсКвест.

Початок консультації

1. Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це потрібно.
2. Зверніться до пацієнта, представтеся, вказавши своє ім’я та посаду.
3. Підтвердьте призвище, ім’я та дату народження пацієнта.
4. Поясніть, що включатиме обстеження, використовуючи зрозумілу для пацієнта мову
5. Отримайте згоду на проведення консультування та обстеження

Підготовка до обстеження

6. Відрегулюйте узголів’я кушетки під кутом 45°.
7. Належним чином оголіть грудну клітку пацієнта для обстеження
8. Запитайте пацієнта, чи відчуває він біль на данний момент, перш ніж продовжити клінічне обстеження.

Предмети та обладнання (для госпіталізованих пацієнтів)

9. Шукайте предмети чи обладнання на/або навколо пацієнта, які можуть надати корисну інформацію про його історію хвороби та поточний клінічний стан
10. Життєво важливі показники: таблиці, на яких записуються життєво важливі показники, дадуть інформацію про поточний клінічний стан пацієнта та те, як його фізіологічні параметри змінювалися з часом (монітори, температурні листи)
11. Листи призначення: таблиці призначень у стаціонарі або особисті рецепти можуть надати корисну інформацію про медикаментозну терапію, яку пацієнт нещодавно приймав.

З’ясування основної скарги

12. Використовуйте відкриті, ясні для пацієнта, запитання, щоб встановити скарги пацієнта
13. Деталізація основної скарги:
    • Початок: з’ясуйте, коли вперше з’явилася вказана скарга і чи виникла вона раптово чи поступово.
    • Характер: попросіть у пацієнта описати, як відчувається порушення стану.
    • Динаміка у часі: уточніть, як змінюється симптоматика протягом дня, вночі.
    • Фактори, що погіршують або полегшують симптоматику: що провокує появу скарги, що її збільшує, що зменшує.
    • Тяжкість – за шкалою від 1 до 10, де 10 – найгірша оцінка.
    • Супутні симптоми: уточніть, чи є інші супутні симптоми (наприклад, лихоманка, кашель, мокротиння, задуха, біль у грудній клітині, нудота/блювання, слабкість).
14. Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта.
15. Зробіть узагальнення скарг пацієнта.

Комплексна оцінка

16.  Проведіть скринінг відповідних симптомів інших органах та системах

Анамнез хвороби

17. З’ясуйте, коли та як вперше з’явились скарги; чи звертався пацієнт за медичною допомогою, якщо так, то до кого та чим завершилось його звернення, якщо ні, то уточніть чому не звертався; чи приймав самостійно або за призначенням лікаря медичні препарати, якщо так, то чи змінювався характер скарг на тлі лікування
18. У випадку проведення пацієнту раніше лабораторних чи інструментальних обстежень з приводу поточних скарг, проаналізуйте їх результати та вкажіть на важливі знахідки
19. З’ясуйте, що спонукало пацієнта звернутися до Вас
20. Уточність наявність раніше діагностованих серцево-судинних захворювань, таких як перенесений інфаркт міокарда, порушення ритму, стенокардію, артеріальну гіпертензію, клапанні вади серця або вроджені вади серця, які можуть бути причиною поточних скарг
21. Виключіть інші причини задишки, ставлячи пацієнту уточнюючі питання

Анамнез життя

22. Проведіть скринінг станів, які можуть бути пов’язані з основною скаргою
23. З’ясуйте наявність будь-яких захворювань, які раніше були діагностовані у пацієнта, лікування цих станів та будь-які ускладнення
24. Оцініть наявність рецидивуючих інфекцій в анамнезі
25. З’ясуйте наявність в амнезі кровотеч або синців
26. Уточніть наявність попередніх хірургічних операцій та травм
27. Уточніть наявність у пацієнта алергії, і якщо так, уточніть, яка реакція у нього була на речовину чи інші фактори
28. Hаявні хронічні захворювання: вірусні (ВІЛ, герпес віруси, Helicobacter pylori), аутоімунні хвороби.
29. Медикаментозне лікування: відомості про ліки, включаючи назву, дозування та тривалість прийому.
30. Анамнез гемотрансфузій
31. Сімейна історія: інформація про захворювання, які зустрічалися у близьких родичів пацієнта, таких як батьки чи брати та сестри.
32. Генетична схильність: інформація про сімейні генетичні захворювання або спадкові стани, які можуть мати значення для поточного захворювання.
33. Соціальний анамнез

Об’єктивний огляд

34. Оцінка загального стану пацієнта
35. Проведення загального огляду
36. Оцінка конституції  
37. Оцінка ступеня вгодованості
38. Шкіра
39. Слизові оболонки
40. Щитоподібна залоза
41. Оцінка периферійних лімфовузлів
42. Оцінка органів дихання
43. Оцінка серцево-судинної системи
44. Оцінка органів черевної порожнини

Призначення лабораторного дообстеження

45. Загальний аналіз крові з обов’язковим визначенням формули лейкоцитарної, тромбоцитів та ШЗЕ
46. Біохімічне дослідження крові із визначенням рівня сечовини, креатиніну, загального, прямого та непрямого білірубіну, загального білка, сечової кислоти, глюкоза крові
47. Показники коагулограми
48. СРБ
49. Інтерлейкін-6
50. Рівень мозкового натрійуретичного пептиду  (BNP/NT–proBNP)
51. Маркери ушкодження міокрду (високочутливий тропонін, КФК-МВ)
52. Група крові та резус-фактор
53. Маркери гепатитів В та С
54. Клінічний аналіз сечі
55. Молекулярно-генетичне тестування на PRKAR1A

Призначення додаткових інструментальних методів дослідження

56. Рентгенографія органів грудної клітки
57. Електрокардіографія
58. Трансторакальна ехокардіографія
59. Черезстравохідна ехокардіографія
60. Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини
61. Ультразвукове дослідження судин шиї
62. Комп’ютерна томографія серця в ангіорежимі
63. Магнітно-резонансна томографія з контрастною речовиною на основі гадолінію
64. Фтордезоксиглюкозна позитронно-емісійна томографія
65. Коронарографія
66. Морфологічні дослідження

Встановлення клінічного діагнозу

67. Проведення диференційного діагнозу
68. Визначення ускладнень перебігу
69. Встановлення клінічного діагнозу

Подальші оцінки та дослідження

70. Оцінити прогноз за шкалою Карні
71. Оцінити хирургічні ризика та прогноз після оперативного втручання
72. Консультації мультидисциплінарної команди

Лікування

73. Вибір методики хірургічного втручання
    • резекція міксоми передсердь шляхом серединної торакотомії;
    • резекція міксоми передсердь з невеликого розрізу;
    • торакоскопічна резекція міксоми передсердь;
    • повна ендоскопічна резекція міксоми передсердь (включаючи тотальну торакоскопічну кардіохірургію та роботизовану кардіохірургію).
74. Медикаментозна терапія
75. Довгостроковий моніторинг

Завершення консультаціі

76. Проведіть узагальнення основних моментів анамнезу пацієнта та запитайте пацієнта, чи вважає він, що щось пропущено
77. Оберіть дату наступної консультації (встановлення діагнозу, призначення лікування) або проінформуйте пацієнта щодо подальшої тактики
78. Подякуйте пацієнтові за приділений час
79. Утилізуйте ЗІЗ належним чином і помийте руки

Ключові комунікативні навички

• Активне слухання
• Підбиття підсумків
• Виділення вказівних знаків

Початок консультації

1. Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це потрібно.
2. Зверніться до пацієнта, представтеся, вказавши своє ім’я та посаду.
3. Підтвердьте призвище, ім’я та дату народження пацієнта.

4. Поясніть, що включатиме обстеження, використовуючи зрозумілу для пацієнта мову
5. Отримайте згоду на проведення консультування та обстеження

Підтвердьте ім’я та дату народження пацієнта, використовуючи наступні запитання:

В ході консультування пацієнта необхідно ознайомити з переліком можливих ускладнень лікування, очікуваними ризиками та отримати Інформовану добровільну згоду пацієнта на проведення діагностики, лікування (форма № 003-6/о), погодити Інформовану добровільну згоду пацієнта на обробку персональних даних (Вкладний листок до облікової форми № 003/о).

Підготовка до обстеження

6. Відрегулюйте узголів’я кушетки під кутом 45°.
7. Належним чином оголіть грудну клітку пацієнта для обстеження
8. Запитайте пацієнта, чи відчуває він біль на данний момент, перш ніж продовжити клінічне обстеження.

Пацієнту можна запропонувати ковдру, щоб дозволити оголення лише тоді, коли це необхідно). Огляд гомілок пацієнта також корисний для оцінки периферичних набряків і ознак захворювання периферичних судин.

Обстеження пацієнта при підозрі на утворення серця проводиться, коли є клінічна картина або зміни в обстеженнях, які відповідають симптоматиці утворення серця. Мета обстеження полягає в тому, щоб визначити, чи є у пацієнта ознаки саме доброякісного утворення серця.

Клінічні ознаки, пов’язані з утворення лівого передсердя включають:

• Задишка: пацієнти можуть скаржитися на задишку або відчуття недостатнього подиху, особливо при фізичному навантаженні або у положенні лежачи, в тяжких випадках задишка турбує у спокої.
• Серцебиття: при наявності утворення у лівому передсерді може виникати нерегулярний або швидкий серцевий ритм, так як воно може впливати на провідну систему серця.
• Біль у грудях: у деяких випадках утворення у лівому передсерді може спричиняти біль або дискомфорт у грудях, особливо при збільшенні розміру останнього та його впливу на оточуючі структури. Цей біль може бути подібним до болю при стенокардії.
• Синкопе або непритомності: утворення в серці можуть впливати на кровообіг та знижувати кровопостачання мозку, що може призводити до втрати свідомості або непритомності.
• Синдром кільця: утворення у лівому передсерді може спричиняти синдром кільця, коли воно затискає сосуди або стискає структури в навколишньому просторі. Це може призводити до таких симптомів, як набряки, біль або оніміння в нижніх кінцівках.
• Симптоми емболії: у деяких випадках утворення у лівому передсерді може відділятися і потрапляти до кровотоку, як емболічний матеріал. Це може спричинити симптоми, пов’язані з тромбоемболічними ускладненями у важливих органах, таких як мозок, легені, нирки. Ці зміни можуть проявлятися такими симптомами, як оніміння та слабкість у кінцівках, розлади мови (втрата здатності говорити чи розуміти мову, утруднення висловлювання думок чи нечітка мова), втрата зору або його утруднення, головний біль, судоми, втрата свідомості, порушення рівноваги. При легеневій локалізації характерна задишка, кашель, кровохаркання, втрата свідомоссті на фоні гіпотензії.

Предмети та обладнання (для госпіталізованих пацієнтів)

9. Шукайте предмети чи обладнання на/або навколо пацієнта, які можуть надати корисну інформацію про його історію хвороби та поточний клінічний стан
10. Життєво важливі показники: таблиці, на яких записуються життєво важливі показники, дадуть інформацію про поточний клінічний стан пацієнта та те, як його фізіологічні параметри змінювалися з часом (монітори, температурні листи)
11. Листи призначення: таблиці призначень у стаціонарі або особисті рецепти можуть надати корисну інформацію про медикаментозну терапію, яку пацієнт нещодавно приймав.

Пацієнти з підозрою на доброякісне утворення серця потребують госпіталізації для проведення лікування.

З’ясування основної скарги

12. Використовуйте відкриті, ясні для пацієнта, запитання, щоб встановити скарги пацієнта
13. Деталізація основної скарги:
    • Початок: з’ясуйте, коли вперше з’явилася вказана скарга і чи виникла вона раптово чи поступово.
    • Характер: попросіть у пацієнта описати, як відчувається порушення стану.
    • Динаміка у часі: уточніть, як змінюється симптоматика протягом дня, вночі.
    • Фактори, що погіршують або полегшують симптоматику: що провокує появу скарги, що її збільшує, що зменшує.
    • Тяжкість – за шкалою від 1 до 10, де 10 – найгірша оцінка.
    • Супутні симптоми: уточніть, чи є інші супутні симптоми (наприклад, лихоманка, кашель, мокротиння, задуха, біль у грудній клітині, нудота/блювання, слабкість).
14. Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта.
15. Зробіть узагальнення скарг пацієнта.

Доброякісне утворення серця – міксома передсердь може проявлятися різними клінічними проявами:

Деталізація основної скарги

Задайте пацієнту уточнюючі запитання стосовно задишки:

Деталізація скарг на задишку може допомогти точніше визначити її причину та вибрати відповідне лікування:

Характер задишки:

• «Як би ви описали свою задишку? (наприклад, утруднення дихання, прискорене дихання, відчуття нестачі повітря, утруднений видох чи вдох)»
• «Як часто виникає задишка? (наприклад, при фізичному навантаженні, у спокої, вночі, у горизонтальному положені)»
• «Скільки часу триває задишка? (наприклад, кілька хвилин, кілька годин, постійно присутня)»

Чинники, що посилюють задишку:

• «Які дії чи ситуації викликають у вас задишку? (наприклад, фізична активність, стрес, певні пози чи положення тіла, холодна погода)»
• «Що полегшує вашу задишку? (наприклад, спокій, зміна положення тіла, прийняття ліків)»

Супутні симптоми:

• «Чи є у вас інші симптоми, що супроводжують задишку? (наприклад, біль у грудях, кашель, синці, набряки ніг)»
• «Ви спостерігаєте у себе набряки (наприклад, у ногах, на обличчі, животі)?»

Зберіть додаткову інформацію про скаргу пацієнта за допомогою абревіатури SOCRATES.

Абревіаура SOCRATES є корисним інструментом для більш детального вивчення кожного з наявних у пацієнта симптомів.

Абревіаура SOCRATES  найчастіше використовується для дослідження болю, але її можна застосувати до інших симптомів, хоча деякі елементи SOCRATES можуть не відповідати всім симптомам.

Будьте ввічливі, використовуйте для запитань «Чи можете Ви сказати мені…?» або «Чи можете Ви описати…?», «Будь ласка скажіть…»

Характер задишки

• Експіраторна задишка
• Змішана задишка
• Рестриктивна задишка
• Обструктивна задишка
• Пароксизмальна задишка
• Васкулярна задишка
• Застійна задишка

При наявності у хворого основної скарги біль у серці скористайтеся запитаннями, викладеними у https://clincasequest.academy/chest-pain-history-taking/

При наявності у хворого перебоїв у роботі серця скористайтеся запитаннями, викладеними у відповідному ОСКІ керівництві

Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта

Ключовим компонентом збору анамнезу є вивчення роздумів, занепокоєнь і очікувань пацієнта, щоб отримати уявлення про те, як пацієнт зараз сприймає свою ситуацію, що його хвилює та чого він очікує від консультації.

Вивчення роздумів, занепокоєнь та очікувань має бути плавним протягом консультації у відповідь на сигнали пацієнтів. Це допоможе переконатися, що Ваша консультація буде більш природною, орієнтованою на пацієнта і не надто шаблонною.

Використовувати структуру аналізів роздумів, побоювань та очікувань необхідно так, щоб це звучало природно у Вашій консультації.

Резюмуйте скарги пацієнта

Підсумуйте те, що пацієнт розповів Вам про свою скаргу. Це дозволяє Вам перевірити, як Ви розумієте анамнез пацієнта, і дає можливість пацієнту виправити будь-яку неточну інформацію.

Коли ви підведете підсумки, запитайте пацієнта, чи є ще щось, що Ви не помітили. Продовжуйте періодично підводити підсумки по мірі проходження решти консультації.

Комплексна оцінка

16.  Проведіть скринінг відповідних симптомів інших органах та системах

• Дослідження по системах включає проведення короткого обстеження на наявність симптомів в інших органах та системах, які можуть мати або не мають відношення до основної скарги. Системне дослідження може також виявити симптоми, на які пацієнт не звернув увагу.
• Рішення про те, про які симптоми запитати, залежить від виявлених скарг та рівню Вашого досвіду.
• Деякі приклади симптомів, які Ви можете відстежувати по кожній системі включають:

Анамнез хвороби

17. З’ясуйте, коли та як вперше з’явились скарги; чи звертався пацієнт за медичною допомогою, якщо так, то до кого та чим завершилось його звернення, якщо ні, то уточніть чому не звертався; чи приймав самостійно або за призначенням лікаря медичні препарати, якщо так, то чи змінювався характер скарг на тлі лікування
18. У випадку проведення пацієнту раніше лабораторних чи інструментальних обстежень з приводу поточних скарг, проаналізуйте їх результати та вкажіть на важливі знахідки
19. З’ясуйте, що спонукало пацієнта звернутися до Вас
20. Уточність наявність раніше діагностованих серцево-судинних захворювань, таких як перенесений інфаркт міокарда, порушення ритму, стенокардію, артеріальну гіпертензію, клапанні вади серця або вроджені вади серця, які можуть бути причиною поточних скарг
21. Виключіть інші причини задишки, ставлячи пацієнту уточнюючі питання

Анамнез захворювання включає наступне:

• Початок хвороби: коли і як почалося захворювання, раптово чи поступово, якими були його перші прояви, значення умов довкілля (професійних, побутових, кліматичних чинників).
• Стан хворого безпосередньо перед захворюванням: чи були психічні травми, перевтома, термічні впливи, похибки в дієті, можливості зараження, передбачувана причина захворювання.
• Перебіг захворювання, послідовність прояви та розвитку різних симптомів, періоди загострення та ремісії.
• Результати проведених раніше досліджень: лабораторні аналізи, рентгенологічні та ЕКГ-дані тощо (в т. ч. за виписними документами з інших стаціонарів).
• Способи лікування, що застосовувалися до вступу до клініки, у т.ч. на амбулаторному етапі: медикаментозні, хірургічні, фізіотерапевтичні, санаторно-курортні, дієтичні та їх ефективність.
• Безпосередні причини цієї госпіталізації: погіршення стану, безуспішність попереднього лікування, надходження у порядку невідкладної допомоги, уточнення діагнозу.
• Зміна у самопочутті хворого за час перебування у клініці.
• За наявності конкуруючого захворювання пишеться другий анамнез хвороби.

Виключіть інші причини задишки:

• Чи буває у вас підвищення температури тіла?
• Чи не було нещодавно епізоду інфекційного захворювання?
• Чи не приймаєте ви глюкокортікостероїди? Тривалість прийому?
• Які хронічні захворювання маєте?
• Чи були нешодавні госпіталізації?
• Наскільки ви активний протягом дня?
• Чи мали Ви найближчим часом псіхо-емоційний стрес?
• Чи були у Вас кровотечі?
• Переносили Ви гострий інфаркт міокарда коли-небудь?
• Чи мали Ви в анамнезі порушення ритму серця?

Задишка при пухлинах легень носить постійний, прогресуючий характер; часто супроводжується  кровохарканням, болем в грудях, кашлем та симптомами пухлинної інтоксикації-стомлюваністю, слабкістю, зниженням маси тілу, відсутністю апетиту.

Інші причини задишки:

• Бронхіальна астма

Задишка при бронхіальній астмі має нападоподібний, експіраторний  характер; супроводжується появою свистячого дихання, відчуттям стискання у грудній клітці та кашлю з виділенням невеликої кількості склоподібного в’язкого мокротиння. Напади задишки, як правило, виникають у ранні ранкові години, усуваються інгаляцією β2-агоністу короткої дії

• Хронічне обструктивне захворювання легень

Задишка при хронічному обструктивному захворюванні легень носить постійний, прогресуючий характер, супроводжується кашлем з виділенням слизу або мокротиння, особливо вранці після пробудження.

• Пневмонія

Задишка при пневмонії супроводжується підвищенням температури тіла, симптомами інтоксикації, кашлем з виділенням мокротиння, нерідко болем в грудній клітці.

• Тромбоемболія легеневої артерії

Задишка при тромбоемболії легеневої артерії виникає раптово, з незрозумілої причини. Часто задишка настільки сильна, що заважає пацієнту розмовляти. Супроводжується болем в грудях коронарного або плеврального характеру, кровохарканням, запамороченням або навіть втратою свідомості, а також симптомами тромбозу глибоких вен нижніх кінцівок.

• Аритмія

Тахіаритмії, зокрема фібриляція передсердь, часто супроводжуються появою задишки, відчуттям серцебиття, перебоїв в роботі серця, іншими симптомами порушеної гемодинаміки-пітливість, запаморочення, можливо втрата свідомості. Враховуючи пароксизмальний характер порушення ритму,  і задишка носить нападоподібний характер.

• Анемія

Важка анемія нерідко супроводжується задишкою, яка посилюється при найменшому фізичному навантаженні, супроводжується прискореним серцебиттям, стенокардитичними болями в грудній клітці, запамороченням, вираженою слабкістю, підвищеною втомлюваністю.

• Ожиріння

Надмірна вага часто викликає задишку через збільшення навантаження на серцево-судинну систему, тому вона виникає найчастіше при фізичних навантаженнях. Якщо надлишок ваги значний, то задишка може турбувати навіть в стані спокою.

• Панічна атака

Задишка є лише одним з симптомів, що виникають при панічній атаці, виниає нападоподібно і часто супроводжується несподіваним, неконтрольованим, безпричинним відчуттям страху, тривоги, нудотою, відчуттям серцебиття, утрудненого вдиху, сухістю в роті, пітливістю, запамороченням.

• Гіпервентиляція

Задишка є провідним симптомом гіпервентиляційного синдрому, найчастіше пацієнти описують її як раптово виникле відчуття незадоволеності вдихом та нестачі повітря. Враховуючи причину гіпервентиляційного синдрому, задишка часто супроводжується відчуттям тривоги, панічного страху, онімінням, поколюванням.

• Гастроезофагеальна рефлюксна хвороба

Задишка є доволі рідкісним симптомом при гастроезофагеальній рефлюксній хворобі і виникає внаслідок тривалого потрапляння кислого вмісту шлунка в дихальні шляхи після прийому їжі, у горизонтальному положенні або при нахилі вперед. Гастроезофагеальну рефлексну хворобу варто запідозрити за наявності більш специфічних симптомів-печії, відрижки, дискомфорту при ковтанні їжі.

Анамнез життя

22. Проведіть скринінг станів, які можуть бути пов’язані з основною скаргою
23. З’ясуйте наявність будь-яких захворювань, які раніше були діагностовані у пацієнта, лікування цих станів та будь-які ускладнення
24. Оцініть наявність рецидивуючих інфекцій в анамнезі
25. З’ясуйте наявність в амнезі кровотеч або синців
26. Уточніть наявність попередніх хірургічних операцій та травм
27. Уточніть наявність у пацієнта алергії, і якщо так, уточніть, яка реакція у нього була на речовину чи інші фактори
28. Hаявні хронічні захворювання: вірусні (ВІЛ, герпес віруси, Helicobacter pylori), аутоімунні хвороби.
29. Медикаментозне лікування: відомості про ліки, включаючи назву, дозування та тривалість прийому.
30. Анамнез гемотрансфузій
31. Сімейна історія: інформація про захворювання, які зустрічалися у близьких родичів пацієнта, таких як батьки чи брати та сестри.
32. Генетична схильність: інформація про сімейні генетичні захворювання або спадкові стани, які можуть мати значення для поточного захворювання.
33. Соціальний анамнез

Об’єктивний огляд

34. Оцінка загального стану пацієнта
35. Проведення загального огляду
36. Оцінка конституції  
37. Оцінка ступеня вгодованості
38. Шкіра
39. Слизові оболонки
40. Щитоподібна залоза
41. Оцінка периферійних лімфовузлів
42. Оцінка органів дихання
43. Оцінка серцево-судинної системи
44. Оцінка органів черевної порожнини

Шукайте предмети чи обладнання на або навколо пацієнта, які можуть надати корисну інформацію про його історію хвороби та поточний клінічний стан:

• Медичне обладнання: зверніть увагу на будь-які пристрої для подачі кисню, реєстрації ЕКГ, ліки, катетери (зверніть увагу на об’єм/колір сечі) та внутрішньовенний доступ.
• Засоби для пересування: такі предмети, як інвалідні візки та допоміжні засоби для ходьби, дають інформацію про поточний статус мобільності пацієнта.
• Подушки: пацієнти із застійною серцевою недостатністю зазвичай страждають від ортопное, що заважає їм лежати рівно. У результаті вони часто використовують кілька подушок, щоб підпертися.
• Життєво важливі показники: таблиці, на яких записуються життєво важливі показники, дадуть інформацію про поточний клінічний стан пацієнта та те, як його фізіологічні параметри змінювалися з часом.
• Баланс рідини: діаграми балансу рідини дадуть інформацію про поточний стан рідини пацієнта, що може бути актуальним, якщо пацієнт виглядає перевантаженим рідиною або зневодненим.
• Призначення: таблиці призначень лікарських засобів або особисті рецепти можуть надати корисну інформацію про останні прийоми ліків пацієнтом.

Обстеження з голови до ніг має бути проведено, включаючи огляд голови, вух, носа, горла та щитовидної залози. Необхідно провести ретельний огляд шкіри. Провести огляд предсерцевої ділянки за планом: визначення деформації грудної клітки (серцевий горб, ексудативний перікардит); верхівкового поштовху; патологічної пульсації; віддаленої патологічної пульсації (яремна вирізка, епігастральна область). Пальпація передсердечної області за наступним планом: оцінка локалізації та властивостей верхівкового поштовху; наявність симптому “котячого муркотіння”; Пальпація пульсуючої печінки. Перкусія серця включає визначення наступних показників: меж відносної тупості серця; поперечника серця; межі судинного пучка; зміни серця; межі абсолютної тупості серця. Аускультація легенів, серця (ритм серцевої діяльності; частота серцевих скорочень; тони серця (звучність, тембр); наявність роздвоєння, додаткових тонів; наявність шумів серця), пальпація селезінки та печінки.

Огляньте пацієнта стоячи в кінці ліжка в стані спокою, шукаючи клінічні ознаки, що вказують на основну патологію:

• Блідість чи ціаноз шкіри: блідий колір шкіри, який може свідчити про анемію, ціаноз може свідчити про зниження сатурації кисню крові, застій малого кола кровообігу.
• Пульс та артеріальний тиск: підвищений або незвичайний пульсовий тиск може бути пов’язаний із пухлиною серця.
• Частота дихання: прискорене дихання або утруднене дихання можуть бути ознаками здавлення пухлини на легені.
• Зміни у шийних венах: збільшені або видимі шийні вени можуть вказувати на наявність пухлини серця, що спричиняє утруднення відтоку крові з верхньої порожнистої вени.
• Набряки: набряки в нижніх кінцівках або наявність набряків у животі (асцит) або легенях (плеврит) можуть бути пов’язані з пухлиною серця.

Під час фізикального обстеження звертайте увагу на характерні об’єктивні ознаки серцевої недостатності, яка часто супроводжують утворення в серці, такі як кахексія у пацієнтів з прогресуючою серцевою недостатністю, або збільшення маси тіла на більш ніж 2 кг за тиждень разі накопичення рідини, вибухання яремних вен на шиї, набряки нижніх кінцівок, калитки у чоловіків.

Під час аускультації легень везикулярне дихання нерідко ослаблене, можна вислухати крепітацію внаслідок застійних явищ в легенях. Частота дихальних рухів  у пацієнтів з прогресуючою серцевою недостатністю підвищується.

При пальпації прекордіальної зони виявляється зміщення верхівкового поштовха вліво внаслідок розширення лівого шлуночка.

Під час аускультації серця зазвичай вислуховується приглушеність тонів серця, аритмія, вислуховується додатковий III тон серця (ритм галопа), у пацієнтів з застійними явищами в легенях та легеневою гіпертензією вислуховується акцент II тону над легеневою артерією; внаслідок значного розширення порожнин серця виникає відносна недостатність серцевих клапанів, через що можна вислухати дуючий систолічний шум над верхівкою серця та трикуспідальним клапаном.

Частота серцевих скорочень, як правило, компенсаторно підвищена; як правило частота серцевих скорочень відповідає частоті пульсу, але можливий дефіцит пульсу при супутній фібриляції передсердь.

Під час  обстеження органів черевної порожнини у пацієнтів з правошлуночковю серцевою недостатністю, зумовленою дилятаційною кардіоміопатією, часто виявляється гепатомегалія, асцит, гепатоюгулярний рефлюкс.

Проведіть оцінку пацієнта по функціональній класифікації серцевої недостатності New York Heart Association, заснована на тяжкості симптомів та фізичній активності.

Призначення лабораторного дообстеження

45. Загальний аналіз крові з обов’язковим визначенням формули лейкоцитарної, тромбоцитів та ШЗЕ
46. Біохімічне дослідження крові із визначенням рівня сечовини, креатиніну, загального, прямого та непрямого білірубіну, загального білка, сечової кислоти, глюкоза крові
47. Показники коагулограми
48. СРБ
49. Інтерлейкін-6
50. Рівень мозкового натрійуретичного пептиду  (BNP/NT–proBNP)
51. Маркери ушкодження міокрду (високочутливий тропонін, КФК-МВ)
52. Група крові та резус-фактор
53. Маркери гепатитів В та С
54. Клінічний аналіз сечі
55. Молекулярно-генетичне тестування на PRKAR1A

Для діагностики та оцінки міксоми серця лабораторні аналізи можуть бути корисними, але вони не є специфічними для цієї патології. Основна діагностика міксоми серця зазвичай здійснюється за допомогою інструментальних методів, таких як ехокардіографія, комп’ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія серця.

Проте, під час оцінки пацієнта з підозрою на міксому серця лабораторні аналізи можуть включати наступні складники:

• Загальний клінічний аналіз крові: Допомагає виявити зміни в кількості та якості елементів крові, таких як збільшення лейкоцитів (ознака запального процесу), зниження рівня гемоглобіну (ознака анемії) або зміни у формули лейкоцитів, підвищення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ). Анемія може бути нормохромною або гіпохромною. Гемолітична анемія може виникнути через механічне руйнування еритроцитів пухлиною.
• Біохімічний аналіз крові: Включає в себе оцінку функції печінки, нирок та інших органів. Деякі параметри, такі як рівень креатиніну, сечовини, електролітів та білковий спектр, можуть бути корисними для оцінки загального стану пацієнта та функції внутрішніх органів.
• Коагулограма: Визначає основні показники згортання крові, такі як час згортання, протромбіновий час, фібриноген та інші. Це допомагає виявити порушення згортання крові, які можуть виникнути внаслідок пухлини або інших факторів.
• Рекомендовано визначати рівень мозкового натрійуретичного пептиду пацієнтам з симптомами/ознаками серцевої недостатності. При рівні NT-proBNP≥125 пг/мл або BNP≥35 пг/мл серцева недостатність, як причина задишки, вважається дуже ймовірною.
• Маркери запалення можуть бути підвещеними у хворих із міксомою серця – підвищені рівні С-реактивного білка та гамма-глобуліну в сироватці крові. Рівень інтерлейкіну-6 у сироватці крові може бути підвищений і може бути використаний як маркер рецидиву.

З огляду на те, що основою лікування пацієнтів є хірургічні методи, важливо провести  визначення групи крові та резус-фактору пацієнта, а також аналізи крові на маркери гепатитів В та С.

У підозрюваних випадках комплексу Карні для підтвердження діагнозу слід провести молекулярно-генетичне тестування на PRKAR1A. Члени родин PRKAR1A-позитивних пацієнтів повинні пройти генетичний скринінг та оцінку кардіальних та екстракардіальних проявів захворювання.

Призначення додаткових інструментальних методів долідження

56. Рентгенографія органів грудної клітки
57. Електрокардіографія
58. Трансторакальна ехокардіографія
59. Черезстравохідна ехокардіографія
60. Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини
61. Ультразвукове дослідження судин шиї
62. Комп’ютерна томографія серця в ангіорежимі
63. Магнітно-резонансна томографія з контрастною речовиною на основі гадолінію
64. Фтордезоксиглюкозна позитронно-емісійна томографія
65. Коронарографія
66. Морфологічні дослідження

Рентгенографія

Результати рентгенографії грудної клітки включають аномальний силует серця, що імітує мітральний стеноз; незвичайна внутрішньосерцева кальцифікація пухлини; і набряк легенів.

Електрокардіографія

Електрокардіографія може виявити збільшення лівого передсердя, фібриляцію передсердь, тріпотіння або порушення провідності.

Ехокардіографія

Хоча черезстравохідна ехокардіографія більш чутлива, двовимірна (2-D) ехокардіографія зазвичай є достатньою для діагностики. За допомогою цієї методики можна оцінити розташування, розмір, прикріплення та рухливість пухлини. Оскільки пухлини можуть бути в кількох місцях, слід візуалізувати всі чотири камери.

Міксому передсердя необхідно диференціювати від тромбу лівого передсердя. Тромб зазвичай розташовується в задній частині передсердя і має шаруватий вигляд. Наявність ніжки та рухливість більше притаманно міксомі передсердь.

Доплерівська ехокардіографія може візуалізувати гемодинамічні наслідки міксоми передсердь. Результати відповідають мітральному стенозу або регургітації.

Черезстравохідна ехокардіографія

Черезстравохідна ехокардіографія має кращу специфічність і 100% чутливість порівняно з трансторакальною ехокардіографією. Можна гарно окремо візуалізувати як передсердя, так і міжпередсердну перегородку, а також краще візуалізувати анатомічні деталі пухлини та ніжки. Цей метод візуалізації виявляє менші (1-3 мм в діаметрі) вегетації або пухлини, візуалізує вушки передсердь і виявляє шунтування.

Черезстравохідну ехокардіографію рекомендовано виконувати при синдромі міксоми, оскільки може бути кілька менш поширених місць локалізації.

Оцініть систолічну функція лівого шлуночка за класифікацією серцевої недостатності, 2021 ESC/HFA

Традиційно СН поділяють на окремі фенотипи на підставі вимірювання фракції викиду лівого шлуночка (ФВЛШ) (див. таблицю). Обгрунтування цього пов’язано з початковими дослідженнями лікування серцевої недостатності, які продемонстрували істотне поліпшення результатів у пацієнтів з ФВЛШ ≤40%. Однак СН охоплює весь діапазон ФВЛШ (нормально розподілена змінна), і вимірювання за допомогою ехокардіографії схильні до значної варіабельності. У відповідності до оновлених рекомендацій 2021 ESC/HFA оновлена класифікація СН (див. таблицю):

• Зниження ФВЛШ визначається як ≤40%, тобто зі значним зниженням систолічної функції ЛШ. Це позначено як СНзФВ.
• Пацієнти з ФВЛШ від 41% до 49% мають помірно знижену систолічну функцію ЛШ, тобто СНпзФВ. Ретроспективний аналіз рандомізованих контрольованих досліджень по СНзФВ або СН зі збереженою фракцією викиду (СНзбФВ), в які були включені пацієнти з фракцією викиду в діапазоні 40-50%, припускає, що їм може бути корисна терапія, аналогічна терапії із ФВЛШ ≤40% . Це підтверджує перейменування СНпзФВ від «серцевої недостатності з помірною фракцією викиду» до «серцевої недостатності з помірно зниженою фракцією викиду» .
• Пацієнти з симптомами та ознаками серцевої недостатності, з ознаками структурних і/або функціональних серцевих аномалій та/або підвищеним вмістом натрійуретичних пептидів (НП) і з ФВЛШ ≥50%, мають СНзбФВ.

Ці визначення відповідають нещодавно опублікованому звіту про Універсальне визначення серцевої недостатності.

Пацієнти з не серцево-судинними захворюваннями, наприклад, анемія, захворювання легенів, нирок, щитовидної залози або печінки, можуть мати симптоми і ознаки, дуже схожі на симптоми серцевої недостатності, але при відсутності серцевої дисфункції вони не відповідають критеріям серцевої недостатності. Однак ці патології можуть співіснувати з СН і посилювати синдром СН.

Таблиця Визначення серцевої недостатності зі зниженою фракцією викиду, помірно зниженою фракцією викиду і збереженою фракцією викиду

СН – серцева недостатність; СНпзФВ – серцева недостатність з помірно зниженою фракцією викиду; СНзбФВ – серцева недостатність із збереженою фракцією викиду; СНзнФВ – серцева недостатність зі зниженою фракцією викиду; ЛШ – лівий шлуночок; ФВЛШ = фракція викиду лівого шлуночка.
* Ознаки можуть бути відсутніми на ранніх стадіях СН (особливо при СНзбФВ) і у пацієнтів, які пройшли оптимальне лікування.
** Для діагностики СНпзФВ наявність інших ознак структурного захворювання серця (наприклад, збільшення розміру лівого передсердя, гіпертрофія ЛШ або ехокардіографічні вимірювання порушення наповнення ЛШ) роблять діагноз більш імовірним.
*** Для діагностики СНзбФВ: чим більше кількість патологій, тим вище ймовірність СНзбФВ.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ)

МРТ надає корисну інформацію про розмір, форму та характеристики поверхні на T1-зважених зображеннях. Кінографічні МР-зображення з градієнтним відлунням (GRE) можуть продемонструвати рухливість пухлини. Точка прикріплення найкраще візуалізується за допомогою МРТ з післяопераційною кореляцією 83%. У невеликій серії МРТ виявилася кращою за КТ, яка показала лише 30% кореляції для місця прикріплення.

Інформація про характеристики тканин може бути використана для диференціації пухлини від тромбу.

Комп’ютерна томографія (КТ)

КТ серця можна використовувати не тільки для оцінки коронарних артерій і серцевих структур, але цей метод також можна використовувати для диференціації характеристик міксоми від внутрішньосерцевого тромбу та інших серцевих патологій. Міксоми більші за тромб і мають типове місце походження, форму, рухливість. Ступінь ослаблення або наявність кальцифікації не є корисним для диференціації міксоми передсердя від тромбу.

Позитронно-емісійна томографія

Фтордезоксиглюкозно-позитронно-емісійна томографія (FDG-PET) зазвичай не показана при оцінці міксоми. Ураження міокарда зустрічається рідко, і було зареєстровано лише кілька випадків гіперметаболічних гіподенсних ділянок.

Катетеризація серця

Передопераційна катетеризація серця та ангіографія можуть мати значення для оцінки неоваскуляризації.

На ангіографії міксома передсердь виявляється як внутрішньосерцевий дефект наповнення. Катетеризація серця зазвичай проводиться для виключення супутньої ішемічної хвороби серця у пацієнтів старше 40 років.

Морфологічні дослідження

Необхідність трансвенозної біопсії визначається в кожному конкретному випадку. Як правило, неінвазивної візуалізації достатньо для ідентифікації та характеристики міксоми передсердь. Трансвенозна біопсія несе ризик мобілізації емболів, пов’язаних з пухлиною.

Тому морфологічне дослідження у більшості випадків буде виконано післяопераційно після видалення утворення серця.

Гістологічні дослідження характеризуються наявністю ліпідних клітин, закріплених у стромі судинного міксоїду. Інші результати включають наступне:

• Клітини від полігональної до зірчастої форми з мізерною еозинофільною цитоплазмою.
• Некроз пухлини присутній приблизно у 8% пацієнтів; кальцифікація присутня в 10%-20%.
• Може бути присутнім різний ступінь крововиливу, а мітози зазвичай відсутні.
• У серії з 37 випадків 74% пухлин показали імуногістохімічну експресію інтерлейкіну-6, тоді як 17% мали аномальний вміст ДНК.
• У рідкісних випадках можлива повна кальцифікація пухлини.

Нижче, у таблиці  представлена порівняльна характеристика ехокардіографічних ознак утворень серця.

Ехокардіографічні властивості утворень серця.

Нижче представлена диференційна діагностика утворень серця з використанням магнітно-резонансної томографії.

Пізне підвищення рівня гадолінію (LGE) не характерне для таких утворень, як тромб і кіста, а от у разі доброякісних та злоякісних пухлин, метастаз відзначається завжди. Кіста має Т2-зважені зображення, які проявляються як гіперінтенсивні, а T1-зважені зображення – гіпоінтенсивні. При тромбі Т1 і Т2 зображення можуть бути гіпо-, так і гіперінтенсивні. Гетерогенна структура посилення – важлива диференційно-діагностична ознака при порівнянні міксоми з тромбом. У випадку злоякісних та доброякісних утворень пізнє підвищення рівня гадолінію має значення. При міксомі LGE поєднується з гіперінтенсивним Т2 зваженим зображенням і Т1 ізоінтенсивним. При метастазах Т1 зображення є гіпоінтенсивним. Ангіосаркома дає як гіпо-, так і гіперінтенсивні вогнища.

Таблиця. Типова неінвазивна характеристика тканин утворень серця за допомогою магнітно-резонансної томографії серцево-судинної системи

Гістопатологія, роль біопсії та роль оперативного втручання, його об’єм, в лікуванні доброякісних пухлин серця.

Встановлення клінічного діагнозу

67. Проведення диференційного діагнозу
68. Визначення ускладнень перебігу
69. Встановлення клінічного діагнозу

Клініцисти повинні розпізнати супутнє пошкодження клапанів і вміти диференціювати передсердний тромб від міксоми.

Запропонувати скринінг членів родини у випадках синдрому сімейної міксоми. Зверніть увагу, що існує ризик рецидиву синдрому сімейної міксоми; тому необхідний сімейний скринінг за допомогою трансторакальної ехокардіографії.

Інші злоякісні пухлини, такі як первинна саркома, первинна серцева лімфома, великоклітинна В-клітинна лімфома, також можуть імітувати міксому передсердь.

Інші умови, які слід враховувати у пацієнтів з підозрою на міксому передсердь, включають наступне:

• Карциноїдна хвороба серця
• Порушення мозкового кровообігу
• Колагенове захворювання судин
• Тромб лівого передсердя

Диференціальні діагнози

• Тромб
• Злоякісні пухлини
• Мітральна регургітація
• Мітральний стеноз
• Ідіопатична легенева артеріальна гіпертензія
• Легенева емболія (ТЕЛА)
• Трикуспідальна регургітація
• Тристулковий стеноз

Ускладнення

Симптоми застійної серцевої недостатності

Міксоми передсердь можуть призвести до проявів застійної серцевої недостатності, а діуретики можуть забезпечити полегшення симптомів. Рекомендована медична терапія серцевої недостатності за допомогою бета-блокаторів, інгібіторів ангіотензинперетворювального ферменту, спіронолактону зазвичай не потрібна, оскільки функція лівого шлуночка часто не порушена.

Серцева аритмія і клапанний порок

Місцева інвазія пухлини або хірургічна резекція можуть спровокувати серцеві аритмії. Мітральна і трикуспідальна регургітація або стеноз також є ускладненнями міксоми передсердь.

Тромбоемболічні події

Пацієнти з міксомою лівого передсердя часто мають вторинний ішемічний інсульт після системної емболізації, і в цьому випадку антикоагулянтна та антитромбоцитарна терапія є виправданими для вторинної профілактики. Розвиток церебральної аневризми та міксоматозного метастазування є відстроченими неврологічними ускладненням міксоми передсердь; прояв може нагадувати інфекційний ендокардит або васкуліт. З іншого боку, міксома правого передсердя може спричинити емболізацію легеневої артерії, що також потребує антикоагулянтного лікування або емболектомії у важких випадках. Аневризма легеневої артерії є одним із відстрочених ускладнень міксоми передсердь.

Інфекція

Міксоми передсердь також можуть бути вогнищем інфекції. У пацієнтів можуть спостерігатися ознаки та симптоми інфекційного ендокардиту, сепсису або дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові. Фактори ризику включають стоматологічні процедури, інвазивні процедури та стан імунодепресії. Streptococcus viridans, staphylococci та Enterococcus faecalis є поширеними збудниками. Широка терапія антибіотиками та хірургічна резекція є обов’язковими для виживання.

Церебральні аневризми є рідкісним ускладненням міксоми серця, яке може виникнути через багато років після кардіологічного лікування.

Необхідно ознайомити пацієнта з діагнозом, переліком можливих втручань, очікуваними ризиками.

Подальші оцінки та дослідження

70. Оцінити прогноз за шкалою Карні
71. Оцінити хирургічні ризика та прогноз після оперативного втручання
72. Консультації мультидисциплінарної команди

Шкала Карні: Ця шкала розроблена для оцінки прогнозу при міксомі серця в рамках синдрому Карні, який є генетичним спадковим розладом. Вона включає різні клінічні параметри, такі як вік пацієнта, положення пухлини, розмір пухли, наявність інших проблем і наявність деяких симптомів, таких як, обструкція кровотоку та порушення серцевої функції. Чем вище суммарний бал за шкалою Карні, тим гірший прогноз.

Основні критерії оцінки Карні включають:

• Міксома серця (доброякісна пухлина серця) – 1 бал.
• Плямиста пігментація шкіри (lentigines) – більше трьох  – 1 бал.
• Первинне пігментне вузлове захворювання кори надниркових залоз або інша пухлина надниркових залоз  – 1 бал.

Другорядні критерії включають:

• Міксоїдна фіброаденома молочної залози – 1 бал.
• Псаммоматозна меланотична шваннома (тип пухлини оболонки нерва) – 1 бал.
• Пухлина яєчка – 1 бал.
• Множинні сині невуси (пігментація шкіри) – 1 бал.
• Аденома гіпофіза (рідко пов’язана з комплексом Карні) – 1 бал.
• Пухлина щитовидної залози – 1 бал.
• Клітинна пухлина яєчника Сертолі-Лейдіга – 1 бал.
• Шкірні міксоми (доброякісні пухлини шкіри) – 1 бал.
• Первинне пігментно-вузлове захворювання слизової оболонки – 1 бал.
• Акромегалія або гігантизм – 1 бал.
• Оцінка Карні присвоює бали кожному критерію, причому вищі бали вказують на більшу ймовірність комплексу Карні.
• Оцінка 2 або більше у пацієнта з двома або більше основними критеріями або одним основним критерієм плюс два або більше другорядних критеріїв свідчить про наявність комплексу Карні.
• Вірогідно комплекс Карні (бал ≥3), можливий комплекс Карні (бал 2) або малоймовірний комплекс Карні (бал ≤1).

Важливо відзначити, що шкала Карні є інструментом, який допомагає в діагностиці комплексу Карні, але остаточний діагноз, як правило, ставиться на основі комбінації клінічних даних, генетичного тестування та результатів патології. Рекомендується консультація медичного генетика або фахівця з досвідом роботи в комплексі Карні для точного діагнозу та відповідного лікування.

Оцінка хирургічних ризиків та прогноз після оперативного втручання проводяться по шкалі  EURO SCORE II

ФОРМУЛА Прогнозована смертність = ey / (1 + ey), де y = -5,324537 + ∑ βixi

EuroSCORE < 4% відповідає низькому ризику, 4–8% проміжному ризику, та > 8% високому ризику.

Консультації

Якщо є підозра на міксому, слід проконсультуватися з кардіологом і отримати консультацію кардіоторакального хірурга для розгляду питання про резекцію.

Лікування

73. Вибір методики хірургічного втручання
    • резекція міксоми передсердь шляхом серединної торакотомії;
    • резекція міксоми передсердь з невеликого розрізу;
    • торакоскопічна резекція міксоми передсердь;
    • повна ендоскопічна резекція міксоми передсердь (включаючи тотальну торакоскопічну кардіохірургію та роботизовану кардіохірургію).
74. Медикаментозна терапія
75. Довгостроковий моніторинг

Традиційним лікуванням міксоми передсердь є хірургічне видалення шляхом серединної стернотомії. Повідомлялося про мініторакотомію з робототехнічною хірургією, що призвело до скорочення тривалості перебування в лікарні, і це вважається безпечним і можливим методом видалення міксоми передсердь.

Сучасні хірургічні методи лікування міксоми передсердь поділяються на чотири категорії:

• резекція міксоми передсердь шляхом серединної торакотомії;
• резекція міксоми передсердь з невеликого розрізу;
• торакоскопічна резекція міксоми передсердь;
• повна ендоскопічна резекція міксоми передсердь (включаючи тотальну торакоскопічну кардіохірургію та роботизовану кардіохірургію).

Хірургічне втручання пов’язане з ранньою післяопераційною смертністю 2,2%. Післяопераційна фібриляція передсердь спостерігається у 23-33% пацієнтів. У серії з 91 випадку міксоми передсердь післяопераційні неврологічні ускладнення спостерігалися в 3% випадків, а повторна експлорація на предмет кровотечі була потрібна в 5% випадків.  Хворий з емболічним інсультом потребує госпіталізації.

Через ризик фрагментації пухлини та емболізації, інтенсивну пальпацію або маніпуляції з міксомою слід проводити лише після кардіоплегії.

Рецидив зазвичай пояснюється неповним видаленням пухлини, зростанням з другого вогнища або внутрішньосерцевою імплантацією з первинної пухлини.

Більш широка резекція прикріплення ніжки до ендокарда може зменшити навантаження передпухлинних клітин.

Для закриття хірургічного дефекту часто використовують тканинний пластир або парієтальний перикард.

Передпухлинні клітини навколо ніжки необхідно знищити за допомогою лазерної фотокоагуляції. Це позбавляє від необхідності широкої хірургічної резекції.

Щоб повністю візуалізувати обидві сторони серця, деякі хірурги рекомендують двоатричний доступ.

Пошкоджені клапани можуть потребувати анулопластики або протезування.

Медикаментозна терапія використовується тільки при таких ускладненнях, як застійна серцева недостатність або серцеві аритмії.

Після резекції необхідно щорічно робити трансторакальні ехокардіограми для оцінки рецидиву пухлини.

Ехокардіограми кожні два роки корисні для раннього виявлення рецидивів пухлин.

Довгостроковий моніторинг

У молодих пацієнтів або пацієнтів з підозрою на комплекс Карні ймовірність рецидиву міксоми висока, тому для оцінки рецидиву пухлини доцільно робити трансторакальні ехокардіографії раз на два роки.

Завершення консультаціі

76. Проведіть узагальнення основних моментів анамнезу пацієнта та запитайте пацієнта, чи вважає він, що щось пропущено
77. Оберіть дату наступної консультації (встановлення діагнозу, призначення лікування) або проінформуйте пацієнта щодо подальшої тактики
78. Подякуйте пацієнтові за приділений час
79. Утилізуйте ЗІЗ належним чином і помийте руки

Ключові комунікативні навички

• Активне слухання
• Підбиття підсумків
• Виділення вказівних знаків

Огляд нозології читайте за посиланням:

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Джерела:

1. Islam AKMM. Cardiac myxomas: A narrative review. World J Cardiol. 2022 Apr 26;14(4):206-219. doi: 10.4330/wjc.v14.i4.206. PMID: 35582466; PMCID: PMC9048271.
2. Nguyen T, Vaidya Y. Atrial Myxoma. [Updated 2022 Jul 4]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK556040/
3. Tyebally S, Chen D, Bhattacharyya S, et al. Cardiac Tumors. J Am Coll Cardiol CardioOnc. 2020 Jun, 2 (2) 293–311. https://doi.org/10.1016/j.jaccao.2020.05.009
4. https://meduniver.com/Medical/cardiologia/exokg_opuxoli_serdca.html
5. Di Vito A, Santise G, Mignogna C, Chiefari E, Cardillo G, Presta I, Arturi F, Malara N, Brunetti F, Donato A, Maisano D, Leonetti S, Maselli D, Barni T, Donato G. Innate immunity in cardiac myxomas and its pathological and clinical correlations. Innate Immun. 2018 Jan;24(1):47-53. doi: 10.1177/1753425917741678. Epub 2017 Nov 16. PMID: 29145790; PMCID: PMC6830761.
6. D’Souza D, Yap J, Fahrenhorst-Jones T, et al. Cardiac myxoma. Reference article, Radiopaedia.org (Accessed on 03 Jun 2023) https://doi.org/10.53347/rID-1051. DOI: https://doi.org/10.53347/rID-1051
7. Joshi M, Kumar S, Noshirwani A, Harky A. The Current Management of Cardiac Tumours: a Comprehensive Literature Review. Braz J Cardiovasc Surg. 2020 Oct 1;35(5):770-780. doi: 10.21470/1678-9741-2019-0199. PMID: 33118743; PMCID: PMC7598975.
8. Parato VM, Nocco S, Alunni G, Becherini F, Conti S, Cucchini U, Di Giannuario G, Di Nora C, Fabiani D, La Carrubba S, Leonetti S, Montericcio V, Tota A, Petrella L. Imaging of Cardiac Masses: An Updated Overview. J Cardiovasc Echogr. 2022 Apr-Jun;32(2):65-75. doi: 10.4103/jcecho.jcecho_18_22. Epub 2022 Aug 17. PMID: 36249434; PMCID: PMC9558634.
9. Ali R, Tahir A, Nadeem M, et al. (April 30, 2018) A Silent Left Atrial Myxoma: A Rare Benign Cardiac Tumor. Cureus 10(4): e2551. doi:10.7759/cureus.2551
10. Obrenovic-Kircanski B, Mikic A, Parapid B, et al. A 30-year-single-center experience in atrial myxomas: from presentation to treatment and prognosis. Thorac Cardiovasc Surg. 2013 Sep. 61(6):530-6.
11. Dong A, Lu J, Zuo C. Multiple peripheral pulmonary artery aneurysms in association with a right atrial myxoma. Circulation. 2016 Jan 26. 133 (4):444-6.
12. Hasdemir H, Alper AT, Arslan Y, Erdinler I. [Left atrial myxoma with severe neovascularization: role of preoperative coronary angiography]. Turk Kardiyol Dern Ars. 2011 Mar. 39(2):163-5.
13. Park J, Song JM, Shin E, et al. Cystic cardiac mass in the left atrium: hemorrhage in myxoma. Circulation. 2011 Mar 15. 123(10):e368-9.
14. Anvari MS, Sabagh M, Goodarzynejad H, et al. Association between herpes simplex virus Types 1 and 2 with cardiac myxoma. Cardiovasc Pathol. 2017 Jan 3. 27:31-4.
15. Zheng JJ, Geng XG, Wang HC, Yan Y, Wang HY. Clinical and histopathological analysis of 66 cases with cardiac myxoma. Asian Pac J Cancer Prev. 2013. 14(3):1743-6.
16. Li H, Guo H, Xiong H, Xu J, Wang W, Hu S. Clinical features and surgical results of right atrial myxoma. J Card Surg. 2016. 31:15-17.
17. Kalcık M, Bayam E, Guner A, et al. Evaluation of the potential predictors of embolism in patients with left atrial myxoma. Echocardiography. 2019 May. 36 (5):837-43.
18. Yin L, Yu SS, Wu HL, Ren HB, Gong LG. An atypical right atrial myxoma with spontaneous rupture. Int Heart J. 2016. 57 (2):262-4.
19. Al-Fakhouri A, Janjua M, DeGregori M. Acute myocardial infarction caused by left atrial myxoma: Role of intracoronary catheter aspiration. Rev Port Cardiol. 2017 Jan. 36 (1):63.e1-63.e5.
20. Rios RE, Burmeister DB, Bean EW. Complications of atrial myxoma. Am J Emerg Med. 2016 Dec. 34 (12):2465.e1-2465.e2.
21. Fisicaro A, Slavich M, Agricola E, Marini C, Margonato A. Acute pulmonary edema caused by a giant atrial myxoma. Case Rep Med. 2013. 2013:904952.
22. Pergolini A, Zampi G, Sbaraglia F, Musumeci F. Left atrial myxoma: two sides of the same coin. J Cardiovasc Med (Hagerstown). 2015 Jan. 16 suppl 2:S74-6.
23. Jha GN. Ascites–rare manifestation of right atrial myxoma. J Assoc Physicians India. 2014 Apr. 62(4):349-50.
24. Wen XY, Chen YM, Yu LL, et al. Neurological manifestations of atrial myxoma: A retrospective analysis. Oncol Lett. 2018 Oct. 16 (4):4635-9.
25. Singh PK, Sureka RK, Sharma AK, Bhuyan S, Gupta V. Recurrent stroke in a case of left atrial myxoma masquerading vasculitis. J Assoc Physicians India. 2013 Dec. 61(12):912, 917-20.
26. Furukawa A, Kishi S, Aoki J. Large infected atrial myxoma with vegetations. Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2013 Apr. 66(4):310.
27. Yuan SM. Cardiac myxoma in pregnancy: a comprehensive review. Rev Bras Cir Cardiovasc. 2015 Jul-Sep. 30(3):386-94.
28. Lanjewar DN, Bhatia VO, Lanjewar SD, Carney JA. Cutaneous myxoma: An important clue to Carney complex. Indian J Pathol Microbiol. 2014 Jul-Sep. 57(3):460-2.
29. Haji K, Nasis A. Radiological characteristics of atrial myxoma in cardiac computed tomography. J Cardiovasc Comput Tomogr. 2017 May – Jun. 11 (3):234-6.
30. Gheysens O, Cornillie J, Voigt JU, Bogaert J, Westhovens R. Left atrial myxoma on FDG-PET/CT. Clin Nucl Med. 2013 Nov. 38(11):e421-2.
31. Lopez-Marco A, BinEsmael T, Rowlands G, Von Oppell U. Complete calcification of right atrial myxoma. Eur J Cardiothorac Surg. 2015 Jul. 48(1):171.
32. Bianchi G, Margaryan R, Kallushi E, et al. Outcomes of video-assisted minimally invasive cardiac myxoma resection. Heart Lung Circ. 2019 Feb. 28 (2):327-33.
33. Kesavuori R, Raivio P, Jokinen JJ, Sahlman A, Vento A. Quality of life after robotically assisted atrial myxoma excision. J Robot Surg. 2015 Sep. 9(3):235-41.
34. Tarui T, Ishikawa N, Ohtake H, Watanabe G. Totally endoscopic robotic resection of left atrial myxoma with persistent left superior vena cava. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2016 Jul. 23 (1):174-5. [QxMD MEDLINE Link].
35. Gur AK, Aykac MC. Surgical treatment of cardiac myxomas: a 23-case experience. Heart Surg Forum. 2018 Sep 13. 21 (5):E370-4.
36. Baikoussis NG, Papakonstantinou NA, Dedeilias P, et al. Cardiac tumors: a retrospective multicenter institutional study. J BUON. 2015 Jul-Aug. 20(4):1115-23.
37. Jiang CX, Wang JG, Qi RD, et al. Long-term outcome of patients with atrial myxoma after surgical intervention: analysis of 403 cases. J Geriatr Cardiol. 2019 Apr. 16 (4):338-43.
38. Shah IK, Dearani JA, Daly RC, et al. Cardiac myxomas: a 50-year experience with resection and analysis of risk factors for recurrence. Ann Thorac Surg. 2015 Aug. 100(2):495-500.
39. Vroomen M, Houthuizen P, Khamooshian A, Soliman Hamad MA, van Straten AH. Long-term follow-up of 82 patients after surgical excision of atrial myxomas. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2015 Aug. 21(2):183-8.
40. Gennari M, Rubino M, Andreini D, Polvani G, Agrifoglio M. Huge left atrial myxoma and concomitant silent coronary artery disease in a young man. Open J Cardiovasc Surg. 2017 Jan 5. 8:5-7.
41. Sandra Schiele, MD, Susanne J. Maurer, MS, Claudia Pujol Salvador, et al. Left Atrial Myxoma. Circulation: Cardiovascular Imaging. 2019;12: (3) e008820.https://doi.org/10.1161/CIRCIMAGING.118.008820.
42. ShapiroLM. Cardiac tumours: diagnosis and management. Heart 2001;85:218-222.
43. Javaid A, Khandait H, Ong CKLeft atrial myxoma with coronary artery diseaseBMJ Case Reports CP 2022;15:e252905.
44. Almeida H, Rodrigues J, Rodríguez-Alonso B, et alLeft atrial myxoma in syncope differential diagnosis: different perspectivesBMJ Case Reports CP 2021;14:e243529.
45. Demarchi V. А., de Campos F. P. Cardiac myxoma // Autops Case Reports. — 2016. — № 2. — Р. 5–7.
46. Ушаков А. В., Захарьян Е. А., Ризк Г. Э. Миксомы сердца: современный взгляд на проблему // Український кардіологічний журнал. — 2013. — № 2. — С. 124–131.
47. Azari A., Moravvej Z., Chamanian S., Bigdelu L. An unusual biatrial cardiac myxoma in a young patient // Korean J Thorac Cardiovasc Surg. — 2015. — № 1. — Р. 67–69.
48. Merello L., Elton V., González D., Elgueta F. et al. Cardiac myxomas. Analysis of 78 cases // Rev Med Chil. — 2020. — № 1. — Р. 78–82.
49. Muthiah R. Right ventricular myxoma — a case report // Case Report Clin Med. — 2016. — № 5. — Р. 158–164.
50. Коноплёва Л. Ф., Кушнир С. Л., Ризк Г. Э. Опухоли сердца. Возможности клинической диагностики // Серце і судини. — 2013.— № 2.— С. 86–91.
51. Vijan V., Vupputuri A., Nair R. C. Case report an unusual case of biatrial myxoma in a young female // Case Rep Cardiol. — 2016.
52. Yuan S. M., Humuruola G. Stroke of a cardiac myxoma origin // Rev Bras Cir Cardiovasc. — 2015. — № 30. — Р. 225–234.
53. Yuan S. M. Infected cardiac myxoma: an updated review // Braz J Cardiovasc Surg. — 2015. — № 30. — Р. 571–578.
54. Yuan S. M., Yan S. L., Wu N. Unusual aspects of cardiac myxoma // Anatol J Cardiol. — 2017. — № 3. — Р. 241–247.
55. Lemaire A, Kennedy R, Ikegami H, et al. (May 24, 2022) Migrating Foreign Body in the Heart. Cureus 14(5): e25294. doi:10.7759/cureus.25294
56. N. G. Karnani, G. M. Reisfield, G. R. Wilson, Am Fam Physician 2005;71:1529-37, 1538.
57. Burke A, Tavora F. The 2015 WHO classification of tumors of the heart and pericardium. J Thorac Oncol. (2016) 11(4):441–52. 10.1016/j.jtho.2015.11.009
58. Cheng N, Wu Y, Zhang H, Guo Y, Cui H, Wei S, et al. Identify the critical protein-coding genes and long noncoding RNAs in cardiac myxoma. J Cell Biochem. (2019) 120(8):13441–52. 10.1002/jcb.28618
59. Nenna A, Loreni F, Giacinto O, Chello C, Nappi P, Chello M, et al. miRNAs in cardiac myxoma: new pathologic findings for potential therapeutic opportunities. Int J Mol Sci. (2022) 23(6):3309. 10.3390/ijms23063309
60. Kacar P, Pavsic N, Bervar M, Strazar ZD, Zadnik V, Jelenc M, Prokselj K. Cardiac myxoma: single tertiary centre experience. Radiol Oncol. 2022 Oct 20;56(4):535-540. doi: 10.2478/raon-2022-0041. PMID: 36259335; PMCID: PMC9784375.
61. Velu D, Yendrapalli U, Aziz QU, Steuber T, Hritani A. A 20-year single community-based tertiary care center’s experience with cardiac myxomas. Int J Cardiol Heart Vasc. 2022 Jun 8;41:101069. doi: 10.1016/j.ijcha.2022.101069. PMID: 35707176; PMCID: PMC9189990.
62. Nektaria M, Theologou S, Christos C, George S, Rokeia E, Dimitrios S, Ioanna P. Cardiac myxomas: A single-center case series of 145 patients over a 32-year period study. Ann Card Anaesth. 2023 Jan-Mar;26(1):17-22. doi: 10.4103/aca.aca_290_20. PMID: 36722583; PMCID: PMC9997480.
63. Ma K, Zhao D, Li X, Duan H, Yan C, Wang S, Zeng L, Xu K, Lai Y, Chen B, Mu N, Yang C, Quan Y, Li Z, Wang X, Feng H, Li F. Case report: Multiple brain metastases of atrial myxoma: Clinical experience and literature review. Front Neurol. 2023 Feb 8;13:1046441. doi: 10.3389/fneur.2022.1046441. PMID: 36845225; PMCID: PMC9944787.
64. Chojdak-Łukasiewicz J, Budrewicz S, Waliszewska-Prosół M. Cerebral Aneurysms Caused by Atrial Myxoma-A Systematic Review of the Literature. J Pers Med. 2022 Dec 21;13(1):8. doi: 10.3390/jpm13010008. PMID: 36675669; PMCID: PMC9861364.
65. Shin C, Ju MH, Lee CH, Lim MH, Je HG. Surgical Outcomes of Cardiac Myxoma Resection Through Right Mini-Thoracotomy. J Chest Surg. 2023 Jan 5;56(1):42-48. doi: 10.5090/jcs.22.094. Epub 2022 Dec 15. PMID: 36517950; PMCID: PMC9845859.
66. Alhasso AA, Ahmed OF, Mohammed-Saeed DH, Kakamad FH, Almodhaffer SS, Zaid ZA, Abdullah HO, Ali RK, Kakamad SH, Omar DA, Abdalla BA, Mohammed SH, Mustafa MQ. Operative management and outcomes in patients with myxomas: A single-center experience. Front Surg. 2023 Apr 19;10:1084447. doi: 10.3389/fsurg.2023.1084447. PMID: 37151857; PMCID: PMC10154567.
67. Lin Y, Wu W, Gao L, Ji M, Xie M, Li Y. Multimodality Imaging of Benign Primary Cardiac Tumor. Diagnostics (Basel). 2022 Oct 20;12(10):2543. doi: 10.3390/diagnostics12102543. PMID: 36292232; PMCID: PMC9601182.

Сообщение Консультування  пацієнта з підозрою на доброякісне утворення серця міксому появились сначала на КлінКейсКвест.

Вступ

У 2015 році Міжнародне агентство з дослідження раку (IARC) випустило 4-е видання «Класифікації ВООЗ пухлин легень, плеври, тимуса та серця», у якому пухлини серця розділено на доброякісні пухлини, пухлини невизначеної біологічної природи, пухлини зародкових клітин і злоякісні пухлини. Доброякісні пухлини в основному включають міксому, папілярну фіброеластому та рабдоміому. Ліпома і парагангліома є рідкісними типами доброякісних пухлин серця.

Епідеміологія

Міксоми становлять 0,25% усіх захворювань серця. Незважаючи на те, що їх захворюваність на рік не перевищує 1 випадок на мільйон осіб, міксоми, як відомо, є найбільш частими первинними пухлинами у дорослих і становлять більше 50% (до 85%) усіх доброякісних пухлин.

Міксома серця є найпоширенішою пухлиною серця, за оцінками, щорічна захворюваність становить 0,5 на мільйон населення. Зазвичай вона діагностується у людей середнього віку, але реєструються випадку у будь-якому віці. Крім того, міксома серця зазвичай зустрічається у жінок з піком між четвертим і шостим десятиліттям життя із співвідношенням чоловіків і жінок 1:3. Дуже рідко реєструються випадки міксоми передсердь у дітей.

Вважається, що понад 75% міксом виникають у лівому передсерді або на межі мітрального кільця, або на межі овальної ямки міжпередсердної перегородки; 20% походять із правого передсердя, а 5% – із передсердь і шлуночків. Міксоми передсердь пов’язані з тріадою ускладнень, включаючи непрохідність, емболії та конституціональні симптоми (такі як лихоманка, втрата ваги, анемія).

Етіологія

Тканинне походження міксоми передсердь до кінця не визначено. В даний час припускають, що вона походить із субендокардіальних мультипотентних мезенхімальних стовбурових клітин поблизу овальної ямки. Крім того, залишається неясним патогенез міксоми передсердь. Імуногістохімічні дослідження також показують, що клітини міксоми походять від мультипотентних мезенхімальних клітин, які здатні як до нейронної, так і до ендотеліальної диференціації. 10% міксом є спадковим аутосомно-домінантним розладом, який називається комплексом Карні, тоді як решта випадків є спорадичними. Точна етіологія міксоми передсердь все ще досліджується.

Патофізіологія

Більшість пацієнтів, з міксомою серця, демонструють запальні та імунні ознаки, визнані неспецифічними конституційними симптомами, які можуть бути пов’язані з підвищеними рівнями запальних цитокінів і факторів росту в сироватці крові.

Макроскопічно міксоми передсердь часто мають ніжку і м’яку структуру. Діаметр міксоми коливається від 1 до 15 см при вазі від 15 до 180 г. Пухлина може мати гладку, ворсинчасту або пухку поверхню. Ворсинчасті та пухкі міксоми, як правило, пов’язані з емболією, тоді як гладкі міксоми, як правило, великі та мають більш обструктивний характер. Міксоми передсердь часто продукують фактор росту ендотелію судин, який стимулює ангіогенез, а також різні цитокіни та фактори росту, що призводить до конституціональних симптомів, включаючи лихоманку, нездужання, анорексію, втрату ваги, високу швидкість осідання еритроцитів, тощо.

Клінічна симптоматика

Міксома передсердь може проявлятися різними клінічними проявами:

• Обструктивні симптоми

Лівосторонні міксоми передсердь

У пацієнтів з лівосторонньою міксомою зазвичай розвиваються ознаки та симптоми, пов’язані з обструкцією або регургітацією мітрального клапана, лівосторонньою серцевою недостатністю та вторинною легеневою гіпертензією. Найпоширенішим симптомом є задишка при фізичному навантаженні з наступним ортопное, пароксизмальна нічна задишка та набряк легенів. Під час фізикального обстеження на початку діастоли можна почути характерне «ляскання пухлини».

Міксома правого передсердя

Подібним чином, серцево-судинні прояви правобічної міксоми – це тристулковий стеноз і серцева недостатність. Загальні симптоми включають задишку при фізичному навантаженні, набряк стоп, гепатомегалію та асцит. Під час фізикального обстеження іноді можна оцінити діастолічний шум, подібний до «випадання пухлини» в трикуспідальній області; крім того, іноді також можна спостерігати помітну «хвилю» в яремних венах.

Як лівостороння, так і правостороння міксома передсердь проникають у міокард і викликають серцеві аритмії.

• Тромбоемболічні симптоми

Через високий систолічний тиск і локалізацію міксоми лівого передсердя були високоасоційовані з підвищеним ризиком системної емболізації, особливо в центральній нервовій системі, артеріях сітківки, а також внутрішніх органах, селезінці, нирках, надниркових залозах, черевній аорті, клубових і стегново-підколінних артеріях. Таким чином, пацієнти можуть мати різноманітні прояви, такі як транзиторна ішемічна катастрофа, геміплегія, втрата зору, біль у грудях і задишка. Неврологічні дефекти, ймовірно, є найсерйознішими ускладненнями емболізації, пов’язаної з міксомою лівого передсердя.

Міксома правого передсердя може призвести до емболії легеневої артерії або системної емболії, якщо одночасно існує дефект міжпередсердної перегородки або відкритий овальний отвір. Легенева емболія може проявлятися у вигляді гіпоксії, тахікардії або раптової смерті. Прояви системної емболізації, пов’язані з міксомою передсердь, описані вище.

• Конституційні симптоми

Конституційні симптоми міксоми передсердь включають лихоманку, нездужання, анорексію, артралгію, втрату ваги. Вивільнення цитокіну IL-6, який відіграє важливу роль у проліферації клітин міксоми та вивільненні реагентів гострої фази, значною мірою пов’язане із системними проявами.

• Інші симптоми

Міксома передсердь може бути частиною комплексу Карні. Пацієнти з комплексом Карні мають незвичайну пігментацію шкіри та схильність до розвитку пухлин ендокринних тканин, включаючи надниркові залози, щитовидну залозу, яєчка та яєчники. У пацієнтів з аденомою гіпофіза також може розвинутися акромегалія. Пацієнти з комплексом Карні схильні до розвитку рецидивуючої міксоми передсердь, незважаючи на резекцію.

Діагностика

Основні лабораторні дослідження можуть виявити анемію, лейкоцитоз, тромбоцитопенію, високу швидкість зсідання еритроцитів, підвищений гамма-глобулін. Рівень інтерлейкіну-6 у сироватці крові може бути підвищений і може бути використаний, як маркер рецидиву.

Інтерлейкін-6 асоціюється з підвищеним ризиком несприятливих серцево-судинних подій, особливо інфаркту міокарда, оскільки інтерлейкін-6 сприяє виникненню нестабільності атеросклеротичних бляшок та збільшує швидкість запалення в наявних атеросклеротичних бляшках. Отже, у пацієнтів із серцевою міксомою, окрім тромбоемболічного ризику, пов’язаного з масою, існує висока ймовірність розриву нестабільних коронарних бляшок із подальшим гострим коронарним синдромом. Інтерлейкін-6 посилює прозапальний стан, підвищується рівень С-реактивного білка, що може потенційно погіршити роботу серця, оскільки збільшення запального тягаря може посилити окислювальний стрес із посиленням виробництва кисневмісних активних форм, що призводить до зниженої фракції викиду.

З клінічної точки зору, циркулюючі мікроРНК можуть бути корисними в діагностиці серцевих пухлин як сурогатні біомаркери, оптимізуючи діагноз і вибір лікування на ранній стадії. Посилення регуляції мікроРНК-126, очевидно, є маркером клітин-попередників, що ініціюють утворення міксоми, і може бути цінним біомаркером сироватки у випадках ранньої діагностики та рецидиву.

Ехокардіографія, магнітно-резонансна томографія серця (МРТ серця), комп’ютерна томографія серця (КТ серця), ПЕТ-сканування та коронарографія є цінними інструментами оцінки. Як правило, інформація, отримана за допомогою цих інструментів візуалізації, може надати достатню інформацію про тип пухлини, її розташування та необхідність хірургічного втручання.

• Ехокардіографія

Ехокардіографія зазвичай є діагностичним методом вибору. При ехокардіографії можна охарактеризувати розмір, розташування, прикріплення та рухливість передсердної маси, а також ступінь перешкоди кровообігу, та її поверхню, як джерело емболії. Черезстравохідна ехокардіографія краще ніж трансторакальна ехокардіографія для візуалізації передсердної маси, хоча трансторакальна ехокардіографія є простішою і зазвичай виконується спочатку, якщо є клінічна підозра на порушення функції серця  (рисунок 1).

Рисунок 1. Ехокардіографічні ознаки міксоми. На ехограмі визначається поліпоподібна маса великих розмірів, прикріплена до міжпередсердної перетінки, розташовану на широкому основанні. Утворення пролабує в порожнину лівого передсердя та лівого шлуночка поперек мітрального клапану в діастолу.

Нижче, у таблиці 1 представлена порівняльна характеристика ехокардіографічних ознак утворень серця.

Таблиця 1. Ехокардіографічні властивості утворень серця.

Черезстравохідну ехокардіографію зазвичай використовують при підозрі на ураження клапанів, особливо у пацієнтів з утвореннями передсердь або з рухомими ураженнями клапанів. Також може виникнути необхідність у кращій характеристиці пухлини серця з точки зору розміру, морфології, місця прикріплення, розташування та гемодинамічних ефектів. При використанні в поєднанні з 3-вимірною ехокардіографією в реальному часі (RT3DE) черезстравохідна ехокардіографія пропонує додаткові значення для оцінки внутрішньосерцевої маси, забезпечуючи точнішу оцінку анатомічних взаємозв’язків, розміру та форми маси.

Використання підсилювачів ультразвуку в ехокардіографії є важливим інструментом для оцінки перфузії міокарда, а також може використовуватися для оцінки відносної перфузії маси серця. Це дозволяє покращити визначення внутрішньо порожнинних структур і оцінити васкуляризацію. Різниця в перфузії серцевої маси може допомогти розрізнити судинні та несудинні пухлини або тромби, оскільки існують як якісні, так і кількісні відмінності в перфузії між різними патологіями. Наприклад, злоякісні пухлини, які є високосудинними через аномальну неоваскуляризацію, демонструють більше посилення, ніж прилеглий міокард. Навпаки, доброякісні пухлини (міксоми) часто мають погане кровопостачання і тому демонструють нижчу перфузію при візуальному огляді та мають меншу перфузію, ніж навколишній міокард кількісно. Тромби є аваскулярними і тому не перфузують при контрастуванні.

• Магнітно-резонансна томографія серця

МРТ серця є ще одним діагностичним тестом вибору. МРТ серця не тільки детально характеризує анатомічні зображення, але й дає уявлення про мікрооточення всередині пухлини в T1- і T2-зважених послідовностях. Якщо МРТ серця недоступна або протипоказана, КТ серця є хорошою альтернативою, рисунок 2.

Рисунок 2. Магнітно-резонансна томографія, що показує наявність утворення в правому передсерді (D’Souza D, Yap J, 2023).

• Комп’ютерна томографія

Міксоми, як і у випадку з іншими пухлинами серця, з’являються у вигляді внутрішньосерцевих утворень, найчастіше в лівому передсерді та прикріплених до міжпередсердної перегородки. Зазвичай вони різнорідно слабкі (приблизно у двох третинах випадків). Через повторювані епізоди крововиливів дистрофічний кальцифікат є поширеним явищем. Кальцифікація частіше зустрічається при міксомі правого передсердя. Якщо пухлина на ніжці, можна продемонструвати рухи в серці, включаючи пролапс мітрального клапана. Рисунок 3.

Рисунок 3. Ознаки міксоми лівого передсердя на комп’ютерной томографії (Ali R, Tahir A, Nadeem M, et al. April 30, 2018).

• Позитронно-емісійна томографія

Позитронно-емісійна томографія пропонує точну оцінку метаболічної активності пухлин за допомогою фтордезоксиглюкози (18F-FDG). Метод допомагає визначити стадію злоякісних новоутворень, а також виявити потенційне ураження міокарда та перикарда. Ступінь поглинання ФДГ пухлинами корисний для диференціації доброякісних і злоякісних пухлин; це зазвичай базується на максимальній стандартизованій оцінці значення поглинання. Обмеження включали необхідність складання дієти, особливо у пацієнтів з інтраміокардіальними пухлинами.  Рисунок 4.

Рисунок 4. Виявлення маси серця за допомогою [18F]FDG-PET/CT (Mallia A, 2009).

• Коронарографія

Коронарографія має важливе значення для оцінки кровопостачання пухлини. Якщо пацієнтам необхідно провести хірургічне видалення пухлини передсердя, коронарографія є частиною рутинного передопераційного обстеження.

• Трансвенозна біопсія

Необхідність трансвенозної біопсії визначається в кожному конкретному випадку. Як правило, неінвазивної візуалізації достатньо для ідентифікації та характеристики міксоми передсердь. Трансвенозна біопсія несе ризик мобілізації емболів, пов’язаних з пухлиною.

Лікування

Хірургічне лікування є основним підходом до лікування міксоми серця, яка є доброякісною пухлиною серця. Основною метою хірургічного втручання є повне видалення пухлини зі збереженням нормальних структур і функції серця. У 90% пацієнтів з міксомою передсердь рідко виникає рецидив після хірургічного видалення. Проте деякі типи міксоми передсердь мають високу частоту післяопераційних рецидивів, наприклад сімейний кластерний початок міксоми синдрому Карні. В даний час найкращим методом лікування є хірургічна резекція пухлинної маси, і немає ефективного медикаментозного лікування для стримування росту пухлини.

Сучасні хірургічні методи лікування міксоми передсердь поділяються на чотири категорії:

• резекція міксоми передсердь шляхом серединної торакотомії;
• резекція міксоми передсердь з невеликого розрізу;
• торакоскопічна резекція міксоми передсердь;
• повна ендоскопічна резекція міксоми передсердь (включаючи тотальну торакоскопічну кардіохірургію та роботизовану кардіохірургію).

Зі швидким розвитком розуміння розвитку та прогресування міксоми на генетичному та молекулярному рівнях можуть бути розроблені нові цільові препарати; проте деякі суперечки залишаються. Так, проходить вивчення генів, що кодують білок і довгі некодуючі РНК, які відіграють важливу роль у патологічних процесах багатьох видів раку. Однак функціональні ролі та регуляторні механізми взаємодії РНК у міксомі серця все ще не зрозумілі.

Ось кілька ключових моментів щодо хірургічного лікування міксоми серця:

• Анестезія та хірургічний підхід: операція з приводу міксоми серця зазвичай виконується під загальним наркозом. Хірургічний підхід може відрізнятися в залежності від розташування та розміру пухлини. Найпоширенішим підходом є серединна стернотомія, коли робиться розріз по середній лінії грудної клітки для доступу до серця. Менш інвазивні методи, такі як мінімально інвазивні підходи або підходи з робототехнікою, можуть бути розглянуті для окремих випадків.
• Серцево-легеневе шунтування: під час операції пацієнта підключають до апарату серцево-легеневої системи, який тимчасово бере на себе функцію серця та легенів. Це дозволяє хірургу зупинити серце і безпечно видалити пухлину. Використання серцево-легеневого шунтування забезпечує оптимальну візуалізацію та безкровне операційне поле.
• Резекція пухлини: міксома ретельно висікається, забезпечуючи повне видалення без пошкодження навколишніх структур. Хірург стежить за тим, щоб уникнути фрагментації пухлини, яка може призвести до емболізації фрагментів пухлини та подальших ускладнень.
• Реконструкція та відновлення: після видалення пухлини будь-які дефекти або аномалії серцевих структур, таких як міжпередсердна перегородка або серцеві клапани, відновлюються або реконструюються. Це може включати закриття дефектів міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки, відновлення клапана або заміну клапана, якщо необхідно.
• Післяопераційний догляд: після хірургічного втручання протягом деякого часу пацієнт перебуває під ретельним наглядом у відділенні інтенсивної терапії. Це дозволяє ретельно спостерігати за функцією серця, гемодинамікою та можливими ускладненнями. Поступово пацієнта відлучають від ШВЛ та інших підтримуючих заходів. Важливо довгострокове спостереження, щоб не пропустити рецидив міксоми.
• Варто зазначити, що конкретний хірургічний підхід і техніка можуть відрізнятися залежно від індивідуальних характеристик пацієнта та вподобань хірургічної бригади. Загальною метою є досягнення повної резекції пухлини та відновлення нормальної серцевої діяльності при мінімізації ризику ускладнень.
• Видалену пухлину направляють на морфологічне дослідження, імуногістохімію щоб виключити інші злоякісні пухлини або метастази. Аутотрансплантація серця пропонується як потенційний варіант лікування рецидивуючої міксоми передсердь.

Резекція міксоми серця за допомогою правої міні-торакотомії може бути багатообіцяючою альтернативою на основі середньострокових хірургічних результатів і низької частоти післяопераційної церебральної емболії та рецидиву пухлини.

Інтраопераційне введення специфічних імітаторів або інгібіторів мікро РНК може локально впливати на ракові клітини та може бути потенційною допоміжною терапією до хірургічного видалення, щоб уникнути рецидиву.

Запропоновані методи лікування на основі мікроРНК можуть зіграти вирішальну роль у найближчому майбутньому, щоб уникнути рецидивів.

Ефективність лікарських засобів необхідно порівнювати з їх нецільовими ефектами, такими як негативний вплив на систему комплементу, токсичність, пов’язану з переносником, або втручанням у вроджений імунітет. Хоча деякі антаго-miR використовувалися в клінічних випробуваннях проти вірусу гепатиту С та при інших станах, жодне дослідження не досліджувало їхню роль при пухлинах серця. Однак відомо, що цільова терапія мікроРНК не позбавлена побічних ефектів.

Гістологія пухлини

Гістологічно кардіальні міксоми в основному складаються із зірчастих веретеноподібних і полігональних клітин, занурених у аморфну міксоїдну строму (Рисунок 5). Також спостерігаються багатоядерні клітини. Клітини мають форму та структуру в ланцюгові кільця або гнізда навколо капілярів. Поверхня пухлини часто покрита сплощеним ендотелієм, тоді як пухлинна маса рясно пронизана тонкостінними судинами без перицитів.

Рисунок 5. Гістологічні препарати міксоми серця.

Гістопатологія, роль біопсії та роль оперативного втручання, його об’єм, в лікуванні доброякісних пухлин серця.

Диференційна діагностика

Пристінкові тромби з міксоїдною стромою є основною диференційною діагностикою міксоми передсердь. Ці два стани мають подібний гістопатологічний вигляд, що робить імуногістохімічне тестування марним. Маркер кальретинін, який є специфічним для міксом, може допомогти відрізнити їх від стінкових міксоїдних тромбів. Інші злоякісні пухлини, такі як первинна саркома, первинна серцева лімфома, великоклітинна В-клітинна лімфома, також можуть імітувати міксому передсердь.

У таблиці 2 представлена диференційна діагностика утворень серця з використанням магнітно-резонансної томографії.

Пізне підвищення рівня гадолінію (LGE) не характерне для таких утворень, як тромб і кіста, а от у разі доброякісних та злоякісних пухлин, метастаз відзначається завжди. Кіста має Т2-зважені зображення, які проявляються як гіперінтенсивні, а T1-зважені зображення – гіпоінтенсивні. При тромбі Т1 і Т2 зображення можуть бути гіпо-, так і гіперінтенсивні. Гетерогенна структура посилення – важлива диференційно-діагностична ознака при порівнянні міксоми з тромбом. У випадку злоякісних та доброякісних утворень пізнє підвищення рівня гадолінію має значення. При міксомі LGE поєднується з гіперінтенсивним Т2 зваженим зображенням і Т1 ізоінтенсивним. При метастазах Т1 зображення є гіпоінтенсивним. Ангіосаркома дає як гіпо-, так і гіперінтенсивні вогнища.

Таблиця 2. Типова неінвазивна характеристика тканин утворень серця за допомогою магнітно-резонансної томографії серцево-судинної системи

Класифікації

Пацієнтів з міксомою передсердь можна розділити на дві групи: типові (переважна більшість) і атипові:

• Типові: поодинокі з ~75% розташованим у лівому передсерді

• Атипові: раннє передлежання; множинні пухлини є поширеними і частіше локалізуються в правих відділах серця або лівому шлуночку

Загальний розподіл:

• передсердя (95%):
• лівобічні (75%)
• правобічні (20%)
• шлуночки (5%)

Можна виділити три види міксом:

1. Спорадична, т. е. виникає спонтанно – зазвичай поодинока, зустрічається приблизно у 90 % випадків, в жінок виникає вчетверо частіше, ніж в чоловіків.
2. Аутосомно-домінантна сімейна, що передається у спадок – зустрічається приблизно в 10% випадків, виявляється однаково часто як у чоловіків, так і жінок. Середній вік її виявлення становить 25 років. У 45% випадків сімейні міксоми бувають множинними, рецидиви виникають у 15-22% випадків.
3. Множинні міксоми складають не більше 5% міксом, до них відноситься синдром Карні (у той же час він відноситься і до сімейного типу). Половина множинних міксом виникає відразу в декількох камерах серця.

Код МКБ:

D15.1 Доброякісне новоутворення інших та неуточнених органів грудної клітки / cерця.

За морфологією міксоми поділяють на поліпозні та папілярні. Перша, якщо вона велика, може проявлятися обструктивними симптомами з «плюском пухлини», який чути під час аускультації. В нашому випадку аускультативна картина не була змінена.

Навпаки, папілярна міксома має тенденцію викликати емболічні події. В обох варіантах також повідомлялося про такі конституційні симптоми, як втома, лихоманка та втрата ваги.

Ускладнення

Симптоми застійної серцевої недостатності

Міксоми передсердь можуть призвести до проявів застійної серцевої недостатності, а діуретики можуть забезпечити полегшення симптомів. Рекомендована медична терапія серцевої недостатності за допомогою бета-блокаторів, інгібіторів ангіотензинперетворювального ферменту, спіронолактону зазвичай не потрібна, оскільки функція лівого шлуночка часто не порушена.

Серцева аритмія і клапанний порок

Місцева інвазія пухлини або хірургічна резекція можуть спровокувати серцеві аритмії. Мітральна і трикуспідальна регургітація або стеноз також є ускладненнями міксоми передсердь.

Тромбоемболічні події

Пацієнти з міксомою лівого передсердя часто мають вторинний ішемічний інсульт після системної емболізації, і в цьому випадку антикоагулянтна та антитромбоцитарна терапія є виправданими для вторинної профілактики. Розвиток церебральної аневризми та міксоматозного метастазування є відстроченими неврологічними ускладненням міксоми передсердь; прояв може нагадувати інфекційний ендокардит або васкуліт. З іншого боку, міксома правого передсердя може спричинити емболізацію легеневої артерії, що також потребує антикоагулянтного лікування або емболектомії у важких випадках. Аневризма легеневої артерії є одним із відстрочених ускладнень міксоми передсердь.

Антикоагулянтна терапія показана пацієнтам з високим ризиком емболічних ускладнень, за наявності фібриляції передсердь або емболічними ускладненнями в анамнезі. Таким хворим призначаються нові оральні антикоагулянти або антагоністи вітаміну К на постійній основі з урахуванням показників шкали HAS-BLED. Цільове МНО на фоні прийому варфарину має становити від 2 до 3, оскільки йдеться про профілактику та лікування тромбоемболічних ускладнень.

Оскільки за допомогою інструментальних методів обстеження досить складно відрізнити міксому серця від тромбу, слід розглянути можливість призначення антикоагулянтів до оперативного втручання з огляду на оцінку ризику за шкалою CHA₂DS₂-VASc. Але не існує єдиних рекомендацій. Так як оральні антикоагулянти не мають прямого впливу на тромб, що вже утворився, мета лікування ОАК полягає в тому, щоб запобігти виникненню тромбів і подальше збільшення їх розмірів, а так само зменшити вторинні тромбоемболічні ускладнення.

Первинна профілактика тромбозів у хірургічних хворих залежить від вихідного ризику. За відсутності профілактики в осіб високого ризику ймовірність смертельної тромбоемболії досягає 5%, середнього-0,1-0,8%, низького – менше 0,01%. Враховуючи, що ризик тяжких кровотеч, що викликаються лікарськими профілактичними заходами, становить 0,3%, ОАК показані пацієнтам лише з високим та середнім ризиком тромбоемболій.

Інфекція

Міксоми передсердь також можуть бути вогнищем інфекції. У пацієнтів можуть спостерігатися ознаки та симптоми інфекційного ендокардиту, сепсису або дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові. Фактори ризику включають стоматологічні процедури, інвазивні процедури та стан імунодепресії. Streptococcus viridans, staphylococci та Enterococcus faecalis є поширеними збудниками. Широка терапія антибіотиками та хірургічна резекція є обов’язковими для виживання.

Церебральні аневризми є рідкісним ускладненням міксоми серця, яке може виникнути через багато років після кардіологічного лікування.

Заключення

Міксома передсердь є рідкісним захворюванням, але має широку клінічну картину та ускладнення, які охоплюють декілька систем: серце, легені, головний мозок і системні прояви. Міждисциплінарний підхід дуже важливий для оптимізації результатів лікування та прогнозу у пацієнтів з міксомою передсердь. Ретельне обстеження має вирішальне значення. Потім радіологи або кардіологи можуть допомогти з методами візуалізації, які можуть допомогти діагностувати та охарактеризувати пухлину. Перед хірургічною резекцією кардіоторакальними хірургами пацієнти повинні бути оцінені пульмонологами, кардіологами та анестезіологами для передопераційної стратифікації ризику. Пацієнтам з неврологічними ускладненнями, легеневими ускладненнями або інфекційним ендокардитом необхідна допомога неврологів, гематологів, інфекціоністів.

Прогноз

Прогноз для пацієнтів, які піддаються хірургічному видаленню міксоми передсердь – відмінний – рівень операційної смертності не перевищує 5 % із швидким післяопераційним відновленням. Частота рецидивів становить від 1% до 3% у спорадичних випадках, 12% у сімейних випадках і 22% при складних міксомах передсердь. Одне дослідження пропонує мінімальні маніпуляції з пухлиною, висічення з адекватними краями та ретельний огляд усіх камер серця для запобігання рецидиву пухлин.

Довгостроковий прогноз відмінний. У серії зі 112 пацієнтів лише 4 смерті сталися протягом середнього періоду спостереження 3 роки. Частота рецидивів становить 1%-5%. Рецидиви через 4 роки зустрічаються рідко. Частота рецидивів у сімейних пацієнтів становить 20%-25%. Первинна міксома, що виникає в атиповому положенні, частіше пов’язана з рецидивом. У серії з 194 пацієнтів операційна смертність становила 0,5%, і не було істотної різниці в тривалому виживанні (10, 20, 30 років) у порівнянні з загальною популяцією відповідного віку. Старший вік на момент операції асоціювався з вищою смертністю, тоді як більш молодий вік на момент діагностики, менший розмір пухлини та пухлина, локалізована в шлуночках, були предикторами рецидиву.

Висновки

Проблеми вибору невірної стратегії лікування в разі міксоми полягають у невірній діагностиці, що в свою чергу призводить до ускладнень. Основні ускладнення – це емболізація, обструкція клапанів, прогресування серцевої недостатності, порушення серцевого ритму та раптова смерть.

Без лікування від 8 до 30% пацієнтів із міксомою можуть загинути від раптової серцевої смерті. Вона настає з незрозумілих причин: за годину після появи гострих симптомів пацієнт втрачає свідомість і може померти.

До інших ускладнень міксоми можна віднести:

• гострий інфаркт міокарда;
• гостре порушення мозкового кровообігу
• інфікування міксоми;
• дисфагія.

Діагностика міксоми серця може представляти певні проблеми через різні чинники. Нижче наведено деякі з них:

1. Рідкісне захворювання: міксома серця є рідкісним захворюванням, що може призвести до нестачі обізнаності та досвіду у медичних фахівців. Це може призводити до затримок у діагностиці чи неправильної інтерпретації симптомів.
2. Різноманітність симптомів: симптоми міксоми серця можуть бути різноманітними та не проявляються явно. Вони можуть включати короткочасні епізоди непритомності, погіршення фізичної витривалості, задишку, біль у грудях, аритмії, стомлюваність та інші неспецифічні прояви. Ці симптоми можуть бути помилково віднесені до інших серцевих чи несерцевих причин, що ускладнює постановку правильного діагнозу.
3. Мімікрія іншим захворюванням: міксома серця може імітувати інші серцеві або системні захворювання, такі як вроджені вади серця, запальні захворювання серця або тромбози. Це може викликати труднощі у розрізненні міксоми від цих станів.
4. Проблеми з освітніми методами: для діагностики міксоми серця зазвичай використовуються різні методи освіти, такі як ехокардіографія, МРТ серця та комп’ютерна томографія. Однак інтерпретація зображень та виявлення пухлини можуть бути викликом, особливо при невеликих розмірах пухлини, складному розташуванні або наявності супутніх структурних аномалій.

Ускладнення з емболізацією: міксома серця може випускати емболічні матеріали в кровотік, що може призвести до емболізації різних органів. Однак ці емболії можуть бути тимчасовими або нестабільними, що ускладнює їх виявлення та асоціацію з міксомою.

Наявність загальних симптомів: лихоманка, схуднення, анемія, збільшення ШЗЕ завжди розцінюють, як прояви системного захворювання або пухлини, однако, це не є специфічним. У той же час, підвищення температури, непродуктивний кашель і легеневі аускультативні феномени завжди дають можливість запідозрити пневмонію.

Слід пам’ятати, що ця доброякісна патологія серця при “природному” перебігу характеризується злоякісним, несприятливим прогнозом, більшість хворих приречені на летальний вихід у найближчі роки після появи перших клінічних симптомів.

Читайте також:

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Література

1. Islam AKMM. Cardiac myxomas: A narrative review. World J Cardiol. 2022 Apr 26;14(4):206-219. doi: 10.4330/wjc.v14.i4.206. PMID: 35582466; PMCID: PMC9048271.
2. Nguyen T, Vaidya Y. Atrial Myxoma. [Updated 2022 Jul 4]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK556040/
3. Tyebally S, Chen D, Bhattacharyya S, et al. Cardiac Tumors. J Am Coll Cardiol CardioOnc. 2020 Jun, 2 (2) 293–311. https://doi.org/10.1016/j.jaccao.2020.05.009
4. https://meduniver.com/Medical/cardiologia/exokg_opuxoli_serdca.html
5. Di Vito A, Santise G, Mignogna C, Chiefari E, Cardillo G, Presta I, Arturi F, Malara N, Brunetti F, Donato A, Maisano D, Leonetti S, Maselli D, Barni T, Donato G. Innate immunity in cardiac myxomas and its pathological and clinical correlations. Innate Immun. 2018 Jan;24(1):47-53. doi: 10.1177/1753425917741678. Epub 2017 Nov 16. PMID: 29145790; PMCID: PMC6830761.
6. D’Souza D, Yap J, Fahrenhorst-Jones T, et al. Cardiac myxoma. Reference article, Radiopaedia.org (Accessed on 03 Jun 2023) https://doi.org/10.53347/rID-1051. DOI: https://doi.org/10.53347/rID-1051
7. Joshi M, Kumar S, Noshirwani A, Harky A. The Current Management of Cardiac Tumours: a Comprehensive Literature Review. Braz J Cardiovasc Surg. 2020 Oct 1;35(5):770-780. doi: 10.21470/1678-9741-2019-0199. PMID: 33118743; PMCID: PMC7598975.
8. Parato VM, Nocco S, Alunni G, Becherini F, Conti S, Cucchini U, Di Giannuario G, Di Nora C, Fabiani D, La Carrubba S, Leonetti S, Montericcio V, Tota A, Petrella L. Imaging of Cardiac Masses: An Updated Overview. J Cardiovasc Echogr. 2022 Apr-Jun;32(2):65-75. doi: 10.4103/jcecho.jcecho_18_22. Epub 2022 Aug 17. PMID: 36249434; PMCID: PMC9558634.
9. Ali R, Tahir A, Nadeem M, et al. (April 30, 2018) A Silent Left Atrial Myxoma: A Rare Benign Cardiac Tumor. Cureus 10(4): e2551. doi:10.7759/cureus.2551
10. Obrenovic-Kircanski B, Mikic A, Parapid B, et al. A 30-year-single-center experience in atrial myxomas: from presentation to treatment and prognosis. Thorac Cardiovasc Surg. 2013 Sep. 61(6):530-6.
11. Dong A, Lu J, Zuo C. Multiple peripheral pulmonary artery aneurysms in association with a right atrial myxoma. Circulation. 2016 Jan 26. 133 (4):444-6.
12. Hasdemir H, Alper AT, Arslan Y, Erdinler I. [Left atrial myxoma with severe neovascularization: role of preoperative coronary angiography]. Turk Kardiyol Dern Ars. 2011 Mar. 39(2):163-5.
13. Park J, Song JM, Shin E, et al. Cystic cardiac mass in the left atrium: hemorrhage in myxoma. Circulation. 2011 Mar 15. 123(10):e368-9.
14. Anvari MS, Sabagh M, Goodarzynejad H, et al. Association between herpes simplex virus Types 1 and 2 with cardiac myxoma. Cardiovasc Pathol. 2017 Jan 3. 27:31-4.
15. Zheng JJ, Geng XG, Wang HC, Yan Y, Wang HY. Clinical and histopathological analysis of 66 cases with cardiac myxoma. Asian Pac J Cancer Prev. 2013. 14(3):1743-6.
16. Li H, Guo H, Xiong H, Xu J, Wang W, Hu S. Clinical features and surgical results of right atrial myxoma. J Card Surg. 2016. 31:15-17.
17. Kalcık M, Bayam E, Guner A, et al. Evaluation of the potential predictors of embolism in patients with left atrial myxoma. Echocardiography. 2019 May. 36 (5):837-43.
18. Yin L, Yu SS, Wu HL, Ren HB, Gong LG. An atypical right atrial myxoma with spontaneous rupture. Int Heart J. 2016. 57 (2):262-4.
19. Al-Fakhouri A, Janjua M, DeGregori M. Acute myocardial infarction caused by left atrial myxoma: Role of intracoronary catheter aspiration. Rev Port Cardiol. 2017 Jan. 36 (1):63.e1-63.e5.
20. Rios RE, Burmeister DB, Bean EW. Complications of atrial myxoma. Am J Emerg Med. 2016 Dec. 34 (12):2465.e1-2465.e2.
21. Fisicaro A, Slavich M, Agricola E, Marini C, Margonato A. Acute pulmonary edema caused by a giant atrial myxoma. Case Rep Med. 2013. 2013:904952.
22. Pergolini A, Zampi G, Sbaraglia F, Musumeci F. Left atrial myxoma: two sides of the same coin. J Cardiovasc Med (Hagerstown). 2015 Jan. 16 suppl 2:S74-6.
23. Jha GN. Ascites–rare manifestation of right atrial myxoma. J Assoc Physicians India. 2014 Apr. 62(4):349-50.
24. Wen XY, Chen YM, Yu LL, et al. Neurological manifestations of atrial myxoma: A retrospective analysis. Oncol Lett. 2018 Oct. 16 (4):4635-9.
25. Singh PK, Sureka RK, Sharma AK, Bhuyan S, Gupta V. Recurrent stroke in a case of left atrial myxoma masquerading vasculitis. J Assoc Physicians India. 2013 Dec. 61(12):912, 917-20.
26. Furukawa A, Kishi S, Aoki J. Large infected atrial myxoma with vegetations. Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2013 Apr. 66(4):310.
27. Yuan SM. Cardiac myxoma in pregnancy: a comprehensive review. Rev Bras Cir Cardiovasc. 2015 Jul-Sep. 30(3):386-94.
28. Lanjewar DN, Bhatia VO, Lanjewar SD, Carney JA. Cutaneous myxoma: An important clue to Carney complex. Indian J Pathol Microbiol. 2014 Jul-Sep. 57(3):460-2.
29. Haji K, Nasis A. Radiological characteristics of atrial myxoma in cardiac computed tomography. J Cardiovasc Comput Tomogr. 2017 May – Jun. 11 (3):234-6.
30. Gheysens O, Cornillie J, Voigt JU, Bogaert J, Westhovens R. Left atrial myxoma on FDG-PET/CT. Clin Nucl Med. 2013 Nov. 38(11):e421-2.
31. Lopez-Marco A, BinEsmael T, Rowlands G, Von Oppell U. Complete calcification of right atrial myxoma. Eur J Cardiothorac Surg. 2015 Jul. 48(1):171.
32. Bianchi G, Margaryan R, Kallushi E, et al. Outcomes of video-assisted minimally invasive cardiac myxoma resection. Heart Lung Circ. 2019 Feb. 28 (2):327-33.
33. Kesavuori R, Raivio P, Jokinen JJ, Sahlman A, Vento A. Quality of life after robotically assisted atrial myxoma excision. J Robot Surg. 2015 Sep. 9(3):235-41.
34. Tarui T, Ishikawa N, Ohtake H, Watanabe G. Totally endoscopic robotic resection of left atrial myxoma with persistent left superior vena cava. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2016 Jul. 23 (1):174-5. [QxMD MEDLINE Link].
35. Gur AK, Aykac MC. Surgical treatment of cardiac myxomas: a 23-case experience. Heart Surg Forum. 2018 Sep 13. 21 (5):E370-4.
36. Baikoussis NG, Papakonstantinou NA, Dedeilias P, et al. Cardiac tumors: a retrospective multicenter institutional study. J BUON. 2015 Jul-Aug. 20(4):1115-23.
37. Jiang CX, Wang JG, Qi RD, et al. Long-term outcome of patients with atrial myxoma after surgical intervention: analysis of 403 cases. J Geriatr Cardiol. 2019 Apr. 16 (4):338-43.
38. Shah IK, Dearani JA, Daly RC, et al. Cardiac myxomas: a 50-year experience with resection and analysis of risk factors for recurrence. Ann Thorac Surg. 2015 Aug. 100(2):495-500.
39. Vroomen M, Houthuizen P, Khamooshian A, Soliman Hamad MA, van Straten AH. Long-term follow-up of 82 patients after surgical excision of atrial myxomas. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2015 Aug. 21(2):183-8.
40. Gennari M, Rubino M, Andreini D, Polvani G, Agrifoglio M. Huge left atrial myxoma and concomitant silent coronary artery disease in a young man. Open J Cardiovasc Surg. 2017 Jan 5. 8:5-7.
41. Sandra Schiele, MD, Susanne J. Maurer, MS, Claudia Pujol Salvador, et al. Left Atrial Myxoma. Circulation: Cardiovascular Imaging. 2019;12: (3) e008820.https://doi.org/10.1161/CIRCIMAGING.118.008820.
42. ShapiroLM. Cardiac tumours: diagnosis and management. Heart 2001;85:218-222.
43. Javaid A, Khandait H, Ong CKLeft atrial myxoma with coronary artery diseaseBMJ Case Reports CP 2022;15:e252905.
44. Almeida H, Rodrigues J, Rodríguez-Alonso B, et alLeft atrial myxoma in syncope differential diagnosis: different perspectivesBMJ Case Reports CP 2021;14:e243529.
45. Demarchi V. А., de Campos F. P. Cardiac myxoma // Autops Case Reports. — 2016. — № 2. — Р. 5–7.
46. Ушаков А. В., Захарьян Е. А., Ризк Г. Э. Миксомы сердца: современный взгляд на проблему // Український кардіологічний журнал. — 2013. — № 2. — С. 124–131.
47. Azari A., Moravvej Z., Chamanian S., Bigdelu L. An unusual biatrial cardiac myxoma in a young patient // Korean J Thorac Cardiovasc Surg. — 2015. — № 1. — Р. 67–69.
48. Merello L., Elton V., González D., Elgueta F. et al. Cardiac myxomas. Analysis of 78 cases // Rev Med Chil. — 2020. — № 1. — Р. 78–82.
49. Muthiah R. Right ventricular myxoma — a case report // Case Report Clin Med. — 2016. — № 5. — Р. 158–164.
50. Коноплёва Л. Ф., Кушнир С. Л., Ризк Г. Э. Опухоли сердца. Возможности клинической диагностики // Серце і судини. — 2013.— № 2.— С. 86–91.
51. Vijan V., Vupputuri A., Nair R. C. Case report an unusual case of biatrial myxoma in a young female // Case Rep Cardiol. — 2016.
52. Yuan S. M., Humuruola G. Stroke of a cardiac myxoma origin // Rev Bras Cir Cardiovasc. — 2015. — № 30. — Р. 225–234.
53. Yuan S. M. Infected cardiac myxoma: an updated review // Braz J Cardiovasc Surg. — 2015. — № 30. — Р. 571–578.
54. Yuan S. M., Yan S. L., Wu N. Unusual aspects of cardiac myxoma // Anatol J Cardiol. — 2017. — № 3. — Р. 241–247.
55. Lemaire A, Kennedy R, Ikegami H, et al. (May 24, 2022) Migrating Foreign Body in the Heart. Cureus 14(5): e25294. doi:10.7759/cureus.25294
56. N. G. Karnani, G. M. Reisfield, G. R. Wilson, Am Fam Physician 2005;71:1529-37, 1538.
57. Burke A, Tavora F. The 2015 WHO classification of tumors of the heart and pericardium. J Thorac Oncol. (2016) 11(4):441–52. 10.1016/j.jtho.2015.11.009
58. Cheng N, Wu Y, Zhang H, Guo Y, Cui H, Wei S, et al. Identify the critical protein-coding genes and long noncoding RNAs in cardiac myxoma. J Cell Biochem. (2019) 120(8):13441–52. 10.1002/jcb.28618
59. Nenna A, Loreni F, Giacinto O, Chello C, Nappi P, Chello M, et al. miRNAs in cardiac myxoma: new pathologic findings for potential therapeutic opportunities. Int J Mol Sci. (2022) 23(6):3309. 10.3390/ijms23063309
60. Kacar P, Pavsic N, Bervar M, Strazar ZD, Zadnik V, Jelenc M, Prokselj K. Cardiac myxoma: single tertiary centre experience. Radiol Oncol. 2022 Oct 20;56(4):535-540. doi: 10.2478/raon-2022-0041. PMID: 36259335; PMCID: PMC9784375.
61. Velu D, Yendrapalli U, Aziz QU, Steuber T, Hritani A. A 20-year single community-based tertiary care center’s experience with cardiac myxomas. Int J Cardiol Heart Vasc. 2022 Jun 8;41:101069. doi: 10.1016/j.ijcha.2022.101069. PMID: 35707176; PMCID: PMC9189990.
62. Nektaria M, Theologou S, Christos C, George S, Rokeia E, Dimitrios S, Ioanna P. Cardiac myxomas: A single-center case series of 145 patients over a 32-year period study. Ann Card Anaesth. 2023 Jan-Mar;26(1):17-22. doi: 10.4103/aca.aca_290_20. PMID: 36722583; PMCID: PMC9997480.
63. Ma K, Zhao D, Li X, Duan H, Yan C, Wang S, Zeng L, Xu K, Lai Y, Chen B, Mu N, Yang C, Quan Y, Li Z, Wang X, Feng H, Li F. Case report: Multiple brain metastases of atrial myxoma: Clinical experience and literature review. Front Neurol. 2023 Feb 8;13:1046441. doi: 10.3389/fneur.2022.1046441. PMID: 36845225; PMCID: PMC9944787.
64. Chojdak-Łukasiewicz J, Budrewicz S, Waliszewska-Prosół M. Cerebral Aneurysms Caused by Atrial Myxoma-A Systematic Review of the Literature. J Pers Med. 2022 Dec 21;13(1):8. doi: 10.3390/jpm13010008. PMID: 36675669; PMCID: PMC9861364.
65. Shin C, Ju MH, Lee CH, Lim MH, Je HG. Surgical Outcomes of Cardiac Myxoma Resection Through Right Mini-Thoracotomy. J Chest Surg. 2023 Jan 5;56(1):42-48. doi: 10.5090/jcs.22.094. Epub 2022 Dec 15. PMID: 36517950; PMCID: PMC9845859.
66. Alhasso AA, Ahmed OF, Mohammed-Saeed DH, Kakamad FH, Almodhaffer SS, Zaid ZA, Abdullah HO, Ali RK, Kakamad SH, Omar DA, Abdalla BA, Mohammed SH, Mustafa MQ. Operative management and outcomes in patients with myxomas: A single-center experience. Front Surg. 2023 Apr 19;10:1084447. doi: 10.3389/fsurg.2023.1084447. PMID: 37151857; PMCID: PMC10154567.
67. Lin Y, Wu W, Gao L, Ji M, Xie M, Li Y. Multimodality Imaging of Benign Primary Cardiac Tumor. Diagnostics (Basel). 2022 Oct 20;12(10):2543. doi: 10.3390/diagnostics12102543. PMID: 36292232; PMCID: PMC9601182.

Консультування вагітної пацієнтки при підозрі на шлуночкові екстрасистоли високих градацій – ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування пацієнта при підозрі на тромбоемболію легеневої артерії – ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування пацієнта з підозрою на аортальний стеноз/ ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування пацієнта з підозрою на синдром Такоцубо – рекомендації ОСКІ

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Тромбоемболія легеневої артерії

Визначення Тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА) – це часткова або повна закупорка стовбура, крупних, середніх і…

Детальніше

Синдром Такоцубо

Синдром Такоцубо – це синдром, який характеризується розвитком гострого транзиторного (до 3 тижнів) порушення систолічної…

Детальніше

Сообщение Міксоми: клінічна симтоматика, діагностика та лікування появились сначала на КлінКейсКвест.

Міокардит – це запальна кардіоміопатія з багатьма різними етіологічними чинниками, включаючи інфекційні та постінфекційні, медикаментозні та аутоімунні захворювання.

За останні кілька років COVID-19 став важливою етіологією міокардиту як через пряму інфекцію, так і через імунні реакції. Це також було пов’язано з реакцією на використання специфічних вакцини проти SARS-CoV-2.

Міокардит має багато ускладнень як при гострому так і при хронічному перебігу захворювання. Розвиток міокардиту може погіршити насосну функцію серця і призвести до розвитку серйозної серцевої недостатності. Крім того, одним із потенційно серйозних ускладнень міокардиту є небезпечні для життя аритмії. Смертність при міокардитах коливається від 1 до 7 %, найбільш висока вона при важких, швидко прогресуючих формах міокардиту. Міокардит, як самостійне захворювання, є причиною серцевої недостатності у 4% випадків.

Етіопатогенез

Інфекційні агенти можуть викликати пошкодження кардіоміоцитів одним із чотирьох відомих механізмів:

1. Пряме міокардіоцитолітичне пошкодження внаслідок міокардіальної інвазії і реплікації збудника.
2. Клітинне ушкодження циркулюючими токсинами при системній інфекції.
3. Неспецифічне клітинне пошкодження внаслідок генералізованого запалення.
4. Клітинне ушкодження внаслідок активації специфічних клітин або гуморальної імунної системи у відповідь на діючий агент або неоантиген.

Останній механізм, запущений антигеном, надалі підтримується новоствореними аутоантигенами або антигенами міоцитів, які гомологічні ініціюючим антигенам. Це є механізмом імунної стимуляції ушкодження. Очевидно, описаний механізм є звичайним варіантом ушкодження міокарда, активність якого зберігається довгий час після усунення ініціюючого агента. Очевидно, таким шляхом розвиваються вірусні міокардити. Захворювання розвивається у тому випадку, якщо в міокард потрапляє кардіотропний штам вірусу.

Існує поняття стадійності перебігу міокардита.

Перша стадія (віремія)

Від  кількох годин до кількох діб. Потрапляя в міокард, вірус фіксується на поверхневих рецепторах міоцитів, потім потрапляє в середину клітини. При цьому активізуються захисні механізми, збільшується виділення інтерферону. Виробляються вірус-нейтралізуючі антитіла (Іg М).

Стимуляція імунних реакцій відбувається шляхом активації ко-рецепторів кінази тирозина p56M, зв’язок з DAF (фактор прискорення розпаду), а також класичним клітинно-опосередкованим (активація макрофагів і Т-лімфоцитів) шляхом. Т-лімфоцити (особливо субпопуляція CD95 – цитолітичні Т-лімфоцити) можуть знаходити DAF- і CAR- молекулы (Coxackie-adenovirus receptor) клітин інфікованих вірусом, і знищювати їх за допомогою синтезованих цитокінів або порфірино- опосредованого цитолізу. В крові з’являються антикардіальні антитіла (IgG), що виробляються В-лімфоцитами (CD22), які в присутності Т-лімфоцитів або комплементу надають значну цитолітичну дію.

Через 10–14 днів після початку захворювання вірус в міокарді не визначається, запалення потрохи зменшується. Персистенція вірусної ДНК (чи РНК) може визначатися ще в протягом 90 днів після інокуляції.

Друга стадія (аутоімунна стадія)

При тривалій наявності антигену в міокарді або при дефектах імунної системи включається друга, аутоімунна стадія. На цій стадії втрачається специфічність захворювання. Перехід гострого міокардиту в аутоімунне захворювання, супроводжується збільшенням вироблення антикардіальних антитіл, посиленням клітинної імунної реакції, проявами циркулюючих комплексів в крові і фіксації їх в міокарді, що обтяжує ураження серцевого м’яза.

Крім того, відбувається активація медіаторів запалення, вивільняються лізосомальні ензими, молекули адгезії, простагландини, кініни, серотонін, гістамін, брадикінін, гепарин, ацетилхолін, що призводить до пошкодження судин мікроциркуляції (підвищення проникливості,   набряк, геморрагії), гіпоксія міокарда з утворенням мікронекрозів. Активізуються процеси апоптозу. Синтез колагенових волокон починається з 5–6-го дня захворювання і досягає свого максимума на 10–14 добу. Усі перелічені фактори посилюють дисфункцію міокарда, підвищується кінцево-діастолічний обсяг лівого шлуночку, підвищується тиск у лівому передсерді та легеневих венах, формуються ознаки серцевої недостатності.

За сприятливого перебігу міокардиту поступово настає одужання: зменшується інтерстиціальний набряк, клітинна інфільтрація, формуються ділянки фіброзної тканини.

Третя стадія (хронічне запалення)

При несприятливому розвитку подій захворювання переходитиме до третьої стадії – хронічне запалення з поступовим формуванням кардіосклерозу, кардіомегалії, посиленням серцевої недостатності.

Внаслідок цих процесів виникає низка характерних змін серцевої мускулатури, які визначають клінічну картину і прогноз захворювання:

1. Запальний клітинний інфільтрат, набряк строми, некрози, дистрофія, розвиток фіброзної тканини.
2. Зниження скороченості міокарда, систолічної функції лівого шлуночка, нерідко з розвитком дилатації камер серця.
3. Діастолічна дисфункція лівого шлуночку, яка виникає внаслідок підвищеної жорсткості серцевого м’яза та запального процесу.
4. Застій у венах малого та рідше великого кола кровообігу.
5. Формування електричної нестабільності міокарда шлуночків, що підвищує ризик виникнення шлуночкових аритмій.
6. Пошкодження провідної системи серця з розвитком внутрішньошлуночкових та атріовентрикулярних блокад.

Патогенез міокардиту у пацієнтів із гострою інфекцією COVID-19

Патогенез міокардиту у пацієнтів із гострою інфекцією COVID-19 є предметом постійних досліджень. Запропоновані механізми включають пряму вірусну інвазію та непрямі ефекти вірусної інфекції. SARS-CoV-2 потрапляє в клітини господаря через зв’язування білка вірусного шипа з рецептором ангіотензинперетворюючого ферменту 2 на поверхні клітини господаря. Рецептори ангіотензинперетворюючого ферменту 2 знаходиться на поверхні кардіоміоцитів, перицитів і фібробластів. Вірусна інфекція також залежить від трансмембранної серинової протеази 2 хазяїна, яка праймує білок вірусного шипа, що забезпечує проникнення вірусу в клітини хазяїна.

РНК і спайковий білок були виявлені in vitro в кардіоміоцитах, отриманих зі стовбурових клітин, причому інвазія залежить від експресії рецепторів ангіотензинперетворюючого ферменту 2 і інгібується противірусним препаратом ремдесивіром. У 2 зареєстрованих випадках фульмінантного міокардиту, що виник під час активної інфекції COVID-19, SARS РНК -CoV-2 була виділена з кардіоміоцитів. В обох випадках назофарингеальний тест на SARS-CoV-2 був негативним, що вказувало на ізольовану інфекцію міокарда. В іншого пацієнта з ізольованим ураженням серця, у якого розвинувся кардіогенний шок, ендоміокардіальна біопсія виявила присутність як РНК, так і вірусних частинок SARS-CoV-2 у саркоплазмі міоцитів. Також було виявлено присутність вірусних частинок SARS-CoV-2 в інтерстиціальних клітинах серця іншого пацієнта з кардіогенним шоком на тлі гострої інфекції COVID-19. Гістопатологія цих пацієнтів відрізнялася змішаними запальними інфільтратами з переважанням макрофагів та Т-лімфоцитів. Таким чином, існує гіпотеза, що пряма вірусна інвазія серцевої тканини та подальша імуноопосередкована відповідь можуть сприяти розвитку фульмінантного міокардиту.

Що стосується менш важких випадків міокардиту, патогенез, ймовірно, включає більш непрямі ефекти, пов’язані з вірусною інфекцією, включаючи порушення регуляції активації вроджених імунних шляхів і вивільнення цитокінів, тромботичну мікроангіопатію та ендотеліальну дисфункцію. Типовий вірусний міокардит характеризується лімфоцитарними інфільтратами з пов’язаними з ними некрозом міоцитів. Навпаки, гістопатологія розтину серця з міокардитом, асоційованим з COVID-19, виявила збільшення кількості кластеру диференціації 68-позитивних макрофагів і моноцитів. Інфільтрація інтерстиціальних макрофагів без пов’язаного ураження міокарда також була виявлена на розтині серця COVID-19 у 19 пацієнтів без міокардиту. Переважання макрофагів/моноцитів у серцях пацієнтів із гострими інфекціями COVID-19 може вказувати на чіткий механізм ураження міокарда порівняно з типовим вірусним міокардитом.

Морфологічні дані

Ураження міокарда може бути вогнищевим чи дифузним. В одних випадках зміни в міокарді зосереджені переважно у м’язових клітинах, в інших – у проміжній сполучній тканині. Виявлені зміни складаються з альтеративно-некротичних та ексудативно-проліферативних процесів. Паренхіматозні зміни найчастіше спостерігаються при дифузних міокардитах, інтерстиціальні – при вогнищевих. Незважаючи на особливості, властиві окремим формам міокардитів, мікроскопічні зміни у більшості випадків однотипні, що вказує на єдність механізмів розвитку патологічного процесу.

При багатьох інфекційних міокардитах морфологічна картина характеризується спочатку ознаками дистрофії та альтерації кардіоміоцитів, до яких невдовзі приєднуються дезорганізація сполучної тканини та клітинна інфільтрація.

Морфологічним субстратом різних видів міокардитів є поєднанням дистрофічно-некробіотичних змін кардіоміоцитів та ексудативно-проліферативних змін інтерстиціальної тканини. При цьому структурні зміни серця можуть варіювати від мінімальних до різко виражених. Можуть виявлятися потовщення міокарда за рахунок його набряку, дилатація та тромбоз смуг серця, геморагії, мікроабсцеси та некротичні зміни. Нерідко у процес залучається перикард та ендокард. При гістологічному дослідженні виявляються запальна інфільтрація міокарда, пошкодження та некроз кардіоміоцитів з заміщенням їх фіброзною тканиною. Інфільтрат може складатися з різних типів лімфоцитів, поліморфонуклеарів, макрофагів, еозинофілів, плазматичних і гігантських клітин, причому при вірусному ураженні переважають лімфоцити, а при бактеріальному – поліморфноядерні клітини. Еозинофільна інфільтрація характерна для алергічних міокардитів.

Клінічна картина

До основних клінічних проявів міокардиту відносять біль в області серця, що відзначаються у 62–80 % хворих, серцебиття (23–48 %), тахікардію (45–80 %), почуття нестачі повітря, задишку (50–60 %), ослаблення І тону (40–80 %), систолічний шум над верхівкою (43–63 %), збільшення розмірів серця (13–72 %), артеріальну гіпотонію, недостатність кровообігу, виражену загальну слабкість. Можуть спостерігатися екстрасистолія, пароксизмальна тахікардія, миготлива аритмія та фібриляція шлуночків.

Міокардит також може проходити безсимптомно, що складає 30% усіх випадків. Артеріальний тиск залежить від ступеня ураження міокарда та активності периферичних компенсаторних механізмів. При тяжкому ураженні серцевого м’язу систолічний тиск знижується, а діастолічний підвищується. Електрокардіографічні зміни при міокардиті неспецифічні, збігаються з такими при багатьох захворюваннях серця. Міокардити супроводжуються ЕКГ-зміненами у більшість випадків, однак повної кореляції між тяжкістю змін міокарда та електрокардіографічними змінами немає. Поширеність та глибина ураження міокарда часто буває значно більшою, ніж це можна припускати на основі ЕКГ. Стійке збереження або прогресування на серійних ЕКГ змін зубця Т і сегмента ST прийнято розцінювати як ознаки міокардиту. Порушення збудливості та провідності, що з’явилися під час інфекційного захворювання, завжди свідчать про приєднання міокардиту.

При об’єктивному дослідженні виявляють тахікардію, не відповідну тяжкості лихоманки, приглушеність І тону, систолічний шум на верхівці серця (діастолічні шуми зустрічаються рідко) та артеріальну гіпотонію. У важких випадках помітні ознаки серцевої недостатності – застійні хрипи у легенях, периферичні набряки, кардіомегалія, асцит.

Критерії діагностики міокардиту

Клінічні прояви

• Гострі болі в грудній клітці перикардіальні або псевдоішемічні;
• Серцева недостатність, що виникла нещодавно (від днів до 3 міс.) або погіршення серцевої недостатності;
• Підгостра/хронічна серцева недостатність (більше 3 міс.);
• Серцебиття та/або аритмія та/або синкопальні стани або раптова смерть, причини
• яких не встановлено;
• Кардіогенний шок, причина якого не зрозуміла.

Діагностичні критерії

I. ЕКГ/Холтер монітор/стрес тест: атріовентрикулярна блокада I-III, блокада лівої гілки пучка Гіса, ST/T, фібриляція передсердь, суправентрикулярна тахікардія, часта екстрасистолія.
ІІ. Маркери ушкодження міокарда: тропонін Т/тропонін I.
ІІІ. Функціональні та структурні аномалії міокарда за даними (ЕХО-КГ/МРТ).
IV. МРТ критерії: набряк та/або класичне пізнє контрастне посилення з гадолінієм.

Слід підозрювати міокардит, якщо має місце ≥1 клінічний +≥1 діагностичний критерії.

При міокардитах можливий гострий, підгострий та хронічний перебіги.

• При гострому перебігу у клінічній картині захворювання на перший план виходять кардіальні симптоми. Зворотний розвиток клінічних та інструментальних даних відбуваються протягом 6–18 місяців від початку хвороби. У 50-60% випадків реєструється повне одуження.
• Підгострий перебіг міокардиту характеризується поступовим наростанням серцевої недостатності протягом 4–6 місяців. Спочатку кардіальні симптоми виражені яскраво, потім воні поступово стихають. Зазначається тривала серцева недостатність, незважаючи на лікування.
• Хронічний міокардит може бути первинно хрононічним або розвиватися із гострого та підгострого міокардиту. В основі захворювання лежать значні зміни міокарда з розвитком кардіосклерозу, розширенням порожнини лівого шлуночка, зниженням скорочувальної функції серцевого м’яза.

Перебіг хронічного міокардиту нерідко характеризується переважанням позасерцевих проявів: рецидивуючі пневмонії, збільшення печінки, приступи втрати свідомості, швидка стомлюваність, зниження працездатності.

Клініко-морфологічна класифікація міокардитів (E.Liberman)

Блискавичний (фульмінантний) міокардит

• Раптовий початок і чітка хронологія, зв’язок з вірусною інфекцією, перенесеною 2-х тижні напередодні;
• ↓↓↓ скорочувальної функції серця при помірних розмірах;
• Множинні осередки запалення, інфільтрації;
• Прогноз: повне одужання, важка серцева недостатність та смерть.

Гострий міокардит

• Менш стрімкий початок хвороби;
• ↓↓ скоротливої функції та дилатація серця;
• Запальні інфільтрати;
• Прогноз: частіше розвиток дилятаційної кардіоміопатії.

Хронічний активний міокардит

• Початок хвороби «розмитий»;
• ↓↓ скорочувальної функції серця при помірних розмірах;
• Запальні інфільтрати та фіброз;
• Прогноз: частіше розвиток дилятаційної кардіоміопатії.

Хронічний персистуючий міокардит

• Поступовий початок;
• ↓ фракції викиду лівого шлуночка, немає дилатації серця;
• Запальні інфільтрати, фіброз, некроз;
• Прогноз: сприятливий.

Гігантоклітинний міокардит

• ↓↓↓ скорочувальної функції серця, аритмії, блокади;
• Гігантські багатоядерні клітини (макрофаги, що містять залишки фагоцитованих фрагментів кардіоміоцитів);
• Прогноз: вкрай несприятливий.

Еозинофільний міокардит

• Хронічна серцева недостатність без значного зниження фракції викиду лівого шлуночка, тромби в порожнинах серця;
• В анамнезі – прийом лікарських препаратів;
• У міокарді еозинофільні інфільтрати, в аналізі крові – еозинофілія.

Діагностика

Діагноз «міокардит» ставиться на основі наявності хронологічного зв’язку перенесеної інфекції (алергії, токсичного впливу) з 1 клінічним та 1 діагностичним критерієм.

При об’єктивному досліджені звертають на себе увагу тахікардія, симптоми декомпенсованої ліво-, а потім правошлуночкової недостатності (застійні явища у легенях, ослаблення І тону, ритм галопу, систолічний шум на верхівці, набухання шийних вен), набряки.

Рентгенографія грудної клітини виявляє розширення меж серця та/або ознаки застою у легенях.

На ЕКГ зазвичай відзначаються неспецифічними зміни сегмента ST і зубця Т. Нерідко у хворих на гострий міокардит реєструються патологічні зубці Q і зменшення амплітуди зубців Р у правих грудних відведеннях (V1-V4).

Так як у гострій фазі міокардиту активність серцевих ізоферментів зазвичай підвищена, це в сукупності зі змінами ЕКГ може обумовити хибний діагноз інфаркт міокарда. Часто зустрічається шлуночкова та надшлуночкова екстрасистолія, рідше – порушення атріовентрикулярної провідності. Епізоди миготливої аритмії, а також блокади ніжок пучка Гіса (частіше лівої) свідчать про поширеність ураження міокарда, вказують на несприятливий прогноз.

ЕхоКГ. Специфічні ЕхоКГ-ознаки міокардиту відсутні. ЕхоКГ проводять для визначення розмірів лівого шлуночка та лівого передсердя, динамічної оцінки систолічної та діастолічної функції серця.

При малосимптомному міокардіті дані ЕхоКГ можуть бути нормальними. У більш важких випадках виявляють зменшення фракції викиду (менше 45 %), і більш значне збільшення кінцево-діастолічного об’єму, кінцево-систолічного об’єму та розмірів лівого передсердя. Вважається зниження фракції викиду нижче 30 % поганою прогностичною ознакою.

Крім зниження систолічної функції лівого шлуночка, приблизно у половині хворих з важким міокардитом визначають локальні порушення скоротливості лівого шлуночка у вигляді гіпокінезії та акінезії окремих сегментів.

При значній дилатації лівого шлуночку та розвитку дисфункції клапанного апарату (папілярні м’язи, клапанні кільця) виявляються ознаки відносної недостатності мітрального клапана, мітральної регургітації та збільшення розмірів лівого передсердя.

У ряді випадків можна виявити дифузне потовщення стінки лівого шлуночку, зумовлене інтерстиціальним набряком. Ці зміни зворотні при лікуванні. У цій ситуації визначаються ознаки вираженої діастолічної дисфункції лівого шлуночку, зумовленої жорсткістю набрякової стінки шлуночка. Можна виявити також ознаки порушення діастолічного наповнення, що нагадують рестриктивну кардіоміопатію, а при вираженій застійній серцевій недостатності – зміни, аналогічні таким при дилатаційній кардіоміопатії. Ці зміни можуть зберігатися і навіть прогресувати після зникнення запальної інфільтрації у міокарді. Тут необхідно відзначити, що діастолічна дисфункція лівого шлуночка відноситься до ранніх ознак захворювань серця і передбачає розвиток систолічної серцевої недостатності.

Приблизно у 15 % хворих з тяжкою формою захворювання при ЕхоКГ-дослідженні виявляють внутрішньосерцеві тромбі, які є джерелом тромбоемболій. У 15–20 % хворих розвивається дисфункція правого шлуночка та його помірна дилатація.

Ізотопне дослідження серця: з 67Ga, 99mTc пірофосфатом та моноклональними антитілами до актоміозину, механічними 111В, магнітно-резонансна томографія (МРТ), позитронно-емісійна томографія допомагають візуалізувати зони пошкодження та некрозу.

МРТ серця займає центральне місце в діагностиці, стратифікації ризику та прогностичній оцінці у хворих на міокардит.

МРТ серця у пацієнтів з підозрою на міокардит показана на початковому етапі всім пацієнтам із клінічним анамнезом, змінами на ЕКГ, підвищеним рівнем тропоніну або ехокардіографічними аномаліями та виключеною або малоймовірною ІХС. Також рекомендована під час подальшого спостереження у пацієнтів зі стійкою дисфункцією при ехокардіографії, аритміями або змінами на ЕКГ.

Основні висновки, які допоможуть виявити активне запалення: на початку: T1-зважені (запалення, травми) і T2-зважені (набряк) послідовності, позаклітинний об’єм і LGE протягом 2 тижнів після появи симптомів. Під час подальшого спостереження звертати увагу на LGE для оцінки ступеня рубцювання, T1 і T2 для виявлення стійкого запалення.

Діагностичне значення: один критерій на основі Т2 (глобальне або регіональне збільшення часу релаксації міокарда Т2 або збільшення інтенсивності сигналу на Т2-зважених зображеннях) із принаймні одним критерієм на основі Т1 (збільшення Т1 міокарда, позаклітинного об’єму або LGE) у гострій фазі все ще може підтверджувати діагноз гострого запалення міокарда у відповідному клінічному сценарії, хоча і з меншою специфічністю в гострій фазі. Негативне сканування Т1/Т2 не виключає наявність запального процесу в хронічній фазі, що ще триває.

Ендоміокардіальна біопсія: в даний час вважається, що діагноз «міокардит» може бути підтверджений лише даними ендоміокардіальної біопсії, яка, однак, дає багато помилково-негативних та сумнівних результатів. При оцінці результатів біопсії використовуються «Далаські гістологічні критерії» (1986).

«Визначений міокардит»: запальна інфільтрація міокарда з некрозом та/або дегенерацією прилеглих міоцитів, не характерна для ішемічних змін. Міокардит вважається визначеним за наявності запальної клітинної інфільтрації (не менше 3–5 лімфоцитів у полі зору світлового мікроскопа) та некрозу або пошкодження кардіоміоцитів.

«Вірогідний міокардит»: запальні інфільтрати рідкісні або кардіоміоцити інфільтровані лейкоцитами. Немає ділянок міоцитонекрозу. Виявлення клітинної інфільтрації та незмінних кардіоміоцитів відповідає діагнозу «ймовірний міокардит». Міокардит не може бути діагностований за відсутності запалення.

«Міокардит відсутній»: нормальний міокард, без запальних інфільтратів, або є патологічні зміни тканин незапальної природи.

Для гістологічного підтвердження діагнозу «міокардит» («визначений» міокардит) необхідно виявлення у біоптаті двох морфологічних ознак: 1) запального кліткового інфільтрату і 2) некрозу або пошкодження кардіоміоцитів.

Таким чином, показання до ендокардіальної біопсії є прогресуюча або стійка тяжка серцева дисфункція та/або небезпечні для життя шлуночкові аритмії та/або

атріовентрикулярна блокада типу 2 другого ступеня або вище з відсутністю короткострокової (<1-2 тижнів) очікуваної відповіді на звичайне медикаментозне лікування.

Мета полягає в тому, щоб визначити етіологію та призначити специфічне лікування (наприклад, гігантоклітинний міокардит, еозинофільний міокардит, кардіосаркоїдоз, системні запальні захворювання). Потрібно зробити мінімум 5, але можливо, принаймні 7 зразків, 3 для патології, 2 для інфекцій (ДНК, полімеразна ланцюгова реакція (ПЛР)) і 2 для РНК-вірусів/вірусної реплікації. Місця взяття біоптату лівий та/або правий шлуночок. Можна розглянути контрольований відбір проб за допомогою МРТ або позитронно-емісійної томографії.

Встановлення етіології: кількісний ПЛР-аналіз геному вірусу на поширені кардіотропні віруси (парвовірус B19, HHV4, HHV6, ентеровіруси, аденовірус та вірус Коксакі) за допомогою rtПЛР. Вірусну мРНК для активної реплікації вірусу можна оцінити, хоча вона має низьку чутливість. За показами можлива ідентифікація цитомегаловірусу, вірусу імунодефіциту людини, бореліозу, (Q-лихоманка) та SARS-CoV-2.

Діагностика запалення: імуногістохімія з фарбуванням на анти-CD3-, CD4-, CD8- або CD45-антитіла для лімфоцитів і анти-CD68-антитіла для макрофагів і анти-HLA-DR антитіла.

Терапевтичне значення

• Імуносупресивна терапія може бути показана на основі результатів ендоміокардіальної біопсії, як при гігантоклітинному міокардиті або еозинофільному міокардиті, так і, можливо, також при саркоїдозі, васкуліті або у деяких пацієнтів з посиленням серцевого запалення невідомого походження на основі мультидисциплінарного консультування.
• Антибіотики: Боррелії (хвороба Лайма).
• Противірусна терапія: цитомегаловірус, вірус імунодефіциту людини, HHV6 залежно від навантаження та реплікації вірусу (мРНК).

Посів крові: за допомогою посівів крові та інших біологічних рідин можна підтвердити вірусну етіологію міокардиту, на яку вказує чотирьохкратне підвищення титру антитіл до вірусів у період одужання порівняно з гострим періодом. У виявленні та ідентифікації інфекційного агента головне місце належить сучасному молекулярно-біологічному методу полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР).

Диференціальна діагностика

При диференціальному діагнозі міокардиту з ішемічною кардіоміопатією і постінфарктним кардіосклерозом звертається увага на характер больового синдрому в грудної клітині, його зв’язок з фізичним навантаженням і реакцію на прийом антиангінальних засобів (нітрати, антагоністи кальцію), наявність супутніх стенокардії та інфаркту міокарда в анамнезі. Виявлення рубцевих змін на ЕКГ може вказувати як на перенесення інфаркту міокарда, так і на міокардит. У складних випадках проводять коронароангіографію та біопсію міокарда.

Необхідність диференціального діагнозу з дилятаційною кардіоміопатією виникає у разі тяжкого перебігу міокардиту, вираженої кардіомегалії та прогресування серцевої недостатності. Основним діагностичним критерієм міокардиту є зв’язок кардіомегалії та серцевої недостатності з перенесеною інфекцією та ознаками запалення (лихоманка, лейкоцитоз, збільшення швидкості зсідання еритроцитів). Однак при затяжному та хронічному перебігу захворювання такий зв’язок встановити не завжди вдається. У цих випадках достовірне підтвердження діагнозу може бути отримано при гістологічному дослідженні біоптатів та виявленні клітинних запальних інфільтратів та пошкоджені кардіоміоцитів неішемічного походження.

Крім того, запальну природу ураження серця можна припускати на основі наступних даних:

1. Анамнестичні вказівки на перенесений у минулому інфекційний або інфекційно-токсичний міокардит.
2. Результати лабораторного дослідження (стійке збільшення ШОЕ, підвищення С-реактивного протеїну, гіпергаммаглобулінемія, збільшення активності кардіоспецифічних ферментів, високі титри протикардіальних антитіл).
3. Ураження інших органів і систем у хворих з аутоімунним характером захворювання (при системних захворюваннях сполучної тканини, васкулітах):
   • довга лихоманка або стійкий субфебрилітет;
   • наявність артралгій, міалгій;
   • ознаки полісерозиту (плеврит);
   • гепато- та спленомегалія;
   • лімфаденопатія;
   • нефрит.

Необхідність диференціювання міокардиту з гострим інфарктом міокарда виникає при псевдокоронарному клінічному варіанті міокардиту, який виявляється:

• тривалими інтенсивними болями в області серця;
• інфарктоподібними змінами ЕКГ (патологічний зубець Q або комплекс QS, зміщення сегмента SТ та зміни зубця Т);
• збільшенням активності кардіоспецифічних ферментів (КФК-МВ, ЛДГ, АсТ) та концентрації тропонінів.

Для міокардиту характерний надзвичайно тривалий больовий синдром. Болі не пов’язані з фізичним навантаженням і не купуються нітрогліцерином. Зміни комплексу QRS при міокарді не зазнають характерної для гострого інфаркту міокарду динаміки.

В цілому, зміни ЕКГ не відповідають тяжкості клінічної картини захворювання, вираженості кардіомегалії та ступеню серцевої недостатності. Гіперферментемія при міокардитах виражена у меншій мірі, ніж при гострому інфаркті міокарду. Найбільш важливою ознакою міокардиту (на відміну від гострого інфаркту міокарду) є зв’язок кардіальної симптоматики з перенесеною інфекцією, алергією або токсичною дією.

Остаточно діагноз міокардиту може бути підтверджений лише гістологічно. Важливе значення мають ознаки виявленого запалення. 

Лікування

Сучасний принцип в лікуванні міокардитів – це лікування міокардитів відповідно до поточних рекомендацій щодо лікування захворювання і хронічної серцевої недостатності.

Для визначення етіології та лікування у випадках підозри на міокардит часто потрібне мультидисциплінарне введення пацієнта (кардіологія, інфекційні хвороби, ревматологія, імунологія та/або респіраторна медицина). Якщо визначено конкретну причину, лікування спрямоване на основний етіологічний процес, наприклад, протиінфекційні засоби у випадках інфекції або кортикостероїди/інші імунодепресанти у випадках імуноопосередкованого захворювання. Найвагоміші докази для імуносупресивної терапії є при кардіосаркоїдозі, гігантоклітинний міокардит, а також  аутоімунне ревматичне захворювання.

Етіологія, однак, часто не визначена або зазвичай має вірусну етіологію, для якої не існує специфічного лікування та/ або специфічне лікування не потрібно. Лікування цих випадків зазвичай супроводжується лікуванням будь-яких супутніх ускладнень, таких як аритмії або серцева недостатність, а у важких випадках може знадобитися госпіталізація у відділення інтенсивної терапії. З’являються докази, які свідчать про потенційну користь селективної імуносупресивної терапії у пацієнтів з хронічним міокардитом, однак наразі це не є рутинною справою та вимагає обговорення міждисциплінарною командою перед початком лікування. У рідкісних випадках емпірична імуносупресія може бути випробувана у важкохворих пацієнтів, які погано почуваються, щоб вони могли пройти ендоміокардіальну біопсію, особливо при підозрі на гігантоклітинний міокардит.

Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ), які є основою терапії перикардиту, не рекомендуються при міокардиті, частково через їх неефективність та потенційне загострення міокардиту на тваринних моделях, а також через те, що НПЗП слід загалом не застосовувати при серцевій недостатності з огляду на потенційний ризик погіршення останньої.

Госпіталізація протягом щонайменше 48 годин може бути корисною для пацієнтів із гострим міокардит і серцевою недостатністю, особливо при підвищенні тропонінів і при початковій наявності серцевої дисфункції та/або аритмії.

Пацієнтам зі значним порушенням гемодинаміки/фульмінантним міокардитом може знадобитися інотропна підтримка та/або антиаритмічне лікування, а також, у деяких випадках механічна підтримка з використанням тимчасового механічного пристрою підтримки кровообігу, такого як веноартеріальна екстракорпоральна мембранна оксигенація та ротаційні насоси для крові.  Підтримку слід розглянути на ранній стадії важкого перебігу міокардиту. Невелика кількість пацієнтів не може бути стабілізована інотропною підтримкою або механічною підтримкою кровообігу (або може бути складно та неможливо відлучитися від таких пристроїв). Пацієнти з міокардитом із серцевою недостатністю або аритміями, резистентними до цих тимчасових стратегій, можуть бути розглянуті для трансплантації серця або імплантації допоміжного пристрою лівого шлуночка. Про таких пацієнтів необхідно негайно повідомити в центр трансплантації серця.

Прогноз

Більшість пацієнтів із гострим міокардитом одужують, а запалення міокарда спонтанно зникає без спеціального лікування. Зниження маркерів запалення, зниження рівня серцевих біомаркерів, покращення серцевої функції та відсутність аритмії є показниками клінічного покращення та служать корисними інструментами моніторингу. Протягом 3 місяців після виписки пацієнти повинні перебувати під наглядом кардіолога, в ідеалі у спеціальній клініці; час залежить від їх клінічного стану при виписці. Після встановлення діагнозу міокардиту рекомендується утримуватися від змагань/інтенсивних фізичних вправ протягом 3–6 місяців (щоб зменшити ризик ремоделювання серця та раптової серцевої смерті).

На початковому етапі при проведенні МРТ під час діагностики було продемонстровано, що наявність і передньоперегородкова локалізація пізнього підвищення гадолінію в середній стінці та низька початкова ФВ ЛШ є важливими предикторами несприятливих серцево-судинних подій при гострому міокардиті. Повторна МРТ корисна у випадку гострого міокардиту та може бути виконана (зазвичай через 6–12 місяців після основної події, але може бути й раніше, залежно від клінічного статусу пацієнта), особливо якщо є сумніви щодо триваючої активності захворювання. Якщо наявні ознаки триваючого запалення міокарда, може бути виконана повторна ендоміокардіальна біопсія з метою потенційного призначення подальшого специфічного лікування.

Рецидиви гострого міокардиту трапляються рідко: 1,1% пацієнтів з діагнозом гострий міокардит повідомляють про попередній міокардит. Проте до 30% випадків міокардиту, підтвердженого біопсією, прогресує до дилатаційної кардіоміопатії, особливо в осіб зі значним порушенням систолічної функції і зниженням фракції викиду лівого шлуночка, визначених під час госпіталізації. Прогноз міокардиту може, однак, значно відрізнятися залежно від етіології/класифікації, при чому гігантоклітинна форма традиційно демонструє найгірший прогноз; раніше з цією формою міокардиту асоціювали приблизно 90% смертність або трансплантацію серця та середню виживаність 5,5 місяців від появи симптомів. Однак за останні роки результати значно покращилися завдяки використанню імуносупресивної терапії, і тепер існує значно зменшена потреба в механічній підтримці та/або трансплантації серця у пацієнтів з гігантоклітинним міокардитом. Ці втручання все ще потрібні в деяких випадках, і виживаність після трансплантації серця при гігантоклітинному міокардиті становить 94% через 1 рік, 82% через 5 років і 68% через 10 років (подібно до інших етіологій міокардиту). Однак у 20–25% пацієнтів розвивається рецидив гігантоклітинного міокардиту навіть після трансплантації серця (який часто протікає безсимптомно та виявляється під час контрольної ендоміокардіальної біопсії), таким чином як правило, потребує подальшої імуносупресії.

Пацієнтам, що перенесли міокардит, потрібне щорічне спостереження протягом принаймні 4 років із реєстрацією ЕКГ та проведенням ехокардіографії, оскільки гострий міокардит може призвести до дилятаційної кардіоміопатії.

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Література

1. McDonagh TA, Metra M, Adamo M, Gardner RS, Baumbach A, Böhm M, Burri H, Butler J, Čelutkienė J, Chioncel O, Cleland JGF, Coats AJS, Crespo-Leiro MG, Farmakis D, Gilard M, Heymans S, Hoes AW, Jaarsma T, Jankowska EA, Lainscak M, Lam CSP, Lyon AR, McMurray JJV, Mebazaa A, Mindham R, Muneretto C, Francesco Piepoli M, Price S, Rosano GMC, Ruschitzka F, Kathrine Skibelund A; ESC Scientific Document Group. 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. Eur Heart J. 2021 Sep 21;42(36):3599-3726. doi: 10.1093/eurheartj/ehab368. Erratum in: Eur Heart J. 2021 Oct 14;: PMID: 34447992.
2. Lampejo T, Durkin SM, Bhatt N, Guttmann O. Acute myocarditis: aetiology, diagnosis and management. Clin Med (Lond). 2021 Sep;21(5):e505-e510. doi: 10.7861/clinmed.2021-0121. PMID: 34507935; PMCID: PMC8439515.
3. Management of Myocarditis-Related Cardiomyopathy in Adults Carsten Tschöpe, Leslie T. Cooper, Guillermo Torre-Amione and Sophie Van Linthout. https://doi.org/10.1161/CIRCRESAHA.118.313578. Circulation Research. 2019;124:1568–1583
4. Lovell JP, Čiháková D, Gilotra NA. COVID-19 and Myocarditis: Review of Clinical Presentations, Pathogenesis and Management. Heart Int. 2022 Jun 7;16(1):20-27. doi: 10.17925/HI.2022.16.1.20. PMID: 36275349; PMCID: PMC9524641.

Запальна дилятаційна кардіоміопатія

Автор матеріалу: Кардіоміопатія – це патологія міокарду, що характеризується структурно-функціональними порушеннями, які не пов’язані з…

Докладніше

OMI-NOMI vs STEMI-NSTEMI. Час для зміни парадигми?

Дві парадигми однієї нозології OMI-NOMI vs STEMI-NSTEMI Останніми роками накопичилися дані за результатами проведених клінічних…

Докладніше

Аритмогенна кардіоміопатія

Аритмогенна кардіоміопатія (АКМП) – це спадкове захворювання, що характеризується фіброзно-жировим заміщенням міокарда правого шлуночка (ПШ)…

Докладніше

Інфекційний ендокардит. Діагностичні критерії інфекційного ендокардиту

Інфекційний ендокардит (ІЕ) визначається як інфекція ендокардіального шару серця, в першу чергу 1 або декількох…

Докладніше

Синдром ранньої реполяризації шлуночків

Рання реполяризація шлуночків впродовж тривалого часу вважалася доброякісним феноменом, який зустрічається приблизно у 10% населення…

Докладніше

Синдроми J-хвилі. Синдром Бругада

Точка J ‒ це точка переходу комплексу QRS у сегмент ST. На електрофізіологічному рівні вона…

Докладніше

Сообщение Міокардит: від етіопатогенезу до лікування появились сначала на КлінКейсКвест.

Оптимальне використання антиаритмічної терапії залежить від фармакодинаміки та фармакокінетики конкретного антиаритмічного препарату та впливу іншіх факторів, які можуть їх змінити (супутні захворювання, супутня медикаментозна терапія, ендогенні або вікові зміни метаболізму пацієнта).

У цій статті ми детально розглянемо ключові фармакодинамічні та фармакокінетичні властивості основних антиаритмічних препаратів з метою попередження їх проаритмічних ефектів.

Під фармакодинамікою розуміють механізм дії препарату та його вплив на організм. Основний механізм дії більшості антиаритмічних препаратів заснований на їх впливі на певні іонні канали кардіоміоцитів та рецептори, розташовані на мембрані клітин міокарда.

Класифікація ААП

Саме на цьому принципі і було побудовано класифікацію антиаритмічних препаратів (Vaughan W.E., Singh B.N., Harrison D.C.):

• клас I (блокатори натрієвих каналів);
• клас II (блокатори бета-адренорецепторів);
• клас III (блокатори калієвих каналів);
• клас IV (блокатори кальцієвих каналів).

Інші препарати з антиаритмічним ефектом згодом були віднесені до V класу: аденозин, атропін, дигоксин, івабрадин, ранолазин, веракалант.

Антиаритміки I класу блокують швидкий вхід іонів натрію в клітину, таким чином уповільнюючи швидкість наростання потенціалу дії. В залежності від електрофізіологічних ефектів вони розподіляються на три підкласи:

• препарати IA класу (аймалін, дизопірамід, хінідин) на додачу до помірного пригнічення деполяризації також подовжують реполяризацію та період рефрактерності, таким чином на ЕКГ розширюється як комплекс QRS, так і тривалість інтервалу QT.
• препарати IB класу (лідокаін, мексилетин) скорочують потенціал дії та незначно пригнічують швидкий вхід іонів натрію. На відміну від IA класу препарати IB класу мають мінімальний вплив на інтервал PR, QRS, QT.
• препарати IC класу (флекаінід, пропафенон) відносяться до надзвичайно потужних інгібіторів натрієвих каналів, вони суттєво пригнічують деполяризацію, але мало впливають на реполяризацію. Вони більше, ніж інші ААП I класу, розширюють комплекс QRS.

Антиаритміки II класу (наприклад, пропранолол, метопролол), блокуючи бета-адренорецептори, сповільнюють частоту ритму та провідність, істотно не впливаючи на тривалість комплексу QRS та інтервалу QT.

Антиаритміки III класу (аміодарон, соталол) блокують вихід іонів калію з клітини, таким чином подовжуючи реполяризацію та рефрактерний період. При цьому на ЕКГ подовжується інтервал QT.

Антиаритміки IV класу (верапаміл, дилтіазем) блокують повільний вхід іонів кальцію в клітину, таким чином подовжуючи інтервал PR без зміни комплексу QRS або інтервалу QT.

Існуюча класифікація ААП дає лише орієнтовне розуміння щодо механізмів дії ААП, адже більшість з них володіють більше ніж одним механізмом дії на іонні канали та рецептори кардіоміоцитів. Наприклад, хінідин, який відноситься до I класу ААП, також блокує калієві канали; соталол блокує не тільки калієві канали, але й бета-адренорецептори; аміодарон взагалі володіє ефектами усіх чотирьох класів ААП.

Більше того, деякі ААП в процесі метаболізму утворюють активні метаболіти, механізм дії яких може суттєво відрізнятися від механізму дії вихідного препарату. Наприклад, прокаінамід-антиаритмік IА класу блокує натрієві канали, а його головний метаболіт-N-ацетил-прокаінамід майже не впливає на натрієві канали, а блокує переважно калієві канали.  Пропафенон-антиаритмік IC класу метаболізується до 5-гідроксипропафенону, який, на відміну від пропафенону, не впливає на бета-адренорецептори.

Для кращого розуміння механізмів дії різних антиаритмічних препаратів та їх ефектів у 1991 році був запропонований новий погляд на фармакодинаміку ААП, так званий Сицилійський гамбіт, у якому кожен ААП описується в залежності від його впливу на різні молекулярні мішені (іонні канали, рецептори).

Класифікація ААП та їх фармакодинамічні властивості

Примітка: • – високий ефект препарату;  ◊ – помірний ефект препарату; ○ – низький ефект препарату; А – дія на активовані канали; I – дія на інактивовані канали; 0 –мінімальний вплив; α – альфа-адренорецептори; β – бета-адренорецептори; М2 – мукскаринові рецептори другого підтипу; Na_L – пізній ток в натрієвих каналах; K_r – швидкий компонент пізнього токув калієвих каналах; a- активні метаболіти

Перед призначенням антиаритмічної терапії необхідно обов’язково враховувати не лише основні, але і додаткові ефекти ААП.

Проаритмічні ефекти ААП

Примітка: ААП – антиаритмічні препарати, ФП – фібриляція передсердь, ТП – тріпотіння передсердь, ШТ – шлуночкова тахікардія, ФШ – фібриляція шлуночків

Фактори розвитку проаритмічних ефектів ААП

1. Структурна патологія серця
   • Гіпертрофія лівого шлуночка (соталол, флекаінід, пропафенон)
   • Інфаркт міокарда (блокатори натрієвих каналів)
   • Інші структурні захворювання серця (блокатори натрієвих каналів)
   • Серцева недостатність (дронедарон, дофетилід)
2. Одночасний прийом інших лікарських препаратів
3. Інші фактори, що сприяють виникненню проаритмії
   • Жіноча стать
   • Гіпокаліемія (<3,5 ммоль/л)
   • Гіпомагнеземія (<1,5 мг/дл)
   • Брадикардія (<60 уд/хв)
   • Нещодавня фармакологічна кардіоверсія фібриляції передсердь препаратами, що подовжують QT
   • Терапія серцевими глікозидами
   • Швидке в/в введення препаратів, що подовжують QT
   • Вроджене чи набуте подовження QT
   • Поліморфізм іонних каналів (каналопатії)

Структурна патологія серця

Структурна патологія серця є одним з провідних чинників розвитку проаритмій у пацієнтів, яким призначено антиаритмічну терапію.

Відповідно до сучасних рекомендацій щодо призначення антиаритмічної терапії у пацієнтів зі структурною патологією серця:

• у пацієнтів зі структурними захворюваннями серця (кардіоміопатія, дисфункція лівого шлуночка, ішемічна хвороба серця) необхідно уникати застосування ААП IА, IC, III класів (окрім аміодарону та соталолу);
• у пацієнтів з гіпертрофією міокарда лівого шлуночка≥14 мм необхідно уникати застосування ААП IА, IC, III класів, окрім аміодарону, дронедарону, соталолу та дизопіраміду;
• дизопірамід може бути рекомендований у пацієнтів з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією (разом з бета-блокаторами) для поліпшення симптомів;
• у пацієнтів з вродженими вадами серця антиаритмічна терапія може призначатися у виключних випадках, з огляду на негативний інотропний ефект більшості ААП та інші можливі побічні ефекти цих препаратів.

Одночасний прийом з іншими препаратами

Одночасний прийом інших препаратів на тлі антиаритмічної терапії нерідко призводить до підвищення ризику проаритмій.

Оскільки більшість кардіологічних пацієнтів одночасно приймають декілька препаратів, необхідно враховувати потенційний проаритмогенний потенціал при одночасному прийомі ААП з іншими лікарськими препаратами.

Порушення функції нирок

Порушення функції нирок може суттєво впливати на фармакокінетику ААП, викликаючи небажані ефекти, зокрема проаритмії.  Саме тому перед призначенням ААП необхідно оцінити функцію нирок (ШКФ) для корекції дози та кратності прийому препарату.

Нижче представлено особливості призначення деяких ААП у пацієнтів з порушеною функцією нирок.

Жіноча стать

У той час як ефективність антиаритмічної терапії є однакової серед жінок та чоловіків, ризик проаритмій виявляється більшим у жінок. Жіноча стать асоціюється з підвищеною вирогідністю виникнення torsades de pointes у пацієнток, які приймали ААП I та III класів.  Потенційними причинами такої негативної статистики можуть бути більший інтервал QTc у спокої, нестача протективного ефекту андрогенів. Щоб мінімізувати ризик torsades de pointes у жінок, доцільно використовувати найменшу ефективну дозу препарату та уникати одночасного застосування іншого препарату, який також подовжує інтервал QT. Враховуючи вищий ризик розвитку проаритмії у жінок також резонно уникати призначенням ААП III класу у жінок з додатковими факторами ризику розвитку проаритмій (наприклад, серцева недостатність). При підозрі на проаритмію рекомендоване проведення добового моніторування ЕКГ через високу вирогідність проаритмії у нічний час на тлі брадикардії.

Електролітні порушення

Електролітні порушення, а саме гіпокаліемія, гіпомагнеземія, можуть також слугувати індукторами проаритмії через їх вплив на формування потенціалу дії кардіоміоцита. Нестача іонів калію та магнію сприяє додатковому подовженню інтервалу QTc на тлі прийому ААП I та III класів, що може призводити до розвитку загрозливих для життя порушень ритму.  Більше про вплив порушень електролітного обміну читайте в наших попередніх публікаціях.

Брадикардія

Будь-який ААП необхідно обережно призначати пацієнтам з уже наявною брадикардією або порушенням провідності серця, оскільки ААП з бета-блокуючим ефектом (пропафенон, соталол, аміодарон) додатково сповільнюють частоту серцевих скорочень та провідність. У пацієнтів з симптомною брадикардією перед початком антиаритмічної терапії доцільним є імплантація пейсмейкера.  Окрім цього у пацієнтів з уширеним комплексом QRS>130 мс ААП IC класу призначаються з обережністю. 

Оцінка ризику розвитку проаритмії

Для зниження ризику проаритмічних ускладнень у пацієнта перед початком антиаритмічної терапії необхідна обов’язкова оцінка ризиків розвитку проаритмії з наступним регулярним моніторингом ЕКГ на тлі терапії.

Для ААП IС класу маркерами підвищеного ризику шлуночкових проаритмій є: блокада ніжок пучка Гіса або розширення комплексу QRS˃120 мс, структурне захворювання серця, дисфункція лівого шлуночка (ФВ ЛШ<40%), тахіаритмія з високою частотою шлуночкових скорочень, висока доза або швидке збільшення дози, шлуночкова аритмія в анамнезі, одночасний прийом інших препаратів з негативним ізотропним ефектом.

Для ААП IA та IC класів предикторами підвищеного ризику шлуночкових проаритмій є: подовження інтервалу QT (QTc˃460 мс), жіноча стать, брадикардія, значне подовження інтервалу QTc на тлі терапії (˃550 мс або ˃25% порівняно з вихідним значенням), структурне захворювання серця, гіпертрофія ЛШ, дисфункція ЛШ або серцева недостатність, гіпокаліемія, гіпомагнезіемія, порушена функція нирок, висока доза або швидке збільшення дози, одночасний прийом інших препаратів з негативним інотропним ефектом,  шлуночкова аритмія в анамнезі.

Для ААП  III класу предикторами підвищеного ризику шлуночкових проаритмій є: симптомна брадикардія, подовження інтервалу QTc˃500 мс.

Необхідно також зазначити, що найбільший ризик виникнення проаритмічніх ефектів спостерігається на початку антиаритмічної терапії (особливо якщо призначена навантажувальна доза) або при збільшенні дози препарату. Тому у пацієнтів з високим ризиком проаритмій (наприклад, структурне захворювання серця, дисфункція ЛШ) рекомендовано починати антиаритмічну терапію в стаціонарних умовах з ретельним моніторингом ЕКГ. Ця рекомендація не стосується аміодарону з огляду на повільний початок його дії та тривалий період напіввиведення.

Лікування проаритмій

1. фективне лікування полягає своєчасної розпізнання та підтвердження про аритмії, індукованої прийомом ААП
2. Негайне припинення подальшого прийому препарату, що викликав аритмію
3. За можливості усунення потенційних факторів ризику аритмії (гіпокаліемія, гіпомагнеземія, ішемія міокарда, брадикардія)
4. Терапія проаритмії
   • у випадку torsades de pointes призначається розчин магнію сульфат 2-4г болюсно з наступною в/в інфузією, ізопротеренол, препарати калію; детальніше  у наших минулих публікаціях;
   • при шлуночковій аритмії, індукованій флекаінідом, призначають бета-блокатори; 
   • при помірній дигоксин-індукованій аритмії призначаються препарати калію, при тяжкій дигоксин-індукованій аритмії можна використовувати лідокаін та бета-блокатори;
   • при симптомній брадиаритмії ефективна інфузія ізопротеренолу та імплантація штучного водія ритму.

Дана стаття має ознайомлювальний характер. Самолікування може бути шкідливим для вашого здоров’я. Застосування будь-яких препаратів, що згадані в даній статті, можливе лише за призначенням та наглядом лікаря.

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Наші профілі в соціальних мережах:

• Facebook сторінка платформи
• Приєднатися до нашого телеграм каналу
• Слыдкувати за оновленнями на Pinterest
• Приєднатися до нашого Instagram каналу
• Наш YouTube канал

Використана  література:

1. Dan G., Martinez-Rubio A., Agewall S. et al. Antiarrhythmic drugs-clinical use and clinical decision making: a consensus document from the European Heart Rhythm Association (EHRA) and European Society of Cardiology (ESC) Working Group on Cardiovascular Pharmacology, endorsed by the Heart Rhythm Society (HRS), Asia-Pacific Heart Rhythm Society (APHRS) and International Society of Cardiovascular Pharmacotherapy (ISCP). Europace. 2018; 20:731-732. doi:10.1093/europace/eux373
2. Kowey P.R. Pharmacological effects of antiarrhythmic drugs. Arch Intern Med. 1998; 158(4):325-332. doi:10.1001/archinte.158.4.325
3. Наказ МОЗ України №1075 від 06.05.2020р. “Державний формуляр лікарських засобів. Випуск дванадцятий”.

Консультування вагітної пацієнтки при підозрі на шлуночкові екстрасистоли високих градацій – ОСКІ рекомендації

28 Березня, 2024

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування пацієнта при підозрі на тромбоемболію легеневої артерії – ОСКІ рекомендації

27 Березня, 2024

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування пацієнта з підозрою на аортальний стеноз/ ОСКІ рекомендації

25 Березня, 2024

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування пацієнта з підозрою на синдром Такоцубо – рекомендації ОСКІ

24 Березня, 2024

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Тромбоемболія легеневої артерії

1 Березня, 2024

Визначення Тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА) – це часткова або повна закупорка стовбура, крупних, середніх і…

Детальніше

Синдром Такоцубо

29 Лютого, 2024

Синдром Такоцубо – це синдром, який характеризується розвитком гострого транзиторного (до 3 тижнів) порушення систолічної…

Детальніше

Сообщение Проаритмічні ефекти антиаритміків появились сначала на КлінКейсКвест.

За оцінками, електричні альтернанти зустрічаються приблизно на 1-6 з 10 000 електрокардіограм (ЕКГ). Загалом найчастіше повідомляють про альтернанти QRS, хоча вони спостерігаються лише у 5-10% пацієнтів з тампонадою. Повідомляється, що частота альтернантів ST становить 5%-7,7% пацієнтів під час коронарного втручання. Альтернантні зубці Т спостерігаються приблизно у 45% пацієнтів із вродженим синдромом подовженого інтервалу QT під час холтерівського моніторингу.

Вперше електричні альтернанти були виявлені понад століття тому Теодором Герінгом у 1909 році, далі охарактеризовані сером Томасом Льюїсом у 1910 році і згодом десятиліттями пізніше ідентифіковані Калтером і Шварцем на ЕКГ у 1948 році.

Електричні альтернати самі по собі не є окремою нозологією, а скоріше ЕКГ ознакою основної серцевої патології. Компонент ЕКГ, що відображає альтернанти, може дати підказку для подальшого діагностичного пошуку. Наприклад, електричні альтернанти, пов’язані з зубцем Т (тобто, альтернанти зубця Т), показали його потенційну цінність у стратифікації серцевого ризику та прогнозуванні раптової серцевої смерті.

Електричні альтернанти слід відрізняти від механічних (наприклад, альтернанти пульсу), хоча ці ознаки можуть співіснувати.

Патофізіологія

Патофізіологічні механізми, які викликають появу електричних альтернант, можна розділити на три основні категорії:

1. Альтернанти, пов’язані з серцевим рухом
2. Альтернанти провідності (P, PR, QRS)
3. Альтернанти реполяризації (ST, T, U)

Альтернанти, пов’язані з серцевою рухливістю

Альтернанти, викликані серцевим рухом, є найбільш відомим механізмом електричних альтернант, які зустрічаються при великих перикардіальних випотах і тампонаді серця. Рух серця, що нагадує маятник, в порожнині з підвішеним вмістом рідини, викликає появу на електрокардіографічній кривій електричних альтернант. Цей рух по відношенню до фіксованого поверхневого електрода призводить до електричних змін, що охоплюють усі частини електрокардіограми. Рідко це явище може спостерігатися і при гіпертрофічній кардіоміопатії.

Альтернати провідності (P, PR, QRS)

Проведення через різні альтернативні шляхи з різними характеристиками провідності та відновлення може призвести до розвитку зміни тривалості потенціалу дії у і, таким чином, до появи альтернант. Найбільш класично це спостерігається при атріовентрикулярній вузловій реципрокній тахікардії, що виникає за механізмом re-entry  (АВВРТ). Колись вважалося, що наявність електричних альтернант, записаних на ЕКГ під час надшлуночкової тахікардії (СВТ), свідчить про АВВРТ, а не про інші форми СВТ. Проте стало очевидним, що електричні альтернанти під час СВТ, швидше за все, були функцією частоти серцевих скорочень, а не механізмом аритмії. Альтернанти QRS можуть зустрічатися при ряді серцевих захворювань, пов’язаних з високими показниками провідності, включаючи фібриляцію передсердь, синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта, шлуночкову тахікардію, СВТ і прискорений ідіовентрикулярний ритм. Такі стани, як кардіоміопатія або серцева недостатність, які пов’язані зі структурними змінами серцевої тканини, а також формуванням шляхів зі зміненими характеристиками провідності, можуть сприяти розвитку електричних альтернант.

Альтернанти реполяризації (ST, T, U)

Ряд серцевих захворювань (наприклад, ішемія, серцева недостатність) можуть викликати неоднорідність характеристик реполяризації міокарда, що служить субстратом для шлуночкових аритмій і раптової серцевої смерті. Ця неоднорідність може проявлятися альтернантами зубців Т, які все частіше використовуються для стратифікації ризику раптової серцевої смерті.

Зміни в концентрації кальцію в певних ділянках міокарду призводять до зміни реполяризаційних характеристик цих ділянок, що призводить до виникнення електричних альтернант. Це відбувається через прямий вплив на кальцієву провідність під час фази плато потенціалу дії, а також через вплив на чутливі до кальцію натрієві канали. Кардіоміопатії, серцева недостатність та деякі аритмії, пов’язані зі зміною тривалості потенціалу дії, можуть супроводжуватися змінами ударного об’єму від удару до удару. Отже, механічне розтягування стінок камер серця, ступінь напруження, що постійно змінюється, впливають на провідність чутливих до розтягування іонних каналів – явище, відоме як механо-електричний зворотний зв’язок. Серцева пам’ять про тривалість попередніх циклів скорочення міокарду, властивість, відома як гістерезис, відіграє роль у збереженні альтернант навіть після нормалізації частоти серцевих скорочень.

Етіологія

Таким чином,  у відповідності до патофізіологічних механізмів виникнення електричних альтернант, етіологічні причини виникнення електричних альтернант можна для зручності систематизувати наступним чином:

Анамнестичні дані

Анамнез та фізикальне обстеження часто дають підказку щодо основної серцевої патології, що призводить до електричних змін. Наприклад, електричні альтернанти, що виникають при гіпотензії або посиленні задишки у пацієнтів з перикардитом, вказують на розвиток тампонади серця. Аналогічно, альтернати ST-T на фоні болю в грудях, потовиділення та задишки вказують на тяжку ішемію міокарда. Альтернантні зубці Т, які спостерігаються при серцебитті та синкопе, вказують на основну патологію – шлуночкову аритмію.

Об’єктивне обстеження

Об’єктивне обстеження має бути спрямоване на діагностику основної серцевої патології при виникненні електричних альтернант. Класична тріада Бека, що складається з розтягнення яремних вен, гіпотензії та приглушених тонів серця може виникнути внаслідок тампонади серця. Може відзначатися додатковий парадоксальний пульс. Наявність додаткових тонів серця та ознак перевантаження рідиною вказують на кардіоміопатію або серцеву недостатність як основні діагнози та причини розвитку електричних альтернант.

Диференційний діагноз

• Альтернуюча блокада гілок ніжок пучка Гіса
• Бігеменія
• Токсичність дигоксину – двонаправлена шлуночкова тахікардія
• Різні дихальні об’єми при тяжкому тахіпное
• Аортальний стеноз
• Повітряна емболія
• Розрив серця
• Забій міокарда
• Масивна емболія легеневої артерії
• Дефект міжшлуночкової перегородки

Лабораторні дослідження

Лабораторні дослідження у пацієнтів з електричними змінами спрямовані на ідентифікацію основної патології у сполученні з клінічною оцінкою пацієнта. Хоча підвищені рівні серцевих ферментів, таких як тропоніни, та біомаркери, такі як натрійуретичний пептид B-типу (BNP) і N-термінальний про-BNP (NT-pro-BNP), свідчать про ішемію міокарда та серцеву недостатність внаслідок кардіоміопатії. Клініцисти повинні оцінити також лабораторні маркери злоякісності, аутоімунного захворювання або ниркової недостатності у пацієнтів з великими перикардіальними випотами з прогресуванням до тампонади або без неї. Також важливою є оцінка електролітних порушень міокарду.

Додаткові методи обстеження

Ехокардіографія

Трансторакальна ехокардіографія (ТТЕ) зазвичай є першою лінією дослідження у пацієнтів з електричними змінами, особливо в умовах нестабільності гемодинаміки, при якій підозрюється патологія, що загрожує життю.Можна визначити наявність великого перикардіального випоту або ознаки тампонадоподібного діастолічного колапсу правих камер серця.

Можуть бути виявлені ознаки тромбоемболії легеневої артерії, на що вказує дисфункція правого шлуночка (ПШ) або відносний гіперкінез верхівки ПШ відносно вільної стінки ПЖ (ознака МакКоннелса).

Ехокардіографія також необхідна для оцінки пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією, дилатаційною кардіоміопатією або застійною серцевою недостатністю.

Рентгенографія грудної клітки

Рентгенограма грудної клітки може виявити збільшений тіні серця, що може вказувати на кардіоміопатію або великий перикардіальний випіт.

Збіднення легеневого малюнку  (Ознака Вестермарка) або периферична клиноподібна тінь  (горб Хемптона) можуть свідчити про наявність тромбоемболії легеневої артерії як причину електричних змін.

Електрокардіографія

ЕКГ є основним методом, який використовується для ідентифікації електричних альтернант. Будь-який або всі компоненти електрокардіографічної хвилі (тобто P, PR, QRS, R-R, ST, T, U)  можуть мати альтернанти.

Альтернанти зубців Т можна виявити на основі збережених ЕКГ імплантованих кардіовертерів-дефібриляторів (ІКД). Цей стан часто передує появі життєзагрозливої аритмії torsades de pointes при вродженому синдромі подовженого інтервалу QT (LQTS). Крім того, зміна зубців Т часто вказує на більш високий ризик прогресування шлуночкової дисритмії у пацієнтів з будь-якою формою синдрому подовженого інтервалу QT або кардіоміопатії.

Наявність альтернантів ST-T дуже вказує на ішемію у великій ділянці міокарда або розвиток гемодинамічно значущого спазму проксимальної судини.

Альтернація Т-зубців – це мінливість морфології (полярності та амплітуди) зубців Т електрокардіограми від циклу до циклу (від QRS до QRS) на ЕКГ або при холтерівському моніторуванні. Зубець Т – це кінцевий зубець шлуночкового комплексу QRST електрокардіограми, що характеризує фазу електричного відновлення міокарда після фази збудження, що відповідає скороченню шлуночків. Альтернація Т-зубців може бути макро- та мікроальтернацією.

Макроальтернація Т-зубців – видима на око мінливість зубців Т; найчастіше вона зустрічається при вроджених «первинних електричних хворобах серця», переважно при синдромі подовженого інтервалу QT, проте зустрічається і при вторинному подовженні QT, що є предиктором життєзагрозних аритмій (веретеноподібна шлуночкова тахікардія).

Мікроальтернація зубців Т – мінімальна періодична мінливість зубців Т, яку практично неможливо вловити оком. Наявність мікроальтернації Т вказує на електричну нестабільність міокарда і є поганим прогностичним ознакою. Правильно підібране лікування основного захворювання серця призводить до усунення феномену мікроальтернації.

Мікроальтернації обчислюються як мікроколивання ЕКГ-сигналу в послідовних скороченнях серця.

Мікровольтне тестування T-хвилі

Удосконалення програмного забезпечення для аналізу ЕКГ призвело до виявлення та аналізу альтернантів зубців Т на рівні мікровольт (MTWA), що значно покращило чутливість тестування, оскільки візуально очевидні альтернанти зубців Т є досить рідкісними.

Бета-блокатори зазвичай приймаються протягом 24-48 годин перед тестуванням. Однак це часто проблематично, враховуючи досліджувану популяцію при наявності кардіоміопатії.

Клінічно мікровольтне тестування використовується для стратифікації ризику у двох основних популяціях: пацієнтів із LQTS та пацієнтів, які проходять оцінку для встановлення ІКД для первинної профілактики.

Імплантований реєстратор подій

Імплатнація петлевого реєстратора може бути корисною для пацієнтів з альтернацією зубців Т, у яких є велика підозра на основну аритмію.

Магнітно-резонансна томографія серця

Розширена візуалізація серця може бути корисною для подальшої оцінки кардіоміопатій та серцевої недостатності невизначеної етіології.

Тактика лікування

Тактика лікування при виникненні електричних альтернант залежить від основної етіології виникнення даного стану.

Необхідно спрямувати лікування на корекцію основної причини електричних альтернант, наприклад, оптимізацію лікування серцевої недостатності або призначення антиішемічної терапії у пацієнтів з кардіоміопатією або ішемічною хворобою серця відповідно. При синдромі подовженого інтервалу QT (LQTS) необхідно за можливістю припинити прийом ліків, що погіршують цей стан, та усунути супутні диселектролітемії. Злоякісний перикардіальний випіт вимагає агресивного лікування основного злоякісного новоутворення за допомогою агресивних схем хіміотерапії/імунотерапії.

При виникненні електричних альтернант на ЕКГ ніяких специфічних обмежень у харчуванні чи активності не потрібно, окрім тих, які необхідні для усунення основної причини (наприклад, обмеження солі при застійній серцевій недостатності; уникнення стресу та інтенсивних фізичних навантажень для пацієнтів із вродженим LQTS).

Дуже часто виникнення на ЕКГ електричних альтернант після відповідної діагностики та диференційної діагностики може бути показом до проведення інвазивних процедур.

Інвазивні процедури

Більшість захворювань, які викликають справжні електричні зміни, не потребують хірургічного лікування. При масивній емболії легеневої артерії може знадобитися емболектомія. Лівостороння шийно-грудна симпатична гангліонектомія може знадобитися пацієнтам із вродженим синдромом подовженого інтервалу QT або злоякісними аритміями, стан яких залишається рефрактерним до медикаментозної терапії. Перикардіектомія може сприяти повторному перикардіальному випоті.

Прогноз

Виявлення електричних змін під час суправентрикулярної тахікардії саме по собі не змінює прогноз; однак деякі форми електричних альтернант мають прогностичне значення. Наприклад, очевидні альтернанти «макро-зубця Т» вказують на загрозливу шлуночкову тахікардію та фібриляцію, що може призвести до зупинки серця. Наявність «мікро-зубців Т» може свідчити про більш високий ризик раптової серцевої смерті та спонтанних шлуночкових аритмій.

Захворюваність/смерть

Захворюваність або смертність при електричних змінах повністю пов’язані з основною серцевою патологією. Альтернанті зубці Т асоціюються з підвищеним ризиком розвитку шлуночкових аритмій, а також раптової серцевої смерті.

Ускладнення

Електричні альтернанти часто пов’язані з серйозними серцевими захворюваннями. Всі ускладнення при даній електрокардіографічній ознаці пов’язані з основним процесом захворювання.

Висновки

Важливо пам’ятати, що електричні альтернанти – це лише ознака основної патології, а не ізольована патологія. Оцінка електрокардіографічного компонента, що відображає альтернанти, часто дає підказку щодо напрямку подальшого дослідження. Наявність альтернативних зубців Т у відповідних клінічних умовах може відігравати роль у стратифікації серцевого ризику.

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Джерела

1. Ingram D, Strecker-McGraw MK. Electrical alternans. StatPearls [Internet]. 2019 Jan. [Medline]. [Full Text].
2. Goyal M, Woods KM, Atwood JE. Electrical alternans: a sign, not a diagnosis. South Med J. 2013 Aug. 106 (8):485-9. [Medline].
3. Tse G, Wong ST, Tse V, Lee YT, Lin HY, Yeo JM. Cardiac dynamics: Alternans and arrhythmogenesis. J Arrhythm. 2016 Oct. 32 (5):411-7. [Medline].
4. Verlaan D, Veltman JD, Grady B. Total electrical alternans in a patient with malignant pericardial tamponade. BMJ Case Rep. 2018 Jul 19. 2018:[Medline].
5. Oguro T, Fujii M, Fuse K, et al. Electrical alternans induced by a brief period of myocardial ischemia during percutaneous coronary intervention: The characteristic ECG morphology and relationship to mechanical alternans. Heart Rhythm. 2015 Nov. 12 (11):2272-7. [Medline].

SESAM визнав дефрагментовану модель дебрифінгу ClinCaseQuest інновацією у клінічному моделюванні 2024

Ми раді оголосити про видатне досягнення в сфері медичної освіти. Наша інноваційна методологія Дефрагментованого дебрифінгу…

Читати докладніше

Консультування хворого з підозрою на подагричний артрит / ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Читати докладніше

Консультування хворого з підозрою на ревматичну поліміалгію / ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Читати докладніше

Консультування хворого з підозрою на анкілозуючий спондилоартрит / ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Читати докладніше

ClinCaseQuest представлено в каталозі SchoolAndCollegeListings

Цікаві новини! Ми раді повідомити, що ClinCaseQuest додано до SchoolAndCollegeListings – головного онлайн-каталогу для навчальних…

Читати докладніше

Консультування хворого з підозрою на гостре порушення мозкового кровообігу / ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Читати докладніше

Сообщение Електричні альтернанти: типи, причини, діагностика та лікування появились сначала на КлінКейсКвест.

Виділяють такі групи ускладнень інфаркту міокарда:

• механічні (розрив папілярних м’язів, зовнішній розрив серця, розрив міжшлуночкової перетинки, гостра мітральна недостатність);
• аритмічні (порушення ритму та провідності серця);
• запальні (перикардит);
• ішемічні (рецидив інфаркту міокарда, розширення інфаркту, післяінфарктна стенокардія);
• емболічні (тромб лівого шлуночка).

З огляду на це, ми вирішили нагадати Вам клінічні ознаки, методи ранньої діагностики та лікування найпоширеніших ускладнень гострого інфаркту міокарда.

Гостра серцева недостатність

Гостра серцева недостатність є одним з найчастіших та найбільш прогностично несприятливих ускладнень у пацієнтів з гострим інфарктом міокарда з елевацією сегмента ST.

Клінічні прояви гострої серцевої недостатності різноманітні та включають симптоми застою (найчастіше ортопное, пароксизмальна нічна задишка, двосторонні вологі хрипи в легенях, двосторонні периферичні набряки) та/або симптоми зниження серцевого викиду з периферичною гіпоперфузією (холодні та вологі кінцівки, олігоанурія, сплутаність свідомості, слабке наповнення пульсу).

Діагностика

Діагностика гострої серцевої недостатності базується на характерній клінічній картині, результатах фізикального обстеження та додаткових методів обстеження (зокрема рентгенологічне дослідження легень, пульсоксиметрія та інші).

Класифікація гострої серцевої недостатності

Для оцінки тяжкості гострої серцевої недостатності, зумовленої гострим інфарктом міокарда, використовується класифікація за Кілліпом та Кімбалом:

• 1 кл: ознаки гострої серцевої недостатності відсутні
• 2 кл: аускультативно вислуховуються вологі хрипи над <50% поверхні легень, вислуховується S3, підвищений тиск у яремних венах
• 3 кл (набряк легень): аускультативно вислуховуються вологі хрипи над >50% поверхні легень
• 4 кл (кардіогенний шок): стійка гіпотензія (<90 мм рт ст), симптоми гіпоперфузії (порушення свідомості, олігурія, холодний липкий піт, цианоз). Гемодинамічні критерії кардіогенного шоку: серцевий індекс<2,2 л/хв/м² , підвищений тиск заклинювання легеневих артерій>18 мм рт ст, діурез<20 мл/год.

Лікування

У випадку розвитку гострої серцевої недостатності рекомендована:

• невідкладна інвазивна стратегія з реваскуляризацією впродовж 2 годин з моменту госпіталізації;
• оксигенотерапія при SpO2<90%;
• медикаментозна терапія: петльові діуретики (фуросемід, торасемід в/в), вазодилятатори (нітрогліцерин в/в при САТ≥110 мм рт ст) або інотропні препарати (добутамін, допамін в/в при САТ<90 мм рт ст);
• при розвитку кардіогенного шоку можливе проведення внутрішньоаортальної балонної контрпульсації.

Систолічна дисфункція лівого шлуночка

Систолічна дисфункція лівого шлуночка є одним з найчастіших наслідків трансмурального інфаркту міокарда та значним незалежним предиктором смертності. Вона викликана втратою життєздатних кардіоміоцитів або їх ішемічною дисфункцією (stunning), поглиблюється супутніми порушеннями ритму, дисфункцією клапанного апарата серця або механічними ускладненнями.

Клініка

Систолічна дисфункція може протікати бессимптомно або призводити до появи симптомів серцевої недостатності (ортопное, пароксизмальна нічна задишка та інші).

Діагностика

Пацієнтам з підозрою на систолічну дисфункцію лівого шлуночка якнайшвидше виконується трансторакальна ехокардіографія з метою оцінки функції та об’єму лівого шлуночка (ФВ<40%), функції клапанів, ступеня ураження міокарда, виявлення можливих механічних ускладнень.

Лікування

Швидке покращення функції лівого шлуночка відбувається після відновлення кровообігу в інфаркт-залежній артерії. Окрім цього пацієнтам з ФВ лівого шлуночка<40% додатково призначаються бета-блокатори, інгібітори АПФ/БРАII, антагоністи мінералокортикоідних рецепторів; за наявності ознак застою – діуретики.

Порушення ритму та провідності серця

Фібриляція передсердь

За відсутності симптомів серцевої недостатності призначаються бета-блокатори чи антагоністи кальцієвих каналів недигідропіридинового ряду (дилтіазем, верапаміл).

За наявності симптомів серцевої недостатності перевага надається аміодарону, який призначається в/в у дозі 5 мг/кг маси тіла пацієнта, попередньо розчинивши в 250 мл 5% розчину глюкози. Після в/в інфузії аміодарон призначається перорально в добовій дозі 600-800 мг (максимально до 1200 мг) до досягнення сумарної дози 10г (зазвичай протягом 5-8 днів).

За відсутності ефекту від препаратів та за наявності нестабільної гемодинаміки показана електрична кардіоверсія.

Шлуночкова аритмія

При фібриляції шлуночків та шлуночковій тахікардії виконується кардіоверсія.

При мономорфній шлуночковій тахікардії, рефрактерній до кардіоверсії, призначається аміодарон в/в.

При поліморфній шлуночковій тахікардії застосовуються аміодарон в/в, бета-блокатори в/в (обережно під контролем гемодинаміки), показана ургентна ангіографія за наявності ішемії міокарда, корекція електролітних порушень для підтримки рівня калію вище 4,5 ммоль/л.

Синусова брадикардія

При синусовій брадикардії, що супроводжується вираженою гіпотензією, призначається атропін в/в в дозі 0,25-0,5мг з можливістю повторного введення до загальної дози 1,5-2,0 мг.

Атріовентрикулярна блокада (АВ-блокада)

АВ-блокада I  ступеня не потребує лікування.

При АВ-блокаді II ступеня I типу (Мобітц I) з ознаками дестабілізації гемодинаміки  вводиться атропін, за неефективності якого проводиться електрокардіостимуляція.

При АВ-блокаді II ступеня II типу (Мобітц II) та АВ-блокаді III ступеня показана електрокардіостимуляція.

При виникненні порушень провідності серця у пацієнтів з гострим інфарктом міокарда необхідно завжди розглядати можливість коронарної реваскуляризації.

Аневризма лівого шлуночка

У менше 5 % пацієнтів з поширеним трансмуральним інфарктом міокарда (особливо передньої локалізації) відбувається ремоделювання міокарда з наступним утворенням аневризматичного вибухання стінки лівого шлуночка.

Клініка

Формування аневризми призводить до зниження серцевого викиду та появи симптомів серцевої недостатності. Окрім цього, аневризма слугує морфологічним субстратом для виникнення шлуночкових аритмій.

Діагностика

Ехокардіографія є золотим стандартом діагностики, при якій виявляється патологічна рухливість ділянки лівого шлуночка.

Лікування

Пацієнтам з симптомами серцевої недостатності призначають препарати для лікування серцевої недостатності, відповідно до існуючих рекомендацій (інгібітори АПФ/БРАII, антагоністи мінералокортикоідних рецепторів).

Окрім цього, в разі виявлення великої за розміром аневризми або рефрактерної серцевої недостатності або рецидивуючих шлуночкових аритмій, які не піддаються абляції необхідно розглянути можливість хірургічного лікування (аневризмектомія).

Тромб лівого шлучнока

Утворення тромбу в порожнині лівого шлуночка також є доволі частим ускладенням післяінфарктного періоду, особливо у пацієнтів з переднім інфарктом навіть за відсутності верхівкової аневризми.

Діагностика

Найчастіше тромб стає випадковою знахідкою під час ехокардіографії.

Лікування

Пацієнтам з тромбом лівого шлуночка призначаються оральні антикоагулянти принаймні на 6 місяців під контролем повторних ехокардіографій та з урахуванням геморагічного ризику та необхідності супутньої подвійної антитромбоцитарної терапії.

Рекомендації щодо одночасного призначення оральних антикоагулянтів та подвійної антитромбоцитарної терапії ми детально розглянули в попередніх публікаціях.

Ураження правого шлуночка

Правий шлуночок як правило ушкоджується при трансмуральному нижньому інфаркті міокарда.

Клініка

Класичною тріадою ознак інфаркту правого шлуночка є гіпотензія, чисті легеневі поля, підвищений тиск в яремних венах. Окрім цього, нерідко спостерігаються шлуночкові порушення ритму, АВ-блокади, механічні ускладнення.

Діагностика

У всіх пацієнтів з нижнім інфарктом міокарда рекомендована реєстрація ЕКГ у правих грудних відведеннях (V3R, V4R), де виявляється елевація сегмента ST на ≥1 мм. Окрім цього виявляється елевація сегмента ST у відведеннях AVR, V1.

Ехокардіографія проводиться для визначення систолічної функції правого шлуночка та виявлення зон порушеної регіональної скоротливості.

Лікування

Пацієнтам з трансмуральним інфарктом із залученням правого шлуночка показана рання реперфузія, яка сприяє значному покращенню перебігу хвороби.

Медикаментозна терапія має бути спрямована на підтримку адекватного об’єму циркулюючої крові для збереження систолічної функції правого шлуночка, на усунення порушень ритму (фібриляції передсердь, АВ-блокад). Необхідно уникати призначення препаратів, які знижують переднавантаження на серце (вазодилятатори, діуретики)!!!

Механічні ускладнення

Впровадження первинного черезшкірного коронарного втручання сприяло значному зниженню частоти розвитку механічних ускладнень інфаркту міокарда. Утім за консервативної стратегії лікування такий ризик залишається доволі високим.

Механічні ускладнення є загрозливими для життя та вимагають ранньої діагностики та своєчасного лікування.

Розрив вільної стінки лівого шлуночка

Розрив вільної стінки міокарда виникає у менше ніж 1% пацієнтів з гострим трансмуральним інфарктом міокарда протягом першого тижня хвороби. Головними чинниками є похилий вік, відсутність реперфузії або пізній фібриноліз.

Клініка

Характерними симптомами розриву є раптовий сильний біль за грудиною та/або падіння гемодинаміки з електромеханічною диссоціацією. Розвиток гемоперікарда та тампонади серця найчастіше призводить до смерті пацієнта (20-75%). Утім, якщо місце розриву було частково закрите тромбом або частиною перикарду, з’являється можливість врятувати життя пацієнта шляхом проведення перікардіоцентезу, медикаментозної підтримки гемодинаміки з наступним кардіохірургічним втручанням.

Діагностика

Ехокардіографія є ключовим методом дослідження, при якому виявляється вільна рідина (кров) в перикарді.

Лікування

Хірургічне лікування з закриття місця розриву перикардом або заплатою з іншого матеріалу є єдиною можливістю врятувати життя пацієнта. У перед- та післяопераційний період проводиться терапія з підтримки гемодинаміки з використанням інотропних препаратів.

Розрив міжшлуночкової перетинки

Розрив міжшлуночкової перетинки зазвичай виникає у пацієнтів з переднім або задньобоковим трансмуральним інфарктом міокарда.

Клініка

Клініка розриву міжшлуночкової перетинки проявляється раптовим погіршенням стану пацієнта з розвитком симптомів гострої серцевої недостатності.

Діагностика

Важливою діагностичною ознакою розриву міжшлуночкової перетинки є поява нового систолічного шуму.

При підозрі на розрив та для виключення інших причини появи систолічного шуму (наприклад, розрив папілярних м’язів) виконується Доплер-ехокардіографія, яка дозволяє визначити розмір дефекту міжшлуночкової перетинки та оцінити ступінь утвореного ліво-правого шунту.

Лікування

Раннє хрургічне втручання при розриві міжшлуночкової перетинки асоціюється з високою летальністю (20-40%) та високою ймовірністю повторного розриву, у той час як відстрочення операції може призводити до збільшення дефекту та смерті хворого. З огляду на це, раннє хірургічне втручання має проводитися у пацієнтів з ознаками тяжкої серцевої недостатності, рефрактерної до медикаментозної терапії, у той час як відстрочене втручання можливе у пацієнтів, у яких вдалося досягти стабілізації стану медикаментозно.

У передопераційному періоді пацієнтам з розривом міжшлуночкової перетинки показана медикаментозна терапія, спрямована на підтримку гемодинаміки, також можливе проведення інтра-аортальної балонної контрпульсації.

Розрив папілярних м’язів

Гостра мітральна регургітація, зумовлена розривом папілярного м’яза або хорд серця, найчастіше виникає на 2-7 день гострого інфаркту міокарда.

Розрив може бути повним або частковим, як правило, вражається задньомедіальний папілярний м’яз через його кровопостачання однією артерією.

Клініка

У пацієнтіа з розривом або надривом папілярного м’яза відбувається раптова дестабілізація гемодинаміки з розвитком задишки, відчуття нестачі повітря, зумовлених розвитком застійних явищ в малому колі кровообігу.

Діагностика

Важливим діагностичним критерієм є поява систолічного шуму на верхівці. Невідкладна ехокардіографія дозволяє підтвердити діагноз розриву папілярного м’яза.

Лікування

Лікування пацієнта з розривом або надривом папілярного м’яза спрямоване на зменшення переднавантаження та застою в легенях, призначаються петльові діуретики, вазодилятатори/інотропи. Для стабілізації гемодинаміки пацієнта перед операційним втручання можна застосовувати інтрааортальну балонну контрпульсацію.

Невідкладне хірургічне втручання, не дивлячись на високий рівень летальності (20-25%), залишається основним методом лікування, проводять повну заміну мітрального клапана або його хірургічну корекцію.

Ураження перикарда

У пацієнтів з гострим інфарктом міокарда з елевацією сегмента ST можуть мати місце такі ускладнення з боку перикарда: ранній інфаркт-асоційований перикардит, пізній перикардит (синдром Дресслера), перикардіальний випіт.

Ранній інфаркт-асоційований перикардит зазвичай розвивається в перші дні з моменту розвитку гострого інфаркту міокарда, тоді як пізний інфаркт-асоційований перикардит (синдром Дресслера), як правило, через 1-2 тижні та є проявом аутоімунної реакції організму у відповідь на некроз міокарда та загибель кардіоміоцитів.

Ранній та пізній інфаркт-ассоційовані перикардити зазвичай розвиваються у пацієнтів, яким не було проведено своєчасної реперфузійної терапії.

Діагностика

Для встановлення діагнозу інфаркт-асоційованого перикардиту необхідна наявність принаймні 2-х з нижчеперерахованих діагностичних критеріїв:

• плевральний біль у грудях (біль у грудях, який посилюється при кашлі, глубокому диханні, повороті тулуба);
• шум тертя перикарда;
• специфічні ЕКГ-ознаки (розповсюджена елевація сегмента ST або депресія сегмента PR);
• перикардіальний випіт.

Лікування

При виникненні інфаркт-асоційованого перикардиту рекомендуються протизапальні препарати відповідно до існуючих рекомендацій (аспірин 500-1000 мг 3-4 рази на день протягом 1-2 тижнів, поступово зменшуючи добову дозу на 250-500 мг кожні 1-2 тижні; колхіцин може призначатися додатково до НПЗЗ впродовж 3 місяців, а також рекомендований при рецидивуючому перебігу перикардиту впродовж 6 місяців). Кортикостероїди не рекомендовані через ризик стоншення післяінфарктного рубця та високу ймовірність формування аневризми або розриву міокарда. Пункція перикарда показана при порушенні гемодинаміки з ознаками тампонади.

Пацієнти з перикардіальним випотом, які перенесли гострий інфаркт міокарда з елевацією сегмента ST, та іншими діагностичними критеріями перикардиту, мають розглядатися як пацієнти з післяінфарктним перикардитом.

Пацієнти з перикардіальним випотом більше 10 мм без ознак запалення або пацієнти з клінічними симптомами тампонади серця (тріада Бека), мають бути обстежені для виключення підгострого розриву шляхом проведення ехокардіографії або МРТ серця. У випадку підтвердження гемоперикарда показане хірургічне втручання.

Дана стаття має ознайомлювальний характер. Самолікування може бути шкідливим для вашого здоров’я. Застосування будь-яких препаратів, що згадані в даній статті, можливе лише за призначенням та наглядом лікаря.

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Використана література:
1. ESC Guidelines for the management of acute myocardial infarction in patients presenting with ST-segment elevation: The Task Force for the management of acute myocardial infarction in patients presenting with ST-segment elevation of the European Society of Cardiology (ESC), European Heart Journal, Volume 39, Issue 2, 07 January 2018, Pages 119–177, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehx393
2. Наказ МОЗ України від 14.09.2021р №1936 Уніфікований клінічний протокол екстреної, первинної, вторинної (спеціалізованої), третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги та кардіореабілітації “Гострий коронарний синдром з елевацією сегмента ST”.

Читайте також:

Консультування вагітної пацієнтки при підозрі на шлуночкові екстрасистоли високих градацій – ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування пацієнта при підозрі на тромбоемболію легеневої артерії – ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування пацієнта з підозрою на аортальний стеноз/ ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування пацієнта з підозрою на синдром Такоцубо – рекомендації ОСКІ

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Тромбоемболія легеневої артерії

Визначення Тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА) – це часткова або повна закупорка стовбура, крупних, середніх і…

Детальніше

Синдром Такоцубо

Синдром Такоцубо – це синдром, який характеризується розвитком гострого транзиторного (до 3 тижнів) порушення систолічної…

Детальніше

Сообщение Ускладнення гострого інфаркту міокарда появились сначала на КлінКейсКвест.

Визначення

Нові рекомендації щодо профілактики ССЗ у клінічній практиці зосереджуються переважно, але не виключно, на факторах ризику, класифікації ризиків та профілактиці АСССЗ.

Рекомендації щодо профілактики АСССЗ підтримують спільне прийняття рішень пацієнтом та його лікарем на основі індивідуальних особливостей пацієнта. Рекомендовано проведення оцінки ризику серцево-судинних захворювань не тільки у здорових людей, але й у літніх людей, а також у пацієнтів із встановленим АСССЗ або цукровим діабетом (ЦД), що дає інформацію про бажане індивідуальне втручання на індивідуальному рівні.

Цілі лікування можна індивідуалізувати шляхом поетапного підходу. “Залишковий” ризик серцево -судинних захворювань визначається як ризик, оцінений після початкових змін способу життя та лікування факторів ризику, і переважно використовується у пацієнтів із встановленим АСССЗ. Для молодших, здавалося б, здорових суб’єктів існують оцінки ризику серцево-судинних захворювань, які підтверджують рішення щодо лікування, замінюючи 10-річні алгоритми ризику, які послідовно оцінюють низький 10-річний ризик навіть за наявності високих рівнів факторів ризику. В старіючому населенні рішення про лікування вимагають специфічної оцінки ризику серцево-судинних захворювань, в якій враховуються конкурентні ризики, не пов’язані з серцево-судинними захворюваннями, а також специфічні міркування щодо холестерину ліпопротеїнів низької щільності (ЛПНЩ) та артеріального тиску (АТ). Оцінка користі протягом життя для окремих пацієнтів від відмови від куріння, зниження рівня ЛПНЩ та зниження артеріального тиску дає можливість легко і зрозуміло повідомити про користь лікування. Індивідуальні рішення щодо лікування з використанням оцінки ризику серцево-судинних захворювань та поетапного підходу до лікування є більш складним, ніж загальна універсальна стратегія профілактики, але відображає різноманітність пацієнтів та характеристик пацієнтів у клінічній практиці.

Щодо контролю ХС-ЛПНЩ, АТ та глікемії у пацієнтів із ЦД, то цілі залишаються такими, як рекомендовано в останніх Рекомендаціях Європейського товариства кардіологів (ESC). Ці рекомендації щодо профілактики пропонують новий, поетапний підхід до інтенсифікації лікування в якості інструменту, щоб допомогти лікарям і пацієнтам досягти цих цілей відповідно до профілю пацієнта та його уподобань.

Запобігання АСССЗ потребує інтегрованого міждисциплінарного підходу, що включає поєднання кількох дисциплін та галузей знань.

Що нового?

Нові рекомендації підсумовано у таблицях:

Відмінності у порівнянні з попередніми настановами:

Агоністи рецепторів ГПП-1  – Агоністи рецепторів глюкагоноподібного пептиду-1; АСССЗ – атеросклеротичне серцево-судинне захворювання; АТ – артеріальний тиск; ДАТ – діастолічний артеріальний тиск; ІХС – ішемічна хвороба серця; іНЗКТГ-2 – Інгібітори натрій-залежного ко-транспортера глюкози-2; САТ – систолічний артеріальний тиск; ХЗН –хронічне захворювання нирок; СН – серцева недостатність; ССС– серцево-судинна система; ЦД – цукровий діабет; ФВ ЛШ – фракція викиду лівого шлуночку.

У кого слід визначати серцево-судинний ризик?

Оцінка ризику ССЗ або скринінг можуть проводитися опортуністично або систематично. Опортуністичний скринінг означає скринінг без заздалегідь визначеної стратегії, який проводиться, коли людина потрапляє у поле зору лікаря з будь-якої іншої причини. Систематичне обстеження можна проводити у загальній популяції як частину офіційної програми обстеження, з викликом пацієнтів, або у цільових субпопуляціях, таких як суб’єкти із ЦД 2 типу, або сімейний анамнез передчасного ССЗ. Систематичне обстеження призводить до поліпшення факторів ризику, але не впливає на розвиток ускладнень серцево-судинних захворювань.

Систематична оцінка ризику серцево-судинних захворювань у загальній популяції (дорослі чоловіки> 40 та жінки> 50 років) без відомих факторів ризику серцево-судинних захворювань виявляється неефективною для зменшення судинних подій та передчасної смерті, принаймні при короткостроковому спостереженні, але збільшує ефективність виявлення факторів ризику серцево-судинних захворювань. Оцінка ризику не є разовою подією; його слід повторювати, наприклад, кожні 5 років, хоча немає емпіричних даних для встановлення орієнтованих інтервалів.

Фактори ризику розвитку атеросклеротичного серцево-судинного захворювання

Основними причинними та модифікованими факторами ризику АСССЗ є ліпопротеїни, що містять аполіпопротеїн-В крові [з яких найбільш поширені ліпопротеїни низької щільності (ЛПНЩ)], високий АТ, куріння та ЦД. Іншим важливим фактором ризику є ожиріння, яке збільшує ризик серцево-судинних захворювань, як за рахунок основних загальноприйнятих факторів ризику, так і за рахунок інших механізмів. На додаток до них, існує багато інших факторів ризику та клінічних станів, що сприяють розвитку АСССЗ.

Класифікація ризику серцево-судинних захворювань

Проведення стратифікації пацієнтів з визначенням тих пацієнтів, які отримають найбільшу користь від лікування факторів ризику АСССЗ, є основним у профілактиці АСССЗ. Загалом, чим вище абсолютний ризик серцево-судинних захворювань, тим вище абсолютна користь від лікування факторів ризику. З огляду на це, оцінка ризику серцево-судинних захворювань залишається наріжним каменем цих керівних принципів.

Вік є основним фактором ризику серцево-судинних захворювань. Жінки віком до 50 років та чоловіки віком до 40 років майже завжди мають низький 10-річний ризик серцево-судинних захворювань, але можуть мати несприятливі модифіковані фактори ризику, які різко збільшують їх довгостроковий ризик серцево-судинних захворювань. І навпаки, чоловіки старше 65 років та жінки старше 75 років майже завжди мають високий 10-річний ризик серцево-судинних захворювань. Лише у віці від 55 до 75 років у жінок та 40 до 65 років у чоловіків 10-річний ризик серцево-судинних захворювань змінюється навколо загальноприйнятих порогів втручання. Вікові категорії <50, 50–69 та ≥70 років слід використовувати зі здоровим глуздом та гнучкістю. Для чоловіків і жінок можуть розглядатися різні вікові діапазони, які можуть відрізнятися залежно від географічного регіону. Слід також враховувати невизначеність щодо оцінки ризику.

Ризик серцево-судинних захворювань також можна оцінити у пацієнтів із ЦД 2 типу та у пацієнтів із встановленим АСССЗ. Популяції або групи пацієнтів, у яких необхідно враховувати ризик серцево-судинних захворювань, узагальнено та представлено у таблиці. Оцінка ризику ССЗ доступна для різних груп пацієнтів та дає можливість оцінити користь протягом усього життя від таких профілактичних заходів, як відмова від куріння, зниження ліпідів та лікування АТ.

Таблиця. Категорії пацієнтів та ризик серцево-судинних захворювань.

АКВ = відношення альбуміну до креатиніну (для перетворення мг/г у мг/ммоль: поділити на 10); ГКС = гострий коронарний синдром; ГІМ = гострий інфаркт міокарда; АСССЗ = атеросклеротичне серцево-судинне захворювання; ХЗН = хронічне захворювання нирок; КТА = комп’ютерна томографічна ангіографія; СС = серцево-судинні; ССЗ = серцево-судинні захворювання; ЦД = цукровий діабет; СГ = сімейна гіперхолестеринемія; ШКФ = розрахункова швидкість клубочкової фільтрації; ТСІ = товщина середовища інтими; Н/З = не застосовується; ЗПА = захворювання периферичних артерій; ЗАЗЗ = Зменшення атеротромбозу для збереження здоров’я; САТ = систолічний артеріальний тиск; SCORE = Систематична оцінка коронарного ризику (Systematic Coronary Risk Estimation); ВПАХ = Вторинні прояви артеріальної хвороби; ТІА = транзиторна ішемічна атака; ПОМ = пошкодження органів-мішеней

Оцінка ризику та користі протягом усього життя може бути використана для спілкування у спільному процесі прийняття рішень разом з урахуванням супутніх захворювань, загального стану пацієнта, уподобань пацієнтів щодо ініціювання (КРОК 1) та посилення (КРОК 2) лікування факторів ризику (Малюнок).

Малюнок. Приклад поетапного підходу до стратифікації ризиків та варіантів лікування.
АСССЗ = атеросклеротичне серцево-судинне захворювання; ХЗН = хронічне захворювання нирок; ЦД = цукровий діабет; СГ = сімейна гіперхолестеринемія; ПОМ = пошкодження (ураження) органа-мішені

В даних клінічних настановах запропоновано поетапний підхід до інтенсифікації лікування як інструменту, який допоможе лікарям та пацієнтам досягти цих цілей таким чином, щоб це відповідало профілям пацієнта та його уподобанням. Цей принцип поетапного підходу не є концептуально новим, а скоріше відображає звичайну клінічну практику, в якій починаються, а потім посилюються стратегії лікування, як частина спільного процесу прийняття рішень, що залучає медичних фахівців та пацієнтів.

Поетапний підхід починається з цілей профілактики для всіх, незалежно від ризику ССЗ. Після цього відбувається стратифікація ризику ССЗ та обговорення потенційних переваг лікування з пацієнтом. Якщо лікування розпочато, його ефект слід оцінити, а подальшу інтенсифікацію лікування для досягнення кінцевих цілей щодо факторів ризику слід враховувати у всіх пацієнтів, беручи до уваги додаткові переваги, супутні захворювання та загальний стан пацієнта, які мають збігатися з уподобаннями пацієнтів у спільному процесі прийняття рішення.

У хворих на ЦД дослідження показали користь поетапного підходу до інтенсифікації лікування. Продемонстровано досягнення цілей лікування при використанні поетапного підходу, меншу кількість побічних ефектів та значно вищу задоволеність пацієнтів. У нових рекомендаціях наголошено, що припинення оцінки цілей лікування та/або регулярного лікування після першого кроку є недоречним. Кінцеві цілі інтенсифікації лікування, що ґрунтуються на фактах, є оптимальними з точки зору зниження ризику серцево-судинних захворювань і їх слід враховувати у всіх пацієнтів.

В даних клінічних настановах для оцінки ризику також були запропоновані Шкали SCORE2 та SCORE2-OP для визначення серцево-судинного ризику

Переведення ризику серцево-судинних захворювань на пороги лікування

Хоча жоден поріг ризику не є загальноприйнятим, інтенсивність лікування повинна зростати зі збільшенням ризику серцево-судинних захворювань. В окремих випадках, однак, нижчий поріг загального ризику серцево-судинних захворювань не виключає лікування факторів ризику. І навпаки, відсутність порогу загального ризику серцево-судинних захворювань передбачає «обов’язкове» лікування. В усьому діапазоні ризику серцево-судинних захворювань рішення про початок втручання залишається питанням індивідуального розгляду і спільного прийняття рішення пацієнта і лікаря В загалом рекомендації щодо лікування факторів ризику ґрунтуються на категоріях ризику серцево-судинних захворювань («від низького до помірного», «високий» та «дуже високий»).

Категорії ризику не мають «автоматично» розглядатися як рекомендації щодо початку медикаментозного лікування. У всіх вікових групах мають враховуватися модифікація факторів ризику, ризик серцево-судинних захворювань протягом усього життя, користь від лікування, супутні захворювання, загальний стан здоров’я і уподобання пацієнта при прийнятті рішення щодо початку медикаментозного лікування.

Таблиця. Категорії ризику серцево-судинних захворювань на основі оцінки по SCORE2 та SCORE2-OP у практично здорових людей відповідно до віку

a – У очевидно здорових людей віком > 70 років рекомендація щодо лікування гіполіпідемічними препаратами відноситься до класу IIb («може розглядатися»)

Оцінка ризику та лікування факторів ризику у практично здорових осіб віком 50–69 років

Всім рекомендовані відмова від куріння, дотримання рекомендацій щодо здорового способу життя та САТ <160 мм рт.ст.

• 10-річний ризик серцево-судинних захворювань (смертельні та несмертельні ускладнення АСССЗ) ≥10% зазвичай вважається «дуже високим ризиком», і таким пацієнтам рекомендується лікування факторів ризику серцево-судинних захворювань.
• 10-річний ризик серцево-судинних захворювань від 5 до <10% вважається “високим ризиком”, і слід розглянути можливість лікування факторів ризику, модифікацію факторів ризику серцево-судинних захворювань, ризику протягом життя та переваг лікування (у регіонах з низьким та помірним ризиком) та врахуванням уподобань пацієнта.
• 10-річний ризик серцево-судинних захворювань <5% вважається «низьким та помірним ризиком» і, як правило, не потребує лікування факторів ризику, якщо тільки один або кілька факторів ризику не збільшують ризик або прогнозований ризик протягом життя та користь лікування вважається значною.

Малюнок. Блок-схема ризику серцево-судинних захворювань та лікування факторів ризику у практично здорових осіб.

Оцінка ризику та оцінка лікування факторів ризику у практично здорових людей віком ≥70 років

Всім рекомендовані відмова від куріння, дотримання рекомендацій щодо здорового способу життя та САТ <160 мм рт.ст.

Вік є домінуючим фактором ризику серцево-судинних захворювань, і приблизно 10-річний ризик серцево-судинних захворювань майже у всіх людей ≥70 років перевищує звичайні порогові значення ризику. Крім того, користь від лікування протягом усього життя з точки зору часу, вільного від серцево-судинних захворювань, нижча у літніх людей. Тому пороги ризику серцево-судинних захворювань для лікування факторів ризику вищі у практично здорових людей ≥70 років.

• 10-річний ризик серцево-судинних захворювань> 15%, як правило, вважається «дуже високим ризиком», і рекомендується лікування факторів ризику АСССЗ (рекомендація щодо лікування, що знижує рівень ліпідів у явно здорових людей ≥70 років, відноситься до класу IIb – “може розглядається”).
• 10-річний ризик серцево-судинних захворювань від 7,5 до <15% вважається «високим ризиком», і лікування факторів ризику слід розглядати у сполученні з модифікацією факторів ризику серцево-судинних захворювань, згального стану пацієнтів, користі протягом життя від лікування (у регіонах з низьким та помірним ризиком, супутніх захворювань, поліфармації та уподобань пацієнтів. Враховуючи суб’єктивну природу багатьох із цих факторів, неможливо визначити жорсткі критерії цих міркувань.
• 10-річний ризик серцево-судинних захворювань <7,5% вважається «низьким та помірним ризиком» і, як правило, не потребує лікування факторів ризику, тільки якщо один або кілька модифікованих факторів ризику не збільшують ризик або передбачуваний ризик протягом життя та користь від лікування не вважається значною.

Оцінка ризику та лікування факторів ризику у практично здорових людей віком до 50 років

Всім рекомендовані відмова від куріння, дотримання рекомендацій щодо здорового способу життя та САТ <160 мм рт.ст.

10-річний ризик серцево-судинних захворювань у відносно молодих, здавалося б, здорових людей у ​​середньому низький, навіть за наявності високих рівнів факторів ризику, але ризик серцево-судинних захворювань протягом усього життя за цих обставин дуже високий.

• У практично здорових людей віком <50 років 10-річний ризик серцево-судинних захворювань ≥7,5% зазвичай вважається “дуже високим ризиком”, оскільки цей ризик пов’язаний з високим ризиком протягом усього життя, і рекомендується лікування факторів ризику АСССЗ.
• 10-річний ризик серцево-судинних захворювань від 2,5 до <7,5% вважається «високим ризиком», і слід розглянути лікування факторів ризику, враховуючи модифікацію факторів ризику серцево-судинних захворювань, ризик протягом життя та переваги лікування (у регіонах з низьким та помірним ризиком), а також вподобання пацієнта.
• 10-річний ризик серцево-судинних захворювань <2,5% вважається «низьким та помірним ризиком» і, як правило, не потребує медикаментозного лікування факторів ризику, тільки якщо один або кілька факторів ризику не збільшують ризик або прогнозований ризик протягом життя та користь від лікування не вважається значною.

Прогнози ризику серцево-судинних захворювань, а також прогнози користі лікування факторів ризику протягом усього життя, ймовірно, будуть неточними в дуже молодому віці (<40 років). У цьому віці медикаментозне лікування препаратами, що знижують рівень ліпідів та АТ, зазвичай не розглядається, за винятком пацієнтів з сімейною гіперхолестеринемією або специфічними порушеннями АТ. Здоровий спосіб життя, який підтримується протягом усього життя, більш актуальний для дуже молодих.

Оцінка ризику та лікування факторів ризику у пацієнтів із встановленим атеросклеротичним серцево-судинним захворюванням

Пацієнти з клінічно встановленим АСССЗ в середньому мають дуже високий ризик повторних серцево-судинних подій, якщо не проводити корекцію факторів ризику. Тому всім пацієнтам рекомендується відмова від куріння, дотримання здорового способу життя та медикаментозне лікування факторів ризику (КРОК 1). Подальша інтенсифікація лікування факторів ризику шляхом досягнення цілей лікування (КРОК 2) є корисною для більшості пацієнтів і її слід враховувати, беручи до уваги 10-річний ризик серцево-судинних захворювань, супутні захворювання, ризик протягом життя та переваги лікування, загальний стан пацієнта та уподобання пацієнтів мають враховуватись у спільному процесі прийняття рішень (Малюнок).

Малюнок. Блок-схема серцево-судинного ризику та лікування факторів ризику у пацієнтів із встановленим атеросклеротичним серцево-судинним захворюванням.

Очікуване зниження холестерину ліпопротеїнів низької щільності для комбінованої терапії.

Цілі лікування для різних категорій пацієнтів

АСССЗ = атеросклеротичне серцево-судинне захворювання; АТ = артеріальний тиск; ХЗН = хронічне захворювання нирок; ССЗ = серцево -судинні захворювання; ПАТТ = подвійна антитромбоцетарна терапія; ДАТ = діастолічний артеріальний тиск; ЦД = цукровий діабет; EAS = Європейське товариство атеросклерозу (European Atherosclerosis Society); ESC = Європейське товариство кардіологів (European Society of Cardiology); СГ = сімейна гіперхолестеринемія; Агоністи рецепторів ГПП-1  – Агоністи рецепторів глюкагоноподібного пептиду-1; HbA1c = глікований гемоглобін; ХС ЛПНЩ = холестерин ліпопротеїнів низької щільності; САТ = систолічний артеріальний тиск (офісний); іНЗКТГ-2 – Інгібітори натрій-залежного ко-транспортера глюкози-2; ПОМ = пошкодження органа-мішені.
а – Залежно від 10-річного (залишкового) ризику та/або передбачуваної користі протягом життя, супутніх захворювань та уподобань пацієнта. Рівні доказів посилення цілей різняться, Для ХЗН та СГ цілі ХС ЛПНЩ взяті з Керівних принципів ESC/EAS 2019 щодо лікування дисліпідемій.
b – Цільовий діапазон лікування офісного ДАТ <80 мм рт. ст.

Рекомендовані цільові діапазони артеріального тиску

Першим кроком у всіх групах є зниження систолічного артеріального тиску до <140 мм рт.ст. Наступні оптимальні цілі перераховані нижче.

ІХС = ішемічна хвороба серця; ХЗН = хронічне захворювання нирок; ДАТ = діастолічний артеріальний тиск; ЦД = цукровий діабет; САТ = систолічний артеріальний тиск; ТІА = транзиторна ішемічна атака.

Дана стаття має ознайомлювальний характер. Самолікування може бути шкідливим для вашого здоров’я. Застосування будь-яких препаратів, що згадані в даній статті, можливе лише за призначенням та наглядом лікаря.

Читати також:

Джерело:
Frank L J Visseren, François Mach, Yvo M Smulders, David Carballo, Konstantinos C Koskinas, Maria Bäck, Athanase Benetos, Alessandro Biffi, José-Manuel Boavida, Davide Capodanno, Bernard Cosyns, Carolyn Crawford, Constantinos H Davos, Ileana Desormais, Emanuele Di Angelantonio, Oscar H Franco, Sigrun Halvorsen, F D Richard Hobbs, Monika Hollander, Ewa A Jankowska, Matthias Michal, Simona Sacco, Naveed Sattar, Lale Tokgozoglu, Serena Tonstad, Konstantinos P Tsioufis, Ineke van Dis, Isabelle C van Gelder, Christoph Wanner, Bryan Williams, ESC Scientific Document Group, 2021 ESC Guidelines on cardiovascular disease prevention in clinical practice: Developed by the Task Force for cardiovascular disease prevention in clinical practice with representatives of the European Society of Cardiology and 12 medical societies With the special contribution of the European Association of Preventive Cardiology (EAPC), European Heart Journal, Volume 42, Issue 34, 7 September 2021, Pages 3227–3337, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehab484

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Консультування вагітної пацієнтки при підозрі на шлуночкові екстрасистоли високих градацій – ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Докладніше

Консультування пацієнта при підозрі на тромбоемболію легеневої артерії – ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Докладніше

Консультування пацієнта з підозрою на аортальний стеноз/ ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Докладніше

Консультування пацієнта з підозрою на синдром Такоцубо – рекомендації ОСКІ

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Докладніше

Тромбоемболія легеневої артерії

Визначення Тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА) – це часткова або повна закупорка стовбура, крупних, середніх і…

Докладніше

Синдром Такоцубо

Синдром Такоцубо – це синдром, який характеризується розвитком гострого транзиторного (до 3 тижнів) порушення систолічної…

Докладніше

Сообщение Рекомендації з профілактики серцево-судинних захворювань в клінічній практиці, ESC 2021 появились сначала на КлінКейсКвест.

Оновлені рекомендації з медикаментозної терапії пацієнтів з серцевою недостатністю зі зниженою фракцією викиду лівого шлуночка доповнилися новими препаратами, які можуть бути маловідомими кардіологічній спільноті. Це інгібітори натрій-залежного ко-транспортера глюкози-2 (іНЗКТГ-2), інгібітор рецепторів ангіотензину-неприлізину та веріцигуат.

В цій статті Ви дізнаєтеся про особливості їх призначення.

Інгібітори натрій-залежного ко-транспортера глюкози-2 (іНЗКТГ-2)

іНЗКТГ-2 – це новий клас протидіабетичних препаратів, які за рахунок пригнічення реабсорбції глюкози та натрію в проксимальних канальцях нирок посилюють виведення глюкози з сечею. Глюкозурія призводить до зниження рівня глюкози крові, що і було продемонстровано в численних клінічних дослідженнях у пацієнтів з цукровим діабетом 2-го типу.

Окрім доведеної ефективності та безпечності іНЗКТГ-2 в терапії хворих на цукровий діабет 2-го типу, в нещодавніх дослідженнях було виявлено нові унікальні та надзвичайно цінні ефекти цих препаратів у пацієнтів з серцевою недостатністю.

Так, іНЗКТГ-2 підвищують натрійурез та діурез, що сприяє значному зниженню переднавантаження на лівий шлуночок. На відміну від діуретиків,  іНЗКТГ-2 знижують об’єм не внутрішньосудинної, а інтерстиціальної рідини, не погіршуючи при цьому перфузію внутрішніх органів.

Позитивні ефекти іНЗКТГ-2 також пов’язані з їх антифібротичним ефектом. Вони пригнічують активність серцевих міофібробластів та синтез колагену, попереджуючи ремоделювання міокарда.

За результатами міжнародного мультицентрового плацебо-контрольованого клінічного дослідження DAPA-HF було встановлено, що  дапагліфлозин у пацієнтів із серцевою недостатністю зі зниженою фракцією викиду сприяв зниженню ризику серцево-судинної смертності та частоти госпіталізації незалежно від наявності або відсутності супутнього цукрового діабету 2-го типу.

Міжнародне плацебо-контрольоване дослідження EMPEROR-Reduced продемонструвало значну ефективність емпагліфлозину у зниженні ризику серцево-судинної смертності та госпіталізції з приводу СН.

Показання:

• Пацієнти з серцевою недостатністю зі зниженою фракцією викиду лівого шлуночка.

Протипоказання:

• Вагітність/висока можлива вагітності та грудне вигодовування.
• Індивідуальна непереносимість препарату.
• ШКФ <20 мл/хв/1,73м² (дапагліфлозин досліджувався у пацієнтів з ШКФ > 25 мл/хв/1,73м²).
• Симптоми гіпотензії або систолічний артеріальний тиск <95 мм рт ст.

Дозування:

• Початкова та цільова доза дапагліфлозину – 10 мг 1 раз на день.
• Початкова та цільова доза емпагліфлозину – 10 мг 1 раз на день.

Особливості призначення:

• Перед початком терапії оцініть функцію нирок (ШКФ), зверніть увагу, що на початку лікування можливе транзиторне підвищення рівня креатиніну та зниження ШКФ.
• Якщо пацієнт має супутній цукровий діабет, регулярно перевіряйте рівень глюкози крови та за необхідності коригуйте дози інших антигіперглікемічних препаратів.
• Регулярно відстежуйте водний баланс пацієнта, зокрема, якщо пацієнт похилого віку, приймає діуретики, або астенізований та за необхідності коригуйте дози діуретиків та об’єм прийнятої рідини задля уникнення дегідратації.
• Цукровий діабет 1-го типу не є абсолютним протипоказанням для прийому  іНЗКТГ-2, проте необхідно враховувати індивідуальний ризик кетоацидозу.
• Глюкозурія (логічний наслідок дії дапагліфлозину) підвищує ризик грибкового ураження урогенітального тракту.
• Зверніть увагу на можливі небажані наслідки взаємодії  іНЗКТГ-2 з інсуліном, препаратами сульфонілсечовини та іншими гіпоглікемічними препаратами через можливий ризик виникнення гіпоглікемії; тіазидними та петльовими діуретиками через посилення діурезу, ризик дегідратації, симптомної гіпотензії та преренальної ниркової недостатності.

Інгібітор рецепторів ангіотензину-неприлізину

Інгібітор рецепторів ангіотензину-неприлізину (сакубітрил/валсартан) демонструє подвійну дію: одночасно пригнічує нейтральну ендопептидазу-неприлізин та рецептори ангіотензину II 1-го типу. Сакубітрил інгібує неприлізин, що  сприяє підвищенню рівня корисних натрійуретичних пептидів, в результаті чого підвищується концентрація цГМФ, розширюються судини, збільшується найтріурез та діурез, збільшується ШКФ та нирковий кровоток, пригнічується вивільнення реніну та альдостерону, знижується симпатична активність, активуються антигіпертрофічні та антифібротичні механізми.

Валсартан блокує рецептори ангіотензину II, пригнічує ангіотензин II-залежне вивільнення альдостерону, таким чином нейтралізуючи негативний вплив ангіотензину II та альдостерону на серцево-судинну систему.

Доведено, що у пацієнтів з серцевою недостатністю сакубітрил/валсартан покращує симптоми, знижує ризик госпіталізації з приводу СН та підвищує виживаність пацієнтів з серцевою недостатністю.

Показання:

• Пацієнти з серцевою недостатністю зі зниженою фракцією викиду в разі недостатньої ефективності попередньої терапії іАПФ/БРАII.
• Може бути розглянутий в якості першого препарату з групи блокаторів РААС у пацієнтів з серцевою недостатністю зі зниженою фракцією викиду, які  до цього не приймали іАПФ/БРАII.

Протипоказання:

• Ангіоневротичний набряк в анамнезі.
• Двобічний стеноз ниркових артерій.
• Вагітність/висока ймовірніть вагітності та грудне вигодовування.
• Індивідуальна непереносимість препарату
• ШКФ<30 мл/хв/1,73м².
• Систолічний артеріальний тиск<90 мм рт ст.

Дозування:

• Початкова доза – 49/51 мг 2 рази на день (24/26 мг 2 рази на день у пацієнтів з САТ 100-110 мм рт ст), за умови гарної переносимості кожні 2 тижні можливе подвоєння дози до досягнення цільової дози – 97/103 мг 2 рази на день.

Особливості призначення:

• Якщо пацієнт до цього приймав іАПФ/БРАII, то перша доза препарату призначається принаймні через 36 годин після останньої дози іАПФ/БРАII.
• Перед початком терапії оцініть функцію нирок та рівні електролітів; повторно визначте рівні сечовини, креатиніну, К⁺ через 1-2 тижні після початку терапії та 1-2 тижні після досягнення цільової або максимально переносимої дози препарату; в наступному кожні 4 місяці терапії.
• Сакубітрил/валсартан призначається з обережністю при початковому рівні К⁺˃5,0 ммоль/л.
• При підвищенні рівня К⁺˃5,5 ммоль/л або ШКФ<30 мл/хв/1,73м під час терапії, інгібітор рецепторів ангіотензину-неприлізину має бути відмінений.
• Зверніть увагу на можливі небажані наслідки взаємодії неприлізину з  препаратами калію, калійзберігаючими діуретиками (тріамтерен, амілорид), антагоністами мінералокортикоідних рецепторів, триметопримом, сульфаметоксазолом, замінниками солі з високим вмістом калію, уникайте прийому НПЗП.

Верігицуат

Верігицуат є стимулятором розчинної гуанілатциклази (рГЦ) – важливого фермента сигнального шляху NO-рГЦ-цГМФ. Після зв’язування NO з рГЦ, відбувається синтез внутрішньоклітинного цГМФ, який грає важливу роль в регуляції судинного тонусу, серцевій скоротливості, процесах ремоделювання міокарда.

Як відомо, серцева недостатність асоціюється з недостатнім синтезом NO та зниженою активністю рГЦ, що може призводити до дисфункції міокарда та судин. Верігицуат, прямо стимулюючи рГЦ (незалежно від NO та синергічно з NO), підвищує рівень внутрішньоклітинного цГМФ, що призводить до розслаблення гладких мʼязів та розширення судин.

У мультицентровому рандомізованому плацебо-контрольованому дослідженні  VICTORIA верігицуат продемонстрував значні переваги порівняно з плацебо у зниженні ризику серцево-судинної смертності та частоти госпіталізації з приводу серцевої недостатності серед пацієнтів з серцевою недостатністю та фракцією викиду лівого шлуночка<45%.

Показання:

• Верігицуат може бути рекомендований пацієнтам з серцевою недостатністю та зі зниженою фракцією викиду з метою зниження ризику серцево-судинної смертності та частоти госпіталізації з приводу серцевої недостатності.

Протипоказання:

• Вагітність.
• Прийом інших стимуляторів рГЦ, а також інгібіторів фосфодіестерази-5 через збільшення ризику гіпотензії.

Побічні дії:

• Гіпотензія (≥5% випадків).
• Анемія.

Дозування:

• Початкова доза – 2,5 мг 1 раз на день перорально під час прийому їжі; за умови доброї переносимості кожні 2 тижні рекомендовано подвоювати дозу препарату до цільової підтримуючої дози – 10 мг 1 раз на день (якщо добре переноситься пацієнтом).

Особливості призначення:

• При призначенні верігицуату жінкам дітородного віку необхідно використовувати засоби контрацепції для попередження вагітності впродовж всього періоду прийому препарату та ще впродовж 1 місяця після його відміни.
• Прийом веріцигуату та грудне вигодовування несумісні, при призначенні препарату грудне вигодовування має бути негайно припинене.
• У пацієнтів з нирковою (ШКФ≥15 мл/хв/1,73м²) або печінковою недостатністю  (клас А або В за класифікацією Чайлд-П’ю) зниження дози препарату не потрібно.
• У пацієнтів з нирковою недостатністю (ШКФ<15 мл/хв/1,73м²) або тих, що знаходяться на діалізі, а також у пацієнтів з печінковою недостатністю (клас С за класифікацією Чайлд-П’ю) дослідження впливу препарату не проводилося.

Дана стаття має ознайомлювальний характер. Самолікування може бути шкідливим для вашого здоров’я. Застосування будь-яких препаратів, що згадані в даній статті, можливе лише за призначенням та наглядом лікаря.

Використана література:
1. 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and teratment of acute and chronic heart failure. Euyropean Heart Journal (2021) 00, 1-128. doi:10.1093/eurheartj/ehab368.
2. Zannad F, Ferreira JP, Pocock SJ, Anker SD, Butler J, Filippatos G, Brueckmann M, Ofstad AP, Pfarr E, Jamal W, Packer M. SGLT2 inhibitors in patients with heart failure with reduced ejection fraction: a meta-analysis of the EMPEROR-Reduced and DAPA-HF trials. Lancet. 2020 Sep 19;396(10254):819-829. doi: 10.1016/S0140-6736(20)31824-9. Epub 2020 Aug 30. PMID: 32877652.
3. Tsampasian V, Baral R, Chattopadhyay R, et al. The Role of SGLT2 Inhibitors in Heart Failure: A Systematic Review and Meta-Analysis. Cardiol Res Pract. 2021;2021:9927533. Published 2021 Aug 19. doi:10.1155/2021/9927533
4. Armstrong PW, Pieske B, Anstrom KJ, Ezekowitz J, Hernandez AF, Butler J, Lam CSP, Ponikowski P, Voors AA, Jia G, McNulty SE, Patel MJ, Roessig L, Koglin J, O’Connor CM, VICTORIA Study Group. Vericiguat in patients with heart failure and reduced ejection fraction. N Engl J Med 2020;382:1883#1893.
5. https://www.merck.com/product/usa/pi_circulars/v/verquvo/verquvo_pi.pdf

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Читайте також:

Консультування вагітної пацієнтки при підозрі на шлуночкові екстрасистоли високих градацій – ОСКІ рекомендації

28 Березня, 2024

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування пацієнта при підозрі на тромбоемболію легеневої артерії – ОСКІ рекомендації

27 Березня, 2024

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування пацієнта з підозрою на аортальний стеноз/ ОСКІ рекомендації

25 Березня, 2024

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування пацієнта з підозрою на синдром Такоцубо – рекомендації ОСКІ

24 Березня, 2024

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Тромбоемболія легеневої артерії

1 Березня, 2024

Визначення Тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА) – це часткова або повна закупорка стовбура, крупних, середніх і…

Детальніше

Синдром Такоцубо

29 Лютого, 2024

Синдром Такоцубо – це синдром, який характеризується розвитком гострого транзиторного (до 3 тижнів) порушення систолічної…

Детальніше

Сообщение Серцева недостатність ESC, 2021: знайомимо з новими препаратами появились сначала на КлінКейсКвест.

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Консультування вагітної пацієнтки при підозрі на шлуночкові екстрасистоли високих градацій – ОСКІ рекомендації

28 Березня, 2024

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування пацієнта при підозрі на тромбоемболію легеневої артерії – ОСКІ рекомендації

27 Березня, 2024

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування пацієнта з підозрою на аортальний стеноз/ ОСКІ рекомендації

25 Березня, 2024

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування пацієнта з підозрою на синдром Такоцубо – рекомендації ОСКІ

24 Березня, 2024

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Тромбоемболія легеневої артерії

1 Березня, 2024

Визначення Тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА) – це часткова або повна закупорка стовбура, крупних, середніх і…

Детальніше

Синдром Такоцубо

29 Лютого, 2024

Синдром Такоцубо – це синдром, який характеризується розвитком гострого транзиторного (до 3 тижнів) порушення систолічної…

Детальніше

Сообщение Функціональна класифікація СН New York Heart Association появились сначала на КлінКейсКвест.