Запальна дилятаційна кардіоміопатія
Автор матеріалу:
Кардіоміопатія – це патологія міокарду, що характеризується структурно-функціональними порушеннями, які не пов’язані з ішемічною хворобою серця, гіпертензією, клапанними вадами серця чи вродженими вадами серця.
Класифікація кардіоміопатій
На сьогоднішній день Американська асоціація серця виділяє первинні та вторинні кардіоміопатії. До первинних кардіоміопатій відносять кардіоміопатії, зумовлені первинним ураженням серцевого м’яза. До вторинних кардіоміопатій відносяться кардіоміопатії, викликані іншими хворобами, такими як міокардит, системні захворювання (амілоїдоз, саркоідоз, аутоімунні хвороби), деякі ендокринні та метаболічні захворювання, дією кардіотоксичних препаратів та інші.
Робоча група Європейського товариства кардіологів із захворювань міокарда та перикарда застосовує інший підхід до класифікації кардіоміопатій, заснований на клінічно-орієнтованій класифікації, згідно з яким виділяють гіпертрофічну, дилятаційну, аритмогенну правошлуночкову, рестриктивну кардіоміопатію та некласифіковану кардіоміопатію. Кожен з цих видів кардіоміопатій додатково розділяється на сімейну та несімейну форми.
Дилятаційна кардіоміопатія (ДКМП)– це кардіоміопатія, що характеризуються дилатацією шлуночків/ка та зниженням скоротливості міокарда за відсутності інших можливих причин для подібних змін, таких як артеріальна гіпертензія, клапанні, вроджені вади серця або ішемічна хвороба серця.
Відповідно до рекомендацій Європейського товариства кардіологів, дилятаційну кардіоміопатію діагностують за наявності таких критеріїв: 1) ФВ ЛШ<45% та 2) КДР˃117% від нормативних значень або фракційне скорочення<25%.
Дилятаційна кардіоміопатія може виникнути в будь-якому віці, але найчастіше розвивається в третій-четвертій декаді життя. Похилий вік є незалежним фактором високого ризику смертності при дилятаційній кардіоміопатії.
Етіологія
Етіологія ДКМП є гетерогенною, при чому встановлення конкретної причини дилятаційної кардіоміопатії часто надзвичайно складне.
В 50-70% випадків дилатація шлуночків серця має ішемічний генез та обумовлена ішемічною хворобою серця.
Серед провідних причин неішемічної ДКМП особливе місце займає запалення міокарда, яке відповідальне за 85-90% усіх випадків неішемічної кардіоміопатії. Інші 10-15% випадків можуть бути зумовлені захворюваннями сполучної тканини, ендокринними захворюваннями, інфільтративними захворюваннями, дією кардіотоксичних медикаментів та токсинів або спадковою причиною.
Клінічна картина
Клінічна картина дилятаційної кардіоміопатії найчастіше включає в себе симптоми серцевої недостатності (задишка, ортопное, пароксизмальна нічна задишка, зниження толерантності до фізичних навантажень, слабкість, підвищена втомлюваність, набряки нижніх кінцівок, нічний кашель, хрипи в легенях, зниження апетиту, збільшення маси тіла через накопичення рідини, депресія, головокружіння), порушення ритму (перебої в роботі серця, серцебиття). Нерідко у пацієнтів з дилатацією камер серця виникають тромбоемболічні ускладнення внаслідок утворення внутрішньосерцевого тромбу.
Серед об’єктивних ознак переважають об’єктивні ознаки серцевої недостатності: відносять вибухання яремних вен на шиї, гепатоюгулярний рефлекс, додатковий третій тон (ритм галопу), зміщення верхівкового поштовху вліво, набряки нижніх кінцівок, калитки у чоловіків, гепатомегалія, асцит, олігурія, кахексія при прогресуючій серцевій недостатності або навпаки збільшення маси тіла ˃2 кг на тиждень, патологічні серцеві шуми, крепітація в легенях, плевральний випіт, тахікардія, нерегулярний пульс, тахіпное, похолодання кінцівок, зменшення пульсового тиску.
Діагностика
До обов’язкових діагностичних обстежень відносяться:
- Клінічний аналіз крові
- Електроліти крові
- Гормони щитоподібної залози
- Печінкові маркери
- Тест на ВІЛ-інфекцію
- Феритин крові та насиченість трансферину
- Рентгенографія ОГК
- Ехокардіографія
- Електрокардіографія
- Коронарографія (пацієнтам старше 35 років навіть за відсутності симптомів/ознак ішемії серця)
Додаткові лабораторні тести призначають в залежності від підозри щодо причини ДКМП:
- ревматичні захворювання (серологічні маркери ревматоідного артриту, системного червоного вовчака, вузликового поліартерііту)
- сімейна або генетично обумовлена ДКМП (генетичне тестування)
- амілоїдоз (біопсія ураженого органа)
- медикаментозно-індукована або токсин-індукована ДКМП (специфічний скринінг)
- інфекції (серологічні тести, ПЛР)
- акромегалія (соматотропний гормон, інсуліноподібний фактор росту)
Додаткові візуалізуючі методи обстеження призначають в залежності від підозри щодо конкретної причини ДКМП:
- МРТ серця при підозрі на міокардит, інфільтративні кардіоміопатії, такі як гемохроматоз, саркоідоз, амілоїдоз, вроджену ваду серця
- ендоміокардіальна біопсія показана при підозрі на інфільтративну кардіоміопатію; при підозрі на міокардит, що супроводжується шоком, загрозливими для життя порушеннями ритму, а також на запальну кардіоміопатію для уточнення етіології та вибору терапії, а також при неефективності оптимального медикаментозного лікування серцевої недостатності впродовж 2 тижнів
- інші візуалізуючі методи обстеження за наявності коморбідної патології
Покроковий діагностичний алгоритм при ДКМП
Скринінг
- Виключення ішемічної кардіоміопатії за відсутності на коронарографії гемодинамічно значущого стенозу принаймні однієї коронарної артерії (при стенозі просвіту ˃50%).
- Виключення первинної клапанної вади серця або вродженої вади серця за допомогою трансторакальної ехокардіографії.
- Виключення артеріальної гіпертензії.
Ідентифікація причини, яку можна виявити
- Інші форми кардіоміопатій, які маскуються під ДКМП включно з кінцевою стадією гіпертрофічної кардіоміопатії, стрес-індукованої кардіоміопатії, некомпактної кардіоміопатії лівого шлуночка (комплексна ехокардіографія).
- Міокардит (інфекційний-найчастіше кардіотропні віруси, неінфекційний-захворювання сполучної тканини, васкуліти, гіпереозинофільний синдром та інші).
- Ендокринні захворювання, такі як гіпотиреоз, гіпертиреоз, феохромоцитома, хвороба Кушинга (специфічні біохімічні тести).
- Токсин-індукована кардіоміопатія внаслідок зловживання алкоголем, кокаїном та амфетамінами (ретельний анамнез).
- Медикаментозно-індукована кардіоміопатія після хіміотерапії антрациклінами, циклофосфамідом, трастузумабом, противірусними препаратами, хлорохіном.
- Кардіоміопатія, індукована тахікардією.
- Інфільтративні захворювання, включно з амілоїдозом, саркоідозом, гемохроматозом. Амілоїдоз серця проявляється типовими ЕКГ-ознаками (низьковольтажна ЕКГ та порушення провідності серця), ехокардіографічними ознаками (діастолічна дисфункція, симетричне стовщення стінки лівого шлуночка, зернистий міокард), накопичення амілоїда в біоптаті. Гемохроматоз діагностують на підставі підвищеного рівня насиченості трансферину та виявленні депозиту заліза в біоптаті.
- Інші причини, такі як нервово-м’язові хвороби, пухлини серця, целіакія, надмірне опромінення грудної клітки, недостатність тіаміну, селену, L-карнітину, обструктивного апное сну.
При виключенні усіх вище перелічених причин ДКМП, діагностують ідіопатичну ДКМП.
- Встановлення причини ідіопатичної ДКМП
Необхідно провести ехокардіографічне обстеження усіх членів родини, генетичне тестування, гістологічне/імунохімічне дослідження біоптату міокарда.
Запальна ДКМП та міокардит
Запальна дилятаційна кардіоміопатія є пізнім та дуже серйозним наслідком складної взаємодії інфекційного агента (найчастіше вірусу) та імунної (аутоімунної) відповіді організму, яке призводить до дилатації ураженого міокарда (найчастіше шлуночка/ків) з розвитком систолічної дисфункції.
Для діагностики запальної кардіоміопатії важливе значення має підтвердження наявності у пацієнта міокардиту.
В широкому сенсі слова міокардит-це будь-яке запальне захворювання міокарда, яке класифікують в залежності від патогенезу, клініки та гістологічної картини.
Етіологія міокардиту
Усі причини виникнення міокардиту можна умовно розділити на інфекційні та неінфекційні.
Найбільш поширеною причиною міокардиту на сьогодні є кардіотропні віруси, такі як парвовірус В19, вірус герпесу 6 типу, аденовірус, ентеровірус, цитомегаловірус, вірус Епштайна-Бара, віруси Коксакі А та В, еховірус, поліовірус, вірус гепатиту, респіраторно-синцитіальний вірус, вірус оперізуючого лишаю, ВІЛ. Окрім вірусів, міокардит також може розвиватися внаслідок дії бактерій (бета-гемолітичний стрептококк, менінгококк, дифтерія та інші), найпростіших (трипаносома, токсоплазма та інші), паразитів (шистосома, бруцелла та інші).
Неінфекційні причини міокардиту зустрічаються рідше, ніж інфекційні. До можливих неінфекційних причин відносять міокардит, зумовлений системним червоним вовчаком, ревматоідним артритом, системними васкулітами, реакціями гіперчутливості до вакцин або медикаментів, ідіопатичним еозинофільним синдромом, саркоідозом, амілоідозом.
Патогенез
Сучасні уявлення щодо патогенезу міокардиту базуються на його експериментальному моделюванні на лабораторних тваринах. Згідно з проведеними експериментами, у патогенезі міокардиту можна виділити три фази: гострого ураження, вродженої та набутої імунологічної відповіді організму та відновлення або переходу до фіброзу та розвитку ДКМП впродовж кількох тижнів або місяців.
Чітке розділення цих фаз у людини спостерігається рідко, але пік запалення часто розвивається через кілька днів після гострого інфекційного захворювання. Первинне ушкодження може викликати гостру ДКМП зі скоротливою недостатністю, індукованою синтезом прозапальних цитокінів та прямою ушкоджуючою дією інфекційного агента. Через кілька місяців після гострої інфекції, відбувається дифузне рубцювання з незначним запаленням або навіть без нього, що призводить до дилатації пошкодженого шлуночка. Перехід гострого міокардиту в хронічну фібротичну КМП, ймовірно, виникає протягом місяців зі значною індивідуальною варіабельністю, що створює вікно для персоналізованої терапії.
Клінічна картина
Міокардит найчастіше розвивається у людей молодого віку та проявляється болем в грудній клітці, симптомами серцевої недостатності, порушеннями ритму та провідності.
Діагностика міокардиту
Золотим стандартом діагностики міокардиту є ендоміокардіальна біопсія. Сучасна оцінка зразків повинна включати не тільки гістопатологічне дослідження, але, що не менш важливо, методи імуногістохімії та молекулярної біології для виявлення ДНК або РНК збудника інфекції. Рідко запалення може бути спричинене невірусними інфекційними агентами (бактерії, грибки, найпростіші), а також неінфекційними захворюваннями (системні захворювання, реакції гіперчутливості, токсини).
На сьогоднішній день для діагностики міокардиту можна використовувати так звані Марбурзькі критерії:
- Гострий міокардит: наявність інфільтрату (дифузного чи ізольованого) з не менше 14 інфільтруючими лейкоцитами на 1 мм2 (головним чином Т-лімфоцитів або активованих Т-лімфоцитів або до 4 макрофагів). Кількісно інфільтрат повинен бути підрахований імуногістохімічним методом. Визначається дегенерація, враховується фіброз, наявність якого не обов’язкова.
- Хронічний міокардит: наявність інфільтрату (не менше 14 інфільтруючих лейкоцитів на 1 мм2 (головним чином Т-лімфоцитів або активованих Т-лімфоцитів або до 4 макрофагів). Некроз та дегенерація зазвичай не виражені. Враховується фіброз, який завжди присутній.
- Відсутність міокардиту: не виявляються інфільтруючі клітини або їхня кількість менше 14 на 1 мм2.
Не дивлячись на важливе значення ендоміокардіальної біопсії в діагностиці міокардиту, цей метод є інвазивним та асоціюється з певними ризиками постпроцедурних ускладнень.
З цієї причини, у 2013 році робоча група із захворювань міокарда та перикарда Європейського товариства кардіологів запропонувала діагностичні критерії клінічно підозрюваного міокардиту, діагностика якого не вимагає проведення ендоміокардіальної біопсії та ґрунтується на наявності характерної клінічної картини і даних додаткових методів обстеження.
Клінічна картина
- Гострий біль в грудній клітці, перикардитичний, псевдоішемічний.
- Вперше виникла (від днів до 3 місяців) задишка або задишка, що посилилася, в спокої або при фізичних навантаженнях та/або слабкість з або без ознак ліво- чи правошлуночкової серцевої недостатності.
- Підгостра/хронічна (більше 3 місяців) задишка або задишка, що посилилася, в спокої або при фізичних навантаженнях та/або слабкість з або без ознак ліво- чи правошлуночкової серцевої недостатності.
- Серцебиття та/або симптоми аритмії нез’ясованої етіології та/або синкопе та/або успішно реанімовано раптова клінічна смерть.
- Кардіогенний шок нез’ясованої етіології.
Діагностичні критерії
- ЕКГ/Холтерівське моніторування ЕКГ/стрес-тести
Вперше виниклі зміни, такі як: АВ-блокади різного ступеня або блокада ніжок пучка Гіса (БНПГ), зміни ST-T, арешт синусового вузла, шлуночкова тахікардія або фібриляція шлуночків та асистолія, фібриляція передсердь, низький вольтаж зубця R, патологічний зубець Q, екстрасистолія, суправентрикулярна тахікардія
- Маркери некрозу міокарда
Підвищений рівень тропоніну I/ тропоніну Т
- Функціональні та структурні зміни міокарда, виявлені на ехокардіографії/ангіографії/МРТ серця
Вперше виникла структурна аномалія лівого та/або правого шлуночка: локальне порушення рухливості або глобальне систолічне або діастолічне зниження скоротливості міокарда, з або без дилатації шлуночків, з або без потовщенням стінки, з або без перикардіальним випотом, з або без внутрішньосерцевим тромбом
- Специфічні зміни на МРТ серця
Набряк та/або характерне для міокардиту накопичення пізнього гадолінію
Діагноз клінічно підозрюваного міокардиту є дуже вірогідним, якщо у пацієнта є принаймні один з вищеперелічених клінічних критеріїв та принаймні один з діагностичних критеріїв за відсутності стенозуючого захворювання коронарних артерій (гемодинамічно значущий стеноз˃50%) або інших серцево-судинних чи екстракардіальних захворювань, які потенційно могли би викликати їх появу. Вірогідність міокардиту тим вища, чим більше діагностичних критеріїв міокардиту є у пацієнта.
Роль МРТ серця при підозрі на міокардит
МРТ серця успішно використовується для диференційної діагностики ішемічної КМП від неішемічної КМП за специфічним патерном накопичення пізнього гадолінію в міокарді. При ішемічній КМП гадоліній переважно накопичується в ендокардіальних шарах, чітко повторюючи коронарний розподіл. При міокардиті гадоліній зазвичай накопичується дифузно в епікардіальних та середніх шарах міокарда.
Роль ендоміокардіальної біопсії при підозрі на міокардит
Впродовж багатьох років діагноз міокардиту потребував обов’язкового гістологічного або імуногістологічного аналізу біоптату міокарду, отриманого під час ендоміокардіальної біопсії. Виявлення запального інфільтрату (мононуклеарного, нейтрофільного, еозинофільного, лімфоцитарного) в міокарді з некрозом та/або дегенерацією міозитів, не типових для ішемічного ураження, достовірно підтверджувало діагноз активного міокардиту.
На думку міжнародних експертів, проведення ендоміокардіальної біопсії має бути обов’язковим лише для пацієнтів з підозрою на міокардит, які потребують призначення інотропів або проведення механічної підтримки кровообігу, для пацієнтів з тяжкими порушеннями провідності серця (принаймні АВ-блокада II ступеня, Мобітц тип II), стійкою або симптомною шлуночковою тахікардією, а також при неефективності медикаментозного лікування впродовж 1-2 тижнів. В інших випадках більш раціональним та виправданим є проведення МРТ серця.
Утім, якщо результати гістологічного, імуногістологічного дослідження біоптату міокарда можуть повпливати на вибір терапії та прогноз захворювання, то проведення ендоміокардіальної біопсії є обов’язковим.
Обираючи між МРТ серця та ендоміокардіальною біопсією, рекомендується керуватися критеріями, описаними нижче.
| МРТ серця | Ендоміокардіальна біопсія | |
| Шок | (-) | ++ |
| Гострий міокардит без ускладнень | + | – |
| Гострий міокардит з загрозливими для життя аритміями | (-) | + |
| Запальна КМП (˃3 міс) | + | ++* |
| Оцінка відповіді на терапію | + | (+)** |
*-для вибору терапії; **-при неефективності лікування
Лікування
Для вибору оптимального методу лікування пацієнта з запальною кардіоміопатією, тривалість симптомів якої перевищує 3 місяці, рекомендована ендоміокардіальна біопсія.
Саме ендоміокардіальна біопсія дозволяє остаточно визначити активність та характер запального процесу в міокарді та природу цього запалення та чи присутній досі інфекційний збудник (найчастіше, це кардіотропні віруси).
В залежності від отриманих результатів ендоміокардіальної біопсії обирають той чи інший метод лікування.
При виявленні у біоптаті міокарда ознак запалення та реплікації віруса показане етіотропне лікування. Пацієнтам з підтвердженим аденовірусним, ентеровірусним міокардитом рекомендоване призначення противірусних препаратів (ацикловір, ганцикловір, валацикловір, інтерферон В). При виявленні реплікації парвовірусу В19 можна розглянути питання щодо призначення імуноглобуліну.
При виявленні у біоптаті міокарда ознак запалення за відсутності реплікації віруса, терапія залежить від характеру та тривалості запалення. Пацієнтам з гострим гігантоклітинним, еозинофільним міокардитом або саркоідозом показана специфічна імунотерапія та тривала механічна підтримка кровообігу, враховуючи характерний тяжкий перебіг міокардиту. Пацієнтам з помірно вираженими симптомами запальної ДКМП тривалістю більше 3 місяців, показана імуносупресивна терапія кортикостероїдами та/або азатіоприном.
За відсутності ознак запалення та реплікації вірусу у біоптаті міокарда у пацієнта з підтвердженим перенесеним гострим міокардитом за наявності симптомів серцевої недостатності показане виключно симптоматичне лікування серцевої недостатності. У пацієнта з ДКМП без ознак запалення та реплікації вірусу та без підтвердженому перенесеного гострого міокардиту показане генетичне тестування та призначення терапії, спрямованої на зниження ризику.
Алгоритм вибору методу лікування в залежності від результатів ендоміокардіальної біопсії представлений нижче.
Медикаментозна терапія серцевої недостатності, обумовленої ДКМП, підпорядковується існуючим рекомендаціям з лікування серцевої недостатності та передбачає призначення інгібіторів АПФ або блокаторів рецепторів ангіотензину II, бета-блокаторів, антагоністів мінералокортикоідних рецепторів, інгібітору натрій-залежного ко-транспортера глюкози 2 типу, петльових діуретиків при застійних явищах.
Нестероідні протизапальні препарати краще не призначати через потенційну можливість посилювати запалення та ризик летального ісходу.
Аритмії лікуються за загальновідомими принципами. Для медикаментозної антиаритмічної терапії перевага надається бета-блокаторам та аміодарону. У пацієнтів з аритміями, рефрактерними до медикаментозного лікування, треба розглянути доцільність проведення імплантації кардіовертера-дефібрилятора, ендокардіальної чи епікардіальної катетерної абляції.
Механічна підтримка кровообігу необхідна пацієнтам, рефрактерним до інфузії інотропів.
Пацієнти з підозрою на міокардит або підтвердженим міокардитом мають уникати аеробних фізичних навантажень та змагальних видів спорту впродовж 3-6 місяців.
Прогноз
Запальна дилятаційна кардіоміопатія є важким захворюванням міокарда, яке призводить до високої захворюваності та смертності, особливо у молодих дорослих. Перебіг захворювання непередбачуваний, від відносно легкого до тяжкого швидко прогресуючого. Як правило, прогноз поганий з 5-річною смертністю близько 46%.
Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!
Підписатися на наші сторінки:
Перелік використаної літератури
- AHA Scientific statement. Current diagnostic and treatment strategy for specific dilated cardiomyopathies. Circulation. 2016; 134:e579–e646. doi: 10.1161/CIR.0000000000000455.
- The diagnostic work up of genetic and inflammatory dilated cardiomyopathy. Pawel Rubis. An article from the e-journal of the ESC Council for Cardiology Practice. 2015; 13(19).
- 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. European Heart Journal. 2021; 42, 3599-3726. doi:10.1093/eurheartj/ehab368.
- 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and prevention of sudden cardiac death. Katja Zeppenfeld, Jacob Tfelt-Hansen, Marta de Riva et al. European Heart Journal. 2022, 43 (40), 3997-4126. doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262
- Management of myocarditis-related cardiomyopathy in adults. Carsten Tschope, Leslie T.Cooper, Guillermo Torre-Amione et al. Circ. Res. 2019; 124: 1568-1583. doi: 10.1161/CIRCRESAHA.118.313578.
- Management of acute myocarditis and chronic inflammatory cardiomyopathy. An expert consensus document. Circulation: Heart failure.2020;13:e007405. doi.org/10.1161/CIRCHEARTFAILURE.120.007405
- Діагностика та лікування міокардиту. Рекомендації Всеукраїнської асоціації кардіологів України. В.М.Коваленко, О.Г.Несукай, С.В.Чернюк та інші. Український кардіологічний журнал, том 28, №3, 2021, С.67-88.
Переглянутий індекс серцевого ризику для передопераційного ризику (RCRI) Онлайн калькулятор
Переглянутий індекс серцевого ризику для передопераційного ризику може використовуватися у пацієнтів у віці ≥45 років…
Інтерактивний чек-лист ОСКІ/OSCE «Надання невідкладної допомоги пацієнту з болем у грудях – Гострий коронарний синдром з елевацією сегменту ST та його еквіваленти»
Шкала оцінки ризику смертності при інфекційному ендокардиті: онлайн калькулятор
Шкала оцінки ризику смертності при інфекційному ендокардиті може використовуватися у пацієнтів з підтвердженим ІЕ для…
Брадикардія: діагностика та алгоритм надання медичної допомоги
Електрична активність серця зазвичай ініціюється синатріальним вузлом. Брадикардія виникає внаслідок порушення ініціації імпульсу від синатріального…