Вступ

У 2015 році Міжнародне агентство з дослідження раку (IARC) випустило 4-е видання «Класифікації ВООЗ пухлин легень, плеври, тимуса та серця», у якому пухлини серця розділено на доброякісні пухлини, пухлини невизначеної біологічної природи, пухлини зародкових клітин і злоякісні пухлини. Доброякісні пухлини в основному включають міксому, папілярну фіброеластому та рабдоміому. Ліпома і парагангліома є рідкісними типами доброякісних пухлин серця.

Епідеміологія

Міксоми становлять 0,25% усіх захворювань серця. Незважаючи на те, що їх захворюваність на рік не перевищує 1 випадок на мільйон осіб, міксоми, як відомо, є найбільш частими первинними пухлинами у дорослих і становлять більше 50% (до 85%) усіх доброякісних пухлин.

Міксома серця є найпоширенішою пухлиною серця, за оцінками, щорічна захворюваність становить 0,5 на мільйон населення. Зазвичай вона діагностується у людей середнього віку, але реєструються випадку у будь-якому віці. Крім того, міксома серця зазвичай зустрічається у жінок з піком між четвертим і шостим десятиліттям життя із співвідношенням чоловіків і жінок 1:3. Дуже рідко реєструються випадки міксоми передсердь у дітей.

Вважається, що понад 75% міксом виникають у лівому передсерді або на межі мітрального кільця, або на межі овальної ямки міжпередсердної перегородки; 20% походять із правого передсердя, а 5% – із передсердь і шлуночків. Міксоми передсердь пов’язані з тріадою ускладнень, включаючи непрохідність, емболії та конституціональні симптоми (такі як лихоманка, втрата ваги, анемія).

Етіологія

Тканинне походження міксоми передсердь до кінця не визначено. В даний час припускають, що вона походить із субендокардіальних мультипотентних мезенхімальних стовбурових клітин поблизу овальної ямки. Крім того, залишається неясним патогенез міксоми передсердь. Імуногістохімічні дослідження також показують, що клітини міксоми походять від мультипотентних мезенхімальних клітин, які здатні як до нейронної, так і до ендотеліальної диференціації. 10% міксом є спадковим аутосомно-домінантним розладом, який називається комплексом Карні, тоді як решта випадків є спорадичними. Точна етіологія міксоми передсердь все ще досліджується.

Патофізіологія

Більшість пацієнтів, з міксомою серця, демонструють запальні та імунні ознаки, визнані неспецифічними конституційними симптомами, які можуть бути пов’язані з підвищеними рівнями запальних цитокінів і факторів росту в сироватці крові.

Макроскопічно міксоми передсердь часто мають ніжку і м’яку структуру. Діаметр міксоми коливається від 1 до 15 см при вазі від 15 до 180 г. Пухлина може мати гладку, ворсинчасту або пухку поверхню. Ворсинчасті та пухкі міксоми, як правило, пов’язані з емболією, тоді як гладкі міксоми, як правило, великі та мають більш обструктивний характер. Міксоми передсердь часто продукують фактор росту ендотелію судин, який стимулює ангіогенез, а також різні цитокіни та фактори росту, що призводить до конституціональних симптомів, включаючи лихоманку, нездужання, анорексію, втрату ваги, високу швидкість осідання еритроцитів, тощо.

Клінічна симптоматика

Міксома передсердь може проявлятися різними клінічними проявами:

• Обструктивні симптоми

Лівосторонні міксоми передсердь

У пацієнтів з лівосторонньою міксомою зазвичай розвиваються ознаки та симптоми, пов’язані з обструкцією або регургітацією мітрального клапана, лівосторонньою серцевою недостатністю та вторинною легеневою гіпертензією. Найпоширенішим симптомом є задишка при фізичному навантаженні з наступним ортопное, пароксизмальна нічна задишка та набряк легенів. Під час фізикального обстеження на початку діастоли можна почути характерне «ляскання пухлини».

Міксома правого передсердя

Подібним чином, серцево-судинні прояви правобічної міксоми – це тристулковий стеноз і серцева недостатність. Загальні симптоми включають задишку при фізичному навантаженні, набряк стоп, гепатомегалію та асцит. Під час фізикального обстеження іноді можна оцінити діастолічний шум, подібний до «випадання пухлини» в трикуспідальній області; крім того, іноді також можна спостерігати помітну «хвилю» в яремних венах.

Як лівостороння, так і правостороння міксома передсердь проникають у міокард і викликають серцеві аритмії.

• Тромбоемболічні симптоми

Через високий систолічний тиск і локалізацію міксоми лівого передсердя були високоасоційовані з підвищеним ризиком системної емболізації, особливо в центральній нервовій системі, артеріях сітківки, а також внутрішніх органах, селезінці, нирках, надниркових залозах, черевній аорті, клубових і стегново-підколінних артеріях. Таким чином, пацієнти можуть мати різноманітні прояви, такі як транзиторна ішемічна катастрофа, геміплегія, втрата зору, біль у грудях і задишка. Неврологічні дефекти, ймовірно, є найсерйознішими ускладненнями емболізації, пов’язаної з міксомою лівого передсердя.

Міксома правого передсердя може призвести до емболії легеневої артерії або системної емболії, якщо одночасно існує дефект міжпередсердної перегородки або відкритий овальний отвір. Легенева емболія може проявлятися у вигляді гіпоксії, тахікардії або раптової смерті. Прояви системної емболізації, пов’язані з міксомою передсердь, описані вище.

• Конституційні симптоми

Конституційні симптоми міксоми передсердь включають лихоманку, нездужання, анорексію, артралгію, втрату ваги. Вивільнення цитокіну IL-6, який відіграє важливу роль у проліферації клітин міксоми та вивільненні реагентів гострої фази, значною мірою пов’язане із системними проявами.

• Інші симптоми

Міксома передсердь може бути частиною комплексу Карні. Пацієнти з комплексом Карні мають незвичайну пігментацію шкіри та схильність до розвитку пухлин ендокринних тканин, включаючи надниркові залози, щитовидну залозу, яєчка та яєчники. У пацієнтів з аденомою гіпофіза також може розвинутися акромегалія. Пацієнти з комплексом Карні схильні до розвитку рецидивуючої міксоми передсердь, незважаючи на резекцію.

Діагностика

Основні лабораторні дослідження можуть виявити анемію, лейкоцитоз, тромбоцитопенію, високу швидкість зсідання еритроцитів, підвищений гамма-глобулін. Рівень інтерлейкіну-6 у сироватці крові може бути підвищений і може бути використаний, як маркер рецидиву.

Інтерлейкін-6 асоціюється з підвищеним ризиком несприятливих серцево-судинних подій, особливо інфаркту міокарда, оскільки інтерлейкін-6 сприяє виникненню нестабільності атеросклеротичних бляшок та збільшує швидкість запалення в наявних атеросклеротичних бляшках. Отже, у пацієнтів із серцевою міксомою, окрім тромбоемболічного ризику, пов’язаного з масою, існує висока ймовірність розриву нестабільних коронарних бляшок із подальшим гострим коронарним синдромом. Інтерлейкін-6 посилює прозапальний стан, підвищується рівень С-реактивного білка, що може потенційно погіршити роботу серця, оскільки збільшення запального тягаря може посилити окислювальний стрес із посиленням виробництва кисневмісних активних форм, що призводить до зниженої фракції викиду.

З клінічної точки зору, циркулюючі мікроРНК можуть бути корисними в діагностиці серцевих пухлин як сурогатні біомаркери, оптимізуючи діагноз і вибір лікування на ранній стадії. Посилення регуляції мікроРНК-126, очевидно, є маркером клітин-попередників, що ініціюють утворення міксоми, і може бути цінним біомаркером сироватки у випадках ранньої діагностики та рецидиву.

Ехокардіографія, магнітно-резонансна томографія серця (МРТ серця), комп’ютерна томографія серця (КТ серця), ПЕТ-сканування та коронарографія є цінними інструментами оцінки. Як правило, інформація, отримана за допомогою цих інструментів візуалізації, може надати достатню інформацію про тип пухлини, її розташування та необхідність хірургічного втручання.

• Ехокардіографія

Ехокардіографія зазвичай є діагностичним методом вибору. При ехокардіографії можна охарактеризувати розмір, розташування, прикріплення та рухливість передсердної маси, а також ступінь перешкоди кровообігу, та її поверхню, як джерело емболії. Черезстравохідна ехокардіографія краще ніж трансторакальна ехокардіографія для візуалізації передсердної маси, хоча трансторакальна ехокардіографія є простішою і зазвичай виконується спочатку, якщо є клінічна підозра на порушення функції серця  (рисунок 1).

Рисунок 1. Ехокардіографічні ознаки міксоми. На ехограмі визначається поліпоподібна маса великих розмірів, прикріплена до міжпередсердної перетінки, розташовану на широкому основанні. Утворення пролабує в порожнину лівого передсердя та лівого шлуночка поперек мітрального клапану в діастолу.

Нижче, у таблиці 1 представлена порівняльна характеристика ехокардіографічних ознак утворень серця.

Таблиця 1. Ехокардіографічні властивості утворень серця.

Критерії	Міксома	Тромб	Вегетації
Клапани серця	Стулки морфологічно не змінені	Клапан нормальний або змінений ревматичним процесом (мітральний стеноз)	У більшості хворих клапани не змінені (спостерігається тільки у 33%)
Локалізація	Міксома локалізується поблизу овальної ямки, зазвичай у лівому, рідше правому передсерді, або у стінці шлуночків.   При локалізації міксом на мітральному клапані вони походять зазвичай з передньої стулки. Анехогенний проміжок між відкритям мітрального клапана та пролабуванням пухлини.	При фібриляції передсердь часто утворюється у вушці лівого передсердя.   У шлуночку часто утворюється в області верхівки на тлі глобального порушення скорочувальної функції лівого шлуночка   Зрідка утворюється в правому передсерді.	На мітральному клапані з боку лівого передсердя.   На аортальному клапані з боку виносного тракту лівого шлуночка.   Є також недостатність клапану, деструктивні зміни в ньому, абсцедування та перфорації.
Розмір	Зазвичай більше 2 см	Змінний розмір	Зазвичай невеликі, не більше 2 см
Форма і рухливість	Частина міксом має ніжку, частина розташована на широкій основі	Прикріплення широкою основою.   Частина утворення флотує	Рухливі
Ехогенність	Ехогенність структури неоднорідна, має гладку або нерівну поверхню, ехогенні ділянки поєднуються з кістозно-зміненими. Можливі осоредки звапніння	З віком ехогенність і рівень організації підвищуються.	Гіпоехогенні ділянки поєднуються з гіперехогенними.
Особливості		Феномен спонтанного ехоконтрастування

Черезстравохідну ехокардіографію зазвичай використовують при підозрі на ураження клапанів, особливо у пацієнтів з утвореннями передсердь або з рухомими ураженнями клапанів. Також може виникнути необхідність у кращій характеристиці пухлини серця з точки зору розміру, морфології, місця прикріплення, розташування та гемодинамічних ефектів. При використанні в поєднанні з 3-вимірною ехокардіографією в реальному часі (RT3DE) черезстравохідна ехокардіографія пропонує додаткові значення для оцінки внутрішньосерцевої маси, забезпечуючи точнішу оцінку анатомічних взаємозв’язків, розміру та форми маси.

Використання підсилювачів ультразвуку в ехокардіографії є важливим інструментом для оцінки перфузії міокарда, а також може використовуватися для оцінки відносної перфузії маси серця. Це дозволяє покращити визначення внутрішньо порожнинних структур і оцінити васкуляризацію. Різниця в перфузії серцевої маси може допомогти розрізнити судинні та несудинні пухлини або тромби, оскільки існують як якісні, так і кількісні відмінності в перфузії між різними патологіями. Наприклад, злоякісні пухлини, які є високосудинними через аномальну неоваскуляризацію, демонструють більше посилення, ніж прилеглий міокард. Навпаки, доброякісні пухлини (міксоми) часто мають погане кровопостачання і тому демонструють нижчу перфузію при візуальному огляді та мають меншу перфузію, ніж навколишній міокард кількісно. Тромби є аваскулярними і тому не перфузують при контрастуванні.

• Магнітно-резонансна томографія серця

МРТ серця є ще одним діагностичним тестом вибору. МРТ серця не тільки детально характеризує анатомічні зображення, але й дає уявлення про мікрооточення всередині пухлини в T1- і T2-зважених послідовностях. Якщо МРТ серця недоступна або протипоказана, КТ серця є хорошою альтернативою, рисунок 2.

Рисунок 2. Магнітно-резонансна томографія, що показує наявність утворення в правому передсерді (D’Souza D, Yap J, 2023).

• Комп’ютерна томографія

Міксоми, як і у випадку з іншими пухлинами серця, з’являються у вигляді внутрішньосерцевих утворень, найчастіше в лівому передсерді та прикріплених до міжпередсердної перегородки. Зазвичай вони різнорідно слабкі (приблизно у двох третинах випадків). Через повторювані епізоди крововиливів дистрофічний кальцифікат є поширеним явищем. Кальцифікація частіше зустрічається при міксомі правого передсердя. Якщо пухлина на ніжці, можна продемонструвати рухи в серці, включаючи пролапс мітрального клапана. Рисунок 3.

Рисунок 3. Ознаки міксоми лівого передсердя на комп’ютерной томографії (Ali R, Tahir A, Nadeem M, et al. April 30, 2018).

• Позитронно-емісійна томографія

Позитронно-емісійна томографія пропонує точну оцінку метаболічної активності пухлин за допомогою фтордезоксиглюкози (18F-FDG). Метод допомагає визначити стадію злоякісних новоутворень, а також виявити потенційне ураження міокарда та перикарда. Ступінь поглинання ФДГ пухлинами корисний для диференціації доброякісних і злоякісних пухлин; це зазвичай базується на максимальній стандартизованій оцінці значення поглинання. Обмеження включали необхідність складання дієти, особливо у пацієнтів з інтраміокардіальними пухлинами.  Рисунок 4.

Рисунок 4. Виявлення маси серця за допомогою [18F]FDG-PET/CT (Mallia A, 2009).

• Коронарографія

Коронарографія має важливе значення для оцінки кровопостачання пухлини. Якщо пацієнтам необхідно провести хірургічне видалення пухлини передсердя, коронарографія є частиною рутинного передопераційного обстеження.

• Трансвенозна біопсія

Необхідність трансвенозної біопсії визначається в кожному конкретному випадку. Як правило, неінвазивної візуалізації достатньо для ідентифікації та характеристики міксоми передсердь. Трансвенозна біопсія несе ризик мобілізації емболів, пов’язаних з пухлиною.

Лікування

Хірургічне лікування є основним підходом до лікування міксоми серця, яка є доброякісною пухлиною серця. Основною метою хірургічного втручання є повне видалення пухлини зі збереженням нормальних структур і функції серця. У 90% пацієнтів з міксомою передсердь рідко виникає рецидив після хірургічного видалення. Проте деякі типи міксоми передсердь мають високу частоту післяопераційних рецидивів, наприклад сімейний кластерний початок міксоми синдрому Карні. В даний час найкращим методом лікування є хірургічна резекція пухлинної маси, і немає ефективного медикаментозного лікування для стримування росту пухлини.

Сучасні хірургічні методи лікування міксоми передсердь поділяються на чотири категорії:

• резекція міксоми передсердь шляхом серединної торакотомії;
• резекція міксоми передсердь з невеликого розрізу;
• торакоскопічна резекція міксоми передсердь;
• повна ендоскопічна резекція міксоми передсердь (включаючи тотальну торакоскопічну кардіохірургію та роботизовану кардіохірургію).

Зі швидким розвитком розуміння розвитку та прогресування міксоми на генетичному та молекулярному рівнях можуть бути розроблені нові цільові препарати; проте деякі суперечки залишаються. Так, проходить вивчення генів, що кодують білок і довгі некодуючі РНК, які відіграють важливу роль у патологічних процесах багатьох видів раку. Однак функціональні ролі та регуляторні механізми взаємодії РНК у міксомі серця все ще не зрозумілі.

Ось кілька ключових моментів щодо хірургічного лікування міксоми серця:

• Анестезія та хірургічний підхід: операція з приводу міксоми серця зазвичай виконується під загальним наркозом. Хірургічний підхід може відрізнятися в залежності від розташування та розміру пухлини. Найпоширенішим підходом є серединна стернотомія, коли робиться розріз по середній лінії грудної клітки для доступу до серця. Менш інвазивні методи, такі як мінімально інвазивні підходи або підходи з робототехнікою, можуть бути розглянуті для окремих випадків.
• Серцево-легеневе шунтування: під час операції пацієнта підключають до апарату серцево-легеневої системи, який тимчасово бере на себе функцію серця та легенів. Це дозволяє хірургу зупинити серце і безпечно видалити пухлину. Використання серцево-легеневого шунтування забезпечує оптимальну візуалізацію та безкровне операційне поле.
• Резекція пухлини: міксома ретельно висікається, забезпечуючи повне видалення без пошкодження навколишніх структур. Хірург стежить за тим, щоб уникнути фрагментації пухлини, яка може призвести до емболізації фрагментів пухлини та подальших ускладнень.
• Реконструкція та відновлення: після видалення пухлини будь-які дефекти або аномалії серцевих структур, таких як міжпередсердна перегородка або серцеві клапани, відновлюються або реконструюються. Це може включати закриття дефектів міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки, відновлення клапана або заміну клапана, якщо необхідно.
• Післяопераційний догляд: після хірургічного втручання протягом деякого часу пацієнт перебуває під ретельним наглядом у відділенні інтенсивної терапії. Це дозволяє ретельно спостерігати за функцією серця, гемодинамікою та можливими ускладненнями. Поступово пацієнта відлучають від ШВЛ та інших підтримуючих заходів. Важливо довгострокове спостереження, щоб не пропустити рецидив міксоми.
• Варто зазначити, що конкретний хірургічний підхід і техніка можуть відрізнятися залежно від індивідуальних характеристик пацієнта та вподобань хірургічної бригади. Загальною метою є досягнення повної резекції пухлини та відновлення нормальної серцевої діяльності при мінімізації ризику ускладнень.
• Видалену пухлину направляють на морфологічне дослідження, імуногістохімію щоб виключити інші злоякісні пухлини або метастази. Аутотрансплантація серця пропонується як потенційний варіант лікування рецидивуючої міксоми передсердь.

Резекція міксоми серця за допомогою правої міні-торакотомії може бути багатообіцяючою альтернативою на основі середньострокових хірургічних результатів і низької частоти післяопераційної церебральної емболії та рецидиву пухлини.

Інтраопераційне введення специфічних імітаторів або інгібіторів мікро РНК може локально впливати на ракові клітини та може бути потенційною допоміжною терапією до хірургічного видалення, щоб уникнути рецидиву.

Запропоновані методи лікування на основі мікроРНК можуть зіграти вирішальну роль у найближчому майбутньому, щоб уникнути рецидивів.

Ефективність лікарських засобів необхідно порівнювати з їх нецільовими ефектами, такими як негативний вплив на систему комплементу, токсичність, пов’язану з переносником, або втручанням у вроджений імунітет. Хоча деякі антаго-miR використовувалися в клінічних випробуваннях проти вірусу гепатиту С та при інших станах, жодне дослідження не досліджувало їхню роль при пухлинах серця. Однак відомо, що цільова терапія мікроРНК не позбавлена побічних ефектів.

Гістологія пухлини

Гістологічно кардіальні міксоми в основному складаються із зірчастих веретеноподібних і полігональних клітин, занурених у аморфну міксоїдну строму (Рисунок 5). Також спостерігаються багатоядерні клітини. Клітини мають форму та структуру в ланцюгові кільця або гнізда навколо капілярів. Поверхня пухлини часто покрита сплощеним ендотелієм, тоді як пухлинна маса рясно пронизана тонкостінними судинами без перицитів.

Рисунок 5. Гістологічні препарати міксоми серця.

Гістопатологія, роль біопсії та роль оперативного втручання, його об’єм, в лікуванні доброякісних пухлин серця.

Вид доброякісної пухлини	Гістопатологія	Роль біопсії	Об’єм та ціль хірургічного втручання
Міксома	Веретеноподібні або зірчасті клітини, псевдоваскулярна структура, міксоїдний матрикс, крововилив. Може спостерігатися дистрофічний кальцифікат.	Зазвичай не потрібна	Рекомендується повна резекція, щоб запобігти емболічним ускладненням
Ліпома	Зрілі адипоцити, іноді із захопленими міоцитами на периферії	Зазвичай не потрібна	У більшості випадків не потрібне; можна розглядати у випадках із серйозними симптомами, наприклад при наявності серйозних аритмій та клапанної дисфункції
Фіброма	Фібробласти та пучки колагену, деякі еластичні волокна, кальцифікація є загальною знахідкою	Зазвичай не потрібна	Може розглядатися у випадках із серйозними симптомами
Рабдоміома	Павукоподібна клітина (вакуолізований збільшений серцевий міоцит з прозорою цитоплазмою за рахунок великої кількості глікогену).	Зазвичай не потрібна	Зазвичай не потрібна через спонтанну регресію; можна розглядати у випадках із серйозними симптомами
Папілярна фіброеластома	Вкриті ендокардом листя з безсудинним колагеновим ядром, що містить мукополісахарид і еластин	Зазвичай не потрібна	Рекомендується при великих лівосторонніх ураженнях для зниження ризику емболічних ускладнень

Диференційна діагностика

Пристінкові тромби з міксоїдною стромою є основною диференційною діагностикою міксоми передсердь. Ці два стани мають подібний гістопатологічний вигляд, що робить імуногістохімічне тестування марним. Маркер кальретинін, який є специфічним для міксом, може допомогти відрізнити їх від стінкових міксоїдних тромбів. Інші злоякісні пухлини, такі як первинна саркома, первинна серцева лімфома, великоклітинна В-клітинна лімфома, також можуть імітувати міксому передсердь.

У таблиці 2 представлена диференційна діагностика утворень серця з використанням магнітно-резонансної томографії.

Пізне підвищення рівня гадолінію (LGE) не характерне для таких утворень, як тромб і кіста, а от у разі доброякісних та злоякісних пухлин, метастаз відзначається завжди. Кіста має Т2-зважені зображення, які проявляються як гіперінтенсивні, а T1-зважені зображення – гіпоінтенсивні. При тромбі Т1 і Т2 зображення можуть бути гіпо-, так і гіперінтенсивні. Гетерогенна структура посилення – важлива диференційно-діагностична ознака при порівнянні міксоми з тромбом. У випадку злоякісних та доброякісних утворень пізнє підвищення рівня гадолінію має значення. При міксомі LGE поєднується з гіперінтенсивним Т2 зваженим зображенням і Т1 ізоінтенсивним. При метастазах Т1 зображення є гіпоінтенсивним. Ангіосаркома дає як гіпо-, так і гіперінтенсивні вогнища.

Таблиця 2. Типова неінвазивна характеристика тканин утворень серця за допомогою магнітно-резонансної томографії серцево-судинної системи

	LGE посилення	T1-зважене зображення	T2- зважене зображення
Злоякісні пухлини
Ангіосаркома	++	↑ / ←→ / ↓	↑ / ←→ / ↓
Метастази	++	↓↓	↑↑
Доброякісні пухлини
Міксома	++	←→	↑↑
Непухлинні маси
Тромб	−	↓ / ↑	↓ / ↑
Кіста	−	↓↓	↑↑

Класифікації

Пацієнтів з міксомою передсердь можна розділити на дві групи: типові (переважна більшість) і атипові:

• Типові: поодинокі з ~75% розташованим у лівому передсерді

• Атипові: раннє передлежання; множинні пухлини є поширеними і частіше локалізуються в правих відділах серця або лівому шлуночку

Загальний розподіл:

• передсердя (95%):
• лівобічні (75%)
• правобічні (20%)
• шлуночки (5%)

Можна виділити три види міксом:

1. Спорадична, т. е. виникає спонтанно – зазвичай поодинока, зустрічається приблизно у 90 % випадків, в жінок виникає вчетверо частіше, ніж в чоловіків.
2. Аутосомно-домінантна сімейна, що передається у спадок – зустрічається приблизно в 10% випадків, виявляється однаково часто як у чоловіків, так і жінок. Середній вік її виявлення становить 25 років. У 45% випадків сімейні міксоми бувають множинними, рецидиви виникають у 15-22% випадків.
3. Множинні міксоми складають не більше 5% міксом, до них відноситься синдром Карні (у той же час він відноситься і до сімейного типу). Половина множинних міксом виникає відразу в декількох камерах серця.

Код МКБ:

D15.1 Доброякісне новоутворення інших та неуточнених органів грудної клітки / cерця.

За морфологією міксоми поділяють на поліпозні та папілярні. Перша, якщо вона велика, може проявлятися обструктивними симптомами з «плюском пухлини», який чути під час аускультації. В нашому випадку аускультативна картина не була змінена.

Навпаки, папілярна міксома має тенденцію викликати емболічні події. В обох варіантах також повідомлялося про такі конституційні симптоми, як втома, лихоманка та втрата ваги.

Ускладнення

Симптоми застійної серцевої недостатності

Міксоми передсердь можуть призвести до проявів застійної серцевої недостатності, а діуретики можуть забезпечити полегшення симптомів. Рекомендована медична терапія серцевої недостатності за допомогою бета-блокаторів, інгібіторів ангіотензинперетворювального ферменту, спіронолактону зазвичай не потрібна, оскільки функція лівого шлуночка часто не порушена.

Серцева аритмія і клапанний порок

Місцева інвазія пухлини або хірургічна резекція можуть спровокувати серцеві аритмії. Мітральна і трикуспідальна регургітація або стеноз також є ускладненнями міксоми передсердь.

Тромбоемболічні події

Пацієнти з міксомою лівого передсердя часто мають вторинний ішемічний інсульт після системної емболізації, і в цьому випадку антикоагулянтна та антитромбоцитарна терапія є виправданими для вторинної профілактики. Розвиток церебральної аневризми та міксоматозного метастазування є відстроченими неврологічними ускладненням міксоми передсердь; прояв може нагадувати інфекційний ендокардит або васкуліт. З іншого боку, міксома правого передсердя може спричинити емболізацію легеневої артерії, що також потребує антикоагулянтного лікування або емболектомії у важких випадках. Аневризма легеневої артерії є одним із відстрочених ускладнень міксоми передсердь.

Антикоагулянтна терапія показана пацієнтам з високим ризиком емболічних ускладнень, за наявності фібриляції передсердь або емболічними ускладненнями в анамнезі. Таким хворим призначаються нові оральні антикоагулянти або антагоністи вітаміну К на постійній основі з урахуванням показників шкали HAS-BLED. Цільове МНО на фоні прийому варфарину має становити від 2 до 3, оскільки йдеться про профілактику та лікування тромбоемболічних ускладнень.

Оскільки за допомогою інструментальних методів обстеження досить складно відрізнити міксому серця від тромбу, слід розглянути можливість призначення антикоагулянтів до оперативного втручання з огляду на оцінку ризику за шкалою CHA₂DS₂-VASc. Але не існує єдиних рекомендацій. Так як оральні антикоагулянти не мають прямого впливу на тромб, що вже утворився, мета лікування ОАК полягає в тому, щоб запобігти виникненню тромбів і подальше збільшення їх розмірів, а так само зменшити вторинні тромбоемболічні ускладнення.

Первинна профілактика тромбозів у хірургічних хворих залежить від вихідного ризику. За відсутності профілактики в осіб високого ризику ймовірність смертельної тромбоемболії досягає 5%, середнього-0,1-0,8%, низького – менше 0,01%. Враховуючи, що ризик тяжких кровотеч, що викликаються лікарськими профілактичними заходами, становить 0,3%, ОАК показані пацієнтам лише з високим та середнім ризиком тромбоемболій.

Інфекція

Міксоми передсердь також можуть бути вогнищем інфекції. У пацієнтів можуть спостерігатися ознаки та симптоми інфекційного ендокардиту, сепсису або дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові. Фактори ризику включають стоматологічні процедури, інвазивні процедури та стан імунодепресії. Streptococcus viridans, staphylococci та Enterococcus faecalis є поширеними збудниками. Широка терапія антибіотиками та хірургічна резекція є обов’язковими для виживання.

Церебральні аневризми є рідкісним ускладненням міксоми серця, яке може виникнути через багато років після кардіологічного лікування.

Заключення

Міксома передсердь є рідкісним захворюванням, але має широку клінічну картину та ускладнення, які охоплюють декілька систем: серце, легені, головний мозок і системні прояви. Міждисциплінарний підхід дуже важливий для оптимізації результатів лікування та прогнозу у пацієнтів з міксомою передсердь. Ретельне обстеження має вирішальне значення. Потім радіологи або кардіологи можуть допомогти з методами візуалізації, які можуть допомогти діагностувати та охарактеризувати пухлину. Перед хірургічною резекцією кардіоторакальними хірургами пацієнти повинні бути оцінені пульмонологами, кардіологами та анестезіологами для передопераційної стратифікації ризику. Пацієнтам з неврологічними ускладненнями, легеневими ускладненнями або інфекційним ендокардитом необхідна допомога неврологів, гематологів, інфекціоністів.

Прогноз

Прогноз для пацієнтів, які піддаються хірургічному видаленню міксоми передсердь – відмінний – рівень операційної смертності не перевищує 5 % із швидким післяопераційним відновленням. Частота рецидивів становить від 1% до 3% у спорадичних випадках, 12% у сімейних випадках і 22% при складних міксомах передсердь. Одне дослідження пропонує мінімальні маніпуляції з пухлиною, висічення з адекватними краями та ретельний огляд усіх камер серця для запобігання рецидиву пухлин.

Довгостроковий прогноз відмінний. У серії зі 112 пацієнтів лише 4 смерті сталися протягом середнього періоду спостереження 3 роки. Частота рецидивів становить 1%-5%. Рецидиви через 4 роки зустрічаються рідко. Частота рецидивів у сімейних пацієнтів становить 20%-25%. Первинна міксома, що виникає в атиповому положенні, частіше пов’язана з рецидивом. У серії з 194 пацієнтів операційна смертність становила 0,5%, і не було істотної різниці в тривалому виживанні (10, 20, 30 років) у порівнянні з загальною популяцією відповідного віку. Старший вік на момент операції асоціювався з вищою смертністю, тоді як більш молодий вік на момент діагностики, менший розмір пухлини та пухлина, локалізована в шлуночках, були предикторами рецидиву.

Висновки

Проблеми вибору невірної стратегії лікування в разі міксоми полягають у невірній діагностиці, що в свою чергу призводить до ускладнень. Основні ускладнення – це емболізація, обструкція клапанів, прогресування серцевої недостатності, порушення серцевого ритму та раптова смерть.

Без лікування від 8 до 30% пацієнтів із міксомою можуть загинути від раптової серцевої смерті. Вона настає з незрозумілих причин: за годину після появи гострих симптомів пацієнт втрачає свідомість і може померти.

До інших ускладнень міксоми можна віднести:

• гострий інфаркт міокарда;
• гостре порушення мозкового кровообігу
• інфікування міксоми;
• дисфагія.

Діагностика міксоми серця може представляти певні проблеми через різні чинники. Нижче наведено деякі з них:

1. Рідкісне захворювання: міксома серця є рідкісним захворюванням, що може призвести до нестачі обізнаності та досвіду у медичних фахівців. Це може призводити до затримок у діагностиці чи неправильної інтерпретації симптомів.
2. Різноманітність симптомів: симптоми міксоми серця можуть бути різноманітними та не проявляються явно. Вони можуть включати короткочасні епізоди непритомності, погіршення фізичної витривалості, задишку, біль у грудях, аритмії, стомлюваність та інші неспецифічні прояви. Ці симптоми можуть бути помилково віднесені до інших серцевих чи несерцевих причин, що ускладнює постановку правильного діагнозу.
3. Мімікрія іншим захворюванням: міксома серця може імітувати інші серцеві або системні захворювання, такі як вроджені вади серця, запальні захворювання серця або тромбози. Це може викликати труднощі у розрізненні міксоми від цих станів.
4. Проблеми з освітніми методами: для діагностики міксоми серця зазвичай використовуються різні методи освіти, такі як ехокардіографія, МРТ серця та комп’ютерна томографія. Однак інтерпретація зображень та виявлення пухлини можуть бути викликом, особливо при невеликих розмірах пухлини, складному розташуванні або наявності супутніх структурних аномалій.

Ускладнення з емболізацією: міксома серця може випускати емболічні матеріали в кровотік, що може призвести до емболізації різних органів. Однак ці емболії можуть бути тимчасовими або нестабільними, що ускладнює їх виявлення та асоціацію з міксомою.

Наявність загальних симптомів: лихоманка, схуднення, анемія, збільшення ШЗЕ завжди розцінюють, як прояви системного захворювання або пухлини, однако, це не є специфічним. У той же час, підвищення температури, непродуктивний кашель і легеневі аускультативні феномени завжди дають можливість запідозрити пневмонію.

Слід пам’ятати, що ця доброякісна патологія серця при “природному” перебігу характеризується злоякісним, несприятливим прогнозом, більшість хворих приречені на летальний вихід у найближчі роки після появи перших клінічних симптомів.

Читайте також:

Консультування  пацієнта з підозрою на доброякісне утворення серця міксому

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Література

1. Islam AKMM. Cardiac myxomas: A narrative review. World J Cardiol. 2022 Apr 26;14(4):206-219. doi: 10.4330/wjc.v14.i4.206. PMID: 35582466; PMCID: PMC9048271.
2. Nguyen T, Vaidya Y. Atrial Myxoma. [Updated 2022 Jul 4]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK556040/
3. Tyebally S, Chen D, Bhattacharyya S, et al. Cardiac Tumors. J Am Coll Cardiol CardioOnc. 2020 Jun, 2 (2) 293–311. https://doi.org/10.1016/j.jaccao.2020.05.009
4. https://meduniver.com/Medical/cardiologia/exokg_opuxoli_serdca.html
5. Di Vito A, Santise G, Mignogna C, Chiefari E, Cardillo G, Presta I, Arturi F, Malara N, Brunetti F, Donato A, Maisano D, Leonetti S, Maselli D, Barni T, Donato G. Innate immunity in cardiac myxomas and its pathological and clinical correlations. Innate Immun. 2018 Jan;24(1):47-53. doi: 10.1177/1753425917741678. Epub 2017 Nov 16. PMID: 29145790; PMCID: PMC6830761.
6. D’Souza D, Yap J, Fahrenhorst-Jones T, et al. Cardiac myxoma. Reference article, Radiopaedia.org (Accessed on 03 Jun 2023) https://doi.org/10.53347/rID-1051. DOI: https://doi.org/10.53347/rID-1051
7. Joshi M, Kumar S, Noshirwani A, Harky A. The Current Management of Cardiac Tumours: a Comprehensive Literature Review. Braz J Cardiovasc Surg. 2020 Oct 1;35(5):770-780. doi: 10.21470/1678-9741-2019-0199. PMID: 33118743; PMCID: PMC7598975.
8. Parato VM, Nocco S, Alunni G, Becherini F, Conti S, Cucchini U, Di Giannuario G, Di Nora C, Fabiani D, La Carrubba S, Leonetti S, Montericcio V, Tota A, Petrella L. Imaging of Cardiac Masses: An Updated Overview. J Cardiovasc Echogr. 2022 Apr-Jun;32(2):65-75. doi: 10.4103/jcecho.jcecho_18_22. Epub 2022 Aug 17. PMID: 36249434; PMCID: PMC9558634.
9. Ali R, Tahir A, Nadeem M, et al. (April 30, 2018) A Silent Left Atrial Myxoma: A Rare Benign Cardiac Tumor. Cureus 10(4): e2551. doi:10.7759/cureus.2551
10. Obrenovic-Kircanski B, Mikic A, Parapid B, et al. A 30-year-single-center experience in atrial myxomas: from presentation to treatment and prognosis. Thorac Cardiovasc Surg. 2013 Sep. 61(6):530-6.
11. Dong A, Lu J, Zuo C. Multiple peripheral pulmonary artery aneurysms in association with a right atrial myxoma. Circulation. 2016 Jan 26. 133 (4):444-6.
12. Hasdemir H, Alper AT, Arslan Y, Erdinler I. [Left atrial myxoma with severe neovascularization: role of preoperative coronary angiography]. Turk Kardiyol Dern Ars. 2011 Mar. 39(2):163-5.
13. Park J, Song JM, Shin E, et al. Cystic cardiac mass in the left atrium: hemorrhage in myxoma. Circulation. 2011 Mar 15. 123(10):e368-9.
14. Anvari MS, Sabagh M, Goodarzynejad H, et al. Association between herpes simplex virus Types 1 and 2 with cardiac myxoma. Cardiovasc Pathol. 2017 Jan 3. 27:31-4.
15. Zheng JJ, Geng XG, Wang HC, Yan Y, Wang HY. Clinical and histopathological analysis of 66 cases with cardiac myxoma. Asian Pac J Cancer Prev. 2013. 14(3):1743-6.
16. Li H, Guo H, Xiong H, Xu J, Wang W, Hu S. Clinical features and surgical results of right atrial myxoma. J Card Surg. 2016. 31:15-17.
17. Kalcık M, Bayam E, Guner A, et al. Evaluation of the potential predictors of embolism in patients with left atrial myxoma. Echocardiography. 2019 May. 36 (5):837-43.
18. Yin L, Yu SS, Wu HL, Ren HB, Gong LG. An atypical right atrial myxoma with spontaneous rupture. Int Heart J. 2016. 57 (2):262-4.
19. Al-Fakhouri A, Janjua M, DeGregori M. Acute myocardial infarction caused by left atrial myxoma: Role of intracoronary catheter aspiration. Rev Port Cardiol. 2017 Jan. 36 (1):63.e1-63.e5.
20. Rios RE, Burmeister DB, Bean EW. Complications of atrial myxoma. Am J Emerg Med. 2016 Dec. 34 (12):2465.e1-2465.e2.
21. Fisicaro A, Slavich M, Agricola E, Marini C, Margonato A. Acute pulmonary edema caused by a giant atrial myxoma. Case Rep Med. 2013. 2013:904952.
22. Pergolini A, Zampi G, Sbaraglia F, Musumeci F. Left atrial myxoma: two sides of the same coin. J Cardiovasc Med (Hagerstown). 2015 Jan. 16 suppl 2:S74-6.
23. Jha GN. Ascites–rare manifestation of right atrial myxoma. J Assoc Physicians India. 2014 Apr. 62(4):349-50.
24. Wen XY, Chen YM, Yu LL, et al. Neurological manifestations of atrial myxoma: A retrospective analysis. Oncol Lett. 2018 Oct. 16 (4):4635-9.
25. Singh PK, Sureka RK, Sharma AK, Bhuyan S, Gupta V. Recurrent stroke in a case of left atrial myxoma masquerading vasculitis. J Assoc Physicians India. 2013 Dec. 61(12):912, 917-20.
26. Furukawa A, Kishi S, Aoki J. Large infected atrial myxoma with vegetations. Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2013 Apr. 66(4):310.
27. Yuan SM. Cardiac myxoma in pregnancy: a comprehensive review. Rev Bras Cir Cardiovasc. 2015 Jul-Sep. 30(3):386-94.
28. Lanjewar DN, Bhatia VO, Lanjewar SD, Carney JA. Cutaneous myxoma: An important clue to Carney complex. Indian J Pathol Microbiol. 2014 Jul-Sep. 57(3):460-2.
29. Haji K, Nasis A. Radiological characteristics of atrial myxoma in cardiac computed tomography. J Cardiovasc Comput Tomogr. 2017 May – Jun. 11 (3):234-6.
30. Gheysens O, Cornillie J, Voigt JU, Bogaert J, Westhovens R. Left atrial myxoma on FDG-PET/CT. Clin Nucl Med. 2013 Nov. 38(11):e421-2.
31. Lopez-Marco A, BinEsmael T, Rowlands G, Von Oppell U. Complete calcification of right atrial myxoma. Eur J Cardiothorac Surg. 2015 Jul. 48(1):171.
32. Bianchi G, Margaryan R, Kallushi E, et al. Outcomes of video-assisted minimally invasive cardiac myxoma resection. Heart Lung Circ. 2019 Feb. 28 (2):327-33.
33. Kesavuori R, Raivio P, Jokinen JJ, Sahlman A, Vento A. Quality of life after robotically assisted atrial myxoma excision. J Robot Surg. 2015 Sep. 9(3):235-41.
34. Tarui T, Ishikawa N, Ohtake H, Watanabe G. Totally endoscopic robotic resection of left atrial myxoma with persistent left superior vena cava. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2016 Jul. 23 (1):174-5. [QxMD MEDLINE Link].
35. Gur AK, Aykac MC. Surgical treatment of cardiac myxomas: a 23-case experience. Heart Surg Forum. 2018 Sep 13. 21 (5):E370-4.
36. Baikoussis NG, Papakonstantinou NA, Dedeilias P, et al. Cardiac tumors: a retrospective multicenter institutional study. J BUON. 2015 Jul-Aug. 20(4):1115-23.
37. Jiang CX, Wang JG, Qi RD, et al. Long-term outcome of patients with atrial myxoma after surgical intervention: analysis of 403 cases. J Geriatr Cardiol. 2019 Apr. 16 (4):338-43.
38. Shah IK, Dearani JA, Daly RC, et al. Cardiac myxomas: a 50-year experience with resection and analysis of risk factors for recurrence. Ann Thorac Surg. 2015 Aug. 100(2):495-500.
39. Vroomen M, Houthuizen P, Khamooshian A, Soliman Hamad MA, van Straten AH. Long-term follow-up of 82 patients after surgical excision of atrial myxomas. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2015 Aug. 21(2):183-8.
40. Gennari M, Rubino M, Andreini D, Polvani G, Agrifoglio M. Huge left atrial myxoma and concomitant silent coronary artery disease in a young man. Open J Cardiovasc Surg. 2017 Jan 5. 8:5-7.
41. Sandra Schiele, MD, Susanne J. Maurer, MS, Claudia Pujol Salvador, et al. Left Atrial Myxoma. Circulation: Cardiovascular Imaging. 2019;12: (3) e008820.https://doi.org/10.1161/CIRCIMAGING.118.008820.
42. ShapiroLM. Cardiac tumours: diagnosis and management. Heart 2001;85:218-222.
43. Javaid A, Khandait H, Ong CKLeft atrial myxoma with coronary artery diseaseBMJ Case Reports CP 2022;15:e252905.
44. Almeida H, Rodrigues J, Rodríguez-Alonso B, et alLeft atrial myxoma in syncope differential diagnosis: different perspectivesBMJ Case Reports CP 2021;14:e243529.
45. Demarchi V. А., de Campos F. P. Cardiac myxoma // Autops Case Reports. — 2016. — № 2. — Р. 5–7.
46. Ушаков А. В., Захарьян Е. А., Ризк Г. Э. Миксомы сердца: современный взгляд на проблему // Український кардіологічний журнал. — 2013. — № 2. — С. 124–131.
47. Azari A., Moravvej Z., Chamanian S., Bigdelu L. An unusual biatrial cardiac myxoma in a young patient // Korean J Thorac Cardiovasc Surg. — 2015. — № 1. — Р. 67–69.
48. Merello L., Elton V., González D., Elgueta F. et al. Cardiac myxomas. Analysis of 78 cases // Rev Med Chil. — 2020. — № 1. — Р. 78–82.
49. Muthiah R. Right ventricular myxoma — a case report // Case Report Clin Med. — 2016. — № 5. — Р. 158–164.
50. Коноплёва Л. Ф., Кушнир С. Л., Ризк Г. Э. Опухоли сердца. Возможности клинической диагностики // Серце і судини. — 2013.— № 2.— С. 86–91.
51. Vijan V., Vupputuri A., Nair R. C. Case report an unusual case of biatrial myxoma in a young female // Case Rep Cardiol. — 2016.
52. Yuan S. M., Humuruola G. Stroke of a cardiac myxoma origin // Rev Bras Cir Cardiovasc. — 2015. — № 30. — Р. 225–234.
53. Yuan S. M. Infected cardiac myxoma: an updated review // Braz J Cardiovasc Surg. — 2015. — № 30. — Р. 571–578.
54. Yuan S. M., Yan S. L., Wu N. Unusual aspects of cardiac myxoma // Anatol J Cardiol. — 2017. — № 3. — Р. 241–247.
55. Lemaire A, Kennedy R, Ikegami H, et al. (May 24, 2022) Migrating Foreign Body in the Heart. Cureus 14(5): e25294. doi:10.7759/cureus.25294
56. N. G. Karnani, G. M. Reisfield, G. R. Wilson, Am Fam Physician 2005;71:1529-37, 1538.
57. Burke A, Tavora F. The 2015 WHO classification of tumors of the heart and pericardium. J Thorac Oncol. (2016) 11(4):441–52. 10.1016/j.jtho.2015.11.009
58. Cheng N, Wu Y, Zhang H, Guo Y, Cui H, Wei S, et al. Identify the critical protein-coding genes and long noncoding RNAs in cardiac myxoma. J Cell Biochem. (2019) 120(8):13441–52. 10.1002/jcb.28618
59. Nenna A, Loreni F, Giacinto O, Chello C, Nappi P, Chello M, et al. miRNAs in cardiac myxoma: new pathologic findings for potential therapeutic opportunities. Int J Mol Sci. (2022) 23(6):3309. 10.3390/ijms23063309
60. Kacar P, Pavsic N, Bervar M, Strazar ZD, Zadnik V, Jelenc M, Prokselj K. Cardiac myxoma: single tertiary centre experience. Radiol Oncol. 2022 Oct 20;56(4):535-540. doi: 10.2478/raon-2022-0041. PMID: 36259335; PMCID: PMC9784375.
61. Velu D, Yendrapalli U, Aziz QU, Steuber T, Hritani A. A 20-year single community-based tertiary care center’s experience with cardiac myxomas. Int J Cardiol Heart Vasc. 2022 Jun 8;41:101069. doi: 10.1016/j.ijcha.2022.101069. PMID: 35707176; PMCID: PMC9189990.
62. Nektaria M, Theologou S, Christos C, George S, Rokeia E, Dimitrios S, Ioanna P. Cardiac myxomas: A single-center case series of 145 patients over a 32-year period study. Ann Card Anaesth. 2023 Jan-Mar;26(1):17-22. doi: 10.4103/aca.aca_290_20. PMID: 36722583; PMCID: PMC9997480.
63. Ma K, Zhao D, Li X, Duan H, Yan C, Wang S, Zeng L, Xu K, Lai Y, Chen B, Mu N, Yang C, Quan Y, Li Z, Wang X, Feng H, Li F. Case report: Multiple brain metastases of atrial myxoma: Clinical experience and literature review. Front Neurol. 2023 Feb 8;13:1046441. doi: 10.3389/fneur.2022.1046441. PMID: 36845225; PMCID: PMC9944787.
64. Chojdak-Łukasiewicz J, Budrewicz S, Waliszewska-Prosół M. Cerebral Aneurysms Caused by Atrial Myxoma-A Systematic Review of the Literature. J Pers Med. 2022 Dec 21;13(1):8. doi: 10.3390/jpm13010008. PMID: 36675669; PMCID: PMC9861364.
65. Shin C, Ju MH, Lee CH, Lim MH, Je HG. Surgical Outcomes of Cardiac Myxoma Resection Through Right Mini-Thoracotomy. J Chest Surg. 2023 Jan 5;56(1):42-48. doi: 10.5090/jcs.22.094. Epub 2022 Dec 15. PMID: 36517950; PMCID: PMC9845859.
66. Alhasso AA, Ahmed OF, Mohammed-Saeed DH, Kakamad FH, Almodhaffer SS, Zaid ZA, Abdullah HO, Ali RK, Kakamad SH, Omar DA, Abdalla BA, Mohammed SH, Mustafa MQ. Operative management and outcomes in patients with myxomas: A single-center experience. Front Surg. 2023 Apr 19;10:1084447. doi: 10.3389/fsurg.2023.1084447. PMID: 37151857; PMCID: PMC10154567.
67. Lin Y, Wu W, Gao L, Ji M, Xie M, Li Y. Multimodality Imaging of Benign Primary Cardiac Tumor. Diagnostics (Basel). 2022 Oct 20;12(10):2543. doi: 10.3390/diagnostics12102543. PMID: 36292232; PMCID: PMC9601182.