Синдроми J-хвилі. Синдром Бругада

Синдром Бругада

Точка J ‒ це точка переходу комплексу QRS у сегмент ST. На електрофізіологічному рівні вона означає кінець деполяризації шлуночків та початок реполяризації шлуночків.

Хвиля J представляє собою позитивну хвилю, яка йде одразу за комплексом QRS, або зазубреність на нисхідному коліні зубця R, що нагадує гачок.  Вона найбільш помітна у передньобокових та нижніх відведеннях.

Синдром Бругада, Діагностика синдрому Бругада, паттерн Бругада, Brugada pattern, Brugada, Точка J, точка джей, ST, сегмент ST, хвиля J, J-хвиля, Синдроми J-хвилі, Синдроми хвилі J, ЕКГ, електрокардіографія, кардіограма, електрокардіограма

В якості електрофізіологічного феномену хвиля J була вперше описана ще 100 років тому. Тривалий час її появу на ЕКГ повʼязували виключно з гіпотермією або гіперкальціемією, навіть не уявляючи її проаритмогенні властивості.

Усе змінилося декілька років тому, коли низка провідних вчених у своїх роботах стала описувати іонні та клітинні механізми виникнення хвилі J та її тісний зв’язок з розвитком загрозливих для життя порушень ритму.

Згідно з сучасними уявленнями, синдроми J-хвилі представляють собою одну з причин раптової серцевої смерті, особливо у молодих чоловіків.

До синдромів J-хвилі відносять синдром Бругада та синдром ранньої реполяризації шлуночків.

Електрофізіологія синдромів J‑хвилі

Головною причиною появи хвилі J на ЕКГ є так звана електрофізіологічна відмінність між епі- та ендокардіальними клітинами міокарда за тривалістю потенціалу дії в ранніх його фазах (1-й та 2-й). Це призводить до формування так званого трансмурального вольтажного градієнту. Подібна гетерогенність між епі- та ендокардом шлуночків створює електрофізіологічний субстрат для виникнення шлуночкової тахікардії (ШТ) та фібриляції шлуночків (ФШ), які часто є причиною раптової серцевої смерті.

Формування потенціалу дії у кардіоміоцитах залежить від скоординованої роботи іонних каналів: натрієвого, кальцієвого та калієвого. Порушення току іонів по цих каналах, зумовлене мутаціями в генах, відповідальних за їх правильне функціонування, і призводить до зміни форми потенціалу дії в епікарді шлуночків.

Сьогодні ми детально розглянемо один з синдромів J-хвилі – синдром Бругада.

Синдром Бругада

Синдром Бругада був вперше описаний у 1992 році братами Рамоном і Джозефом Бругада. Вони детального обстежили 8 пацієнтів з епізодами аритмогенного синкопа або клінічної смерті в анамнезі. Проведене дослідження не виявило органічної патології серця, єдиною знахідкою була блокада правої ніжки пучка Гіса та елевація сегмента ST у правих грудних відведеннях. Тож брати Бругада повʼязали виявлені специфічні зміни ЕКГ з високим ризиком шлуночкових аритмій.

Етіологія

Синдром Бругада відноситься до групи генетично детермінованих каналопатій, обумовлених мутацією генів, відповідальних за роботу іонних каналів. На сьогодні встановлено мутації у принаймні 18 генах, утім, найбільш поширеною є мутація  гену SCN5A.

Необхідно зауважити, що у пацієнтів з синдромом Бругада ризик  виникнення загрозливих для життя порушень ритму значно зростає при підвищеному тонусі парасимпатичної нервової системи (нічний сон, відпочинок, вживання великої порції їжі, прийом лікарських препаратів, які викликають брадикардію), гіпертермії, після вживання алкоголю та кокаїну.

Електрофізіологія

Мутація гену SCN5A зумовлює зменшення кількості або передчасну інактивацію натрієвих каналів епікарду правого шлуночка, що призводить до зниження току іонів натрію та передчасної реполяризації епікарду правого шлуночка. Порушення формування потенціалу дії у епікарді, при нормальному потенціалі дії в ендокарді, створює трансмуральний вольтажний градієнт, який проявляється на ЕКГ у вигляді хвилі J та підйому сегмента ST.

У такому електрично вразливому гетерогенному міокарді навіть одинична шлуночкова екстрасистола через механізм re-entry може викликати шлуночкову тахікардію або фібриляцію шлуночків.

Клінічна картина

Синдром Бругада може протікати бессимптомно та симптомно. У випадку симптомного перебігу пацієнти можуть скаржитися на епізоди аритмії або втрати свідомості, мати в анамнезі епізоди клінічної смерті, зумовлені розвитком загрозливих для життя порушень ритму (ШТ/ФШ).

Діагностика синдрому Бругада

Електрокардіографія є ключовим методом діагностики синдрому Бругада. В залежності від морфології елевації  сегменту ST виділяють 3 типи.

ЕКГ-типи синдрому Бругада:

1-й тип: склепінчастий підйом сегменту ST ≥2 мм з інверсією зубця Т у правих грудних відведеннях;

2-й тип: сідловидний підйом сегмента ST з елевацією точки J ≥ 2 мм у правих грудних відведеннях з елевацією кінцевого відрізку сегменту ST≥1 мм;

3-й тип: сідловидний підйом сегмента ST з елевацією точки J≥2 мм з елевацією кінцевого відрізку сегменту ST< 1 мм.

Синдром Бругада, Діагностика синдрому Бругада, паттерн Бругада, Brugada pattern, Brugada, Точка J, точка джей, ST, сегмент ST, хвиля J, J-хвиля, Синдроми J-хвилі, Синдроми хвилі J, ЕКГ, електрокардіографія, кардіограма, електрокардіограма

Діагностичні ЕКГ-критерії синдрому Бругада

  1. Спонтанний чи індукований введенням антиаритмічних препаратів I класу підйом сегменту ST з морфологією 1-го типа ≥ 2 мм у правих грудних відведеннях (V1,V2), розташованих у другому, третьому або четвертому міжреберʼях.
  2. Підйом сегмента ST 2-го чи 3-го типів в правих грудних відведеннях (V1,V2), розташованих у другому, третьому або четвертому міжреберʼях, коли провокаційний тест з в/в введенням ААП I класу індукує 1-й тип ЕКГ-паттерна Бругада.

В 2016  році були запропоновані нові діагностичні критерії синдрому Бругада, представлені так званою Шанхайською шкалою для діагностики синдрому Бругада.  Як і в попередніх рекомендаціях щодо діагностики, в цій шкалі в якості ЕКГ-критерію синдрому Бругада враховується лише 1-й тип – підйом сегменту ST ≥2 мм в правих грудних відведеннях (V1,V3), розташованих у другому, третьому, четвертому міжреберʼях. Однак в оновлених рекомендаціях є доповнення, яке полягає в тому, що якщо 2-й чи 3-й тип ЕКГ-паттерну Бругада трансформується у 1-й тип під впливом ААП I класу, для підтвердження діагнозу необхідна наявність одного з перелічених критеріїв (документована ФШ або поліморфна ШТ, аритмогенний синкоп, випадок раптової серцевої смерті в родинному анамнезі у пацієнтів віком <45 років з негативним результатом автопсії або нічним агональним диханням, індуцибельність ШТ/ФШ 1-2 електростимулами при стимуляції правого шлуночка).

Провокаційні тести з антиаритмічними препаратами I класу (ААП I) є одним з найінформативніших методів  при підозрі на синдром Бругада  за відсутності спонтанного підйому сегмента ST 1-го типу.

Під впливом ААП I класу у пацієнтів з каналопатією відбувається трансформація 2-го чи 3-го типів ЕКГ-паттерну у 1-й тип.

Для проведення цього тесту використовується один з препаратів, представлених нижче.

ПрепаратСпосіб застосування
Аймалін1 мг/кг в/в впродовж 10 хвилин
Флекаінід2 мг/кг в/в впродовж 10 хвилин або 200-300 перорально
Прокаінамід10 мг/кг в/в впродовж 10 хвилин

Критеріями для зупинки тесту є поява частих шлуночкових екстрасистол або інших аритмій або розширення комплексу QRS ˃130% від початкового значення.

Шанхайська шкала для діагностики синдрому Бругада

Діагностична ознакаБали
 І. ЕКГ (у 12 відведеннях/амбулаторне моніторування)* 
А. Спонтанний 1-й тип ЕКГ-паттерну Бругада у номінальних чи високих правих відведеннях3,5
В. Індукований гіпертермією 1-й тип ЕКГ-паттерну Бругада у номінальних чи високих правих відведеннях3
С. 2-й чи 3-й тип ЕКГ-паттерну Бругада, який трансформується  у 1-й тип під впливом ААП I класу2
 ІІ. Анамнез захворювання* 
А. Епізод зупинки серця чи задокументована ФШ/поліморфна ШТ невідомого ґенезу3
В. Нічне агональне дихання2
С. Підозра на аритмогенний синкоп2
D. Синкоп невідомого ґенезу/механізму1
Е. Тріпотіння/фібриляція передсердь у пацієнтів<30 років без іншої  альтернативної причини0,5
ІІІ. Родинний анамнез* 
А. Родичі першої чи другої лінії зі встановленим діагнозом синдрому Бругада2
В. Підозріла раптова серцева смерть, яка виникла на тлі лихоманки, у нічний час або спровокована препаратами з переліку (www.brugadadrugs.org)  у родичів першої чи другої лінії1
С. Незрозуміла раптова серцева смерть у родичів першої чи другої лінії<45 років з негативною автопсією0,5
IV. Результати генетичного тестування 
А. Вірогідна патогенна мутація гена, асоційованого з синдромом Бругада0,5
Оцінка за шкалою (необхідний принаймні 1 ЕКГ-критерій)
• ≥3,5 балів: діагноз вірогідний/визначений
• 2-3 бала: діагноз можливий
• <2 балів: діагноз відсутній

Примітка: * – враховується максимальна оцінка тільки за один пункт, ААП – антиаритмічні препарати, ФШ – фібриляція шлуночків, ШТ – шлуночкова тахікардія.

Лікування

Головною небезпекою синдрому Бругада є високий ризик раптової серцевої смерті, зумовленої розвитком загрозливого для життя порушення ритму (ШТ/ФШ).

Тактика ведення пацієнта з синдромом Бругада

Синдром Бругада, Діагностика синдрому Бругада, паттерн Бругада, Brugada pattern, Brugada, Точка J, точка джей, ST, сегмент ST, хвиля J, J-хвиля, Синдроми J-хвилі, Синдроми хвилі J, ЕКГ, електрокардіографія, кардіограма, електрокардіограма

Примітка: ШТ – шлуночкова тахікардія, ФШ – фібриляція шлуночків, ААП – антиаритміки I класу, ІКД – імплантований кардіовертер-дефібрилятор.

1. Імплантація кардіовертера-дефібрилятора.

З огляду на це, єдиним ефективним методом попередження раптової серцевої смерті у пацієнтів з діагностованою каналопатією натрієвих каналів є імплантація кардіовертера-дефібрилятора.

Показання для імплантації кардіовертера-дефібрилятора:

  • абсолютно необхідна пацієнтам з епізодом раптової серцевої смерті або задокументованою ШТ/ФШ з або без втрати свідомості;
  • може бути корисна у симптомних пацієнтів з 1-м типом синдрому Бругада, у яких епізод синкопу вірогідно був зумовлений ШТ/ФШ;
  • може бути розглянута у бессимптомних пацієнтів, у яких під час проведення програмної електростимуляції виник епізод ФШ.

2. Імплантація пейсмейкера

Добре відомо, що загрозливі для життя порушення ритму у пацієнтів з каналопатією найчастіше виникають вночі або в спокої та асоціюються зі сповільненим ритмом серця. Наразі тривають клінічні дослідження щодо ефективності пейсмейкерної терапії у попередженні брадикардії.

3. Радіочастотна абляція вихідного тракту правого шлуночка.

У деяких дослідженнях було продемонстровано, що радіочастотна абляція ділянок епікарду вихідного тракту правого шлуночка, які генерували пізні потенціали, у пацієнтів з синдромом Бругада сприяла не лише нормалізації ЕКГ, але і зниженню частоти виникнення ШТ/ФШ.

4. Фармакологічна терапія

Фармакологічна терапія синдрому Бругада спрямована на нормалізацію іонних потоків впродовж ранніх фаз потенціалу дії епікарду правого шлуночка, зменшення трансмурального вольтажного градієнту та відновлення склепіння потенціалу дії.

Необхідно ще раз підкреслити, що  у пацієнтів з синдромом Бругада протипоказане використання антиаритмічних препаратів IA класу (окрім хінідіну), IC класу через їх проаритмогенний ефект. Аміодарон та бета-блокатори є неефективними у пацієнтів з каналопатією.

Єдиним доступним препаратом, який здатний знизити ризик аритмій у пацієнтів з синдромом Бругада, є хінідін.  Хінідін нормалізує епікардіальний потенціал дії, що сприяє суттєвому зменшенню ризику розвитку ШТ/ФШ.

Показання для призначення хінідіну:

  • хінідін може бути розглянутий у пацієнтів з синдромом Бругада з електричними штормами та у пацієнтів з повторним спрацьовуванням імплантованого ІКД;
  • хінідін може бути корисним у бессимптомних пацієнтів з синдромом Бругада 1-го типу, у яких імплантація кардіовертера-дефібрилятора  протипоказана або відхилена пацієнтом.

Бета-адреноміметики (ізопротеренол, орципреналін) також можуть бути корисними в комбінації з хінідіном через їх здатність збільшувати ток іонів кальцію через кальцієві канали L-типу. Така комбінація дозволяє нормалізувати морфологію сегменту ST та успішно запобігати епізодам ФШ, особливо у дітей. Окрім цього, ізопротеренол збільшує активність симпатичної нервової системи, таким чином попереджуючи брадикардію, на тлі якої найчастіше і виникають аритмії.

Цилостазол – інгібітор фосфодіестерази III, який у експериментах також продемонстрував здатність зменшувати частоту епізодів ШТ завдяки збільшенню току кальцію та зниженню Ito.

5. Усунення потенційних тригерів виникнення аритмії

Усунення потенційних тригерів виникнення аритмії у пацієнтів з діагностованим синдромом Бругада є надзвичайно важливою складовою ведення цієї когорти хворих.

Таким пацієнтам:

  • протипоказаний прийом антиаритміків I класу (окрім хінідіну);
  • протипоказане вживання алкоголю та кокаїну;
  • небезпечний прийом препаратів, які посилюють вагусні ефекти;
  • необхідне своєчасне лікування гіпертермії (за необхідності прийом жарознижуючих препаратів).

Дана стаття має ознайомлювальний характер. Самолікування може бути шкідливим для вашого здоров’я. Застосування будь-яких препаратів, що згадані в даній статті, можливе лише за призначенням та наглядом лікаря.

Використана література:
Antzelevitch, C., Yan, G. X., Ackerman, M. J., Borggrefe, M., Corrado, D., Guo, J., Gussak, I., Hasdemir, C., Horie, M., Huikuri, H., Ma, C., Morita, H., Nam, G. B., Sacher, F., Shimizu, W., Viskin, S., & Wilde, A. A. (2016). J-Wave syndromes expert consensus conference report: Emerging concepts and gaps in knowledge. Journal of arrhythmia, 32(5), 315–339. https://doi.org/10.1016/j.joa.2016.07.002

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Підписатися на наші сторінки:

Читайте також:

Гіпотермія: від теорії до практики

Гіпотермія – це температура тіла нижче 35°C (95°F): легка: 32–35°C (90–95°F)помірна: 28-32°C (82-90°F)важка: < 28°C (< 82°F) Деякі експерти також відносять деяких осіб до категорії з глибокою …
Детальніше

Брадикардія: діагностика та алгоритм надання медичної допомоги

Електрична активність серця зазвичай ініціюється синатріальним вузлом. Брадикардія виникає внаслідок порушення ініціації імпульсу від синатріального вузла  (СА) або порушення проведення імпульсу від синатріального-вузла до передсердь або …
Детальніше

ЕКГ знахідки після трансплантації серця

ЕКГ після трансплантації серця. КлінКейсКвест Академія [Internet]: ClinCaseQuest Publishing; 2021(12). 7 грудня 2021.  Трансплантація серця Першу трансплантацію серця людини здійснив Крістіан Барнард у 1967 році. З того …
Детальніше

Фібриляція шлуночків: алгоритм дій

Аритмії, що виникають із міокарда шлуночків або системи Гіса-Пуркіньє, групують під назвою шлуночкові аритмії (ША). Сюди входить підгрупа аритмій, таких як шлуночкова тахікардія, фібриляція шлуночків, …
Детальніше

Проаритмічні ефекти антиаритміків

Більшість антиаритмічних препаратів (ААП) є сильнодіючими сполуками з відносно вузьким терапевтичним вікном. При правильному призначенні вони здатні попередити або зупинити аритмію, а при неправильному- самі …
Детальніше

Електричні альтернанти: типи, причини, діагностика та лікування

Електричні альтернанти – це широке поняття, яке описує електрокардіографічне явище зміни електричної вісі, амплітуди та тривалості будь-якого з компонентів електрокардіографічної хвилі (тобто P, PR, QRS, …
Детальніше
Поділитися: