Початок консультації

1. Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно.
2. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я та роль.
3. Підтвердіть прізвище, ім’я та дату народження пацієнта.
4. Поясніть, що включатиме обстеження, використовуючи зрозумілу для пацієнта мову.
5. Отримайте згоду на проведення консультації.
6. Адекватно оголіть пацієнта для проведення обстеження.
7. Запитайте пацієнта, чи є у нього больові відчуття, перш ніж продовжити клінічне обстеження.

З’ясування основної скарги

8. Використовуйте відкриті запитання, щоб вивчити скарги пацієнта
9. Деталізація основної скарги

• Локалізація: з’ясуйте де відчуваються симптоми порушення серцебиття
• Початок: з’ясуйте, коли вперше з’явилося серцебиття і чи виникло воно раптово чи поступово наростало
• Характер: попросіть у пацієнта описати, як відчувається серцебиття (також з’ясуйте серцебиття постійне чи періодичне)
• Тривалість: якщо серцебиття має періодичний характер, то попросіть пацієнта вказати як довго триває відчуття серцебиття
• Чинники, що провокують виникнення та/або загострення: важливо уточнити у пацієнта, чи може він пов’язати виникнення серцебиття з фізичною активністю, зміною положення тіла, емоційним стресом, вживанням їжі, напоїв (газованих напоїв, алкоголю тощо), лікарських засобів
• Супутні симптоми: уточніть, чи є інші симптоми, які супроводжують серцебиття, чи були відчуття запаморочення та втрата свідомості
• Динаміка у часі: уточніть, як змінилося відчуття серцебиття з часом, а саме: посилилося або стало менш відчутним, кількість приступів збільшилася/зменшилася
• Фактори, що погіршують або полегшують серцебиття: з’ясуйте, чи є щось, що посилює або полегшує симптоми
• Тяжкість: з’ясуйте, наскільки сильний дискомфорт приносить серцебиття за шкалою від 0 до 10

10. Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта
11. Резюмуйте скарги пацієнта

Комплексна оцінка

12. Проведіть оцінку інших симптомів для отримання комплексної картини

Збір анамнезу захворювання

13. З’ясуйте, коли та як вперше з’явились скарги та чи звертався пацієнт за медичною допомогою, якщо так, то до кого та чим завершилось його звернення, якщо ні, то уточніть чому не звертався; чи приймав пацієнт самостійно або за призначенням лікаря медичні препарати, якщо так, то, чи змінювався характер скарг.
14. У випадку госпіталізації з приводу проявів серцево-судинних захворювань (ССЗ), ознайомтесь з випискою з історії хвороби пацієнта, зверніть увагу на встановлений клінічний діагноз, результати проведених лабораторних чи інструментальних обстежень, проведене лікування та рекомендації після виписки
15. У випадку проведення пацієнту раніше лабораторних чи інструментальних обстежень з приводу поточних скарг, проаналізуйте їх результати та вкажіть на важливі знахідки
16. З’ясуйте, що спонукало пацієнта звернутися до Вас
17. Виключіть інші причини наявних скарг, ставлячи пацієнту уточнюючі запитання

Збір анамнезу життя

18. Уточніть у пацієнта чи були раніше діагностовані анемії чи неврологічні розлади (невропатії, невралгії, судомні розлади, хвороба Паркінсона, аміотрофічний бічний склероз, розсіяний склероз, розлади сну, мігрень, нейропатія).
19. З’ясуйте наявність у хворого хронічних захворювань, факторів ризику В12-дефіцитної анемії, особливу увагу звертайте на наявність в анамнезі захворювань, що можуть супроводжуватися зниженим всмоктуванням вітаміну В 12 у клубовій кишці (хвороба Крона, резекція клубової кишки, інвазія стрічковими глистами), зниженням рівня внутрішнього фактора (атрофічний гастрит, постгастректомічний синдром).
20. Уточніть, чи були проведене раніше будь-яке оперативне втручання, особливо зверніть увагу на хірургічні втручання з-приводу захворювань ШКТ, з’ясуйте як протікав післяопераційний період
21. Уточніть, чи були у пацієнта травми, з’ясуйте, як протікав відновлювальний період
22. З’ясуйте, як протікала вагітність
23. З’ясуйте час настання менопаузи та прийом замісної гормональної терапії
24. З’ясуйте, чи приймає пацієнт постійно лікарські препарати та які саме, вкажіть дози препаратів, особливу увагу звертайте на прийом Н₂ гістаміноблокаторів понад 12 місяців, прийом метформіну понад 4 місяці, прийом інгібіторів протонної помпи понад 12 місяців.
25. З’ясуйте чи є у пацієнта непереносимість лікарських препаратів або продуктів харчування та уточніть, як саме вона проявляється
26. Уточніть, чи є у пацієнта шкідливі звички – вживання алкоголю, наркотичних речовин, паління
27. З’ясуйте харчові звички та уподобання пацієнта (веганство або вегетаріанство)
28. .З’ясуйте рівень фізичної активності пацієнта
29. З’ясуйте, чи є у пацієнта порушення еректильної функції
30. З’ясуйте сімейний стан пацієнта, побутові умови проживання; уточніть, чи не було серед кровних родичів гематологічних, неврологічних захворювань (спадкові форми пов’язані з дефіцитом транскобаламіну ІІ).
31. З’ясуйте, чи працює пацієнт, його професію, умови роботи, наявність шкідливих факторів

Об’єктивний огляд

32. Проведіть загальний огляд пацієнта:

• Оцінка загального стану
• Оцінка стану свідомості
• Оцінка положення хворого
• Оцінка відповідності біологічного та паспортного віку
• Оцінка конституційних параметрів хворого (зріст, вага, індекс маси тіла (ІМТ)
• Оцінка стану шкірних покривів та видимих слизових оболонок
• Оцінка наявності пастозності або набряків
• Оцінка стану лімфатичних вузлів
• Оцінка опорно-рухового апарату
• Візуальна оцінка голови, обличчя, шиї

33. Проведіть огляд пацієнта за органами та системами:

• Оцінка стану дихальної системи
• Оцінка стану серцево-судинної системи
• Оцінка стану травної системи
• Оцінка стану сечовидільної системи

34. Оцінка неврологічного статусу

• Оцініть свідомість: орієнтація в часі і просторі, розуміння запитань та влучність відповідей
• Оцініть когнітивні та мнестичні функцій
• Оцініть форму та положення голови
• Оцініть менінгеальні симптоми (симптом Керніга)
• Оцініть каротидну пульсацію з обох боків
• Проведіть перкусію черепа
• Оцініть наявність чи відсутність болючості супра- та інфраорбітальних точок
• Оцініть симетричність обличчя
• Оцініть поля зору за допомогою пальцевого тестування
• Оцініть симетричність очних щілини та рухи очними яблуками
• Оцініть наявність чи відсутність патологічного ністагму та птозу повік
• Оцініть розміри зіниць, реакцію на світло та конвергенцію.
• Оцініть чутливість на обличчі.
• Проведіть пальпацію точок виходу 5 пари ЧМН.
• Проведіть оцінку мімічної експресії (як довільні, так і мимовільні рухи)
• Оцініть функцію слуху та нюху.
• Проведіть оцінку глоткового рефлексу та ковтання.
• Оцініть стан язика: рух, розташування, симетрія, наявність гіпо- чи атрофій, фібрилярних посіпувань м’язів язика
• Проведіть оцінку вимови, артикуляції та голосу
• Оцініть стан верхніх кінцівок:  об’єм кінцівок, тонус та силу м’язів з обох боків,  обсяг рухів, чи є феномен «віддачі», чи є тремор. Рефлекси:  згинально-ліктьовий рефлекс, розгинально-ліктьовий рефлекс, карпо-радіальний рефлекс симетричний, середньої сили
• Проведіть оцінку температурної, больової, тактильної чутливості та оцініть позиційне відчуття в пальцях з обох боків верхніх кінцівок
• Проведіть оцінку стану хребта: огляд та перкусія, оцінка чутливості
• Проведіть оцінку шкірних черевних рефлексів
• Оцініть стан нижніх кінцівок:  об’єм кінцівок , тонус та силу м’язів з обох боків,  обсяг рухів, постуральний тест лежачі. Проведіть п’ятково-колінний тест.  Рефлекси: колінний рефлекс, рефлекс Ахілова сухожилка, підошовний (згинальний) рефлекс
• Проведіть оцінку температурної, больової, тактильної чутливості та оцініть позиційне відчуття в пальцях з обох боків нижніх кінцівок
• Проведіть оцінку статики та координації: проба Ромберга, координаторні проби, оцінка тандемної ходи (п’ята-носок-п’ята)
• Оцініть психічний стан в цілому
• Проведіть оцінку вегетативної сфери: чи є тремор повік при закритих очах, гіпергідроз долонь

Призначення лабораторного обстеження

35. Загальний аналіз крові (обов’язково)
36. Загальний аналіз сечі (не обов’язково, призначається згідно показів)
37. Визначення рівня глюкози (обов’язково)
38. Печінкові проби: АЛТ, АСТ, лужна фосфатаза, гама-глутамілтрансфераза, білірубін та його фракції, лактатдегідрогеназа (обов’язково)
39. Креатинін з подальшим визначенням ШКФ (обов’язково)
40. Сироватковий рівень В12 (кобаламін) (обов’язково)
41. Сироватковий рівень В9 (фолієва кислота) (обов’язково)
42. Показники рівня сироваткового заліза та феритина (обов’язково)
43. Тест на антитіла до парієтальних клітин, антитіла проти внутрішнього фактору Касла
44. Оцінка рівня гастрину в сироватці крові
45. Тест Шиллінга (не виконують для діагностики, застарілий метод)
46. Визначення антитіл класів M, G (IgM, IgG) в крові до вірусу імунодефіциту людини (не обов’язково, призначається згідно діагностичних потреб)
47. Електроліти (ризик гіпокаліємії при лікуванні)
48. Визначення антитіл до блідої трепонеми (Treponema pallidum) (не обов’язково, призначається згідно діагностичних потреб)
49. Визначення антигену (HBsAg) вірусу гепатиту B (Hepatitis B virus) (не обов’язково, призначається згідно діагностичних потреб)
50. Визначення антитіл до вірусу гепатиту C (Hepatitis C virus) (не обов’язково, призначається згідно діагностичних потреб)
51. Рівень свинцю в цільній крові (не обов’язково, призначається згідно діагностичних потреб)
52. Для диференційного діагнозу з хворобою Лайма: серологічне дослідження (титр IgM/IgG до Borrelia burgdorferi), ПЛР для визначення ДНК Borrelia burgdorferi.
53. Для диференційного діагнозу з розсіяним склерозом: аналіз спинномозкової рідини за допомогою електрофорезу на наявність олігоклональних IgG, визначення рівня нейрофіламентів легких ланцюгів в сироватці Nfl.
54. Для диференційного діагнозу з тропічним спастичним парапарезом: серологічне дослідження сироватки крові та ліквору (виявлення антитіл до HTLV-1 (Т-лімфотропний вірус людини-1)), ПЛР на виявлення антигену вірусу HTLV-1 в лікворі.
55. Рівень метилмалонової кислоти (не обов’язково, призначається згідно діагностичних потреб)
56. Рівень гомоцистеїну (не обов’язково, призначається згідно діагностичних потреб)
57. Аспіраційна біопсія та трепанобіопсія кісткового мозку (не обов’язково, призначається згідно діагностичних потреб)

Призначення інструментальних методів обстеження

58. Ультразвукова діагностика органів черевної порожнини
59. Фіброгастродуоденоскопія з біопсією (ФГДС)
60. Колоноскопія
61. Електроміографія
62. Електроенцефалографія
63. Електрокардіографія (ЕКГ) (обов’язково)
64. Рентгенографія органів грудної клітки (обов’язково)
65. МРТ головного мозку
66. МРТ спинного мозку
67. Аспірація кісткового мозку для гістологічного дослідження

Встановлення клінічного діагнозу

68. Визначення виду анемії згідно даних обстеження
69. Проведення диференційного діагнозу
70. Визначення ступеню тяжкості анемії
71. Визначення ускладнень анемії
72. Формулювання клінічного діагнозу

Консультації

73. Гастроентеролог (консультація виявлення та лікування захворювань ШКТ; для контролю симптомів, профілактики ускладнень лікування з боку ШКТ)
74. Гематолог (призначення та моніторинг ефективності лікування, оцінка переносимості терапії)
75. Офтальмолог (виявлення та лікування патології органа зору)
76. Невролог (оцінка неврологічного дефіциту, призначення лікування)
77. Психіатр (виявлення та лікування тривожного розладу, депресії)
78. Психотерапевт (оцінка ментального здоров’я, психологічний супровід пацієнта протягом лікування)

Призначення лікування

79. Немедикаментозне лікування
80. Медикаментозне лікування В12-дефіцитної анемії
81. Лікування коморбідної патології
82. Контроль лікування

Консультація та підтримка

83. Інформування пацієнта про захворювання
84. Обговоріть з пацієнтом результати досліджень
85. Пояснення пацієнту можливої причини захворювання
86. Поясніть пацієнту можливі симптоми, що можуть виникати при захворюванні
87. Пояснення пацієнту можливих наслідків захворювання
88. Роз’яснення доступних методів лікування, інформування пацієнта про ризики та переваги різних методів лікування
89. Відповіді на запитання пацієнта
90. Пояснення щодо обсягу моніторингу під час та після лікування
91. Призначення регулярних перевірок та контроль для оцінки ефективності лікування та змін у стані пацієнта

Завершення консультації

92. Проведіть узагальнення отриманих даних та запитайте пацієнта, чи нічого важливого не пропущено
93. Поінформуйте пацієнта щодо подальшої тактики
94. Подякуйте пацієнту
95. Утилізуйте ЗІЗ належним чином і помийте руки

Початок консультації

1. Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно.
2. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я та роль.
3. Підтвердіть прізвище, ім’я та дату народження пацієнта.
4. Поясніть, що включатиме обстеження, використовуючи зрозумілу для пацієнта мову.
5. Отримайте згоду на проведення консультації.
6. Адекватно оголіть пацієнта для проведення обстеження.
7. Запитайте пацієнта, чи є у нього больові відчуття, перш ніж продовжити клінічне обстеження.

Обстеження пацієнта при підозрі на В12-дефіцитну анемію проводиться за наявності скарг, які можуть свідчити про зниження рівня вітаміну В12 та гемоглобіну за результатами лабораторних та інструментальних методів обстеження.

З’ясування основної скарги

8. Використовуйте відкриті запитання, щоб вивчити скарги пацієнта
9. Деталізація основної скарги

• Локалізація: з’ясуйте де відчуваються симптоми порушення серцебиття
• Початок: з’ясуйте, коли вперше з’явилося серцебиття і чи виникло воно раптово чи поступово наростало
• Характер: попросіть у пацієнта описати, як відчувається серцебиття (також з’ясуйте серцебиття постійне чи періодичне)
• Тривалість: якщо серцебиття має періодичний характер, то попросіть пацієнта вказати як довго триває відчуття серцебиття
• Чинники, що провокують виникнення та/або загострення: важливо уточнити у пацієнта, чи може він пов’язати виникнення серцебиття з фізичною активністю, зміною положення тіла, емоційним стресом, вживанням їжі, напоїв (газованих напоїв, алкоголю тощо), лікарських засобів
• Супутні симптоми: уточніть, чи є інші симптоми, які супроводжують серцебиття, чи були відчуття запаморочення та втрата свідомості
• Динаміка у часі: уточніть, як змінилося відчуття серцебиття з часом, а саме: посилилося або стало менш відчутним, кількість приступів збільшилася/зменшилася
• Фактори, що погіршують або полегшують серцебиття: з’ясуйте, чи є щось, що посилює або полегшує симптоми
• Тяжкість: з’ясуйте, наскільки сильний дискомфорт приносить серцебиття за шкалою від 0 до 10

10. Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта
11. Резюмуйте скарги пацієнта

Використовуйте відкриті запитання, щоб вивчити скарги пацієнта

Клінічні прояви В12-дефіцитної анемії включають поступово наростаючу слабкість, апатію, непереносимість фізичних навантажень, серцебиття, болі в серці, диспепсичні розлади, а також – слабкість у ногах та парестезії, мігруючі болі, «оніміння» кінцівок і поступову втрату чутливості пальці рук. Типові – одутловатість обличчя та амімічність, блідо-жовтяничний колір шкіри, згладженість сосочків язика («малиновий лакований язик»). У молодих – часто раннє посивіння волосся. Нерідко відзначається субфебрильна температура.

Самою ранньою скаргою при В12-дефіцитній анемії є слабкість.

Деталізація основної скарги

• Локалізація: з’ясуйте де відчувається слабкість

Важливо уточнити у пацієнта чи слабкість локальна (кінцівки) чи генералізована.

• Початок: з’ясуйте, коли вперше з’явилась слабкість і чи виникла вона раптово чи поступово

При В12-дефіцитній анемії виникає раптова слабкість.

• Характер: попросіть у пацієнта описати, як відчувається слабкість

При В12-дефіцитній анемії слабкість відчувається у всьому тілі з переважанням у нижніх кінцівках.

• Супутні симптоми: уточніть, чи є інші супутні симптоми

Можлива апатія, непереносимість фізичних навантажень, серцебиття, болі в серці, диспепсичні розлади, задишка.

• Динаміка у часі: уточніть, як змінювалась слабкість з часом

Клінічні прояви В12-дефіцитної анемії включають поступово наростаючу слабкість

• Фактори, що погіршують або полегшують слабкість: з’ясуйте, чи є щось, що посилює або полегшує слабкість

При В12-дефіцитній анемії слабкість зменшується разом з припиненням фізичного навантаження.

• Тяжкість: з’ясуйте, наскільки сильною є слабкість за шкалою від 0 до 10

Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта

Ключовим компонентом збору анамнезу є вивчення роздумів, занепокоєнь і очікувань пацієнта, щоб отримати уявлення про те, як пацієнт зараз сприймає свій стан, що його хвилює та чого він очікує від консультації.

Вивчення роздумів, занепокоєнь та очікувань має бути плавним протягом консультації у відповідь на сигнали пацієнта. Це допоможе зробити Вашу консультацію орієнтованою на пацієнта, а не шаблонною.

Використовувати структуру аналізів роздумів, побоювань та очікувань необхідно так, щоб це звучало природно у Вашій консультації.

Роздуми	Вивчіть уявлення пацієнта щодо поточної проблеми	“Що, на Вашу думку, могло викликати ці симптоми?” “Чи є у Вас здогадки щодо причини появи цих симптомів?”
Занепокоєння	Вивчіть поточні занепокоєння пацієнта	• “Чи є щось, що Вас турбує?” • “Як Ви справляєтесь з повсякденною діяльністю?” “Чи є щось, чого ми з Вами ще не обговорили?”
Очікування	Запитайте, що пацієнт сподівається отримати від консультації	• “Чим я можу допомогти Вам сьогодні?” • “Чого Ви очікуєте від сьогоднішньої консультації?” • “Який, на вашу думку, може бути найкращий план дій?”

Резюмуйте скарги пацієнта

Підсумуйте те, що пацієнт розповів Вам про свою скаргу. Це дозволяє Вам перевірити, наскільки правильно Ви зрозуміли скарги пацієнта, і дає можливість пацієнту виправити будь-яку неточну інформацію.

Коли ви підведете підсумки, запитайте пацієнта, чи є ще щось, що Ви не згадали. Періодично по мірі проходження консультації підводьте проміжні підсумки.

Комплексна оцінка

12. Проведіть оцінку інших симптомів для отримання комплексної картини

1.  

Скарга	Критерії деталізації
Апатія	Початок Супутні симптоми Динаміка у часі
Непереносимість фізичних навантажень	Початок Супутні симптоми Динаміка у часі
Серцебиття	Початок Супутні симптоми Динаміка у часі
Болі в серці	Початок Супутні симптоми Динаміка у часі
Парестезії	Початок Супутні симптоми Динаміка у часі
Мігруючі болі	Початок Супутні симптоми Динаміка у часі
Одутловатість обличчя	Початок Супутні симптоми Динаміка у часі
Блідо-жовтяничний колір шкіри	Початок Супутні симптоми Динаміка у часі
Малиновий лакований язик	Початок Супутні симптоми Динаміка у часі
Субфебрильна температура	Початок Супутні симптоми Динаміка у часі

Збір анамнезу захворювання

13. З’ясуйте, коли та як вперше з’явились скарги та чи звертався пацієнт за медичною допомогою, якщо так, то до кого та чим завершилось його звернення, якщо ні, то уточніть чому не звертався; чи приймав пацієнт самостійно або за призначенням лікаря медичні препарати, якщо так, то, чи змінювався характер скарг.
14. У випадку госпіталізації з приводу проявів серцево-судинних захворювань (ССЗ), ознайомтесь з випискою з історії хвороби пацієнта, зверніть увагу на встановлений клінічний діагноз, результати проведених лабораторних чи інструментальних обстежень, проведене лікування та рекомендації після виписки
15. У випадку проведення пацієнту раніше лабораторних чи інструментальних обстежень з приводу поточних скарг, проаналізуйте їх результати та вкажіть на важливі знахідки
16. З’ясуйте, що спонукало пацієнта звернутися до Вас
17. Виключіть інші причини наявних скарг, ставлячи пацієнту уточнюючі запитання

• З’ясуйте, коли та як вперше з’явились скарги на слабкість, апатію, непереносимість фізичних навантажень, серцебиття, парестезії, мігруючі болі, незначне підвищення температури та чи звертався пацієнт за медичною допомогою, якщо так, то до кого та чим завершилось його звернення, якщо ні, то уточніть чому не звертався; чи приймав пацієнт самостійно або за призначенням лікаря медичні препарати, якщо так, то, чи змінювався характер скарг.

«Скажіть будь-ласка, коли з’явилися у Вас вказані скарги?»

«Чи могли б Ви вказати, що на Вашу думку, могло спричинити виникнення цих скарг?»

«Чи звертались Ви за медичною допомогою до цього часу?»

«Чи приймали Ви, самостійно або за призначенням лікаря, лікарські засоби для усунення скарг?»

«Чи змінився характер скарг на фоні прийому ліків?»

• У випадку госпіталізації з приводу проявів анемії, чи неврологічної симптоматики ознайомтесь з випискою з історії хвороби пацієнта, зверніть увагу на встановлений клінічний діагноз, результати проведених лабораторних чи інструментальних обстежень, проведене лікування та рекомендації після виписки
• У випадку проведення пацієнту раніше лабораторних чи інструментальних обстежень з приводу поточних скарг, проаналізуйте їх результати та вкажіть на важливі знахідки

Ознайомтесь з вище вказаною документацією. Ці дані допоможуть Вам надати оцінку стану пацієнта, а також допоможуть обрати правильну тактику лікування.

• З’ясуйте, що спонукало пацієнта звернутися до Вас

«Чому Ви вирішили звернутися до мене? Що саме Вас змусило звернутися за допомогою?»

• Виключіть інші причини наявних скарг, ставлячи пацієнту уточнюючі запитання

«Чи буває у Вас підвищення температури тіла?»

«Чи зникає слабкість при припиненні фізичного навантаження?»

«Коли зазвичай виникає слабкість?»

Збір анамнезу життя

18. Уточніть у пацієнта чи були раніше діагностовані анемії чи неврологічні розлади (невропатії, невралгії, судомні розлади, хвороба Паркінсона, аміотрофічний бічний склероз, розсіяний склероз, розлади сну, мігрень, нейропатія).
19. З’ясуйте наявність у хворого хронічних захворювань, факторів ризику В12-дефіцитної анемії, особливу увагу звертайте на наявність в анамнезі захворювань, що можуть супроводжуватися зниженим всмоктуванням вітаміну В 12 у клубовій кишці (хвороба Крона, резекція клубової кишки, інвазія стрічковими глистами), зниженням рівня внутрішнього фактора (атрофічний гастрит, постгастректомічний синдром).

Визначення факторів ризику

Фактори ризику розвитку дефіциту вітаміну B12.

1. Знижене всмоктування у клубовій кишці

• Хвороба Крона
• Резекція клубової кишки
• Інвазія стрічковими глистами

2. Зниження рівня внутрішнього фактора

• Атрофічний гастрит
• Перніціозна анемія
• Постгастректомічний синдром

3. Генетичні

• Дефіцит Транскобаламіну ІІ

4. Порушення у надходженні

• Зловживання алкоголем
• Пацієнти старше 75 років
• Веганство або вегетаріанство

5. Довготривалий прийом лікарських засобів

• Прийом Н₂ гістаміноблокаторів понад 12 місяців
• Прийом метформіну понад 4 місяці
• Прийом інгібіторів протонної помпи понад 12 місяців

20. Уточніть, чи були проведене раніше будь-яке оперативне втручання, особливо зверніть увагу на хірургічні втручання з-приводу захворювань ШКТ, з’ясуйте як протікав післяопераційний період
21. Уточніть, чи були у пацієнта травми, з’ясуйте, як протікав відновлювальний період
22. З’ясуйте, як протікала вагітність
23. З’ясуйте час настання менопаузи та прийом замісної гормональної терапії
24. З’ясуйте, чи приймає пацієнт постійно лікарські препарати та які саме, вкажіть дози препаратів, особливу увагу звертайте на прийом Н₂ гістаміноблокаторів понад 12 місяців, прийом метформіну понад 4 місяці, прийом інгібіторів протонної помпи понад 12 місяців.
25. З’ясуйте чи є у пацієнта непереносимість лікарських препаратів або продуктів харчування та уточніть, як саме вона проявляється
26. Уточніть, чи є у пацієнта шкідливі звички – вживання алкоголю, наркотичних речовин, паління
27. З’ясуйте харчові звички та уподобання пацієнта (веганство або вегетаріанство)
28. .З’ясуйте рівень фізичної активності пацієнта
29. З’ясуйте, чи є у пацієнта порушення еректильної функції
30. З’ясуйте сімейний стан пацієнта, побутові умови проживання; уточніть, чи не було серед кровних родичів гематологічних, неврологічних захворювань (спадкові форми пов’язані з дефіцитом транскобаламіну ІІ).
31. З’ясуйте, чи працює пацієнт, його професію, умови роботи, наявність шкідливих факторів

Збір анамнезу життя допомагає оцінити, а також визначити причини погіршення стану пацієнта та обрати правильну тактику ведення пацієнта.

Стани та захворювання, які можуть супроводжуватися схожою симптоматикою з В12-дефіцитною анемією:

• Свинцева інтоксикація

• Сифіліс
• ВІЛ-мієлопатія
• Розсіяний склероз
• Мієлопатія, асоційована з дефіцитом фолієвої кислоти
• Мієлопатія, асоційована зі зловживанням закису азоту
• Хвороба Лайма
• Тропічний спастичний парапарез

1. Свинцева інтоксикація

В даному випадку важливу роль відіграє професійний анамнез. Зазвичай пацієнти зі свинцевою інтоксикацією причетні до переробки акумуляторів, бронзування, виготовлення латуні, виготовлення скла, різання труб, пайки та зварювання, плавлення або роботи з керамікою чи пігментами.

Симптоми характерні для свинцевої інтоксикації:

• Периферична нейропатія
• Тремор
• Прогресуюча дисфункція нирок
• Спастичні болі в животі
• Закрепи
• Зміни настрою, психоз
• Головний біль
• Втрата статевого потягу, безпліддя, еректильна дисфункція у чоловіків
• Анемія (нормоцитарна/мікроцитарна)

• Сифіліс

Сифіліс – це венерологічне системне захворювання хронічного типу. Воно здатне вражати всі органи людини, кістки, нервову систему, слизову оболонку і шкіру. Збудником даного захворювання є бактерія Treponema pallidum. Вона не може існувати поза людським організмом. Проникаючи через шкіру або слизові, стрімко досягає лімфовузлів. На це бактерії необхідно всього кілька годин, після чого починається загальне зараження організму.

Сифіліс нервової системи, що виявляється аналогічно первинному та вторинному сифілісу на ранніх стадіях, пізніше відбувається яскраво виражене ушкодження головного і спинного мозку, що виявляється у вигляді відхилень у функціонуванні свідомості, загальмованості і зниженою чутливості рухових процесів організму;

Нейросифіліс – це інфекційне ураження нервової системи, спричинене інвазією блідої трепонеми в організм плода (вроджений сифіліс) або дорослої людини (придбаний сифіліс). В даний час ураження нервової системи у хворих на сифіліс виявляється у 15-20% випадків. Нейросифілісу припадає 7-9% всіх органічних захворювань нервової системи.

Класифікація сифілісу нервової системи за МКХ-10:

• Пізній вроджений нейросифіліс (ювенільний нейросифіліс).
• Нейросифіліс із симптомами.
• Асимптомний нейросифіліс.
• Нейросифіліс неуточнений.

Спинна сухотка – є окремо виділеної формою сифілісу нервової системи, що виражається в поступовому ураженні спинного мозку, починаючи з нервів, що виходять з хребетного стовпа. Виражається за допомогою хворобливих відчуттів в кінцівках і всьому тілі, поступово втрачається чутливість, знижується тонус м’язів та можливість пересування;

У клінічній картині першими симптомами є порушення чутливості: знижується вібраційна чутливість (чутливість до механічних коливань, що діють на шкіру) і суглобово-м’язове відчуття, завдяки якому відчувається положення тіла в просторі і координуються рухи.

Знижується чутливість до болю, проявляється сенситивна атаксія – специфічне порушення ходи та координації рухів: пацієнт непропорційно широко ставить ноги, надмірно згинає та перерозгинає їх у колінах та тазостегнових суглобах, з силою вдаряє об півп’ятою.

Однією з перших ознак хвороби є порушення сечовипускання, при цьому сечовий міхур стає атонічним. У 90% пацієнтів, які страждають на спинну сухотку, розвиваються зіничні порушення: вузькі зіниці неправильної форми повністю або частково втрачають реакцію на світло і у 20% хворих розвивається класичний синдром Аргайла Робертсона (неправильної форми звужені зіниці, що не реагують на світло), у 25% випадків розвивається атрофія зорового нерва.

Прогресивний параліч – особлива форма недоумства, що виражається в марнотратства, втрати почуття сім’ї, втрати сорому, байдужості по відношенню до близьких , недоречний вживанні нецензурної лексики мимовільного характеру, втрати властивих раніше норм етики. Також можливий прояв безглуздих ідей величі, виникнення повної байдужості до оточуючого світу, людина стає нездатним обслуговувати самого себе;

Нейросифіліс у вигляді прогресивного паралічу може супроводжуватися порушенням тазових функцій у вигляді нетримання сечі та калу, порушенням дрібної моторики кінцівок у вигляді їхнього тремтіння при виконанні цілеспрямованих рухів, зниженням м’язової сили та тонусу.

Сифілітична гума зустрічається надзвичайно рідко. Гума найчастіше локалізується в основі мозку, рідше в мозковій речовині. Здавлення гумою черепно-мозкових нервів призводить до ураження окорухових нервів та порушення рухів очних яблук. Зростання гуми викликає збільшення внутрішньочерепного тиску та наростання ознак здавлення речовини мозку: можливе порушення свідомості, головний біль, блювання, психомоторне збудження, одностороннє розширення зіниці тощо.

• ВІЛ-мієлопатія

ВІЛ-мієлопатія (вакуолярна мієлопатія) – основна причина ураження спинного мозку при ВІЛ-інфекції, вона є проявом первинного ураження спинного мозку і зустрічається у 20% хворих. Патологічний процес локалізується переважно на рівні грудних сегментів. При морфологічному дослідженні найбільш часто виявляється вакуолізація білої речовини спинного мозку. Клінічно ВІЛ-мієлопатія характеризується повільно наростаючим спастичним парапарезом з пожвавленням сухожильних рефлексів, патологічними стопними знаками, порушенням глибокої чутливості в нижніх кінцівках, розладом сечовипускання по гіперрефлекторному типу. Виразність неврологічних симптомів варіює від легких порушень ходи до параплегії і грубих тазових розладів (нетримання сечі і калу). Характерно порушення пропріоцептивної та вібраційної чутливості (за рахунок ураження задніх канатиків спинного мозку) за відсутності больового синдрому. У меншій мірі представлені церебральні симптоми у вигляді рефлексів орального автоматизму і когнітивних порушень аж до деменції, що може вказувати на наявність ВІЛ-енцефалопатії. Патоморфологічні зміни бувають найбільш виражені в грудних сегментах, клінічно встановити рівень ураження спинного мозку часто не вдається. При МРТ можно не виявити зміни, але іноді виявляються атрофія спинного мозку і область посиленого сигналу (в Т2-режимі). Диференціальний діагноз доводиться проводити з поперечним мієлітом, викликаним цитомегаловірусом, – вірусом простого герпесу або опоясуючим герпесом, нейросифілісом або зі здавленням спинного мозку, яке може бути результатом епідурального абсцесу або пухлини (найчастіше лімфоми). Рідко у хворих виявляються гостра мієлопатія (незабаром після первинного інфікування), рецидивна мієлопатія, іноді супроводжується невритом зорового нерва, і спинальна міоклонія, які також пов’язують з первинним впливом ВІЛ. За клінічними проявами вакуолярна мієлопатія нагадує підгостру комбіновану дегенерацію спинного мозку (фунікулярний мієлоз), в основі якої лежить дегенерація осьових циліндрів бічних і задніх канатиків спинного мозку, обумовлена порушенням утворення холінвмісних фосфоліпідів, а також синтезом нефізіологічних жирних кислот внаслідок дефіциту вітаміну В12. ВІЛ-мієлопатія відрізняється від підгострої комбінованої дегенерації спинного мозку відсутністю ознак перніціозної анемії та дефіциту вітаміну В12 в крові (норма 150-250 ммоль/л), наявністю імунодефіциту і позитивних тестів на ВІЛ-інфекцію, виявленням антитіл проти ВІЛ в лікворі, а також несприятливим плином (захворювання прогресує протягом декількох тижнів або місяців).

• Розсіяний склероз

Розсіяний склероз (РС) – це хронічне аутоімунне захворювання центральної нервової системи. Для РС характерно ураження головного та спинного мозку, не залучаючи при цьому периферичні нервові волокна.

В основі патологічного процесу розвитку захворювання лежить аутоімунна реакція організму. ЇЇ суть полягає у виробленні імунною системою антитіл, що атакують власну нервову систему. Така реакція викликає запалення, яке руйнує мієлінову оболонку та оточені нею нервові волокна, відбувається демієлінізація і, як наслідок, порушується процес передачі нервового імпульсу між нейронами.

Симптоми розсіяного склерозу:

Найчастіше хвороба дебютує у віці між 20 та 40 роками, проте може розвиватися у будь-якому віці в період від 15 до 60 років. Дещо частіше хворіють жінки, а у дітей розсіяний склероз трапляється рідко.

Розсіяний склероз проявляється різноманітною неврологічною симптоматикою, залежно від ділянки нервової системи яка була пошкоджена антитілами.

До найпоширеніших симптомів розсіяного склерозу належать:

• порушення чіткості та зниження гостроти зору, двоїння в очах,
• слабкість або відчуття скутості в кінцівках,
• відчуття оніміння або поколювання в кінцівках, тулубі, обличчі,
• запаморочення, нестійкість, хиткість при ході, порушення рівноваги,
• порушення сечовипускання та дефекації.

Можуть спостерігаються надмірна втомлюваність, емоційні порушення та порушення мови. Надмірне тепло, наприклад, спекотна погода, гаряча ванна або душ, можуть тимчасово посилити симптоми.

• Мієлопатія, асоційована з дефіцитом фолієвої кислоти

Дефіцит фолієвої кислоти може розвинутися швидко (від тижнів до місяців, залежно від базових запасів), оскільки запаси в організмі обмежені (приблизно 5-10 мг) і швидко виснажуються під час нормального поділу клітин.  Характерні симптоми: стійка втома, виражена загальна слабкість, млявість, задишка, дратівливість, парестезії, біль і почервоніння язика, виразки слизової порожнини рота, м’язова слабкість, порушення зору, депресія, проблеми з пам’яттю, концентрацією. Скарги неврологічного характеру з’являються швидше, але вони, зазвичай, менш виражені.

Дефіцит вітаміну B12 зазвичай розвивається протягом багатьох років, оскільки загальні запаси в організмі великі (приблизно від 3 до 5 мг, що в багатьох випадках достатньо для забезпечення адекватного рівня вітаміну B12 протягом 5-10 років), а неврологічні симптоми значно виражені.

Для диференційної діагностики вирішальну роль відіграє лабораторне обстеження – визначення рівня вітаміну В9 (фолієвої кислоти) в сироватці крові, вітаміну В12 (ціанокобаламіну), рівнів метилмалонової кислоти та гомоцистеїну. При розвитку мієлопатії на фоні ізольованого дефіциту фолієвої кислоти спостерігається зниження рівня вітаміну В9, підвищення рівня гомоцистеїну при нормальних значеннях рівнів вітаміну В12 та метилмалонової кислоти.

• Мієлопатія, асоційована зі зловживанням закису азоту

Закис азоту – це препарат, який використовується для знеболення, наприклад під час пологів. Немедичний закис азоту (концентрований, “звеселяючий газ”) використовується як газ-пропелент, головним чином у сифонах для вершків – кримерах, а також для надування повітряних кульок. Закис азоту поширений серед молоді як стимулятор, що викликає розслаблення, відчуття сп’яніння протягом 1-2 хвилин, мимовільний сміх. Він також може полегшити біль і викликати галюцинації. Під час вдихання закису азоту руйнується вітамін B12 зі швидким розвитком симптомів його дефіциту. Найбільший ризик закису азоту спостерігається при повторному застосуванні, оскільки організм не встигає відновитися, що може призвести до серйозних пошкоджень нервової системи. Симптомами цього є втрата чутливості, оніміння та зниження сили пальців рук і ніг, а також неконтрольоване сечовипускання. Іншими симптомами є тривога, психоз і серйозні проблеми з пам’яттю, схожі на деменцію. Також підвищується ризик утворення тромбів. Концентрований закис азоту дуже холодний, коли виходить із пробірки – може досягати -100 градусів за Цельсієм і викликати обмороження ротової порожнини, стравоходу та дихальних шляхів. При вдиханні закису азоту, кисень надходить до організму в критично низькому рівні, що проявляється запамороченням та короткочасною втратою свідомості. Швидке виникнення та прогресування неврологічних симптомів дефіциту вітаміну В12, зниження його рівня в сироватці крові та дані анамнезу щодо вдихання закису азоту дають змогу встановити діагноз.

• Хвороба Лайма

Хвороба Лайма (кліщовий бореліоз, Лайм-бореліоз) – інфекційне трансмісивне захворювання. Інфекцію переносять іксодові кліщі. Для ранньої обмеженої стадії характерні  грипоподібні симптоми; мігруюча еритема – з’являється зазвичай через ≈7 днів від укусу кліща; лімфоцитарна лімфома шкіри. На ранній дисемінованій стадії може розвиватися артрит – найчастіше моно-, іноді олігоартрит великих суглобів (колінний, гомілковостопний, ліктьовий), типово без інтенсивної системної запальної реакції, незважаючи на переважно значний випіт у суглобовій сумці; міокардит; ураження нервової системи (нейробореліоз) – одночасне або поступове ураження центральної та периферичної нервової систем на різних рівнях: лімфоцитарний менінгіт (зазвичай легкий; єдиним симптомом може бути біль голови) та неврит черепно-мозкових нервів (парез або параліч, найчастіше лицевого нерва, може бути двосторонній). Для пізньої стадії характерні хронічний атрофічний дерматит кінцівок – червоно-синюваті, зазвичай несиметричні зміни шкіри дистальних відділів кінцівок, з’являються через кілька років після інфікування; спочатку запальний набряк, потім домінує атрофія (тонка шкіра з фіолетовим відтінком, позбавлена волосся), часто біль сусідніх суглобів та парестезії; хронічний артрит; легкий міозит, бурсит або тендиніт; хронічний нейробореліоз – запалення нервових корінців та периферичних нервів, периферична полінейропатія, хронічний енцефаліт і мієліт. Неврологічні прояви схожі з такими, що розвиваються при В12-дефіцитній анемії, однак лабораторна діагностика є вирішальною для постановки діагнозу: високі титри антитіл класу IgM та/або IgG до Borrelia burgdorferi, виявлення збудника Borrelia burgdorferi методом ПЛР свідчить про хворобу Лайма.

• Тропічний спастичний парапарез

HTLV-1-асоційована мієлопатія/тропічний спастичний парапарез (HAM/TSP) — це повільно прогресуюче вірусне імуноопосередковане захворювання спинного мозку, спричинене Т-лімфотропним вірусом людини 1 (HTLV-1). Викликає спастичну слабкість обох ніг. Спастична слабкість розвивається поступово в обох ногах, з розгинальними плантарними реакціями та двосторонньою симетричною втратою позиції та відчуття вібрації в стопах. Ахіллові сухожилкові рефлекси часто відсутні. Часто спостерігаються нетримання сечі та імперативні позиви. Симптоми зазвичай прогресують протягом кількох років.

Діагноз встановлюють за допомогою серологічних ( визначення рівня антитіл до HTLV-1) і полімеразно-ланцюгових реакцій сироватки крові та цереброспінальної рідини (виявлення антигену вірусу HTLV-1) та МРТ (атрофія спинного мозку та візуалізація бічних стовпів і передніх нервових корінців, які часто виявляються гіперінтенсивними).

Об’єктивний огляд

32. Проведіть загальний огляд пацієнта:

• Оцінка загального стану
• Оцінка стану свідомості
• Оцінка положення хворого
• Оцінка відповідності біологічного та паспортного віку
• Оцінка конституційних параметрів хворого (зріст, вага, індекс маси тіла (ІМТ)
• Оцінка стану шкірних покривів та видимих слизових оболонок
• Оцінка наявності пастозності або набряків
• Оцінка стану лімфатичних вузлів
• Оцінка опорно-рухового апарату
• Візуальна оцінка голови, обличчя, шиї

33. Проведіть огляд пацієнта за органами та системами:

• Оцінка стану дихальної системи
• Оцінка стану серцево-судинної системи
• Оцінка стану травної системи
• Оцінка стану сечовидільної системи

34. Оцінка неврологічного статусу

• Оцініть свідомість: орієнтація в часі і просторі, розуміння запитань та влучність відповідей
• Оцініть когнітивні та мнестичні функцій
• Оцініть форму та положення голови
• Оцініть менінгеальні симптоми (симптом Керніга)
• Оцініть каротидну пульсацію з обох боків
• Проведіть перкусію черепа
• Оцініть наявність чи відсутність болючості супра- та інфраорбітальних точок
• Оцініть симетричність обличчя
• Оцініть поля зору за допомогою пальцевого тестування
• Оцініть симетричність очних щілини та рухи очними яблуками
• Оцініть наявність чи відсутність патологічного ністагму та птозу повік
• Оцініть розміри зіниць, реакцію на світло та конвергенцію.
• Оцініть чутливість на обличчі.
• Проведіть пальпацію точок виходу 5 пари ЧМН.
• Проведіть оцінку мімічної експресії (як довільні, так і мимовільні рухи)
• Оцініть функцію слуху та нюху.
• Проведіть оцінку глоткового рефлексу та ковтання.
• Оцініть стан язика: рух, розташування, симетрія, наявність гіпо- чи атрофій, фібрилярних посіпувань м’язів язика
• Проведіть оцінку вимови, артикуляції та голосу
• Оцініть стан верхніх кінцівок:  об’єм кінцівок, тонус та силу м’язів з обох боків,  обсяг рухів, чи є феномен «віддачі», чи є тремор. Рефлекси:  згинально-ліктьовий рефлекс, розгинально-ліктьовий рефлекс, карпо-радіальний рефлекс симетричний, середньої сили
• Проведіть оцінку температурної, больової, тактильної чутливості та оцініть позиційне відчуття в пальцях з обох боків верхніх кінцівок
• Проведіть оцінку стану хребта: огляд та перкусія, оцінка чутливості
• Проведіть оцінку шкірних черевних рефлексів
• Оцініть стан нижніх кінцівок:  об’єм кінцівок , тонус та силу м’язів з обох боків,  обсяг рухів, постуральний тест лежачі. Проведіть п’ятково-колінний тест.  Рефлекси: колінний рефлекс, рефлекс Ахілова сухожилка, підошовний (згинальний) рефлекс
• Проведіть оцінку температурної, больової, тактильної чутливості та оцініть позиційне відчуття в пальцях з обох боків нижніх кінцівок
• Проведіть оцінку статики та координації: проба Ромберга, координаторні проби, оцінка тандемної ходи (п’ята-носок-п’ята)
• Оцініть психічний стан в цілому
• Проведіть оцінку вегетативної сфери: чи є тремор повік при закритих очах, гіпергідроз долонь

Ретельна оцінка наявності дефіциту вітаміну В12 повинна включати повний анамнез і медичний огляд з акцентом на шлунково-кишкові (ШКТ) і неврологічні дані. Дефіцит B12 проявляється як макроцитарна анемія, і, таким чином, наявні симптоми часто включають ознаки анемії, такі як втома та блідість. Через посилений гемоліз, викликаний порушенням утворення еритроцитів, жовтяниця також може бути симптомом. Тому також може бути корисним ретельний дерматологічний огляд. Інші скарги можуть включати периферичну нейропатію, глосит, діарею, головні болі та нервово-психічні розлади.

При отриманні повного анамнезу захворювань шлунково-кишкового тракту важливо шукати в анамнезі целіакію або Хворобу Крона. Будь-яка хірургічна історія гастректомії або резекції кишки, особливо резекції клубової кишки, повинна збільшити підозру на дефіцит В12. Крім того, з анамнезу життя можна виявити, що пацієнт перейшов на сувору веганську дієту протягом останніх кількох років, що також посилить підозру щодо дефіциту B12.

У більш важких випадках хвороба може прогресувати, вражаючи нервову систему. Неврологічні особливості пов’язані з патологією периферичних і зорових нервів, задніх і бічних стовпів спинного мозку (підгостра комбінована дегенерація) і головного мозку.

У більшості пацієнтів спостерігаються ознаки ураження периферичної нервової системи (ПНС) або спинного мозку, але ступінь ураження ПНС залишається неясним, частково тому, що як нейропатія, так і мієлопатія можуть спричиняти порушення відчуття вібрації, атаксію та парестезії. Об’єктивні сенсорні аномалії зазвичай є наслідком ураження заднього стовпа і рідше – захворюванням ПНС.

Як згадувалося вище, підгостра комбінована дегенерація спинного мозку може бути результатом дефіциту B12, що спричиняє пошкодження різних сегментів спинного мозку. Повний неврологічний огляд повинен оцінити наявність деменції, периферичної нейропатії, атаксії та втрати пропріоцепції. Обстеження психічного стану також може бути корисним для оцінки будь-яких нейропсихіатричних змін.

Хоча клінічні ознаки дефіциту вітаміну B-12 можуть складатися з класичної тріади слабкості, болю в язику та парестезії, зазвичай це не основні симптоми.

Початок є підгострим або поступовим, хоча були описані більш гострі перебіги, зокрема після впливу N₂O.

Часто неврологічна симптоматика починається з відчуття холоду, оніміння або стиснення в кінчиках пальців ніг, а потім у кінчиках пальців рук, рідко з болю. Одночасне ураження рук і ніг є рідкісним, а початок у руках – ще рідше. Парестезії є висхідними і іноді охоплюють тулуб, що призводить до відчуття стиснення в животі та грудній клітці. У пацієнтів без лікування може розвинутися слабкість кінцівок і атаксія.

У 1991 році Healton та інші провели детальне неврологічне обстеження 143 пацієнтів з дефіцитом вітаміну B-12; 74% мали неврологічні симптоми:

• Ізольоване оніміння або парестезії були присутні у 33%.
• Аномалії ходи мали місце у 12%.
• Психіатричні або когнітивні симптоми були відзначені у 3%.
• Візуальні симптоми спостерігалися у 0,5%. Симптоми включають підгостре прогресуюче зниження гостроти зору, зазвичай спричинене двосторонньою нейропатією зорового нерва та рідко – псевдопухлиною головного мозку або невритом зорового нерва.
• Рідкісні вегетативні особливості включають ортостаз, сексуальну дисфункцію та нетримання кишечника та сечового міхура.
• Інші симптоми включають запаморочення та порушення смаку та нюху.
• Безсимптомні неврологічні прояви можна виявити за допомогою соматосенсорних викликаних потенціалів.
• Неневрологічні симптоми, деякі з яких можуть також відображати ураження вегетативної нервової системи, були присутні у 26%.
  • Конституційні симптоми, включаючи анорексію та втрату ваги, спостерігалися у 50%. Субфебрильна температура, яка зникає після лікування, спостерігалася в 33% випадків. Інші симптоми включають втому та нездужання.
  • Серцево-судинні симптоми включають синкопе, задишку, ортопное, серцебиття та стенокардію.
  • Симптоми з боку шлунково-кишкового тракту включають печію, метеоризм, запор, діарею, біль у язику та раннє відчуття насичення.

У проспективному дослідженні 57 пацієнтів із неврологічним синдромом дефіциту вітаміну B-12 поширені синдроми включали мієлоневропатію (n=25), мієлопатію (n=14), мієлонейроенцефалопатію (n=13), мієлоенцефалопатію (n=4) і поведінкові порушення (n=1).

Нейропсихіатричні прояви, такі як нещодавня втрата пам’яті зі зниженою концентрацією уваги та іншими нормальними когнітивними функціями, депресія, гіпоманія, параноїдний психоз зі слуховими або зоровими галюцинаціями (мегалобластне божевілля), насильницька поведінка, зміни особистості, притуплений афект та емоційна відповідальність, були зареєстровані у 8 % пацієнтів.

Очні знахідки включали цекоцентральну скотому і виникали в 0,5% випадків. Також описували атрофію зорового нерва, ністагм, малі реактивні зіниці та хіазматичне ураження, що викликають бітемпоральну геміанопію.

Оцінка функції 12 пар черепних нервів:

1. Нюховий нерв

• Дослідження нюху (дьоготь, кава, оцет, амоній або готові набори для перевірки нюху)

2. Зоровий нерв

• Гострота зору (чи може пацієнт побачити зображення на екрані, порахувати пальці з певної відстані, сприймати світло)
• Поля зору (конфронтаційний тест або, за потреби, направлення до офтальмолога для визначення полів зору)

3. Окоруховий нерв

• Реакція зіниць, рухи очних яблук, птоз, диплопія

4. Блоковий нерв

• Рухи очних яблук: очне яблуко відстає при погляді вниз на стороні ушкодження, диплопія

5. Трійчастий нерв

• Дослідження чутливості на обличчі окремо з обох боків та на рівні кожної з трьох гілок (очного, верхньощелепного та нижньощелепного нерва)

6. Відвідний нерв

• Ураження викликає іпсилатеральне порушення відведення очного яблука назовні за середню лінію, двоїння (диплопію)

7. Лицевий нерв

• Можливість нахмуритись, наморщити ніс, свистіти та усміхнутись
• Парез мімічних м’язів нижньої частини обличчя з одного боку (асиметрія у ділянці рота) є ознакою центрального ураження.
• Повний парез м’язів половини обличчя вказує на ураження периферичних нервів

8. Присінково-завитковий нерв

• Оцінка рівноваги
• В позі Ромберга пацієнт стоїть прямо, ступні разом, очі заплющені, руки випрямлені перед собою з повернутими догори долонями. Окрім дисфункції черепно-мозкових нервів, можуть бути інші причини порушення рівноваги.
• Тест Унтербергера (маршова проба) – пацієнт крокує на місці з заплющеними очима, роблячи по 25 кроків кожною ногою. Можлива ротація (понад 45°) відносно осі тіла відбувається в бік ураженого внутрішнього вуха
• Ністагм зазвичай спостерігається при гострому нападі запаморочення, коли очі слідкують за рухомим об’єктом.

• Завитковий нерв: аудіометрія, тест Вебера

9. Язикоглотковий нерв

• Глотковий рефлекс

10. Блукаючий нерв

• Осиплість голосу, дисфагія

11. Додатковий нерв

• Не може знизувати плечем на стороні ураження
• Утруднений поворот голови при протидії

12. Під’язиковий нерв

• Попросити пацієнта висунути язика
• При ураженні верхнього мотонейрона язик відхиляється в протилежний бік.
• При ушкодженні нижнього мотонейрона язик відхиляється у бік ураження.

• Оцінка координації
• Виявлені порушення свідчать про ураження мозочка
• Адіадохокінез: це здатність швидко виконувати ритмічні альтернуючі рухи, що повторюються.
• Пальце-носова та п’ятково-колінна проби: вказують на порушення здатності оцінювати амплітуду рухів
• Тест: пронація з опусканням
  • Тест полягає в утриманні перед собою на рівні плечей випрямлених рук з повернутими догори долонями, заплющивши очі. Руки повільно одночасно опускаються вниз. Якщо одна рука опускається швидше за іншу, або відбувається її пронація, це ознака порушення з боку пірамідного шляху.

• Оцінка сили м’язів
  • Зазвичай оцінюють силу лише великих груп м’язів з метою виявлення можливої асиметрії між правою та лівою сторонами. Пацієнту можна запропонувати потиснути одночасно обома руками руки дослідника. Крім того, великі м’язи верхніх та нижніх кінцівок досліджуються окремо шляхом опору розгинальним та згинальним рухам, який створює дослідник. В якості результату цього тесту зазвичай вказують, чи зміг пацієнт подолати опір дослідника.
  • У пацієнтів з парезами оцінюється можливість подолати земне тяжіння та здатність без допомоги утримувати підняту кінцівку у повітрі протягом декількох секунд. Функції та силу м’язів кінцівок завжди необхідно оцінювати порівнюючи два протилежні боки.
• Оцінка тонусу м’язів
• Спастичність
• Тонус м’язів, який наростає або поступово під час пасивних рухів, або подібно до складного ножа (найбільший опір відчувається на початку руху).
• Ознака ураження пірамідного шляху
• Ригідність
• Підвищений тонус, що зберігається постійно протягом усього пасивного руху.
• Якщо спостерігається ригідність за типом зубчастого колеса (відчувається як короткі, уривчасті рухи під час згинання розслабленої кінцівки). Найбільш помітно, якщо під час тесту виконувати рухи протилежною кінцівкою.
• Ознака ураження екстрапірамідної системи.

Оцінка рефлексів

Оцінка чутливості

• Перевіряється симетрично з обох боків на обличчі, нижніх та верхніх кінцівках, та – у разі потреби – на рівні тулуба. Причину та вид порушення чутливості можна визначити оцінивши локалізацію та вид порушення чутливості.
• Больова та температурна чутливість
• Температурну чутливість можна перевіритись доторкаючись до шкіри пробірками з холодною та теплою водою
• Вібраційна та м’язово-суглобова чутливість
• М’язово-суглобова чутливість перевіряється шляхом зміщення пальців ніг вгору або вниз.
• Вібраційна чутливість перевіряється за допомогою камертона, встановленого на кісткові виступи верхньої та нижньої кінцівки.
• Відчуття дотику перевіряється під час легкого дотику до шкіри ватною кулькою або пучками пальців.

Призначення лабораторного обстеження

35. Загальний аналіз крові (обов’язково)
36. Загальний аналіз сечі (не обов’язково, призначається згідно показів)
37. Визначення рівня глюкози (обов’язково)
38. Печінкові проби: АЛТ, АСТ, лужна фосфатаза, гама-глутамілтрансфераза, білірубін та його фракції, лактатдегідрогеназа (обов’язково)
39. Креатинін з подальшим визначенням ШКФ (обов’язково)
40. Сироватковий рівень В12 (кобаламін) (обов’язково)
41. Сироватковий рівень В9 (фолієва кислота) (обов’язково)
42. Показники рівня сироваткового заліза та феритина (обов’язково)
43. Тест на антитіла до парієтальних клітин, антитіла проти внутрішнього фактору Касла
44. Оцінка рівня гастрину в сироватці крові
45. Тест Шиллінга (не виконують для діагностики, застарілий метод)
46. Визначення антитіл класів M, G (IgM, IgG) в крові до вірусу імунодефіциту людини (не обов’язково, призначається згідно діагностичних потреб)
47. Електроліти (ризик гіпокаліємії при лікуванні)
48. Визначення антитіл до блідої трепонеми (Treponema pallidum) (не обов’язково, призначається згідно діагностичних потреб)
49. Визначення антигену (HBsAg) вірусу гепатиту B (Hepatitis B virus) (не обов’язково, призначається згідно діагностичних потреб)
50. Визначення антитіл до вірусу гепатиту C (Hepatitis C virus) (не обов’язково, призначається згідно діагностичних потреб)
51. Рівень свинцю в цільній крові (не обов’язково, призначається згідно діагностичних потреб)
52. Для диференційного діагнозу з хворобою Лайма: серологічне дослідження (титр IgM/IgG до Borrelia burgdorferi), ПЛР для визначення ДНК Borrelia burgdorferi.
53. Для диференційного діагнозу з розсіяним склерозом: аналіз спинномозкової рідини за допомогою електрофорезу на наявність олігоклональних IgG, визначення рівня нейрофіламентів легких ланцюгів в сироватці Nfl.
54. Для диференційного діагнозу з тропічним спастичним парапарезом: серологічне дослідження сироватки крові та ліквору (виявлення антитіл до HTLV-1 (Т-лімфотропний вірус людини-1)), ПЛР на виявлення антигену вірусу HTLV-1 в лікворі.
55. Рівень метилмалонової кислоти (не обов’язково, призначається згідно діагностичних потреб)
56. Рівень гомоцистеїну (не обов’язково, призначається згідно діагностичних потреб)
57. Аспіраційна біопсія та трепанобіопсія кісткового мозку (не обов’язково, призначається згідно діагностичних потреб)

• Загальний аналіз крові (обов’язково)

Характерні зміни в крові:

При В12 дефіцитної анемії в аналізі крові виявляється макроцитарна, гіперхромна анемія, із збільшенням середнього обсягу еритроцитів (MCV), середнього вмісту гемоглобіну (MCH) в еритроцитах та вираженим анізо-пойкілоцитозом. Середня концентрація гемоглобіну в еритроцитах (МСНС) залишається в межах референтних значень. Характерними змінами в аналізі крові є базофільна пунктація еритроцитів, тільця Жоллі та кільця Кебота в еритроцитах, наявність овалоцитів та одиничних нормобластів. Абсолютна кількість ретикулоцитів знижена, тоді як відносна їх кількість може бути нормальною або підвищеною.

Визначення ретикулоцитарних індексів: відзначається збільшення середнього об’єму ретикулоцитів (макроретикулоцити), середнього вмісту гемоглобіну в ретикулоцитах і, часто, підвищення фракції незрілих ретикулоцитів. Ранньою ознакою дефіциту В12 є гіперсегментація ядер нейтрофілів, іноді нейтропенії. Часто спостерігається помірна тромбоцитопенія, рідко – глибока, зазвичай без геморагічного синдрому.

• Загальний аналіз сечі (не обов’язково, призначається згідно показів)

Аналіз сечі є важливим і інформативним дослідженням в клінічній практиці. Сеча є водним розчином електролітів і органічних речовин. Основним компонентом сечі є вода (92-99%), в якій розчинено близько тисячі різних компонентів, багато з яких до цих пір повністю не охарактеризовані. Щодня з сечею з організму виділяється приблизно 50 – 70 сухих речовин, більшу частину яких становить сечовина і хлористий натрій. Склад сечі значно коливається навіть у здорових людей. Дослідження сечі проводиться з діагностичною метою і для контролю ефективності проведеного лікування. Загальний аналіз сечі включає визначення фізико-хімічних властивостей (прозорість, рН, відносна щільність), мікроскопію осаду, вивчення патологічних компонентів (білок, глюкоза, кетонові тіла, жовчні пігменти, кров).

• Визначення рівня глюкози (обов’язково)

Необхідно для виключення цукрового діабету (ЦД)

• Визначення печінкових проб (обов’язково)

При В12-дефіцитній анемії може спостерігатись помірне підвищення загального білірубіну за рахунок непрямої фракції. У біохімічному аналізі крові відзначається характерне, різке збільшення активності ЛДГ.

• Креатинін з подальшим визначенням ШКФ (обов’язково)

Є кінцевим продуктом розпаду креатину, який грає важливу роль в енергетичному обміні м’язової та інших тканин. Концентрація креатиніну в крові залежить від його утворення і виведення. Його утворення безпосередньо залежить від стану м’язової маси. Креатинін виділяється нирками за допомогою клубочкової фільтрації, але, на відміну від сечовини, не реабсорбується. Оскільки на рівень креатиніну впливають стать, раса, маса тіла, характер харчування, наявність запальних захворювань і вік пацієнта, а також з урахуванням того, що його рівень в плазмі крові може залишатися в межах норми навіть при зниженні швидкості клубочкової фільтрації на 50%, рекомендується визначати швидкість клубочкової фільтрації за рівнем цистатіну С (метод має значно більшу чутливість у порівнянні з контролем рівня креатиніну).

• Сироватковий рівень В12 (обов’язково)

Сироватковий B12 вище 300 пг/мл інтерпретується як нормальний. Пацієнти з рівнем В12 від 200 до 300 пг/мл вважаються, як ті, що мають граничні рівні, і подальше ферментативне тестування може бути корисним у діагностиці. Пацієнти з рівнем В12 нижче 200 пг/мл вважаються як ті, що мають дефіцит. Однак низький рівень B12 у сироватці крові не визначає етіологію дефіциту. Якщо етіологія невизначена, слід провести додаткові обстеження для визначення.

• Сироватковий рівень В9 (обов’язково)

Дефіцит фолієвої кислоти також проявляється як макроцитарна анемія, і її часто плутають з дефіцитом B12.

• Показники рівня сироваткового заліза та феритина (обов’язково)

При В12-дефіцитній анемії показники сироваткового заліза та феритину, як правило, високі. Однак у пацієнтів із синдромом мальабсорбції може спостерігатися поєднання дефіциту кобаламіну та заліза. У цих випадках типова лабораторна картина В12-дефіцитної анемії може нівелюватися, що перешкоджає своєчасній діагностиці захворювання та призводить до відтермінування призначення патогенетичної терапії. У таких випадках зростає діагностична значимість клінічної картини, анамнезу та інших діагностичних маркерів.

• Тест на антитіла до парієтальних клітин, антитіла проти внутрішнього фактору Касла

Використовують для діагностики і підтвердження перніціозної анемії, аутоімунного гастриту, який є одним із різновидів атрофічного гастриту. Захворювання протікає на тлі вироблення власним імунітетом антитіл, які вражають парієтальні клітини шлунку, що викликає запальний процес і атрофію слизової шлунку.

Антитіла до парієтальних клітин присутні в 90% випадків. У пацієнтів старше 70 років 10% мають хибнопозитивний результат.

Антитіла проти внутрішнього фактору є у 60% пацієнтів. Вони більш специфічні, але менш чутливі. Якщо будь-яке з антитіл позитивне, діагноз підтверджується, і подальше тестування не потрібне.

• Якщо антитіла негативні, необхідно оцінити рівень гастрину в сироватці крові, щоб перевірити на ахлоргідрію, яка пов’язана з перніціозною анемією.
• Якщо антитіла підвищені, діагноз, ймовірно, перніціозна анемія.

• Оцінка рівня гастрину в сироватці крові

Гастрин – гормон, який впливає на процес травлення. Підвищення рівня гастрину в крові може вказувати на хворобу Аддісона-Бірмера, синдром Золлінгера-Еллісона або виразкову хворобу шлунку і дванадцятипалої кишки. Спровокувати посилене вироблення гормону може тривалий прийом препаратів для лікування печії та рефлюксу (ГЕРХ) (інгібітори протонної помпи, антациди).

• Тест Шиллінга (не виконують для діагностики, застарілий метод)

До появи інших тестів на перніціозну анемію використовувався тест Шиллінга, щоб визначити, чи здатна людина з дефіцитом вітаміну B12 засвоювати вітамін B12 пероральним шляхом. Тест включав прийом пероральної дози міченого радіоактивним ізотопом вітаміну В12 з внутрішнім фактором для сприяння всмоктуванню, або без нього, і великої парентеральної дози звичайного вітаміну В12 для насичення білків, що зв’язують вітамін В12. Це призводило до масивного виведення надлишку вітаміну B12. При нормальному всмоктуванні мічений радіоактивним ізотопом вітамін В12 виділяється з сечею у кількості не менше 10% від поглинутого у перші 24 години.

Тест Шиллінга може бути хибним у пацієнтів з ахлоргідрією, у яких вітмані В12 не всмоктується з їжі, однак нормально засвоюється з таблетки.

• Визначення антитіл класів M, G (IgM, IgG) в крові до вірусу імунодефіциту людини (не обов’язково, призначається згідно діагностичних потреб)

CITO TEST HIV 1/2 є швидким тестом для якісного виявлення сумарних антитіл (IgM та IgG) до ВІЛ до 1 та 2 типів в цільній крові, сироватці або плазмі крові людини з метою діагностики ВІЛ-інфекції. Збудником захворювання на ВІЛ-інфекцію є вірус імунодефіциту людини (ВІЛ). За сучасними уявленнями ВІЛ відноситься до родини ретровірусів, підродини лентівірусів. На сьогодні виділені два типи вірусу: ВІЛ-1 та ВІЛ-2, які мають певні відмінності між собою як у геномах, так і в антигенній структурі їх білків. ВІЛ-інфекція розвивається після проникнення вірусу до організму людини. Після інфікування людини через 1,5-2 місяці, а у певної частини людей через 6 або 9, або 12 місяців, в організмі з’являються антитіла до різних білків вірусу. Визначення антитіл до ВІЛ у сироватці, плазмі та цільній крові є найбільш ефективним та розповсюдженим методом діагностики ВІЛ-інфекції. Завдяки розбіжностям біологічного характеру, серологічної активності та структури геному при виявленні ВІЛ як 1-го, так і 2-го типів спостерігається антигенна перехресна реактивність. Більшість ВІЛ-2 позитивних зразків крові будуть позитивними при використанні тестів на ВІЛ 1-го типу.

• Електроліти (ризик гіпокаліємії при лікуванні)

Електроліти відносяться до мінеральних сполук, що здатні проводити електричний заряд. У тканинах та крові вони знаходяться у вигляді розчинів солей, допомагають транспортуванню живильних речовин у клітини та відводу продуктів обміну із клітин.

Аналіз крові на електроліти дозволяє оцінити водно-електролітний баланс, кислотно-основну рівновагу та дію осмотичного тиску в плазмі крові. Окрім цього, правильне співвідношення елементів – один із основних аспектів здоров’я людини. Макро- та мікроелементи приймають участь у всіх біохімічних процесах в організмі.

У хворих із тяжким дефіцитом вітаміну В12 на початку лікування може розвинутись гіпокаліємія як наслідок споживання калію для утворення нових клітин.

• Визначення антитіл до блідої трепонеми (Treponema pallidum) (не обов’язково, призначається згідно діагностичних потреб)

Антитіла сумарні до Treponema Pallidum- дослідження на  виявлення сумарних антитіл класу M та G до збудника сифілісу, яке може використовуватись як ефективний надчутливий скринінговий тест для діагностики раннього інфікування сифілісом.  Антитіла класу IgG з’являються в гострий період захворювання і можуть зберігатися у пацієнтів до 20 років і більше. Тест дозволяє оцінити ефективність проведеного лікування. Аналіз проводиться з метою виявлення Treponema pallidum (блідої трепонеми) – бактерії, яка викликає сифіліс – венеричне інфекційне захворювання, яке найчастіше передається статевим шляхом, наприклад, при прямому контакті з сифілітичною виразкою (твердим шанкром), також можливе внутрішньоутробне зараження.

• Визначення антигену (HBsAg) вірусу гепатиту B (Hepatitis B virus) (не обов’язково, призначається згідно діагностичних потреб)

Лабораторний аналіз крові для виявлення одного з маркерів гепатиту В. Це інфекційне захворювання печінки, викликане вірусом гепатиту В (HBV), є дуже поширеним, щорічно забираючи життя понад півмільйона людей по всьому світу. Вірус не передається побутовим або повітряно-крапельним шляхом – інфікування відбувається з кров’ю або іншими біологічними рідинами. У нашій країні найбільш частими способами зараження є використання нестерильних медичних інструментів, незахищений секс і вертикальна передача (від матері до дитини під час пологів). Пацієнти дуже часто не знають про те, що інфіковані – це полегшує подальшу передачу вірусу. Гепатит часто проходить в легкій формі, не турбуючи пацієнта відчутними симптомами – такий перебіг триває кілька тижнів. Після цього хвороба переходить в хронічну стадію, створюючи сприятливі умови для цирозу печінки або розвитку в ній злоякісних новоутворень. Лабораторно гепатит В визначається в крові декількома методами: шукають антитіла до нього, сам вірус або антигени (білкові частинки вірусу). HbsAg (поверхневий антиген) – це білкові з’єднання з поверхні вірусу гепатиту В. При його реплікації в ураженій клітині, HbsAg починає надходити в кровотік. За гострого гепатиту В поверхневий антиген можна виділити через 3-5 тижнів з моменту зараження, як правило, за 1-2 тижні до появи перших симптомів. Після появи симптомів HbsAg виявляється в крові ще протягом 2-3 тижнів. У разі хронічного перебігу хвороби, антиген присутній в крові на постійній основі.

• Визначення антитіл до вірусу гепатиту C (Hepatitis C virus) (не обов’язково, призначається згідно діагностичних потреб)

Збудник гепатиту С- РНК вмісний вірус, що  відноситься до сімейства Flaviviridae. Дослідження для виявлення збудника гепатиту C (HCV), під час якого за допомогою методу полімеразної ланцюгової реакції в реальному часі (РТ-ПЛР) визначається наявність генетичного матеріалу (РНК) вірусу в крові. Генетичний матеріал вірусу можна виявити методом ПЛР через 10-12 днів після інфікування – у цей період специфічні антитіла, що утворюються через кілька місяців після зараження, відсутні та біохімічні показники функції печінки знаходяться в межах норми. Якісне визначення вірусу гепатиту С дає змогу підтвердити факт інфікування чи загибелі віруса. Це особливо важливо під час ранньої діагностики вірусного гепатиту С та контролю за противірусною терапією.

• Рівень свинцю в цільній крові (не обов’язково, призначається згідно діагностичних потреб)

Для диференційної діагностики свинцевої інтоксикації, для диференціальної діагностики ймовірних причин отруєння хімічними речовинами (з одночасним визначенням рівня інших токсичних металів), для моніторингу надлишкового впливу свинцю на організм людини в умовах виробництва.

• Для диференційного діагнозу з хворобою Лайма:

Серологічне дослідження (титр IgM/IgG до Borrelia burgdorferi), ПЛР для визначення ДНК Borrelia burgdorferi.

• Для диференційного діагнозу з розсіяним склерозом:

Аналіз спинномозкової рідини за допомогою електрофорезу на наявність олігоклональних IgG, визначення рівня нейрофіламентів легких ланцюгів (Nfl) в сироватці.

• Для диференційного діагнозу з тропічним спастичним парапарезом:

Серологічне дослідження сироватки крові та ліквору (виявлення антитіл до HTLV-1 (Т-лімфотропний вірус людини-1)), ПЛР на виявлення антигену вірусу HTLV-1 в лікворі.

• Рівень метилмалонової кислоти (не обов’язково, призначається згідно діагностичних потреб)

У пацієнтів з дефіцитом B12, рівні метилмалонової кислоти будуть накопичуватися, оскільки вона не може бути перетворена в сукциніл-КоА. Існує гіпотеза, що підвищений рівень метилмалонової кислоти разом із підвищеним рівнем гомоцистеїну сприяє пошкодженню мієліну, що пояснює неврологічні порушення, такі як невропатія та атаксія, які спостерігаються у цих пацієнтів. Пошкодження мієліну призводить до стану, відомого як підгостра комбінована дегенерація спинного мозку.

• Рівень гомоцистеїну (не обов’язково, призначається згідно діагностичних потреб)

При дефіциті В12 гомоцистеїн не може перетворюватися на метіонін, і, таким чином, метилтетрагідрофуран не може перетворюватися на тетрагідрофуран. В результаті чого накопичується  гомоцистеїн, і не можуть утворюватися піримідинові основи, що сповільнює синтез ДНК і викликає мегалобластну анемію.

• Аспіраційна біопсія та трепанобіопсія кісткового мозку (не обов’язково, призначається згідно діагностичних потреб)

Характерною діагностичною ознакою В12 дефіцитної анемії служить підвищена клітинність кісткового мозку та велика кількість мегалобластів, які найчастіше мають химерну форму ядра. Типовими морфологічними ознаками є також наявність гігантських мієлоцитів, метамієлоцитів, паличкоядерних нейтрофілів (гранулоцитів), а також гіперсегментація ядер нейтрофілів.

Призначення інструментальних методів обстеження

58. Ультразвукова діагностика органів черевної порожнини
59. Фіброгастродуоденоскопія з біопсією (ФГДС)
60. Колоноскопія
61. Електроміографія
62. Електроенцефалографія
63. Електрокардіографія (ЕКГ) (обов’язково)
64. Рентгенографія органів грудної клітки (обов’язково)
65. МРТ головного мозку
66. МРТ спинного мозку
67. Аспірація кісткового мозку для гістологічного дослідження

• Ультразвукове дослідження (УЗД) органів черевної порожнини

Для діагностики супутньої патології; спленомегалія характерна знахідка при В12-дефіцитній анемії.

• Фіброгастродуоденоскопія (ФГДС) з біопсією

Для виявлення патології шлунково-кишкового тракту, як причини порушення всмоктування вітаміну В12.

Ендоскопічний вигляд хронічного атрофічного гастриту є нормальним на ранніх стадіях захворювання. Лише у випадках значної атрофії складки сплющуються і видно підслизові судини. Слизова оболонка може виглядати псевдополіпозною, оскільки поліпоподібні ділянки являють собою острівці збереженої слизової оболонки, що прилягає до ділянок атрофії.

Біопсія є найбільш надійним методом діагностики метапластичного атрофічного гастриту та діагностики H. pylori. Оцінка тяжкості атрофії шлунка та визначення підтипу хронічного атрофічного гастриту вимагає картування біопсії шлунка з достатньою кількістю біоптатів із певних ділянок.

• Колоноскопія

Для виявлення патології товстого кишківника (зокрема, запальні захворювання кишківника).

• Електроміографія (ЕМГ)

Результати дослідження нервової провідності (NCS)/ЕМГ такі:

• Ознаки периферичної нейропатії. Аксональна сенсомоторна полінейропатія присутня до 80%. Рідше зустрічаються демієлінізуючі або змішані форми.
• Типовими ознаками є зниження швидкості проведення та моторної або сенсорної амплітуди та денервація на ЕМГ.
• Зниження швидкості провідності рухових нервів, відсутність або зниження сенсорних потенціалів і фібриляції в дистальних м’язах, що вказує на змішане демієлінізуюче-аксональне захворювання при дефіциті вітаміну B12 і нейропатії.
• Демієлінізуюча полінейропатія;
• Сенсорні нерви зазвичай уражаються сильніше, ніж рухові нерви, і сильніше уражені дистально, ніж проксимально. Повідомлялося про блокаду проксимальної фокальної провідності, яка зникала після лікування.

• Електроенцефалографія (ЕЕГ)

Результати електроенцефалографії (ЕЕГ) можуть бути нормальними або виявляти неспецифічне уповільнення. Результати ЕЕГ під час спостереження можуть покращитися у відповідь на лікування.

• Електрокардіографія (ЕКГ)

Для діагностики ритму та провідності, вимірювання електричної активності серця.

• Рентгенографія органів грудної клітки

Для виявлення супутньої патології.

• Магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного та спинного мозку

МРТ головного мозку може показати гіперінтенсивність T2 і FLAIR у білій речовині головного мозку та навколо четвертого шлуночка.

МРТ головного мозку немовлят з дефіцитом вітаміну B12 може виявити затримку мієлінізації.

У пацієнтів із мієлопатією МРТ спинного мозку може виявити регіональну гіперінтенсивність Т2 та інверсію, ослаблену рідиною (FLAIR), головним чином у задніх відділах грудної клітки з можливим поширенням на стовбур мозку. У хворих з хронічним захворюванням спостерігається атрофія спинного мозку.

• Аспірація кісткового мозку для гістологічного дослідження

Аспірація кісткового мозку для гістологічного дослідження може бути проведена.

• Гістологія нервової системи

Класична картина – підгостра комбінована дегенерація спинного мозку з залученням дорсальних стовпів і кортико-спинномозкових шляхів. Ураження зосереджені в шийному і верхньому грудному відділах канатика та великому мозку.

• Спинний мозок
  • Макроскопічно: може бути зменшеним у передньозадньому діаметрі. Задні і бічні стовпчики можуть бути сіро-білого кольору.
  • Мікроскопічно: мультифокальні вакуолізовані та демієлінізовані ураження існують у білій речовині задніх і бічних стовпів. На початку мієлінові оболонки набрякають, але аксони виглядають нормальними; переважно уражаються найбільші волокна. Демієлінізація починається в центрі задніх стовпів верхнього грудного канатика. Потім ураження поширюються латерально та краніально до бічних кортикоспінальних шляхів у шийних сегментах та мозковій речовині. Характерними є розпад мієліну, пінисті макрофаги та іноді лімфоцити, переважно в периваскулярному місці. У міру збільшення демієлінізації та вакуолізації аксони дегенерують. Гліоз може бути присутнім у старих ураженнях.
  • Результати електронної мікроскопії використовувалися лише на приматах, а не на людях. У моделі мавпи-резуса задній і латеральний відділи спинного мозку демонструють дегенерацію мієліну, що характеризується відділенням мієлінових пластинок і утворенням внутрішньомієлінових вакуолей, що призводить до повного руйнування мієлінової оболонки, а пізніше до дегенерації та втрати аксонів і гліозу.
  • Мієлопатія, пов’язана з дефіцитом вітаміну B-12, практично не відрізняється від вакуолярної мієлопатії при СНІДі, яка також характеризується вакуолізацією між мієліновими оболонками, що супроводжується інфільтрацією макрофагами. Однак наявність багатоядерних гігантських клітин характерна для СНІДу, а не для дефіциту вітаміну B-12.
  • Головний мозок
  • Макроскопічно: мозок виглядає нормальним.
  • Мікроскопічно: знахідки нагадують патологію спинного мозку з мізерними невеликими периваскулярними вогнищами демієлінізації в білій речовині з набряком мієліну та дегенерацією аксона. Зоровий нерв зазвичай демонструє дегенерацію, переважно в папіломакулярних пучках.
• Периферична нервова система
  • На відміну від результатів ЕМГ, які вказують на переважно аксональну або змішану аксонально-демієлінізуючу нейропатію, гістологічне дослідження передбачає або первинну демієлінізуючу, або аксональну нейропатію з вторинною демієлінізацією. Однак більшість досліджень проводилися до введення напівтонких волокон та електронної мікроскопії.
  • Біопсія переднього великогомілкового нерва зафіксувала втрату мієлінової оболонки без втрати аксонів.
  • Біопсія суральної оболонки виявила втрату мієлінізованих волокон і відсутність демієлінізації в волокнах, що піддаються дражненню, що вказує на вторинну демієлінізацію.
  • Патологія краще описана на тваринних моделях. У щурів з дефіцитом кобаламіну електронна мікроскопія виявила інтрамієліновий та ендоневральний набряк із відсутністю або мінімальним пошкодженням аксонів (зворотним при введенні кобаламіну) у нервах, гангліях дорсальних корінців, а також вентральних і дорсальних корінцях.

Встановлення клінічного діагнозу

68. Визначення виду анемії згідно даних обстеження
69. Проведення диференційного діагнозу
70. Визначення ступеню тяжкості анемії
71. Визначення ускладнень анемії
72. Формулювання клінічного діагнозу

Визначення виду анемії згідно даних обстеження

Класифікація анемій згідно МКХ-10:

(D50-D53) Аліментарні анемії

• (D50.8)      Залізодефіцитна анемія
• (D50.0)      Залізодефіцитна анемія вторинна внаслідок крововтрати (хронічної)
• (D50.1)      Сидеропенічна анемія
• (D50.8)      Інші залізодефіцитні анемії
• (D50.9)      Залізодефіцитна анемія, неуточнена
• (D51)                  Вітамін В12-дефіцитна анемія
• (D51.0)      Вітамін В12-дефіцитна анемія, обумовлена недостатністю внутрішнього фактору
• (D51.1)      Вітамін В12-дефіцитна анемія, внаслідок селективної вітамін В12-мальабсорбції з протеїнурією
• (D51.2)      Дефіцит транскобаламіна II
• (D51.3)      Інші вітамін В12-дефіцитні аліментарні анемії
• (D51.8)      Інші вітамін В12-дефіцитні анемії
• (D51.9)      Вітамін В12-дефіцитна анемія, неуточнена
• (D52)                   Фолат-дефіцитна анемія
• (D52.0)      Фолат-дефіцитна аліментарна анемія
• (D52.1)      Медикаментозна фолат-дефіцитна анемія
• (D52.8)      Інші фолат-дефіцитні анемії
• (D52.9)      Фолат-дефіцитна анемія, неуточнена
• (D53)                   Інші аліментарні анемії
• (D53.0)      Білково-дефіцитна анемія
• (D53.1)      Інші мегалобластичні анемії, не класифіковані в інших рубриках
• (D53.2)      Цинготна анемія
• (D53.8)      Інші уточнені аліментарні анемії
• (D53.09)    Аліментарна анемія, неуточнена

(D55-D59) Гемолітичні анемії

• (D55)                   Анемія внаслідок порушень ферментів
• (D55.0)      Анемія внаслідок недостатності глюкозо-6-фосфат дегідрогенази (Г6ФД)
• (D55.1)      Анемія внаслідок інших порушень обміну глутатіона
• (D55.2)      Анемія внаслідок порушень гліколітичних ферментів
• (D55.3)      Анемія внаслідок порушень обміну нуклеотидів
• (D55.8)      Інші анемії внаслідок порушень ферментів
• (D55.9)      Анемія внаслідок ферментного порушення, неуточнена
• (D56)                  Таласемія
• (D56.0)      Альфа-таласемія
• (D56.1)      Бета-таласемія
• (D56.2)      Дельта-бета таласемія
• (D56.3)      Таласемічна ознака
• (D56.4)      Спадкова персистенція фетального гемоглобіну (СПФГ)
• (D56.8)      Інші таласемії
• (D56.9)      Таласемія, неуточнена

(D57) Серпоподібно-клітинні порушення

• (D57.0)      Серпоподібноклітинна анемія з кризами
• (D57.1)      Серпоподібноклітинна анемія без кризів
• (D57.2)      Подвійні гетерозиготні серпоподібноклітинні порушення
• (D57.3)      Серпоподібноклітинна ознака
• (D57.8)      Інші серпоподібноклітинні порушення

(D58) Інші спадкові гемолітичні анемії

• (D58.0)      Спадковий сфероцитоз
• (D58.1)      Спадковий еліптоцитоз
• (D58.2)      Інші гемоглобінопатії
• (D58.8)      Інші спадкові гемолітичні анемії
• (D58.9)      Спадкова гемолітична анемія, неуточнена
• (D59)                   Набута гемолітична анемія
• (D59.0)      Медикаментозна аутоімунна гемолітична анемія
• (D59.1)      Інші аутоімунні гемолітичні анемії
• (D59.2)      Медикаментозна неаутоімунна гемолітична анемія
• (D59.3)      Гемолітично-уремічний синдром
• (D59.4)      Інші неаутоімунні гемолітичні анемії
• (D59.5)      Нічна пароксизмальна гемоглобінурія (Маркіафави-Мікелі)
• (D59.6)      Гемоглобінурія внаслідок гемолізу, пов’язаного з іншими зовнішніми причинами
• (D59.8)      Інші набуті гемолітичні анемії
• (D59.9)      Набута гемолітична анемія, неуточнена

(D60-D64) Апластичні та інші анемії

• (D60)                  Набута чиста еритроцитарна аплазія (еритробластопенія)
• (D60.0)      Хронічна набута чиста еритроцитарна аплазія
• (D60.1)      Транзиторна набута істинна еритроцитарна аплазія
• (D60.8)      Інші набуті істинні еритроцитарні аплазії
• (D60.9)      Набута чиста еритроцитарна аплазія, неуточнена
• (D61)                  Інші апластичні анемії
• (D61.0)      Конституціональна апластична анемія
• (D61.1)      Апластична анемія, викликана лікарськими препаратами
• (D61.2)      Апластична анемія, викликана іншими зовнішніми агентами
• (D61.3)      Ідіопатична апластична анемія
• (D61.8)      Інші уточнені апластичні анемії
• (D61.9)      Апластична анемія, неуточнена

(D62) Гостра постгеморагічна анемія

• (D63)                   Анемія при хронічних хворобах, класифікованих в інших рубриках
• (D63.0)      Анемія при новоутворенні (С00-D48+)
• (D63.8)      Анемія при інших хронічних хворобах, класифікованих в інших рубриках
• (D64)                   Інші анемії
• (D64.0)      Спадкова сидеробластна анемія
• (D64.1)      Вторинна сидеробластна анемія внаслідок хвороби
• (D64.2)      Вторинна сидеробластна анемія, викликана медикаментами або токсинами
• (D64.3)      Інші сидеробластні анемії
• (D64.4)      Вроджена дисеритропоетична анемія
• (D64.8)      Інші уточнені анемії
• (D64.9)      Анемія, неуточнена

(D65-D69) Порушення згортання крові, пурпура та інші геморагічні стани

• (D65)                   Дисемінована внутрішньосудинна коагуляція (синдром дефібринізації)
• (D66)                   Спадкова недостатність фактора VIII
• (D67)                   Спадкова недостатність фактора IX
• (D68)                   Інші порушення згортання крові
• (D68.0)      Хвороба Віллебранда-Юргенса
• (D68.1)      Спадковий дефіцит фактора XI
• (D68.2)      Спадковий дефіцит інших факторів згортання крові
• (D68.3)      Геморагічне порушення, обумовлене циркулюючими антикоагулянтами
• (D68.4)      Набутий дефіцит фактора коагуляції
• (D68.8)      Інші уточнені порушення згортання крові
• (D68.9)      Порушення згортання крові, неуточнене

(D69) Пурпура та інші геморагічні стани

• (D69.0)      Алергічна пурпура
• (D69.1)      Якісні зміни тромбоцитів
• (D69.2)      Інша нетромбоцитопенічна пурпура
• (D69.3)      Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
• (D69.4)      Інша первинна тромбоцитопенія
• (D69.5)      Вторинна тромбоцитопенія
• (D69.6)      Тромбоцитопенія, неуточнена
• (D69.8)      Інші уточнені геморагічні стани
• (D69.9)      Геморагічний стан, неуточнений

(D70-D77) Інші хвороби крові та кровотворних органів

• (D70)         Агранулоцитоз
• (D71)         Функціональні порушення поліморфноядерних нейтрофілів
• (D72)         Інші порушення лейкоцитів
• (D72.0)      Генетичні аномалії лейкоцитів
• (D72.1)      Еозинофілія
• (D72.8)      Інші уточнені порушення лейкоцитів
• (D72.9)      Порушення лейкоцитів, неуточнене

Диференційна діагностика

1. Свинцева інтоксикація
2. Сифіліс
3. ВІЛ-мієлопатія
4. Розсіяний склероз
5. Мієлопатія, асоційована з дефіцитом фолієвої кислоти
6. Мієлопатія, асоційована зі зловживанням закису азоту
7. Хвороба Лайма
8. Тропічний спастичний парапарез

Визначення ступеню тяжкості В12- дефіцитної анемії

Градація анемій за рівнем гемоглобіну в крові (за ВООЗ):

• Ступінь 1 (легка форма анемії): 10 г/дл
• Ступінь 2 (помірна анемія): 7-10 г/дл
• Ступінь 3 (тяжка анемія): нижче 7 г/дл

Визначення ускладнень анемії

• Серцева недостатність через анемію
• Тяжкий неврологічний дефіцит, що призводить до інвалідності
• Ризик раку шлунка
• Ризик розвитку аутоімунного розладу, наприклад діабету 1 типу, міастенії, хвороби Хашимото або ревматоїдного артриту

Ускладнення В12-дефіцитної анемії.

Ускладненнями В12-дефіцитної анемії є гіпоксія органів та тканин (в першу чергу страждають головний мозок та серце), синдром мальабсорбції внаслідок атрофії слизової оболонки шлунка та кишечнику, грубі неврологічні порушення (наприклад, нижній спастичний парапарез) внаслідок фунікулярного мієлозу.

• Серцева недостатність через анемію
• Тяжкий неврологічний дефіцит, що призводить до інвалідності
• Ризик раку шлунка
• Ризик розвитку аутоімунного розладу, наприклад діабету 1 типу, міастенії, хвороби Хашимото або ревматоїдного артриту

Пацієнти з перніціозною анемією мають підвищений ризик розвитку карциноми шлунка, колоректальної аденокарциноми та карциноїдних пухлин і потребують моніторингу.

Консультації

73. Гастроентеролог (консультація виявлення та лікування захворювань ШКТ; для контролю симптомів, профілактики ускладнень лікування з боку ШКТ)
74. Гематолог (призначення та моніторинг ефективності лікування, оцінка переносимості терапії)
75. Офтальмолог (виявлення та лікування патології органа зору)
76. Невролог (оцінка неврологічного дефіциту, призначення лікування)
77. Психіатр (виявлення та лікування тривожного розладу, депресії)
78. Психотерапевт (оцінка ментального здоров’я, психологічний супровід пацієнта протягом лікування)

Призначення лікування

79. Немедикаментозне лікування
80. Медикаментозне лікування В12-дефіцитної анемії
81. Лікування коморбідної патології
82. Контроль лікування

Немедикаментозне лікування

• Дієта

Якщо причиною дефіциту вітаміну B12 є низьке споживання, рекомендовано пацієнтам їсти їжу, яка містить вітамін B12, наприклад м’ясо, яйця, сир і йогурт. Добавки потрібні, коли релігійні або культурні обмеження унеможливлюють зміни дієти. Вегетаріанці повинні додавати вітамін B12 у свій раціон.

• Фізична активність

У більшості пацієнтів із невропатією/мієлопатією, пов’язаною з вітаміном B12, обмеження фізичної активності не потрібне, якщо тільки слабкість або атаксія при ході не є серйозними. Важка енцефалопатія може призвести до необхідності цілодобового спостереження. При важкій анемії або застійній серцевій недостатності пацієнту слід обмежити важкі фізичні навантаження.

• Медикаментозне лікування В12-дефіцитної анемії

1. До лікування В12-дефіцитної анемії можна приступати лише після верифікації діагнозу за мієлограмою.

2. Лікування здійснюється за допомогою в/м ін’єкцій вітаміну В12 (ціанокобаламін 0,02% 1 мл або 0,05% 1 мл 1 раз на добу).

Вводиться 1000 мкг вітаміну B₁₂ в/м або глибоко п/ш 1 × на день протягом 7–14 днів, потім 1 раз на тиждень до зникнення анемії (протягом 4–8 тижнів). При підтримуючому лікуванні, особливо в осіб з неврологічними порушеннями, вводиться 1000 мкг щомісяця протягом всього життя.

Підвищення кількості ретикулоцитів з одночасним зниженням середнього об’єму еритроцитів MCV (mean corpuscular volume) спостерігається через 4–5 днів від початку лікування. Підвищення концентрації гемоглобіну Hb, числа еритроцитів та гематокриту Ht відбувається через 7 днів, а нормалізація цих показників після ≈2 місяців. Кількість ретикулоцитів досягає піку на 5–10-й день після початку терапії і може досягати 50 % загальної кількості еритроцитів. Гемоглобін зростає на 10 г/л кожного тижня. Реакція кісткового мозку пов’язана з падінням рівня калію в плазмі і швидким виснаженням запасів заліза. Якщо при первинній відповіді на лікування відсутні лабораторні зміни, в крові з’являється диморфізм клітин (суміш мікро- і макроцитарних клітин), пацієнту, можливо, буде потрібно додаткове лікування препаратами заліза. Лікування сенсорної нейропатії може тривати 6–12 місяців.

У хворих з тяжким дефіцитом на початку лікування може виникнути гіпокаліємія внаслідок використання калію для синтезу нових клітин.

Периферична нейропатія може частково регресувати (зазвичай протягом 6 місяців), але пошкодження спинного мозку незворотні.

Хворих після гастректомії або баріатричної операції, а також осіб, які дотримуються строгої вегетаріанської чи веганської дієти (особливо у період вагітності та грудного вигодовування) слід моніторувати щодо дефіциту вітаміну B₁₂ та розглянути доцільність профілактичного введення вітаміну B₁₂ парентерально або п/о. Вітамін B_12, введений п/о у великих дозах (1000–2000 мкг/добу, при підтримуючій терапії 1000 мкг 1 раз на місяць) є, незважаючи на порушення всмоктування, так само ефективний, як і при парентеральному введенні. У випадку тяжкої анемії з симптомами зі сторони системи кровообігу показане переливання еритроцитарної маси (ЕМ).

3. Курс лікування – 4-6 тижнів.

4. При фунікулярному мієлозі доза вітаміну В12 збільшується в 2 рази.

5. Переливання еритроцитарної маси здійснюється лише за життєвими показаннями (кома, рівень гемоглобіну <50 г/л, серцева недостатність).

6. Лікування В12-дефіцитної анемії проводиться протягом усього життя (в/м ін’єкції 2 рази на місяць).

Лікування дефіциту вітаміну B12 передбачає поповнення організму B12. Однак залежно від етіології дефіциту тривалість і шлях лікування змінюються. У пацієнтів із дефіцитом через сувору веганську дієту пероральна добавка B12 є достатньою для поповнення. Пацієнтам із дефіцитом внутрішнього фактора через перніціозну анемію або операцію шунтування шлунка рекомендується парентеральна доза В12, оскільки пероральний прийом В12 не засвоюється повністю через відсутність внутрішнього фактора. Рекомендується доза 1000 мкг В12 внутрішньом’язово один раз на місяць. Вперше діагностованим пацієнтам 1000 мкг B12 вводять внутрішньом’язово один раз на тиждень протягом чотирьох тижнів, щоб поповнити запаси перед переходом на дозування раз на місяць. Дослідження показали, що в дозах, достатньо високих для повного насичення кишкових рецепторів B12, пероральний прийом B12 також ефективний, незважаючи на відсутність внутрішнього фактора.

Критерії ефективності лікування:

• Суб’єктивне поліпшення самопочуття в перші дні лікування.
• Ретикулоцитоз (до 20%) на 5-7 день лікування.
• Збільшення гемоглобіну та еритроцитів з 2-го тижня лікування.
• Нормалізація показників червоної крові, лейкоцитів та тромбоцитів на 3-4 тижні лікування.

Профілактика В12-дефіцитної анемії.

Профілактика В12-дефіцитної анемії передбачає:

– забезпечення достатнього надходження вітаміну В12 з їжею;

– своєчасне виявлення та лікування захворювань, що сприяють розвитку дефіциту вітаміну В12;

– тривале (часто довічне) парентеральне введення вітаміну В12 після великих оперативних втручань на органах ШКТ.

Прогноз при В12-дефіцитної анемії.

За умов адекватного лікування прогноз для життя – сприятливий, для одужання – в цілому сприятливий (за виключенням випадків, де ліквідувати причину дефіциту вітаміну В12 неможливо), для працездатності – сприятливий.

Часто незворотньою є дегенерація задніх і бічних канатиків спинного мозку, особливо якщо вона триває більше року. У хворих з хворобою Аддісона-Бірмера ризик розвитку рака шлунка у 2–3 рази підвищений.

• Профілактика

Особи з тотальною резекцією шлунка, панкреатектомією або атрофічним гастритом повинні періодично проходити тестування на дефіцит вітаміну B-12.

Перевірка рівня вітаміну B12 (і фолієвої кислоти) у літніх пацієнтів є гарною практикою через високу частоту дефіциту. Безсимптомний дефіцит слід виявляти та лікувати.

Лікування фолієводефіцитної анемії.

1. Фолієва кислота (таблетки по 1 мг та по 5 мг) приймається усередину навіть у випадках порушення всмоктування у кишечнику.

2. Добова доза фолієвої кислоти – 5 мг.

3. Курс лікування – 20-30 днів.

Пероральний прийом фолієвої кислоти по 5 мг на день протягом 3 тижнів застосовується для ліквідації гострого дефіциту та по 5 мг один раз на тиждень для підтримуючої терапії.

Профілактичне застосування фолієвої кислоти під час вагітності запобігає мегалобластозу у жінок, а також знижує ризик дефектів нервової трубки при розвитку плода. Профілактична добавка фолієвої кислоти також дається при хронічних гематологічних хворобах, які пов’язані зі зниженням тривалості життя еритроцитів (наприклад, при аутоімунній гемолітичній анемії або гемоглобінопатіях).

Критерії ефективності лікування:

• Зникнення клінічної симптоматики.
• Нормалізація лабораторних даних.

Профілактика фолієводефіцитної анемії.

Профілактика фолієводефіцитної анемії передбачає:

• забезпечення достатнього надходження фолієвої кислоти з їжею;
• своєчасне виявлення та лікування захворювань, що сприяють розвитку дефіциту фолієвої кислоти.

Прогноз при фолієводефіцитної анемії.

За умов адекватного лікування прогноз для життя, одужання та працездатності – сприятливий.

Дефіцит вітаміну B₁₂ (або фолієвої кислоти) може призвести до гіпергомоцистеїнемії, яка сприяє розвитку атеросклерозу і тромбозу.

• Лікування коморбідної патології
• Контроль лікування

Усім, хто має ризик розвитку дефіциту В12, наприклад пацієнтам із хворобою Крона або целіакією, слід проводити регулярний моніторинг рівня В12. Якщо тяжкість захворювання погіршується і рівень B12 починає знижуватися, то починають лікування. Однак профілактичне лікування до зниження рівня В12 не показано.

Консультація та підтримка

83. Інформування пацієнта про захворювання
84. Обговоріть з пацієнтом результати досліджень
85. Пояснення пацієнту можливої причини захворювання
86. Поясніть пацієнту можливі симптоми, що можуть виникати при захворюванні
87. Пояснення пацієнту можливих наслідків захворювання
88. Роз’яснення доступних методів лікування, інформування пацієнта про ризики та переваги різних методів лікування
89. Відповіді на запитання пацієнта
90. Пояснення щодо обсягу моніторингу під час та після лікування
91. Призначення регулярних перевірок та контроль для оцінки ефективності лікування та змін у стані пацієнта

Інформування пацієнта про захворювання	«Вітамін В12 (ціанокобаламін) – вітамін, який потрібен Вашому організму для нормальної роботи. «Дефіцит» означає, що рівень цього вітаміну у Вашому організмі є недостатнім для нормального функціонування всіх органів та систем. Вітаміну B12 потрібен в організмі для багатьох речей. Наприклад, вітамін B12 потрібен для утворення нових клітин крові, наприклад еритроцитів, і для нормальної роботи нервової системи».
Обговоріть з пацієнтом результати досліджень	«Якщо ми запідозримо у Вас дефіцит вітаміну В12, ми скеруємо Вас на певні дослідження, як от загальний аналіз крові та рівень вітаміну В12. Іноді можуть знадобитись додаткові лабораторні та інструментальні дослідження».
Пояснення пацієнту можливої причини захворювання	«Дефіцит вітаміну B12 може бути, коли: людина їсть недостатньо продуктів, які містять цей вітамін (вітамін В12 міститься в м’ясі та продуктах тваринного походження, таких як яйця).  Людям, які дотримуються вегетаріанської дієти, особливо суворим веганам, необхідно приймати додатковий вітамін B12; їсти достатню кількість їжі, що містить вітамін В12, але іноді організм не може нормально засвоювати або використовувати вітамін – це може статися при певних медичних проблемах, таких як анемія, після операції зі схуднення або як побічний ефект певних ліків; при вживанні алкоголю».
Поясніть пацієнту можливі симптоми, що можуть виникати при В12-дефіцитній анемії	«Дефіцит вітаміну B12 може спричинити зміни в крові. Це можна перевірити, зробивши аналіз крові. Ми використовуємо термін «анемія», коли у людини занадто мало еритроцитів. Анемія може викликати головний біль або задишку, особливо під час фізичних вправ. Також може викликати у Вас відчуття втоми або слабкості, прискореного серцебиття. Низький рівень білих кров’яних тілець (лейкоцитів) може збільшити ризик інфекційних захворювань. Низький рівень тромбоцитів може збільшити ризик кровотечі. Дефіцит вітаміну B12 також може викликати інші симптоми, пов’язані з мозком і нервовою системою. Це може проявлятися: поколюванням або онімінням в руках або ногах, порушенням ходи, зміною настрою, проблемами з пам’яттю або проблемами з  концентрацією».
Пояснення пацієнту можливих наслідків захворювання	«Пацієнти з В12-дефіцитною анемією мають підвищений ризик злоякісних новоутворень шлунково-кишкового тракту. Ускладненнями В12-дефіцитної анемії є гіпоксія органів та тканин (в першу чергу страждають головний мозок та серце), синдром мальабсорбції внаслідок атрофії слизової оболонки шлунка та кишечнику, грубі неврологічні порушення».
Проведіть роз’яснення доступних методів лікування	«Для лікування В12-дефіцитної анемії призначають вітамін В12 у вигляді ін’єкцій або таблеток».
Допоможіть пацієнту зрозуміти ризики та переваги різних методів лікування	«Пацієнтам із дефіцитом вітаміну В12, які мають важку або симптомну анемію, неврологічні порушення, пропонується парентеральний, а не пероральний прийом вітаміну В12. Для пацієнтів із дефіцитом вітаміну B12, випадково виявленим під час лабораторного тестування та без симптомів, пов’язаних з анемією, поповнення дефіциту може розпочатися протягом кількох тижнів. Під час вагітності лікування слід починати якомога раніше, оскільки це може вплинути на плід, що розвивається».
Надайте відповіді на запитання пацієнта	Що робити, якщо я хочу завагітніти? «Якщо Ви хочете завагітніти, потрібно компенсувати дефіцит вітаміну В12, а також почніть приймати полівітаміни з фолієвою кислотою або фолатом принаймні за 1 місяць до спроби завагітніти. Виберіть полівітаміни, які містять щонайменше 400 мікрограмів фолієвої кислоти». Яка тривалість лікування? “В12-дефіцитна анемія лікується допоки не буде відновлений нормальний рівень вітаміну в організмі за умови, що було усунуто причину дефіциту. Якщо ж причина незворотня – прийом може тривати пожиттєво” Чи існує профілактика В12-дефіцитної анемії? “Так. Ви можете знизити ризик дефіциту вітаміну B12, вживаючи продукти, які містять вітамін: продукти тваринного походження, такі як м’ясо, риба, яйця та молоко. Якщо Ви суворий вегетаріанець або веган і не їсте м’яса, молочних продуктів або яєць, Вам слід приймати біологічно активні добавки з вітаміном B12”.
Надайте пояснення щодо обсягу моніторингу під час та після лікування	«Типова відповідь на корекцію дефіциту вітаміну B12 та/або фолієвої кислоти включає ретикулоцитоз протягом 3-4 днів, початкове підвищення рівня гемоглобіну протягом 1-2 тижнів і усунення анемії через 4-8 тижнів. Усунення нервово-психічних змін при дефіциті вітаміну B12 може тривати довше. Моніторинг відповіді на терапію має бути пристосований до симптомів пацієнта та інших факторів (наприклад, більш інтенсивний моніторинг під час вагітності). Якщо очікуваної відповіді не відбувається, може бути показано додаткове обстеження для виявлення інших причин патології».
Призначте регулярні перевірки та контроль для оцінки ефективності лікування та змін у стані пацієнта	«Необхідне виконання загального аналізу крові на 5-7 день від початку лікування, далі – щотижня протягом 1 місяця, потім – 1 раз на 3-4 місяці. Рівень вітаміну В12 в крові необхідно проконтролювати – через 3 місяці після початку лікування. Біохімічний аналіз крові виконувати – 1 раз на 6 місяців протягом року, далі – 1 раз на рік.

Завершення консультації

92. Проведіть узагальнення отриманих даних та запитайте пацієнта, чи нічого важливого не пропущено
93. Поінформуйте пацієнта щодо подальшої тактики
94. Подякуйте пацієнту
95. Утилізуйте ЗІЗ належним чином і помийте руки

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube