Автори матеріалу:

Сідоров А.А., Васкес Абанто А.Е., Голівська Н.В., Малишева Ю.В., Гамов Д.С.

Початок консультації

1. Вимийте руки та при необхідності надіньте ЗІЗ (засоби індивідуального захисту)
2. Представтеся пацієнту, вказуючи своє ім’я та посаду
3. Підтвердіть прізвище, ім’я та дату народження пацієнта
4. Поясніть мету консультації
5. Поясніть, що включатиме обстеження, використовуючи зрозумілу для пацієнта мову
6. Отримайте згоду на консультування
7. Адекватно оголіть пацієнта для обстеження
8. Запитайте пацієнта, чи є у нього біль, перш ніж продовжити клінічне обстеження

 З’ясування основної скарги

9. Використовуйте відкриті запитання, щоб вивчити скарги пацієнта
10.  Деталізація основної скарги
11.  Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта
12.  Резюмуйте скарги пацієнта

Комплексна оцінка

13.  Проведіть скринінг відповідних симптомів в інших органах та системах

Анамнез хвороби

14. З’ясуйте, коли та як вперше з’явились скарги: уточніть можливу причину появи цих скарг; чи звертався пацієнт за медичною допомогою, якщо так, то до кого та чим завершилось його звернення, якщо ні, то уточніть чому не звертався; чи приймав пацієнт самостійно або за призначенням лікаря медичні препарати, якщо так, то чи змінювався характер скарг
15. У випадку госпіталізації в анамнезі з приводу мієлодиспластичного синдрому, ознайомтесь з випискою з історії хвороби пацієнта, зверніть увагу на встановлений клінічний діагноз, результати проведених лабораторних та інструментальних обстежень, проведене лікування та рекомендації після виписки
16. У випадку проведення пацієнту раніше лабораторних чи інструментальних обстежень з приводу поточних скарг, проаналізуйте їх результати та вкажіть на важливі знахідки
17. З’ясуйте, що спонукало пацієнта звернутися до Вас
18. Виключіть інші причини наявних скарг, ставлячи пацієнту уточнюючі запитання

 Анамнез життя

19. Проведіть скринінг станів, які можуть бути пов’язані з основною скаргою
20. З’ясуйте  наявність будь-яких захворювань, які раніше були діагностовані у пацієнта, лікування цих станів та будь-які ускладнення, які вони могли мати.
21. Оцініть наявність рецидивуючих інфекцій в анамнезі
22. З’ясуйте  наявність в анамнезі кровотеч або синців
23. Уточніть наявність попередніх хірургічних операцій
24. Уточніть наявність у пацієнта алергії, і якщо так, уточніть, яка реакція у нього була на речовину чи інші фактори
25. Hаявні хвороби або імуносупресія: вірусні: HIV (вірус імунодефіциту людини), HTLV (T-лімфотропний вірус людини), EBV (вірус Епштейна-Барр), аутоімунні хвороби, вродженні імунні хвороби
26. Медикаментозний анамнез
27. Анамнез гемотрансфузій
28. Анамнез трансплантації
29. Сімейний анамнез
30. Соціальний анамнез
31. Уточніть наявність в анамнезі дії радіації

  Об’єктивний огляд

32. Оцінка загального стану
33. Оцінка стану свідомості
34. Оцінка положення хворого
35. Оцінка життєво важливих показників
36. Температура тіла
37. Оцінка конституційних параметрів хворого (зріст, вага, індекс маси тіла (ІМТ)
38. Оцінка стану шкірних покривів та видимих слизових оболонок
39. Огляд ротової порожнини
40. Оцінка геморагічного синдрому
41. Огляд та пальпація основних груп лімфатичних вузлів
42. Оцінка стану дихальної системи
43. Оцінка стану серцево-судинної системи
44. Оцінка стану травної системи
    • Огляд та пальпація живота (Глибока і поверхнева пальпації)
45. Оцінка стану сечовидільної системи
46. Оцінка опорно-рухового апарату. Перкусія грудини, довгих трубчастих кісток
47. Оцінка наявності додаткових утворень м’яких тканин та/або кісток

Визначення функціонального статуса пацієнта

48. Визначення функціонального статуса пацієнта по системі ECOG
49. Оцінка функціонального статуса пацієнта по Карновському
50. Визначення індексу Чарлсон

Призначення лабораторного дообстеження

51. Загальний аналіз крові із визначенням рівня лейкоцитів, лейкоцитарної формули, рівня тромбоцитів та цитоморфологією
52. Біохімічний аналіз крові (загальний білок, альбумін, глюкоза, креатинін, сечовина, аланінтрасфераза, аспартаттрансфераза, лактатдегідрогеназа, гамма-глютамілтрансфераза, бета-2-мікроглобулін, білірубін та його фракції, лужна фосфатаза, сечова кислота, натрій, кальцій загальний, калій, хлор, С-реактивний білок)
53. Коагулограма (протромбіновий час, % протромбіну за Квіком, міжнародне нормалізоване відношення (МНВ/INR), протромбіновий індекс, активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ), тромбіновий час (ТЧ), фібриноген плазми, рівень D–димеру)
54.  Оцінка анемії (феритин, залізо сироватки крові, залізозв’язуюча здатність сироватки, % насичення трансферину, трансферин, фолієва кислота, вітамін В12)
55. Аналіз крові на еритропоетин
56. Загальний аналіз сечі
57. Аналізи інфекційних захворювань

• Аналіз на гепатит В
• Аналіз на гепатит С
• Обстеження на сифіліс
• Аналіз на вірус імунодефіциту людини (ВІЛ)

58. Тест на вагітність жінкам фертильного віку, якщо планується проведення хіміотерапії

Поясніть процедуру аспірації кісткового мозку

59. Перевірте розуміння пацієнтом причини біопсії кісткового мозку
60. Перевірте розуміння пацієнтом процедури
61. Проінформуйте про проведення процедури
62. Розкажіть про ризики та ускладнення
63. Проведіть роботу з пом’якшення страхів
64. Запропонуйте додаткове джерело інформації

 Генетичні, цитогенетичні дослідження, імунофенотипування

65. Аспірація кісткового мозку з морфологічним дослідженням матеріалу.
66. Трепанбіопсія кісткового мозку.
67.  Імунофенотипування та цитохімічне дослідження клітин кісткового мозку – визначення кільцевидних сидеробластів (реакція за Perls), визначення активності лужної фосфатази нейтрофілів, визначення мієлопероксидази)
68. Цитогенетичне дослідження
69. Каріотипування за допомогою диференційного забарвлення метафазних хромосом (аналіз принаймні 20 метафаз) клітин кісткового мозку.
70. Проточна цитометрія
71.  Гістотипування за системою HLA-DR15 (для хворих – кандидатів на алотрансплантацію стовбурових гемопоетичних клітин)
72. Визначення PNH-клону (прогнозування чутливості до імуносупресивної терапії)

Призначення пацієнту додаткових інструментальних методів дослідження

73. Електрокардіографія (ЕКГ)
74. Ехокардіографія
75. Рентгенографія органів грудної клітки в 2 проекціях
76. Ультразвукове дослідження (УЗД) органів черевної порожнини, органів малого тазу (за показаннями), щитоподібної залози (за показаннями),
77. Комп’ютерна томографія шиї, органів грудної клітки, черевної порожнини, заочеревинного простору, малого тазу з внутрішньовенним введенням контрасту (за показаннями)

Встановлення діагнозу

78. Оцінка по класифікації ВООЗ первинних мієлодсипластичних синдромів
79.  Оцінка по клінічній класифікації мієлодиспластичного синдрому ВООЗ

Оцінка прогнозу перебігу захворювання

80. Оцінка прогнозу при мієлодиспластичному синдромі (IPSS, IPSS-R, WPSS)

Оцінка пацієнта перед призначенням терапії

81. Оцінка наявної супутньої патології
82. Врахування віку пацієнта
83.  Визнаення групи ризику

Стратифікація серцево-судинного ризику пацієнта

84. Шкали SCORE2 та SCORE2-OP для визначення серцево-судинного ризику
85. Стратифікація серцево-судинного ризику пацієнта: низький ризик, помірний ризик, високий ризик, дуже високий кардіовіскулярний ризик.

Консультації суміжних спеціалістів

86.  Консультація стоматолога
87.  Консультація інфекціоніста
88.  Консультація та направлення в трансплантаційний центр для кандидатів на трансплантацію стовбурових клітин
89.  Трансфузіолог
90.  Імунолог
91.  Кардіолог
92.  Психолог/Психіатр
93.  Соціальний працівник
94.   Гастроентеролог

Призначення лікування

95. Замісна терапія (при анемії – гемотрансфузії, стимулятори еритропоезу, при нейтропенії – використання гемопоетичних факторів росту, при тромбоцитопенії – трансфузії концентрату тромбоцитів, агоністи рецептора тромбопоетину, андрогени)
96. Імуносупресивна терапія
97. Алогенна трансплантація гемопоетичних клітин (ало-ТГСК)
98.  Лікування коморбідних захворювань
99. Моніторинг ефективності терапії

Консультування та підтримка

100. Пояснення пацієнту можливої причини мієлодиспластичного синдрому
101. Пояснення пацієнту можливих наслідків мієлодиспластичного синдрому
102. Поясніть пацієнту можливі симптоми, що можуть виникати при мієлодиспластичному синдромі
103. Обговоріть з пацієнтом результати досліджень (клінічний аналіз крові, результати генетичних, цитогенетичних досліджень, імунофенотипування та інших) при мієлодиспластичному синдромі
104. Проведіть роз’яснення доступних методів лікування, включаючи замісну терапію, імуносупресивну терапію, алогенну трансплантацію гемопоетичних клітин (ало-ТГСК)) при мієлодиспластичному синдромі
105. Допоможіть пацієнту зрозуміти ризики та переваги різних методів лікування при мієлодиспластичному синдромі
106. Надайте відповіді на запитання пацієнта та пояснення щодо обсягу моніторингу під час та після лікування при мієлодиспластичному синдромі
107. Призначте регулярні перевірки та контроль для оцінки ефективності лікування та змін у стані пацієнта при мієлодиспластичному синдромі

Оцінка відповіді на лікування та корекція лікувальної тактики

108. Повна ремісія (CR)
109. Часткова ремісія (PR)
110. Стабільне захворювання (SD)
111. Прогресування (DP)

Завершення консультації

112. Проведіть узагальнення основних моментів анамнезу пацієнта та запитайте пацієнта, чи вважає він, що щось пропущено
113. Оберіть дату наступної консультації (встановлення діагнозу, призначення лікування) або проінформуйте пацієнта щодо подальшої тактики
114. Подякуйте пацієнту за приділений час
115. Утилізуйте ЗІЗ належним чином і вимийте руки

Початок консультації

1. Вимийте руки та при необхідності надіньте ЗІЗ (засоби індивідуального захисту)
2. Представтеся пацієнту, вказуючи своє ім’я та посаду
3. Підтвердіть прізвище, ім’я та дату народження пацієнта
4. Поясніть мету консультації
5. Поясніть, що включатиме обстеження, використовуючи зрозумілу для пацієнта мову
6. Отримайте згоду на консультування
7. Адекватно оголіть пацієнта для обстеження
8. Запитайте пацієнта, чи є у нього біль, перш ніж продовжити клінічне обстеження

Загальні комунікативні навички

Важливо не забувати про загальні комунікативні навички, яких необхідно дотримуватися під час всіх консультацій хворих. Демонстрація цих навичок гарантує, що Ваша консультація буде орієнтована на пацієнта, а не представляти лише контрольний список запитань. Деякі загальні комунікативні навички, які застосовуються до всіх консультацій пацієнтів, включають:

• Демонстрацію емпатії у відповідь на сигнали пацієнта: як вербальні, так і невербальні.
• Активне слухання: через мову тіла та Ваші вербальні реакції на те, що сказав пацієнт.
• Відповідний рівень зорового контакту протягом консультації.
• Відкрита, розслаблена, але професійна мова тіла (наприклад, несхрещені ноги та руки, трохи нахилившись вперед у кріслі).
• Слідкуйте за тим, щоб не переривати пацієнта під час консультації.
• Встановлення взаєморозуміння (наприклад, запитати пацієнта, як він почувається, і запропонувати йому сісти).
• Підведення підсумків через регулярні проміжки часу.
• Вказівні знаки: це передбачає пояснення пацієнту, що Ви обговорювали до цього моменту і що плануєте обговорити далі.
• Підведення підсумків через регулярні проміжки часу.
• Підтвердьте ім’я та дату народження пацієнта, використовуючи наступні запитання:

“Ваше прізвище, ім’я та по батькові?”

“Яка дата Вашого народження?”

“Коли Вас було госпіталізовано?”

“Назвіть, будь ласка, Вашу адресу?”

“Чи маєте Ви сімейного лікаря?”

 З’ясування основної скарги

9. Використовуйте відкриті запитання, щоб вивчити скарги пацієнта
10.  Деталізація основної скарги
11. Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта
12.  Резюмуйте скарги пацієнта

Використовуйте відкриті запитання, щоб вивчити скарги пацієнта

«Як давно Ви відчули погіршення загального стану?»

«З чого все почалося?»

«З чим Ви пов’язуєте початок захворювання?»

Клінічна картина мієлодиспластичного синдрому не є специфічною.

Симптоми обумовлені цитопенією

• Задишка, втомлюваність та слабкість, зниження толерантності до фізичних навантажень, перебої в роботі серця, втрата апетиту, стенокардія, запаморочення, когнітивні та психо-емоційні розлади (як прояви анемії)
• Схильність до бактеріальних та грибкових інфекцій, зокрема гінгівіти, виразки слизової ротової порожнини (як прояви нейтропенії та дисфункції нейтрофілів)
• Синці, петехії, підвищення кровоточивості  (як прояви тромбоцитопенії)

Іноді у деяких пацієнтів на просунутих стадіях або у пацієнтів з додатковими генетичними мутаціями.  можуть бути присутніми гепатомегалія та спленомегалія.

Системні симптоми, такі як лихоманка, пітливість або втрата ваги, є рідкісними і зазвичай є пізніми проявами або трансформацією в гострий лейкоз.

Ураження шкіри є рідкісним явищем у пацієнтів із мієлодиспластичним синдромом, але синдром Світа (гострий фебрильний нейтрофільний дерматоз) може свідчити про трансформацію в гострий лейкоз.

Деталізація основної скарги

• Задишка або відчуття нестачі повітря – скарга, що найчастіше виявляється у хворих на мієлодиспластичний синдром (як прояв анемії).
• З’ясуйте характер задишки (експіраторна, інспіраторна, змішана)
• Запитайте про фактори, що провокують задишку (фізичне навантаження, інгаляційні фактори, їжа, хімічні речовини, ліки, зміна положення тіла)
• З’ясуйте тривалість та частоту нападів задишки
• Встановіть зв’язок з часом доби (денна, нічна)
• З’ясуйте ступінь обмеження фізичної активності під час нападів
• Запитайте про фактори, що зменшують або позбавляють задишки

Зберіть додаткову інформацію про скарги пацієнта за допомогою абревіатури SOCRATES (можна використовувати не лише для деталізації скарги на біль, але і для симптомів хронічних захворювань)

S	Site (Локалізація)	Запитайте про характер задишки	Коли ви вперше помітили зміну задишки? Як часто виникає задишка? (наприклад, при фізичному навантаженні, у спокої, вночі, у горизонтальному положені) Скільки часу триває задишка? (наприклад, кілька хвилин, кілька годин, постійно присутня) Як задишка впливає на вашу здатність виконувати повсякденні завдання та активності? Чи є обмеження або зміни у вашій активності через задишку? Які побутові чи фізичні активності стали важчими через задишку?
O	Onset (Початок)	Уточніть, як і коли виникла задишка	Задишка виникла раптово чи поступово? Коли вперше виникла задишка? Коли з’явилися симптоми? Чи з’явилася задишка у стані спокою чи під час фізичного навантаження? Як довго тривав задишка? Як і коли це почалося? Коли почалася задишка, раптово чи поступово? Що Ви тоді робили? Чи є щось особливе, що викликає задишку? Коли з’являється задишка? Чи знаєте Ви, які провокуючі причини є причиною нападів? При яких умовах напади стають гіршими? Скільки разів на тиждень чи на день у вас виникає задишка? Як довго триває задишка при кожному нападі? Чи змінюється тривалість задишки з часом?
C	Character (Характер)	Запитайте про конкретні характеристики болю	Як би ви описали свою задишку? (наприклад, утруднення дихання, прискорене дихання, відчуття нестачі повітря, утруднений видох чи вдох) Чи Ваша задишка постійна чи іноді зменшується? Чи зараз задишка сильніша?
R	Radiation (Іррадіація)	Запитайте, як задишка впливае на інши органи та системи, життя и емоційний стан	Як задишка впливає на вашу здатність займатися фізичною активністю або виконати звичні завдання?  Назвіть конкретні приклади, коли задишка заважає вам зробити те, що зазвичай робили легко. Відчуття занепокоєння чи паніки: Чи відчуваєте ви занепокоєння, страх чи паніку через задишку? Чи це впливає на ваш загальний емоційний стан? Фізичні симптоми: Які додаткові фізичні симптоми супроводжують задишку? Наприклад, прискорене серцебиття, пітливість, слабкість чи запаморочення? Нічна задишка: Чи відчуваєте ви задишку під час сну чи прокидаєтеся через неї? Як це впливає на ваш сон та відпочинок? Психосоціальні аспекти: Як задишка впливає на ваше соціальне життя та взаємодію з іншими людьми? Чи відчуваєте ви обмеження у соціальних заходах чи повсякденних справах через задишку?
A	Associated symptoms (Супутні симптоми)	Запитайте, чи є інші симптоми, пов’язані із задишкою	Чи є у вас інші симптоми, що супроводжують задишку? (наприклад, біль у грудях, кашель, синці, набряки ніг) Ви спостерігаєте у себе набряки (наприклад, у ногах, на обличчі, животі)? Чи є інші симптоми?
T	Time course (динаміка у часі)	Уточніть, як задишка змінювалася з часом	Чи були зміни в інтенсивності задишки з часом? Чи є супутні симптоми, пов’язані з задишкою, які з’явилися чи посилилися з часом? Які зміни ви помітили у вашій активності та здатності виконувати повсякденні завдання через задишку?
E	Exacerbating or relieving factors (Фактори, що погіршують або полегшують задишку)	Запитайте, чи є щось, що посилює чи полегшує задишку	Чи є певні ситуації чи дії, які викликають у вас сильнішу задишку? Які заходи ви вживаєте для полегшення задишки? Чи змінилися ці заходи з часом? Що полегшує вашу задишку? (наприклад, зміна пози, прийом ліків Які чинники чи ситуації посилюють задишку? Чи є нові фактори, які почали викликати задишку? Чи є щось, що полегшує вашу задишку? Наприклад, зміна становища тіла, вживання ліків чи інші заходи).
S	Severity (Тяжкість)	Оцініть інтенсивність болю, попросивши пацієнта оцінити його за шкалою від 0 до 10	Наскільки сильна задишка за шкалою від 0 до 10, якщо 0 – відсутність задишки, а 10 – найсильніша задишка у спокою. Чи можете Ви описати інтенсивність задишки за шкалою від 1 до 10? Чи достатньо це неприємно, щоб порушити нічний сон? Це дозволяє оцінити реакцію пацієнта на лікування, тому потрібно провести оцінку якості життя після лікування.

Задайте пацієнту уточнюючі запитання:

Чи відчували Ви прискорене серцебиття?

Чи спостерігаєте Ви підвищену кровоточивість (носові, десневі кровотечі, синці на шкірі)?

Чи відмічали Ви зміну кольору сечі до бурого/червоного?

Чи помічали Ви чорний колір випорожнень?

Чи спостерігаєте Ви збільшення живота в об’ємі?

Чи турбує Вас біль в животі?

Чи змінився Ваш апетит?

Чи є у Вас втрата ваги за останні 6 місяців?

Чи спостерігали Ви виразки в ротовій порожнині?

Чи є у Вас підвищена пітливість?

Чи помічали Ви слабкість та незвичну втому?

Чи відмічали Ви погіршення пам’яті та невмотивовані зміни настрою?

Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта

Ключовим компонентом збору анамнезу є вивчення роздумів, занепокоєнь і очікувань пацієнта, щоб отримати уявлення про те, як пацієнт зараз сприймає свій стан, що його хвилює та чого він очікує від консультації.

Вивчення роздумів, занепокоєнь та очікувань має бути плавним протягом консультації у відповідь на сигнали пацієнта. Це допоможе зробити Вашу консультацію орієнтованою на пацієнта, а не шаблонною.

Використовувати структуру аналізів роздумів, побоювань та очікувань необхідно так, щоб це звучало природно у Вашій консультації.

Роздуми	Вивчіть уявлення пацієнта щодо поточної проблеми	“Що, на Вашу думку, могло викликати ці симптоми?” “Чи є у Вас здогадки щодо причини появи цих симптомів?”
Занепокоєння	Вивчіть поточні занепокоєння пацієнта	“Чи є щось, що Вас турбує?” “Як Ви справляєтесь з повсякденною діяльністю?” “Чи є щось, чого ми з Вами ще не обговорили?”
Очікування	Запитайте, що пацієнт сподівається отримати від консультації	“Чим я можу допомогти Вам сьогодні?” “Чого Ви очікуєте від сьогоднішньої консультації?”  “Який, на вашу думку, може бути найкращий план дій?”

Резюмуйте скарги пацієнта

Підсумуйте те, що пацієнт розповів Вам про свою скаргу. Це дозволяє Вам перевірити, як Ви розумієте анамнез пацієнта, і дає можливість пацієнту виправити будь-яку неточну інформацію.

Коли ви підведете підсумки, запитайте пацієнта, чи є ще щось, що Ви не помітили. Продовжуйте періодично підводити підсумки по мірі проходження решти консультації.

Комплексна оцінка

13.  Проведіть скринінг відповідних симптомів в інших органах та системах

• Системне дослідження включає проведення короткого обстеження на наявність симптомів в інших системах організму, які можуть мати або не мають відношення до основної скарги. Системне дослідження може також виявити симптоми, про які пацієнт забув згадати або яким не наддав належного значення
• Рішення про те, про які симптоми запитати, залежить від поданої скарги та рівня Вашого досвіду.

Деякі приклади симптомів, які Ви можете відстежувати по кожній системі включають:

Система	Симптоми
Системні прояви	лихоманка, зміна ваги, втома, пітливість, загальна слабкість
Респіраторна	задишка, кашель, мокротиння, хрипи, кровохаркання, біль у грудях
Гастроінтестинальна	диспепсія, нудота, блювота, дисфагія, зміна апетиту, біль у животі, збільшення розмірів живота
Сечостатева	олігурія, поліурія, болі при сечовипусканні
Неврологічна	зміни зору, рухові або сенсорні порушення, головний біль, зміни психо-емоційного стану
Опорно-рухова	біль в кістках, травма
Шкіра	висипання, виразки, крововиливи, петехії, синці, геморагії, новоутворення

Анамнез хвороби

14. З’ясуйте, коли та як вперше з’явились скарги: уточніть можливу причину появи цих скарг; чи звертався пацієнт за медичною допомогою, якщо так, то до кого та чим завершилось його звернення, якщо ні, то уточніть чому не звертався; чи приймав пацієнт самостійно або за призначенням лікаря медичні препарати, якщо так, то чи змінювався характер скарг.

«Коли у Вас вперше з’явились ці скарги?»

«Що, на Вашу думку, могло викликати ці симптоми?»

«Чи звертались Ви за медичною допомогою з приводу цих скарг?»

Після появи симптомів захворювання, коли вперше Ви звернулись за медичною допомогою?

Чи були у Вас ознаки інфекційного захворювання?

15. У випадку госпіталізації в анамнезі з приводу мієлодиспластичного синдрому, ознайомтесь з випискою з історії хвороби пацієнта, зверніть увагу на встановлений клінічний діагноз, результати проведених лабораторних та інструментальних обстежень, проведене лікування та рекомендації після виписки
16. У випадку проведення пацієнту раніше лабораторних чи інструментальних обстежень з приводу поточних скарг, проаналізуйте їх результати та вкажіть на важливі знахідки
17. З’ясуйте, що спонукало пацієнта звернутися до Вас

«Що спонукало Вас звернутись до мене?»

18. Виключіть інші причини наявних скарг, ставлячи пацієнту уточнюючі запитання

 Анамнез життя

19. Проведіть скринінг станів, які можуть бути пов’язані з основною скаргою
20. З’ясуйте  наявність будь-яких захворювань, які раніше були діагностовані у пацієнта, лікування цих станів та будь-які ускладнення, які вони могли мати
21. Оцініть наявність рецидивуючих інфекцій в анамнезі
22. З’ясуйте  наявність в анамнезі кровотеч або синців
23. Уточніть наявність попередніх хірургічних операцій
24. Уточніть наявність у пацієнта алергії, і якщо так, уточніть, яка реакція у нього була на речовину чи інші фактори
25. Hаявні хвороби або імуносупресія: вірусні: HIV (вірус імунодефіциту людини), HTLV (T-лімфотропний вірус людини), EBV(вірус Епштейна-Барр), аутоімунні хвороби, вродженні імунні хвороби
26. Медикаментозний анамнез

• Цитостатична терапія та радіотерапія в анамнезі мають насторожити щодо ймовірності у пацієнта розвитку мієлодиспластичного синдрому

27. Анамнез гемотрансфузій
28. Анамнез трансплантації
29. Сімейний анамнез
30. Соціальний анамнез

• Ризик виникнення мієлодиспластичного синдрому підвищується при контакті з хімічними сполуками (наприклад, бензол, толуол, інсектициди), важкими металами, під впливом тютюнового диму, тому важливо уточнити прямий контакт з цими хімічними сполуками, професійний анамнез (в групі ризику особи, що займаються сільським господарством та промислові працивники), умови праці, шкідливі звички пацієнта

31. Уточніть наявність в анамнезі дії радіації

Ким Ви працюєте?

  Об’єктивний огляд

32. Оцінка загального стану
33. Оцінка стану свідомості
34. Оцінка положення хворого
35. Оцінка життєво важливих показників
36. Температура тіла
37. Оцінка конституційних параметрів хворого (зріст, вага, індекс маси тіла (ІМТ)
38. Оцінка стану шкірних покривів та видимих слизових оболонок
39. Огляд ротової порожнини
40. Оцінка геморагічного синдрому
41. Огляд та пальпація основних груп лімфатичних вузлів
42. Оцінка стану дихальної системи
43. Оцінка стану серцево-судинної системи
44. Оцінка стану травної системи
    • Огляд та пальпація живота (Глибока і поверхнева пальпації)
45. Оцінка стану сечовидільної системи
46. Оцінка опорно-рухового апарату. Перкусія грудини, довгих трубчастих кісток
47. Оцінка наявності додаткових утворень м’яких тканин та/або кісток

Клінічні ознаки, що вказують на основну патологію:

• Блідість шкіри та слизових оболонок
• Гепатоспленомегалія
• Геморагічні прояви на шкірі та слизових оболонках
• Гінгівіт, виразки на слизових оболонках
• Кандидоз ротової порожнини або герпетичні ураження
• Підвищення температури тіла

Визначення функціонального статуса пацієнта

48. Визначення функціонального статуса пацієнта по системі ECOG
49. Оцінка функціонального статуса пацієнта по Карновському
50. Визначення індексу Чарлсон

Визначення функціонального статуса пацієнта по системі ECOG

• Зазвичай використовують систему оцінки функціонального статусу Східної об’єднаної онкологічної групи (Eastern Cooperative Oncology Group, ECOG). Це п’ятибальна шкала оцінки.

• Оцінка 0 означає, що активність пацієнта повністю збережена.
• Оцінка 1 означає, що пацієнт може виконувати будь-які дії самообслуговування, але не можете виконувати важку фізичну роботу.
• Оцінка 2 означає, що пацієнт може виконувати будь-які дії самообслуговування і проводити більшу частину активного часу на ногах, але не може виконувати будь-яку роботу.
• Оцінка 3 означає, що пацієнт не можете виконувати дії самообслуговування і будь-яку роботу і більшу частину активного часу проводить в ліжку.
• Оцінка 4 означає повну втрату працездатності.

Оцінка загального стану онкологічного хворого за шкалою ECOG

Оцінка функціонального статуса пацієнта по Карновському

• Шкала функціонального стану Карновського визначає здатність пацієнта переносити хіміотерапію. Рекомендовано застосовувати у пацієнтів ≥ 16 років. Можна використовувати в динаміці для моніторингу прогресування захворювання.

Опис пацієнта		Бали*	Інтерпретація
Нормальний стан без скарг; немає симптомів хвороби		100	Зберігається здатність вести звичайну діяльність та працювати; не потребує особливого догляду.
Зберігається здатність вести нормальну діяльність; незначні ознаки чи симптоми захворювання		90	Зберігається здатність вести звичайну діяльність та працювати; не потребує особливого догляду.
Нормальна діяльність із зусиллями; деякі ознаки чи симптоми захворювання		80	Зберігається здатність вести звичайну діяльність та працювати; не потребує особливого догляду.
Дбає про себе; не в змозі вести нормальну діяльність або виконувати активну роботу		70	Не в змозі працювати; зберігається здатність жити вдома та піклуватися про більшість особистих потреб; потрібна різна допомога.
Періодично потребує допомоги, але здатний задовольнити більшість своїх особистих потреб		60	Не в змозі працювати; зберігається здатність жити вдома та піклуватися про більшість особистих потреб; потрібна різна допомога.
Потрібна значна допомога та часта медична допомога		50	Не в змозі працювати; зберігається здатність жити вдома та піклуватися про більшість особистих потреб; потрібна різна допомога.
Інвалідизація; вимагає особливого догляду та допомоги		40	Не в змозі подбати про себе; потребує еквівалента стаціонарного чи лікарняного лікування; хвороба може швидко прогресувати.
Важка інвалідність; показана госпіталізація, хоча смерть не є неминучою		30	Не в змозі подбати про себе; потребує еквівалента стаціонарного чи лікарняного лікування; хвороба може швидко прогресувати.
Дуже хворий; необхідна госпіталізація; необхідне активне підтримуюче лікування		20	Не в змозі подбати про себе; потребує еквівалента стаціонарного чи лікарняного лікування; хвороба може швидко прогресувати.
Вмираючий; фатальні процеси, що швидко прогресують		10	Не в змозі подбати про себе; потребує еквівалента стаціонарного чи лікарняного лікування; хвороба може швидко прогресувати.
Мертвий		0	Мертвий.

* % виживання корелює з наданими балами

Чим нижча оцінка за шкалою Карновського, тим гірший прогноз, що може бути пов’язане з:

• непереносимістю терапії
• зниженням показників виживання

Шкала функціонального стану Карновського, онлайн калькулятор

Оцінка функціонального стану за шкалою ECOG	Шкала функціонального стану Карновського
0 – Повністю активний, здатний виконувати всі функції як і до захворювання без обмежень	100 – Нормально без скарг; немає симптомів захворювання
	90 – Здатний вести звичайну діяльність; незначні ознаки чи симптоми захворювання
1 – Обмежений у фізичній активності, але амбулаторний і здатний виконувати легку або сидячу роботу, наприклад, легку роботу по дому, роботу в офісі	80 – Нормальна діяльність із зусиллям; деякі ознаки чи симптоми захворювання
	70 – Дбає про себе; не в змозі вести нормальну діяльність або виконувати активну роботу
2 – Амбулаторний і здатний до самообслуговування, але не здатний виконувати будь-яку роботу; більше 50% часу неспання	60 – Періодично потребує допомоги, але здатний задовольнити більшість своїх особистих потреб
	50 – Потрібна значна допомога та часта медична допомога
3 – здатний лише до обмеженого догляду за собою; прикутий до ліжка або стільця більше 50% часу неспання	40 – Інвалідизація; вимагає особливого догляду та допомоги
	30 – Важка інвалідність; показана госпіталізація, хоча смерть не є неминучою
4 – повністю інвалідизований; не може займатися самообслуговуванням; повністю прикутий до ліжка або стільця	20 – Дуже хворий; необхідна госпіталізація; необхідне активне підтримуюче лікування
	10 – Вмираючий; фатальні процеси, що швидко прогресують
	0 – Мертвий

Визначення індексу Чарлсон

При розрахунку індексу коморбідності Чарлсона підсумовуються бали за віком і соматичними захворюваннями

Бали	Хвороби
1	Інфаркт міокарда Застійна серцева недостатність Захворювання периферичних артерій Цереброваскулярні захворювання Деменція Хронічні захворювання легенів Захворювання сполучної тканини Виразкова хвороба Легке ураження печінки Діабет
2	Геміплегія Захворювання нирок середнього та тяжкого ступеня Цукровий діабет з ураженням органів Злоякісна пухлина без метастазів Лейкемія Лімфоми
3	Помірне та тяжке ураження печінки
6	Метастатичні злоякісні новоутворення при СНІДі (хвороба, а не тільки вірусемія)
	+ 1 бал додається за кожні 10 років життя після 40 років (40-49 років – 1 бал, 50-59 – 2 бали і т.д.)

Загальна кількість балів	10-річна виживаність, %
0	99
1	96
2	90
3	77
4	53
5	21

Індекс коморбідності Чарлсона – 3, 10 річна виживаність – 77%

Індекс коморбідності Чарлсона (Charlson Comorbidity Index, CCI) Онлайн калькулятор

Призначення лабораторного дообстеження

51. Загальний аналіз крові із визначенням рівня лейкоцитів, лейкоцитарної формули, рівня тромбоцитів та цитоморфологією
52. Біохімічний аналіз крові (загальний білок, альбумін, глюкоза, креатинін, сечовина, аланінтрасфераза, аспартаттрансфераза, лактатдегідрогеназа, гамма-глютамілтрансфераза, бета-2-мікроглобулін, білірубін та його фракції, лужна фосфатаза, сечова кислота, натрій, кальцій загальний, калій, хлор, С-реактивний білок)
53. Коагулограма (протромбіновий час, % протромбіну за Квіком, міжнародне нормалізоване відношення (МНВ/INR), протромбіновий індекс, активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ), тромбіновий час (ТЧ), фібриноген плазми, рівень D–димеру)
54.  Оцінка анемії (феритин, залізо сироватки крові, залізозв’язуюча здатність сироватки, % насичення трансферину, трансферин, фолієва кислота, вітамін В12)
55. Аналіз крові на еритропоетин
56. Загальний аналіз сечі
57. Аналізи інфекційних захворювань

• Аналіз на гепатит В
• Аналіз на гепатит С
• Обстеження на сифіліс
• Аналіз на вірус імунодефіциту людини (ВІЛ)

58. Тест на вагітність жінкам фертильного віку, якщо планується проведення хіміотерапії чи променевої терапії

Важливо попередити пацієнта про необхідність частого моніторингу лабораторних показників:

“Будьте готові до того, що Вам доведеться здавати дуже багато аналізів крові.”

Загальний аналіз крові (ЗАК) з лейкоцитарною формулою та морфологією:

• анемія (частіше макроцитарна)
• ретикулоцитопенія
• нейтропенія та тромбоцитопенія є варіабельними
• тромбоцитопенія (тромбоцитоз – при синдромі 5q-)
• циркулюючі незрілі нейтрофіли (мієлоцити, промієлоцити та мієлобласти)
• відсоток бластів становить 0-19%
• порушення морфології еритроцитів (анізоцитоз, пойкілоцитоз, диморфні еритроцити, поліхромазія, гіпохромазія, мегалоцити, базофільна крапчастість, наявність ядерних еритроїдних попередників, сльозовидні клітини, овалоцити, фрагментоцити)
• порушення морфології нейтрофілів (псевдоклітини Пельгера-Хюета, аномальне злипання хроматину)
• порушення морфології тромбоцитів (анізометрія, гігантські тромбоцити, гіпогранулярність)

Рис. Псевдоклітини Пельгера-Хюета (нейтрофіли з гіпосегментованими ядрами)

Поясніть процедуру аспірації кісткового мозку

59. Перевірте розуміння пацієнтом причини біопсії кісткового мозку
60. Перевірте розуміння пацієнтом процедури
61. Проінформуйте про проведення процедури
62. Розкажіть про ризики та ускладнення
63. Проведіть роботу з пом’якшення страхів
64. Запропонуйте додаткове джерело інформації

Чек-лист – Консультація «Пояснення процедури аспірації кісткового мозку»

 Генетичні, цитогенетичні дослідження, імунофенотипування

65. Аспірація кісткового мозку з морфологічним дослідженням матеріалу. Обов’язково:

• Оцінка дисплазії в одній або кількох лініях гемопоетичних клітин
• Підрахунок бластів
• Підрахунок кільцевих сидеробластів

66. Трепанбіопсія кісткового мозку. Обов’язково:

• Оцінка клітинності, клітин CD34 + і фіброзу

67.  Імунофенотипування та цитохімічне дослідження клітин кісткового мозку – визначення кільцевидних сидеробластів (реакція за Perls), визначення активності лужної фосфатази нейтрофілів, визначення мієлопероксидази)
68. Цитогенетичне дослідження. Обов’язково:

• Виявлення набутих клональних хромосомних аномалій, що може дозволити встановити остаточний діагноз, а також прогностичну оцінку

69. Каріотипування за допомогою диференційного забарвлення метафазних хромосом (аналіз принаймні 20 метафаз) клітин кісткового мозку.
70. Проточна цитометрія. Рекомендовано:

• Виявлення аномалій в еритроїдних, незрілих мієлоїдних, дозріваючих гранулоцитах, моноцитах, незрілих і зрілих лімфоїдних відділах

71.  Гістотипування за системою HLA-DR15 (для хворих – кандидатів на алотрансплантацію стовбурових гемопоетичних клітин)
72. Визначення PNH-клону (прогнозування чутливості до імуносупресивної терапії)

Дослідження кісткового мозку. 

Дослідження кісткового мозку є важливим аспектом оцінки, діагностики та класифікації мієлодиспластичного синдрому.

Кістковий мозок характеризується:

• Гіперклітинність (рідко гіпоклітинність)
• Еритропоез – мегалобластні зміни, багатоядерність, брунькування ядер, некруглі ядра, каріорексис, міжядерні містки, атипові мітози, кільцеві сидеробласти
• Мегакаріопоез – «карликові» мегакаріоцити, мононуклеарні мегакаріоцити, гантелеподібні ядра, гіперсегментація, багатоядерність із кількома ізольованими ядрами
• Гранулоцитопоез – збільшення числа медулярних бластів, палички Ауера або тільця Ауера, гіпо-/дегрануляція, псевдоклітини Пельгера-Хюета, ядерні аномалії (гіперсегментація, аномальне злипання хроматину), дефіцит мієлопероксидази, збільшення та морфологічні аномалії моноцитів
• Бласти – мієлобласти <20%
• Фіброз – мієлофіброз від легкого до помірного ступеня виявляється приблизно у половини пацієнтів, а виражений фіброз виявляється у 10–15 % (найкраще виявляється за допомогою фарбування сріблом).

Палички Ауера є патогномонічними для мієлобластів.  Їх можна ідентифікувати як рожеві/червоні паличкоподібні зернисті структури в цитоплазмі.  Іноді паличок Ауера багато, а іноді вони утворюють щільний згусток і називаються «тільцями Ауера».

Рис. Трепанбіопсія кісткового мозку

Кістковий мозок при МДС зазвичай гіпер- або нормоцелюлярний, але у меншості пацієнтів (приблизно 10%) кістковий мозок гіпоцелюлярний. Збільшення відсотка CD34 + клітин кісткового мозку, наявність будь-яких кільцевих сидеробластів і дисплазія гранулоцитів або мегакаріоцитів є корисними для відмінності гіпопластичного мієлодиспластичного синдрому від випадків апластичної анемії.

Цитохімічне дослідження клітин кісткового мозку

Цитохімія – оцінка мазків кісткового мозку повинна включати фарбування залізом (реакція берлінської лазурі) для оцінки наявності та кількості кільцевих сидеробластів.

Кільцеві сидеробласти слід визначати за допомогою нещодавно встановлених консенсусних критеріїв як еритробласти, в яких є мінімум п’ять сидеротичних гранул, що покривають принаймні одну третину окружності ядра.

Цитогенетичне дослідження

Цитогенетичні дослідження є суттєвими для діагностики мієлодиспластичного синдрому (в тому числі, виокремлення синдрому 5q–), оцінки прогнозу та вибору лікування. Клональні цитогенетичні аномалії присутні у 40–70 % хворих. Найчастіше спостерігається прогностично несприятлива моносомія 7 і del(7q).

Молекулярні дослідження та каріотипування

Хромосомні аномалії спостерігаються приблизно в половині випадків de novo (первинного) мієлодиспластичного синдрому. Чисельні аномалії (моносомія або трисомія) зустрічаються частіше, ніж транслокації. Складні каріотипи (тобто множинні аномалії) виявляються у 10-15% пацієнтів.

Делеції хромосоми 5q, хромосоми 7 і транслокації t(3;21), inv(3)/t(3;3) і t(11;16), пов’язані з мієлодиспластичним синдромом.

Найбільш часті соматичні мутації, що спостерігаються при мієлодиспластичному синдромі:

Функція гена	Ген	Частота мутацій (%)
Епігенетичні регулятори та фактори ремоделювання хроматину	TET2 ASXL1 DNMT3A IDH1/2	15-25 10-20 10 5-10
Фактори сплайсингу пре-мРНК	SF3B1 SRSF2 U2AF1	15-30 10-15 5-10
Фактори транскрипції	RUNX1 TP53	10-15 5-10
Сигнальні молекули	НАРМ/КРАС	10
Когезиновий комплекс	STAG2	5-7

a інші мутації спостерігаються в <5% випадків.

Імуногістохімічне фарбування

Імуногістохімічне фарбування може бути корисним допоміжним засобом для ідентифікації клітинної лінії та/або ступеня та аномалій дозрівання клітин:

• Еритроїдні клітини-попередники – фарбування на глікофорин (CD235a), рецептор трансферину (CD71) та/або GATA1 може допомогти у виявленні еритроїдних клітин-попередників.
• Бласти – фарбування на CD34, CD117, CD33, мієлопероксидазу та лізоцим може допомогти у кількісному визначенні бластів і мієлоїдних попередників.
• Мегакаріоцитарна дисплазія – фарбування на CD41 та/або CD61 може допомогти у виявленні диспластичних або незрілих мегакаріоцитів.
• Лінійна невірність – фарбування на мієлоїдні та лімфоїдні маркери може допомогти виявити лінійну невірність, підтвердити наявність бі- або трилінійної дисплазії та виключити лімфоїдне походження примітивних бластів.

Проточна цитометрія

Проточна цитометрія може бути корисною для оцінки діагностичних і прогностичних особливостей, але не використовуються для оцінки відсотка бластів в кістковому мозку.

Призначення пацієнту додаткових інструментальних методів дослідження

73. Електрокардіографія (ЕКГ)
74. Ехокардіографія
75. Рентгенографія органів грудної клітки в 2 проекціях
76. Ультразвукове дослідження (УЗД) органів черевної порожнини, органів малого тазу (за показаннями)
77. Комп’ютерна томографія шиї, органів грудної клітки, черевної порожнини, заочеревинного простору, малого тазу з внутрішньовенним введенням контрасту (за показаннями)

Встановлення діагнозу

78. Оцінка по класифікації ВООЗ первинних мієлодсипластичних синдромів
79.  Оцінка по клінічній класифікації мієлодиспластичного синдрому ВООЗ

Класифікація ВООЗ-5 первинних мієлодиспластичних синдромів (2016 рік)

Назва	Диспластичні лінії	Цитопенії	Кільцевидні сидеробласти у % еритроїдних елементів кісткового мозку	% бластів	Цитогенетика методом традиційного аналізу каріотипу
МДС з однолінійною дисплазією MDS–MLD	1	1 або 2	<15%/<5%А	КМ <5%, ПК <1%, немає паличок Ауера	Будь-який, якщо не відповідає критеріям МДС з ізольованою del(5q)
МДС з багатолінійною дисплазією MDS–SLD	2 чи 3	1-3	<15%/<5%А	КМ <5%, ПК <1%, немає паличокАуера	Будь-який, якщо не відповідає критеріям МДС з ізольованою del(5q)
МДС з кільцевими сидеробластами з однолінійною дисплазією MDS-RS-MLD	1	1 або 2	≥15%/≥5%А	КМ <5%, ПК <1%, немає паличок Ауера	Будь-який, якщо не відповідає критеріям МДС з ізольованою del(5q)
МДС з кільцевими сидеробластами з багатолінійною дисплазією MDS-RS-SLD	2 чи 3	1-3	≥15%/≥5%А	КМ <5%, ПК <1%, немає паличок Ауера	Будь-який, якщо не відповідає критеріям МДС з ізольованою del(5q)
МДС з ізольованою del(5q) MDS with isolated del(5q)	1-3	1-2	Будь-які	КМ <5%, ПК <1%, немає паличок Ауера	Del(5q) окремо або з однією додатковою аномалією, крім  -7 або del(7q)
МДС з надлишком бластів-1 MDS–EB-1	0-3	1-3	Будь-які	КМ 5%-9% або ПК 2%-4%, без паличок Ауера	Будь-який
МДС з надлишком бластів-2 MDS–EB-2	0-3	1-3	Будь-які	КМ 10%-19% або ПК 5%-19% або палички Ауера	Будь-який
МДС некласифікований  з 1% бластів MDS–U with 1% blasts	1-3	1-3	Будь-які	КМ <5%, ПК = 1%в, немає паличок Ауера	Будь-який
МДС некласифікований з однолінійною дисплазією та панцитопенією MDS-U with single lineage dysplasia and pancytopaenia	1	3	Будь-які	КМ <5%, ПК <1%, немає паличок Ауера	Будь-який
МДС некласифікований на основі визначення цитогенетичної аномалії MDS-U based on defining cytogenic abnormality	0	1-3	<15%Б	КМ <5%, ПК <1%, немає паличок Ауера	Будь-який
Рефрактерна цитопенія дитячого віку Refractory cytopaenia of childhood	1-3	1-3	Будь-які	КМ <5%, ПК <2%	Будь-який

МДС – мієлодиспластичний синдром

КМ – кістковий мозок

ПК – периферична кров

Цитопенія – гемоглобін <10 г/дл, кількість тромбоцитів <100 × 10 ⁹ /л і абсолютна кількість нейтрофілів <1,8 × 10 ⁹ /л

А – Якщо присутня мутація SF3B1 .

Б – Випадки з ≥15% кільцевих сидеробластів мають значну еритроїдну дисплазію та класифікуються як МДС з кільцевими сидеробластами з багатолінійною дисплазією

За клінічною класифікацією ВООЗ мієлодиспластичний синдром поділяють на:

• Первинний (без визначеної причини)
• Вторинний (причина відома)

Оцінка прогнозу перебігу захворювання

80. Оцінка прогнозу при мієлодиспластичному синдромі (IPSS, IPSS-R WPSS)

• Для хворих на мієлодиспластичний синдром при виборі лікувальної тактики визначальним є встановлення групи ризику, з якою корелюють частота лейкемічної трансформації та виживання пацієнтів. Найбільш поширеною прогностичною системою є Міжнародна прогностична бальна система (International Scoring Prognostic System).

Міжнародна прогностична бальна система(IPSS).

Фактор прогнозу	0 балів	0,5 бала	1 бал	1,5 бала	2 бали
Бласти у к/мозку (%)	<5	5-10	11-20	—	21-30
Кількість цитопеній	0 – 1	2 – 3	—	—	—
Каріотип	Нормальний, -Y, del(5q), del(20q)	Усі інші аномалії*	—	≥3 аномалій або аномалії хромосоми 7	—

*за винятком характерних для гострого мієлолейкозу аномалій t(8;21),inv16,t(15;17)

Група ризику	Кількість балів	Медіана виживання (в роках)*	Трансформація в ГМЛ (25% ризику в роках)*
Низького (Low)	0	5,7	9,4
Проміжного-1 (Int-1)	0,5 – 1,0	3,5	3,3
Проміжного-2 (Int-2)	1,5 – 2,0	1,1	1,1
Високого (High)	≥2,5	0,4	0,2

*показники без проведення лікування

• Переглянута міжнародна прогностична система оцінки (IPSS-R) використовується для розподілу пацієнтів на п’ять груп ризику (дуже низький, низький, проміжний, високий і дуже високий ризик), з чіткими відмінностями в периферичній крові і ризику прогресування до лейкозу.

Пропонує кращу прогностичну класифікацію, ніж IPSS. Для терапевтичних цілей термін мієлодиспластичний синдром (МДС) «низького ризику» зазвичай застосовується до випадків із IPSS-R до 3,5, включаючи пацієнтів із дуже низьким і низьким ризиком і частину пацієнтів із проміжним ризиком IPSS-R. МДС «вищого ризику» включає пацієнтів із IPSS-R ≥4,0, тобто пацієнтів із високим і дуже високим ризиком, а також інших пацієнтів із проміжним ризиком IPSS-R. 

IPSS-R

Прогностична характеристика	Бали
	0	0,5	1	1.5	2	3	4
Цитогенетика	Дуже хороша		Хороша		Проміжна	Погана	Дуже погана
Бласти в кістковому мозку (%)	≤2		>2-5		5-10	>10
Гемоглобін (г/дл)	≥10		8-<10	<8
Кількість тромбоцитів (×109/л)	≥100	50-<100	<50
Абсолютна кількість нейтрофілів (×109/л)	≥0,8	<0,8

Група ризику IPSS-R	Оцінка	Медіана операційної системи (роки)	Середній час до 25% розвитку ГМЛ (роки)
Дуже низький	≤1,5	8.8	NR
Низький	>1,5-3	5.3	9.4
Проміжний	>3-4,5	3.0	2.5
Високий	>4,5-6	1.6	1.7
Дуже високо	>6	0,8	0,7

ГМЛ – гострий мієлоїдний лейкоз; 

МДС – мієлодиспластичні синдроми; 

NR – не досягнуто; 

OS – загальна виживаність.

Дуже хороша: -Y і del(11q) як окремі аномалії; 

Хороша: норма, del(5q), del(12p) і del(20q) як одиничні аномалії, подвійні аномалії, включаючи del(5q); 

Проміжна: del(7q), +8, +19, i(17q) та будь-які інші одиничні аномалії, будь-які інші подвійні аномалії; 

Погана: -7 і inv(3)/t(3q)/del(3q) як одиничні аномалії, подвійні аномалії, включаючи -7/del(7q), комплекс (3 аномалії); 

Дуже погана: >3 відхилень.

Шкала WPSS для оцінки ризику не адаптована під оновлену класифікацію мієлодиспластичного синдрому ВООЗ 2016 року.

Прогностична система оцінки для MDS на основі класифікації ВООЗ (WPSS)

Прогностичне значення	Оцінка
	0	1	2	3
Категорія ВООЗ	Рефрактерна анемія, Рефрактерна анемія з кільцевими сидеробластами, МДС, асоційований із ізольованою делецією (5q). (RА, RARS, MDS with del5q31)	Рефрактерна цитопенія з багатолінійною дисплазією з або без кільчастих сидеробластів (RCMD/RS)	Рефрактерна анемія з надлишком бластів, тип 1  RAEB-1	Рефрактерна анемія з надлишком бластів, тип 2 RAEB-2
Каріотип	Добрий	Проміжний	Поганий	–
Вимога до переливання	Немає	Регулярний	–	–

Підсумовуючи значення балів, пацієнтів розподілили на п’ять окремих груп ризику:

Дуже низький (оцінка 0), Низький (1), Середній (2), Високий (3–4), Дуже високий (5–6).

Оцінка пацієнта перед призначенням терапії

81. Оцінка наявної супутньої патології
82. Врахування віку пацієнта
83.  Визначення групи ризику

Стратифікація серцево-судинного ризику пацієнта

84. Шкали SCORE2 та SCORE2-OP для визначення серцево-судинного ризику
85. Стратифікація серцево-судинного ризику пацієнта: низький ризик, помірний ризик, високий ризик, дуже високий кардіовіскулярний ризик.

Для оцінки серцево-судинного ризику у пацієнтів хворих на мієлодиспластичний синдром може бути застосований загально-прийнятий алгоритм оцінки ризиків за шкалами SCORE2 та SCORE2-OP у практично здорових людей відповідно до віку, або таблиці розподілення ризиків при наявності серцево-судинних хвороб.

Шкали SCORE2 та SCORE2-OP для визначення серцево-судинного ризику

Категорії серцево-судинного ризику

Категорії ризику	Характеристика
Дуже високий кардіоваскулярний ризик	Будь який з наступних: Задокументована ІХС (попередній інфаркт міокарду, нестабільну стенокардію, стабільна ішемічна хвороба серця, коронарна реваскуляризація), інсульт/ТІА, захворювання перефиричних артерій. Підтвердження візуалізуючими методиками (наявність атеросклеротичних бляшок). ЦД з ураженням ораганів мішеней (мікроальбумінурія, ретинопатія, нейропатія) або не менше 3-ох факторів ризику, або ранній початок ЦД 1 типу загальною тривалістю більше 20 років. Тяжка ХХН (ШКФ менше 30 мл/хв) Сімейна гіперхолестеринемія з задокументованою ІХС, або інший великий фактор ризику.
Високий ризик	Значно підвищенний один з факторів ризику, особливо загальний холестерин (>8 ммоль/л), ЛПНЩ > 4,9 ммоль/л, АТ ≥180/110 мм рт.ст. Пацієнти з сімейною ГХС без інших факторів ризику. Пацієнти з ЦД без ураження органів-мішеней, але з тривалістю ЦД ≥10 років або інший додатковий фактор ризику. Помірна ХХН (ШКФ 30-59 мл/хв).
Помірний ризик	Молоді пацієнти (ЦД 1 типу <35 років, ЦД 2-го типу < 50 років) із загальною тривалістю захворювання менше 10 років, без інших факторів ризику.
Низький ризик	Оцінка по SCORE2 або SCORE2-OP, що відповідає низькому ризику

Консультації спеціалістів

86. Консультація стоматолога
87. Консультація інфекціоніста
88. Консультація та направлення в трансплантаційний центр для кандидатів на трансплантацію стовбурових клітин
89. Трансфузіолог
90. Імунолог
91. Кардіолог
92. Психолог/Психіатр
93. Соціальний працівник
94. Гастроентеролог

Перед проведенням хіміотерапії рекомендована консультація стоматолога та при можливості видалення зкомпроментованих зубів за потребою.

Консультація інфекціоніста за потреби необхідна хворим, що мають хронічні вірусні та інші інфекції для запобігання реактивації під час хіміотерапії.

Трансфузіолог: пацієнти MDS можуть потребувати періодичних трансфузій через анемію.

Імунолог: в деяких випадках MDS можуть впливати на імунну систему пацієнта, що призводить до інфекцій.

Кардіолог: пацієнти MDS можуть потребувати консультації кардіолога, оскільки деякі варіанти лікування можуть впливати на серце, і MDS можуть мати асоційовані проблеми із серцем.

Нутриціолог: в ході лікування MDS правильне харчування може бути важливим. Нутриціолог може допомогти вам створити збалансований харчовий раціон.

Психолог/Психіатр: діагноз MDS і лікування можуть бути психологічно навантажливими. Пацієнти можуть відчувати стрес, тривожність або депресію, тому консультація психолога або психіатра може бути корисною.

Соціальний працівник: соціальний працівник може надати допомогу з питань доступу до лікування, фінансової допомоги, інвалідності та інших питань соціального забезпечення.

Гастроентеролог: оскільки пацієнти можуть мати супутню патологію.

Призначення лікування

95. Підтримуюча терапія (при анемії – гемотрансфузії, стимулятори еритропоезу, при нейтропенії – використання гемопоетичних факторів росту, при тромбоцитопенії – трансфузії концентрату тромбоцитів, агоністи рецептора тромбопоетину, андрогени)
96. Імуносупресивна терапія
97. Алогенна трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин (ало-ТГСК)
98. Лікування коморбідних захворювань
99. Моніторинг ефективності терапії

Лікування пацієнтів з мієлодиспластичним синдромом низького ризику (IPSS-R ≤3,0 балів або IPSS від 0 до 1 балів)

Для пацієнтів із МДС низького ризику запропоновано лікування на основі тяжкості цитопенії та симптомів.

• Безсимптомним пацієнтам  –  моніторинг, а не негайне лікування, оскільки немає доказів того, що раннє лікування безсимптомного МДС із низьким ризиком покращує довготривале виживання, а відстрочка лікування виключає потенційні побічні ефекти, пов’язані з лікуванням.
• Симптоматичні пацієнти вважаються ті, які мають:

– симптоми, пов’язані з анемією (задишка, втома, слабкість) і гемоглобін (Hb) <10 г/дл

– тромбоцити <20 000/мкл або надмірна кровотеча чи синці з тромбоцитами <50 000/мкл

– рецидивуючі та/або важкі інфекції на тлі стійкої абсолютної кількості нейтрофілів <500 нейтрофілів/мкл або <1000 нейтрофілів/мкл з рецидивами або інфекціями

Симптоматичні пацієнти з МДС нижчого ризику лікуються відповідно до тяжкості цитопеній і симптомів, таких як постійна потреба в переливанні крові, прогресуюча цитопенія або погіршення якості життя.

Для пацієнтів із симтоматичною тромбоцитопенією – андрогени, агоніст рецепторів тромбопоетину (при кількості бластів кісткового мозку <5%), антитимоцитарний глобулін, азацитидин.

Із симптоматичною нейтропенією – антибіотики широкого спектру, нейтрофільний колонієстимулюючий фактор, антитимоцитарний глобулін.

Із симптоматичною анемією – гемотрансфузія, синтетичний еритропоетин, нейтрофільний колонієстимулюючий фактор або друга лінія терапії.

Друга лінія терапії – антитимоцитарний глобулін (АТГ)+циклоспорин (якщо вік менше 70 років і є відповідь на АТГ). Іншим – азацитидин. Луспатерцепт для пацієнтів з МДС з кільцевими сидеробластами.

Пацієнтам з del(5q) – леналідомід (рекомендована початкова доза становить 10 мг/добу протягом 3 тижнів кожні 4 тижні).

Лікування пацієнтів з мієлодиспластичним синдромом високого ризику – higer–risk MDS (IPSS 2 б і більше балів або за оцінкою IPSS–R більше 3 балів)

Higer-risk MDS має тенденцію до швидкого прогресування в гострий мієлоїдний лейкоз і низьке виживання, тому лікування має бути спрямоване на модифікацію перебігу захворювання.

Пацієнтам без супутніх захворювань молодше 70 років, які мають донора для алогенної трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин (ало-ТГСК) існують варіанти:

•  ало-ТГСК з або без попередньої хіміотерапії
• гіпометилюючі препарати для зменшення відсотку бластів

Пацієнтам старше 70 років або молодшим, якщо вони не мають донора для ало-ТГСК:

• молодшим 70 років з нормальним каріотипом: хіміотерапія/азацитидин
• іншим: азацитидин (75 мг/м^2 /день підшкірно протягом 7 днів поспіль кожні 28 днів принаймні 6 курсів. Однак режими «5-2-2» (з понеділка по п’ятницю та понеділок і вівторок наступного тижня) часто легше застосовувати і вважаються прийнятними).

Слабким пацієнтам:

• підтримуюча терапія

https://www.annalsofoncology.org/cms/attachment/78eb9ab5-e974-4547-aab1-431162c3b335/gr2.jpg

Моніторинг ефективності терапії

 Графік і протокол спостереження мають бути індивідуальні відповідно до тяжкості симптомів і цитопеній, а також занепокоєння з боку пацієнта та клініциста.

Збір анамнезу і фізикальне обстеження, загальний аналіз крові з морфологією та інші лабораторні та інструментальні дослідження за клінічними показаннями.

Консультування та підтримка

100. Пояснення пацієнту можливої причини мієлодиспластичного синдрому
101. Пояснення пацієнту можливих наслідків мієлодиспластичного синдрому
102. Поясніть пацієнту можливі симптоми, що можуть виникати при мієлодиспластичному синдроміспластичному синдромі
103. Обговоріть з пацієнтом результати досліджень (клінічний аналіз крові, результати генетичних, цитогенетичних досліджень, імунофенотипування та інших) при мієлодиспластичному синдромі
104. Проведіть роз’яснення доступних методів лікування, включаючи замісну терапію, імуносупресивну терапію, алогенну трансплантацію гемопоетичних клітин (ало-ТГСК)) при мієлодиспластичному синдромі
105. Допоможіть пацієнту зрозуміти ризики та переваги різних методів лікування при мієлодиспластичному синдромі
106. Надайте відповіді на запитання пацієнта та пояснення щодо обсягу моніторингу під час та після лікування при мієлодиспластичному синдромі
107. Призначте регулярні перевірки та контроль для оцінки ефективності лікування та змін у стані пацієнта при мієлодиспластичному синдромі

Пояснення пацієнту можливої причини мієлодиспластичного синдрому	«Мієлодиспластичний синдром (MDS) – це група захворювань крові, які виникають через проблеми в клітинах кісткового мозку, які називаються мієлоїдними клітинами. Пацієнти з MDS часто розвивають низку проблем із кров’ю через неправильний розвиток і функцію цих клітин. Ось кілька можливих причин розвитку MDS:   Генетична схильність: Деякі люди можуть мати спадкову схильність до розвитку MDS. Вони успадковують гени, які зроблять їх більш схильними до мутацій, які сприяють розвитку цього захворювання.Вплив довкілля: Певні шкідливі фактори довкілля, такі як велика радіаційна доза або контакт із токсичними хімічними речовинами, можуть призвести до розвитку MDS. Наприклад, велика доза радіації, як правило, призводить до пошкодження ДНК мієлоїдних клітин, що може викликати їх аномальний розвиток.Поєднані захворювання: Дехто розвиває MDS після лікування інших захворювань, таких як рак. Це може бути наслідком лікування, такого як хіміотерапія, яка може завдати шкоди здоровим клітинам кісткового мозку.Невідомі причини: Деякі випадки MDS не можуть бути пов’язані з жодними конкретними факторами і залишаються невідомими щодо причин їх виникнення.
Пояснення пацієнту можливих наслідків мієлодиспластичного синдрому	«Мієлодиспластичний синдром (MDS) – це серйозне захворювання крові і кісткового мозку, яке може мати різноманітні наслідки для організму. Важливо пам’ятати, що наслідки MDS можуть варіюватися в залежності від форми синдрому, його стадії та інших індивідуальних факторів. Ось деякі можливі наслідки MDS:   Порушення формування крові: MDS впливає на кістковий мозок і може спричинити неправильне утворення крові. Це може викликати анемію (не вистачає червоних кров’яних тілець), тромбоцитопенію (не вистачає тромбоцитів, які необхідні для згортання крові) та лейкопенію (не вистачає білих кров’яних клітин для боротьби з інфекціями).   Підвищений ризик інфекцій: Зменшення кількості білих кров’яних клітин у крові може призвести до збільшеного ризику інфекцій, оскільки організм стає вразливішим перед бактеріями, вірусами та грибками.   Кровотечі: Внаслідок низького рівня тромбоцитів, пацієнти з MDS можуть бути схильні до кровотечі, включаючи носові кровотечі, синці, кров у сечі чи калі.   Втома та слабкість: Анемія може викликати швидку втому та почуття слабкості. Пацієнти можуть бути втомленими і зневодненими через недостаток кисню в організмі.   Пов’язані інші захворювання: MDS може перетворитися на більш серйозний варіант – лейкоз. Він також може впливати на функцію інших органів і систем, включаючи серце, печінку та нирки.   Психологічні та емоційні наслідки: Життя з MDS може бути важким з фізичної і психологічної точок зору. Спричинені страждання і дисфункції можуть впливати на емоційний стан та якість життя пацієнта.   Наслідки MDS у різних пацієнтів будуть відрізнятися».
Поясніть пацієнту можливі симптоми, що можуть виникати при мієлодиспластичному синдромі	«Мієлодиспластичний синдром (MDS) – це група рідкісних захворювань крові, які можуть мати різні симптоми та ступені тяжкості. Ось деякі можливі симптоми, які можуть виникнути при MDS:   Втрата крові: Це може включати носові кровотечі, синці на тілі, кров у сечі або калі. Це відбувається через низький рівень тромбоцитів, які необхідні для зупинки кровотечі.Втома і слабкість: Анемія, що супроводжує MDS, може спричиняти втому, слабкість та брак енергії. Ви можете відчувати себе знеможеними навіть після невеликого фізичного навантаження.Чутливість до інфекцій: Зменшення кількості білих кров’яних клітин у крові може робити вас більш вразливими перед інфекціями. Це може призвести до частих захворювань на грип, застуду або інші інфекційні захворювання.Різноманіття симптомів: MDS може викликати різні симптоми в залежності від типу та ступеня тяжкості. До них можуть входити блідість шкіри, запаморочення, головний біль, м’язова слабкість та біль в кістках.Проблеми з функцією органів: Деякі пацієнти можуть розвивати проблеми з органами через знижену кількість кровоутворюючих клітин у кістковому мозку. Це може включати серцеві проблеми, печінкові або ниркові ускладнення.   Слід зауважити, що симптоми MDS можуть бути дещо неспецифічними і схожими на симптоми інших захворювань.»
Обговоріть з пацієнтом результати досліджень (клінічний аналіз крові, результати генетичних, цитогенетичних досліджень, імунофенотипування та інших) при мієлодиспластичному синдромі	«Обговорення результатів досліджень при мієлодиспластичному синдромі (MDS) важливе для розуміння стану вашого здоров’я і визначення найкращого плану дій. Давайте подивимося на можливі результати досліджень та їх інтерпретацію:   Клінічний аналіз крові: Цей аналіз вказує на різні параметри вашої крові, такі як кількість червоних кров’яних клітин, білих кров’яних клітин та тромбоцитів. Результати можуть показати анемію, тобто зниження рівня гемоглобіну, знижену кількість білих кров’яних клітин і тромбоцитів, що є типовими для MDS.   Генетичні дослідження: Дослідження генетичних аномалій може розкрити відомості про зміни в ДНК, які можуть бути пов’язані з MDS. Це дослідження важливе для підтвердження діагнозу та визначення ступеня ризику.   Цитогенетичні дослідження: Вони вказують на структурні зміни в хромосомах. Результати цитогенетичних досліджень допомагають визначити ступінь ризику та обрати відповідну терапію.   Імунофенотипування: Це дослідження розкриває відомості про тип клітин, які знаходяться в крові. Воно може вказувати на попередній ступінь диференціації кров’яних клітин.   Інші дослідження: Вони можуть включати аналіз маркерів, які допомагають встановити підтип MDS та попередній ступінь ризику.»
Проведіть роз’яснення доступних методів лікування, включаючи замісну терапію, імуносупресивну терапію, алогенну трансплантацію гемопоетичних клітин (ало-ТГСК)) при мієлодиспластичному синдромі	«Мієлодиспластичний синдром (MDS) – це група рідкісних гематологічних захворювань, які впливають на кількість та функцію кровотворних клітин в кістковому мозку. Лікування MDS може бути складним і залежить від конкретної форми та стадії захворювання. Ось деякі методи лікування MDS:   Спостереження (очікування): Деякі пацієнти із MDS з помірними симптомами можуть не потребувати активного лікування і можуть залишатись під медичним спостереженням для визначення динаміки захворювання.   Замісна терапія (erythropoiesis–stimulating agents, ESA): Це лікування застосовується для пацієнтів із анемією, коли рівень червоних кров’яних клітин занадто низький. ESA може сприяти підвищенню рівня червоних кров’яних клітин і покращенню симптомів анемії, таких як слабкість і втома.   Імуносупресивна терапія: Деякі пацієнти з MDS можуть отримувати імуносупресивну терапію, яка включає застосування ліків, які підтримують систему імунітету. Це може бути корисним для пацієнтів із гіпоцелюлярним кістковим мозком, коли занадто мало білих кров’яних клітин.   Трансфузія крові: Пацієнти з важкою анемією можуть регулярно отримувати переливання червоних кров’яних клітин або тромбоцитів для покращення рівня крові та зменшення симптомів.   Алогенна трансплантація гемопоетичних клітин (ало-ТГСК): Це процедура, в якій вживаються стовбурові клітини від донора для заміни аномальних клітин у кістковому мозку пацієнта. Ця процедура може бути лікуванням на вибір для деяких пацієнтів з важким MDS, але вимагає відповідного донора та ретельного підходу.   Лікування MDS має бути індивідуалізованим, оскільки воно залежить від форми MDS, стадії захворювання, віку та стану загального здоров’я пацієнта».
Допоможіть пацієнту зрозуміти ризики та переваги різних методів лікування при мієлодиспластичному синдромі	«Зважаючи на різні методи лікування мієлодиспластичного синдрому (MDS), важливо розуміти їх ризики та переваги. Тут наведено загальний огляд:   Спостереження (очікування):   Переваги: Для пацієнтів із легкими формами MDS, це може бути найменш інвазивним методом. Не вимагає медикаментозного лікування або процедур.   Ризики: Однак, MDS може прогресувати, а спостереження не призводить до покращення стану. Є ризик переходу до більш важкого MDS або лейкемії. В будь-якому разі така тактика присутня і може бути обрана в кожному конкретному випадку.   Замісна терапія (ESA):   Переваги: Може покращити анемію та симптоми, такі як слабкість та втома.   Ризики: Деякі пацієнти можуть не відповідати на терапію – бути рефрактерними). Перед початком лікування еритропоетином слід ретельно зважити ризики судинних захворювань з тромботичними ускладненнями, особливо у пацієнтів з наявними факторами ризику, включаючи надмірну масу тіла та наявність судинних захворювань у анамнезі (наприклад, тромбозу глибоких вен, легеневої емболії та інсульту.   Трансфузія крові:   Переваги: Може бути швидким і ефективним методом для покращення анемії та інших симптомів.   Ризики: Вимагає регулярних переливань крові, що може бути незручним. Є ризик ускладнень від переливання крові.   Імуносупресивна терапія:   Переваги: Для пацієнтів із гіпоцелюлярним кістковим мозком, це може допомогти контролювати кількість білих кров’яних клітин, а в подальшому може зменшити або взагалі позбутися залежності від переливань донорських еритроцитів.   Ризики: Імуносупресивна терапія може призвести до пригнічення імунної системи та більшої схильності до інфекцій.   Алогенна трансплантація гемопоетичних клітин (ало-ТГСК):   Переваги: для пацієнтів із важким MDS, це може бути єдиним способом лікування, який може вилікувати захворювання.   Ризики: Алло-ТГСК – це процедура з високими ризиками, включаючи реакцію трансплантат-проти-господаря та імунні ускладнення. Вимагає відповідного донора та інтенсивного лікування після трансплантації.»
Надайте відповіді на запитання пацієнта та пояснення щодо обсягу моніторингу під час та після лікування при мієлодиспластичному синдромі	«Питання 1: Як часто мені потрібно приходити на прийом до лікаря під час лікування MDS?   Відповідь: Частота відвідувань лікаря буде залежати від стану вашого здоров’я та виду обраного лікування. Зазвичай лікар зазначить план прийому на основі ваших потреб. Є пацієнти, які приходять на прийом кожні кілька тижнів, і інші, які відвідують лікаря менш часто. Це буде розглянуто при оцінці вашого індивідуального випадку.   Питання 2: Які види тестів і досліджень потрібно буде пройти під час лікування?   Відповідь: Типи та частота тестів будуть залежати від вашого стану та методу лікування. Зазвичай вони включають клінічний аналіз крові для моніторингу кількості клітин у крові, генетичні дослідження для визначення генетичних аномалій, цитогенетичні дослідження для аналізу клітинних хромосом, імунофенотипування для визначення типів клітин у крові та інші дослідження, що можуть бути необхідними для контролю над захворюванням.   Питання 3: Як довго триватиме лікування, і чи можливе повне видужання від MDS?   Відповідь: Тривалість лікування буде залежати від виду та стадії MDS. Деякі пацієнти можуть досягти стабільності або навіть повного видужання завдяки лікуванню. Проте у деяких випадках MDS може перейти в лейкемію і потребувати подальшого лікування.   Питання 4: Як я можу вести моніторинг свого стану вдома?   Відповідь: Лікар надасть вам інструкції щодо самомоніторингу. Важливо слідкувати за симптомами, такими як слабкість, втома, кровотечі або інфекції, і негайно повідомляти лікаря про будь-які зміни. Також слід дотримуватися всіх рекомендацій щодо лікування та лікарських призначень.   Питання 5: Якщо стан погіршується або виникають побічні ефекти лікування, що мені робити?   Відповідь: Якщо ви помічаєте погіршення стану або побічні ефекти, важливо негайно зв’язатися з лікарем. Вони можуть переглянути ваше лікування, змінити дозу або призначити інше лікування, щоб забезпечити кращий контроль над захворюванням».
Призначте регулярні перевірки та контроль для оцінки ефективності лікування та змін у стані пацієнта при мієлодиспластичному синдромі	«Регулярні перевірки та контроль грають важливу роль у відстеженні ефективності лікування та змін у стані пацієнта з мієлодиспластичним синдромом (MDS). Ваш лікар буде розробляти план моніторингу, який відповідає вашому індивідуальному випадку, але ось загальний огляд регулярних перевірок та контролю:   Клінічний аналіз крові: Ваша кров буде перевірятися регулярно для визначення кількості і стану кровотворних клітин. Це допоможе виявити зміни в крові, які можуть бути пов’язані з MDS.   Генетичні дослідження: Генетичні аналізи можуть вказати на наявність конкретних генетичних аномалій, які допоможуть у визначенні підходу до лікування.   Цитогенетичні дослідження: Дослідження клітинних хромосом може допомогти встановити конкретні цитогенетичні аномалії, які є характерними для MDS.   Імунофенотипування: Цей аналіз визначає типи клітин у крові, що допомагає лікарю зрозуміти структуру вашого кров’яного відтворення.   Симптоми та скарги: Ви повинні регулярно сповіщати лікаря про будь-які симптоми або скарги, такі як втома, слабкість, кровотечі, інфекції тощо.   Кількість та регулярність візитів до лікаря: З часом, ваш лікар розробить план візитів, які відповідають вашому стану. Деякі пацієнти потребують більше частих відвідувань, інші – менше.   Зображення та біопсія кісткового мозку: В деяких випадках лікар може вирішити провести зображення органів та кісткової мозку, або зробити біопсію для отримання додаткової інформації про стан кісткового мозку».

Оцінка відповіді на лікування та корекція лікувальної тактики

108. Повна ремісія (CR)
109. Часткова ремісія (PR)
110. Стабільне захворювання (SD)
111. Прогресування (DP)

Критерії відповіді на лікування мієлодиспластичного синдрому базуються на рекомендаціях міжнародної робочої групи (IWG 2006). Ці критерії визначають відповіді, спрямовані на зміну перебігу захворювання, включаючи повну ремісію (CR), часткову ремісію (PR), стабільне захворювання (SD) і прогресування захворювання (DP).

Повна ремісія:

• в кістковому мозку ≤5% мієлобластів із нормальним дозріванням усіх ліній клітин
• в периферичній крові гемоглобін ≥11 г/дл, тромбоцити ≥100*10^9/л, нейтрофіли ≥1,0×10^9/л, бласти 0%

Часткова ремісія:

Усі критерії повної ремісії, крім:

• бласти кісткового мозку зменшилися на ≥ 50% порівняно до лікування, але все ще >5%

Стабільне захворювання:

• Неможливість досягти принаймні часткової ремісії, але немає доказів прогресування > 8тижнів

Прогресування захворювання:

• Кількість бластів збільшилась > 50% від вихідного рівня на старті терапії
• Щонайменше 50% зниження від максимальної відповіді в гранулоцитах або тромбоцитах
• Зниження гемоглобіну на ≥ 2 г/дл
• Трансфузійна залежність

Завершення консультації

112. Проведіть узагальнення основних моментів анамнезу пацієнта та запитайте пацієнта, чи вважає він, що щось пропущено
113. Оберіть дату наступної консультації (встановлення діагнозу,  призначення лікування) або проінформуйте пацієнта щодо подальшої тактики
114. Подякуйте пацієнту за приділений час
115. Утилізуйте ЗІЗ належним чином і вимийте руки

Також читати:

Гостра мієлоїдна лейкемія

Консультування пацієнта при підозрі на гостру мієлоїдну лейкемію – рекомендації ОСКІ

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube