Рання реполяризація шлуночків впродовж тривалого часу вважалася доброякісним феноменом, який зустрічається приблизно у 10% населення планети. Утім, нещодавні дослідження продемонстрували можливий зв’язок між цим ЕКГ-патерном та розвитком спонтанної фібриляції шлуночків або раптової зупинки серця.

Необхідно розрізняти терміни “патерн ранньої реполяризації” та “синдром ранньої реполяризації шлуночків”. Під терміном “патерн ранньої реполяризації” мають на увазі виключно характерні ЕКГ-ознаки ранньої реполяризації, тоді як для встановлення діагнозу синдрому ранньої реполяризації шлуночків (СРРШ) необхідні ще деякі додаткові критерії, які доводять клінічну та прогностичну значущість змін на ЕКГ.

Етіологія

Серед можливих причин появи ЕКГ-патерну ранньої реполяризації та синдрому ранньої реполяризації є мутації в 7 генах, які кодують білки, відповідальні за нормальне функціонування іонних каналів кардіоміоцитів: KCNJ8, CACNA1C, CACNB2b, CACNA2D1, ABCC9, SCN5A, SCN10A.

Електрофізіологія

На сьогоднішній день електрофізіологічні механізми ранньої реполяризації шлуночків остаточно не відомі. Вважається, що поява J-хвилі, елевації сегмента ST, на ЕКГ зумовлена формуванням трансмурального вольтажного градієнту через порушення формування потенціалу дії у епікарді при збереженому потенціалі дії в ендокарді.  Це пов’язують зі збільшенням потоку калію в епікарді порівняно з ендокардом. Інші іонні потоки, включаючи АТФ-залежні калієві, натрієві та кальцієві канали, на думку деяких дослідників,  також залучені до зміни реполяризації. Електрична гетерогенність міокарда збільшує ризик виникнення шлуночкової тахікардії або фібриляції шлуночків. Збільшення тонусу парасимпатичної нервової системи лише посилює ці процеси.

Клінічна картина

Синдром ранньої реполяризації шлуночків може протікати безсимптомно або симптомно. У випадку симптомного перебігу пацієнти (найчастіше чоловіки молодого віку) скаржаться на епізоди аритмії або втрати свідомості. Вони можуть мати в анамнезі епізоди клінічної смерті, зумовлені розвитком загрозливих для життя порушень ритму (ШТ/ФШ).

Діагностика

Електрокардіографія є ключовим методом діагностики синдрому ранньої реполяризації.

ЕКГ-критерії синдрому ранньої реполяризації шлуночків:

• наявність в кінцевій частині комплексу QRS зазубреності (“notch”) або згладженості (“slur”), причому зазубреність має розташовуватися повністю вище ізолінії з або без елевації сегмента ST;
• точка J_р ≥1 мм у 2-х та більше суміжних ЕКГ відведеннях, окрім відведень V1-V3;
• QRS<0,12 сек, виміряна у відведеннях, у котрих відсутня зазубреність або згладженість термінальної частини комплексу QRS.

• 

Діагностичні критерії СРРШ

Шанхайська шкала для діагностики синдрому ранньої реполяризації

Діагностична ознака	Бали
I. Анамнез захворювання*
А. Епізод зупинки серця чи задокументована ФШ/поліморфна ШТ	3
В. Підозра на аритмогенний синкоп	2
С. Синкоп невідомого ґенезу/механізму	1
II. ЕКГ-патерн*
A. Рання реполяризація ≥2 мм в >2 нижніх та/або латеральних відведеннях з горизонтальним/нисхідним  сегментом ST	2
B. Динамічні зміни в елевації точки J (>1 мм) в >2 нижніх та/або латеральних відведеннях	1,5
C. Елевація точки J ≥1 мм у ≥2 нижніх та/або латеральних відведеннях	1
III. Амбулаторний ЕКГ-моніторинг*
Шлуночкові екстрасистоли за типом R на T	2
IV. Родинний анамнез*
А. Родичі зі встановленим діагнозом синдрому ранньої реполяризації	2
В. Більше 2-х родичів першої лінії  з IIA ЕКГ-патерном	2
С. Один родич першої лінії  з IIA ЕКГ-патерном	1
V. Результати генетичного тестування
А. Вірогідна патогенна мутація гена, асоційованого з синдромом ранньої реполяризації	0,5
Оцінка за шкалою (необхідний принаймні 1 ЕКГ-критерій)
• >5 балів: діагноз вірогідний/визначений
• 3-4,5 бали: діагноз можливий
• <3 балів: діагноз не підтверджений

Примітка: * – враховується максимальна оцінка тільки за один пункт

Не дивлячись на численні спільні ознаки, характерні для синдромів J-хвилі, синдром Бругада та синдром ранньої реполяризації мають суттєві відмінності.

Відмінності між синдромом Бругада та синдромом ранньої реполяризації

	Синдром Бругада	Синдром ранньої реполяризації
Залучена ділянка	Вихідний тракт правого шлуночка	Нижня стінка лівого шлуночка
ЕКГ відведення, у яких визначається J-хвиля	V1-V3	II, III, AVF, V4-V6; I, AVL
Вплив блокаторів натрієвих каналів на поверхневу ЕКГ	Збільшення виразності J-хвилі	Зменшення виразності J-хвилі через поглинання J-хвилі розширеним комплексом QRS
Наявність пізніх потенціалів на сигнал-усередненій ЕКГ	Висока вірогідність	Низька вірогідність
Поширеність фібриляції передсердь	Вища	Нижча
Структурні зміни міокарда (фіброз, фіброзно-жирова інфільтрація)	Дуже часто	Невідомо

Лікування

Головною небезпекою синдрому ранньої реполяризації є високий ризик раптової серцевої смерті, зумовленої розвитком загрозливого для життя порушення ритму (ШТ/ФШ).

Враховуючи схожі для усіх синдромів J-хвилі механізми розвитку, лікувальна тактика ведення пацієнтів з синдромом ранньої реполяризації  має дуже багато спільного з лікувальною тактикою пацієнтів з синдромом Бругада.

Тактика ведення пацієнта з синдромом ранньої реполяризації

• 

Примітка: ШТ – шлуночкова тахікардія, ІКД – імплантований кардіовертер-дефібрилятор.

1.      Імплантація кардіовертера-дефібрилятора

Найбільш ефективним методом попередження раптової серцевої смерті у пацієнтів з діагностованим синдромом ранньої реполяризації шлуночків є імплантація кардіовертера-дефібрилятора.

2.      Імплантація пейсмейкера

Як відомо, загрозливі для життя порушення ритму у пацієнтів з синдромом ранньої реполяризації шлуночків найчастіше виникають при сповільненні ритму серця. Наразі тривають клінічні дослідження щодо ефективності пейсмейкерної терапії у попередженні брадикардії, як одного з індукторів аритмогенезу.

3.      Фармакологічна терапія

Фармакологічна терапія синдрому ранньої реполяризації шлуночків спрямована на нормалізацію іонних потоків впродовж ранніх фаз потенціалу дії епікарду правого шлуночка, зменшення трансмурального вольтажного градієнту та відновлення склепіння потенціалу дії.

Хінідін нормалізує епікардіальний потенціал дії, що сприяє суттєвому зменшенню ризику розвитку ШТ/ФШ.

Бета-адреноміметики (ізопротеренол) також можуть бути корисними в комбінації з хінідіном через їх здатність збільшувати ток іонів кальцію через кальцієві канали L-типу. Така комбінація дозволяє нормалізувати морфологію сегменту ST та успішно запобігати епізодам ФШ, особливо у дітей. Окрім цього, ізопротеренол збільшує активність симпатичної нервової системи, таким чином попереджуючи брадикардію, на тлі якої найчастіше і виникають аритмії.

Цилостазол – інгібітор фосфодіестерази III, який у експериментах також продемонстрував здатність зменшувати частоту епізодів ШТ завдяки збільшенню току кальцію та зниженню Ito.

4.      Усунення потенційних тригерів виникнення аритмії

Дана стаття має ознайомлювальний характер. Самолікування може бути шкідливим для вашого здоров’я. Застосування будь-яких препаратів, що згадані в даній статті, можливе лише за призначенням та наглядом лікаря.

Використана література:

1. Antzelevitch, C., Yan, G. X., Ackerman, M. J., Borggrefe, M., Corrado, D., Guo, J., Gussak, I., Hasdemir, C., Horie, M., Huikuri, H., Ma, C., Morita, H., Nam, G. B., Sacher, F., Shimizu, W., Viskin, S., & Wilde, A. A. (2016). J-Wave syndromes expert consensus conference report: Emerging concepts and gaps in knowledge. Journal of arrhythmia, 32(5), 315–339. https://doi.org/10.1016/j.joa.2016.07.002
2. Casado Arroyo, R., Sieira, J., Kubala, M., Latcu, D. G., Maeda, S., & Brugada, P. (2018). Electrophysiological Basis for Early Repolarization Syndrome. Frontiers in cardiovascular medicine, 5, 161. https://doi.org/10.3389/fcvm.2018.00161
3. Macfarlane, P., Antzelevitch, C., Haissaguerre M. et al. (2015). The arle repolarization pattern:a consensus paper. Journal of the American College of Cardiology, 66(4), 470-477.

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Синдроми J-хвилі. Синдром Бругада

Формула Стівена Сміта (СРРШ vs STEMI) «Підступний» передній гострий інфаркт міокарда з підйомом сегмента ST, онлайн калькулятор

Невідкладна допомога при ГКС з елевацією сегмента ST

Оцінка ступеня елевації сегмента ST на ЕКГ, точка J

Фібриляція передсердь: відповідаємо на найпоширеніші питання.