Сідоров А.А.
Васкес Абанто А.Е.
Войстрик В.І.

Початок консультації

1. Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно.
2. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я та роль.
3. Підтвердіть прізвище, ім’я та дату народження пацієнта.
4. Поясніть, що включатиме обстеження, використовуючи зрозумілу для пацієнта мову.
5. Отримайте згоду на проведення консультації.
6. Адекватно оголіть пацієнта для проведення обстеження.
7. Запитайте пацієнта, чи є у нього больові відчуття, перш ніж продовжити клінічне обстеження.

Обстеження пацієнта при підозрі на онкологічне захворювання легень з метастазуванням проводиться за наявності скарг, які можуть свідчити про ураження легень, а також органів, що є «мішенню» для метастазів (печінка, нирки, кістки, головний мозок, наднирники), а також за результатами лабораторних та інструментальних методів обстеження.

Предмети та обладнання (для госпіталізованих пацієнтів)

8. Шукайте предмети чи обладнання на/або навколо пацієнта, які можуть надати корисну інформацію про його історію хвороби та поточний клінічний стан
9. Життєво важливі показники: таблиці, на яких записуються життєво важливі показники, дадуть інформацію про поточний клінічний стан пацієнта та те, як його фізіологічні параметри змінювалися з часом
10. Рецепти: таблиці призначень або особисті рецепти можуть надати корисну інформацію про ліки, які пацієнт нещодавно приймав

З’ясування основної скарги

11. Використовуйте відкриті запитання, щоб вивчити скарги пацієнта

Основним симптомом пухлинного ураження легень є:

• Біль в грудній клітці

Окрім того, типовими проявом раку легень можуть бути:

• Незрозумілий кашель протягом щонайменше 3 тижнів
• Кровохаркання
• Безпричинна втрата ваги (>5% за 6 місяців)
• Задишка
• Втома

Враховуючи можливість поліорганного ураження через метастазування пухлини можлива наявність симтомів ушкодження різних органів, а саме:

• Кістки (наприклад, біль у кістках)
• Головний мозок (наприклад, головний біль, двоїння в очах, порушення ковтання)
• Печінка (наприклад, дискомфорт, диспептичні явища)
• Нирки (наприклад, кров у сечі, збільшення кількості сечі)
• Наднирники (наприклад, м’язова слабкість, тахікардія)

Найпоширеніші ознаки та симптоми раку легенів включають наступне:

• Кашель
• Біль у грудях
• Задишка
• Відкашлювання крові
• Хрипи
• Захриплість
• Рецидивуючі інфекції, такі як бронхіт і пневмонія
• Втрата ваги і втрата апетиту
• Втома

Метастатичні ознаки та симптоми можуть включати наступне:

• Біль у кістках
• Ущемлення спинного мозку
• Неврологічні проблеми, такі як головний біль, слабкість або оніміння кінцівок, запаморочення та судоми

Легеневі клінічні прояви

Існує широкий спектр симптомів, зумовлених внутрішньогрудним впливом раку, найпоширенішими з яких є кашель, кровохаркання, біль у грудях та задишка.

• Кашель

Поява нових нападів кашлю у курця або колишнього курця може викликати підозру на рак легенів.

Кашель присутній у більшості пацієнтів з раком легенів на момент звернення і найчастіше зустрічається у пацієнтів із плоскоклітинним та дрібноклітинним раком через їхню схильність до ураження центральних дихальних шляхів. Кашель, що супроводжується великою кількістю рідкого слизового секрету, може бути ознакою муцинозної аденокарциноми і зазвичай вказує на пізні стадії захворювання. Різні форми раку легень можуть викликати постобструктивну пневмонію. Повільно зростаючі новоутворення, такі як карциноїдна пухлина або гамартома, частіше проявляються бронхоектазами.

Наявний симптом має певний вплив на прогноз; пацієнти з кашлем мали кращий прогноз, ніж пацієнти з іншими симптомами. Виявилося, що прояв кашлю корелює з виявленням раку на ранній стадії та, можливо, випадковим виявленням раку.

• Кровохаркання

У пацієнта з кровохарканням ймовірність раку легенів залежно від віку пацієнта та історії паління є високоймовірним симптомом. Будь-яке кровохаркання може насторожити пацієнта, а великі об’єми кровохаркання можуть викликати асфіксію.

• Біль у грудях 

Біль у грудях може бути досить різноманітним за характером і частіше зустрічається у молодих пацієнтів, ніж у літніх пацієнтів. Біль зазвичай присутній на тій самій стороні грудної клітки, що й первинна пухлина. Тупий, ниючий, постійний біль може виникати внаслідок розширення середостіння, плеври або грудної клітки, але наявність болю не обов’язково корелює з резектабельністю. Хоча плевритний біль може бути результатом безпосереднього ураження плеври, обструктивного пневмоніту або легеневої емболії, пов’язаної з гіперкоагуляцією, також можуть спричинити біль у грудях.

• Задишка

Задишка є загальним симптомом у пацієнтів з раком легенів на момент встановлення діагнозу. Задишка може бути наслідком зовнішньої або внутрішньопросвітної обструкції дихальних шляхів, обструктивного пневмоніту або ателектазу, лімфогенне поширення пухлини, пухлинної емболії, пневмотораксу, плеврального випоту або перикардіального випоту з тампонадою. Часткова обструкція бронха може викликати локалізоване свистяче дихання, яке чує пацієнт або лікар під час аускультації, тоді як стридор може бути наслідком обструкції трахеї.

• Захриплість

Диференціальна діагностика постійної захриплості у курця включає як рак гортані, так і рак легенів. У пацієнтів з раком легенів це пов’язано з злоякісним утворенням зворотного гортанного нерва вздовж його ходу під дугою аорти і назад до гортані.

• Ураження плеври

Ураження плеври може проявлятися у вигляді потовщення плеври або вузликів без плеврального випоту або у вигляді злоякісного плеврального випоту. Хоча злоякісні плевральні випоти можуть викликати задишку та кашель, але у деяких пацієнтів з раком легенів і плевральними метастазами є безсимптомними. Хоча злоякісний плевральний випіт виключає лікувальну резекцію, не всі плевральні випоти у пацієнтів з раком легенів є злоякісними. У пацієнта з резектабельним раком легені внаслідок лімфатичної обструкції, постобструктивного пневмоніту або ателектазу може виникнути доброякісний плевральний випіт. У пацієнта з плевральним випотом наявність пухлини необхідно підтвердити або виключити, щоб не втрачати шанс для лікувальної резекції. Злоякісний випіт зазвичай є ексудатом і може бути серозним, серозно-геморагічним або геморагічним.

• Синдром верхньої порожнистої вени

Обструкція верхньої порожнистої вени (ВПВ) викликає симптоми, які зазвичай включають відчуття важкості в голові та задишку. Рідше спостерігаються кашель, біль і дисфагія. Фізичні знахідки включають розширені вени шиї; помітний венозний малюнок на грудях; набряки обличчя, шиї, верхніх кінцівок; і повнокровний вигляд.

• Синдром Панкоста

Рак верхівки легені викликає характерний синдром Панкоста, який проявляється болем (зазвичай у плечі, рідше в руці, лопатці та пальцях), синдромом Горнера, руйнуванням кісток та атрофією м’язів кисті.

Клінічні прояви позагрудних метастазів

Рак легенів може поширитися на будь-яку частину тіла. Метастатичне поширення може призвести до наявних симптомів або може виникнути пізніше в перебігу захворювання. Найбільш частими осередками віддалених метастазів є печінка, нирки, надниркові залози, кістки та мозок.

• Кістки

Метастази раку легенів у кістки часто є симптоматичними. Біль у спині, грудній клітці або кінцівках і підвищений рівень лужної фосфатази в сироватці зазвичай присутні у пацієнтів з метастазами в кістки.

• Надниркові залози

Надниркові залози є частим місцем метастазування, але такі метастази рідко є симптоматичними. Іноді пацієнти з метастазами в надниркові залози матимуть локалізовані симптоми (наприклад, біль у спині чи животі), якщо пухлина велика або швидко зростає або спричинила заочеревинний крововилив. Метастази в надниркові залози зазвичай не призводять до надниркової недостатності, якщо обидві надниркові залози значною мірою не уражені хворобою. У цих рідкісних випадках у пацієнтів може спостерігатися втрата апетиту, втрата ваги, нудота, біль у животі, слабкість та дисбаланс електролітів, що є вторинним наслідком недостатності надниркових залоз.

• Головний мозок

Неврологічні прояви раку легенів включають метастази та паранеопластичні синдроми. Симптоми метастазування в центральну нервову систему подібні до симптомів інших пухлин і включають головний біль, блювоту, втрату поля зору, геміпарез, ураження черепних нервів і судоми.

У пацієнтів з раком легень частота метастазування головного мозку найбільша при аденокарциномі і найменша при плоскоклітинному раку. Ризик метастазування в головний мозок зростає із збільшенням розміру первинної пухлини та наявністю ураження регіональних вузлів.

• Печінка

Симптоматичні метастази в печінку рідко зустрічаються на ранніх стадіях захворювання. Безсимптомні метастази в печінці можуть бути виявлені під час звернення за допомогою аномалій печінкових ферментів, КТ або ПЕТ.

Конституційні симптоми

Пацієнти з раком легенів також можуть мати неспецифічні симптоми, які вказують на наявність прогресуючої стадії захворювання. Ці симптоми включають, але не обмежуються втратою ваги, анорексією, слабкістю та втомою. Втома є менш поширеним симптомом при виявленні раку легенів і стає все більш поширеним серед пацієнтів, які проходять курс лікування раку легенів.

Деталізація основної скарги

12. Локалізація: з’ясуйте місце болю
13. Початок: з’ясуйте, коли вперше з’явився біль і чи виник він раптово чи поступово
14. Характер: попросіть у пацієнта описати, як відчувається біль
15. Іррадіація: з’ясуйте, чи поширюється біль кудись ще
16. Супутні симптоми: уточніть, чи є інші супутні симптоми
17. Динаміка у часі: уточніть, як змінився біль з часом
18. Фактори, що погіршують або полегшують біль: з’ясуйте, чи є щось, що посилює або полегшує біль
19. Тяжкість: з’ясуйте, наскільки сильним є біль за шкалою від 0 до 10
20. Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта

Біль в грудній клітці – типовий симптом, який супроводжує рак легень (більше половини пацієнтів). Дана скарга потребує деталізації. Необхідно задати пацієнту уточнюючі запитання стосовно болю використовуючи опитувальник SOCRATES. Приклад опитування наведений нижче.

Будьте ввічливі, використовуйте для запитань «Чи можете Ви сказати мені…?» або «Чи можете Ви описати…?»

Опис болю

• Ниючий
• Пекучий
• Інтенсивний
• Тупий
• Нестерпний
• Давлячий
• Сильний
• Стійкий
• Стріляючий
• Спастичний
• Раптовий
• Поступовий

21. Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта

Ключовим компонентом збору анамнезу є вивчення роздумів, занепокоєнь і очікувань пацієнта, щоб отримати уявлення про те, як пацієнт зараз сприймає свій стан, що його хвилює та чого він очікує від консультації.

Вивчення роздумів, занепокоєнь та очікувань має бути плавним протягом консультації у відповідь на сигнали пацієнта. Це допоможе зробити Вашу консультацію орієнтованою на пацієнта, а не шаблонною.

Використовувати структуру аналізів роздумів, побоювань та очікувань необхідно так, щоб це звучало природно у Вашій консультації.

Резюмуйте скарги пацієнта

Підсумуйте те, що пацієнт розповів Вам про свою скаргу. Це дозволяє Вам перевірити, наскільки правильно Ви зрозуміли скарги пацієнта, і дає можливість пацієнту виправити будь-яку неточну інформацію.

Коли ви підведете підсумки, запитайте пацієнта, чи є ще щось, що Ви не згадали. Періодично по мірі проходження консультації підводьте проміжні підсумки.

Комплексна оцінка

22. Проведіть оцінку інших симптомів для отримання комплексної картини

За схожим алгоритмом ви можете деталізувати решту скарг, які можуть вказувати на онкологічне захворювання легень з метастазуванням.

Збір анамнезу захворювання

23. З’ясуйте, коли та як вперше з’явились скарги та чи звертався пацієнт за медичною допомогою, якщо так, то до кого та чим завершилось його звернення, якщо ні, то уточніть чому не звертався; чи приймав пацієнт самостійно або за призначенням лікаря медичні препарати, якщо так, то, чи змінювався характер скарг.

«Скажіть будь-ласка, коли з’явилися у Вас вказані скарги?»

«Чи могли б Ви вказати, що на Вашу думку, могло спричинити виникнення цих скарг?»

«Чи звертались Ви за медичною допомогою до цього часу?»

«Чи приймали Ви, самостійно або за призначенням лікаря, лікарські засоби для усунення скарг?»

«Чи змінився характер скарг на фоні прийому ліків?»

24. Ознайомтесь з випискою з історії хвороби пацієнта, зверніть увагу на встановлені клінічні діагнози, результати проведених лабораторних чи інструментальних обстежень, проведене лікування та рекомендації після виписки
25. У випадку проведення пацієнту раніше лабораторних чи інструментальних обстежень з приводу поточних скарг, проаналізуйте їх результати та вкажіть на важливі знахідки

Ознайомтесь з вище вказаною документацією. Ці дані допоможуть Вам надати оцінку стану пацієнта, а також допоможуть обрати правильну тактику лікування.

26. З’ясуйте, що спонукало пацієнта звернутися до Вас

«Чому Ви вирішили звернутися до мене? Що саме Вас змусило звернутися за допомогою?»

1. Виключіть інші причини наявних скарг, ставлячи пацієнту уточнюючі запитання

«Чи буває у Вас підвищення температури тіла?»

«Чи турбує Вас кашель? Чи відходить мокрота? Якщо так, то скільки?»

«Чи помічали Ви наявність крові чи згустків крові у мокроті?»

«Чи турбує Вас біль у грудній клітці?»

«Чи відмічали Ви втрату ваги?»

«Чи помічали у Вас нічну пітливість?»

Найпоширеніші стани, що спроводжуються подібними симптомами та диференційна діагностика цих станів з раком легень:

• Пневмонія

Спільні симптоми: кашель, інколи кровохаркання, втома та задишка. Для пневмонії більш характерними є висока лихоманка, продуктивний характер кашелю, біль у грудній клітці, відсутність втрати ваги та нічної пітливості, на рентгенограмі виявляються множинні порожнинні ураження легеневої паренхіми зі схильністю до консолідації, а також швидка та добра відповідь на лікування антибіотиками (якщо виявлені ознаки бактеріальної етіології), а посів крові / мокроти, зазвичай, на збудники позитивний, а інші лабораторні маркери вказують на інфекцію.

• Бронхіт

Спільними симптомами є наявність кашлю, задишки, слабкість, сильна втома, можливі м’язові болі. Для бронхіту більш характерними симптомами є виділення мокротиння, лихоманка, нудота, блювання та діарея (рідко),  біль у грудях, ціаноз, катар верхніх дихальних шляхів (біль у горлі, нежить або закладений ніс), головний біль, а також зазвичай асоціюється з підвищенням запальних маркерів в крові.

• Плевральний випіт

Спільними симптомами є наявність непродуктивного кашлю, задишки, болю в грудній клітці. Більш характерним для плеврального випоту є наявність симптомів того захворювання, що до нього призвів (нічна пітливість, лихоманка, кровохаркання та втрата ваги), на рентгенографії виявляється притуплення (відсутність легеневого малюнка) реберно-діафрагмального кута, під час УЗД досліження легень можливо виявити рідину в плевральній порожнині.

• Пневмоторакс

Спільні симптоми для пневмоторакту та раку легень є задишка та кашель. Зазвичай пневмоторакс характеризується раптовим початком, ознаками відсутності повітря в легені (притуплення перкуторного звуку, відсутність дихальних шумів при аускультації, ознаки гіпоксемії та гіпоксії), на рентгенографії виявляється притуплення легеневого поля (відсутність легеневого малюнка) та зміщення органів середостіння в «здоровий» бік.

• Туберкульоз

Спільними симптомами для туберкульозу легень та раку легень є хронічний кашель, втрата маси тіла, кровохаркання, нічне потовиділення, задишка. Диференційними ознаками туберкульозу легенів є наявність лихоманки, кашель переважно продуктивний, розсмоктування (або зменшення розміру) після медикаментозної терапії вогнищ, вік пацієнтів, як правило, молодший, кровохаркання є ранньою ознакою та переважне рентгенографічно-анатомічне ураження верхніх часток (порожнини в легеневій тканині), наявність кислотостійких мікобактерій в харкотинні.

• Доброякісні пухлини легень

Спільними ознаками є наявність непродуктивного (сухого) кашлю, кровохаркання, задишки, втрата ваги, нічна пітливість (тобто клінічно може не відрізнятися), але відмінним є те, що ці пухлини не здатні до метастатичного поширення, що унеможливлює виникнення позалегеневих симптомів. Під час проведення рентгенографії важко відрізнити від злоякісних пухлин. Для встановлення діагнозу (в тому числі з диференційно-діагностичною метою) необхідно провести біопсію пухлинного утворення.

• Карциноїдні пухлини легень

Спільними є симптоми: постійний кашель, кровохаркання, задишка. Для карциноїдних пухлин ленень характерним є наяність рецидивуючих або обструктивних пневмонітів, болю в грудях, супутніх різних ендокринологічних чи нейроендокринологічних синдромів (гіперкортицизм і синдром Кушинга, невідповідна секреція антидіуретичного гормону, підвищена пігментація (гіперпродукція меланоцитстимулюючого гормону) і ектопічна продукція інсуліну (гіпоглікемії). Результати рентгенографії включають або наявність самої пухлинної маси, або непрямі докази її присутності (стійкий ателектаз, вторинну консолідацію внаслідок пневмонії та зміни бронхоектазів і гіперінфляції). Для постановки діагнозу необхідне проведення біопсії з подальшим гістологічним дослідженням.

• Гамартома

Спільними симптомами є наявність кровохаркання, задишка, непродуктивний кашель (рідко, зазвичай протікає безсимптомно). Більш характерними для легеневої гамартоми є виявлені зміни на рентгенограмі – чітко обмежені вузлики або утворення (зазвичай невеликі) з гладкими або часточковими краями, зазвичай потребує проведення біопсії задля встановлення діагнозу.

• Метастатичний рак

Спільними ознаками є наявність непродуктивного (сухого) кашлю, кровохаркання, задишки, втрата ваги, нічна пітливість (тобто клінічно може не відрізнятися), але відмінним є те, що окрім ознак ураженя легень також виявляються клінічні симптоми ушкодження інших органів (залежно від місця локалізації перевинної пухлини). Для встановлення діагнозу (в тому числі з диференційно-діагностичною метою) необхідно провести біопсію пухлинного утворення.

• Пневмомедіастинум

Спільними симптомами є наступні: постійний кашель, біль у грудях, задишка. До симптомів, що більш характерні для пневмомедіастинуму є біль в горлі, дисфагія, нудота або блювання, на рентгенограмі виявляють ознаки розширення меж середостіння.

• Емпієма плеври

Спільними є наступні симптоми: тривалий кашель, кровохаркання, задишка. Для емпієми більш характерними ознаками є наявність високої лихоманки, продуктивного кашлю, болю в грудній клітці, відсутність втрати ваги, нічної пітливості, а також наявність відповідних змін на рентгенограмі – рідина в плевральній порожнині, окрім того при посіві крові / мокроти виявляються збудники.

• Гострий абсцесс легень

Спільні симптоми ураження легень є: хронічний кашель, втрата ваги, кровохаркання та задишка. При абсцесі легені диференційні ознаки включають: гострий або підгострий початок, підвищення температури тіла, анатомічну схильність ураження верхніх часток і зазвичай добре лікується антибіотиками.

• Хронічний абсцесс легень

Спільні симптоми: малопродуктивний кашель, втрата ваги та нічна пітливість відсутні. При хронічному абсцесі більш характерним є: підвищення температури тіла, наявівність на рентгенограмі товстостінної порожнини з/без горизонтального рівня рідини, мокрота має неприємний запах, наявність попередньої інфекції або госпіталізації, зв’язок з такими факторами ризику, як аспірація та алкоголізм.

• Бронхоектатична хвороба

Спільними симптомами є відсутність лихоманки, наявність хронічного кашелю, кровохаркання, відсутність болю у грудній клітці, Відміними ознаками є те, що для характерним є продуктивний характер кашлю, а також виявлені зміни при додаткових методах дослідження: наявність на рентгенограмах ділянок ателектазних та емфізематозних змін. КТ пітверджує діагноз бронхоектатичної хвороби.

•   Гранулематоз Вегнера

Спільними симптомами є відсутність лихоманки, наявний хронічний кашель, кровохаркання, задишка, відсутність болю у грудній клітці. Характерними для гранулематозу є переважно продуктивний характер кашлю, наявність змін на рентгенограмі: легеневі вузлики, інфільтративні зміни, порожнини. Серед інших важливих ознак гранулематозу Вегнера є розвиток захворювання переважно у жінок у віці 40-55 років, захворювання верхніх, нижніх дихальних шляхів і нирок, а біопсія ураженого органу підтверджує наявність гранульом.

•   Саркоїдоз

Спілні симптоми: хронічний кашель, кровохаркання, відсутність болю у грудній клітці, наявна втрати ваги та нічна пітливість. Для саркоїдозу більш характерним є наявність високої лихоманки, продуктивний характер кашлю, відсутність задишки, зміни на рентгенограмі включають двосторонню лімфаденопатію, грубі ретикулярні затемнення. Інші важливі ознаки включають: частіше зустрічається у афроамериканок, рестриктивне захворювання легень, необхідне проведення біопсії для підтвердження діагнозу.

•   Ревматоїдні вузлики в легенях

Спільними симтомами для раку легень та явності ревматоїдних вузликів у легенях є відсутність лихоманки, переважно сухий кашель, кровохаркання, наявність задишки та втрати ваги. Відмінним від раку є відсутність нічної пітливості, окрім того можливий продуктивний характер кашлю, а також виявлені зміни на рентгенограмі легень – легеневі вузлики, порожнини у верхній частці легені. Серед інших важливих ознак – в анамнезі ревматоїдний артрит, наявні позитивні аналізи на РФ (ревматоїдний фактор) та/або АЦЦП (антитіла до циклічного цитрулінового пептиду).

•   Гістіоцитоз клітин Лангерганса

Спільні симптоми: відсутність лихоманки, наявність задишки, втрата ваги. Для гістіоцитозу характерними ознаками є відсутність продуктивного чи сухого кашелю та кровохаркання, наявність болю у грудній клітці, відсутня нічна пітливість, на рентгенограмі виявляються тонкостінні кістозні порожнини. Інші важливі ознаки включають враження виключно курців, залучається опорно-руховий апарат та шкіра і для встановлення діагнозу необхідна біопсія ураженого органу.

Збір анамнезу життя

27. Уточніть наявність у пацієнта чи були раніше діагностовані онкологічні захворювання
28. З’ясуйте наявність у хворого хронічних захворювань
29. Уточніть, чи були проведене раніше будь-які оперативні втручання, особливо зверніть увагу на хірургічні втручаня з-приводу наявних скарг та захворювань, з’ясуйте як протікав післяопераційний період
30. Уточніть, чи були у пацієнта травми, з’ясуйте, як протікав відновлювальний період
31. З’ясуйте, як протікала вагітність (для жінок)
32. З’ясуйте час настання менопаузи та прийом замісної гормональної терапії (для жінок)
33. З’ясуйте, чи приймає пацієнт постійно лікарські препарати та які саме, вкажіть дози препаратів
34. З’ясуйте чи є у пацієнта непереносимість лікарських препаратів або продуктів харчування та уточніть, як саме вона проявляється
35. Уточніть, чи є у пацієнта шкідливі звички – вживання алкоголю, наркотичних речовин, паління
36. Оцініть паління пацієнта, як фактору ризику по індексу курця (ІК)
37. З’ясуйте харчові звички та вподобання пацієнта, а саме вживання солі, висококалорійних продуктів, червоного м’яса, овочів та фруктів
38. З’ясуйте рівень фізичної активності пацієнта
39. З’ясуйте сімейний стан пацієнта, побутові умови проживання; уточніть, чи не було серед кровних родичів онкологічних захворювань
40. З’ясуйте, чи працює пацієнт, його професію, умови роботи, наявність шкідливих факторів

Збір анамнезу життя допомагає оцінити та визначити причини погіршення стану пацієнта та обрати адекватну тактику ведення пацієнта.
В анамнезі особливу увагу необхідно звернути на наявність факторів ризику, захворювання на злоякісні пухлини у кровних родичів.

Фактори ризику виникнення раку легень:

• Історія паління
• Вплив радону у приміщеннях
• Вплив професійних канцерогенних факторів (миш’як, хром, азбест, нікель, кадмій, берилій, кремній, дизельне паливо)
• Онкологічний сімейний анамнез
• Пасивне паління
• Історія захворювань (ХОЗЛ або фіброз легень в анамнезі)

Оцінки паління як фактору ризику по індексу курця (ІК)

Для оцінки паління як фактору ризику використовується індекс курця (ІК), який вимірюється у пачко/роках:

ІК (пачко/роки) = (кількість цигарок на добу х стаж паління (роки))/20

Група високого ризику виникнення раку легені:

• Вік 55 – 74 роки
• Історія паління ≥30 пачко-років
• Відмова від паління

АБО

• Вік ≥50 років
• Історія паління ≥20 пачко-років
• Додатковий фактор ризику (інший ніж пасивне паління)

Група середнього ризику виникнення раку легені:

• Вік ≥50 років
• Історія паління ≥20 пачко-років та вплив пасивного паління
• Відсутність додаткових факторів ризику

Група низького ризику виникнення раку легені:

• Вік
• Історія паління

Об’єктивний огляд

41. Проведіть загальний огляд пацієнта:
42. Оцінка загального стану
43. Оцінка стану свідомості
44. Оцінка положення хворого
45. Оцінка відповідності біологічного та паспортного віку
46. Оцінка конституційних параметрів хворого (зріст, вага, індекс маси тіла (ІМТ))

Обов’язково необхідно оцінити ці параметри задля виявлення кахексії.

47. Оцінка стану шкірних покривів та видимих слизових оболонок

Оцінка цих показників може допомогти у виявлені анемії (блідість шкіри та слизових оболонок).

Ознаки синдрому верхньої порожнистої вени включають наступне: розширені вени шиї, виражений венозний малюнок на обличчі та грудях, ціаноз обличчя, повнокрів’я, набряк кон’юнктиви.

48. Оцінка наявності пастозності або набряків

Ознаки синдрому верхньої порожнистої вени включають наступне: набряки верхніх кінцівок і обличчя.

49. Оцінка стану лімфатичних вузлів

Обов’язковим є проведення пальпації лімфатичних вузлів для виявлення їх збільшення, що може свідчити про метастазування.

50. Оцінка опорно-рухового апарату

Особливу увагу необхідно звернути на пальці рук, адже це допоможе їм виявити такі симптоми як «годинникові скельця» та «барабанні палички», що може вказувати на хронічну гіпоксію.

51. Перкусія грудини, довгих трубчастих кісток

Це є необхідним моментом для можливого виявлення метастазів у кістки.

52. Візуальна оцінка голови, очей, обличчя, шиї

Їх оцінка є важливим в моменті виявлення ураження лімфатичних вузлів на шиї (їх збільшення) та ознак ураження черепних нервів (косоокість, порушення артикуляції, опущення кутика рота та інші).

Ознаки синдрому верхньої порожнистої вени включають наступне: відчуття розпирання в голові, розширені вени шиї, виражений венозний малюнок на обличчі та грудях, набряки верхніх кінцівок і обличчя, набряк диску зорового нерва, ціаноз обличчя, повнокрів’я, набряк кон’юнктиви.

53. Оцінка наявності додаткових утворень м’яких тканин

54.  Проведіть огляд пацієнта за органами та системами:
55. Оцінка стану дихальної системи

• Огляд грудної клітки
• Пальпація грудної клітки
• Перкусія легень (тупий перкуторний звук при достатньому розмірі пухлини)
• Аускультація легень (хрипи внаслідок обтурації дихальниї шляхів)

56. Оцінка стану серцево-судинної системи

• Огляд передсерцевої ділянки
• Пальпація передсердньої ділянки
• Перкусія меж серця та судинного пучка
• Аускультація серця (тони, шуми, ритмічність)
• Підрахунок частоти пульс
• Перевірка артеріального тиску

57. Оцінка стану травної системи

• Огляд ротової порожнини
• Огляд живота
• Поверхнева пальпація живота
• Методична глибока ковзаюча пальпація живота за методом Образцова-Стражеско
• Пальпація нижнього краю печінки
• Перкусія печінки для визначення її розмірів

58. Оцінка стану сечовидільної системи

• Симптом Пастернацького

59. Оцінка стану нервової системи

• Оцінка вищих нервових функцій (мовлення, психічний стан, пам’ять, орієнтація, інтелект)
• Обстеження функції черепних нервів
• Обстеження сенсорної системи (поверхнева, глибока, складна чутливість)
• Обстеження моторної системи (об’єм м’язів, об’єм рухів, м’язовий тонус, сила м’язів)
• Перевірка нормальних та патологічних рефлексів
• Дослідження ходи
• Дослідження мозкових оболонок

Загальні результати фізичного обстеження при раку легенів включають ослаблення/відсутність дихання, блідість, лімфаденопатію, субфебрильну температуру та тахіпное.

При зовнішньому огляді пацієнта можна виявити: млявість, змарнілість, збентеження, ожиріння верхньої частини тіла, кахексію. Життєво важливі ознаки зазвичай знаходяться в межах норми, але у пацієнтів з тяжким захворюванням можуть спостерігатися: субфебрильна температура, зниження SрO2, тахіпное, тахікардія, гіпотонія.

Огляд шкіри може виявити: блідість, жовтяницю. Дослідження ЛОР-органів та органу зору: захриплість, жовтяниця склер, лімфаденопатія, дефекти зору, місяцеподібне обличчя, збільшення кількості жиру на шиї. Обстеження органів шиї у пацієнтів з раком легенів може допомогти виявити синдром верхньої порожнистої вени.

При аускультації легень можливе зниження/відсутність дихання. Обстеження серцево-судинної системи пацієнтів з раком легенів зазвичай нормальне. При досліджені живота: дискомфорт при пальпації, гепатомегалія, асцит. Обстеження сечостатевої системи хворих на рак легенів зазвичай без відхилень від норми.

Ураження плеври при раку легенів може проявлятися потовщенням плеври/вузликами або злоякісним плевральним випотом. Під час хвороби приблизно від 10 до 15% пацієнтів з раком легенів матимуть злоякісний плевральний випіт, причому у деяких односторонній плевральний випіт є єдиною ознакою. Бронхогенна карцинома з асоційованим іпсилатеральним злоякісним плевральним випотом вважається неоперабельною; однак слід зазначити, що не всі плевральні випоти у пацієнтів з раком легенів є злоякісними. Доброякісний плевральний випіт може виникнути внаслідок лімфатичної обструкції, постобструктивного пневмоніту або ателектазу. Якщо у пацієнтів з бронхогенною карциномою два послідовних цитологічних зразки є негативними на злоякісність, рекомендується хірургічна торакоскопія або медична плевроскопія для оцінки плеврального простору перед хірургічною резекцією первинного ураження. Медична плевроскопія має чутливість понад 90% для виявлення злоякісних новоутворень у пацієнтів із бронхогенними карциномами.

Синдром верхньої порожнистої вени з розширеними венами шиї, набряком обличчя, шиї та верхніх кінцівок і повнокров’ям є загальною ознакою дрібноклітинного раку легені. Це може бути первинним проявом захворювання. На рентгенограмі грудної клітки буде показано розширення середостіння або утворення правої грудної кістки. Рак легенів у верхній борозні проявляється як синдром Панкоста. Це проявляється у вигляді болю в плечі, синдрому Горнера та ознак руйнування кісткової тканини з атрофією м’язів рук.

Синдром верхньої порожнистої вени (СВПВ) виникає внаслідок обструкції кровотоку до серця з областей голови, шиї та верхніх кінцівок внаслідок стиснення верхньої порожнистої вени внаслідок прямого проникнення первинної пухлини в середостіння або через лімфатичне поширення зі збільшенням правих паратрахеальних лімфовузлів. СВПВ зазвичай є причиною таких симптомів, але може виникнути в результаті будь-якої центрально розташованої пухлини або поширення на середостіння.

Ознаки синдрому верхньої порожнистої вени (СВПВ) включають наступне:

1. Відчуття розпирання в голові
2. Задишка
3. Кашель
4. Розширені вени шиї
5. Виражений венозний малюнок на обличчі та грудях
6. Набряки верхніх кінцівок і обличчя
7. Набряк диску зорового нерва
8. Ціаноз обличчя
9. Повнокрів’я
10. Набряк кон’юнктиви (можливо)

Вогнищевий біль у кістках, переломи (зазвичай хребців, стегнової кістки, тазових кісток і ребер), ураження черепних нервів, головний біль, синкопе, судоми, м’язова слабкість, паралічі зазвичай виявляються при дослідженні нервово-м’язової системи.

При дослідженні кінцівок: «барабанні палички» та «годинникові скельця», набряки рук і ніг, слабкість, біль у плечі (спричинений пухлиною Панкоста), стоншення рук і ніг, утворення м’яких тканин.

Метастази раку легенів у кістки часто є симптоматичними, і пацієнти можуть відчувати біль у кістках у місці метастазування на тлі підвищеної лужної фосфатази в сироватці крові та гіперкальціємії. До 20% пацієнтів з недрібноклітинним раком легенів можуть мати вторинний біль у кістках у зв’язку з метастазами при первинному виявленні, тоді як у пацієнтів з дрібноклітинним раком легень цей відсоток досягає 30–40%. Візуалізація зазвичай виявляє остеолітичні ураження з тілами хребців як найбільш поширеним місцем метастазування. Метастази в надниркові залози також виникають при раку легенів, але вони рідко є симптоматичними. Однак не всі ураження надниркових залоз є злоякісними, тому для диференціації доброякісних та злоякісних уражень надниркових залоз рекомендується сканування позитронно-емісійною томографією (ПЕТ). Метастази в мозок є ще однією поширеною ознакою раку легенів при дрібноклітинному раку легенів і недрібноклітинному раку легенів. Інші поширені місця метастазів при раку легенів включають печінку, що зазвичай є симптоматичним лише на пізній стадії захворювання.

Оцінки пацієнтів по шкалам, стратифікація ризику пацієнтів

60. Оцінка за шкалою функціонального стану Карновського
61. Оцінка загального стану онкологічного хворого за шкалою ECOG
62. Оцінка за переглянутим торакальним індексом серцевого ризику (RCRI)

Оцінка за шкалою функціонального стану Карновського

Шкала функціонального стану Карновського визначає здатність пацієнта переносити хіміотерапію. Рекомендовано застосовувати у пацієнтів ≥ 16 років.

Можна використовувати в динаміці для моніторингу прогресування захворювання.

За цією шкалою можуть оцінюватися пацієнти з прогресуючим раком або іншими хронічними захворюваннями, а також при прогресуючій слабкості у людей похилого віку.

Шкала функціонального стану Карновського кількісно визначає функціональні здібності пацієнта та вплив лікування, такого як хіміотерапія, на його основні функціональні можливості. Іноді вона також використовується для прогностичних цілей і для визначення лікування.

Оцінка за шкалою сильно корелює з часом виживання та потребою у догляді вдома. Це також може допомогти передбачити здатність до прогресування при інвазивному та інтенсивному лікуванні.

Оцінка загального стану онкологічного хворого за шкалою ECOG

Шкала ECOG визначає рівень функціонального стану пацієнта в плані здатності піклуватися про себе, повсякденної діяльності та фізичної активності

Оцінка за переглянутим торакальним індексом серцевого ризику (RCRI)

Переглянутий індекс серцевого ризику для передопераційного ризику може використовуватися у пацієнтів у віці ≥45 років (або у віці 18–44 років із значним серцево-судинним захворюванням), які мають планову позакардіальну операцію або термінову/напівстрокову (неекстренну) позакардіальну операцію.

Переглянутий індекс серцевого ризику для передопераційного ризику RCRI точно стратифікує пацієнтів за ступенем ризику та допомагає визначити їх індивідуальний ризик до проведення операції, що може бути корисним для обговорення інформованої згоди на проведення оперативного втручання.

У пацієнтів з підвищеним ризиком (RCRI ≥1, вік ≥65 або вік 45–64 років із значним серцево-судинним захворюванням) дана шкала допомагає проводити подальшу передопераційну стратифікацію ризику (наприклад, визначення сироваткового NT-proBNP або BNP) та проведення відповідного кардіомоніторингу після операції (ЕКГ, тропоніни).

Інтерпретація:

Призначення лабораторного обстеження

63. Виконайте загальний аналіз крові (з визначенням формули, тромбоцитів та ШОЕ)

Виявлення ознак (зниження кількості гемоглобіну та еритроцитів), що можуть свідчити про анемію хронічного захворювання, а також підвищення ШОЕ.

64. Виконайте загальний аналіз сечі

Зміни можуть вказувати на метастазування в нирки.

65. Визначте рівень глюкози (обов’язово)
66. Виконайте біохімічний аналіз крові з визначенням рівня сечовини, креатиніну, загального, прямого та непрямого білірубіну, загального кальцію, С-реактивного білка, електролітів крові (K⁺,Na⁺, сироватковий Са²⁺), показників функції печінки (аланінамінотрансфераза, аспартатамінотрансфераза, гама-глутамілтранспептидаза, лужна фосфатаза)

Порушення електролітного обміну може вказувати на метастази в наднирники, а також внаслідок порушення ендокринного обміну через виділення гормонів пухлиною. Збільшення показників функції печінки може вказувати на метастазування в печінку і кістки.

67. Оцініть швидкость клубочкової фільтрації ШКФ за рівнем креатиніну

Оцінка функцій нирки, щодо виявлення можливих метастазів.

68. Виконайте цитологічний аналіз мокроти

Виявлення пухлинних клітин при мікроскопії мокроти.

69. Коагулограма (Протромбіновий час (ПЧ), частковий тромбопластиновий час (ПТЧ), фібриноген)
70. Аналізи інфекційних захворювань
71. Аналіз на гепатит В, при позитивних результатах – кількісна ПЛР
72. Аналіз на гепатит С за потреби, при позитивних результатах – кількісна ПЛР
73. Аналіз на ВІЛ за потреби
74. Аналіз на сифіліс за потреби
75. Аналіз на туберкульоз
76. Тест на вагітність, якщо планується проведення хіміотерапії
77. Загальний аналіз сечі.
78. Оцінка онкомаркерів (за можливістю)
79. НСЕ, СЕА, SCC, CYFRA 21-1, CYFRA 21-1, СА-125, CYFRA 21-1, SCC, РЕМ, СК-19, proSP-B.

Спільне дослідження визначило та підтвердило панель біомаркерів циркулюючого білка, які можуть покращити оцінку ризику раку легенів і можуть бути використані для визначення придатності для скринінгу за допомогою КТ. Використовуючи переддіагностичні зразки крові пацієнтів із високим ризиком раку легенів, Консорціум інтегративного аналізу етіології та ризику раку легенів (INTEGRAL) для раннього виявлення раку легенів створив інструмент оцінки ризику, який складається з панелі таких білків:

• Раковий антиген 125

• Карциноембріональний антиген

• Фрагмент цитокератину-19

• Попередник поверхнево-активного білка В

У перевірочному дослідженні за участю 63 пацієнтів із раком легенів, які коли-небудь палили, і 90 відповідних контрольних груп, інтегрована модель прогнозування ризику, яка поєднувала вплив куріння з оцінкою панелі біомаркерів, ідентифікувала 40 із 63 випадків раку легенів, що відповідає чутливості 0,63. Для порівняння, критерії перевірки Спеціальної групи профілактичних послуг США продемонстрували чутливість 0,42 для цих випадків.

1. Генетичний скринінг (молекулярне тестування, за можливості)
2. Мутація рецептора епідермального фактора росту (EGFR).
3. Перебудова кінази анапластичної лімфоми (ALK).
4. Мутація BRAF V600E
5. RET перегрупування
6. РОС-1 перегрупування
7. Злиття генів NTRK 1/2/3
8. Пропуск MET екзону 14
9. Мутація KRAS G12C
10. Експресія ліганду 1 запрограмованої смерті (PD-L1).

Молекулярне тестування є важливою частиною повної патологічної оцінки пацієнтів з метастатичним недрібноклітинним раком легенів (НДКРЛ), оскільки стали доступними дуже ефективні, менш токсичні цільові методи лікування НДКРЛ із наявними специфічними молекулярними аномаліями. Тестування має включати перелічені вище маркери.

Призначення інструментальних методів обстеження

80. Пульсоксиметрія
81. Електрокардіограма (ЕКГ)
82. Рентгенографія грудної клітки
83. Ультразвукове дослідження (УЗД) органів грудної та черевної порожнин
84. Комп’ютерна томографія (КТ) органів грудної клітини, черевної порожнини, тазу, голови (з контрастуванням)
85. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку з контрастуванням (гадолінієм)
86. Спірометрія
87. Сцинтиграфія кісток
88. Бронхоскопія та біопсія з подальшим морфологічним дослідженням
89. Проведення гістопатологічного, імуногістохімічного дослідження  та виявлення генетичних мутацій
90. Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ-КТ)

Пульсоксиметрія

Оцінка оксигенації крові, щодо виявлення можливих порушень функції дихання.

Електрокардіограма (ЕКГ) (обов’язково)

Рентгенографія грудної клітки

Дослідження першої лінії при підозрі на рак легенів. Можуть спостерігатися одиничні або множинні затемнення, плевральний випіт та/або колапс легені.

Рентгенографія органів грудної клітки може показати наступне:

• Легеневий вузлик, утворення або інфільтрат
• Розширення середостіння
• Ателектаз
• Збільшення грудної клітки
• Плевральний випіт

Ультразвукове дослідження (УЗД) органів грудної та черевної порожнин

Може допомогти виявити плевральний випіт та наявність плевриту..

Комп’ютерна томографія (КТ) органів грудної клітини, черевної порожнини, тазу, голови (з контрастуванням)

Використовується для підтвердження результатів рентгенівського дослідження грудної клітки. Необхідно розглянути КТ, якщо є підозра на рак легенів, незважаючи на негативний результат рентгенографії грудної клітки. КТ органів черевної порожнини, малого тазу, голови визначає наявність метастазів.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку з контрастуванням (гадолінієм)

Використовується для виявлення метастазів у структури нервової системи та черепу. Якщо МРТ недоступний, альтернативою є КТ головного мозку з контрастним посиленням. ФДГ ПЕТ малочутливий для ідентифікації метастазів у мозок.

Спірометрія

Дозволяє виявити порушення функцій зовнішнього дихання (рестриктивні зміни свідчать на користь ураження паренхіми легень, а обструктивні – бронхіальну обструкцію).

Сцинтиграфія кісток

Сцинтиграфія кісток може бути використана для виявлення метастазів у кістки, коли ПЕТ або ПЕТ/КТ недоступні.

Бронхоскопія та біопсія з подальшим морфологічним дослідженням

Бронхоскопія дозволяє безпосередньо візуалізувати пухлину. Подальша біопсія пухлини, а потім мікроскопічне дослідження підтвердить наявність злоякісних клітин, визначить підтип раку легені і наявність цільових мутацій. Біопсія необхідна для встановлення діагнозу раку легенів.

Проведення гістопатологічного, імуногістохімічного дослідження  та виявлення генетичних мутацій

Розрізнення різних гістологічних підтипів раку легень є важливим для подальшого тестування на конкретні мутації та інформування щодо вибору лікування, включаючи ідентифікацію пацієнтів, які з більшою ймовірністю відповідатимуть на нові таргетні терапії. Для повної класифікації гістологічних підтипів і для того, щоб відрізнити НМРЛ від інших видів раку легенів потрібні панелі IHC- фарбувань.

Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ-КТ)

Дозволяє визначити стадію раку легень. Добре підходить для візуалізації середостіння, а також виявлення віддалених метастазів.

Оцінки прогнозу, стратифікація ризику пацієнтів

91. Шкала ризику Хорана (Khorana) для оцінки ризику венозної тромбоемболії у онкологічних хворих https://clincasequest.academy/khorana-score-online-calculator/
92. Базова оцінка серцево-судинного ризику у онкологічних хворих, яким призначено кардіотоксичне лікування раку (хіміотерапія антрациклінами) https://clincasequest.academy/hfa-icos-risk-assessment/
93. Індекс коморбідності Чарлсона (Charlson Comorbidity Index, CCI) https://clincasequest.academy/charlson-comorbidity-index/
94. Оцінка ризику злоякісності (модель клініки Mayo) для одиничних (солітарних) легеневих вузликів https://www.mdcalc.com/calc/4057/solitary-pulmonary-nodule-spn-malignancy-risk-score-mayo-clinic-model
95. Манчестерська шкала для прогнозу при дрібноклітинному раку легенів https://www.mdcalc.com/calc/2142/manchester-score-prognosis-small-cell-lung-cancer
96. Критерії Лайта для ексудативних випотів https://www.mdcalc.com/calc/797/lights–criteria–exudative–effusions
97. Скринінг пацієнтів за моделю ризику Баха
98. Оцінка пацієнтів за випробувальною моделю скринінгу раку яєчників 2012 (PLCO-M2012)
99. Оцінка ризику за допомогою інструменту оцінки ризику раку легенів (LCRAT)
100. Оцінка ризику за допомогою інструменту оцінки ризику смерті від раку легенів (LCDRAT)
101. Оцінка 5-річної виживаності залежно від форми захворювання

Шкала ризику Хорана (Khorana) для оцінки ризику венозної тромбоемболії у онкологічних хворих

Шкала ризику Хорана (Khorana) прогнозує ризик розвитку ВТЕ у онкологічних пацієнтів в залежності від типу раку і інших чинників. Дану шкалу можна застосовувати у пацієнтів при солідних пухлинах і лімфомах, які починають курс хіміотерапії.

Будьте уважні!

• Дану шкалу не рекомендовано застосовувати у пацієнтів з пухлинами головного мозку або мієломами!
• Дана шкала не призначена для діагностики (наприклад, клінічної підозри на ТГВ або ТЕЛА), а тільки для прогнозування можливого майбутнього ризику ВТЕ.

В результаті проведення оцінки ризику венозної тромбоемболії у онкологічних хворих за шкалою Хорана онкологічних пацієнтів класифікують за ступенем ризику ВТЕ.

Шкала Хорана (Khorana) для оцінки ризику венозної тромбоемболії у онкологічних хворих пройшла валідизацію на онкологічних пацієнтах, які проходили амбулаторне лікування.

Прогнозування ВТЕ у онкологічних хворих досить складне і може бути покращено за допомогою впровадження бальної системи оцінювання.

Інтерпретація

Сума набраних балів.

Якщо є високий ризик розвитку ВТЕ, необхідно провести УЗ доплерографію судин нижніх кінцівок для раннього виявлення ТГВ.

Основна мета даної шкали провести прогнозування ризиків і приділити особливу увагу пацієнтам з групи високого ризику за допомогою стратегій раннього виявлення або профілактики ВТЕ.

Базова оцінка серцево-судинного ризику у онкологічних хворих, яким призначено кардіотоксичне лікування раку (хіміотерапія антрациклінами)

Базова оцінка серцево-судинного ризику у онкологічних хворих, яким призначено кардіотоксичне лікування раку (хіміотерапія антрациклінами) від Дослідницької групи з кардіоонкології Асоціації серцевої недостатності Європейського товариства кардіологів у співпраці з Міжнародним товариством кардіологів (HFA-ICOS оцінка ризику).

МНП – мозковий натрійуретичний пептид, ІМТ – індекс маси тіла, АКШ – аортокоронарне шунтування, ФВ ЛШ – фракція викиду лівого шлуночка, NT-proBNP – N-кінцевий промозковий натрійуретичний пептид, ЧКВ – черезшкірне коронарне втручання
^a Перевищує верхню межу норми для референтного діапазону місцевої лабораторії.
^b Систолічний артеріальний тиск >140 мм рт.ст. або діастолічний артеріальний тиск >90 мм рт.ст., або під час лікування.
^c Глікований гемоглобін >7,0% або >53 ммоль/моль або під час лікування.
^d Розрахункова швидкість клубочкової фільтрації <60 мл/хв/1,73 м².

HFA-ICOS оцінка ризику

Індекс коморбідності Чарлсона (Charlson Comorbidity Index, CCI)

Індекс коморбідності Чарлсона прогнозує 10-річну виживаність у пацієнтів із кількома супутніми захворюваннями.

Для проведення оцінки проводиться підсумовування обраних балів:

Плюс 1 бал за кожне десятиліття у віці 50 років і більше, максимум 4 бали.

Примітка: фактори, що впливають на захворювання печінки та діабет, є взаємовиключними (наприклад, не нараховуйте бали як за «легке захворювання печінки», так і за «помірне або тяжке захворювання печінки»).

*Ці дані взяті з початкового дослідження Чарлсона, проведеного в 1987 році, до того, як ефективна антиретровірусна терапія стала широкодоступною. На даний час  невідомо про будь-яку повторну оцінку CCI з використанням нових даних.

10-річна виживаність = 0.983^(e ^{CCI × 0.9}), де CCI = індекс коморбідності Чарлсона.

Оцінка ймовірності ризику злоякісності (модель клініки Mayo) для одиничних (солітарних) легеневих вузликів

Прогнозує ризик злоякісного новоутворення в солітарних легеневих вузликах на рентгенівському знімку грудної клітки.

ІНСТРУКЦІЯ

Не застосовувати пацієнтам з попереднім діагнозом раку легенів або з анамнезом екстраторакального раку, діагностованого протягом 5 років після появи вузликів.

Коли використовувати?

• Пацієнти з солітарним легеневим вузликом на рентгенограмі грудної клітки.
• Не застосовувати пацієнтам з попереднім діагнозом раку легенів або з анамнезом екстраторакального раку, діагностованого протягом 5 років після появи вузликів.

Показники, що оцінюються:

• Вік (років)
• Діаметр вузлика (в мм)
• Теперішній курець (так +1 бал; ні +0 балів)
• Діагностика позагрудного раку ≥5 років тому (так +1 бал; ні +0 балів)
• Розташування пухлини у верхній частці (так +1 бал; ні +0 балів)
• Спікуляція вузликів (так +1 бал; ні +0 балів)
• ФДГ-ПЕТ (необов’язковий, якщо виконується; ПЕТ не проводили; немає поглинання; слабке поглинання; помірне поглинання; інтенсивне поглинання)

Інтерпретація: онлайн калькулятор визначає у % ймовірність злоякісності вузликів (солітарних утворень легень) та пропонує наступні кроки для ведення цього пацієнта.

Одне дослідження пропонує уважне очікування лише при дуже низькій посттестовій ймовірності (<2%), біопсію при «нижчій» посттестовій ймовірності (від 2% до 20%) та хірургічне втручання при вищій посттестовій ймовірності (>70%).

Манчестерська шкала для прогнозу при дрібноклітинному раку легенів https://www.mdcalc.com/calc/2142/manchester-score-prognosis-small-cell-lung-cancer

Прогнозує 2-річну виживаність при дрібноклітинному раку легені.

Коли використовувати?

Вона використовується, щоб визначити, коли проводити хіміотерапію у відділенні інтенсивної терапії пацієнтам з раком легенів, які госпіталізовані. (Zarogoulidis 2013 )

Показники, що оцінюються:

• ЛДГ сироватки > верхньої межі норми (ні +0 балів; так +1 бал)
• Сироватковий Na < 132 ммоль/л (ні +0 балів; так +1 бал)
• Сироваткова лужна фосфатаза > 1,5x верхньої межі норми (ні +0 балів; так +1 бал)
• Бікарбонат сироватки < 24 (ні +0 балів; так +1 бал)
• Розширена стадія хвороби (ні +0 балів; так +1 бал)
• Оцінка за шкалою функціонального стану Карновського (0-100, якщо за шкалою Карновського < 60, елементу присвоюється 1 бал)

Інтерпретація: онлайн-калькулятор виділяє три прогностичні групи із загальною дворічною виживаністю 16,2%, 2,5% і 0%.

Критерії Лайта для ексудативних випотів https://www.mdcalc.com/calc/797/lights-criteria-exudative-effusions

Надає відсоткову ймовірність, що допоможе визначити, чи є плевральна рідина ексудативною.

Коли використовувати?
Критерії Лайта можна використовувати для визначення типу плеврального випоту у пацієнта і, отже, його етіології.

«Пастки»

Наступні захворювання зазвичай є ексудативними, але в окремих випадках можуть бути транссудативними:

• Амілоїдоз
• Хілоторакс
• Констриктивний перикардит
• Злоякісність
• Легенева емболія
• саркоїдоз
• Защемлена легеня

Критерії Лайта більш чутливі, ніж специфічні для ексудативного випоту.

Навіщо використовувати?

Розрахунок критеріїв Лайта забезпечує систематичний перевірений підхід до оцінки досліджень плевральної рідини. Це може заощадити клініцисту значний час і уникнути непотрібних додаткових обробок. Пам’ятайте, однак, що критерій Лайта більш чутливий, ніж специфічний тест на ексудативний випіт.

Параметри, що оцінюються:

1. Параметри білка
2. Загальний сироватковий білок (норма: 6 – 7,8 г/дл)
3. Білок плевральної рідини (норма: 1 – 2 г/дл)
4. Параметри ЛДГ
5. ЛДГ сироватки (норма: 60 ​​– 160 Од/л)
6. ЛДГ плевральної рідини (норма: 0 – 1000 Од/л)
7. Верхня межа нормального ЛДГ сироватки (в Од/л)

Критерії Лайта (ексудативні випоти матимуть принаймні один або декілька з наступного):

• Білок плевральної рідини / білок сироватки > 0,5
• ЛДГ плевральної рідини / ЛДГ сироватки > 0,6
• Плевральна рідина ЛДГ > 2/3 * Верхня межа норми ЛДГ сироватки

Інтерпретація: якщо принаймні один із критеріїв Лайта було виконано, то згідно з одним дослідженням, це складає 98% ймовірності, що даний випіт -ексудативного характеру; якщо жоден із критеріїв Лайта не відповідає, то це свідчить про можливий транссудативний випіт.

Скринінг пацієнтів:

Модель ризику Баха https://www.evidencio.com/models/show/991

Оцінює 1-річну ймовірність діагностування раку легенів і ризик смерті за відсутності діагнозу рак легенів.

Модель, описана Бахом та ін. прогнозує смертність серед курців без діагнозу рак легенів і ймовірність виявлення раку легенів протягом 1 року. Модель була розроблена з використанням суб’єктів, які брали участь у дослідженні ефективності каротину та ретинолу (CARET); велике рандомізоване дослідження профілактики раку легенів.

Показники, що оцінюються:

• CPD (кількість викурених сигарет на день) – від 10 до 60 сигарет
• Тривалість куріння – від 25 до 55 років
• Якщо кинув палити (тривалість відмови) – від 0 до 20 років
• Вік пацієнта – віл 50 до 75 років
• Наявність впливу азбесту – так/ні
• Стать – жінка/чоловік

Інтерпретація: дана модель (онлайн-калькулятор) дає можливість оцінити у відсотках (%) річний ризик смерті за відсутності діагнозу раку легенів та річну ймовірність діагностування раку легенів.

Випробувальна модель скринінгу раку яєчників 2012 (PLCO-M2012)

У Сполучених Штатах Національне дослідження легеневого скринінгу (NLST) використовувало визначення факторів ризику раку легенів (наприклад, ≥30 пачок років куріння та <15 років після відмови) як критерій відбору для скринінгу на рак легенів. Використання точної моделі, яка включає додаткові фактори ризику для відбору осіб для скринінгу, може ідентифікувати більше людей, які мають рак легенів або в яких рак легенів розвинеться.

Показники, що оцінюються:

• Вік (40-100 років)
• Раса (білий / чорний / латиноамериканець / азієць/ американський індіанець або корінний житель Аляски / корінний гаваєць або житель тихоокеанських островів)
• Освіта (без диплома про середню освіту / випускник середньої школи / деяке навчання після середньої школи / коледж / випускник технікуму / аспірантура або професійний ступінь)
• ІМТ (індекс маси тіла – від 15 до 40 кг/м2)
• ХОЗЛ (хронічне обструктивне захворювання легень – так/ні)
• Рак в особистому анамнезі (так/ні)
• Рак в сімейному анамнезі (так/ні)
• Статус куріння (колишній/поточний)
• Інтенсивність паління (10-60 сигарет на день)
• Тривалість куріння (10-60 років)
• Тривалість відмови від паління (0-30 років)

Інтерпретація: онлайн-калькулятор дозволяє розрахувати 6-річний ризик раку легенів у відсотках (%). Результати моделі можна використовувати для відбору осіб для скринінгу раку легенів.

Інструмент оцінки ризику раку легенів (LCRAT) http://lungcancerrisk.s3-website-us-east-1.amazonaws.com/

Використання індивідуалізованих моделей ризику (в тому числі інструменту для оцінки ризику раку легенів (LCRAT)) для визначення тактики скринінгу раку легенів може суттєво зменшити кількість скринінгів або збільшити раннє виявлення.

Показники, що оцінюються:

1. Основна інформація:
2. Стать (чоловік/жінка)
3. Освіта (менше 8 років / 8-11 років / 12 років (повна середня освіта) / після середньої школи певні курси підготовки / якийсь коледж / випускник технікуму / аспірантура)
4. Рентгенографія за останні 3 роки (0 / 1 / ≥2 разів)
5. 1◦ відного з раком легень (жодного / ранній початок (<60 років) / пізній початок (>60 років)
6. Вік (0-90 років)
7. ІМТ (0-40 кг/м2)
8. Історія куріння
9. Період паління (з якого віку до якого)
10. Інтенсивнісь паління (0-80 CPD (кількість викурених сигарет на день))
11. Експозиції та інше (поліноз / ХОЗЛ / емфізема / пневмонія / азбест / пил / попереднє злоякісне новоутворення)

Інтерпретація: за допомогою цього онланй-калькулятора можна оцінити імовірність діагностики раку за різними моделями ризику (додатково формується графік з урахуванням декількох різних моделей ризику (Шпітц, LLР, Хогарт, PLCO, Бах) з відсотковим відображенням, а також розраховує кількість пачко-років для даного пацієнта)

Інструмент оцінки ризику смерті від раку легенів (LCDRAT) https://analysistools.cancer.gov/lungCancerRiskAssessment/#/

Цей інструмент використовує основну інформацію про поведінку щодо куріння та дані дослідження NCI Prostate Lung Colorectal and Ovarian Cancer Screening Trial (PLCO), щоб передбачити ймовірність того, що у користувача діагностують рак легенів протягом наступних 5 років або помруть від раку легенів протягом наступних 5 років. років.

Інструмент результатів NLST на основі ризиків (RNOT) оцінює шанси користувача померти від раку легенів (за допомогою інструменту оцінки ризику смерті від раку легенів (LCDRAT)).

Інструмент ризику

Цей інструмент ризику не призначений для використання:

(1) особами молодше 55 років або старше 80 років,

(2) особами, які ніколи не курили,

(3) курцями, які викурюють менше 30 пачок років (наприклад, тими, хто викурював 1 пачку на день протягом 30 років або 2 пачки на день протягом 15 років),

(4) колишні курці, які кинули більше 15 років тому.

Показники, що оцінюються:

• Вік (50-80 років)
• Стать (жінка/чоловік)
• Зріст і вага, або індекс маси тіла (ІМТ) (ввести дані або зросту та ваги, або свій ІМТ)
• Расова або етнічна група (білий / чорний або афроамериканець / латиноамериканець / азієць або житель тихоокеанських островів / інша / невідома)
• Найвищий рівень освіти (менше середньої школи / відвідував середню школу, але не закінчив / випускник середньої школи / ПТУ, але без коледжу / диплом спеціаліста або закінчив якийсь коледж / ступінь бакалавра (коледж) / вища освіта / невідомо)
• Тип курця (поточний / колишній / не курив)
• Вік початку паління
• Кількість сигарет, випалених за день
• Захворювання легенів в анамнезі (ХОЗЛ або емфізема або хронічний бронхіт / жодного / невідомо)
• Сімейний анамнез раку легенів (повинен бути кровним родичем), включаючи батьків і братів і сестер (жодного / один / два або більше / невідомо)

Інтерпретація: онлайн-калькулятор дає можливість оцінити одночасно 5-річний ризик виявлення раку легенів (PLCO) та 5-річний ризик смерті від раку легенів (LCDRAT) у відсотках та за допомогою графічних зображень.

Дослідження, проведене вченими з Національного інституту раку (NCI) і Американського онкологічного товариства, яке розглянуло дев’ять моделей прогнозування ризику, показало, що наступні чотири моделі були більш точними, ніж інші, для прогнозування ризику раку легенів і для відбору пацієнтів, які коли-небудь курили. скринінг раку легенів:

• Модель Баха

• Випробувальна модель скринінгу раку яєчників 2012 (PLCO-M2012)

• Інструмент оцінки ризику раку легенів (LCRAT)

• Інструмент оцінки ризику смерті від раку легенів (LCDRAT)

Хоча дослідники дійшли висновку, що будь-яка з цих моделей може бути використана для вибору курців із США, які мають найбільший ризик захворюваності на рак легенів або смерті, усі моделі мають обмеження. Модель Баха не враховує расову/етнічну приналежність, сімейну історію раку легенів або наявність хронічного обструктивного захворювання легень; модель PLCO-M2012 недооцінила ризик раку легенів у людей латиноамериканського походження в 2-3 рази, а обидві моделі LCRAT і LCDRAT недооцінили ризик у підгрупі «азіати/інші».

5-річна виживаность залежно від форми захворювання

Рак легенів дуже смертельний. В Європі загальна 5-річна виживаність становить 12,3%. Найвищі зареєстровані показники 5-річної виживаності пацієнтів спостерігаються в Сполучених Штатах. Дані США, зібрані за 2012–2018 рр., показують, що 5-річна відносна виживаність при раку легенів становила 22,9%, що відображає стабільне, але повільне покращення з 12,5% у 1975 році. Однак 5-річна відносна виживаність помітно різниться, залежно від того, наскільки прогресує хвороба на момент діагностики, як показано:

• 61,2% для локалізованого захворювання

• 33,5% для регіональної хвороби

• 7,0% для віддалених метастазів

Прогностичні фактори НДКРЛ та ДКРЛ узагальнено на зображенні нижче.

Встановлення клінічного діагнозу

102. Визначення клініко-анатомічного виду раку легень

Клініко-анатомічна класифікація видів раку легень

Центральний рак легені:

• Ендобронхіальний
• Перибронхіальний вузловий
• Поширений

Периферичний рак легені:

• Вузловий
• Пневмонієподібний (бронхіолоальвеолярний)
• Рак верхівки легені (синдром Панкоста)

Атипові форми:

• Медіастинальний рак
• Міліарний карциноматоз
• Мозкова форма
• Кісткова форма
• Печінкова форма

103. Морфологічна (гістологічна) верифікація раку легень

1. Плоскоклітинна карцинома:

• Папілярна
• Світлоклітинна
• Дрібноклітинна
• Базаліоїдна

2. Дрібноклітинна карцинома

• Комбінована

3. Аденокарцинома

• Ацинарна
• Папілярна
• Бронхіолоальвеолярна:
• Немуцінозна
• Муцінозна
• Змішана немуцінозна та муцінозна або з проміжним типом клітин
• Солідна зі слизопродукуванням
• Аденокарцинома з різними типами клітин змішана
• Інші варіанти аденокарциноми:
• Диференційована фетальна аденокарцинома
• Муцінозна (колоїдна) аденокарцинома
• Муцінозна цисто аденокарцинома
• Перстеньовидноклітинна аденокарцинома
• Світлоклітинна аденокарцинома

4. Крупноклітинна карцинома

• Крупноклітинна нейроендокринна карцинома:
• Комбінована крупноклітинна нейроендокринна карцинома
• Базаліоїдна
• Лімфоепітеліомоподібна
• Світлоклітинна
• Крупноклітинна карцинома з рабдоїдним фенотипом

5. Аденосквамозна карцинома (залозисто-плоскоклітинна)

6. Карциноми з плеоморфними, саркомоподібними або саркоматозними елементами:

• Карциноми з веретеноподібними і/або гігантськими клітинами:
• Плеоморфна
• Веретеноклітинна
• Гігантоклітинна
• Карциносаркома
• Бластома легені
• Інші

7. Карциноїдні пухлини:

• Типовий карциноїд
• Атиповий карциноїд

8. Карцинома бронхіальних залоз:

• Мукоепідермоїдна карцинома
• Аденокістозна карцинома
• Інші

9. Некласифіковані карциноми

104. Визначення стадії раку легень за анатомічною системою TNM

105. Визначення ступеня диференціювання пухлини за GRADE

Критерій G (grade) визначається гістологічно, за результатами біопсії або вивчення тканин, видалених під час операції.

GX – неможливо встановити ступінь диференціювання клітин;

G1 – новоутворення містить клітини з високим ступенем диференціювання, тобто вони безконтрольно розмножуються, проте зберегли багато ознак нормальних попередників;

G2 – процес із клітинним складом помірного (середнього) диференціювання, клітини активно діляться і втратили багато ознак, властивих здоровим клітинам цієї ж тканини;

G3 – пухлина низькодиференційована, за її клітинним складом дуже важко розпізнати первинну тканину, ріст йде активно;

G4 – недиференційовані клітини, діляться вкрай швидко, повністю втратили ознаки здорових клітин, а разом із ними – і чутливість до будь-яких чинників, котрі регулюють розмноження.

106. Визначення радіологічної групи пацієнтів

Американський коледж лікарів грудної клітки (ACCP) запропонував групувати пацієнтів на основі розиміру пухлини та ураження лімфатичних вузлів. Хоча КТ не є коректним інструментом визначення стадії, він допомагає клініцисту вибрати місце для біопсії тканини. Іншими словами, на основі цих груп планується подальше стадіювання неінвазивними або інвазивними методами.

Група А

• Пацієнти з об’ємними пухлинами, що оточують/вражають структури середостіння, не вдається відрізнити віддалені лімфатичні вузли від первинної пухлини.

• Мається на увазі інвазія середостіння; отже, немає потреби у відборі LN. Достатньо діагностики тканин.

Група В

• Пацієнти з дискретним збільшенням лімфатичних вузлів більше ніж на 1 сантиметр, що дає можливість відрізнити ізольований лімфатичний вузол від первинної пухлини

• Перед початком терапії необхідне взяття зразків лімфатичних вузлів для підтвердження патології.

Група С

• Пацієнти з центральною пухлиною та підвищеним ризиком захворювання лімфатичних вузлів, незважаючи на нормальний їх розмір, наприклад високий ризик N2/N3 стадії.

• Забір зразків лімфовузлів необхідний, навіть якщо КТ/ПЕТ негативні через високий ризик N2/N3 стадії.

Група D

• Пацієнти з низьким ризиком залучення N2/N3 або віддалених метастатичних уражень, таких як периферичні пухлини T1.

• Інвазивне тестування не проводиться в плановому порядку, за винятком випадків, коли підозра на N1 стадію висока або пацієнт не є кандидатом на операцію, але збирається на стереотаксичну променеву терапію тіла (SBRT).

107. Визначення клінічної стадії раку легень

Міжнародна класифікація стадій раку легені:

Прихована карцинома – T_XN₀M₀

Стадія 0 – T_isN₀M₀

Стадія IA1 – T_1а(mi)N₀M₀; T_1аN₀M₀

Стадія IA2 – T_1bN₀M₀

Стадія IA3 – T_1cN₀M₀

Стадія IB – T_2aN₀M₀

Стадія IIA – T_2bN₀M₀

Стадія IIB – T_1a-cN₁M₀; T_2aN₁M₀;T_2bN₁M₀; T₃N₀M₀

Стадія IIIA – T_1a–cN₂M₀; T_2a–bN₂M₀; T₃N₁M₀; T₄N_0-1M₀

Стадія IIIB – T_1a–cN₃M₀; T_2a-bN₃M₀; T₃N₂M₀; T₄N₂M₀

Стадія IIIC – T₃N₃M₀; T₄N₃M₀

Стадія IVA – Будь-який Т, будь-який N, M_1a-b

Стадія IVB – Будь-який Т, будь-який N, M_1с

108. Визначення клінічної групи онкологічних хворих

I клінічна група – особи з передраковими захворюваннями, фактично здорові:

• Іа – хворі з захворюванням, підозрою на злоякісне новоутворення (при встановленні остаточного діагнозу знімаються з обліку або переводяться в інші групи);
• Іб – хворі з передпухлинними захворюваннями;

II клінічна група – особи з доведеними злоякісними пухлинами, які підлягають радикальному лікуванню.

III клінічна група – особи з доведеними злоякісними пухлинами, які закінчили радикальне лікування і перебувають в ремісії.

IV клінічна група – особи з доведеними злоякісними пухлинами, які з тих чи інших причин не підлягають спеціальному протипухлинному лікуванню, але підлягають паліативному лікуванню.

Консультації фахівців

109. Ревматолог
110. Невролог
111. Кардіолог
112. Пульмонолог
113. Дерматолог
114. Судинний хірург
115. Гастроентеролог
116. Сімейний лікар / терапевт
117. Уролог
118. Імунолог
119. Ортопед-травматолог
120. Фізіотерапевт
121. Офтальмолог
122. Психолог
123. Хірург / онколог
124. Нефролог
125. Стоматолог
126. Соціальний працівник

Рак легенів – це злоякісний пухлинний процес, що характеризується неконтрольованим, нестримним розмноженням клітин внаслідок порушення генів, які регулюють клітинний поділ, що утворюється в тканинах легенів, зазвичай у клітинах, що вистилають дихальні шляхи. Разом з тим, можливе метастазування пухлинних клітин, тобто процес поширення ракових клітин з місця, де вони спочатку утворилися, переміщуюючись через кров або лімфатичну систему та утворюючи нову пухлину, в інші органи або тканини тіла.

Для комплексного консультування хворого з онкологічним захворюванням легень зазвичай залучаються фахівці різних медичних спеціальностей. Основними фахівцями, які можуть бути включені до команди для консультування такого пацієнта, входять:

• Ревматолог: може грати важливу роль у веденні пацієнта з метастатичним раком, забезпечуючи комплексний підхід до опорно-рухової системи та зменшуючи негативний вплив лікування на якість життя. Ревматолог може визначити та лікувати будь-які ревматичні симптоми, що можуть виникнути внаслідок поширення ракових клітин. Лікує ревматологічні ускладнення та симптоми, такі як біль у суглобах, ущільнення, обмеження руху та інші, що можуть виникнути внаслідок хіміотерапії або інших методів лікування раку.
• Невролог: рак легень може впливати на нервову систему через метастази або побічні ефекти лікування. Невролог може виявити та лікувати неврологічні симптоми та ускладнення. Надає пацієнту підтримку та рекомендації для полегшення неврологічних симптомів та покращення якості життя.
• Кардіолог: пацієнти з раком легень можуть виникнути серцеві ускладнення через побічні ефекти лікування або через вплив самого раку на серцево-судинну систему. Кардіолог може провести оцінку стану серця, виявити та лікувати кардіологічні симптоми та ускладнення.
• Пульмонолог: лікує дихальні ускладнення, такі як запалення легенів, обструкція дихальних шляхів та інші, які можуть виникнути внаслідок хвороби чи лікування. Також може відігравати важливу роль у діагностиці самого захворювання.
• Дерматолог: може виявити шкірні прояви, такі як висипи, зміни кольору шкіри, чи нові утворення, які можуть бути пов’язані з побічними ефектами лікування або іншими патологіями, провести відповідні діагностичні та лікувальні маніпуляції.
• Судинний хірург: може визначити та лікувати судинні ускладнення, які можуть виникнути внаслідок раку легень або його лікування, такі як тромбози, варикози або інші судинні проблеми. Надає консультації та поради щодо оптимального лікування судинних аспектів раку легень.
• Гастроентеролог: може виявляти ознаки можливих метастазів в печінку під час здійснення клінічного огляду чи діагностичних процедур, таких як колоноскопія чи ендоскопія верхніх відділів шлунка. Надання паліативної допомоги для полегшення симптомів та забезпечення комфорту пацієнта.
• Сімейний лікар/терапевт: може виявити перші симптоми хвороби, надати первинну медичну допомогу та спрямувати пацієнта до онколога або іншого спеціаліста для детального обстеження та лікування. Його функції також включають загальний медичний нагляд, координацію лікування та підтримку пацієнта.
• Уролог: врахування і лікування урологічних проблем, які можуть виникнути під час лікування раку легень, таких як інфекції сечовивідних шляхів чи сечокам’яна хвороба, або внаслідок метастатичного поширення пухлин на органи сечостатевої системи.
• Імунолог: здійснення імунодіагностики для визначення стану імунної системи пацієнта та оцінки його готовності до різних методів лікування, включаючи імунотерапію. Постійний моніторинг за станом пацієнта під час лікування імунотерапією та адаптація терапії в залежності від реакції імунної системи. Імунолог може внести суттєвий вклад у план лікування раку легень, зосереджуючись на підсиленні імунної відповіді та оптимізації лікувальних стратегій для конкретного пацієнта.
• Ортопед-травматолог: може взяти участь в аспектах лікування, пов’язаних зі скелетно-м’язовою системою та фізичними аспектами, що можуть виникнути під час лікування або після нього. У випадках, коли рак легень розповсюджується в кістки (кісткові метастази), ортопед може бути включений у лікувальний план для лікування або паліації кісткових ускладнень.
• Фізіотерапевт: може грати важливу роль в лікуванні пацієнтів з раком легень, спеціалізуючись на фізичній реабілітації та полегшенні симптомів, пов’язаних із захворюванням та його лікуванням.
• Офтальмолог: може виявити ознаки, які можуть свідчити про розповсюдження раку чи побічні ефекти лікування у районах очей та обличчя. Деякі методи лікування раку легень, такі як хіміотерапія чи імунотерапія, можуть мати побічні ефекти, які впливають на органи зору. Офтальмолог може оцінити та лікувати ці побічні ефекти.
• Психолог: грає важливу роль в лікуванні пацієнтів з раком легень, оскільки діагноз та лікування ракового захворювання можуть викликати значний емоційний стрес та впливати на психічне благополуччя пацієнта. Психологічна підтримка є важливою частиною повного плану лікування раку легень, допомагаючи пацієнту управляти стресом, покращити психічне благополуччя та покращити якість життя. Ця підтримка також може бути корисною в процесі адаптації до нового стану здоров’я та надання пацієнту необхідних інструментів для подолання викликів.
• Хірург/онколог: грає ключову роль у лікуванні раку легень, особливо якщо хірургічне втручання є частиною лікувального плану. Здійснення діагностичних процедур, таких як біопсія, для визначення типу раку та стадії захворювання. Виконання операцій для видалення пухлини та прилеглих тканин, таких як лобектомія, пневмонектомія, або сегментектомія, залежно від розміру та розташування пухлини. Виконання радикальних операцій з метою повного вилікування, або паліативних операцій для полегшення симптомів та покращення якості життя.
• Нефролог: оцінка стану нирок та моніторинг за можливими ускладненнями, пов’язаними із захворюванням, метастазами чи лікуванням раку легень. Може взяти участь у комплексному підході до лікування пацієнтів з раком легень, особливо коли існують проблеми, пов’язані з функцією нирок.
• Стоматолог: може грати важливу роль у підтримці орального здоров’я пацієнта та уникненні можливих ускладнень.
• Соціальний працівник: допомога пацієнтам у розумінні та навігації системи охорони здоров’я, включаючи доступ до послуг та ресурсів. Надання інформації пацієнтам та їх сім’ям щодо лікування, підтримки та ресурсів, доступних для їхнього користування. Підтримка родини пацієнта, надання інформації та психологічної підтримки, організація сімейних консультацій.

Команда фахівців має спільно працювати для оптимального ведення хворого з раком легень, забезпечення діагностики, лікування та реабілітації, що сприятиме покращенню якості життя пацієнта.

 Призначення лікування

127. Алгоритм лікування

Вибір методу лікування раку легені визначається стадією захворювання, клінічною формою пухлині, віком та загальним станом хворого, а також додатковими даними, які характеризують окремі властивості пухлини і організму хворого. Планування лікування відбувається за участю хірургів-онкологів, радіологів, хіміотерапевтів, рентгенологів та патологів.

Перед призначенням лікування обов’язкова морфологічна верифікація діагнозу і максимально точне визначення стадії захворювання. Лікування пацієнтів із раком легені здійснюється в спеціалізованих онкологічних закладах. Тактика і стратегія лікування визначається після комісійного огляду спеціалістів мультидисциплінарної команди – хірурга-онколога (торакального), променевого терапевта, хіміотерапевта в онкологічному закладі. У лікуванні раку легені залежно від стадії захворювання, наявності супутньої патології, віку і тяжкості стану пацієнта застосовують усі відомі в онкології методи: хірургічний, променевий, системна хіміотерапія та їх різні комбінації у поєднанні з іншими лікувальними засобами.

128. Хірургічне лікування

Хірургічне лікування є методом вибору лікування локалізованих форм раку легені та повинно виконуватись кваліфікованими торакальними хірургами, які мають досвід в онкології. Обов’язковою є оцінка ризиків виникнення післяопераційних ускладнень, оцінка серцево-судинної діяльності та функції зовнішнього дихання.

Перелік оперативних втручань, які виконуються при раку легені

129. Хіміотерапевтичне лікування

Хіміотерапія проводиться хворим з III або IV стадією і задовільним загальним станом здоров’я (за шкалою ECOG 0, 1 або за Карновським 80 – 100 балів).

Хіміотерапія занедбаного раку легень включає комбінацію доцетакселу, гемцитабіну, паклітакселу або вінорельбіну та препарату платини (карбоплатин або цисплатин застосовують з урахуванням їх токсичності, ефективності та зручності). Пацієнтам, які не можуть витримати комбінації з платиною, можна запропонувати хіміотерапію з одним препаратом третьої лінії.

Схеми хіміотерапії, які використовуються в лікуванні

130. Променева терапія

Радикальна променева терапія показана пацієнтам з I, II або III стадією з задовільним загальним станом (за шкалою ECOG 0, 1). Як правило, це дистанційна променева терапія, яка зазвичай застосовується у вигляді 1 фракції на день (1,8 – 2 Гр на фракцію), 5 днів на тиждень, протягом 5 – 7 тижнів. Всі пацієнти перед проведенням радикальної променевої терапії повинні пройти функціональні легеневі тести.

131. Комбінована терапія

Пацієнти, потенційно придатні для комплексного лікування (хірургія, променева терапія і хіміотерапія в будь-якому поєднанні), повинні бути обстежені онкологом-хірургом (торакальним), хіміотерапевтом та променевим терапевтом.

Комбінація хіміотерапії та променевої терапії

132. Лікування недрібноклітинного раку легень (НДКРЛ)

133. Таргетна терапія НДКРЛ

На початку 2000-х років дослідники виявили, що специфічні мутації кодують важливі білки для росту та реплікації клітин. Ці мутації були названі «драйверними мутаціями». Було припущено, що блокування цих шляхів мутації може покращити виживання пацієнтів з раком легенів. Сучасна практика передбачає перевірку наявності наступних мутацій у кожному поширеному НДКРЛ. Кожна з цих мутацій має специфічний інгібітор:

1. EGFR (рецептор епідермального фактора росту) — це мутація, пригнічується інгібіторами тирозинкінази ерлотинібом, гефітинібом і афатинібом.

2. ALK (кіназа анапластичної лімфоми) включає специфічні інгібітори кризотиніб, церитиніб і алектиніб. Подібною за структурою мутацією є ROS-1. FDA нещодавно схвалив кризотиніб для лікування раку, що експресує мутацію ROS-1.

134. Імунотерапія НДКРЛ

Імунотерапія зміцнює імунну систему та допомагає їй розпізнавати ракові клітини як чужорідні, а також підвищує їх реакцію. Існує кілька контрольних точок для зниження аутоімунітету та саморуйнування клітин організму імунною системою. Злоякісні клітини «кооптують» ці контрольні точки та створюють толерантність в імунній системі. З цих контрольних точок нещодавно особливий інтерес викликав рецептор програмованої смерті 1 (PD-1). PD-1 відіграє важливу роль у зниженні регуляції Т-клітин і сприяє самотолерантності. Однак це також робить імунну систему менш ефективною проти пухлинних клітин. PD-1 взаємодіє з двома білками: PD-L1 і PD-L2. Це зв’язування призводить до інактивації активованих Т-клітин. На даний момент існують антитіла, схвалені лише для PD-1 та його ліганду PD-L1. Вони пригнічують рецептор PD-1 безпосередньо або зв’язуються з PD-L1, таким чином запобігаючи його інактивації активованих Т-клітин.

Ніволумаб — моноклональне антитіло IgG4 проти PD-1. Він схвалений FDA для плоскоклітинного та неплоскоклітинного НДКРЛ, який прогресував після хіміотерапії на основі платини. Його можна використовувати у пацієнтів із високим або низьким статусом експресії PD-L1. Пембролізумаб також є моноклональним антитілом IgG4 проти PD-1. Він схвалений для попереднього лікування метастатичного НДКРЛ з експресією PD-L1 понад 50% і не містить мутацій EGFR і ALK. Його застосування також поєднується з пеметрекседом і карбоплатином для лікування метастатичного неплоскоклітинного НДКРЛ з менш ніж 50% експресією PD-L1. Атезолізумаб є антитілом IgG1 проти PD-L1. Він схвалений для використання при метастатичному, прогресуючому НДКРЛ під час або після лікування хіміотерапією на основі платини. Його можна використовувати у пацієнтів, у яких експресуються мутації EGFR і ALK і неефективна таргетна терапія. Бевацизумаб не вважається імунною терапією. Це антитіло проти ангіогенезу, яке пригнічує фактор росту судинного ендотелію A (VEGF-A). Він в основному використовується в поєднанні з хіміотерапією на основі платини для лікування неплоскоклітинного НДКРЛ. Він протипоказаний при плоскоклітинному НДКРЛ через ризик важкого і часто смертельного кровохаркання. Він також використовується для лікування раку грудей, нирок, товстої кишки та мозку.

135. Молекулярно-таргетна терапія НДКРЛ

Можливість виявлення мутації, сприйнятливої до молекулярно-цільової терапії, спонукає до більш частого тестування на мутації при НДКРЛ. Однак ймовірність мутації залежить від гістологічного підтипу раку. Отже, гістологічне дослідження повинно передувати тесту на мутації. Усі пацієнти з НДКРЛ повинні перевірити пухлинну тканину на наявність мутацій, наприклад у генах, які кодують рецептор епідермального фактора росту (EGFR), KRAS, кіназу анапластичної лімфоми (ALK), ROS1 та ліганд-1 програмованої смерті (PDL-1). Результати допоможуть визначити придатність пацієнта для лікування специфічними молекулярно-цільовими препаратами.

136. Лікування дрібноклітинного раку легень

ДКРЛ дуже чутливий до хіміотерапії, але, на жаль, має дуже високу частоту рецидивів. Лікування ДКРЛ залежить від стадії захворювання.

Лікування дрібноклітинного раку легенів обмеженої стадії

Лікуваня обмеженої стадії дрібноклітинного раку легень (ОС-ДКРЛ) в І стадії, полягає в лобектомії з подальшою ад’ювантною хіміотерапією. До цієї стадії відноситься ДКРЛ, що проявляється у вигляді периферичних вузликів без середостінної або внутрішньогрудної лімфаденопатії. Слід бути обережним, щоб повністю виключити ураження лімфатичних вузлів. Це робиться за допомогою ПЕТ-КТ з наступним взяттям зразків лімфатичних вузлів за допомогою EBUS-бронхоскопії (ендоброхіальна ультразвукова бронхоскопія) або медіастиноскопії, навіть якщо ПЕТ-КТ виявилася негативною щодо розміру лімфатичних вузлів або захоплення ФДГ.

ОС-ДКРЛ з ураженням лімфатичних вузлів середостіння або грудної клітки — лікується за допомогою 4-6 циклів хіміотерапії з наступною променевою терапією. Променева терапія показана, щоб уникнути рецидиву, оскільки майже 80% ДКРЛ рецидивують локально без променевої терапії. Існує кілька підходів до лікування, включаючи одночасну та альтернативну хіміо-променеву терапію або послідовне лікування. Одночасні та альтернативні шляхи мають трохи кращі результати, хоча вони більш токсичні, ніж інші підходи. Послідовна терапія переноситься набагато краще.

У пацієнтів, які досягли ремісії, також проводиться профілактичне опромінення всього мозку. Це значно зменшує симптоматичне метастазування в мозок і підвищує загальну виживаність.

Лікування поширеного дрібноклітинного раку легені (ПС-ДКРЛ)

Поширена стадія дрібноклітинного раку легенів (ПС-ДКРЛ) включає віддалені метастази, злоякісні плевральні або перикардіальні випоти, ураження контралатеральних грудних або надключичних лімфатичних вузлів. Лікування проводиться хіміотерапією на основі платини. У 50-60% пацієнтів спостерігається ремісія, їм слід запропонувати променеву терапію з подальшим профілактичним опроміненням всього мозку. Середня виживаність з моменту встановлення діагнозу ПС-ДКРЛ становить лише 8-13 місяців, і лише близько 5% пацієнтів виживають через два роки після встановлення діагнозу.

137. Лікування супутніх симптомів (симптоматична терапія)

З метою лікування ендобронхіальної обструкції застосовується дистанційна променева терапія (30 Гр за 10 фракцій протягом 3 тижнів) та/або ендобронхіальна циторедукція.

Задишка, спричинена плевральним випотом, може бути полегшена шляхом видалення рідини за допомогою аспірації голкою або постійного катетеру з вузьким отвором. Якщо аспірація або дренаж приносять полегшення, застосовують плевродез тальком.

Застосовуються немедикаментозні методи: психологічна підтримка, контроль дихання, ходьба, техніка релаксації.

Основою лікування є дистанційна променева терапія та медикаментозна терапія. Застосовуються опіоїди, такі як кодеїн, якщо він неефективний, замінюється на морфін. Інші протипухлинні методи лікування, такі як паліативна хіміотерапія і деякі ендобронхіальні методи лікування, також можуть принести полегшення.

Розвивається у зв’язку з розвитком паралічу гортанного нерву. Такі пацієнти потребують консультації отоларинголога.

Пацієнтам з обструкцією верхньої порожнистої вени пропонують хіміо- та променеву терапію в залежності від стадії захворювання і загального стану. Стентування розглядається для негайного полегшення важких симптомів обструкції верхньої порожнистої вени або після невдалого попереднього лікування.

Лікування церебральних метастазів включає кортикостероїди, опромінення всього мозку або стереотаксичну променеву терапію, хіміотерапію, таргетні агенти і хірургічну резекцію.

Пацієнти з компресією спинного мозку повинні отримати лікування протягом 24 годин. Застосовуються кортикостероїди, променева терапія, оперативне втручання там, де це необхідно. Якнайшвидше здійснюється направлення до фізіотерапевта та трудотерапевта для оцінки, лікування та реабілітації.

Для пацієнтів з кістковими метастазами, що вимагають використання паліативних методів лікування та для яких стандартні знеболювальні препарати є неефективними, слід призначати однофракційну променеву терапію. При розвитку кісткових ускладнень рекомендується застосування золедронової кислоти.

Лікування пацієнтів здійснюється згідно протоколу паліативної медичної допомоги при хронічному больовому синдромі.

Ці симптоми повинні лікуватися мультидисциплінарною командою, яка включає спеціалістів з підтримуючої і паліативної терапії (трудотерапевтів, фізіотерапевтів, дієтологів).

138. Лікування коморбідних станів

Лікування коморбідної патології, зокрема анемії хронічного захворювання, артеріальної гіпертензії, хронічної хвороби нирок, серцево-судинних захворювань, хронічні захворювання легень сприяє більш ефективному зниженню ризику у пацієнтів з раком легень.

139. Моніторинг лікування

Медикаментозне, хірургічне, променеве лікування раку легень пов’язане з побічними ефектами та ускладненнями. Ці небажані ефекти можна пом’якшити шляхом ретельного відбору пацієнтів для тої чи іншої лікувальної стратегії, досвіду лікаря та навчання пацієнтів.

Хіміотерапія пов’язана з розвитком ускладнень з боку серцево-судинної симтеми, нейротоксичних, нефротоксичних ускладнень, легеневої і шкірної токсичності, токсичних гепатитів, гострого панкреатиту, гіперчутливості до хіміопрепаратів, токсичних флебітів та екстравазації хіміопрепаратів, фебрильної нейтропенії, інфекційних ускладнень, тромбоцитопенії, анемії, гастроінтестинальної токсичності. Серед побічних ефектів променевої терапії можуть труднощі при ковтанні і втрати ваги, кашель чи задишка, зміни шкіри, втома.

Довгостроковий моніторинг

Рекомендації Національної комплексної онкологічної мережі (NCCN) щодо нагляду за раком у тих, хто пережив НДКРЛ, включають наступне:

• Анамнез, фізикальне обстеження і комп’ютерна томографія грудної клітки (КТ) з контрастом або без нього кожні 6-12 місяців протягом 2-3 років, потім анамнез, фізикальне обстеження і безконтрастна КТ грудної клітки щорічно

• Оцінка статусу куріння під час кожного візиту з консультуванням і направленням для припинення куріння за потреби

Інші рекомендації NCCN щодо довгострокового моніторингу включають наступне:

• Щорічна вакцинація проти грипу; пневмококова вакцинація з ревакцинацією при необхідності; щеплення від оперізувального герпесу

• Консультування щодо зміцнення здоров’я та благополуччя (наприклад, регулярна фізична активність, здорове харчування)

• Регулярний контроль стану здоров’я

140. Токсичність, пов’язана з імунотерапією

Імуноопосередковані побічні ефекти є поширеним ускладненням терапії НДКРЛ, причому аутоімунна токсичність будь-якого ступеня виникає приблизно у 30% пацієнтів, а токсичність 3-5 ступеня — до 10% пацієнтів. Повідомляється про дерматологічні, легеневі, шлунково-кишкові, ендокринні, неврологічні, серцево-судинні та опорно-рухові ураження. Лікування токсичності, пов’язаної з імунотерапією, залежить від її тяжкості та залученої системи органів. Терапія кортикостероїдами показана при більшості симптоматичних проявів токсичності. Може бути показано проведення імунотерапії.

Рекомендації Національної комплексної онкологічної мережі (NCCN) включають наступні рекомендації щодо початку терапії кортикостероїдами для специфічної токсичності, пов’язаної з імунотерапією

Консультування та підтримка

141. Інформування пацієнта про захворювання

 «Рак легенів – це злоякісний пухлинний процес, що характеризується неконтрольованим, нестримним розмноженням клітин внаслідок порушення генів, які регулюють клітинний поділ, що утворюється в тканинах легенів, зазвичай у клітинах, що вистилають дихальні шляхи. Іноді також проявляється метастазуванням – процесом поширення ракових клітин з місця, де вони спочатку утворилися, переміщуюючись через кров або лімфатичну систему та утворюючи нову пухлину, в інші органи або тканини тіла. Основними клінічними проявами зазвичай є симптоми з боку уражень легень (задишка, болі в грудній клітці, кашель, кровохаркання та інші), а також симптоми ураження органів, що можуть бути «мішеннями» для метастазів (зазвичай, печінка, нирки, кістки, головний мозок).»

142. Обговоріть з пацієнтом результати досліджень

«Ваші скарги: порушення функції органів дихання (кашель, задишка, біль в грудній клітці та інші), а також наявність скарг з боку органів, що можуть бути уражені внаслідок метастазування (печінка – розпирання в правому підребер’ї, головний мозок – паралічі, порушення чутливості, порушення мови, головний біль, головокружіння, порушення зору та інші, кістки – болі в кістках та інші).Результати Ваших лабораторних досліджень є підвищення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ), зменшення еритроцитів та/або гемоглобіну (наявність анемії), зміни сечі при метастазуванні в нирках, порушення біохімічного складу крові при метастазуванні в наднирники, печнку, нирки, кістки, порушення швидкості клубочкової фільтрації (при метастазах у нирки), молекулярне тестування та проведення скринінгу біомаркерів раку, зазвичай можуть допомогти в запідозренні  Вашого діагнозу. Діапазон цих значень широкий. Результати інструментальних методів дослідження, що в основному були направлені на виялення пухлин (КТ ОГК / рентгенографія ОГК) дають можливість запідозрити діагноз раку легень, а інвазивні методи (бронхоскопія, біопсія) дають можливість підтвердити Ваш діагноз, інші ж методи відіграють допоміжну роль, а також виявлення можливого метастазування.»

143. Пояснення пацієнту можливої причини захворювання

«Розуміння можливої причини Вашого онкологічного захворювання є важливим кроком у зрозумінні та керуванні Вашим станом. Осноновної причини виникнення Вашого захворювання досить складно виділити, але воно може бути спровоковане різними факторами. Рак легенів може вразити будь-кого, але існують певні фактори, які підвищують ризик захворювання: активне куріння / куріння в минулому (78% у чоловіків, 90% у жінок), пасивне куріння, сімейний анамнез раку легенів, вплив професійних шкідливостей (азбесту, миш’яку, хрому, берилію, нікелю, сажі або смоли, вінілхлориду, вплив неорганічного миш’яку), експозиція галогенового ефіру, впливом радіації (променева терапія, радон в побуті або на робочому місці, КТ/рентгенографія), ВІЛ-інфекція, забруднення повітря, фонові захворювання (хронічний бронхіт, хронічні пневмонії, пневмосклероз, туберкульоз, антракоз, силікоз, асбестоз, хронічний інтерстиціальний пневмоніт).».

144. Поясніть пацієнту можливі симптоми, що можуть виникати при виявленому онкологічному захворюванні

«Ваше захворювання (рак легень) може проявлятися різними симптомами, залежно від типу захворювання, його стадії, наявності метастазування. Оскільки онкологічні захворювання можуть впливати на різні частини тіла, симптоми можуть бути різноманітними. Найпоширеніші ознаки та симптоми раку легенів включають наступне:

Метастатичні ознаки та симптоми можуть включати наступне:

145. Пояснення пацієнту можливих наслідків захворювання

«Онкологічні захворювання можуть мати різноманітні наслідки та впливати на ваше здоров’я та якість життя. Важливо зрозуміти можливі наслідки, щоб своєчасно звернутися до лікаря та отримати належне лікування. Найчастішим ускладненням раку легень є прояви паранеопластичних симптомів, тобто віддалені ефекти (ускладнення), які не пов’язані з прямою інвазією, обструкцією або метастазами:

Важливо розуміти, що вчасне та належне лікування може допомогти уникнути або зменшити наслідки онкологічного захворювання. Регулярний моніторинг та співпраця з лікарем допоможуть підтримувати ваше здоров’я та запобігати прогресуванню захворювання. Я, як ваш лікар, завжди готовий відповісти на будь-які питання та надати підтримку. Разом ми будемо працювати над покращенням вашого стану та забезпеченням кращої якості життя».

146. Проведіть роз’яснення доступних методів лікування

«Я хочу розповісти вам про доступні методи лікування раку легень, які можуть допомогти зменшити симптоми та покращити ваше здоров’я. Враховуйте, що оптимальний підхід до лікування буде залежати від типу та ступеня захворювання, а також ваших індивідуальних потреб. Вибір методу лікування раку легені визначається стадією захворювання, клінічною формою пухлині, віком та загальним станом хворого, а також додатковими даними, які характеризують окремі властивості пухлини і організму хворого. Ось деякі з доступних методів лікування:

•        Хірургічне лікування: є методом вибору лікування локалізованих форм раку легені та повинно виконуватись кваліфікованими торакальними хірургами, які мають досвід в онкології. Основний перелік включає: резекцію легені (клиноподібна, сегментектомія), лобектомію (включаючи бронхопластичні операції), пневмонектомія (включаючи пластичні операції) та відео-асистовані торакоскопічні втручання (VATS).

•        Хіміотерапія: проводиться хворим з III або IV стадією і задовільним загальним станом здоров’я.

•        Промінева терапія: радикальна променева терапія показана пацієнтам з I, II або III стадією з задовільним загальним станом.

•        Таргетна терапія та імунотерапія: зміцнює імунну систему та допомагає їй розпізнавати ракові клітини як чужорідні, а також підвищує їх реакцію. Існує кілька контрольних точок для зниження аутоімунітету та саморуйнування клітин організму імунною системою. Основним механізмом дії даних препаратів є дія на конкретні (виявлені за допомогою додаткових методів досліджень) мутації».

147. Допоможіть пацієнту зрозуміти ризики та переваги різних методів лікування

«Розумію, що прийняття рішення про лікування раку легень може бути складним і ви хочете зрозуміти ризики та переваги різних методів. Дозвольте мені розповісти про це детальніше.

Хірургічне лікування:

• Ризики: пов’язаний із загальною анестезією, можливість інфекцій та кровотеч під час чи після операції, хірургічне втручання може бути неефективним у випадках пізніх стадій чи неоперабельних пухлин, може виникнути біль, обмеження фізичної активності та емоційний стрес.
• Переваги: контроль над пухлиною та можливість видалення ракових клітин, поліпшення якості життя.

•        Хіміотерапія:

• Ризики: можливість нудоти, втоми, втрати ваги, вираженої алопеції (випадіння волосся) та інших побічних ефектів, імунодепресія, після завершення курсу може виникнути рецидив раку, може впливати на здоров’я сусідніх органів та систем.
• Переваги: зниження розміру пухлини та метастазів, можливість зупинити швидке розповсюдження раку.

•        Промінева терапія:

• Ризики: можливість пошкодження здорових тканин під час лікування, подразнення шкіри та слизових оболонок, підвищений ризик розвитку вторинного раку внаслідок довготривалого впливу променів.
• Переваги: здатність знищувати ракові клітини, кероване лікування.

•        Таргетна терапія та імунотерапія:

• Ризики: можливість алергічних реакцій на компоненти препаратів, може активувати або погіршити автоімунні захворювання, виникнення рецидиву після завершення терапії, препарати можуть взаємодіяти з іншими ліками та викликати побічні ефекти.
• Переваги: спрямоване впливання на клітини раку без значного впливу на здорові клітини, підтримання імунної системи у боротьбі з раковими клітинами та пригнічувати їх розповсюдження.».

148. Надайте відповіді на запитання пацієнта
149. Надайте пояснення щодо обсягу моніторингу під час та після лікування.

«Моніторинг є важливою частиною лікування раку легень. Під час та після лікування Вам можуть запропонувати різні види моніторингу, щоб відстежити ваш стан та ефективність лікування, а також попередження та раннє виявлення можливих метастазів та розвитку рецедиву:

•        Клінічний моніторинг: я буду регулярно проводити ваш клінічний огляд, щоб оцінити ваші симптоми, функціональний стан органів. Це допоможе з’ясувати, чи спостерігається поліпшення та які зміни виникають під час лікування.

•        Лабораторний моніторинг: Лабораторні дослідження можуть бути проведені для вимірювання рівня запальних маркерів, генетичних мутацій. Вони допомагають оцінити активність захворювання та ефективність лікування.

•        Функціональний моніторинг: Функціональні тести допоможуть визначити, чи покращується ваша фізична активність під час лікування.

•        Моніторинг побічних ефектів: Важливо спостерігати за побічними ефектами від лікування та повідомляти своєму лікарю про будь-які незвичні симптоми чи реакції на ліки.

Обсяг моніторингу може варіюватися в залежності від типу Вашого захворювання та індивідуальних потреб пацієнта. Важливо дотримуватися рекомендацій лікаря щодо регулярних візитів та виконання необхідних обстежень для забезпечення успішного лікування та збереження вашого здоров’я».

150. Призначте регулярні перевірки та контроль для оцінки ефективності лікування та змін у стані пацієнта.

«Регулярні перевірки та контроль допомагають лікарю оцінювати ефективність лікування, вчасно виявляти можливі ускладнення та зміни у стані пацієнта при раку легень. Серед основних рекомендацій щодо перевірок та контролю стану пацієнта включають:

• Анамнез, фізикальне обстеження і комп’ютерна томографія грудної клітки (КТ) з контрастом або без нього кожні 6-12 місяців протягом 2-3 років, потім анамнез, фізикальне обстеження і безконтрастна КТ грудної клітки щорічно

• Оцінка статусу куріння під час кожного візиту з консультуванням і направленням для припинення куріння за потреби

• Щорічна вакцинація проти грипу; пневмококова вакцинація з ревакцинацією при необхідності; щеплення від оперізувального герпесу

• Консультування щодо зміцнення здоров’я та благополуччя (наприклад, регулярна фізична активність, здорове харчування)»

151. Навчання пацієнта

«Повідомте пацієнтів, що припинення куріння є найважливішим заходом для запобігання раку легенів; це також може покращити прогноз у пацієнтів з ранньою стадією раку легенів. Припинення куріння іншими особами, які живуть разом з пацієнтом, живуть разом з ним вдома, в машині або в обох випадках. Згідно з опублікованими даними, використання альтернатив нікотину (наприклад, гумки, пластиру, спрею) замість сигарет знижує захворюваність на рак легенів, хоча не впливає на захворюваність на ішемічну хворобу серця.

Порадьте пацієнта уникати впливу азбесту. Розгляньте профілактичне введення ретиноїдів, таких як бета-каротин.

Там, де це доречно, навчання пацієнтів має включати обговорення скринінгу раку легенів. Поточні рекомендації рекомендують щорічне обстеження на рак легенів за допомогою комп’ютерної томографії з низькою дозою (LDCT) для осіб із підвищеним ризиком захворювання на рак легенів, які відповідають усім наведеним нижче умовам:

• У віці від 50 до 80 років і досить доброго здоров’я

• Наразі курять або кинули протягом останніх 15 років

• Мати принаймні 20-річний стаж куріння

Крім того, особи, які збираються пройти обстеження, повинні:

• Отримайте консультації щодо відмови від куріння, якщо вони є курцями

• Брали участь у прийнятті інформованих/спільних рішень щодо переваг, обмежень і шкоди скринінгу за допомогою сканування LDCT,

• Мати доступ до високоякісного центру скринінгу та лікування раку легенів»

152. Повідомлення про погані новини

«Повідомлення про погані новини є важливою та чутливою частиною взаємодії лікаря з пацієнтом. Нижче подано кілька кроків та рекомендацій, які можуть допомогти у такому важливому моменті:

• Підготовка до розмови:
• Інформування: Забезпечте достатню інформацію про діагноз та прогноз раку легень, щоб ви самі, а також пацієнт, мали чітке розуміння ситуації.
• Простота та ясність: Використовуйте зрозумілу мову, уникайте медичного жаргону та надмірної технічності.
• Забезпечення підтримки:
• Супровід: Забезпечте можливість супроводу пацієнта, наприклад, члена сім’ї або довіреної особи, для підтримки.
• Психологічна підтримка: Запропонуйте консультації психолога або соціального працівника для надання додаткової підтримки.
• Створення комфортного середовища:
• Приватність: Забезпечте конфіденційність та приватність під час розмови.
• Час: Розмірковуйте, коли обидві сторони мають достатньо часу для обговорення питань.
• Емпатія та співчуття:
• Емпатія: Покажіть свою емпатію та розуміння щодо емоційного стану пацієнта.
• Співчуття: Виражайте співчуття, дозволяючи пацієнту висловлювати свої емоції.
• Фокус на деталях:
• Конкретність: Використовуйте конкретні терміни та факти, уникайте вживання загальних або нечітких висловлювань.
• Прогноз: Розмовляйте про прогноз та можливості лікування чітко, ураховуючи індивідуальні аспекти пацієнта.
• Відповіді на запитання:
• Відкритість: Відповідайте на запитання пацієнта чесно та відкрито, уникайте ухилення від прямих відповідей.
• Додаткова інформація: Запропонуйте додаткову інформацію, якщо пацієнт виявляє бажання знаходити більше.
• Подальші Кроки та Планування:
• Лікування та підтримка: Обговоріть можливі варіанти лікування, підтримку та паліативні заходи.
• План дій: Розгорнутий план дій щодо наступних етапів лікування, обстежень та способів підтримки.
• Надання часу для осмислення:
• Час для розгляду: Дозвольте пацієнту час для осмислення отриманої інформації та вираження своїх емоцій.
• Спільне планування:
• Роль пацієнта: Запитайте, яку роль бажає прийняти пацієнт у прийнятті рішень та плануванні.

Цей процес вимагає дбайливості, емпатії та професіоналізму. Кожен пацієнт унікальний, і підхід до розмови повинен бути адаптований до його потреб та особливостей.»

Завершення консультації

153. Проведіть узагальнення отриманих даних та запитайте пацієнта, чи нічого важливого не пропущено
154. Поінформуйте пацієнта щодо подальшої тактики
155. Подякуйте пацієнту
156. Утилізуйте ЗІЗ належним чином і помийте руки

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Рак легень з метастазуванням

Автори матеріалу: Сідоров А.А.Васкес Абанто А.Е.Войстрик В.І. Визначення Рак легенів – це злоякісний пухлинний процес,…

Детальніше

Консультування  пацієнта з підозрою на доброякісне утворення серця міксому

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це потрібно. Зверніться до пацієнта, представтеся, вказавши…

Детальніше

Міксоми: клінічна симтоматика, діагностика та лікування

Вступ У 2015 році Міжнародне агентство з дослідження раку (IARC) випустило 4-е видання «Класифікації ВООЗ…

Детальніше

Базова оцінка серцево-судинного ризику у онкологічних хворих, яким призначено кардіотоксичне лікування раку (хіміотерапія антрациклінами) – Онлайн калькулятор

Базова оцінка серцево-судинного ризику у онкологічних хворих, яким призначено кардіотоксичне лікування раку (хіміотерапія антрациклінами) від…

Детальніше

Консультування пацієнта при підозрі на неходжкінську лімфому – рекомендації OSCE

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Дифузна В–великоклітинна лімфома

Лімфома – це рак лімфатичної системи. Лімфа утворюється з тканинної (інтерстиціальної) рідини. Тканинна рідина заповнює простір між…

Детальніше

Сообщение Консультування пацієнта при підозрі на онкологічне захворювання легень з метастазуванням / ОСКІ рекомендації появились сначала на КлінКейсКвест.

Сідоров А.А.
Васкес Абанто А.Е.
Войстрик В.І.

Визначення

Рак легенів – це злоякісний пухлинний процес, що характеризується неконтрольованим, нестримним розмноженням клітин внаслідок порушення генів, які регулюють клітинний поділ, що утворюється в тканинах легенів, зазвичай у клітинах, що вистилають дихальні шляхи.

Метастазування – процес поширення ракових клітин з місця, де вони спочатку утворилися, переміщуюючись через кров або лімфатичну систему та утворюючи нову пухлину, в інші органи або тканини тіла.

Дрібноклітинний рак легенів (ДКРЛ) – нейроендокринна карцинома високого ступеня злоякісності, яка виникає переважно у активних або колишніх курців та характеризується надзвичайно високою швидкістю проліферації, сильною схильністю до раннього метастазування та поганим прогнозом.

Недрібноклітинний рак легенів (НДКРЛ) – група раку легенів, що включає три основні типи раку легені: аденокарцинома, плоскоклітинний рак і великоклітинний рак.

• Аденокарцинома – це рак, який утворюється в епітеліальних клітинах, які виробляють секрет або слиз.
• Плоскоклітинний (епідермоїдний) рак – це рак, який утворюється у плоских клітинах, які є епітеліальними та вистилають внутрішню поверхню дихальних шляхів.
• Великоклітинний рак – це рак, який розвивається з великих клітин дихальних шляхів.

Етіологія

Рак легенів може вразити будь-кого, але існують певні фактори, які підвищують ризик захворювання:

• Активне куріння / куріння в минулому (78% у чоловіків, 90% у жінок)
• Пасивне куріння
• Сімейний анамнез раку легенів
• Вплив професійних шкідливостей (азбесту, миш’яку, хрому, берилію, нікелю, сажі або смоли, вінілхлориду, вплив неорганічного миш’яку)
• Експозиція галогенового ефіру
• Впливом радіації (променева терапія, радон в побуті або на робочому місці, КТ/рентгенографія)
• ВІЛ-інфекція
• Забруднення повітря
• Фонові захворювання (хронічний бронхіт, хронічні пневмонії, пневмосклероз, туберкульоз, антракоз, силікоз, асбестоз, хронічний інтерстиціальний пневмоніт)

Патогенез

Патогенез раку легенів ініціюється або активацією онкогенів, або інактивацією генів-супресорів пухлин, що призводить до неконтрольованої реплікації та росту клітин у легенях. Є кілька факторів, які можуть призвести до цих генетичних мутацій, і вони можуть бути успадковані від батьків або отримані внаслідок впливу канцерогенів. Як і інші епітеліальні злоякісні пухлини, вважається, що рак легенів виникає внаслідок передпухлинних уражень або попередників у слизовій оболонці дихальних шляхів.

Дослідники вважають, що повторний вплив канцерогенів, зокрема сигаретного диму, призводить до дисплазії легеневого епітелію. Якщо вплив триватиме, це може спричинити генетичні мутації та вплинути на синтез білка. В результаті відбувається порушення клітинного циклу, що сприяє канцерогенезу. Найпоширенішими генетичними мутаціями, відповідальними за розвиток дрібноклітинного раку легені, є MYC, BCL2 і  p53. Мутації рецептора епідермального фактора росту, KRAS і кінази анапластичної лімфоми є взаємовиключними у пацієнтів з недрібноклітинним раком легенів.

Вважається, що як вплив (навколишнє середовище чи професійна шкідливість) певних агентів, так і сприйнятливість людини до цих агентів сприяють ризику розвитку раку легенів. Розвиток раку легенів безпосередньо залежить від кількості викурених сигарет, стажу паління та вмісту смоли та нікотину в сигаретах. Ризик найбільший серед курців і найменший серед некурців. Ризик раку знижується після припинення куріння, але рівень ризику ніколи не відновлюється до вихідного рівня у тих, хто ніколи не курив. Інші форми тютюнового диму, включаючи пасивне куріння, також пов’язані зі значним підвищенням ризику раку легенів. Вплив пасивного тютюнового диму в молодшому віці пов’язаний із підвищеним ризиком раку легенів.

Вплив азбесту є найпоширенішим професійним фактором ризику раку легенів. Крім того, наявні доброякісні захворювання легенів, такі як хронічне обструктивне захворювання легень, ідіопатичний легеневий фіброз і туберкульоз, як було показано, пов’язані з підвищеним ризиком раку легенів незалежно від куріння.

Приклади інших факторів ризику включають опромінення для лікування нелегеневого раку. Вплив металів, таких як хром, нікель і миш’як, і вплив поліциклічних ароматичних вуглеводнів також корелюють із підвищеним ризиком розвитку раку легенів.

Типові клінічні прояви

Найпоширеніші ознаки та симптоми раку легенів включають наступне:

• Кашель
• Біль у грудях
• Задишка
• Відкашлювання крові
• Хрипи
• Захриплість
• Рецидивуючі інфекції, такі як бронхіт і пневмонія
• Втрата ваги і втрата апетиту
• Втома

Метастатичні ознаки та симптоми можуть включати наступне:

• Біль у кістках
• Ущемлення спинного мозку
• Неврологічні проблеми, такі як головний біль, слабкість або оніміння кінцівок, запаморочення та судоми

Легеневі клінічні прояви

Існує широкий спектр симптомів, зумовлених внутрішньогрудним впливом раку, найпоширенішими з яких є кашель, кровохаркання, біль у грудях та задишка.

• Кашель

Поява нових нападів кашлю у курця або колишнього курця може викликати підозру на рак легенів.

Кашель присутній у більшості пацієнтів з раком легенів на момент звернення і найчастіше зустрічається у пацієнтів із плоскоклітинним та дрібноклітинним раком через їхню схильність до ураження центральних дихальних шляхів. Кашель, що супроводжується великою кількістю рідкого слизового секрету, може бути ознакою муцинозної аденокарциноми і зазвичай вказує на пізні стадії захворювання. Різні форми раку легень можуть викликати постобструктивну пневмонію. Повільно зростаючі новоутворення, такі як карциноїдна пухлина або гамартома, частіше проявляються бронхоектазами.

Наявний симптом має певний вплив на прогноз; пацієнти з кашлем мали кращий прогноз, ніж пацієнти з іншими симптомами. Виявилося, що прояв кашлю корелює з виявленням раку на ранній стадії та, можливо, випадковим виявленням раку.

• Кровохаркання

У пацієнта з кровохарканням ймовірність раку легенів залежно від віку пацієнта та історії паління є високоймовірним симптомом. Будь-яке кровохаркання може насторожити пацієнта, а великі об’єми кровохаркання можуть викликати асфіксію.

• Біль у грудях 

Біль у грудях може бути досить різноманітним за характером і частіше зустрічається у молодих пацієнтів, ніж у літніх пацієнтів. Біль зазвичай присутній на тій самій стороні грудної клітки, що й первинна пухлина. Тупий, ниючий, постійний біль може виникати внаслідок розширення середостіння, плеври або грудної клітки, але наявність болю не обов’язково корелює з резектабельністю. Хоча плевритний біль може бути результатом безпосереднього ураження плеври, обструктивного пневмоніту або легеневої емболії, пов’язаної з гіперкоагуляцією, також можуть спричинити біль у грудях.

• Задишка

Задишка є загальним симптомом у пацієнтів з раком легенів на момент встановлення діагнозу. Задишка може бути наслідком зовнішньої або внутрішньопросвітної обструкції дихальних шляхів, обструктивного пневмоніту або ателектазу, лімфогенне поширення пухлини, пухлинної емболії, пневмотораксу, плеврального випоту або перикардіального випоту з тампонадою. Часткова обструкція бронха може викликати локалізоване свистяче дихання, яке чує пацієнт або лікар під час аускультації, тоді як стридор може бути наслідком обструкції трахеї.

• Захриплість

Диференціальна діагностика постійної захриплості у курця включає як рак гортані, так і рак легенів. У пацієнтів з раком легенів це пов’язано з злоякісним утворенням зворотного гортанного нерва вздовж його ходу під дугою аорти і назад до гортані.

• Ураження плеври

Ураження плеври може проявлятися у вигляді потовщення плеври або вузликів без плеврального випоту або у вигляді злоякісного плеврального випоту. Хоча злоякісні плевральні випоти можуть викликати задишку та кашель, але у деяких пацієнтів з раком легенів і плевральними метастазами є безсимптомними. Хоча злоякісний плевральний випіт виключає лікувальну резекцію, не всі плевральні випоти у пацієнтів з раком легенів є злоякісними. У пацієнта з резектабельним раком легені внаслідок лімфатичної обструкції, постобструктивного пневмоніту або ателектазу може виникнути доброякісний плевральний випіт. У пацієнта з плевральним випотом наявність пухлини необхідно підтвердити або виключити, щоб не втрачати шанс для лікувальної резекції. Злоякісний випіт зазвичай є ексудатом і може бути серозним, серозно-геморагічним або геморагічним.

• Синдром верхньої порожнистої вени

Обструкція верхньої порожнистої вени (ВПВ) викликає симптоми, які зазвичай включають відчуття важкості в голові та задишку. Рідше спостерігаються кашель, біль і дисфагія. Фізичні знахідки включають розширені вени шиї; помітний венозний малюнок на грудях; набряки обличчя, шиї, верхніх кінцівок; і повнокровний вигляд.

• Синдром Панкоста

Рак верхівки легені викликає характерний синдром Панкоста, який проявляється болем (зазвичай у плечі, рідше в руці, лопатці та пальцях), синдромом Горнера, руйнуванням кісток та атрофією м’язів кисті.

Клінічні прояви позагрудних метастазів

Рак легенів може поширитися на будь-яку частину тіла. Метастатичне поширення може призвести до наявних симптомів або може виникнути пізніше в перебігу захворювання. Найбільш частими осередками віддалених метастазів є печінка, нирки, надниркові залози, кістки та мозок.

• Кістки

Метастази раку легенів у кістки часто є симптоматичними. Біль у спині, грудній клітці або кінцівках і підвищений рівень лужної фосфатази в сироватці зазвичай присутні у пацієнтів з метастазами в кістки.

• Надниркові залози

Надниркові залози є частим місцем метастазування, але такі метастази рідко є симптоматичними. Іноді пацієнти з метастазами в надниркові залози матимуть локалізовані симптоми (наприклад, біль у спині чи животі), якщо пухлина велика або швидко зростає або спричинила заочеревинний крововилив. Метастази в надниркові залози зазвичай не призводять до надниркової недостатності, якщо обидві надниркові залози значною мірою не уражені хворобою. У цих рідкісних випадках у пацієнтів може спостерігатися втрата апетиту, втрата ваги, нудота, біль у животі, слабкість та дисбаланс електролітів, що є вторинним наслідком недостатності надниркових залоз.

• Головний мозок

Неврологічні прояви раку легенів включають метастази та паранеопластичні синдроми. Симптоми метастазування в центральну нервову систему подібні до симптомів інших пухлин і включають головний біль, блювоту, втрату поля зору, геміпарез, ураження черепних нервів і судоми.

У пацієнтів з раком легень частота метастазування головного мозку найбільша при аденокарциномі і найменша при плоскоклітинному раку. Ризик метастазування в головний мозок зростає із збільшенням розміру первинної пухлини та наявністю ураження регіональних вузлів.

• Печінка

Симптоматичні метастази в печінку рідко зустрічаються на ранніх стадіях захворювання. Безсимптомні метастази в печінці можуть бути виявлені під час звернення за допомогою аномалій печінкових ферментів, КТ або ПЕТ.

Конституційні симптоми

Пацієнти з раком легенів також можуть мати неспецифічні симптоми, які вказують на наявність прогресуючої стадії захворювання. Ці симптоми включають, але не обмежуються втратою ваги, анорексією, слабкістю та втомою. Втома є менш поширеним симптомом при виявленні раку легенів і стає все більш поширеним серед пацієнтів, які проходять курс лікування раку легенів.

Збір анамнезу життя допомагає оцінити та визначити причини погіршення стану пацієнта та обрати адекватну тактику ведення пацієнта.
В анамнезі особливу увагу необхідно звернути на наявність факторів ризику, захворювання на злоякісні пухлини у кровних родичів.

Фактори ризику виникнення раку легень:

• Історія паління
• Вплив радону у приміщеннях
• Вплив професійних канцерогенних факторів (миш’як, хром, азбест, нікель, кадмій, берилій, кремній, дизельне паливо)
• Онкологічний сімейний анамнез
• Пасивне паління
• Історія захворювань (ХОЗЛ або фіброз легень в анамнезі)

Оцінки паління як фактору ризику по індексу курця (ІК)!!! просимо винести цей пункт в гайд та в перелік, окремим пунктом за курінням в анамезі

Для оцінки паління як фактору ризику використовується індекс курця (ІК), який вимірюється у пачко/роках:

ІК (пачко/роки) = (кількість цигарок на добу х стаж паління (роки))/20

Група високого ризику виникнення раку легені:

• Вік 55 – 74 роки
• Історія паління ≥30 пачко-років
• Відмова від паління

АБО

• Вік ≥50 років
• Історія паління ≥20 пачко-років
• Додатковий фактор ризику (інший ніж пасивне паління)

Група середнього ризику виникнення раку легені:

• Вік ≥50 років
• Історія паління ≥20 пачко-років та вплив пасивного паління
• Відсутність додаткових факторів ризику

Група низького ризику виникнення раку легені:

• Вік
• Історія паління

Перебіг

Більшість пацієнтів з раком легенів мають клінічні прояви захворювання на пізній стадії. Це може відображати агресивну біологію захворювання та часту відсутність симптомів до появи місцево-поширеного або метастатичного захворювання. Пацієнти з високим ризиком можуть бути безсимптомними, а встановлення діагнозу може бути проведено за допомогою скринінгу за допомогою низькодозової комп’ютерної томографії. Симптоми можуть бути наслідком місцевого впливу пухлини, регіонального чи віддаленого поширення або віддаленого впливу, не пов’язаного з метастазами (паранеопластичні синдроми). Приблизно три чверті пацієнтів, які не проходили скринінгу, мають один або більше симптомів на момент встановлення діагнозу. В одному дослідженні було зазначено, що найпоширенішими симптомами при зверненні були кашель, задишка, біль і втрата ваги.

Об’єктивний огляд

Загальні результати фізичного обстеження при раку легенів включають ослаблення/відсутність дихання, блідість, лімфаденопатію, субфебрильну температуру та тахіпное.

При зовнішньому огляді пацієнта можна виявити: млявість, змарнілість, збентеження, ожиріння верхньої частини тіла, кахексію. Життєво важливі ознаки зазвичай знаходяться в межах норми, але у пацієнтів з тяжким захворюванням можуть спостерігатися: субфебрильна температура, зниження SрO2, тахіпное, тахікардія, гіпотонія.

Огляд шкіри може виявити: блідість, жовтяницю. Дослідження ЛОР-органів та органу зору: захриплість, жовтяниця склер, лімфаденопатія, дефекти зору, місяцеподібне обличчя, збільшення кількості жиру на шиї. Обстеження органів шиї у пацієнтів з раком легенів може допомогти виявити синдром верхньої порожнистої вени.

При аускультації легень можливе зниження/відсутність дихання. Обстеження серцево-судинної системи пацієнтів з раком легенів зазвичай нормальне. При досліджені живота: дискомфорт при пальпації, гепатомегалія, асцит. Обстеження сечостатевої системи хворих на рак легенів зазвичай без відхилень від норми.

Ураження плеври при раку легенів може проявлятися потовщенням плеври/вузликами або злоякісним плевральним випотом. Під час хвороби приблизно від 10 до 15% пацієнтів з раком легенів матимуть злоякісний плевральний випіт, причому у деяких односторонній плевральний випіт є єдиною ознакою. Бронхогенна карцинома з асоційованим іпсилатеральним злоякісним плевральним випотом вважається неоперабельною; однак слід зазначити, що не всі плевральні випоти у пацієнтів з раком легенів є злоякісними. Доброякісний плевральний випіт може виникнути внаслідок лімфатичної обструкції, постобструктивного пневмоніту або ателектазу. Якщо у пацієнтів з бронхогенною карциномою два послідовних цитологічних зразки є негативними на злоякісність, рекомендується хірургічна торакоскопія або медична плевроскопія для оцінки плеврального простору перед хірургічною резекцією первинного ураження. Медична плевроскопія має чутливість понад 90% для виявлення злоякісних новоутворень у пацієнтів із бронхогенними карциномами.

Синдром верхньої порожнистої вени з розширеними венами шиї, набряком обличчя, шиї та верхніх кінцівок і повнокров’ям є загальною ознакою дрібноклітинного раку легені. Це може бути первинним проявом захворювання. На рентгенограмі грудної клітки буде показано розширення середостіння або утворення правої грудної кістки. Рак легенів у верхній борозні проявляється як синдром Панкоста. Це проявляється у вигляді болю в плечі, синдрому Горнера та ознак руйнування кісткової тканини з атрофією м’язів рук.

Синдром верхньої порожнистої вени (СВПВ) виникає внаслідок обструкції кровотоку до серця з областей голови, шиї та верхніх кінцівок внаслідок стиснення верхньої порожнистої вени внаслідок прямого проникнення первинної пухлини в середостіння або через лімфатичне поширення зі збільшенням правих паратрахеальних лімфовузлів. СВПВ зазвичай є причиною таких симптомів, але може виникнути в результаті будь-якої центрально розташованої пухлини або поширення на середостіння.

Ознаки синдрому верхньої порожнистої вени (СВПВ) включають наступне:

1. Відчуття розпирання в голові
2. Задишка
3. Кашель
4. Розширені вени шиї
5. Виражений венозний малюнок на обличчі та грудях
6. Набряки верхніх кінцівок і обличчя
7. Набряк диску зорового нерва
8. Ціаноз обличчя
9. Повнокрів’я
10. Набряк кон’юнктиви (можливо)

Вогнищевий біль у кістках, переломи (зазвичай хребців, стегнової кістки, тазових кісток і ребер), ураження черепних нервів, головний біль, синкопе, судоми, м’язова слабкість, паралічі зазвичай виявляються при дослідженні нервово-м’язової системи.

При дослідженні кінцівок: «барабанні палички» та «годинникові скельця», набряки рук і ніг, слабкість, біль у плечі (спричинений пухлиною Панкоста), стоншення рук і ніг, утворення м’яких тканин.

Метастази раку легенів у кістки часто є симптоматичними, і пацієнти можуть відчувати біль у кістках у місці метастазування на тлі підвищеної лужної фосфатази в сироватці крові та гіперкальціємії. До 20% пацієнтів з недрібноклітинним раком легенів можуть мати вторинний біль у кістках у зв’язку з метастазами при первинному виявленні, тоді як у пацієнтів з дрібноклітинним раком легень цей відсоток досягає 30–40%. Візуалізація зазвичай виявляє остеолітичні ураження з тілами хребців як найбільш поширеним місцем метастазування. Метастази в надниркові залози також виникають при раку легенів, але вони рідко є симптоматичними. Однак не всі ураження надниркових залоз є злоякісними, тому для диференціації доброякісних та злоякісних уражень надниркових залоз рекомендується сканування позитронно-емісійною томографією (ПЕТ). Метастази в мозок є ще однією поширеною ознакою раку легенів при дрібноклітинному раку легенів і недрібноклітинному раку легенів. Інші поширені місця метастазів при раку легенів включають печінку, що зазвичай є симптоматичним лише на пізній стадії захворювання.

Класифікація

Клініко-анатомічна класифікація видів раку легень

Центральний рак легені:

• Ендобронхіальний
• Перибронхіальний вузловий
• Поширений

Периферичний рак легені:

• Вузловий
• Пневмонієподібний (бронхіолоальвеолярний)
• Рак верхівки легені (синдром Панкоста)

Атипові форми:

• Медіастинальний рак
• Міліарний карциноматоз
• Мозкова форма
• Кісткова форма
• Печінкова форма

Морфологічна (гістологічна) класифікація раку легень

1. Плоскоклітинна карцинома:

• Папілярна
• Світлоклітинна
• Дрібноклітинна
• Базаліоїдна

2. Дрібноклітинна карцинома

• Комбінована

3. Аденокарцинома

• Ацинарна
• Папілярна
• Бронхіолоальвеолярна:
• Немуцінозна
• Муцінозна
• Змішана немуцінозна та муцінозна або з проміжним типом клітин
• Солідна зі слизопродукуванням
• Аденокарцинома з різними типами клітин змішана
• Інші варіанти аденокарциноми:
• Диференційована фетальна аденокарцинома
• Муцінозна (колоїдна) аденокарцинома
• Муцінозна цисто аденокарцинома
• Перстеньовидноклітинна аденокарцинома
• Світлоклітинна аденокарцинома

4. Крупноклітинна карцинома

• Крупноклітинна нейроендокринна карцинома:
• Комбінована крупноклітинна нейроендокринна карцинома
• Базаліоїдна
• Лімфоепітеліомоподібна
• Світлоклітинна
• Крупноклітинна карцинома з рабдоїдним фенотипом

5. Аденосквамозна карцинома (залозисто-плоскоклітинна)

6. Карциноми з плеоморфними, саркомоподібними або саркоматозними елементами:

• Карциноми з веретеноподібними і/або гігантськими клітинами:
• Плеоморфна
• Веретеноклітинна
• Гігантоклітинна
• Карциносаркома
• Бластома легені
• Інші

7. Карциноїдні пухлини:

• Типовий карциноїд
• Атиповий карциноїд

8. Карцинома бронхіальних залоз:

• Мукоепідермоїдна карцинома
• Аденокістозна карцинома
• Інші

9. Некласифіковані карциноми

Класифікація раку легень за анатомічною системою TNM

Класифікація пухлини за ступенем диференціювання GRADE

Критерій G (grade) визначається гістологічно, за результатами біопсії або вивчення тканин, видалених під час операції.

GX – неможливо встановити ступінь диференціювання клітин;

G1 – новоутворення містить клітини з високим ступенем диференціювання, тобто вони безконтрольно розмножуються, проте зберегли багато ознак нормальних попередників;

G2 – процес із клітинним складом помірного (середнього) диференціювання, клітини активно діляться і втратили багато ознак, властивих здоровим клітинам цієї ж тканини;

G3 – пухлина низькодиференційована, за її клітинним складом дуже важко розпізнати первинну тканину, ріст йде активно;

G4 – недиференційовані клітини, діляться вкрай швидко, повністю втратили ознаки здорових клітин, а разом із ними – і чутливість до будь-яких чинників, котрі регулюють розмноження.

Радіологічні групи

Американський коледж лікарів грудної клітки (ACCP) запропонував групувати пацієнтів на основі розиміру пухлини та ураження лімфатичних вузлів. Хоча КТ не є коректним інструментом визначення стадії, він допомагає клініцисту вибрати місце для біопсії тканини. Іншими словами, на основі цих груп планується подальше стадіювання неінвазивними або інвазивними методами.

Група А

• Пацієнти з об’ємними пухлинами, що оточують/вражають структури середостіння, не вдається відрізнити віддалені лімфатичні вузли від первинної пухлини.

• Мається на увазі інвазія середостіння; отже, немає потреби у відборі LN. Достатньо діагностики тканин.

Група В

• Пацієнти з дискретним збільшенням лімфатичних вузлів більше ніж на 1 сантиметр, що дає можливість відрізнити ізольований лімфатичний вузол від первинної пухлини

• Перед початком терапії необхідне взяття зразків лімфатичних вузлів для підтвердження патології.

Група С

• Пацієнти з центральною пухлиною та підвищеним ризиком захворювання лімфатичних вузлів, незважаючи на нормальний їх розмір, наприклад високий ризик N2/N3 стадії.

• Забір зразків лімфовузлів необхідний, навіть якщо КТ/ПЕТ негативні через високий ризик N2/N3 стадії.

Група D

• Пацієнти з низьким ризиком залучення N2/N3 або віддалених метастатичних уражень, таких як периферичні пухлини T1.

• Інвазивне тестування не проводиться в плановому порядку, за винятком випадків, коли підозра на N1 стадію висока або пацієнт не є кандидатом на операцію, але збирається на стереотаксичну променеву терапію тіла (SBRT).

Клінічні стадії раку легень (відповідно до класифікації TNM)

Міжнародна класифікація стадій раку легені:

Прихована карцинома – T_XN₀M₀

Стадія 0 – T_isN₀M₀

Стадія IA1 – T_1а(mi)N₀M₀; T_1аN₀M₀

Стадія IA2 – T_1bN₀M₀

Стадія IA3 – T_1cN₀M₀

Стадія IB – T_2aN₀M₀

Стадія IIA – T_2bN₀M₀

Стадія IIB – T_1a-cN₁M₀; T_2aN₁M₀;T_2bN₁M₀; T₃N₀M₀

Стадія IIIA – T_1a-cN₂M₀; T_2a-bN₂M₀; T₃N₁M₀; T₄N_0-1M₀

Стадія IIIB – T_1a-cN₃M₀; T_2a-bN₃M₀; T₃N₂M₀; T₄N₂M₀

Стадія IIIC – T₃N₃M₀; T₄N₃M₀

Стадія IVA – Будь-який Т, будь-який N, M_1a-b

Стадія IVB – Будь-який Т, будь-який N, M_1с

Клінічні групи пацієнтів з онкологічним захворюванням

I клінічна група – особи з передраковими захворюваннями, фактично здорові:

• Іа – хворі з захворюванням, підозрою на злоякісне новоутворення (при встановленні остаточного діагнозу знімаються з обліку або переводяться в інші групи);
• Іб – хворі з передпухлинними захворюваннями;

II клінічна група – особи з доведеними злоякісними пухлинами, які підлягають радикальному лікуванню.

III клінічна група – особи з доведеними злоякісними пухлинами, які закінчили радикальне лікування і перебувають в ремісії.

IV клінічна група – особи з доведеними злоякісними пухлинами, які з тих чи інших причин не підлягають спеціальному протипухлинному лікуванню, але підлягають паліативному лікуванню.

Додатковим важливо є проведення оцінки фунціональної здатності пацієнта по шкалі функціонального стану Карновського та шкалі ECOG для оцінки загального стану онкологічного хворого.

Шкала функціонального стану Карновського:  https://clincasequest.academy/karnofsky-performance-status-scale

Шкала ECOG для оцінки загального стану онкологічного хворого: https://clincasequest.academy/ecog

Переглянутий торакальний індекс серцевого ризику (RCRI): https://clincasequest.academy/rcri-online-calculator

Дігностика

Лабораторна діагностика включає:

Виявлення ознак (зниження кількості гемоглобіну та еритроцитів), що можуть свідчити про анемію хронічного захворювання, а також підвищення ШОЕ.

Зміни можуть вказувати на метастазування в нирки.

• рівня глюкози

Порушення електролітного обміну може вказувати на метастази в наднирники, а також внаслідок порушення ендокринного обміну через виділення гормонів пухлиною. Збільшення показників функції печінки може вказувати на метастазування в печінку і кістки.

Оцінка функцій нирки, щодо виявлення можливих метастазів.

Виявлення пухлинних клітин при мікроскопії мокроти.

1. Мутація рецептора епідермального фактора росту (EGFR).

2. Перебудова кінази анапластичної лімфоми (ALK).

3. Мутація BRAF V600E

4. RET перегрупування

5. РОС-1 перегрупування

6. Злиття генів NTRK 1/2/3

7. Пропуск MET екзону 14

8. Мутація KRAS G12C

9. Експресія ліганду 1 запрограмованої смерті (PD-L1).

Спільне дослідження визначило та підтвердило панель біомаркерів циркулюючого білка, які можуть покращити оцінку ризику раку легенів і можуть бути використані для визначення придатності для скринінгу за допомогою КТ. Використовуючи переддіагностичні зразки крові пацієнтів із високим ризиком раку легенів, Консорціум інтегративного аналізу етіології та ризику раку легенів (INTEGRAL) для раннього виявлення раку легенів створив інструмент оцінки ризику, який складається з панелі таких білків:

• Раковий антиген 125

• Карциноембріональний антиген

• Фрагмент цитокератину-19

• Попередник поверхнево-активного білка В

У перевірочному дослідженні за участю 63 пацієнтів із раком легенів, які коли-небудь палили, і 90 відповідних контрольних груп, інтегрована модель прогнозування ризику, яка поєднувала вплив куріння з оцінкою панелі біомаркерів, ідентифікувала 40 із 63 випадків раку легенів, що відповідає чутливості 0,63. Для порівняння, критерії перевірки Спеціальної групи профілактичних послуг США продемонстрували чутливість 0,42 для цих випадків.

Інструментальна діагностика включає:

Існує кілька методів підтвердження діагнозу, вибір яких частково залежить від локалізації ураження. Ці методи включають наступне:

Оцінка оксигенації крові, щодо виявлення можливих порушень функції дихання.

Дослідження першої лінії при підозрі на рак легенів. Можуть спостерігатися одиничні або множинні затемнення, плевральний випіт та/або колапс легені.

Рентгенографія органів грудної клітки може показати наступне:

Може допомогти виявити плевральний випіт та наявність плевриту.

Використовується для підтвердження результатів рентгенівського дослідження грудної клітки. Необхідно розглянути КТ, якщо є підозра на рак легенів, незважаючи на негативний результат рентгенографії грудної клітки. КТ органів черевної порожнини, малого тазу, голови визначає наявність метастазів. Внутрішньовенне введення контрасту покращує оцінку інвазії середостіння, ураження лімфатичних вузлів, плеври та перикарда, а також грудної стінки, печінки, надниркових залоз і м’яких тканин. Для пацієнтів із ризиком індукованої контрастом нефропатії рекомендоване використання методів полегшення індукції гострого ураження нирок (наприклад, внутрішньовенне введення фізіологічного розчину), але не використання КТ без контрастування. Якщо потрібна більш комплексна оцінка черевної порожнини, необхідна спеціальна КТ черевної порожнини/таза. Інформація про супутні захворювання – КТ грудної клітки може визначити стани, пов’язані з раком легенів, такі як ателектаз і постобструктивна пневмонія. КТ грудної клітини також може виявити супутнє захворювання легень (наприклад, емфізему або інтерстиціальне захворювання легень), яке може вплинути на вибір біопсії, операбельність або варіанти променевої терапії.

Використовується для виявлення метастазів у структури нервової системи та черепу. Якщо МРТ недоступний, альтернативою є КТ головного мозку з контрастним посиленням. ФДГ ПЕТ малочутливий для ідентифікації метастазів у мозок.

Дозволяє виявити порушення функцій зовнішнього дихання (рестриктивні зміни свідчать на користь ураження паренхіми легень, а обструктивні – на користь бронхіальної обструкції).

Сцинтиграфія кісток може бути використана для виявлення метастазів у кістки, коли ПЕТ або ПЕТ/КТ недоступні.

Бронхоскопія дозволяє безпосередньо візуалізувати пухлину. Подальша біопсія пухлини, а потім мікроскопічне дослідження підтвердять наявність злоякісних клітин, допоможуть визначити підтип раку легені і наявність цільових мутацій. Біопсія необхідна для встановлення діагнозу раку легенів.

Отримання тканини для мікроскопічного дослідження необхідно для діагностики та встановлення стадії захворювання у пацієнтів із підозрою на рак легенів. Незважаючи на те, що біопсія виконується мінімально інвазивним методом, зазвичай їй надають перевагу порівняно з більш інвазивними методами (наприклад, відеохірургії та медіастиноскопії) для первинної біопсії. Однак для пацієнтів із підозрілими, але ізольованими периферичними легеневими ураженнями, які, як підозрюються, є локалізованим захворюванням, інколи надають перевагу хірургічній біопсії, оскільки діагностика та лікувальна резекція можуть бути виконані одночасно.

Вибор методу біопсії: бронхоскопія з ендобронхіальною ультразвуковою біопсією; біопсія під контролем черезшкірної комп’ютерної томографії; хірургічна біопсія.

Цитологічні зразки можна отримати з таких органів:

● Легені – харкотиння, аспірати з трансторакальної голки та бронхоскопічні змиви, чищення чи аспірації з голки.

● Лімфовузли – трансторакальний, трансбронхіальний та черезстравохідний аспірати.

● Віддалені метастази – плевральна рідина, голчасті аспірати метастатичної тканини (наприклад, печінки).

Зразки тканин для біопсії можна отримати з наступних органів:

● Легені – ендобронхіальна біопсія (щипці), трансбронхіальна біопсія (щипці або голка), трансторакальна (голка) біопсія, хірургічна біопсія.

● Лімфовузли – бронхоскопічна та трансторакальна пункційна біопсія, хірургічна біопсія.

● Віддалені метастази – аспірація метастатичної тканини (наприклад, печінки, кісток, надниркових залоз) голкою.

Розрізнення різних гістологічних підтипів раку легень є важливим для подальшого тестування на конкретні мутації та інформування щодо вибору лікування, включаючи ідентифікацію пацієнтів, які з більшою ймовірністю відповідатимуть на нову таргетну терапію. Підтипи: аденокарцинома,  плоскоклітинний рак, аденосквамозна карцинома, великоклітинна карцинома, дрібноклітинна карцинома.

Для повної класифікації гістологічних підтипів потрібні панелі IHC-фарбувань (імунногістохімічних фарбувань).

Поширені генетичні мутації з відомими таргетними методами лікування включають мутації в гені рецептора епітеліального фактора росту (EGFR), перегрупування гена кінази анапластичної лімфоми (ALK).

Дозволяє визначити стадію раку легень. Добре підходить для візуалізації середостіння, а також виявлення віддалених метастазів.

Виявлення метастазів у:

• Лімфатичні вузли  –  розмір лімфатичних вузлів >1 см зазвичай вважається аномальним на КТ із контрастним підсиленням і підвищує підозру на метастази в лімфатичних вузлах. Збільшені лімфатичні вузли або лімфатичні вузли граничного розміру можна додатково перевірити за допомогою ПЕТ/КТ з 18-ФДГ (18-фтордезоксиглюкоза). Ендобронхіальна ультразвукова та/або ендоскопічна біопсія під ультразвуковим контролем використовується для біопсії збільшених вузлів і лімфатичних вузлів нормального розміру, які демонструють авідність ПЕТ, як частину оцінки стадії пацієнта.
  • Мозок, хребет, нерви  –  МРТ з гадолінієм виявляє ураження головного мозку, а також ураження кісток хребта та може диференціювати метастази від інших уражень центральної нервової системи з більшою чутливістю, ніж МРТ без посилення. МРТ головного мозку з підсиленням гадолінієм є тестом вибору, оскільки він більш чутливий, ніж КТ, МРТ без посилення, ФДГ ПЕТ і ПЕТ/КТ. Якщо МРТ недоступний, альтернативою є КТ головного мозку з контрастним посиленням. ФДГ ПЕТ малочутливий для ідентифікації метастазів у мозок.
  • Плевра  –  плевральні метастази зазвичай проявляються у вигляді плеврального випоту, множинних плевральних вузликів і прямого поширення первинної пухлини на плевру або грудну стінку. Інші прояви включають потовщення плеври та зморщування плеври. Плевральний випіт без помітних плевральних вузлів або потовщення також може вказувати на плевральні метастази, хоча специфічність виявлення лише рідини нижча, ніж вузликів або прямої інвазії. Для повної оцінки захворювання плеври може знадобитися кілька методів візуалізації (наприклад, ПЕТ, ультразвукове дослідження та/або МРТ), а також інвазивне обстеження (торакоцентез, торакоскопія або біопсія плеври). Хоча візуалізація є важливою для виявлення підозрілих плевральних метастазів, вона, як правило, не скасовує необхідності взяття зразка плеври для гістологічного підтвердження.
  • Надниркова залоза – у пацієнтів з раком легень більшість вузликів у надниркових залозах є доброякісними. Проте всі аномалії надниркових залоз потребують спрямованого обстеження, щоб відрізнити доброякісні ураження надниркових залоз від злоякісних метастазів.
  • Печінка – виявляється на КТ або ПЕТ/КТ.
  • Кістки – ФДГ ПЕТ/КТ для виявлення кісткових метастазів. Сцинтиграфія кісток може бути використана, коли ПЕТ або ПЕТ/КТ недоступні. МРТ має порівнянну точність зі сцинтиграфією кісток для діагностики метастазів у кістках. На практиці його можна використовувати як додатковий інструмент, особливо коли підозрюване ураження перетинає площину тканини й залучає кілька структур.
  • Серце та перикард – оцінюють за допомогою КТ грудної клітки та ПЕТ/КТ усього тіла. Варіанти візуалізації з вищою роздільною здатністю, які можна розглянути в цільових ситуаціях для кращої оцінки перикарда, міокарда та/або просвіту камер, включають ехокардіографію, КТ серця та МРТ серця.

Діагностичний підхід при підозрі на рак легень

Пояснення: при підозрі на наявність онкологічного захворювання легень, необхідно обов’язково на першому етапі діагностичного процесу провести рентгенографічне дослідження органів грудної клітки. В залежності від виявлених змін (центральне чи периферичне ураження легень) необхідно обрати вірний шлях в діагностичному процесі. При виявлені центрального ураження діагностичний процес включатиме проведення: цитологічного дослідження мокроти, або бронхоторакальної біопсії, або трансторакальної біопсії, в залежності від наявних діагностичних методів та можливостей, що дозволить підтвердити діагноз центрального раку легень. При виявлені периферичних змін на рентгенограмі діагностична програма включає: трансторакальну біопсію під контролем КТ, або торакоспопію, або торакотомію, вибір якого методу залежить від діагностичних можливостей та доступних методів, що дозволить підтвердити діагноз периферичного раку легень.

Обстеження для всіх пацієнтів з раком легенів

• Комп’ютерна томографія грудної клітки та верхньої частини живота
• Загальний аналіз крові з диференціалом
• Хімічні дослідження сироватки, включаючи креатинін, електроліти та лужний фосфат кальцію
• Аспартатамінотрансфераза
• Оцінка функції зовнішнього дихання*
• Медіастиноскопія*

*Потрібно, лише якщо розглядається хірургічна резекція

Диференційна діагностика

Найпоширеніші стани, що спроводжуються подібними симптомами та диференційна діагностика цих станів з раком легень:

• Пневмонія

Спільні симптоми: кашель, інколи кровохаркання, втома та задишка. Для пневмонії більш характерними є висока лихоманка, продуктивний характер кашелю, біль у грудній клітці, відсутність втрати ваги та нічної пітливості, на рентгенограмі виявляються множинні порожнинні ураження легеневої паренхіми зі схильністю до консолідації, а також швидка та добра відповідь на лікування антибіотиками (якщо виявлені ознаки бактеріальної етіології), а посів крові / мокроти, зазвичай, на збудники позитивний, а інші лабораторні маркери вказують на інфекцію.

• Бронхіт

Спільними симптомами є наявність кашлю, задишки, слабкість, сильна втома, можливі м’язові болі. Для бронхіту більш характерними симптомами є виділення мокротиння, лихоманка, нудота, блювання та діарея (рідко),  біль у грудях, ціаноз, катар верхніх дихальних шляхів (біль у горлі, нежить або закладений ніс), головний біль, а також зазвичай асоціюється з підвищенням запальних маркерів в крові.

• Плевральний випіт

Спільними симптомами є наявність непродуктивного кашлю, задишки, болю в грудній клітці. Більш характерним для плеврального випоту є наявність симптомів того захворювання, що до нього призвів (нічна пітливість, лихоманка, кровохаркання та втрата ваги), на рентгенографії виявляється притуплення (відсутність легеневого малюнка) реберно-діафрагмального кута, під час УЗД досліження легень можливо виявити рідину в плевральній порожнині.

• Пневмоторакс

Спільні симптоми для пневмоторакту та раку легень є задишка та кашель. Зазвичай пневмоторакс характеризується раптовим початком, ознаками відсутності повітря в легені (притуплення перкуторного звуку, відсутність дихальних шумів при аускультації, ознаки гіпоксемії та гіпоксії), на рентгенографії виявляється притуплення легеневого поля (відсутність легеневого малюнка) та зміщення органів середостіння в «здоровий» бік.

• Туберкульоз

Спільними симптомами для туберкульозу легень та раку легень є хронічний кашель, втрата маси тіла, кровохаркання, нічне потовиділення, задишка. Диференційними ознаками туберкульозу легенів є наявність лихоманки, кашель переважно продуктивний, розсмоктування (або зменшення розміру) після медикаментозної терапії вогнищ, вік пацієнтів, як правило, молодший, кровохаркання є ранньою ознакою та переважне рентгенографічно-анатомічне ураження верхніх часток (порожнини в легеневій тканині), наявність кислотостійких мікобактерій в харкотинні.

• Доброякісні пухлини легень

Спільними ознаками є наявність непродуктивного (сухого) кашлю, кровохаркання, задишки, втрата ваги, нічна пітливість (тобто клінічно може не відрізнятися), але відмінним є те, що ці пухлини не здатні до метастатичного поширення, що унеможливлює виникнення позалегеневих симптомів. Під час проведення рентгенографії важко відрізнити від злоякісних пухлин. Для встановлення діагнозу (в тому числі з диференційно-діагностичною метою) необхідно провести біопсію пухлинного утворення.

• Карциноїдні пухлини легень

Спільними є симптоми: постійний кашель, кровохаркання, задишка. Для карциноїдних пухлин ленень характерним є наяність рецидивуючих або обструктивних пневмонітів, болю в грудях, супутніх різних ендокринологічних чи нейроендокринологічних синдромів (гіперкортицизм і синдром Кушинга, невідповідна секреція антидіуретичного гормону, підвищена пігментація (гіперпродукція меланоцитстимулюючого гормону) і ектопічна продукція інсуліну (гіпоглікемії). Результати рентгенографії включають або наявність самої пухлинної маси, або непрямі докази її присутності (стійкий ателектаз, вторинну консолідацію внаслідок пневмонії та зміни бронхоектазів і гіперінфляції). Для постановки діагнозу необхідне проведення біопсії з подальшим гістологічним дослідженням.

• Гамартома

Спільними симптомами є наявність кровохаркання, задишка, непродуктивний кашель (рідко, зазвичай протікає безсимптомно). Більш характерними для легеневої гамартоми є виявлені зміни на рентгенограмі – чітко обмежені вузлики або утворення (зазвичай невеликі) з гладкими або часточковими краями, зазвичай потребує проведення біопсії задля встановлення діагнозу.

• Метастатичний рак

Спільними ознаками є наявність непродуктивного (сухого) кашлю, кровохаркання, задишки, втрата ваги, нічна пітливість (тобто клінічно може не відрізнятися), але відмінним є те, що окрім ознак ураженя легень також виявляються клінічні симптоми ушкодження інших органів (залежно від місця локалізації перевинної пухлини). Для встановлення діагнозу (в тому числі з диференційно-діагностичною метою) необхідно провести біопсію пухлинного утворення.

• Пневмомедіастинум

Спільними симптомами є наступні: постійний кашель, біль у грудях, задишка. До симптомів, що більш характерні для пневмомедіастинуму є біль в горлі, дисфагія, нудота або блювання, на рентгенограмі виявляють ознаки розширення меж середостіння.

• Емпієма плеври

Спільними є наступні симптоми: тривалий кашель, кровохаркання, задишка. Для емпієми більш характерними ознаками є наявність високої лихоманки, продуктивного кашлю, болю в грудній клітці, відсутність втрати ваги, нічної пітливості, а також наявність відповідних змін на рентгенограмі – рідина в плевральній порожнині, окрім того при посіві крові / мокроти виявляються збудники.

• Гострий абсцесс легень

Спільні симптоми ураження легень є: хронічний кашель, втрата ваги, кровохаркання та задишка. При абсцесі легені диференційні ознаки включають: гострий або підгострий початок, підвищення температури тіла, анатомічну схильність ураження верхніх часток і зазвичай добре лікується антибіотиками.

• Хронічний абсцесс легень

Спільні симптоми: малопродуктивний кашель, втрата ваги та нічна пітливість відсутні. При хронічному абсцесі більш характерним є: підвищення температури тіла, наявівність на рентгенограмі товстостінної порожнини з/без горизонтального рівня рідини, мокрота має неприємний запах, наявність попередньої інфекції або госпіталізації, зв’язок з такими факторами ризику, як аспірація та алкоголізм.

• Бронхоектатична хвороба

Спільними симптомами є відсутність лихоманки, наявність хронічного кашелю, кровохаркання, відсутність болю у грудній клітці, Відміними ознаками є те, що для характерним є продуктивний характер кашлю, а також виявлені зміни при додаткових методах дослідження: наявність на рентгенограмах ділянок ателектазних та емфізематозних змін. КТ пітверджує діагноз бронхоектатичної хвороби.

•   Гранулематоз Вегнера

Спільними симптомами є відсутність лихоманки, наявний хронічний кашель, кровохаркання, задишка, відсутність болю у грудній клітці. Характерними для гранулематозу є переважно продуктивний характер кашлю, наявність змін на рентгенограмі: легеневі вузлики, інфільтративні зміни, порожнини. Серед інших важливих ознак гранулематозу Вегнера є розвиток захворювання переважно у жінок у віці 40-55 років, захворювання верхніх, нижніх дихальних шляхів і нирок, а біопсія ураженого органу підтверджує наявність гранульом.

•   Саркоїдоз

Спілні симптоми: хронічний кашель, кровохаркання, відсутність болю у грудній клітці, наявна втрати ваги та нічна пітливість. Для саркоїдозу більш характерним є наявність високої лихоманки, продуктивний характер кашлю, відсутність задишки, зміни на рентгенограмі включають двосторонню лімфаденопатію, грубі ретикулярні затемнення. Інші важливі ознаки включають: частіше зустрічається у афроамериканок, рестриктивне захворювання легень, необхідне проведення біопсії для підтвердження діагнозу.

•   Ревматоїдні вузлики в легенях

Спільними симтомами для раку легень та явності ревматоїдних вузликів у легенях є відсутність лихоманки, переважно сухий кашель, кровохаркання, наявність задишки та втрати ваги. Відмінним від раку є відсутність нічної пітливості, окрім того можливий продуктивний характер кашлю, а також виявлені зміни на рентгенограмі легень – легеневі вузлики, порожнини у верхній частці легені. Серед інших важливих ознак – в анамнезі ревматоїдний артрит, наявні позитивні аналізи на РФ (ревматоїдний фактор) та/або АЦЦП (антитіла до циклічного цитрулінового пептиду).

•   Гістіоцитоз клітин Лангерганса

Спільні симптоми: відсутність лихоманки, наявність задишки, втрата ваги. Для гістіоцитозу характерними ознаками є відсутність продуктивного чи сухого кашелю та кровохаркання, наявність болю у грудній клітці, відсутня нічна пітливість, на рентгенограмі виявляються тонкостінні кістозні порожнини. Інші важливі ознаки включають враження виключно курців, залучається опорно-руховий апарат та шкіра і для встановлення діагнозу необхідна біопсія ураженого органу.

Лікування

Вибір методу лікування раку легені визначається стадією захворювання, клінічною формою пухлині, віком та загальним станом хворого, а також додатковими даними, які характеризують окремі властивості пухлини і організму хворого. Планування лікування відбувається за участю хірургів-онкологів, радіологів, хіміотерапевтів, рентгенологів та патологів.

Перед призначенням лікування обов’язкова морфологічна верифікація діагнозу і максимально точне визначення стадії захворювання. Лікування пацієнтів із раком легені здійснюється в спеціалізованих онкологічних закладах. Тактика і стратегія лікування визначається після комісійного огляду спеціалістів мультидисциплінарної команди – хірурга-онколога (торакального), променевого терапевта, хіміотерапевта в онкологічному закладі. У лікуванні раку легені залежно від стадії захворювання, наявності супутньої патології, віку і тяжкості стану пацієнта застосовують усі відомі в онкології методи: хірургічний, променевий, системна хіміотерапія та їх різні комбінації у поєднанні з іншими лікувальними засобами.

Хірургічне лікування

Хірургічне лікування є методом вибору лікування локалізованих форм раку легені та повинно виконуватись кваліфікованими торакальними хірургами, які мають досвід в онкології. Обов’язковою є оцінка ризиків виникнення післяопераційних ускладнень, оцінка серцево-судинної діяльності та функції зовнішнього дихання.

Перелік оперативних втручань, які виконуються при раку легені

Хіміотерапевтичне лікування

Хіміотерапія проводиться хворим з III або IV стадією і задовільним загальним станом здоров’я (за шкалою ECOG 0, 1 або за Карновським 80 – 100 балів).

Хіміотерапія занедбаного раку легень включає комбінацію доцетакселу, гемцитабіну, паклітакселу або вінорельбіну та препарату платини (карбоплатин або цисплатин застосовують з урахуванням їх токсичності, ефективності та зручності). Пацієнтам, які не можуть витримати комбінації з платиною, можна запропонувати хіміотерапію з одним препаратом третьої лінії.

Схеми хіміотерапії, які використовуються в лікуванні

Променева терапія

Радикальна променева терапія показана пацієнтам з I, II або III стадією з задовільним загальним станом (за шкалою ECOG 0, 1). Як правило, це дистанційна променева терапія, яка зазвичай застосовується у вигляді 1 фракції на день (1,8 – 2 Гр на фракцію), 5 днів на тиждень, протягом 5 – 7 тижнів. Всі пацієнти перед проведенням радикальної променевої терапії повинні пройти функціональні легеневі тести.

Комбінована терапія

Пацієнти, потенційно придатні для комплексного лікування (хірургія, променева терапія і хіміотерапія в будь-якому поєднанні), повинні бути обстежені онкологом-хірургом (торакальним), хіміотерапевтом та променевим терапевтом.

Комбінація хіміотерапії та променевої терапії

Лікування недрібноклітинного раку легень (НДКРЛ)

Таргетна терапія НДКРЛ

На початку 2000-х років дослідники виявили, що специфічні мутації кодують важливі білки для росту та реплікації клітин. Ці мутації були названі «драйверними мутаціями». Було припущено, що блокування цих шляхів мутації може покращити виживання пацієнтів з раком легенів. Сучасна практика передбачає перевірку наявності наступних мутацій у кожному поширеному НДКРЛ. Кожна з цих мутацій має специфічний інгібітор:

1. EGFR (рецептор епідермального фактора росту) — це мутація, пригнічується інгібіторами тирозинкінази ерлотинібом, гефітинібом і афатинібом.

2. ALK (кіназа анапластичної лімфоми) включає специфічні інгібітори кризотиніб, церитиніб і алектиніб. Подібною за структурою мутацією є ROS-1. FDA нещодавно схвалив кризотиніб для лікування раку, що експресує мутацію ROS-1.

Імунотерапія НДКРЛ

Імунотерапія зміцнює імунну систему та допомагає їй розпізнавати ракові клітини як чужорідні, а також підвищує їх реакцію. Існує кілька контрольних точок для зниження аутоімунітету та саморуйнування клітин організму імунною системою. Злоякісні клітини «кооптують» ці контрольні точки та створюють толерантність в імунній системі. З цих контрольних точок нещодавно особливий інтерес викликав рецептор програмованої смерті 1 (PD-1). PD-1 відіграє важливу роль у зниженні регуляції Т-клітин і сприяє самотолерантності. Однак це також робить імунну систему менш ефективною проти пухлинних клітин. PD-1 взаємодіє з двома білками: PD-L1 і PD-L2. Це зв’язування призводить до інактивації активованих Т-клітин. На даний момент існують антитіла, схвалені лише для PD-1 та його ліганду PD-L1. Вони пригнічують рецептор PD-1 безпосередньо або зв’язуються з PD-L1, таким чином запобігаючи його інактивації активованих Т-клітин.

Ніволумаб — моноклональне антитіло IgG4 проти PD-1. Він схвалений FDA для плоскоклітинного та неплоскоклітинного НДКРЛ, який прогресував після хіміотерапії на основі платини. Його можна використовувати у пацієнтів із високим або низьким статусом експресії PD-L1. Пембролізумаб також є моноклональним антитілом IgG4 проти PD-1. Він схвалений для попереднього лікування метастатичного НДКРЛ з експресією PD-L1 понад 50% і не містить мутацій EGFR і ALK. Його застосування також поєднується з пеметрекседом і карбоплатином для лікування метастатичного неплоскоклітинного НДКРЛ з менш ніж 50% експресією PD-L1. Атезолізумаб є антитілом IgG1 проти PD-L1. Він схвалений для використання при метастатичному, прогресуючому НДКРЛ під час або після лікування хіміотерапією на основі платини. Його можна використовувати у пацієнтів, у яких експресуються мутації EGFR і ALK і неефективна таргетна терапія. Бевацизумаб не вважається імунною терапією. Це антитіло проти ангіогенезу, яке пригнічує фактор росту судинного ендотелію A (VEGF-A). Він в основному використовується в поєднанні з хіміотерапією на основі платини для лікування неплоскоклітинного НДКРЛ. Він протипоказаний при плоскоклітинному НДКРЛ через ризик важкого і часто смертельного кровохаркання. Він також використовується для лікування раку грудей, нирок, товстої кишки та мозку.

Молекулярно-таргетна терапія НДКРЛ

Можливість виявлення мутації, сприйнятливої до молекулярно-цільової терапії, спонукає до більш частого тестування на мутації при НДКРЛ. Однак ймовірність мутації залежить від гістологічного підтипу раку. Отже, гістологічне дослідження повинно передувати тесту на мутації. Усі пацієнти з НДКРЛ повинні перевірити пухлинну тканину на наявність мутацій, наприклад у генах, які кодують рецептор епідермального фактора росту (EGFR), KRAS, кіназу анапластичної лімфоми (ALK), ROS1 та ліганд-1 програмованої смерті (PDL-1). Результати допоможуть визначити придатність пацієнта для лікування специфічними молекулярно-цільовими препаратами.

Лікування дрібноклітинного раку легенів

ДКРЛ дуже чутливий до хіміотерапії, але, на жаль, має дуже високу частоту рецидивів. Лікування ДКРЛ залежить від стадії захворювання.

Лікування дрібноклітинного раку легенів обмеженої стадії

Лікуваня обмеженої стадії дрібноклітинного раку легень (ОС-ДКРЛ) в І стадії, полягає в лобектомії з подальшою ад’ювантною хіміотерапією. До цієї стадії відноситься ДКРЛ, що проявляється у вигляді периферичних вузликів без середостінної або внутрішньогрудної лімфаденопатії. Слід бути обережним, щоб повністю виключити ураження лімфатичних вузлів. Це робиться за допомогою ПЕТ-КТ з наступним взяттям зразків лімфатичних вузлів за допомогою EBUS-бронхоскопії (ендоброхіальна ультразвукова бронхоскопія) або медіастиноскопії, навіть якщо ПЕТ-КТ виявилася негативною щодо розміру лімфатичних вузлів або захоплення ФДГ.

ОС-ДКРЛ з ураженням лімфатичних вузлів середостіння або грудної клітки — лікується за допомогою 4-6 циклів хіміотерапії з наступною променевою терапією. Променева терапія показана, щоб уникнути рецидиву, оскільки майже 80% ДКРЛ рецидивують локально без променевої терапії. Існує кілька підходів до лікування, включаючи одночасну та альтернативну хіміо-променеву терапію або послідовне лікування. Одночасні та альтернативні шляхи мають трохи кращі результати, хоча вони більш токсичні, ніж інші підходи. Послідовна терапія переноситься набагато краще.

У пацієнтів, які досягли ремісії, також проводиться профілактичне опромінення всього мозку. Це значно зменшує симптоматичне метастазування в мозок і підвищує загальну виживаність.

Лікування поширеного дрібноклітинного раку легені (ПС-ДКРЛ)

Поширена стадія дрібноклітинного раку легенів (ПС-ДКРЛ) включає віддалені метастази, злоякісні плевральні або перикардіальні випоти, ураження контралатеральних грудних або надключичних лімфатичних вузлів. Лікування проводиться хіміотерапією на основі платини. У 50-60% пацієнтів спостерігається ремісія, їм слід запропонувати променеву терапію з подальшим профілактичним опроміненням всього мозку. Середня виживаність з моменту встановлення діагнозу ПС-ДКРЛ становить лише 8-13 місяців, і лише близько 5% пацієнтів виживають через два роки після встановлення діагнозу.

Лікування супутніх симптомів (симптоматична терапія)

• Ендобронхіальна обструкція

З метою лікування ендобронхіальної обструкції застосовується дистанційна променева терапія (30 Гр за 10 фракцій протягом 3 тижнів) та/або ендобронхіальна циторедукція.

• Злоякісний плевральний випіт

Задишка, спричинена плевральним випотом, може бути полегшена шляхом видалення рідини за допомогою аспірації голкою або постійного катетеру з вузьким отвором. Якщо аспірація або дренаж приносять полегшення, застосовують плевродез тальком.

• Задишка

Застосовуються немедикаментозні методи: психологічна підтримка, контроль дихання, ходьба, техніка релаксації.

• Кашель

Основою лікування є дистанційна променева терапія та медикаментозна терапія. Застосовуються опіоїди, такі як кодеїн, якщо він неефективний, замінюється на морфін. Інші протипухлинні методи лікування, такі як паліативна хіміотерапія і деякі ендобронхіальні методи лікування, також можуть принести полегшення.

• Хрипота

Розвивається у зв’язку з розвитком паралічу гортанного нерву. Такі пацієнти потребують консультації отоларинголога.

• Обструкція верхньої порожнистої вени

Пацієнтам з обструкцією верхньої порожнистої вени пропонують хіміо- та променеву терапію в залежності від стадії захворювання і загального стану. Стентування розглядається для негайного полегшення важких симптомів обструкції верхньої порожнистої вени або після невдалого попереднього лікування.

• Метастази в головному мозку

Лікування церебральних метастазів включає кортикостероїди, опромінення всього мозку або стереотаксичну променеву терапію, хіміотерапію, таргетні агенти і хірургічну резекцію.

• Компресія спинного мозку

Пацієнти з компресією спинного мозку повинні отримати лікування протягом 24 годин. Застосовуються кортикостероїди, променева терапія, оперативне втручання там, де це необхідно. Якнайшвидше здійснюється направлення до фізіотерапевта та ерготерапевта для оцінки, лікування та реабілітації.

• Метастази в кістки та патологічні переломи

Для пацієнтів з кістковими метастазами, що вимагають використання паліативних методів лікування та для яких стандартні знеболювальні препарати є неефективними, слід призначати однофракційну променеву терапію. При розвитку кісткових ускладнень рекомендується застосування золедронової кислоти.

• Хронічний больовий синдром

Лікування пацієнтів здійснюється згідно протоколу паліативної медичної допомоги при хронічному больовому синдромі.

• Інші симптоми: втрата ваги, втрата апетиту, утруднене ковтання, втома і депресія

Ці симптоми повинні лікуватися мультидисциплінарною командою, яка включає спеціалістів з підтримуючої і паліативної терапії (ерготерапевтів, фізіотерапевтів, дієтологів).

Токсичність, пов’язана з імунотерапією

Імуноопосередковані побічні ефекти є поширеним ускладненням терапії НДКРЛ, причому аутоімунна токсичність будь-якого ступеня виникає приблизно у 30% пацієнтів, а токсичність 3-5 ступеня — до 10% пацієнтів. Повідомляється про дерматологічні, легеневі, шлунково-кишкові, ендокринні, неврологічні, серцево-судинні та опорно-рухові ураження. Лікування токсичності, пов’язаної з імунотерапією, залежить від її тяжкості та залученої системи органів. Терапія кортикостероїдами показана при більшості симптоматичних проявів токсичності. Може бути показано проведення імунотерапії.

Рекомендації Національної комплексної онкологічної мережі (NCCN) включають наступні рекомендації щодо початку терапії кортикостероїдами для специфічної токсичності, пов’язаної з імунотерапією

Лікування коморбідних станів

Лікування коморбідної патології, зокрема анемії хронічного захворювання, артеріальної гіпертензії, хронічної хвороби нирок, серцево-судинних захворювань, хронічні захворювання легень сприяє більш ефективному зниженню ризику у пацієнтів з раком легень.

Моніторинг лікування

Медикаментозне, хірургічне, променеве лікування раку легень пов’язане з побічними ефектами та ускладненнями. Ці небажані ефекти можна пом’якшити шляхом ретельного відбору пацієнтів для тої чи іншої лікувальної стратегії, досвіду лікаря та навчання пацієнтів.

Хіміотерапія пов’язана з розвитком ускладнень з боку серцево-судинної симтеми, нейротоксичних, нефротоксичних ускладнень, легеневої і шкірної токсичності, токсичних гепатитів, гострого панкреатиту, гіперчутливості до хіміопрепаратів, токсичних флебітів та екстравазації хіміопрепаратів, фебрильної нейтропенії, інфекційних ускладнень, тромбоцитопенії, анемії, гастроінтестинальної токсичності. Серед побічних ефектів променевої терапії можуть труднощі при ковтанні і втрати ваги, кашель чи задишка, зміни шкіри, втома.

Довгостроковий моніторинг

Рекомендації Національної комплексної онкологічної мережі (NCCN) щодо нагляду за раком у тих, хто пережив НДКРЛ, включають наступне:

• Анамнез, фізикальне обстеження і комп’ютерна томографія грудної клітки (КТ) з контрастом або без нього кожні 6-12 місяців протягом 2-3 років, потім анамнез, фізикальне обстеження і безконтрастна КТ грудної клітки щорічно

• Оцінка статусу куріння під час кожного візиту з консультуванням і направленням для припинення куріння за потреби

Інші рекомендації NCCN щодо довгострокового моніторингу включають наступне:

• Щорічна вакцинація проти грипу; пневмококова вакцинація з ревакцинацією при необхідності; щеплення від оперізувального герпесу

• Консультування щодо зміцнення здоров’я та благополуччя (наприклад, регулярна фізична активність, здорове харчування)

• Регулярний контроль стану здоров’я

Прогноз

Найважливішим прогностичним фактором у пацієнтів з раком легень є ступінь захворювання (стадія) на момент виявлення. Для пацієнтів з обмеженою стадією захворювання середня тривалість виживаності коливається від 15 до 30 місяців, а п’ятирічна виживаність становить від 10 до 13 відсотків. Навпаки, для пацієнтів із поширеною стадією захворювання середня виживаність становить від 8 до 13 місяців, а п’ятирічна виживаність – від 1 до 2 %.

Ускладнення

Паранеопластичні ефекти пухлини – це віддалені ефекти (ускладнення), які не пов’язані з прямою інвазією, обструкцією або метастазами.

• Гіперкальціємія

Гіперкальціємія у пацієнтів з раком легенів може виникати внаслідок секреції пухлиною білка, пов’язаного з паратгормоном, або рідше через обширні кісткові метастази або первинний гіперпаратиреоз. Симптоми гіперкальціємії включають анорексію, нудоту, блювання, запор, млявість, поліурію, полідипсію та зневоднення. Сплутаність свідомості та кома є пізніми проявами, як і ниркова недостатність та нефрокальциноз. Більшість пацієнтів з гіперкальціємією вже знаходяться на пізніх стадіях захворювання (III або IV стадії).

• Секреція SIADH

Синдром неадекватної секреції антидіуретичного гормону (SIADH) часто викликається раком легень і призводить до гіпонатріємії. Тяжкість симптомів залежить від ступеня гіпонатріємії та швидкості падіння натрію в сироватці крові. Симптоми включають анорексію, нудоту та блювання. Набряк мозку може виникнути, коли гіпонатріємія настає швидко. Симптоми, викликані набряком мозку, можуть включати дратівливість, неспокій, зміни особистості, сплутаність свідомості, кому, судоми та зупинку дихання.

• Неврологічні синдроми

Рак легенів є найпоширенішим раком, пов’язаним із паранеопластичними неврологічними синдромами. Вважається, що паранеопластичні неврологічні синдроми є імуноопосередкованими, і в ряді випадків були виявлені аутоантитіла. Ці різноманітні неврологічні прояви включають, але не обмежуються: міастенічний синдром Ламберта-Ітона (LEMS), мозочковою атаксією, сенсорною нейропатією, лімбічним енцефалітом, енцефаломієлітом, вегетативною нейропатією, ретинопатією та опсоміоклонусом.

• Гематологічні прояви:
• Анемія – анемія часто зустрічається у пацієнтів з раком легенів і може сприяти втомі та задишці. Анемія може бути спричинена будь-якою з низки причин, включаючи мікроангіопатичну гемолітичну анемію та анемію хронічного захворювання.
• Лейкоцитоз – внаслідок надлишку гранулоцитарного колонієстимулюючого фактора. Лейкоцитоз у поєднанні з раком легенів пов’язаний з поганим прогнозом, а також був пов’язаний з гіперкальціємією.
• Тромбоцитоз – є незалежним предиктором скорочення виживаності.
• Еозинофілія – у пацієнтів з великоклітинною карциномою.
• Гіперкоагуляційні розлади – різноманітні гіперкоагуляційні розлади пов’язані з раком легенів та іншими злоякісними пухлинами. Ці розлади гіперкоагуляції включають:
• Поверхневий тромбофлебіт (синдром Труссо)
• Тромбоз глибоких вен і тромбоемболія
• Дисемінована внутрішньосудинна коагулопатія
• Тромботична мікроангіопатія
• Небактеріальний тромботичний ендокардит
• Гіпертрофічна остеоартропатія

Гіпертрофічна легенева остеоартропатія (ГЛО) проявляється наявністю булав і періостальною проліферацією трубчастих кісток, пов’язаних із раком легенів або іншим захворюванням легень. Клінічно ГЛО характеризується симетричною болісною артропатією та болем у довгих кістках, який зазвичай охоплює щиколотки, коліна, зап’ястки та лікті. Також можуть бути задіяні п’ясткові, плеснові та фалангові кістки.

• Дерматоміозит і поліміозит

Дві різні форми запальної міопатії, які клінічно проявляються м’язовою слабкістю. Ці запальні міопатії можуть бути основним симптомом у пацієнтів з раком легенів або можуть розвинутися пізніше в ході захворювання. Окрім раку легенів, інші часті первинні локалізації, пов’язані з цими захворюваннями, включають яєчники, шийку матки, підшлункову залозу, сечовий міхур і шлунок.

• Синдром Кушинга

Ектопічна продукція кортикотропіну може спричинити синдром Кушинга. У пацієнтів зазвичай спостерігаються м’язова слабкість, збільшення маси тіла, гіпертонія, гірсутизм і остеопороз. Однак, коли синдром Кушинга є наслідком раку легень, втрата ваги спостерігається частіше. Зазвичай присутні гіпокаліємічний алкалоз і гіперглікемія.

На вашу думку це окремий пост чи той же? Підтримуємо будь-яке ваше рішення.

Параліч окорухового нерва

Визначення

Параліч третього черепного нерва (окорухового нерва) – результат ураження в будь-якій точці його шляху між окоруховим ядром у середньому мозку та екстраокулярними м’язами в межах орбіти.

Етіологія

Існує багато причин окорухового паралічу, включаючи васкулопатичний процес, травму, компресію (наприклад, аневризма), інфільтративну (наприклад, метастази), токсичну (наприклад, хіміотерапія) тощо. Фактори ризику можуть збігатися з потенційними основними етіологіями, перерахованими вище (васкулопатичний процес, травма, компресія, інфільтративний чи токсичний процес), і можуть включати цукровий діабет, гіпертонію, васкуліт, травму, інфекції, пухлину, аневризму тощо.

Як одна, з частих причин ураження окорухового нерва може бути наявність пухлинного процесу в будь-якому органі. Так як для злоякісного процесу (раку) одніє з характерних ознак є здатність до метастазування, то виникнення віддалених уражень не викликає сумнів. Наприклад, при раку легень, що метастазує у кістки черепа з подальшим їх проростанням можливе ураженням прилегних структур, в тому числі і структур нервової системи. Метастазування в кістки орбіти (лобова кістка, слізна кістка, решітчаста кістка, вилична кістка, верхньощелепна кістка, піднебінна кістка, клиноподібна кістка) з подальшим проростанням може ушкоджувати окоруховий нерв, а також інші нерви, що проходять в межах орбіти (блоковий, відвідний, гілки трійчастого нерва).

Клінічні прояви

Пацієнти з гострим набутим паралічем третьої пари черепно-мозкових нервів зазвичай скаржаться на раптову появу бінокулярного горизонтального, вертикального або косого двоїння в очах і опущення повік. Нечасто пацієнт має розширену зіницю. Пацієнти з хронічним паралічем третього нерва (особливо з первинною аберантною регенерацією) можуть мати безсимптомний перебіг. Раптовий сильний біль («найгірший головний біль у моєму житті») може свідчити про субарахноїдальний крововилив через розрив аневризми як причину паралічу третьої пари черепно-мозкових нервів. Сильний біль також може бути присутнім при запальних ураженнях або апоплексії гіпофіза, але слабкий або помірний біль також часто зустрічається при ішемічних ураженнях.

Під час обстеження пацієнти з повним паралічем третьої пари нерву без збереження зіниці мають птоз, велику нереактивну зіницю та параліч приведення, підйому та депресії. Око знаходиться в положенні відведення, легкого вдавлення і вивертання «вниз і назовні».

При часткових ураженнях зіниця може мати нормальний розмір і нормально реагувати (без внутрішньої дисфункції), розширена і погано реактивна (часткова внутрішня дисфункція) або розширена і не реагувати на світло та близькі подразники (повна внутрішня дисфункція). Асиметрія розміру зіниці більша на світлі, ніж у темряві. Може бути повне або неповне залучення екстраокулярних м’язів (зовнішня дисфункція), іннервованих третьою парою черепно-мозкових нервів з тої або іншої сторони, що викликає різний ступінь птозу, а також слабкість іпсилатерального приведення (медіальний прямий м’яз), погляду вгору (верхній прямий м’яз, нижній косий) та/або вниз (нижня пряма). Показано частковий параліч третьої пари черепно-мозкових нервів з того або іншого боку з нормальною зіницею, птозом і обмеженням погляду вгору.

Решта клінічної картини змінюється залежно від локалізації та типу ураження.

Класифікація

Для цілей клінічної оцінки класифікують параліч третьої пари черепно-мозкових нервів як неврологічно ізольований або неврологічно неізольований відповідно до наявності інших неврологічних розладів або системних симптомів. Крім того, характеризують неврологічно ізольовані ураження як такі, що мають нормальну внутрішню функцію (збереження зіниці) або аномальну внутрішню функцію (незбереження зіниці). Повна зовнішня дисфункція визначається при порушенні більшості функцій усіх соматичних гілок окорухового нерва і повному або майже повному опущенні; інакше зовнішня дисфункція є неповною (наприклад, відділовий параліч).

Діагностика

Оцінка пацієнта з паралічем третьої пари черепно-мозкових нервів залежить від супутніх симптомів і ознак, а також характеру ураження окорухового нерва, обидва вони допомагають анатомічно локалізувати ураження. Вік пацієнта та інші особливості в анамнезі також допомагають розрізнити вроджені, травматичні чи інфекційні захворювання. Запальні та неопластичні стани мають більш прихований початок порівняно з інфарктом мозку.

Неізольований параліч третьої пари черепно-мозкових нервів –  параліч третьої пари черепно-мозкових нервів, який супроводжується іншими неврологічними дефіцитами, орбітальними симптомами або менінгізмом, вимагає обстеження, яке зазвичай включає нейровізуалізацію. Люмбальна пункція (ЛП) також може знадобитися для оцінки можливого інфекційного, запального або карциноматозного менінгіту.

●Магнітно-резонансна томографія головного мозку (МРТ) показана пацієнтам із результатами, що свідчать про ураження ядерного або фасцикулярного ходу нерва в стовбурі мозку. Ці знахідки включають двосторонній птоз, контралатеральний параліч верхнього прямого м’яза, геміпарез, атаксію та тремор.

●Супутні менінгеальні ознаки (наприклад, головний біль, ригідність потиличних м’язів і пригнічений рівень свідомості) або інші ураження черепних нервів, особливо якщо вони двосторонні, повинні спонукати до оцінки спинномозкової рідини за допомогою ЛП на можливий менінгіт.

●Раптовий початок болісного паралічу третього нерва з асоційованими менінгеальними симптомами вимагає невідкладного обстеження, незалежно від віку пацієнта чи ступеня ураження третього нерва, включно з тими, які порушують функцію зіниці. Невідкладне обстеження повинно включати комп’ютерну томографію голови (КТ) без контрастування для виявлення крові в субарахноїдальному просторі. Якщо КТ голови не виявляє змін, необхідно виконати ЛП, щоб виключити субарахноїдальний крововилив. За відсутності субарахноїдального крововиливу слід провести обстеження, щоб виключити нерозривну внутрішньочерепну аневризму.

●Ознаки, що локалізуються в кавернозному синусі або верхівці орбіти, вказують на МРТ головного мозку з гадолінієм.

Лікування

Терапія спрямована на основну етіологію паралічу третьої пари черепно-мозкових нервів. Втручання при аневризмальному паралічі третього нерва в першу чергу спрямоване на запобігання субарахноїдального крововиливу. Відновлення функції третьої пари черепно-мозкових нервів відбувається у більшості тих, хто піддається або нейрохірургічному кліпуванню, або ендоваскулярній емболізації, але може бути неповним. Необхідно лікувати судинні фактори ризику; зазвичай проводиться антитромбоцитарна терапія. Пацієнти з травматичним паралічем третьої пари черепно-мозкових нервів, особливо ті, хто має частковий параліч, можуть відчувати спонтанний вихід, але прогноз не такий сприятливий, як при ішемічних ураженнях. Стійкий дефіцит  –  прикривання одного ока корисна для полегшення диплопії, особливо в короткостроковій перспективі. Призмотерапія може бути використана для невеликих, супутніх, тривалих відхилень. «Супутні» відхилення – це такі, при яких на відстань між подвійними зображеннями мало впливає напрямок погляду. На окулярні лінзи хворого поміщають тимчасову призму (призму Френеля) достатньої потужності для вирівнювання очей. Призми можна вточувати в окулярні лінзи, якщо у пацієнта є стабільне, але симптоматичне відхилення, яке полегшується призмою. Хірургія косоокості може бути корисною для пацієнтів, у яких терапія призмою не приносить результатів. Однак цю операцію важко виконати, особливо у тих, хто має повний параліч третього нерва, оскільки задіяно кілька м’язів; вирівнювання ока в первинному положенні може бути досяжним, але може вимагати кількох процедур. Деяким пацієнтам може знадобитися операція на птозі.

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Консультування пацієнта при підозрі на онкологічне захворювання легень з метастазуванням / ОСКІ рекомендації

Автори матеріалу: Сідоров А.А.Васкес Абанто А.Е.Войстрик В.І. Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо…

Детальніше

Консультування  пацієнта з підозрою на доброякісне утворення серця міксому

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це потрібно. Зверніться до пацієнта, представтеся, вказавши…

Детальніше

Міксоми: клінічна симтоматика, діагностика та лікування

Вступ У 2015 році Міжнародне агентство з дослідження раку (IARC) випустило 4-е видання «Класифікації ВООЗ…

Детальніше

Базова оцінка серцево-судинного ризику у онкологічних хворих, яким призначено кардіотоксичне лікування раку (хіміотерапія антрациклінами) – Онлайн калькулятор

Базова оцінка серцево-судинного ризику у онкологічних хворих, яким призначено кардіотоксичне лікування раку (хіміотерапія антрациклінами) від…

Детальніше

Консультування пацієнта при підозрі на неходжкінську лімфому – рекомендації OSCE

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Дифузна В–великоклітинна лімфома

Лімфома – це рак лімфатичної системи. Лімфа утворюється з тканинної (інтерстиціальної) рідини. Тканинна рідина заповнює простір між…

Детальніше

Сообщение Рак легень з метастазуванням появились сначала на КлінКейсКвест.

Початок консультації

1. Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це потрібно.
2. Зверніться до пацієнта, представтеся, вказавши своє ім’я та посаду.
3. Підтвердьте призвище, ім’я та дату народження пацієнта.
4. Поясніть, що включатиме обстеження, використовуючи зрозумілу для пацієнта мову
5. Отримайте згоду на проведення консультування та обстеження

Підготовка до обстеження

6. Відрегулюйте узголів’я кушетки під кутом 45°.
7. Належним чином оголіть грудну клітку пацієнта для обстеження
8. Запитайте пацієнта, чи відчуває він біль на данний момент, перш ніж продовжити клінічне обстеження.

Предмети та обладнання (для госпіталізованих пацієнтів)

9. Шукайте предмети чи обладнання на/або навколо пацієнта, які можуть надати корисну інформацію про його історію хвороби та поточний клінічний стан
10. Життєво важливі показники: таблиці, на яких записуються життєво важливі показники, дадуть інформацію про поточний клінічний стан пацієнта та те, як його фізіологічні параметри змінювалися з часом (монітори, температурні листи)
11. Листи призначення: таблиці призначень у стаціонарі або особисті рецепти можуть надати корисну інформацію про медикаментозну терапію, яку пацієнт нещодавно приймав.

З’ясування основної скарги

12. Використовуйте відкриті, ясні для пацієнта, запитання, щоб встановити скарги пацієнта
13. Деталізація основної скарги:
    • Початок: з’ясуйте, коли вперше з’явилася вказана скарга і чи виникла вона раптово чи поступово.
    • Характер: попросіть у пацієнта описати, як відчувається порушення стану.
    • Динаміка у часі: уточніть, як змінюється симптоматика протягом дня, вночі.
    • Фактори, що погіршують або полегшують симптоматику: що провокує появу скарги, що її збільшує, що зменшує.
    • Тяжкість – за шкалою від 1 до 10, де 10 – найгірша оцінка.
    • Супутні симптоми: уточніть, чи є інші супутні симптоми (наприклад, лихоманка, кашель, мокротиння, задуха, біль у грудній клітині, нудота/блювання, слабкість).
14. Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта.
15. Зробіть узагальнення скарг пацієнта.

Комплексна оцінка

16.  Проведіть скринінг відповідних симптомів інших органах та системах

Анамнез хвороби

17. З’ясуйте, коли та як вперше з’явились скарги; чи звертався пацієнт за медичною допомогою, якщо так, то до кого та чим завершилось його звернення, якщо ні, то уточніть чому не звертався; чи приймав самостійно або за призначенням лікаря медичні препарати, якщо так, то чи змінювався характер скарг на тлі лікування
18. У випадку проведення пацієнту раніше лабораторних чи інструментальних обстежень з приводу поточних скарг, проаналізуйте їх результати та вкажіть на важливі знахідки
19. З’ясуйте, що спонукало пацієнта звернутися до Вас
20. Уточність наявність раніше діагностованих серцево-судинних захворювань, таких як перенесений інфаркт міокарда, порушення ритму, стенокардію, артеріальну гіпертензію, клапанні вади серця або вроджені вади серця, які можуть бути причиною поточних скарг
21. Виключіть інші причини задишки, ставлячи пацієнту уточнюючі питання

Анамнез життя

22. Проведіть скринінг станів, які можуть бути пов’язані з основною скаргою
23. З’ясуйте наявність будь-яких захворювань, які раніше були діагностовані у пацієнта, лікування цих станів та будь-які ускладнення
24. Оцініть наявність рецидивуючих інфекцій в анамнезі
25. З’ясуйте наявність в амнезі кровотеч або синців
26. Уточніть наявність попередніх хірургічних операцій та травм
27. Уточніть наявність у пацієнта алергії, і якщо так, уточніть, яка реакція у нього була на речовину чи інші фактори
28. Hаявні хронічні захворювання: вірусні (ВІЛ, герпес віруси, Helicobacter pylori), аутоімунні хвороби.
29. Медикаментозне лікування: відомості про ліки, включаючи назву, дозування та тривалість прийому.
30. Анамнез гемотрансфузій
31. Сімейна історія: інформація про захворювання, які зустрічалися у близьких родичів пацієнта, таких як батьки чи брати та сестри.
32. Генетична схильність: інформація про сімейні генетичні захворювання або спадкові стани, які можуть мати значення для поточного захворювання.
33. Соціальний анамнез

Об’єктивний огляд

34. Оцінка загального стану пацієнта
35. Проведення загального огляду
36. Оцінка конституції  
37. Оцінка ступеня вгодованості
38. Шкіра
39. Слизові оболонки
40. Щитоподібна залоза
41. Оцінка периферійних лімфовузлів
42. Оцінка органів дихання
43. Оцінка серцево-судинної системи
44. Оцінка органів черевної порожнини

Призначення лабораторного дообстеження

45. Загальний аналіз крові з обов’язковим визначенням формули лейкоцитарної, тромбоцитів та ШЗЕ
46. Біохімічне дослідження крові із визначенням рівня сечовини, креатиніну, загального, прямого та непрямого білірубіну, загального білка, сечової кислоти, глюкоза крові
47. Показники коагулограми
48. СРБ
49. Інтерлейкін-6
50. Рівень мозкового натрійуретичного пептиду  (BNP/NT–proBNP)
51. Маркери ушкодження міокрду (високочутливий тропонін, КФК-МВ)
52. Група крові та резус-фактор
53. Маркери гепатитів В та С
54. Клінічний аналіз сечі
55. Молекулярно-генетичне тестування на PRKAR1A

Призначення додаткових інструментальних методів дослідження

56. Рентгенографія органів грудної клітки
57. Електрокардіографія
58. Трансторакальна ехокардіографія
59. Черезстравохідна ехокардіографія
60. Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини
61. Ультразвукове дослідження судин шиї
62. Комп’ютерна томографія серця в ангіорежимі
63. Магнітно-резонансна томографія з контрастною речовиною на основі гадолінію
64. Фтордезоксиглюкозна позитронно-емісійна томографія
65. Коронарографія
66. Морфологічні дослідження

Встановлення клінічного діагнозу

67. Проведення диференційного діагнозу
68. Визначення ускладнень перебігу
69. Встановлення клінічного діагнозу

Подальші оцінки та дослідження

70. Оцінити прогноз за шкалою Карні
71. Оцінити хирургічні ризика та прогноз після оперативного втручання
72. Консультації мультидисциплінарної команди

Лікування

73. Вибір методики хірургічного втручання
    • резекція міксоми передсердь шляхом серединної торакотомії;
    • резекція міксоми передсердь з невеликого розрізу;
    • торакоскопічна резекція міксоми передсердь;
    • повна ендоскопічна резекція міксоми передсердь (включаючи тотальну торакоскопічну кардіохірургію та роботизовану кардіохірургію).
74. Медикаментозна терапія
75. Довгостроковий моніторинг

Завершення консультаціі

76. Проведіть узагальнення основних моментів анамнезу пацієнта та запитайте пацієнта, чи вважає він, що щось пропущено
77. Оберіть дату наступної консультації (встановлення діагнозу, призначення лікування) або проінформуйте пацієнта щодо подальшої тактики
78. Подякуйте пацієнтові за приділений час
79. Утилізуйте ЗІЗ належним чином і помийте руки

Ключові комунікативні навички

• Активне слухання
• Підбиття підсумків
• Виділення вказівних знаків

Початок консультації

1. Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це потрібно.
2. Зверніться до пацієнта, представтеся, вказавши своє ім’я та посаду.
3. Підтвердьте призвище, ім’я та дату народження пацієнта.

4. Поясніть, що включатиме обстеження, використовуючи зрозумілу для пацієнта мову
5. Отримайте згоду на проведення консультування та обстеження

Підтвердьте ім’я та дату народження пацієнта, використовуючи наступні запитання:

В ході консультування пацієнта необхідно ознайомити з переліком можливих ускладнень лікування, очікуваними ризиками та отримати Інформовану добровільну згоду пацієнта на проведення діагностики, лікування (форма № 003-6/о), погодити Інформовану добровільну згоду пацієнта на обробку персональних даних (Вкладний листок до облікової форми № 003/о).

Підготовка до обстеження

6. Відрегулюйте узголів’я кушетки під кутом 45°.
7. Належним чином оголіть грудну клітку пацієнта для обстеження
8. Запитайте пацієнта, чи відчуває він біль на данний момент, перш ніж продовжити клінічне обстеження.

Пацієнту можна запропонувати ковдру, щоб дозволити оголення лише тоді, коли це необхідно). Огляд гомілок пацієнта також корисний для оцінки периферичних набряків і ознак захворювання периферичних судин.

Обстеження пацієнта при підозрі на утворення серця проводиться, коли є клінічна картина або зміни в обстеженнях, які відповідають симптоматиці утворення серця. Мета обстеження полягає в тому, щоб визначити, чи є у пацієнта ознаки саме доброякісного утворення серця.

Клінічні ознаки, пов’язані з утворення лівого передсердя включають:

• Задишка: пацієнти можуть скаржитися на задишку або відчуття недостатнього подиху, особливо при фізичному навантаженні або у положенні лежачи, в тяжких випадках задишка турбує у спокої.
• Серцебиття: при наявності утворення у лівому передсерді може виникати нерегулярний або швидкий серцевий ритм, так як воно може впливати на провідну систему серця.
• Біль у грудях: у деяких випадках утворення у лівому передсерді може спричиняти біль або дискомфорт у грудях, особливо при збільшенні розміру останнього та його впливу на оточуючі структури. Цей біль може бути подібним до болю при стенокардії.
• Синкопе або непритомності: утворення в серці можуть впливати на кровообіг та знижувати кровопостачання мозку, що може призводити до втрати свідомості або непритомності.
• Синдром кільця: утворення у лівому передсерді може спричиняти синдром кільця, коли воно затискає сосуди або стискає структури в навколишньому просторі. Це може призводити до таких симптомів, як набряки, біль або оніміння в нижніх кінцівках.
• Симптоми емболії: у деяких випадках утворення у лівому передсерді може відділятися і потрапляти до кровотоку, як емболічний матеріал. Це може спричинити симптоми, пов’язані з тромбоемболічними ускладненями у важливих органах, таких як мозок, легені, нирки. Ці зміни можуть проявлятися такими симптомами, як оніміння та слабкість у кінцівках, розлади мови (втрата здатності говорити чи розуміти мову, утруднення висловлювання думок чи нечітка мова), втрата зору або його утруднення, головний біль, судоми, втрата свідомості, порушення рівноваги. При легеневій локалізації характерна задишка, кашель, кровохаркання, втрата свідомоссті на фоні гіпотензії.

Предмети та обладнання (для госпіталізованих пацієнтів)

9. Шукайте предмети чи обладнання на/або навколо пацієнта, які можуть надати корисну інформацію про його історію хвороби та поточний клінічний стан
10. Життєво важливі показники: таблиці, на яких записуються життєво важливі показники, дадуть інформацію про поточний клінічний стан пацієнта та те, як його фізіологічні параметри змінювалися з часом (монітори, температурні листи)
11. Листи призначення: таблиці призначень у стаціонарі або особисті рецепти можуть надати корисну інформацію про медикаментозну терапію, яку пацієнт нещодавно приймав.

Пацієнти з підозрою на доброякісне утворення серця потребують госпіталізації для проведення лікування.

З’ясування основної скарги

12. Використовуйте відкриті, ясні для пацієнта, запитання, щоб встановити скарги пацієнта
13. Деталізація основної скарги:
    • Початок: з’ясуйте, коли вперше з’явилася вказана скарга і чи виникла вона раптово чи поступово.
    • Характер: попросіть у пацієнта описати, як відчувається порушення стану.
    • Динаміка у часі: уточніть, як змінюється симптоматика протягом дня, вночі.
    • Фактори, що погіршують або полегшують симптоматику: що провокує появу скарги, що її збільшує, що зменшує.
    • Тяжкість – за шкалою від 1 до 10, де 10 – найгірша оцінка.
    • Супутні симптоми: уточніть, чи є інші супутні симптоми (наприклад, лихоманка, кашель, мокротиння, задуха, біль у грудній клітині, нудота/блювання, слабкість).
14. Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта.
15. Зробіть узагальнення скарг пацієнта.

Доброякісне утворення серця – міксома передсердь може проявлятися різними клінічними проявами:

Деталізація основної скарги

Задайте пацієнту уточнюючі запитання стосовно задишки:

Деталізація скарг на задишку може допомогти точніше визначити її причину та вибрати відповідне лікування:

Характер задишки:

• «Як би ви описали свою задишку? (наприклад, утруднення дихання, прискорене дихання, відчуття нестачі повітря, утруднений видох чи вдох)»
• «Як часто виникає задишка? (наприклад, при фізичному навантаженні, у спокої, вночі, у горизонтальному положені)»
• «Скільки часу триває задишка? (наприклад, кілька хвилин, кілька годин, постійно присутня)»

Чинники, що посилюють задишку:

• «Які дії чи ситуації викликають у вас задишку? (наприклад, фізична активність, стрес, певні пози чи положення тіла, холодна погода)»
• «Що полегшує вашу задишку? (наприклад, спокій, зміна положення тіла, прийняття ліків)»

Супутні симптоми:

• «Чи є у вас інші симптоми, що супроводжують задишку? (наприклад, біль у грудях, кашель, синці, набряки ніг)»
• «Ви спостерігаєте у себе набряки (наприклад, у ногах, на обличчі, животі)?»

Зберіть додаткову інформацію про скаргу пацієнта за допомогою абревіатури SOCRATES.

Абревіаура SOCRATES є корисним інструментом для більш детального вивчення кожного з наявних у пацієнта симптомів.

Абревіаура SOCRATES  найчастіше використовується для дослідження болю, але її можна застосувати до інших симптомів, хоча деякі елементи SOCRATES можуть не відповідати всім симптомам.

Будьте ввічливі, використовуйте для запитань «Чи можете Ви сказати мені…?» або «Чи можете Ви описати…?», «Будь ласка скажіть…»

Характер задишки

• Експіраторна задишка
• Змішана задишка
• Рестриктивна задишка
• Обструктивна задишка
• Пароксизмальна задишка
• Васкулярна задишка
• Застійна задишка

При наявності у хворого основної скарги біль у серці скористайтеся запитаннями, викладеними у https://clincasequest.academy/chest-pain-history-taking/

При наявності у хворого перебоїв у роботі серця скористайтеся запитаннями, викладеними у відповідному ОСКІ керівництві

Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта

Ключовим компонентом збору анамнезу є вивчення роздумів, занепокоєнь і очікувань пацієнта, щоб отримати уявлення про те, як пацієнт зараз сприймає свою ситуацію, що його хвилює та чого він очікує від консультації.

Вивчення роздумів, занепокоєнь та очікувань має бути плавним протягом консультації у відповідь на сигнали пацієнтів. Це допоможе переконатися, що Ваша консультація буде більш природною, орієнтованою на пацієнта і не надто шаблонною.

Використовувати структуру аналізів роздумів, побоювань та очікувань необхідно так, щоб це звучало природно у Вашій консультації.

Резюмуйте скарги пацієнта

Підсумуйте те, що пацієнт розповів Вам про свою скаргу. Це дозволяє Вам перевірити, як Ви розумієте анамнез пацієнта, і дає можливість пацієнту виправити будь-яку неточну інформацію.

Коли ви підведете підсумки, запитайте пацієнта, чи є ще щось, що Ви не помітили. Продовжуйте періодично підводити підсумки по мірі проходження решти консультації.

Комплексна оцінка

16.  Проведіть скринінг відповідних симптомів інших органах та системах

• Дослідження по системах включає проведення короткого обстеження на наявність симптомів в інших органах та системах, які можуть мати або не мають відношення до основної скарги. Системне дослідження може також виявити симптоми, на які пацієнт не звернув увагу.
• Рішення про те, про які симптоми запитати, залежить від виявлених скарг та рівню Вашого досвіду.
• Деякі приклади симптомів, які Ви можете відстежувати по кожній системі включають:

Анамнез хвороби

17. З’ясуйте, коли та як вперше з’явились скарги; чи звертався пацієнт за медичною допомогою, якщо так, то до кого та чим завершилось його звернення, якщо ні, то уточніть чому не звертався; чи приймав самостійно або за призначенням лікаря медичні препарати, якщо так, то чи змінювався характер скарг на тлі лікування
18. У випадку проведення пацієнту раніше лабораторних чи інструментальних обстежень з приводу поточних скарг, проаналізуйте їх результати та вкажіть на важливі знахідки
19. З’ясуйте, що спонукало пацієнта звернутися до Вас
20. Уточність наявність раніше діагностованих серцево-судинних захворювань, таких як перенесений інфаркт міокарда, порушення ритму, стенокардію, артеріальну гіпертензію, клапанні вади серця або вроджені вади серця, які можуть бути причиною поточних скарг
21. Виключіть інші причини задишки, ставлячи пацієнту уточнюючі питання

Анамнез захворювання включає наступне:

• Початок хвороби: коли і як почалося захворювання, раптово чи поступово, якими були його перші прояви, значення умов довкілля (професійних, побутових, кліматичних чинників).
• Стан хворого безпосередньо перед захворюванням: чи були психічні травми, перевтома, термічні впливи, похибки в дієті, можливості зараження, передбачувана причина захворювання.
• Перебіг захворювання, послідовність прояви та розвитку різних симптомів, періоди загострення та ремісії.
• Результати проведених раніше досліджень: лабораторні аналізи, рентгенологічні та ЕКГ-дані тощо (в т. ч. за виписними документами з інших стаціонарів).
• Способи лікування, що застосовувалися до вступу до клініки, у т.ч. на амбулаторному етапі: медикаментозні, хірургічні, фізіотерапевтичні, санаторно-курортні, дієтичні та їх ефективність.
• Безпосередні причини цієї госпіталізації: погіршення стану, безуспішність попереднього лікування, надходження у порядку невідкладної допомоги, уточнення діагнозу.
• Зміна у самопочутті хворого за час перебування у клініці.
• За наявності конкуруючого захворювання пишеться другий анамнез хвороби.

Виключіть інші причини задишки:

• Чи буває у вас підвищення температури тіла?
• Чи не було нещодавно епізоду інфекційного захворювання?
• Чи не приймаєте ви глюкокортікостероїди? Тривалість прийому?
• Які хронічні захворювання маєте?
• Чи були нешодавні госпіталізації?
• Наскільки ви активний протягом дня?
• Чи мали Ви найближчим часом псіхо-емоційний стрес?
• Чи були у Вас кровотечі?
• Переносили Ви гострий інфаркт міокарда коли-небудь?
• Чи мали Ви в анамнезі порушення ритму серця?

Задишка при пухлинах легень носить постійний, прогресуючий характер; часто супроводжується  кровохарканням, болем в грудях, кашлем та симптомами пухлинної інтоксикації-стомлюваністю, слабкістю, зниженням маси тілу, відсутністю апетиту.

Інші причини задишки:

• Бронхіальна астма

Задишка при бронхіальній астмі має нападоподібний, експіраторний  характер; супроводжується появою свистячого дихання, відчуттям стискання у грудній клітці та кашлю з виділенням невеликої кількості склоподібного в’язкого мокротиння. Напади задишки, як правило, виникають у ранні ранкові години, усуваються інгаляцією β2-агоністу короткої дії

• Хронічне обструктивне захворювання легень

Задишка при хронічному обструктивному захворюванні легень носить постійний, прогресуючий характер, супроводжується кашлем з виділенням слизу або мокротиння, особливо вранці після пробудження.

• Пневмонія

Задишка при пневмонії супроводжується підвищенням температури тіла, симптомами інтоксикації, кашлем з виділенням мокротиння, нерідко болем в грудній клітці.

• Тромбоемболія легеневої артерії

Задишка при тромбоемболії легеневої артерії виникає раптово, з незрозумілої причини. Часто задишка настільки сильна, що заважає пацієнту розмовляти. Супроводжується болем в грудях коронарного або плеврального характеру, кровохарканням, запамороченням або навіть втратою свідомості, а також симптомами тромбозу глибоких вен нижніх кінцівок.

• Аритмія

Тахіаритмії, зокрема фібриляція передсердь, часто супроводжуються появою задишки, відчуттям серцебиття, перебоїв в роботі серця, іншими симптомами порушеної гемодинаміки-пітливість, запаморочення, можливо втрата свідомості. Враховуючи пароксизмальний характер порушення ритму,  і задишка носить нападоподібний характер.

• Анемія

Важка анемія нерідко супроводжується задишкою, яка посилюється при найменшому фізичному навантаженні, супроводжується прискореним серцебиттям, стенокардитичними болями в грудній клітці, запамороченням, вираженою слабкістю, підвищеною втомлюваністю.

• Ожиріння

Надмірна вага часто викликає задишку через збільшення навантаження на серцево-судинну систему, тому вона виникає найчастіше при фізичних навантаженнях. Якщо надлишок ваги значний, то задишка може турбувати навіть в стані спокою.

• Панічна атака

Задишка є лише одним з симптомів, що виникають при панічній атаці, виниає нападоподібно і часто супроводжується несподіваним, неконтрольованим, безпричинним відчуттям страху, тривоги, нудотою, відчуттям серцебиття, утрудненого вдиху, сухістю в роті, пітливістю, запамороченням.

• Гіпервентиляція

Задишка є провідним симптомом гіпервентиляційного синдрому, найчастіше пацієнти описують її як раптово виникле відчуття незадоволеності вдихом та нестачі повітря. Враховуючи причину гіпервентиляційного синдрому, задишка часто супроводжується відчуттям тривоги, панічного страху, онімінням, поколюванням.

• Гастроезофагеальна рефлюксна хвороба

Задишка є доволі рідкісним симптомом при гастроезофагеальній рефлюксній хворобі і виникає внаслідок тривалого потрапляння кислого вмісту шлунка в дихальні шляхи після прийому їжі, у горизонтальному положенні або при нахилі вперед. Гастроезофагеальну рефлексну хворобу варто запідозрити за наявності більш специфічних симптомів-печії, відрижки, дискомфорту при ковтанні їжі.

Анамнез життя

22. Проведіть скринінг станів, які можуть бути пов’язані з основною скаргою
23. З’ясуйте наявність будь-яких захворювань, які раніше були діагностовані у пацієнта, лікування цих станів та будь-які ускладнення
24. Оцініть наявність рецидивуючих інфекцій в анамнезі
25. З’ясуйте наявність в амнезі кровотеч або синців
26. Уточніть наявність попередніх хірургічних операцій та травм
27. Уточніть наявність у пацієнта алергії, і якщо так, уточніть, яка реакція у нього була на речовину чи інші фактори
28. Hаявні хронічні захворювання: вірусні (ВІЛ, герпес віруси, Helicobacter pylori), аутоімунні хвороби.
29. Медикаментозне лікування: відомості про ліки, включаючи назву, дозування та тривалість прийому.
30. Анамнез гемотрансфузій
31. Сімейна історія: інформація про захворювання, які зустрічалися у близьких родичів пацієнта, таких як батьки чи брати та сестри.
32. Генетична схильність: інформація про сімейні генетичні захворювання або спадкові стани, які можуть мати значення для поточного захворювання.
33. Соціальний анамнез

Об’єктивний огляд

34. Оцінка загального стану пацієнта
35. Проведення загального огляду
36. Оцінка конституції  
37. Оцінка ступеня вгодованості
38. Шкіра
39. Слизові оболонки
40. Щитоподібна залоза
41. Оцінка периферійних лімфовузлів
42. Оцінка органів дихання
43. Оцінка серцево-судинної системи
44. Оцінка органів черевної порожнини

Шукайте предмети чи обладнання на або навколо пацієнта, які можуть надати корисну інформацію про його історію хвороби та поточний клінічний стан:

• Медичне обладнання: зверніть увагу на будь-які пристрої для подачі кисню, реєстрації ЕКГ, ліки, катетери (зверніть увагу на об’єм/колір сечі) та внутрішньовенний доступ.
• Засоби для пересування: такі предмети, як інвалідні візки та допоміжні засоби для ходьби, дають інформацію про поточний статус мобільності пацієнта.
• Подушки: пацієнти із застійною серцевою недостатністю зазвичай страждають від ортопное, що заважає їм лежати рівно. У результаті вони часто використовують кілька подушок, щоб підпертися.
• Життєво важливі показники: таблиці, на яких записуються життєво важливі показники, дадуть інформацію про поточний клінічний стан пацієнта та те, як його фізіологічні параметри змінювалися з часом.
• Баланс рідини: діаграми балансу рідини дадуть інформацію про поточний стан рідини пацієнта, що може бути актуальним, якщо пацієнт виглядає перевантаженим рідиною або зневодненим.
• Призначення: таблиці призначень лікарських засобів або особисті рецепти можуть надати корисну інформацію про останні прийоми ліків пацієнтом.

Обстеження з голови до ніг має бути проведено, включаючи огляд голови, вух, носа, горла та щитовидної залози. Необхідно провести ретельний огляд шкіри. Провести огляд предсерцевої ділянки за планом: визначення деформації грудної клітки (серцевий горб, ексудативний перікардит); верхівкового поштовху; патологічної пульсації; віддаленої патологічної пульсації (яремна вирізка, епігастральна область). Пальпація передсердечної області за наступним планом: оцінка локалізації та властивостей верхівкового поштовху; наявність симптому “котячого муркотіння”; Пальпація пульсуючої печінки. Перкусія серця включає визначення наступних показників: меж відносної тупості серця; поперечника серця; межі судинного пучка; зміни серця; межі абсолютної тупості серця. Аускультація легенів, серця (ритм серцевої діяльності; частота серцевих скорочень; тони серця (звучність, тембр); наявність роздвоєння, додаткових тонів; наявність шумів серця), пальпація селезінки та печінки.

Огляньте пацієнта стоячи в кінці ліжка в стані спокою, шукаючи клінічні ознаки, що вказують на основну патологію:

• Блідість чи ціаноз шкіри: блідий колір шкіри, який може свідчити про анемію, ціаноз може свідчити про зниження сатурації кисню крові, застій малого кола кровообігу.
• Пульс та артеріальний тиск: підвищений або незвичайний пульсовий тиск може бути пов’язаний із пухлиною серця.
• Частота дихання: прискорене дихання або утруднене дихання можуть бути ознаками здавлення пухлини на легені.
• Зміни у шийних венах: збільшені або видимі шийні вени можуть вказувати на наявність пухлини серця, що спричиняє утруднення відтоку крові з верхньої порожнистої вени.
• Набряки: набряки в нижніх кінцівках або наявність набряків у животі (асцит) або легенях (плеврит) можуть бути пов’язані з пухлиною серця.

Під час фізикального обстеження звертайте увагу на характерні об’єктивні ознаки серцевої недостатності, яка часто супроводжують утворення в серці, такі як кахексія у пацієнтів з прогресуючою серцевою недостатністю, або збільшення маси тіла на більш ніж 2 кг за тиждень разі накопичення рідини, вибухання яремних вен на шиї, набряки нижніх кінцівок, калитки у чоловіків.

Під час аускультації легень везикулярне дихання нерідко ослаблене, можна вислухати крепітацію внаслідок застійних явищ в легенях. Частота дихальних рухів  у пацієнтів з прогресуючою серцевою недостатністю підвищується.

При пальпації прекордіальної зони виявляється зміщення верхівкового поштовха вліво внаслідок розширення лівого шлуночка.

Під час аускультації серця зазвичай вислуховується приглушеність тонів серця, аритмія, вислуховується додатковий III тон серця (ритм галопа), у пацієнтів з застійними явищами в легенях та легеневою гіпертензією вислуховується акцент II тону над легеневою артерією; внаслідок значного розширення порожнин серця виникає відносна недостатність серцевих клапанів, через що можна вислухати дуючий систолічний шум над верхівкою серця та трикуспідальним клапаном.

Частота серцевих скорочень, як правило, компенсаторно підвищена; як правило частота серцевих скорочень відповідає частоті пульсу, але можливий дефіцит пульсу при супутній фібриляції передсердь.

Під час  обстеження органів черевної порожнини у пацієнтів з правошлуночковю серцевою недостатністю, зумовленою дилятаційною кардіоміопатією, часто виявляється гепатомегалія, асцит, гепатоюгулярний рефлюкс.

Проведіть оцінку пацієнта по функціональній класифікації серцевої недостатності New York Heart Association, заснована на тяжкості симптомів та фізичній активності.

Призначення лабораторного дообстеження

45. Загальний аналіз крові з обов’язковим визначенням формули лейкоцитарної, тромбоцитів та ШЗЕ
46. Біохімічне дослідження крові із визначенням рівня сечовини, креатиніну, загального, прямого та непрямого білірубіну, загального білка, сечової кислоти, глюкоза крові
47. Показники коагулограми
48. СРБ
49. Інтерлейкін-6
50. Рівень мозкового натрійуретичного пептиду  (BNP/NT–proBNP)
51. Маркери ушкодження міокрду (високочутливий тропонін, КФК-МВ)
52. Група крові та резус-фактор
53. Маркери гепатитів В та С
54. Клінічний аналіз сечі
55. Молекулярно-генетичне тестування на PRKAR1A

Для діагностики та оцінки міксоми серця лабораторні аналізи можуть бути корисними, але вони не є специфічними для цієї патології. Основна діагностика міксоми серця зазвичай здійснюється за допомогою інструментальних методів, таких як ехокардіографія, комп’ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія серця.

Проте, під час оцінки пацієнта з підозрою на міксому серця лабораторні аналізи можуть включати наступні складники:

• Загальний клінічний аналіз крові: Допомагає виявити зміни в кількості та якості елементів крові, таких як збільшення лейкоцитів (ознака запального процесу), зниження рівня гемоглобіну (ознака анемії) або зміни у формули лейкоцитів, підвищення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ). Анемія може бути нормохромною або гіпохромною. Гемолітична анемія може виникнути через механічне руйнування еритроцитів пухлиною.
• Біохімічний аналіз крові: Включає в себе оцінку функції печінки, нирок та інших органів. Деякі параметри, такі як рівень креатиніну, сечовини, електролітів та білковий спектр, можуть бути корисними для оцінки загального стану пацієнта та функції внутрішніх органів.
• Коагулограма: Визначає основні показники згортання крові, такі як час згортання, протромбіновий час, фібриноген та інші. Це допомагає виявити порушення згортання крові, які можуть виникнути внаслідок пухлини або інших факторів.
• Рекомендовано визначати рівень мозкового натрійуретичного пептиду пацієнтам з симптомами/ознаками серцевої недостатності. При рівні NT-proBNP≥125 пг/мл або BNP≥35 пг/мл серцева недостатність, як причина задишки, вважається дуже ймовірною.
• Маркери запалення можуть бути підвещеними у хворих із міксомою серця – підвищені рівні С-реактивного білка та гамма-глобуліну в сироватці крові. Рівень інтерлейкіну-6 у сироватці крові може бути підвищений і може бути використаний як маркер рецидиву.

З огляду на те, що основою лікування пацієнтів є хірургічні методи, важливо провести  визначення групи крові та резус-фактору пацієнта, а також аналізи крові на маркери гепатитів В та С.

У підозрюваних випадках комплексу Карні для підтвердження діагнозу слід провести молекулярно-генетичне тестування на PRKAR1A. Члени родин PRKAR1A-позитивних пацієнтів повинні пройти генетичний скринінг та оцінку кардіальних та екстракардіальних проявів захворювання.

Призначення додаткових інструментальних методів долідження

56. Рентгенографія органів грудної клітки
57. Електрокардіографія
58. Трансторакальна ехокардіографія
59. Черезстравохідна ехокардіографія
60. Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини
61. Ультразвукове дослідження судин шиї
62. Комп’ютерна томографія серця в ангіорежимі
63. Магнітно-резонансна томографія з контрастною речовиною на основі гадолінію
64. Фтордезоксиглюкозна позитронно-емісійна томографія
65. Коронарографія
66. Морфологічні дослідження

Рентгенографія

Результати рентгенографії грудної клітки включають аномальний силует серця, що імітує мітральний стеноз; незвичайна внутрішньосерцева кальцифікація пухлини; і набряк легенів.

Електрокардіографія

Електрокардіографія може виявити збільшення лівого передсердя, фібриляцію передсердь, тріпотіння або порушення провідності.

Ехокардіографія

Хоча черезстравохідна ехокардіографія більш чутлива, двовимірна (2-D) ехокардіографія зазвичай є достатньою для діагностики. За допомогою цієї методики можна оцінити розташування, розмір, прикріплення та рухливість пухлини. Оскільки пухлини можуть бути в кількох місцях, слід візуалізувати всі чотири камери.

Міксому передсердя необхідно диференціювати від тромбу лівого передсердя. Тромб зазвичай розташовується в задній частині передсердя і має шаруватий вигляд. Наявність ніжки та рухливість більше притаманно міксомі передсердь.

Доплерівська ехокардіографія може візуалізувати гемодинамічні наслідки міксоми передсердь. Результати відповідають мітральному стенозу або регургітації.

Черезстравохідна ехокардіографія

Черезстравохідна ехокардіографія має кращу специфічність і 100% чутливість порівняно з трансторакальною ехокардіографією. Можна гарно окремо візуалізувати як передсердя, так і міжпередсердну перегородку, а також краще візуалізувати анатомічні деталі пухлини та ніжки. Цей метод візуалізації виявляє менші (1-3 мм в діаметрі) вегетації або пухлини, візуалізує вушки передсердь і виявляє шунтування.

Черезстравохідну ехокардіографію рекомендовано виконувати при синдромі міксоми, оскільки може бути кілька менш поширених місць локалізації.

Оцініть систолічну функція лівого шлуночка за класифікацією серцевої недостатності, 2021 ESC/HFA

Традиційно СН поділяють на окремі фенотипи на підставі вимірювання фракції викиду лівого шлуночка (ФВЛШ) (див. таблицю). Обгрунтування цього пов’язано з початковими дослідженнями лікування серцевої недостатності, які продемонстрували істотне поліпшення результатів у пацієнтів з ФВЛШ ≤40%. Однак СН охоплює весь діапазон ФВЛШ (нормально розподілена змінна), і вимірювання за допомогою ехокардіографії схильні до значної варіабельності. У відповідності до оновлених рекомендацій 2021 ESC/HFA оновлена класифікація СН (див. таблицю):

• Зниження ФВЛШ визначається як ≤40%, тобто зі значним зниженням систолічної функції ЛШ. Це позначено як СНзФВ.
• Пацієнти з ФВЛШ від 41% до 49% мають помірно знижену систолічну функцію ЛШ, тобто СНпзФВ. Ретроспективний аналіз рандомізованих контрольованих досліджень по СНзФВ або СН зі збереженою фракцією викиду (СНзбФВ), в які були включені пацієнти з фракцією викиду в діапазоні 40-50%, припускає, що їм може бути корисна терапія, аналогічна терапії із ФВЛШ ≤40% . Це підтверджує перейменування СНпзФВ від «серцевої недостатності з помірною фракцією викиду» до «серцевої недостатності з помірно зниженою фракцією викиду» .
• Пацієнти з симптомами та ознаками серцевої недостатності, з ознаками структурних і/або функціональних серцевих аномалій та/або підвищеним вмістом натрійуретичних пептидів (НП) і з ФВЛШ ≥50%, мають СНзбФВ.

Ці визначення відповідають нещодавно опублікованому звіту про Універсальне визначення серцевої недостатності.

Пацієнти з не серцево-судинними захворюваннями, наприклад, анемія, захворювання легенів, нирок, щитовидної залози або печінки, можуть мати симптоми і ознаки, дуже схожі на симптоми серцевої недостатності, але при відсутності серцевої дисфункції вони не відповідають критеріям серцевої недостатності. Однак ці патології можуть співіснувати з СН і посилювати синдром СН.

Таблиця Визначення серцевої недостатності зі зниженою фракцією викиду, помірно зниженою фракцією викиду і збереженою фракцією викиду

СН – серцева недостатність; СНпзФВ – серцева недостатність з помірно зниженою фракцією викиду; СНзбФВ – серцева недостатність із збереженою фракцією викиду; СНзнФВ – серцева недостатність зі зниженою фракцією викиду; ЛШ – лівий шлуночок; ФВЛШ = фракція викиду лівого шлуночка.
* Ознаки можуть бути відсутніми на ранніх стадіях СН (особливо при СНзбФВ) і у пацієнтів, які пройшли оптимальне лікування.
** Для діагностики СНпзФВ наявність інших ознак структурного захворювання серця (наприклад, збільшення розміру лівого передсердя, гіпертрофія ЛШ або ехокардіографічні вимірювання порушення наповнення ЛШ) роблять діагноз більш імовірним.
*** Для діагностики СНзбФВ: чим більше кількість патологій, тим вище ймовірність СНзбФВ.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ)

МРТ надає корисну інформацію про розмір, форму та характеристики поверхні на T1-зважених зображеннях. Кінографічні МР-зображення з градієнтним відлунням (GRE) можуть продемонструвати рухливість пухлини. Точка прикріплення найкраще візуалізується за допомогою МРТ з післяопераційною кореляцією 83%. У невеликій серії МРТ виявилася кращою за КТ, яка показала лише 30% кореляції для місця прикріплення.

Інформація про характеристики тканин може бути використана для диференціації пухлини від тромбу.

Комп’ютерна томографія (КТ)

КТ серця можна використовувати не тільки для оцінки коронарних артерій і серцевих структур, але цей метод також можна використовувати для диференціації характеристик міксоми від внутрішньосерцевого тромбу та інших серцевих патологій. Міксоми більші за тромб і мають типове місце походження, форму, рухливість. Ступінь ослаблення або наявність кальцифікації не є корисним для диференціації міксоми передсердя від тромбу.

Позитронно-емісійна томографія

Фтордезоксиглюкозно-позитронно-емісійна томографія (FDG-PET) зазвичай не показана при оцінці міксоми. Ураження міокарда зустрічається рідко, і було зареєстровано лише кілька випадків гіперметаболічних гіподенсних ділянок.

Катетеризація серця

Передопераційна катетеризація серця та ангіографія можуть мати значення для оцінки неоваскуляризації.

На ангіографії міксома передсердь виявляється як внутрішньосерцевий дефект наповнення. Катетеризація серця зазвичай проводиться для виключення супутньої ішемічної хвороби серця у пацієнтів старше 40 років.

Морфологічні дослідження

Необхідність трансвенозної біопсії визначається в кожному конкретному випадку. Як правило, неінвазивної візуалізації достатньо для ідентифікації та характеристики міксоми передсердь. Трансвенозна біопсія несе ризик мобілізації емболів, пов’язаних з пухлиною.

Тому морфологічне дослідження у більшості випадків буде виконано післяопераційно після видалення утворення серця.

Гістологічні дослідження характеризуються наявністю ліпідних клітин, закріплених у стромі судинного міксоїду. Інші результати включають наступне:

• Клітини від полігональної до зірчастої форми з мізерною еозинофільною цитоплазмою.
• Некроз пухлини присутній приблизно у 8% пацієнтів; кальцифікація присутня в 10%-20%.
• Може бути присутнім різний ступінь крововиливу, а мітози зазвичай відсутні.
• У серії з 37 випадків 74% пухлин показали імуногістохімічну експресію інтерлейкіну-6, тоді як 17% мали аномальний вміст ДНК.
• У рідкісних випадках можлива повна кальцифікація пухлини.

Нижче, у таблиці  представлена порівняльна характеристика ехокардіографічних ознак утворень серця.

Ехокардіографічні властивості утворень серця.

Нижче представлена диференційна діагностика утворень серця з використанням магнітно-резонансної томографії.

Пізне підвищення рівня гадолінію (LGE) не характерне для таких утворень, як тромб і кіста, а от у разі доброякісних та злоякісних пухлин, метастаз відзначається завжди. Кіста має Т2-зважені зображення, які проявляються як гіперінтенсивні, а T1-зважені зображення – гіпоінтенсивні. При тромбі Т1 і Т2 зображення можуть бути гіпо-, так і гіперінтенсивні. Гетерогенна структура посилення – важлива диференційно-діагностична ознака при порівнянні міксоми з тромбом. У випадку злоякісних та доброякісних утворень пізнє підвищення рівня гадолінію має значення. При міксомі LGE поєднується з гіперінтенсивним Т2 зваженим зображенням і Т1 ізоінтенсивним. При метастазах Т1 зображення є гіпоінтенсивним. Ангіосаркома дає як гіпо-, так і гіперінтенсивні вогнища.

Таблиця. Типова неінвазивна характеристика тканин утворень серця за допомогою магнітно-резонансної томографії серцево-судинної системи

Гістопатологія, роль біопсії та роль оперативного втручання, його об’єм, в лікуванні доброякісних пухлин серця.

Встановлення клінічного діагнозу

67. Проведення диференційного діагнозу
68. Визначення ускладнень перебігу
69. Встановлення клінічного діагнозу

Клініцисти повинні розпізнати супутнє пошкодження клапанів і вміти диференціювати передсердний тромб від міксоми.

Запропонувати скринінг членів родини у випадках синдрому сімейної міксоми. Зверніть увагу, що існує ризик рецидиву синдрому сімейної міксоми; тому необхідний сімейний скринінг за допомогою трансторакальної ехокардіографії.

Інші злоякісні пухлини, такі як первинна саркома, первинна серцева лімфома, великоклітинна В-клітинна лімфома, також можуть імітувати міксому передсердь.

Інші умови, які слід враховувати у пацієнтів з підозрою на міксому передсердь, включають наступне:

• Карциноїдна хвороба серця
• Порушення мозкового кровообігу
• Колагенове захворювання судин
• Тромб лівого передсердя

Диференціальні діагнози

• Тромб
• Злоякісні пухлини
• Мітральна регургітація
• Мітральний стеноз
• Ідіопатична легенева артеріальна гіпертензія
• Легенева емболія (ТЕЛА)
• Трикуспідальна регургітація
• Тристулковий стеноз

Ускладнення

Симптоми застійної серцевої недостатності

Міксоми передсердь можуть призвести до проявів застійної серцевої недостатності, а діуретики можуть забезпечити полегшення симптомів. Рекомендована медична терапія серцевої недостатності за допомогою бета-блокаторів, інгібіторів ангіотензинперетворювального ферменту, спіронолактону зазвичай не потрібна, оскільки функція лівого шлуночка часто не порушена.

Серцева аритмія і клапанний порок

Місцева інвазія пухлини або хірургічна резекція можуть спровокувати серцеві аритмії. Мітральна і трикуспідальна регургітація або стеноз також є ускладненнями міксоми передсердь.

Тромбоемболічні події

Пацієнти з міксомою лівого передсердя часто мають вторинний ішемічний інсульт після системної емболізації, і в цьому випадку антикоагулянтна та антитромбоцитарна терапія є виправданими для вторинної профілактики. Розвиток церебральної аневризми та міксоматозного метастазування є відстроченими неврологічними ускладненням міксоми передсердь; прояв може нагадувати інфекційний ендокардит або васкуліт. З іншого боку, міксома правого передсердя може спричинити емболізацію легеневої артерії, що також потребує антикоагулянтного лікування або емболектомії у важких випадках. Аневризма легеневої артерії є одним із відстрочених ускладнень міксоми передсердь.

Інфекція

Міксоми передсердь також можуть бути вогнищем інфекції. У пацієнтів можуть спостерігатися ознаки та симптоми інфекційного ендокардиту, сепсису або дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові. Фактори ризику включають стоматологічні процедури, інвазивні процедури та стан імунодепресії. Streptococcus viridans, staphylococci та Enterococcus faecalis є поширеними збудниками. Широка терапія антибіотиками та хірургічна резекція є обов’язковими для виживання.

Церебральні аневризми є рідкісним ускладненням міксоми серця, яке може виникнути через багато років після кардіологічного лікування.

Необхідно ознайомити пацієнта з діагнозом, переліком можливих втручань, очікуваними ризиками.

Подальші оцінки та дослідження

70. Оцінити прогноз за шкалою Карні
71. Оцінити хирургічні ризика та прогноз після оперативного втручання
72. Консультації мультидисциплінарної команди

Шкала Карні: Ця шкала розроблена для оцінки прогнозу при міксомі серця в рамках синдрому Карні, який є генетичним спадковим розладом. Вона включає різні клінічні параметри, такі як вік пацієнта, положення пухлини, розмір пухли, наявність інших проблем і наявність деяких симптомів, таких як, обструкція кровотоку та порушення серцевої функції. Чем вище суммарний бал за шкалою Карні, тим гірший прогноз.

Основні критерії оцінки Карні включають:

• Міксома серця (доброякісна пухлина серця) – 1 бал.
• Плямиста пігментація шкіри (lentigines) – більше трьох  – 1 бал.
• Первинне пігментне вузлове захворювання кори надниркових залоз або інша пухлина надниркових залоз  – 1 бал.

Другорядні критерії включають:

• Міксоїдна фіброаденома молочної залози – 1 бал.
• Псаммоматозна меланотична шваннома (тип пухлини оболонки нерва) – 1 бал.
• Пухлина яєчка – 1 бал.
• Множинні сині невуси (пігментація шкіри) – 1 бал.
• Аденома гіпофіза (рідко пов’язана з комплексом Карні) – 1 бал.
• Пухлина щитовидної залози – 1 бал.
• Клітинна пухлина яєчника Сертолі-Лейдіга – 1 бал.
• Шкірні міксоми (доброякісні пухлини шкіри) – 1 бал.
• Первинне пігментно-вузлове захворювання слизової оболонки – 1 бал.
• Акромегалія або гігантизм – 1 бал.
• Оцінка Карні присвоює бали кожному критерію, причому вищі бали вказують на більшу ймовірність комплексу Карні.
• Оцінка 2 або більше у пацієнта з двома або більше основними критеріями або одним основним критерієм плюс два або більше другорядних критеріїв свідчить про наявність комплексу Карні.
• Вірогідно комплекс Карні (бал ≥3), можливий комплекс Карні (бал 2) або малоймовірний комплекс Карні (бал ≤1).

Важливо відзначити, що шкала Карні є інструментом, який допомагає в діагностиці комплексу Карні, але остаточний діагноз, як правило, ставиться на основі комбінації клінічних даних, генетичного тестування та результатів патології. Рекомендується консультація медичного генетика або фахівця з досвідом роботи в комплексі Карні для точного діагнозу та відповідного лікування.

Оцінка хирургічних ризиків та прогноз після оперативного втручання проводяться по шкалі  EURO SCORE II

ФОРМУЛА Прогнозована смертність = ey / (1 + ey), де y = -5,324537 + ∑ βixi

EuroSCORE < 4% відповідає низькому ризику, 4–8% проміжному ризику, та > 8% високому ризику.

Консультації

Якщо є підозра на міксому, слід проконсультуватися з кардіологом і отримати консультацію кардіоторакального хірурга для розгляду питання про резекцію.

Лікування

73. Вибір методики хірургічного втручання
    • резекція міксоми передсердь шляхом серединної торакотомії;
    • резекція міксоми передсердь з невеликого розрізу;
    • торакоскопічна резекція міксоми передсердь;
    • повна ендоскопічна резекція міксоми передсердь (включаючи тотальну торакоскопічну кардіохірургію та роботизовану кардіохірургію).
74. Медикаментозна терапія
75. Довгостроковий моніторинг

Традиційним лікуванням міксоми передсердь є хірургічне видалення шляхом серединної стернотомії. Повідомлялося про мініторакотомію з робототехнічною хірургією, що призвело до скорочення тривалості перебування в лікарні, і це вважається безпечним і можливим методом видалення міксоми передсердь.

Сучасні хірургічні методи лікування міксоми передсердь поділяються на чотири категорії:

• резекція міксоми передсердь шляхом серединної торакотомії;
• резекція міксоми передсердь з невеликого розрізу;
• торакоскопічна резекція міксоми передсердь;
• повна ендоскопічна резекція міксоми передсердь (включаючи тотальну торакоскопічну кардіохірургію та роботизовану кардіохірургію).

Хірургічне втручання пов’язане з ранньою післяопераційною смертністю 2,2%. Післяопераційна фібриляція передсердь спостерігається у 23-33% пацієнтів. У серії з 91 випадку міксоми передсердь післяопераційні неврологічні ускладнення спостерігалися в 3% випадків, а повторна експлорація на предмет кровотечі була потрібна в 5% випадків.  Хворий з емболічним інсультом потребує госпіталізації.

Через ризик фрагментації пухлини та емболізації, інтенсивну пальпацію або маніпуляції з міксомою слід проводити лише після кардіоплегії.

Рецидив зазвичай пояснюється неповним видаленням пухлини, зростанням з другого вогнища або внутрішньосерцевою імплантацією з первинної пухлини.

Більш широка резекція прикріплення ніжки до ендокарда може зменшити навантаження передпухлинних клітин.

Для закриття хірургічного дефекту часто використовують тканинний пластир або парієтальний перикард.

Передпухлинні клітини навколо ніжки необхідно знищити за допомогою лазерної фотокоагуляції. Це позбавляє від необхідності широкої хірургічної резекції.

Щоб повністю візуалізувати обидві сторони серця, деякі хірурги рекомендують двоатричний доступ.

Пошкоджені клапани можуть потребувати анулопластики або протезування.

Медикаментозна терапія використовується тільки при таких ускладненнях, як застійна серцева недостатність або серцеві аритмії.

Після резекції необхідно щорічно робити трансторакальні ехокардіограми для оцінки рецидиву пухлини.

Ехокардіограми кожні два роки корисні для раннього виявлення рецидивів пухлин.

Довгостроковий моніторинг

У молодих пацієнтів або пацієнтів з підозрою на комплекс Карні ймовірність рецидиву міксоми висока, тому для оцінки рецидиву пухлини доцільно робити трансторакальні ехокардіографії раз на два роки.

Завершення консультаціі

76. Проведіть узагальнення основних моментів анамнезу пацієнта та запитайте пацієнта, чи вважає він, що щось пропущено
77. Оберіть дату наступної консультації (встановлення діагнозу, призначення лікування) або проінформуйте пацієнта щодо подальшої тактики
78. Подякуйте пацієнтові за приділений час
79. Утилізуйте ЗІЗ належним чином і помийте руки

Ключові комунікативні навички

• Активне слухання
• Підбиття підсумків
• Виділення вказівних знаків

Огляд нозології читайте за посиланням:

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Джерела:

1. Islam AKMM. Cardiac myxomas: A narrative review. World J Cardiol. 2022 Apr 26;14(4):206-219. doi: 10.4330/wjc.v14.i4.206. PMID: 35582466; PMCID: PMC9048271.
2. Nguyen T, Vaidya Y. Atrial Myxoma. [Updated 2022 Jul 4]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK556040/
3. Tyebally S, Chen D, Bhattacharyya S, et al. Cardiac Tumors. J Am Coll Cardiol CardioOnc. 2020 Jun, 2 (2) 293–311. https://doi.org/10.1016/j.jaccao.2020.05.009
4. https://meduniver.com/Medical/cardiologia/exokg_opuxoli_serdca.html
5. Di Vito A, Santise G, Mignogna C, Chiefari E, Cardillo G, Presta I, Arturi F, Malara N, Brunetti F, Donato A, Maisano D, Leonetti S, Maselli D, Barni T, Donato G. Innate immunity in cardiac myxomas and its pathological and clinical correlations. Innate Immun. 2018 Jan;24(1):47-53. doi: 10.1177/1753425917741678. Epub 2017 Nov 16. PMID: 29145790; PMCID: PMC6830761.
6. D’Souza D, Yap J, Fahrenhorst-Jones T, et al. Cardiac myxoma. Reference article, Radiopaedia.org (Accessed on 03 Jun 2023) https://doi.org/10.53347/rID-1051. DOI: https://doi.org/10.53347/rID-1051
7. Joshi M, Kumar S, Noshirwani A, Harky A. The Current Management of Cardiac Tumours: a Comprehensive Literature Review. Braz J Cardiovasc Surg. 2020 Oct 1;35(5):770-780. doi: 10.21470/1678-9741-2019-0199. PMID: 33118743; PMCID: PMC7598975.
8. Parato VM, Nocco S, Alunni G, Becherini F, Conti S, Cucchini U, Di Giannuario G, Di Nora C, Fabiani D, La Carrubba S, Leonetti S, Montericcio V, Tota A, Petrella L. Imaging of Cardiac Masses: An Updated Overview. J Cardiovasc Echogr. 2022 Apr-Jun;32(2):65-75. doi: 10.4103/jcecho.jcecho_18_22. Epub 2022 Aug 17. PMID: 36249434; PMCID: PMC9558634.
9. Ali R, Tahir A, Nadeem M, et al. (April 30, 2018) A Silent Left Atrial Myxoma: A Rare Benign Cardiac Tumor. Cureus 10(4): e2551. doi:10.7759/cureus.2551
10. Obrenovic-Kircanski B, Mikic A, Parapid B, et al. A 30-year-single-center experience in atrial myxomas: from presentation to treatment and prognosis. Thorac Cardiovasc Surg. 2013 Sep. 61(6):530-6.
11. Dong A, Lu J, Zuo C. Multiple peripheral pulmonary artery aneurysms in association with a right atrial myxoma. Circulation. 2016 Jan 26. 133 (4):444-6.
12. Hasdemir H, Alper AT, Arslan Y, Erdinler I. [Left atrial myxoma with severe neovascularization: role of preoperative coronary angiography]. Turk Kardiyol Dern Ars. 2011 Mar. 39(2):163-5.
13. Park J, Song JM, Shin E, et al. Cystic cardiac mass in the left atrium: hemorrhage in myxoma. Circulation. 2011 Mar 15. 123(10):e368-9.
14. Anvari MS, Sabagh M, Goodarzynejad H, et al. Association between herpes simplex virus Types 1 and 2 with cardiac myxoma. Cardiovasc Pathol. 2017 Jan 3. 27:31-4.
15. Zheng JJ, Geng XG, Wang HC, Yan Y, Wang HY. Clinical and histopathological analysis of 66 cases with cardiac myxoma. Asian Pac J Cancer Prev. 2013. 14(3):1743-6.
16. Li H, Guo H, Xiong H, Xu J, Wang W, Hu S. Clinical features and surgical results of right atrial myxoma. J Card Surg. 2016. 31:15-17.
17. Kalcık M, Bayam E, Guner A, et al. Evaluation of the potential predictors of embolism in patients with left atrial myxoma. Echocardiography. 2019 May. 36 (5):837-43.
18. Yin L, Yu SS, Wu HL, Ren HB, Gong LG. An atypical right atrial myxoma with spontaneous rupture. Int Heart J. 2016. 57 (2):262-4.
19. Al-Fakhouri A, Janjua M, DeGregori M. Acute myocardial infarction caused by left atrial myxoma: Role of intracoronary catheter aspiration. Rev Port Cardiol. 2017 Jan. 36 (1):63.e1-63.e5.
20. Rios RE, Burmeister DB, Bean EW. Complications of atrial myxoma. Am J Emerg Med. 2016 Dec. 34 (12):2465.e1-2465.e2.
21. Fisicaro A, Slavich M, Agricola E, Marini C, Margonato A. Acute pulmonary edema caused by a giant atrial myxoma. Case Rep Med. 2013. 2013:904952.
22. Pergolini A, Zampi G, Sbaraglia F, Musumeci F. Left atrial myxoma: two sides of the same coin. J Cardiovasc Med (Hagerstown). 2015 Jan. 16 suppl 2:S74-6.
23. Jha GN. Ascites–rare manifestation of right atrial myxoma. J Assoc Physicians India. 2014 Apr. 62(4):349-50.
24. Wen XY, Chen YM, Yu LL, et al. Neurological manifestations of atrial myxoma: A retrospective analysis. Oncol Lett. 2018 Oct. 16 (4):4635-9.
25. Singh PK, Sureka RK, Sharma AK, Bhuyan S, Gupta V. Recurrent stroke in a case of left atrial myxoma masquerading vasculitis. J Assoc Physicians India. 2013 Dec. 61(12):912, 917-20.
26. Furukawa A, Kishi S, Aoki J. Large infected atrial myxoma with vegetations. Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2013 Apr. 66(4):310.
27. Yuan SM. Cardiac myxoma in pregnancy: a comprehensive review. Rev Bras Cir Cardiovasc. 2015 Jul-Sep. 30(3):386-94.
28. Lanjewar DN, Bhatia VO, Lanjewar SD, Carney JA. Cutaneous myxoma: An important clue to Carney complex. Indian J Pathol Microbiol. 2014 Jul-Sep. 57(3):460-2.
29. Haji K, Nasis A. Radiological characteristics of atrial myxoma in cardiac computed tomography. J Cardiovasc Comput Tomogr. 2017 May – Jun. 11 (3):234-6.
30. Gheysens O, Cornillie J, Voigt JU, Bogaert J, Westhovens R. Left atrial myxoma on FDG-PET/CT. Clin Nucl Med. 2013 Nov. 38(11):e421-2.
31. Lopez-Marco A, BinEsmael T, Rowlands G, Von Oppell U. Complete calcification of right atrial myxoma. Eur J Cardiothorac Surg. 2015 Jul. 48(1):171.
32. Bianchi G, Margaryan R, Kallushi E, et al. Outcomes of video-assisted minimally invasive cardiac myxoma resection. Heart Lung Circ. 2019 Feb. 28 (2):327-33.
33. Kesavuori R, Raivio P, Jokinen JJ, Sahlman A, Vento A. Quality of life after robotically assisted atrial myxoma excision. J Robot Surg. 2015 Sep. 9(3):235-41.
34. Tarui T, Ishikawa N, Ohtake H, Watanabe G. Totally endoscopic robotic resection of left atrial myxoma with persistent left superior vena cava. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2016 Jul. 23 (1):174-5. [QxMD MEDLINE Link].
35. Gur AK, Aykac MC. Surgical treatment of cardiac myxomas: a 23-case experience. Heart Surg Forum. 2018 Sep 13. 21 (5):E370-4.
36. Baikoussis NG, Papakonstantinou NA, Dedeilias P, et al. Cardiac tumors: a retrospective multicenter institutional study. J BUON. 2015 Jul-Aug. 20(4):1115-23.
37. Jiang CX, Wang JG, Qi RD, et al. Long-term outcome of patients with atrial myxoma after surgical intervention: analysis of 403 cases. J Geriatr Cardiol. 2019 Apr. 16 (4):338-43.
38. Shah IK, Dearani JA, Daly RC, et al. Cardiac myxomas: a 50-year experience with resection and analysis of risk factors for recurrence. Ann Thorac Surg. 2015 Aug. 100(2):495-500.
39. Vroomen M, Houthuizen P, Khamooshian A, Soliman Hamad MA, van Straten AH. Long-term follow-up of 82 patients after surgical excision of atrial myxomas. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2015 Aug. 21(2):183-8.
40. Gennari M, Rubino M, Andreini D, Polvani G, Agrifoglio M. Huge left atrial myxoma and concomitant silent coronary artery disease in a young man. Open J Cardiovasc Surg. 2017 Jan 5. 8:5-7.
41. Sandra Schiele, MD, Susanne J. Maurer, MS, Claudia Pujol Salvador, et al. Left Atrial Myxoma. Circulation: Cardiovascular Imaging. 2019;12: (3) e008820.https://doi.org/10.1161/CIRCIMAGING.118.008820.
42. ShapiroLM. Cardiac tumours: diagnosis and management. Heart 2001;85:218-222.
43. Javaid A, Khandait H, Ong CKLeft atrial myxoma with coronary artery diseaseBMJ Case Reports CP 2022;15:e252905.
44. Almeida H, Rodrigues J, Rodríguez-Alonso B, et alLeft atrial myxoma in syncope differential diagnosis: different perspectivesBMJ Case Reports CP 2021;14:e243529.
45. Demarchi V. А., de Campos F. P. Cardiac myxoma // Autops Case Reports. — 2016. — № 2. — Р. 5–7.
46. Ушаков А. В., Захарьян Е. А., Ризк Г. Э. Миксомы сердца: современный взгляд на проблему // Український кардіологічний журнал. — 2013. — № 2. — С. 124–131.
47. Azari A., Moravvej Z., Chamanian S., Bigdelu L. An unusual biatrial cardiac myxoma in a young patient // Korean J Thorac Cardiovasc Surg. — 2015. — № 1. — Р. 67–69.
48. Merello L., Elton V., González D., Elgueta F. et al. Cardiac myxomas. Analysis of 78 cases // Rev Med Chil. — 2020. — № 1. — Р. 78–82.
49. Muthiah R. Right ventricular myxoma — a case report // Case Report Clin Med. — 2016. — № 5. — Р. 158–164.
50. Коноплёва Л. Ф., Кушнир С. Л., Ризк Г. Э. Опухоли сердца. Возможности клинической диагностики // Серце і судини. — 2013.— № 2.— С. 86–91.
51. Vijan V., Vupputuri A., Nair R. C. Case report an unusual case of biatrial myxoma in a young female // Case Rep Cardiol. — 2016.
52. Yuan S. M., Humuruola G. Stroke of a cardiac myxoma origin // Rev Bras Cir Cardiovasc. — 2015. — № 30. — Р. 225–234.
53. Yuan S. M. Infected cardiac myxoma: an updated review // Braz J Cardiovasc Surg. — 2015. — № 30. — Р. 571–578.
54. Yuan S. M., Yan S. L., Wu N. Unusual aspects of cardiac myxoma // Anatol J Cardiol. — 2017. — № 3. — Р. 241–247.
55. Lemaire A, Kennedy R, Ikegami H, et al. (May 24, 2022) Migrating Foreign Body in the Heart. Cureus 14(5): e25294. doi:10.7759/cureus.25294
56. N. G. Karnani, G. M. Reisfield, G. R. Wilson, Am Fam Physician 2005;71:1529-37, 1538.
57. Burke A, Tavora F. The 2015 WHO classification of tumors of the heart and pericardium. J Thorac Oncol. (2016) 11(4):441–52. 10.1016/j.jtho.2015.11.009
58. Cheng N, Wu Y, Zhang H, Guo Y, Cui H, Wei S, et al. Identify the critical protein-coding genes and long noncoding RNAs in cardiac myxoma. J Cell Biochem. (2019) 120(8):13441–52. 10.1002/jcb.28618
59. Nenna A, Loreni F, Giacinto O, Chello C, Nappi P, Chello M, et al. miRNAs in cardiac myxoma: new pathologic findings for potential therapeutic opportunities. Int J Mol Sci. (2022) 23(6):3309. 10.3390/ijms23063309
60. Kacar P, Pavsic N, Bervar M, Strazar ZD, Zadnik V, Jelenc M, Prokselj K. Cardiac myxoma: single tertiary centre experience. Radiol Oncol. 2022 Oct 20;56(4):535-540. doi: 10.2478/raon-2022-0041. PMID: 36259335; PMCID: PMC9784375.
61. Velu D, Yendrapalli U, Aziz QU, Steuber T, Hritani A. A 20-year single community-based tertiary care center’s experience with cardiac myxomas. Int J Cardiol Heart Vasc. 2022 Jun 8;41:101069. doi: 10.1016/j.ijcha.2022.101069. PMID: 35707176; PMCID: PMC9189990.
62. Nektaria M, Theologou S, Christos C, George S, Rokeia E, Dimitrios S, Ioanna P. Cardiac myxomas: A single-center case series of 145 patients over a 32-year period study. Ann Card Anaesth. 2023 Jan-Mar;26(1):17-22. doi: 10.4103/aca.aca_290_20. PMID: 36722583; PMCID: PMC9997480.
63. Ma K, Zhao D, Li X, Duan H, Yan C, Wang S, Zeng L, Xu K, Lai Y, Chen B, Mu N, Yang C, Quan Y, Li Z, Wang X, Feng H, Li F. Case report: Multiple brain metastases of atrial myxoma: Clinical experience and literature review. Front Neurol. 2023 Feb 8;13:1046441. doi: 10.3389/fneur.2022.1046441. PMID: 36845225; PMCID: PMC9944787.
64. Chojdak-Łukasiewicz J, Budrewicz S, Waliszewska-Prosół M. Cerebral Aneurysms Caused by Atrial Myxoma-A Systematic Review of the Literature. J Pers Med. 2022 Dec 21;13(1):8. doi: 10.3390/jpm13010008. PMID: 36675669; PMCID: PMC9861364.
65. Shin C, Ju MH, Lee CH, Lim MH, Je HG. Surgical Outcomes of Cardiac Myxoma Resection Through Right Mini-Thoracotomy. J Chest Surg. 2023 Jan 5;56(1):42-48. doi: 10.5090/jcs.22.094. Epub 2022 Dec 15. PMID: 36517950; PMCID: PMC9845859.
66. Alhasso AA, Ahmed OF, Mohammed-Saeed DH, Kakamad FH, Almodhaffer SS, Zaid ZA, Abdullah HO, Ali RK, Kakamad SH, Omar DA, Abdalla BA, Mohammed SH, Mustafa MQ. Operative management and outcomes in patients with myxomas: A single-center experience. Front Surg. 2023 Apr 19;10:1084447. doi: 10.3389/fsurg.2023.1084447. PMID: 37151857; PMCID: PMC10154567.
67. Lin Y, Wu W, Gao L, Ji M, Xie M, Li Y. Multimodality Imaging of Benign Primary Cardiac Tumor. Diagnostics (Basel). 2022 Oct 20;12(10):2543. doi: 10.3390/diagnostics12102543. PMID: 36292232; PMCID: PMC9601182.

Сообщение Консультування  пацієнта з підозрою на доброякісне утворення серця міксому появились сначала на КлінКейсКвест.

Вступ

У 2015 році Міжнародне агентство з дослідження раку (IARC) випустило 4-е видання «Класифікації ВООЗ пухлин легень, плеври, тимуса та серця», у якому пухлини серця розділено на доброякісні пухлини, пухлини невизначеної біологічної природи, пухлини зародкових клітин і злоякісні пухлини. Доброякісні пухлини в основному включають міксому, папілярну фіброеластому та рабдоміому. Ліпома і парагангліома є рідкісними типами доброякісних пухлин серця.

Епідеміологія

Міксоми становлять 0,25% усіх захворювань серця. Незважаючи на те, що їх захворюваність на рік не перевищує 1 випадок на мільйон осіб, міксоми, як відомо, є найбільш частими первинними пухлинами у дорослих і становлять більше 50% (до 85%) усіх доброякісних пухлин.

Міксома серця є найпоширенішою пухлиною серця, за оцінками, щорічна захворюваність становить 0,5 на мільйон населення. Зазвичай вона діагностується у людей середнього віку, але реєструються випадку у будь-якому віці. Крім того, міксома серця зазвичай зустрічається у жінок з піком між четвертим і шостим десятиліттям життя із співвідношенням чоловіків і жінок 1:3. Дуже рідко реєструються випадки міксоми передсердь у дітей.

Вважається, що понад 75% міксом виникають у лівому передсерді або на межі мітрального кільця, або на межі овальної ямки міжпередсердної перегородки; 20% походять із правого передсердя, а 5% – із передсердь і шлуночків. Міксоми передсердь пов’язані з тріадою ускладнень, включаючи непрохідність, емболії та конституціональні симптоми (такі як лихоманка, втрата ваги, анемія).

Етіологія

Тканинне походження міксоми передсердь до кінця не визначено. В даний час припускають, що вона походить із субендокардіальних мультипотентних мезенхімальних стовбурових клітин поблизу овальної ямки. Крім того, залишається неясним патогенез міксоми передсердь. Імуногістохімічні дослідження також показують, що клітини міксоми походять від мультипотентних мезенхімальних клітин, які здатні як до нейронної, так і до ендотеліальної диференціації. 10% міксом є спадковим аутосомно-домінантним розладом, який називається комплексом Карні, тоді як решта випадків є спорадичними. Точна етіологія міксоми передсердь все ще досліджується.

Патофізіологія

Більшість пацієнтів, з міксомою серця, демонструють запальні та імунні ознаки, визнані неспецифічними конституційними симптомами, які можуть бути пов’язані з підвищеними рівнями запальних цитокінів і факторів росту в сироватці крові.

Макроскопічно міксоми передсердь часто мають ніжку і м’яку структуру. Діаметр міксоми коливається від 1 до 15 см при вазі від 15 до 180 г. Пухлина може мати гладку, ворсинчасту або пухку поверхню. Ворсинчасті та пухкі міксоми, як правило, пов’язані з емболією, тоді як гладкі міксоми, як правило, великі та мають більш обструктивний характер. Міксоми передсердь часто продукують фактор росту ендотелію судин, який стимулює ангіогенез, а також різні цитокіни та фактори росту, що призводить до конституціональних симптомів, включаючи лихоманку, нездужання, анорексію, втрату ваги, високу швидкість осідання еритроцитів, тощо.

Клінічна симптоматика

Міксома передсердь може проявлятися різними клінічними проявами:

• Обструктивні симптоми

Лівосторонні міксоми передсердь

У пацієнтів з лівосторонньою міксомою зазвичай розвиваються ознаки та симптоми, пов’язані з обструкцією або регургітацією мітрального клапана, лівосторонньою серцевою недостатністю та вторинною легеневою гіпертензією. Найпоширенішим симптомом є задишка при фізичному навантаженні з наступним ортопное, пароксизмальна нічна задишка та набряк легенів. Під час фізикального обстеження на початку діастоли можна почути характерне «ляскання пухлини».

Міксома правого передсердя

Подібним чином, серцево-судинні прояви правобічної міксоми – це тристулковий стеноз і серцева недостатність. Загальні симптоми включають задишку при фізичному навантаженні, набряк стоп, гепатомегалію та асцит. Під час фізикального обстеження іноді можна оцінити діастолічний шум, подібний до «випадання пухлини» в трикуспідальній області; крім того, іноді також можна спостерігати помітну «хвилю» в яремних венах.

Як лівостороння, так і правостороння міксома передсердь проникають у міокард і викликають серцеві аритмії.

• Тромбоемболічні симптоми

Через високий систолічний тиск і локалізацію міксоми лівого передсердя були високоасоційовані з підвищеним ризиком системної емболізації, особливо в центральній нервовій системі, артеріях сітківки, а також внутрішніх органах, селезінці, нирках, надниркових залозах, черевній аорті, клубових і стегново-підколінних артеріях. Таким чином, пацієнти можуть мати різноманітні прояви, такі як транзиторна ішемічна катастрофа, геміплегія, втрата зору, біль у грудях і задишка. Неврологічні дефекти, ймовірно, є найсерйознішими ускладненнями емболізації, пов’язаної з міксомою лівого передсердя.

Міксома правого передсердя може призвести до емболії легеневої артерії або системної емболії, якщо одночасно існує дефект міжпередсердної перегородки або відкритий овальний отвір. Легенева емболія може проявлятися у вигляді гіпоксії, тахікардії або раптової смерті. Прояви системної емболізації, пов’язані з міксомою передсердь, описані вище.

• Конституційні симптоми

Конституційні симптоми міксоми передсердь включають лихоманку, нездужання, анорексію, артралгію, втрату ваги. Вивільнення цитокіну IL-6, який відіграє важливу роль у проліферації клітин міксоми та вивільненні реагентів гострої фази, значною мірою пов’язане із системними проявами.

• Інші симптоми

Міксома передсердь може бути частиною комплексу Карні. Пацієнти з комплексом Карні мають незвичайну пігментацію шкіри та схильність до розвитку пухлин ендокринних тканин, включаючи надниркові залози, щитовидну залозу, яєчка та яєчники. У пацієнтів з аденомою гіпофіза також може розвинутися акромегалія. Пацієнти з комплексом Карні схильні до розвитку рецидивуючої міксоми передсердь, незважаючи на резекцію.

Діагностика

Основні лабораторні дослідження можуть виявити анемію, лейкоцитоз, тромбоцитопенію, високу швидкість зсідання еритроцитів, підвищений гамма-глобулін. Рівень інтерлейкіну-6 у сироватці крові може бути підвищений і може бути використаний, як маркер рецидиву.

Інтерлейкін-6 асоціюється з підвищеним ризиком несприятливих серцево-судинних подій, особливо інфаркту міокарда, оскільки інтерлейкін-6 сприяє виникненню нестабільності атеросклеротичних бляшок та збільшує швидкість запалення в наявних атеросклеротичних бляшках. Отже, у пацієнтів із серцевою міксомою, окрім тромбоемболічного ризику, пов’язаного з масою, існує висока ймовірність розриву нестабільних коронарних бляшок із подальшим гострим коронарним синдромом. Інтерлейкін-6 посилює прозапальний стан, підвищується рівень С-реактивного білка, що може потенційно погіршити роботу серця, оскільки збільшення запального тягаря може посилити окислювальний стрес із посиленням виробництва кисневмісних активних форм, що призводить до зниженої фракції викиду.

З клінічної точки зору, циркулюючі мікроРНК можуть бути корисними в діагностиці серцевих пухлин як сурогатні біомаркери, оптимізуючи діагноз і вибір лікування на ранній стадії. Посилення регуляції мікроРНК-126, очевидно, є маркером клітин-попередників, що ініціюють утворення міксоми, і може бути цінним біомаркером сироватки у випадках ранньої діагностики та рецидиву.

Ехокардіографія, магнітно-резонансна томографія серця (МРТ серця), комп’ютерна томографія серця (КТ серця), ПЕТ-сканування та коронарографія є цінними інструментами оцінки. Як правило, інформація, отримана за допомогою цих інструментів візуалізації, може надати достатню інформацію про тип пухлини, її розташування та необхідність хірургічного втручання.

• Ехокардіографія

Ехокардіографія зазвичай є діагностичним методом вибору. При ехокардіографії можна охарактеризувати розмір, розташування, прикріплення та рухливість передсердної маси, а також ступінь перешкоди кровообігу, та її поверхню, як джерело емболії. Черезстравохідна ехокардіографія краще ніж трансторакальна ехокардіографія для візуалізації передсердної маси, хоча трансторакальна ехокардіографія є простішою і зазвичай виконується спочатку, якщо є клінічна підозра на порушення функції серця  (рисунок 1).

Рисунок 1. Ехокардіографічні ознаки міксоми. На ехограмі визначається поліпоподібна маса великих розмірів, прикріплена до міжпередсердної перетінки, розташовану на широкому основанні. Утворення пролабує в порожнину лівого передсердя та лівого шлуночка поперек мітрального клапану в діастолу.

Нижче, у таблиці 1 представлена порівняльна характеристика ехокардіографічних ознак утворень серця.

Таблиця 1. Ехокардіографічні властивості утворень серця.

Черезстравохідну ехокардіографію зазвичай використовують при підозрі на ураження клапанів, особливо у пацієнтів з утвореннями передсердь або з рухомими ураженнями клапанів. Також може виникнути необхідність у кращій характеристиці пухлини серця з точки зору розміру, морфології, місця прикріплення, розташування та гемодинамічних ефектів. При використанні в поєднанні з 3-вимірною ехокардіографією в реальному часі (RT3DE) черезстравохідна ехокардіографія пропонує додаткові значення для оцінки внутрішньосерцевої маси, забезпечуючи точнішу оцінку анатомічних взаємозв’язків, розміру та форми маси.

Використання підсилювачів ультразвуку в ехокардіографії є важливим інструментом для оцінки перфузії міокарда, а також може використовуватися для оцінки відносної перфузії маси серця. Це дозволяє покращити визначення внутрішньо порожнинних структур і оцінити васкуляризацію. Різниця в перфузії серцевої маси може допомогти розрізнити судинні та несудинні пухлини або тромби, оскільки існують як якісні, так і кількісні відмінності в перфузії між різними патологіями. Наприклад, злоякісні пухлини, які є високосудинними через аномальну неоваскуляризацію, демонструють більше посилення, ніж прилеглий міокард. Навпаки, доброякісні пухлини (міксоми) часто мають погане кровопостачання і тому демонструють нижчу перфузію при візуальному огляді та мають меншу перфузію, ніж навколишній міокард кількісно. Тромби є аваскулярними і тому не перфузують при контрастуванні.

• Магнітно-резонансна томографія серця

МРТ серця є ще одним діагностичним тестом вибору. МРТ серця не тільки детально характеризує анатомічні зображення, але й дає уявлення про мікрооточення всередині пухлини в T1- і T2-зважених послідовностях. Якщо МРТ серця недоступна або протипоказана, КТ серця є хорошою альтернативою, рисунок 2.

Рисунок 2. Магнітно-резонансна томографія, що показує наявність утворення в правому передсерді (D’Souza D, Yap J, 2023).

• Комп’ютерна томографія

Міксоми, як і у випадку з іншими пухлинами серця, з’являються у вигляді внутрішньосерцевих утворень, найчастіше в лівому передсерді та прикріплених до міжпередсердної перегородки. Зазвичай вони різнорідно слабкі (приблизно у двох третинах випадків). Через повторювані епізоди крововиливів дистрофічний кальцифікат є поширеним явищем. Кальцифікація частіше зустрічається при міксомі правого передсердя. Якщо пухлина на ніжці, можна продемонструвати рухи в серці, включаючи пролапс мітрального клапана. Рисунок 3.

Рисунок 3. Ознаки міксоми лівого передсердя на комп’ютерной томографії (Ali R, Tahir A, Nadeem M, et al. April 30, 2018).

• Позитронно-емісійна томографія

Позитронно-емісійна томографія пропонує точну оцінку метаболічної активності пухлин за допомогою фтордезоксиглюкози (18F-FDG). Метод допомагає визначити стадію злоякісних новоутворень, а також виявити потенційне ураження міокарда та перикарда. Ступінь поглинання ФДГ пухлинами корисний для диференціації доброякісних і злоякісних пухлин; це зазвичай базується на максимальній стандартизованій оцінці значення поглинання. Обмеження включали необхідність складання дієти, особливо у пацієнтів з інтраміокардіальними пухлинами.  Рисунок 4.

Рисунок 4. Виявлення маси серця за допомогою [18F]FDG-PET/CT (Mallia A, 2009).

• Коронарографія

Коронарографія має важливе значення для оцінки кровопостачання пухлини. Якщо пацієнтам необхідно провести хірургічне видалення пухлини передсердя, коронарографія є частиною рутинного передопераційного обстеження.

• Трансвенозна біопсія

Необхідність трансвенозної біопсії визначається в кожному конкретному випадку. Як правило, неінвазивної візуалізації достатньо для ідентифікації та характеристики міксоми передсердь. Трансвенозна біопсія несе ризик мобілізації емболів, пов’язаних з пухлиною.

Лікування

Хірургічне лікування є основним підходом до лікування міксоми серця, яка є доброякісною пухлиною серця. Основною метою хірургічного втручання є повне видалення пухлини зі збереженням нормальних структур і функції серця. У 90% пацієнтів з міксомою передсердь рідко виникає рецидив після хірургічного видалення. Проте деякі типи міксоми передсердь мають високу частоту післяопераційних рецидивів, наприклад сімейний кластерний початок міксоми синдрому Карні. В даний час найкращим методом лікування є хірургічна резекція пухлинної маси, і немає ефективного медикаментозного лікування для стримування росту пухлини.

Сучасні хірургічні методи лікування міксоми передсердь поділяються на чотири категорії:

• резекція міксоми передсердь шляхом серединної торакотомії;
• резекція міксоми передсердь з невеликого розрізу;
• торакоскопічна резекція міксоми передсердь;
• повна ендоскопічна резекція міксоми передсердь (включаючи тотальну торакоскопічну кардіохірургію та роботизовану кардіохірургію).

Зі швидким розвитком розуміння розвитку та прогресування міксоми на генетичному та молекулярному рівнях можуть бути розроблені нові цільові препарати; проте деякі суперечки залишаються. Так, проходить вивчення генів, що кодують білок і довгі некодуючі РНК, які відіграють важливу роль у патологічних процесах багатьох видів раку. Однак функціональні ролі та регуляторні механізми взаємодії РНК у міксомі серця все ще не зрозумілі.

Ось кілька ключових моментів щодо хірургічного лікування міксоми серця:

• Анестезія та хірургічний підхід: операція з приводу міксоми серця зазвичай виконується під загальним наркозом. Хірургічний підхід може відрізнятися в залежності від розташування та розміру пухлини. Найпоширенішим підходом є серединна стернотомія, коли робиться розріз по середній лінії грудної клітки для доступу до серця. Менш інвазивні методи, такі як мінімально інвазивні підходи або підходи з робототехнікою, можуть бути розглянуті для окремих випадків.
• Серцево-легеневе шунтування: під час операції пацієнта підключають до апарату серцево-легеневої системи, який тимчасово бере на себе функцію серця та легенів. Це дозволяє хірургу зупинити серце і безпечно видалити пухлину. Використання серцево-легеневого шунтування забезпечує оптимальну візуалізацію та безкровне операційне поле.
• Резекція пухлини: міксома ретельно висікається, забезпечуючи повне видалення без пошкодження навколишніх структур. Хірург стежить за тим, щоб уникнути фрагментації пухлини, яка може призвести до емболізації фрагментів пухлини та подальших ускладнень.
• Реконструкція та відновлення: після видалення пухлини будь-які дефекти або аномалії серцевих структур, таких як міжпередсердна перегородка або серцеві клапани, відновлюються або реконструюються. Це може включати закриття дефектів міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки, відновлення клапана або заміну клапана, якщо необхідно.
• Післяопераційний догляд: після хірургічного втручання протягом деякого часу пацієнт перебуває під ретельним наглядом у відділенні інтенсивної терапії. Це дозволяє ретельно спостерігати за функцією серця, гемодинамікою та можливими ускладненнями. Поступово пацієнта відлучають від ШВЛ та інших підтримуючих заходів. Важливо довгострокове спостереження, щоб не пропустити рецидив міксоми.
• Варто зазначити, що конкретний хірургічний підхід і техніка можуть відрізнятися залежно від індивідуальних характеристик пацієнта та вподобань хірургічної бригади. Загальною метою є досягнення повної резекції пухлини та відновлення нормальної серцевої діяльності при мінімізації ризику ускладнень.
• Видалену пухлину направляють на морфологічне дослідження, імуногістохімію щоб виключити інші злоякісні пухлини або метастази. Аутотрансплантація серця пропонується як потенційний варіант лікування рецидивуючої міксоми передсердь.

Резекція міксоми серця за допомогою правої міні-торакотомії може бути багатообіцяючою альтернативою на основі середньострокових хірургічних результатів і низької частоти післяопераційної церебральної емболії та рецидиву пухлини.

Інтраопераційне введення специфічних імітаторів або інгібіторів мікро РНК може локально впливати на ракові клітини та може бути потенційною допоміжною терапією до хірургічного видалення, щоб уникнути рецидиву.

Запропоновані методи лікування на основі мікроРНК можуть зіграти вирішальну роль у найближчому майбутньому, щоб уникнути рецидивів.

Ефективність лікарських засобів необхідно порівнювати з їх нецільовими ефектами, такими як негативний вплив на систему комплементу, токсичність, пов’язану з переносником, або втручанням у вроджений імунітет. Хоча деякі антаго-miR використовувалися в клінічних випробуваннях проти вірусу гепатиту С та при інших станах, жодне дослідження не досліджувало їхню роль при пухлинах серця. Однак відомо, що цільова терапія мікроРНК не позбавлена побічних ефектів.

Гістологія пухлини

Гістологічно кардіальні міксоми в основному складаються із зірчастих веретеноподібних і полігональних клітин, занурених у аморфну міксоїдну строму (Рисунок 5). Також спостерігаються багатоядерні клітини. Клітини мають форму та структуру в ланцюгові кільця або гнізда навколо капілярів. Поверхня пухлини часто покрита сплощеним ендотелієм, тоді як пухлинна маса рясно пронизана тонкостінними судинами без перицитів.

Рисунок 5. Гістологічні препарати міксоми серця.

Гістопатологія, роль біопсії та роль оперативного втручання, його об’єм, в лікуванні доброякісних пухлин серця.

Диференційна діагностика

Пристінкові тромби з міксоїдною стромою є основною диференційною діагностикою міксоми передсердь. Ці два стани мають подібний гістопатологічний вигляд, що робить імуногістохімічне тестування марним. Маркер кальретинін, який є специфічним для міксом, може допомогти відрізнити їх від стінкових міксоїдних тромбів. Інші злоякісні пухлини, такі як первинна саркома, первинна серцева лімфома, великоклітинна В-клітинна лімфома, також можуть імітувати міксому передсердь.

У таблиці 2 представлена диференційна діагностика утворень серця з використанням магнітно-резонансної томографії.

Пізне підвищення рівня гадолінію (LGE) не характерне для таких утворень, як тромб і кіста, а от у разі доброякісних та злоякісних пухлин, метастаз відзначається завжди. Кіста має Т2-зважені зображення, які проявляються як гіперінтенсивні, а T1-зважені зображення – гіпоінтенсивні. При тромбі Т1 і Т2 зображення можуть бути гіпо-, так і гіперінтенсивні. Гетерогенна структура посилення – важлива диференційно-діагностична ознака при порівнянні міксоми з тромбом. У випадку злоякісних та доброякісних утворень пізнє підвищення рівня гадолінію має значення. При міксомі LGE поєднується з гіперінтенсивним Т2 зваженим зображенням і Т1 ізоінтенсивним. При метастазах Т1 зображення є гіпоінтенсивним. Ангіосаркома дає як гіпо-, так і гіперінтенсивні вогнища.

Таблиця 2. Типова неінвазивна характеристика тканин утворень серця за допомогою магнітно-резонансної томографії серцево-судинної системи

Класифікації

Пацієнтів з міксомою передсердь можна розділити на дві групи: типові (переважна більшість) і атипові:

• Типові: поодинокі з ~75% розташованим у лівому передсерді

• Атипові: раннє передлежання; множинні пухлини є поширеними і частіше локалізуються в правих відділах серця або лівому шлуночку

Загальний розподіл:

• передсердя (95%):
• лівобічні (75%)
• правобічні (20%)
• шлуночки (5%)

Можна виділити три види міксом:

1. Спорадична, т. е. виникає спонтанно – зазвичай поодинока, зустрічається приблизно у 90 % випадків, в жінок виникає вчетверо частіше, ніж в чоловіків.
2. Аутосомно-домінантна сімейна, що передається у спадок – зустрічається приблизно в 10% випадків, виявляється однаково часто як у чоловіків, так і жінок. Середній вік її виявлення становить 25 років. У 45% випадків сімейні міксоми бувають множинними, рецидиви виникають у 15-22% випадків.
3. Множинні міксоми складають не більше 5% міксом, до них відноситься синдром Карні (у той же час він відноситься і до сімейного типу). Половина множинних міксом виникає відразу в декількох камерах серця.

Код МКБ:

D15.1 Доброякісне новоутворення інших та неуточнених органів грудної клітки / cерця.

За морфологією міксоми поділяють на поліпозні та папілярні. Перша, якщо вона велика, може проявлятися обструктивними симптомами з «плюском пухлини», який чути під час аускультації. В нашому випадку аускультативна картина не була змінена.

Навпаки, папілярна міксома має тенденцію викликати емболічні події. В обох варіантах також повідомлялося про такі конституційні симптоми, як втома, лихоманка та втрата ваги.

Ускладнення

Симптоми застійної серцевої недостатності

Міксоми передсердь можуть призвести до проявів застійної серцевої недостатності, а діуретики можуть забезпечити полегшення симптомів. Рекомендована медична терапія серцевої недостатності за допомогою бета-блокаторів, інгібіторів ангіотензинперетворювального ферменту, спіронолактону зазвичай не потрібна, оскільки функція лівого шлуночка часто не порушена.

Серцева аритмія і клапанний порок

Місцева інвазія пухлини або хірургічна резекція можуть спровокувати серцеві аритмії. Мітральна і трикуспідальна регургітація або стеноз також є ускладненнями міксоми передсердь.

Тромбоемболічні події

Пацієнти з міксомою лівого передсердя часто мають вторинний ішемічний інсульт після системної емболізації, і в цьому випадку антикоагулянтна та антитромбоцитарна терапія є виправданими для вторинної профілактики. Розвиток церебральної аневризми та міксоматозного метастазування є відстроченими неврологічними ускладненням міксоми передсердь; прояв може нагадувати інфекційний ендокардит або васкуліт. З іншого боку, міксома правого передсердя може спричинити емболізацію легеневої артерії, що також потребує антикоагулянтного лікування або емболектомії у важких випадках. Аневризма легеневої артерії є одним із відстрочених ускладнень міксоми передсердь.

Антикоагулянтна терапія показана пацієнтам з високим ризиком емболічних ускладнень, за наявності фібриляції передсердь або емболічними ускладненнями в анамнезі. Таким хворим призначаються нові оральні антикоагулянти або антагоністи вітаміну К на постійній основі з урахуванням показників шкали HAS-BLED. Цільове МНО на фоні прийому варфарину має становити від 2 до 3, оскільки йдеться про профілактику та лікування тромбоемболічних ускладнень.

Оскільки за допомогою інструментальних методів обстеження досить складно відрізнити міксому серця від тромбу, слід розглянути можливість призначення антикоагулянтів до оперативного втручання з огляду на оцінку ризику за шкалою CHA₂DS₂-VASc. Але не існує єдиних рекомендацій. Так як оральні антикоагулянти не мають прямого впливу на тромб, що вже утворився, мета лікування ОАК полягає в тому, щоб запобігти виникненню тромбів і подальше збільшення їх розмірів, а так само зменшити вторинні тромбоемболічні ускладнення.

Первинна профілактика тромбозів у хірургічних хворих залежить від вихідного ризику. За відсутності профілактики в осіб високого ризику ймовірність смертельної тромбоемболії досягає 5%, середнього-0,1-0,8%, низького – менше 0,01%. Враховуючи, що ризик тяжких кровотеч, що викликаються лікарськими профілактичними заходами, становить 0,3%, ОАК показані пацієнтам лише з високим та середнім ризиком тромбоемболій.

Інфекція

Міксоми передсердь також можуть бути вогнищем інфекції. У пацієнтів можуть спостерігатися ознаки та симптоми інфекційного ендокардиту, сепсису або дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові. Фактори ризику включають стоматологічні процедури, інвазивні процедури та стан імунодепресії. Streptococcus viridans, staphylococci та Enterococcus faecalis є поширеними збудниками. Широка терапія антибіотиками та хірургічна резекція є обов’язковими для виживання.

Церебральні аневризми є рідкісним ускладненням міксоми серця, яке може виникнути через багато років після кардіологічного лікування.

Заключення

Міксома передсердь є рідкісним захворюванням, але має широку клінічну картину та ускладнення, які охоплюють декілька систем: серце, легені, головний мозок і системні прояви. Міждисциплінарний підхід дуже важливий для оптимізації результатів лікування та прогнозу у пацієнтів з міксомою передсердь. Ретельне обстеження має вирішальне значення. Потім радіологи або кардіологи можуть допомогти з методами візуалізації, які можуть допомогти діагностувати та охарактеризувати пухлину. Перед хірургічною резекцією кардіоторакальними хірургами пацієнти повинні бути оцінені пульмонологами, кардіологами та анестезіологами для передопераційної стратифікації ризику. Пацієнтам з неврологічними ускладненнями, легеневими ускладненнями або інфекційним ендокардитом необхідна допомога неврологів, гематологів, інфекціоністів.

Прогноз

Прогноз для пацієнтів, які піддаються хірургічному видаленню міксоми передсердь – відмінний – рівень операційної смертності не перевищує 5 % із швидким післяопераційним відновленням. Частота рецидивів становить від 1% до 3% у спорадичних випадках, 12% у сімейних випадках і 22% при складних міксомах передсердь. Одне дослідження пропонує мінімальні маніпуляції з пухлиною, висічення з адекватними краями та ретельний огляд усіх камер серця для запобігання рецидиву пухлин.

Довгостроковий прогноз відмінний. У серії зі 112 пацієнтів лише 4 смерті сталися протягом середнього періоду спостереження 3 роки. Частота рецидивів становить 1%-5%. Рецидиви через 4 роки зустрічаються рідко. Частота рецидивів у сімейних пацієнтів становить 20%-25%. Первинна міксома, що виникає в атиповому положенні, частіше пов’язана з рецидивом. У серії з 194 пацієнтів операційна смертність становила 0,5%, і не було істотної різниці в тривалому виживанні (10, 20, 30 років) у порівнянні з загальною популяцією відповідного віку. Старший вік на момент операції асоціювався з вищою смертністю, тоді як більш молодий вік на момент діагностики, менший розмір пухлини та пухлина, локалізована в шлуночках, були предикторами рецидиву.

Висновки

Проблеми вибору невірної стратегії лікування в разі міксоми полягають у невірній діагностиці, що в свою чергу призводить до ускладнень. Основні ускладнення – це емболізація, обструкція клапанів, прогресування серцевої недостатності, порушення серцевого ритму та раптова смерть.

Без лікування від 8 до 30% пацієнтів із міксомою можуть загинути від раптової серцевої смерті. Вона настає з незрозумілих причин: за годину після появи гострих симптомів пацієнт втрачає свідомість і може померти.

До інших ускладнень міксоми можна віднести:

• гострий інфаркт міокарда;
• гостре порушення мозкового кровообігу
• інфікування міксоми;
• дисфагія.

Діагностика міксоми серця може представляти певні проблеми через різні чинники. Нижче наведено деякі з них:

1. Рідкісне захворювання: міксома серця є рідкісним захворюванням, що може призвести до нестачі обізнаності та досвіду у медичних фахівців. Це може призводити до затримок у діагностиці чи неправильної інтерпретації симптомів.
2. Різноманітність симптомів: симптоми міксоми серця можуть бути різноманітними та не проявляються явно. Вони можуть включати короткочасні епізоди непритомності, погіршення фізичної витривалості, задишку, біль у грудях, аритмії, стомлюваність та інші неспецифічні прояви. Ці симптоми можуть бути помилково віднесені до інших серцевих чи несерцевих причин, що ускладнює постановку правильного діагнозу.
3. Мімікрія іншим захворюванням: міксома серця може імітувати інші серцеві або системні захворювання, такі як вроджені вади серця, запальні захворювання серця або тромбози. Це може викликати труднощі у розрізненні міксоми від цих станів.
4. Проблеми з освітніми методами: для діагностики міксоми серця зазвичай використовуються різні методи освіти, такі як ехокардіографія, МРТ серця та комп’ютерна томографія. Однак інтерпретація зображень та виявлення пухлини можуть бути викликом, особливо при невеликих розмірах пухлини, складному розташуванні або наявності супутніх структурних аномалій.

Ускладнення з емболізацією: міксома серця може випускати емболічні матеріали в кровотік, що може призвести до емболізації різних органів. Однак ці емболії можуть бути тимчасовими або нестабільними, що ускладнює їх виявлення та асоціацію з міксомою.

Наявність загальних симптомів: лихоманка, схуднення, анемія, збільшення ШЗЕ завжди розцінюють, як прояви системного захворювання або пухлини, однако, це не є специфічним. У той же час, підвищення температури, непродуктивний кашель і легеневі аускультативні феномени завжди дають можливість запідозрити пневмонію.

Слід пам’ятати, що ця доброякісна патологія серця при “природному” перебігу характеризується злоякісним, несприятливим прогнозом, більшість хворих приречені на летальний вихід у найближчі роки після появи перших клінічних симптомів.

Читайте також:

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Література

1. Islam AKMM. Cardiac myxomas: A narrative review. World J Cardiol. 2022 Apr 26;14(4):206-219. doi: 10.4330/wjc.v14.i4.206. PMID: 35582466; PMCID: PMC9048271.
2. Nguyen T, Vaidya Y. Atrial Myxoma. [Updated 2022 Jul 4]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK556040/
3. Tyebally S, Chen D, Bhattacharyya S, et al. Cardiac Tumors. J Am Coll Cardiol CardioOnc. 2020 Jun, 2 (2) 293–311. https://doi.org/10.1016/j.jaccao.2020.05.009
4. https://meduniver.com/Medical/cardiologia/exokg_opuxoli_serdca.html
5. Di Vito A, Santise G, Mignogna C, Chiefari E, Cardillo G, Presta I, Arturi F, Malara N, Brunetti F, Donato A, Maisano D, Leonetti S, Maselli D, Barni T, Donato G. Innate immunity in cardiac myxomas and its pathological and clinical correlations. Innate Immun. 2018 Jan;24(1):47-53. doi: 10.1177/1753425917741678. Epub 2017 Nov 16. PMID: 29145790; PMCID: PMC6830761.
6. D’Souza D, Yap J, Fahrenhorst-Jones T, et al. Cardiac myxoma. Reference article, Radiopaedia.org (Accessed on 03 Jun 2023) https://doi.org/10.53347/rID-1051. DOI: https://doi.org/10.53347/rID-1051
7. Joshi M, Kumar S, Noshirwani A, Harky A. The Current Management of Cardiac Tumours: a Comprehensive Literature Review. Braz J Cardiovasc Surg. 2020 Oct 1;35(5):770-780. doi: 10.21470/1678-9741-2019-0199. PMID: 33118743; PMCID: PMC7598975.
8. Parato VM, Nocco S, Alunni G, Becherini F, Conti S, Cucchini U, Di Giannuario G, Di Nora C, Fabiani D, La Carrubba S, Leonetti S, Montericcio V, Tota A, Petrella L. Imaging of Cardiac Masses: An Updated Overview. J Cardiovasc Echogr. 2022 Apr-Jun;32(2):65-75. doi: 10.4103/jcecho.jcecho_18_22. Epub 2022 Aug 17. PMID: 36249434; PMCID: PMC9558634.
9. Ali R, Tahir A, Nadeem M, et al. (April 30, 2018) A Silent Left Atrial Myxoma: A Rare Benign Cardiac Tumor. Cureus 10(4): e2551. doi:10.7759/cureus.2551
10. Obrenovic-Kircanski B, Mikic A, Parapid B, et al. A 30-year-single-center experience in atrial myxomas: from presentation to treatment and prognosis. Thorac Cardiovasc Surg. 2013 Sep. 61(6):530-6.
11. Dong A, Lu J, Zuo C. Multiple peripheral pulmonary artery aneurysms in association with a right atrial myxoma. Circulation. 2016 Jan 26. 133 (4):444-6.
12. Hasdemir H, Alper AT, Arslan Y, Erdinler I. [Left atrial myxoma with severe neovascularization: role of preoperative coronary angiography]. Turk Kardiyol Dern Ars. 2011 Mar. 39(2):163-5.
13. Park J, Song JM, Shin E, et al. Cystic cardiac mass in the left atrium: hemorrhage in myxoma. Circulation. 2011 Mar 15. 123(10):e368-9.
14. Anvari MS, Sabagh M, Goodarzynejad H, et al. Association between herpes simplex virus Types 1 and 2 with cardiac myxoma. Cardiovasc Pathol. 2017 Jan 3. 27:31-4.
15. Zheng JJ, Geng XG, Wang HC, Yan Y, Wang HY. Clinical and histopathological analysis of 66 cases with cardiac myxoma. Asian Pac J Cancer Prev. 2013. 14(3):1743-6.
16. Li H, Guo H, Xiong H, Xu J, Wang W, Hu S. Clinical features and surgical results of right atrial myxoma. J Card Surg. 2016. 31:15-17.
17. Kalcık M, Bayam E, Guner A, et al. Evaluation of the potential predictors of embolism in patients with left atrial myxoma. Echocardiography. 2019 May. 36 (5):837-43.
18. Yin L, Yu SS, Wu HL, Ren HB, Gong LG. An atypical right atrial myxoma with spontaneous rupture. Int Heart J. 2016. 57 (2):262-4.
19. Al-Fakhouri A, Janjua M, DeGregori M. Acute myocardial infarction caused by left atrial myxoma: Role of intracoronary catheter aspiration. Rev Port Cardiol. 2017 Jan. 36 (1):63.e1-63.e5.
20. Rios RE, Burmeister DB, Bean EW. Complications of atrial myxoma. Am J Emerg Med. 2016 Dec. 34 (12):2465.e1-2465.e2.
21. Fisicaro A, Slavich M, Agricola E, Marini C, Margonato A. Acute pulmonary edema caused by a giant atrial myxoma. Case Rep Med. 2013. 2013:904952.
22. Pergolini A, Zampi G, Sbaraglia F, Musumeci F. Left atrial myxoma: two sides of the same coin. J Cardiovasc Med (Hagerstown). 2015 Jan. 16 suppl 2:S74-6.
23. Jha GN. Ascites–rare manifestation of right atrial myxoma. J Assoc Physicians India. 2014 Apr. 62(4):349-50.
24. Wen XY, Chen YM, Yu LL, et al. Neurological manifestations of atrial myxoma: A retrospective analysis. Oncol Lett. 2018 Oct. 16 (4):4635-9.
25. Singh PK, Sureka RK, Sharma AK, Bhuyan S, Gupta V. Recurrent stroke in a case of left atrial myxoma masquerading vasculitis. J Assoc Physicians India. 2013 Dec. 61(12):912, 917-20.
26. Furukawa A, Kishi S, Aoki J. Large infected atrial myxoma with vegetations. Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2013 Apr. 66(4):310.
27. Yuan SM. Cardiac myxoma in pregnancy: a comprehensive review. Rev Bras Cir Cardiovasc. 2015 Jul-Sep. 30(3):386-94.
28. Lanjewar DN, Bhatia VO, Lanjewar SD, Carney JA. Cutaneous myxoma: An important clue to Carney complex. Indian J Pathol Microbiol. 2014 Jul-Sep. 57(3):460-2.
29. Haji K, Nasis A. Radiological characteristics of atrial myxoma in cardiac computed tomography. J Cardiovasc Comput Tomogr. 2017 May – Jun. 11 (3):234-6.
30. Gheysens O, Cornillie J, Voigt JU, Bogaert J, Westhovens R. Left atrial myxoma on FDG-PET/CT. Clin Nucl Med. 2013 Nov. 38(11):e421-2.
31. Lopez-Marco A, BinEsmael T, Rowlands G, Von Oppell U. Complete calcification of right atrial myxoma. Eur J Cardiothorac Surg. 2015 Jul. 48(1):171.
32. Bianchi G, Margaryan R, Kallushi E, et al. Outcomes of video-assisted minimally invasive cardiac myxoma resection. Heart Lung Circ. 2019 Feb. 28 (2):327-33.
33. Kesavuori R, Raivio P, Jokinen JJ, Sahlman A, Vento A. Quality of life after robotically assisted atrial myxoma excision. J Robot Surg. 2015 Sep. 9(3):235-41.
34. Tarui T, Ishikawa N, Ohtake H, Watanabe G. Totally endoscopic robotic resection of left atrial myxoma with persistent left superior vena cava. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2016 Jul. 23 (1):174-5. [QxMD MEDLINE Link].
35. Gur AK, Aykac MC. Surgical treatment of cardiac myxomas: a 23-case experience. Heart Surg Forum. 2018 Sep 13. 21 (5):E370-4.
36. Baikoussis NG, Papakonstantinou NA, Dedeilias P, et al. Cardiac tumors: a retrospective multicenter institutional study. J BUON. 2015 Jul-Aug. 20(4):1115-23.
37. Jiang CX, Wang JG, Qi RD, et al. Long-term outcome of patients with atrial myxoma after surgical intervention: analysis of 403 cases. J Geriatr Cardiol. 2019 Apr. 16 (4):338-43.
38. Shah IK, Dearani JA, Daly RC, et al. Cardiac myxomas: a 50-year experience with resection and analysis of risk factors for recurrence. Ann Thorac Surg. 2015 Aug. 100(2):495-500.
39. Vroomen M, Houthuizen P, Khamooshian A, Soliman Hamad MA, van Straten AH. Long-term follow-up of 82 patients after surgical excision of atrial myxomas. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2015 Aug. 21(2):183-8.
40. Gennari M, Rubino M, Andreini D, Polvani G, Agrifoglio M. Huge left atrial myxoma and concomitant silent coronary artery disease in a young man. Open J Cardiovasc Surg. 2017 Jan 5. 8:5-7.
41. Sandra Schiele, MD, Susanne J. Maurer, MS, Claudia Pujol Salvador, et al. Left Atrial Myxoma. Circulation: Cardiovascular Imaging. 2019;12: (3) e008820.https://doi.org/10.1161/CIRCIMAGING.118.008820.
42. ShapiroLM. Cardiac tumours: diagnosis and management. Heart 2001;85:218-222.
43. Javaid A, Khandait H, Ong CKLeft atrial myxoma with coronary artery diseaseBMJ Case Reports CP 2022;15:e252905.
44. Almeida H, Rodrigues J, Rodríguez-Alonso B, et alLeft atrial myxoma in syncope differential diagnosis: different perspectivesBMJ Case Reports CP 2021;14:e243529.
45. Demarchi V. А., de Campos F. P. Cardiac myxoma // Autops Case Reports. — 2016. — № 2. — Р. 5–7.
46. Ушаков А. В., Захарьян Е. А., Ризк Г. Э. Миксомы сердца: современный взгляд на проблему // Український кардіологічний журнал. — 2013. — № 2. — С. 124–131.
47. Azari A., Moravvej Z., Chamanian S., Bigdelu L. An unusual biatrial cardiac myxoma in a young patient // Korean J Thorac Cardiovasc Surg. — 2015. — № 1. — Р. 67–69.
48. Merello L., Elton V., González D., Elgueta F. et al. Cardiac myxomas. Analysis of 78 cases // Rev Med Chil. — 2020. — № 1. — Р. 78–82.
49. Muthiah R. Right ventricular myxoma — a case report // Case Report Clin Med. — 2016. — № 5. — Р. 158–164.
50. Коноплёва Л. Ф., Кушнир С. Л., Ризк Г. Э. Опухоли сердца. Возможности клинической диагностики // Серце і судини. — 2013.— № 2.— С. 86–91.
51. Vijan V., Vupputuri A., Nair R. C. Case report an unusual case of biatrial myxoma in a young female // Case Rep Cardiol. — 2016.
52. Yuan S. M., Humuruola G. Stroke of a cardiac myxoma origin // Rev Bras Cir Cardiovasc. — 2015. — № 30. — Р. 225–234.
53. Yuan S. M. Infected cardiac myxoma: an updated review // Braz J Cardiovasc Surg. — 2015. — № 30. — Р. 571–578.
54. Yuan S. M., Yan S. L., Wu N. Unusual aspects of cardiac myxoma // Anatol J Cardiol. — 2017. — № 3. — Р. 241–247.
55. Lemaire A, Kennedy R, Ikegami H, et al. (May 24, 2022) Migrating Foreign Body in the Heart. Cureus 14(5): e25294. doi:10.7759/cureus.25294
56. N. G. Karnani, G. M. Reisfield, G. R. Wilson, Am Fam Physician 2005;71:1529-37, 1538.
57. Burke A, Tavora F. The 2015 WHO classification of tumors of the heart and pericardium. J Thorac Oncol. (2016) 11(4):441–52. 10.1016/j.jtho.2015.11.009
58. Cheng N, Wu Y, Zhang H, Guo Y, Cui H, Wei S, et al. Identify the critical protein-coding genes and long noncoding RNAs in cardiac myxoma. J Cell Biochem. (2019) 120(8):13441–52. 10.1002/jcb.28618
59. Nenna A, Loreni F, Giacinto O, Chello C, Nappi P, Chello M, et al. miRNAs in cardiac myxoma: new pathologic findings for potential therapeutic opportunities. Int J Mol Sci. (2022) 23(6):3309. 10.3390/ijms23063309
60. Kacar P, Pavsic N, Bervar M, Strazar ZD, Zadnik V, Jelenc M, Prokselj K. Cardiac myxoma: single tertiary centre experience. Radiol Oncol. 2022 Oct 20;56(4):535-540. doi: 10.2478/raon-2022-0041. PMID: 36259335; PMCID: PMC9784375.
61. Velu D, Yendrapalli U, Aziz QU, Steuber T, Hritani A. A 20-year single community-based tertiary care center’s experience with cardiac myxomas. Int J Cardiol Heart Vasc. 2022 Jun 8;41:101069. doi: 10.1016/j.ijcha.2022.101069. PMID: 35707176; PMCID: PMC9189990.
62. Nektaria M, Theologou S, Christos C, George S, Rokeia E, Dimitrios S, Ioanna P. Cardiac myxomas: A single-center case series of 145 patients over a 32-year period study. Ann Card Anaesth. 2023 Jan-Mar;26(1):17-22. doi: 10.4103/aca.aca_290_20. PMID: 36722583; PMCID: PMC9997480.
63. Ma K, Zhao D, Li X, Duan H, Yan C, Wang S, Zeng L, Xu K, Lai Y, Chen B, Mu N, Yang C, Quan Y, Li Z, Wang X, Feng H, Li F. Case report: Multiple brain metastases of atrial myxoma: Clinical experience and literature review. Front Neurol. 2023 Feb 8;13:1046441. doi: 10.3389/fneur.2022.1046441. PMID: 36845225; PMCID: PMC9944787.
64. Chojdak-Łukasiewicz J, Budrewicz S, Waliszewska-Prosół M. Cerebral Aneurysms Caused by Atrial Myxoma-A Systematic Review of the Literature. J Pers Med. 2022 Dec 21;13(1):8. doi: 10.3390/jpm13010008. PMID: 36675669; PMCID: PMC9861364.
65. Shin C, Ju MH, Lee CH, Lim MH, Je HG. Surgical Outcomes of Cardiac Myxoma Resection Through Right Mini-Thoracotomy. J Chest Surg. 2023 Jan 5;56(1):42-48. doi: 10.5090/jcs.22.094. Epub 2022 Dec 15. PMID: 36517950; PMCID: PMC9845859.
66. Alhasso AA, Ahmed OF, Mohammed-Saeed DH, Kakamad FH, Almodhaffer SS, Zaid ZA, Abdullah HO, Ali RK, Kakamad SH, Omar DA, Abdalla BA, Mohammed SH, Mustafa MQ. Operative management and outcomes in patients with myxomas: A single-center experience. Front Surg. 2023 Apr 19;10:1084447. doi: 10.3389/fsurg.2023.1084447. PMID: 37151857; PMCID: PMC10154567.
67. Lin Y, Wu W, Gao L, Ji M, Xie M, Li Y. Multimodality Imaging of Benign Primary Cardiac Tumor. Diagnostics (Basel). 2022 Oct 20;12(10):2543. doi: 10.3390/diagnostics12102543. PMID: 36292232; PMCID: PMC9601182.

Консультування вагітної пацієнтки при підозрі на шлуночкові екстрасистоли високих градацій – ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування пацієнта при підозрі на тромбоемболію легеневої артерії – ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування пацієнта з підозрою на аортальний стеноз/ ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування пацієнта з підозрою на синдром Такоцубо – рекомендації ОСКІ

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Тромбоемболія легеневої артерії

Визначення Тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА) – це часткова або повна закупорка стовбура, крупних, середніх і…

Детальніше

Синдром Такоцубо

Синдром Такоцубо – це синдром, який характеризується розвитком гострого транзиторного (до 3 тижнів) порушення систолічної…

Детальніше

Сообщение Міксоми: клінічна симтоматика, діагностика та лікування появились сначала на КлінКейсКвест.

HFA-ICOS оцінка ризику

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

SESAM визнав дефрагментовану модель дебрифінгу ClinCaseQuest інновацією у клінічному моделюванні 2024

Ми раді оголосити про видатне досягнення в сфері медичної освіти. Наша інноваційна методологія Дефрагментованого дебрифінгу…

Детальніше

Консультування хворого з підозрою на подагричний артрит / ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування хворого з підозрою на ревматичну поліміалгію / ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування хворого з підозрою на анкілозуючий спондилоартрит / ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

ClinCaseQuest представлено в каталозі SchoolAndCollegeListings

Цікаві новини! Ми раді повідомити, що ClinCaseQuest додано до SchoolAndCollegeListings – головного онлайн-каталогу для навчальних…

Детальніше

Консультування хворого з підозрою на гостре порушення мозкового кровообігу / ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Сообщение Базова оцінка серцево-судинного ризику у онкологічних хворих, яким призначено кардіотоксичне лікування раку (хіміотерапія антрациклінами) – Онлайн калькулятор появились сначала на КлінКейсКвест.

Початок консультації

1. Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно
2. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я та роль
3. Підтвердьте ім’я та дату народження пацієнта
4. Поясніть, що включатиме обстеження, використовуючи зрозумілу для пацієнта мову
5. Отримайте згоду на проведення консультування
6. Адекватно оголіть пацієнта для оцінки
7. Запитайте пацієнта, чи є у нього біль, перш ніж продовжити клінічне обстеження

Предмети та обладнання (для госпіталізованих пацієнтів)

8. Шукайте предмети чи обладнання на/або навколо пацієнта, які можуть надати корисну інформацію про його історію хвороби та поточний клінічний стан
9. Життєво важливі показники: таблиці, на яких записуються життєво важливі показники, дадуть інформацію про поточний клінічний стан пацієнта та те, як його фізіологічні параметри змінювалися з часом
10. Рецепти: таблиці призначень або особисті рецепти можуть надати корисну інформацію про ліки, які пацієнт нещодавно приймав

З’ясування основної скарги

11. Використовуйте відкриті запитання, щоб вивчити скарги пацієнта
12. Деталізація основної скарги
13. Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта
14. Резюмуйте скарги пацієнта

Комплексна оцінка

15. Проведіть скринінг відповідних симптомів в інших органах та системах

Анамнез життя

16. Проведіть скринінг станів, які можуть бути пов’язані з основною скаргою
17. З’ясуйте  наявність будь-яких захворювань, які раніше були діагностовані у пацієнта, лікування цих станів та будь-які ускладнення, які вони могли мати
18. Оцініть наявність рецидивуючих інфекцій в анамнезі
19. З’ясуйте  наявність в анамнезі кровотеч або синців
20. Уточніть наявність попередніх хірургічних операцій
21. Уточніть наявність у пацієнта алергії, і якщо так, уточніть, яка реакція у нього була на речовину чи інші фактори
22. Hаявні хвороби або імуносупресія: вірусні: HIV, HTLV, EBV, аутоімунні хвороби, вродженні імунні хвороби, Відомі ко-фактори (наприклад, Helicobacter infection)
23. Медикаментозний анамнез
24. Анамнез гемотрансфузій
25. Сімейний анамнез
26. Соціальний анамнез

Об’єктивний огляд

27. Оцінка стану свідомості пацієнта
28. Оцінка життєво важливих показників
29. Оцінка кольору шкіри та слизових оболонок
30. Огляд ротової порожнини
31. Оцінка геморагічного синдрому
32. Огляд та пальпація основних груп лімфатичних вузлів
33. Температура тіла
34. Маса тіла
35. Аускультація легень, серця
36. Огляд передньої черевної стінки та органів живота (пальпація печінки та селезінки)
37. Оцінка наявності додаткових утворень м’яких тканин та/або кісток

Визначення функціонального статуса пацієнта

38. Визначення функціонального статуса пацієнта по системі ECOG
39. Оцінка функціонального статуса пацієнта по Карновському

Призначення лабораторного дообстеження

40. Загальний аналіз крові з обов’язковим визначенням формули, тромбоцитів та ШОЕ
41. Біохімічне дослідження крові із визначенням рівня сечовини, креатиніну, загального, прямого та непрямого білірубіну, ЛДГ, бета 2-мікроглобуліну, сечової кислоти, СРБ
42. Аналізи інфекційних захворювань
    • Аналіз на гепатит В
    • Аналіз на гепатит С за потреби
    • Аналіз на ВІЛ за потреби
43. Тест на вагітність, якщо планується проведення хіміотерапії чи променевої терапії

Поясніть процедуру біопсії лімфатичного вузла

44. Перевірте розуміння пацієнтом причини біопсії лімфатичного вузла
45. Перевірте розуміння пацієнтом процедури
46. Проінформуйте про проведення процедури
47. Розкажіть про ризики та ускладнення
48. Проведіть роботу з пом’якшення страхів
49. Запропонуйте додаткове джерело інформації

Імуногістологічні дослідження