Початок консультації

1. Вимийте руки та при необхідності надіньте ЗІЗ (засоби індивідуального захисту)
2. Представтеся пацієнту, вказуючи своє ім’я та посаду
3. Підтвердіть прізвище, ім’я, по батькові та дату народження пацієнта
4. Поясніть пацієнту мету консультації  та процедури, що включатиме обстеження, використовуючи зрозумілу для пацієнта мову.
5. Отримайте згоду на консультування та надання медичної допомоги

З’ясування основних скарг

6. Використовуйте відкриті запитання, щоб вивчити скарги пацієнта
7. Деталізація основних скарг
8. Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта
9. Резюмуйте скарги пацієнта

Комплексна оцінка

10. Проведіть оцінку інших симптомів для отримання комплексної картини

Збір анамнестичних даних

Збір анамнезу захворювання

11.  З’ясуйте коли вперше з’явилися симптоми хвороби, які були перші ознаки
12. З’ясуйте, які симптоми пацієнт має зараз, як вони змінюються протягом часу
13.  З’ясуйте, чи скаржиться пацієнт на гострий біль у грудях
14.  З’ясуйте, чи розповсюджується  цей біль в інші ділянки тіла (поширюватися вздовж руки, шиї, щелепи, спини або живота)
15. З’ясуйте, наскільки виражений цей біль від 1 до 10
16.  З’ясуйте, чи є у пацієнта підвищення або зниження артеріального тиску
17. З’ясуйте, чи турбує пацієнта порушення ритму
18.  З’ясуйте, чи турбує пацієнта задишка
19.  З’ясуйте, чи посилюються дані симптоми під час фізичного навантаження
20.  З’ясуйте, чи турбує пацієнта відчуття холоду або жару
21.  З’ясуйте, чи спостерігались у пацієнта епізоди втрати свідомості
22. З’ясуйте, чи турбує пацієнта запаморочення
23.  З’ясуйте, чи турбує пацієнта загальна слабкість
24. Спитайте чи звертався пацієнт за медичною допомогою, якщо так, то до кого та чим завершилось його звернення, якщо ні, то уточніть чому не звертався; чи приймав пацієнт самостійно або за призначенням лікаря медичні препарати, якщо так, то, чи змінювався характер скарг на тлі лікування
25. У випадку госпіталізації з приводу даних скарг, ознайомтесь з випискою з історії хвороби пацієнта, зверніть увагу на встановлений клінічний діагноз, результати проведених лабораторних та/або інструментальних обстежень, проведене лікування та рекомендації після виписки, а також чи дотримувався пацієнт призначеної схеми лікування
26. У випадку проведення пацієнту раніше лабораторних та/або інструментальних обстежень з приводу поточних скарг, проаналізуйте їх результати та вкажіть на важливі знахідки
27. З’ясуйте, що спонукало пацієнта звернутися за консультацією цього разу
28. Виключіть інші причини наявних скарг, ставлячи пацієнту уточнюючі питання.

Збір анамнезу життя

29. З’ясуйте наявність у хворого хронічних захворювань, зокрема неврологічних, ендокринних захворювань, захворювань шлунково-кишкового тракту чи нирок тощо
30. Уточніть перенесені пацієнтом інфекційні захворювання
31. Уточніть, чи проводились пацієнту раніше оперативні втручання
32. З’ясуйте, чи були вагітності, роди або кесарів розтин, чи є зараз грудне вигодовування
33. З’ясуйте час настання менопаузи та прийом замісної гормональної терапії
34. З’ясуйте, чи приймає пацієнт постійно лікарські препарати та які саме, вкажіть дози препаратів
35. Уточніть, чи переносив пацієнт раніше травми, з’ясуйте, як протікав відновлювальний період
36. З’ясуйте чи є у пацієнта непереносимість лікарських препаратів або продуктів харчування та уточніть, як саме вона проявляється
37. Уточніть, чи є у пацієнта шкідливі звички-вживання алкоголю, наркотичних речовин, паління
38. З’ясуйте рівень фізичної активності пацієнта
39. З’ясуйте сімейний стан пацієнта, побутові умови проживання; уточніть, чи не було серед кровних родичів випадків міастенії та/або інших захворювань, що проявлялися м’язовою слабкістю
40. З’ясуйте, чи працює пацієнт, його професію, умови роботи, наявність шкідливих факторів

Фізикальне обстеження

Оцінка загального стану пацієнта

41. Проведення загального огляду
42. Оцінка конституції
43. Оцінка ступеня вгодованості
44. Окружність талії
45. Шкіра
46. Слизові оболонки
47. Щитоподібна залоза
48. Оцінка периферійних лімфовузлів
49. Оцінка органів дихання
50. Оцінка серцево-судинної системи
51. Оцінка органів черевної порожнини
52. Оцінка органів сечостатевої системи

Призначення лабораторного обстеження

53.  Загальний аналіз крові (обов’язково)
54. Аналіз крові на МВ-фракцію КФК (обов’язково)
55.  Тропоніновий тест (обов’язково)
56. Коагулограмма (обов’язково)
57. Аналіз крові на електроліти (калій,  кальцій, натрій) (за потреби)
58. Аналіз крові білкових фракцій крові (за потреби)
59. Аналіз крові на рівень глюкози натщесерце (за потерби)
60. Аналіз крові на печінкові проби (за потреби)
61. Аналіз крові на ліпідний спектр (обов’язково)
62.  Аналіз крові на ниркові проби (за потреби)
63. Аналіз крові на антинуклеарні антитіла (АНА) та антитіла до дволанцюжкової ДНК (анти-дцДНК) (за потреби)
64. Мікроскопія осаду сечі (за потреби)

Призначення інструментальних методів обстеження

65.  ЕКГ  (обов’язково)
66.  Внутрішньосудинне УЗД серця (обов’язково)
67. Оптична когерентна томографія серця  (ОСТ) (обов’язково)
68. Коронарна ангіографія (обов’язково)
69.  КТ коронарографія (за потреби)

Встановлення клінічного діагнозу

70. Проведення диференційної діагностики
71. Встановлення діагнозу спонтанна дисекція коронарних артерій
72.  Оцінка та моніторинг ускладнень спонтанної дисекції коронарних артерій
73. Встановлення супутніх захворювань

Консультації фахівців

74. Консультація сімейного лікаря (обов’язково)
75.  Консультація кардіолога (обов’язково)
76.  Консультація хірурга (обов’язково)
77. Консультація реаніматолога (за потреби)

Призначення лікування

78. Медикаментозне лікування
79.  Хірургічне лікування
80. Лікування ускладнень
81.  Реабілітація

Консультування та підтримка

82. Поясніть пацієнту результати діагностичних тестів та встановлену підозру на спонтанну диссекцію коронарних артерій
83. Розкажіть пацієнту про природу захворювання, його можливі причини та перебіг.
84. Визначте план регулярного спостереження та контролю симптомів.
85. Забезпечте пацієнта інформацією про рекомендований режим дня, раціон харчування та фізичну активність.
86. Підкресліть важливість звітування про будь-які зміни в симптомах та ефективності лікування.
87. Відповідайте на запитання пацієнта та надавайте підтримку у вигляді посилань на релевантні джерела інформації або підтримуючих груп.
88. Обговоріть різні методи лікування, включаючи медикаментозні та хірургічні методи.
89. Заплануйте регулярні візити для оцінки ефективності лікування, контролю симптомів та визначення подальших кроків.

Завершення консультації

90. Проведіть узагальнення отриманих даних та запитайте пацієнта, чи ніщо важливе не пропущене
91. Поінформуйте пацієнта щодо подальшої тактики
92.  Подякуйте пацієнту
93. Утилізуйте ЗІЗ належним чином і помийте руки

Ключові комунікативні навички

Активне слухання

Підбиття підсумків

Виділення вказівних знаків

Початок консультації

1. Вимийте руки та при необхідності надіньте ЗІЗ (засоби індивідуального захисту)
2. Представтеся пацієнту, вказуючи своє ім’я та посаду
3. Підтвердіть прізвище, ім’я, по батькові та дату народження пацієнта
4. Поясніть пацієнту мету консультації  та процедури, що включатиме обстеження, використовуючи зрозумілу для пацієнта мову.
5. Отримайте згоду на консультування та надання медичної допомоги

Запитання

“Ваше прізвище, ім’я та по батькові?”

“Яка дата Вашого народження?”

“Коли Вас було госпіталізовано?”

“Назвіть, будь ласка, Вашу адресу?”

“Хто Ваш сімейний лікар?”

“Чи згодні ви пройти обстеження і лікування у нашій клініці?”

Спонтанна дисекція коронарної артерії (Spontaneous coronary artery dissection -SCAD) – це гострий розрив стінки коронарної артерії, що призводить до порушення коронарного кровотоку та інфаркту міокарда. Раніше це захворювання вважали рідкою причиною інфаркту міаокада, але, згідно останніх даних, воно може бути достатньо частою причиною гострого коронарного синдрому, особливо у молодих жінок.

Незважаючи на зростаючу обізнаність про це захворювання, існує недостатня кількість даних про невідкладну та довгострокову терапію.

Справжня поширеність SCAD невідома, головним чином через недостатню діагностику. SCAD переважно спостерігається у жінок, особливо молодого віку, у яких відсутні класичні серцево-судинні фактори ризику. Лише 10% випадків захворювання виникають у чоловіків, часто після фізичного перенавантаження.

Дослідження показують, що на SCAD складає 1 – 4% випадків гострого коронарного синдрому (ГКС) загалом та 15- 20% випадків передпологового ГКС і до 35% випадків ГКС у жінок віком до 60 років.

Патоморфологія

Розшарування (дисекція) коронарної артерії розвивається внаслідок надриву її внутрішньої оболонки – інтими (рис.1)

Рис. 1 Схематичне зображення розшарування (дисекції) коронарної артерії.

Внаслідок надриву інтими відбувається проникнення крові субінтимально з утворенням інтрамуральної гематоми в середній оболонці, медії та звуженні просвіту артерії, що зумовлює зниження кровотоку. Це, у свою чергу, може стати причиною розвитку ішемії – стенокардії, інфаркту міокарда, раптової серцевої смерті.

Рис. 2. Патологічні механізми, що лежать в основі SCAD. A – нормальна коронарна артерія, B – розрив інтими, що призводить витоку крові під intima tunica із створенням хибного просвіту, що обмежує кровотік, C –  інтрамуральна гематома, яка стискає справжній просвіт оболонки артерії.

Класифікація, етіологія SCAD.

У пацієнтів із SCAD відсутні традиційні фактори ризику: цукровий діабет, куріння, ожиріння [6]. В даний час відсутня єдина класифікація SCAD, тоді як структура патології неоднорідна. З урахуванням наявних даних можна виділити таку етіологічну класифікацію патології, що ґрунтується на оцінці провокуючих факторів:

– атеросклеротична SCAD (20-28% випадків SCAD).

– неатеросклеротична SCAD:

• асоційовані з SCAD захворювання та стани
• ідіопатична SCAD (без встановлених факторів ризику)
• ятрогенна SCAD (дисекція може бути викликана ятрогенно, наприклад, при катетеризації коронарної артерії).

Атеросклероз-асоційована SCAD найчастіше реєструється у чоловіків. Розвивається внаслідок запалення та подальшого розриву атеросклеротичної бляшки, що призводять до порушення інтиму-медіа з’єднання та дисекції коронарної артерії.

Велику зацікавленість викликають неатеросклеротичні причини SCAD, серед

яких можна виділити такі:

• Зміни рівнів жіночих статевих гормонів (у 30% жінок у структурі SCAD під час вагітності – допологовий та ранній післяпологовий період, у жінок із кількома вагітностями в анамнезі; у пременопаузальному період);

• Захворювання сполучної тканини: синдром Марфана, Лойє-Дітца (Loeys-Dietz), синдром Елерса-Данлоса IV типу;

• Дефіцит α-1-антитрипсину, полікістоз нирок;

• Фібромускулярна дисплазія;

• Системний червоний вовчак, вузликовий поліартеріїт, саркоїдоз, синдром

Churg-Строса, гранулематоз Вегенера, ревматоїдний артрит, гігантоклітинний артеріїт;

• Синдром полікістозних яєчників;

• Хвороба Крона, неспецифічний виразковий коліт, целіакія;

• Гормональна терапія: протизаплідніпрепарати, естроген, прогестерон, β-HCG тестостерон;

• Спазм коронарних артерій;

• Генетична схильність до слабкості, крихкості артеріальної стінки;

• Артеріальна гіпертензія;

• Стресові події, значні фізичні та емоційні навантаження;

• Напруга під час блювання, кашлю;

• Застосування наркотичних препаратів (наприклад, кокаїн, амфетаміни,

метамфетамін).

Найчастіше пацієнти мають базову судинну патологію та пусковий (тригерний) фактор розвитку SCAD. Можливе розшарування коронарної артерії, обумовлене фізичним навантаженням. Інтенсивні фізичні навантаження, що ведуть до підвищення ударного та хвилинного обсягів та відповідно навантаження на артеріальну стінку можуть прискорити розвиток SCAD у пацієнтів за наявності сприятливих факторів чи їх відсутності.

Дуже часто SCAD розвивається при фібромускулярній дисплазії (за даними різних авторів 70-90% у структурі патології) і є незапальним ураженням судинної стінки, що характеризується трансформацією гладких клітин медії у фібробласти з одночасним накопиченням пучків еластичних волокон на кордоні з адвентицією, що призводять до утворення типових “перетяжок”, що залучають всю стінку артерії, зумовлюючи гемодинамічно значущий її стеноз.

Найчастіше зустрічається фібромускулярна дисплазія (ФМД) судин нирок, в той же час описані ураження інших басейнів, зокрема сонних артерій. А останнім часом стали з’являтися дані про розвиток у таких хворих на SCAD, тобто залучення в патологічний процес коронарних артерій.  Уражена коронарна артерія не представляє собою “намисто”, як це відзначається при ураженні артерій іншого русла. ФМД проявляється дисекцією, плавним звуженням дистальних судин, інтрамуральною гематомою чи звивистістю. Ключовою маніфестацією ФМД коронарних артерій є спонтанна дисекція артерій в епікардіальних відділах або дисекція великих стволів, що призводить до розвитку ГКС.

З метою чіткої ідентифікації пацієнта з ФМД та проявами з боку коронарних артерій візуалізація ФМД має бути підтверджена в інших судинних басейнах. З цією метою рекомендується проведення комп’ютерної томографії виявлення аномальних артеріальних утворень, які включають аневризми та розшарування.

Набагато рідше SCAD обумовлена захворюваннями сполучної тканини, системними запальними захворюваннями та гормонотерапією. Є свідчення, що дозволяють припустити високий взаємозв’язок спонтанної дисекції зі зміною рівнів жіночих статевих гормонів, так як більшість випадків розвивається у жінок у пременопаузальний період, під час вагітності або в ранній післяпологовий період.

З’ясування основних скарг

6. Використовуйте відкриті запитання, щоб вивчити скарги пацієнта
7. Деталізація основних скарг

Чи турбує Вас гострий біль у грудях?

Чи розповсюджується  цей біль в інші ділянки Вашого тіла (поширюватися вздовж руки, шиї, щелепи, спини або живота)?

Наскільки виражений цей біль від 1 до 10?

Чи турбує Вас підвищення або зниження артеріального тиску?

Чи спостерігається у Вас порушення ритму серця?

Чи турбує Вас задишка?

Чи посилюються Ваші симптоми під час фізичного навантаження?

Чи турбує Вас відчуття холоду або жару?

Чи спостерігались у Вас епізоди втрати свідомості?

Чи турбує Вас запаморочення?

Чи турбує Вас загальна слабкість?

8. Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта

Ключовим компонентом збору анамнезу є вивчення роздумів, занепокоєнь і очікувань пацієнта, щоб отримати уявлення про те, як пацієнт зараз сприймає свій стан, що його хвилює та чого він очікує від консультації.

Вивчення роздумів, занепокоєнь та очікувань має бути плавним протягом консультації у відповідь на сигнали пацієнта. Це допоможе зробити Вашу консультацію орієнтованою на пацієнта, а не шаблонною.

Використовувати структуру аналізів роздумів, побоювань та очікувань необхідно так, щоб це звучало природно у Вашій консультації.

9. Резюмуйте скарги пацієнта

Комплексна оцінка

10. Проведіть оцінку інших симптомів для отримання комплексної картини

Комплексна оцінка включає проведення короткого опитування пацієнта на наявність симптомів ураження інших систем, які можуть мати або не мати відношення до основної скарги. Комплексне дослідження дозволяє також виявити симптоми, про які пацієнт не згадав. Рішення про те, про які симптоми запитати, залежить від поданої скарги та рівня Вашого досвіду. Деякі приклади симптомів, які Ви можете відстежувати по кожній системі, представлені нижче

Збір анамнестичних даних

Збір анамнезу захворювання

11.  З’ясуйте коли вперше з’явилися симптоми хвороби, які були перші ознаки
12. З’ясуйте, які симптоми пацієнт має зараз, як вони змінюються протягом часу
13.  З’ясуйте, чи скаржиться пацієнт на гострий біль у грудях
14.  З’ясуйте, чи розповсюджується  цей біль в інші ділянки тіла (поширюватися вздовж руки, шиї, щелепи, спини або живота)
15. З’ясуйте, наскільки виражений цей біль від 1 до 10
16.  З’ясуйте, чи є у пацієнта підвищення або зниження артеріального тиску
17. З’ясуйте, чи турбує пацієнта порушення ритму
18.  З’ясуйте, чи турбує пацієнта задишка
19.  З’ясуйте, чи посилюються дані симптоми під час фізичного навантаження
20.  З’ясуйте, чи турбує пацієнта відчуття холоду або жару
21.  З’ясуйте, чи спостерігались у пацієнта епізоди втрати свідомості
22. З’ясуйте, чи турбує пацієнта запаморочення
23.  З’ясуйте, чи турбує пацієнта загальна слабкість
24. Спитайте чи звертався пацієнт за медичною допомогою, якщо так, то до кого та чим завершилось його звернення, якщо ні, то уточніть чому не звертався; чи приймав пацієнт самостійно або за призначенням лікаря медичні препарати, якщо так, то, чи змінювався характер скарг на тлі лікування
25. У випадку госпіталізації з приводу даних скарг, ознайомтесь з випискою з історії хвороби пацієнта, зверніть увагу на встановлений клінічний діагноз, результати проведених лабораторних та/або інструментальних обстежень, проведене лікування та рекомендації після виписки, а також чи дотримувався пацієнт призначеної схеми лікування
26. У випадку проведення пацієнту раніше лабораторних та/або інструментальних обстежень з приводу поточних скарг, проаналізуйте їх результати та вкажіть на важливі знахідки
27. З’ясуйте, що спонукало пацієнта звернутися за консультацією цього разу
28. Виключіть інші причини наявних скарг, ставлячи пацієнту уточнюючі питання.

Коли у Вас вперше з’явилися симптоми хвороби? Які були перші ознаки?

Які симптоми Ви спостерігаєте зараз? Як вони змінюються протягом часу?

Які симптоми найбільше впливають на Ваше щоденне функціонування?

Чи є певні фактори або ситуації, що можуть погіршити Ваші симптоми?

Ви звертались за медичною допомогою?

Якими ліками Ви лікуєтеся в даний момент?

Чи впливають ліки на Ваші щоденні активності і як Ви себе відчуваєте під час лікування?

Скажіть, будь ласка, що спонукало Вас звернутися цього разу до мене?

Чи переносили Ви якісь інфекційні захворювання до появи Ваших симптомів?

Чи були у Вас травми та/або оперативні втручання?

Чи спостерігалися у Ваших кровних родичів подібні симптоми?

Чи маєте Ви алергічну реакцію або непереносимість до певних лікарських препаратів?

Чи призначено Вам ліки або терапію для контролю симптомів? Як вони допомагають?

Чи спостерігається у Вас будь-яка реакція на ліки або які-небудь побічні ефекти?

Збір анамнезу життя

29. З’ясуйте наявність у хворого хронічних захворювань, зокрема неврологічних, ендокринних захворювань, захворювань шлунково-кишкового тракту чи нирок тощо
30. Уточніть перенесені пацієнтом інфекційні захворювання
31. Уточніть, чи проводились пацієнту раніше оперативні втручання
32. З’ясуйте, чи були вагітності, роди або кесарів розтин, чи є зараз грудне вигодовування
33. З’ясуйте час настання менопаузи та прийом замісної гормональної терапії
34. З’ясуйте, чи приймає пацієнт постійно лікарські препарати та які саме, вкажіть дози препаратів
35. Уточніть, чи переносив пацієнт раніше травми, з’ясуйте, як протікав відновлювальний період
36. З’ясуйте чи є у пацієнта непереносимість лікарських препаратів або продуктів харчування та уточніть, як саме вона проявляється
37. Уточніть, чи є у пацієнта шкідливі звички-вживання алкоголю, наркотичних речовин, паління
38. З’ясуйте рівень фізичної активності пацієнта
39. З’ясуйте сімейний стан пацієнта, побутові умови проживання; уточніть, чи не було серед кровних родичів випадків міастенії та/або інших захворювань, що проявлялися м’язовою слабкістю
40. З’ясуйте, чи працює пацієнт, його професію, умови роботи, наявність шкідливих факторів

Фізикальне обстеження

Оцінка загального стану пацієнта

41. Проведення загального огляду
42. Оцінка конституції
43. Оцінка ступеня вгодованості
44. Окружність талії
45. Шкіра
46. Слизові оболонки
47. Щитоподібна залоза
48. Оцінка периферійних лімфовузлів
49. Оцінка органів дихання
50. Оцінка серцево-судинної системи
51. Оцінка органів черевної порожнини
52. Оцінка органів сечостатевої системи

Клінічні прояви розшарування коронарної артерії варіюють залежно від ступеня стенозу – від безсимптомної течії до раптової серцевої смерті; диссекція може виявлятися розвитком гострого коронарного синдрому – нестабільною стенокардією (без підвищення кардіоспецифічних ферментів), інфарктом міокарда (з підвищенням кардіоспецифічних ферментів), розвитком серцевої недостатності, кардіогенним шоком, а також шлуночковими порушеннями ритму, синоатріальними блокадами.

Призначення лабораторного обстеження

53.  Загальний аналіз крові (обов’язково)
54. Аналіз крові на МВ-фракцію КФК (обов’язково)
55.  Тропоніновий тест (обов’язково)
56. Коагулограмма (обов’язково)
57. Аналіз крові на електроліти (калій,  кальцій, натрій) (за потреби)
58. Аналіз крові білкових фракцій крові (за потреби)
59. Аналіз крові на рівень глюкози натщесерце (за потерби)
60. Аналіз крові на печінкові проби (за потреби)
61.  Аналіз крові на ліпідний спектр (обов’язково)
62.  Аналіз крові на ниркові проби (за потреби)
63. Аналіз крові на антинуклеарні антитіла (АНА) та антитіла до дволанцюжкової ДНК (анти-дцДНК) (за потреби)
64. Мікроскопія осаду сечі (за потреби)

На даний момент не існує специфічних біомаркерів крові для SCAD. Однак, у госпітальний період динаміка кардіоспецифічних ферментів та ЕКГ часто демонструє типову для гострої ішемії картину і не відрізняється від такої при ГКС. Перелік лабораторних досліджень застосовується для моніторингу зального стану пацієнта, діагностики супутньої патології та проведення диференційної діагностики з іншими патологіями.

Призначення інструментальних методів обстеження

65.  ЕКГ  (обов’язково)
66.  Внутрішньосудинне УЗД серця (обов’язково)
67. Оптична когерентна томографія серця  (ОСТ) (обов’язково)
68. Коронарна ангіографія (обов’язково)
69.  КТ коронарографія (за потреби)

Раніше дисекція коронарних артерій здебільшого діагностувалася посмертно. Останнім часом клінічна діагностика дисекції коронарних артерій покращилася завдяки активному застосуванню сучасних методів візуалізації, таких як коронарна ангіографія, внутрішньосудинне ультразвукове дослідження (ВС УЗД), оптична когерентна томографія (ОСТ). Можливість внутрішньокоронарної візуалізації за допомогою ВС УЗД та ОСТ значно покращило прижиттєву діагностику патології. Крім того, для динамічного спостереження за пацієнтами з розшаруванням коронарних артерій можливе використання КТ-ангіографії. Неінвазивні ж методи досліджень: КТ та МРТ можуть не виявити SCAD, особливо артерій дрібного калібру розташовані більш дистально, і не рекомендовані для встановлення остаточного діагнозу СДКА.

Коронарна ангіографія

Найчастіше використовується класифікація дисекції інтими, запропонована NHLBI (The National Heart, Lung and Blood Institute, Америка).  https://clincasequest.academy/scad-nhlbi/

Вона була розроблена з урахуванням відповідних регістрів коронарної ангіопластики ще до впровадження у клінічну практику коронарного стентування. Згідно з даною класифікацією, всі диссекції поділяються по їх виду при ангіографії на 6 типів, що позначаються латинськими літерами від А до F.

При дисекції типу А відзначається невелика нечіткість просвіті коронарної артерії під час ін’єкції рентгенконтрастної речовини (РКР), при цьому персистування контрасту або відсутнє, або воно незначне.

При дисекціи типу B під час ін’єкції РКР спостерігається ангіографічна картина подвійного просвіту артерії, при цьому також персистування контрасту відсутнє, або воно незначне.

Тип С характеризується появою РКР поза просвітом коронарної артерії («екстралюмінальний козирка») з персистуванням контрасту після вимивання його із справжнього просвіту артерії.

Тип D є спіральною дисекцією, що проявляється спіральними дефектами наповнення.

При типі Е в просвіті коронарної артерії візуалізується постійний дефект наповнення.

Якщо дисекція повністю закриває просвіт артерії, порушуючи дистальний кровотік, то її відносять до типу F.

У дуже поодиноких випадках СДКА прогресує ретроградно і захоплює висхідну аорту. Численні дослідження, показали, що в цілому диссекції типу А та В клінічно незначні та не впливають на результат процедури стентування. І навпаки, дефекти типів С, D, Е і F відносяться до групи так званих великих дисекцій, тому що вони достовірно збільшують захворюваність та смертність. Найнебезпечнішим ускладненням самої диссекції є розвиток гострої оклюзії артерії.

Можливі додаткові дані ангіографії

Інші ангіографічні ознаки, про які повідомляють у зв’язку зі SCAD, включають:

1. Підвищена коронарна звивистість.
2. Схильність до ураження більш дистальних коронарних сегментів (на відміну від атеросклеротичного захворювання).
3. Переважне ураження лівої передньої низхідної коронарної артерії та її гілок.
4.  Хибний просвіт, що починається та/або закінчується на бічній гілці.
5. Відсутність або зниження частоти супутнього атеросклерозу — неуражені коронарні судини зазвичай нормальні або майже нормальні.
6. Коронарний фіброзно-мускулярна дисплазія.
7. Асоціація місць розшарування з міокардіальним мостом.

Багатосудинна спонтанна дисекція коронарної артерії

Багатосудинна SCAD – це одночасне розшарування, що відбувається в більш ніж одній артерії, без безперервності, і, таким чином, відрізняється від рецидивуючого SCAD або безперервного розшарування, яке поширюється на різні коронарні території. Немає поточних спеціальних досліджень багатосудинної SCAD; однак підхід до лікування багатосудинної SCAD не повинен відрізнятися від односудинної хвороби, коли кожне ураження оцінюється для втручання на основі його індивідуальних переваг і перевага консервативного лікуванню, де це можливо.

Багатосудинна спонтанна дисекція коронарної артерії, що вражає дві гілки огинаючої коронарної артерії, ліву передню низхідну коронарну артерію та її діагональну гілку

Внутрішньосудинне ультразукове дослідження

Сучасна методика внутрішньосудинного ультразукового дослідження дає можливість відрізнити атеросклеротичну бляшку від субінтимальної гематоми, виявити дисекції в ангіографічно нормальних коронарних артеріях, визначити хибний просвітсудини та може застосовуватися в динаміці спостереження за дисекцією.

Основна перевага ВС УЗД перед ОСТ полягає, по-перше, у тому, що контрастування не потрібне, а по-друге, ВС УЗД має вищу глибину проникнення, що дозволяє повністю візуалізувати стінку судини до зовнішньої еластичної пластинки.

Основним обмеженням є низька просторова роздільна здатність, яка може обмежити ідентифікацію невеликих структур, пов’язаних зі SCAD, таких як інтимально-медіальна мембрана та локалізовані фенестрації, що з’єднують справжні та хибні просвіти.

Внутрішньокоронарне зображення спонтанного розшарування коронарної артерії за допомогою ВС УЗД (із зовнішньою межею хибного просвіту, позначеного стрілкою, А) та оптичної когерентної томографії, що показує частковий (В) і окружний (С) хибний просвіт; місце фенестрації (D), що з’єднує справжній і хибний просвіти, і зменшене проникнення світла через хибний просвіт (E). Тривимірне зображення, отримане в результаті сегментації зображення оптичної когерентної томографії, що показує, як хибний просвіт проходить навколо справжнього просвіту і на нього впливають (і часто обмежені) бічні гілки (F).

Оптична когерентна томографія

Перевагою ОСТ є набагато вища просторова роздільна здатність (аксіальна роздільна здатність 15 мкм) добре візуалізоване зображення SCAD.

Візуалізація за допомогою ОКТ потребує введення контрасту під високим тиском, що несе потенційний ризик розширення хибного просвіту, особливо при проксимальному SCAD I типу. Однак дані свідчать про те, що з обережністю ОКТ-зображення в SCAD проводити безпечно.

При ОСТ глибина проникнення більш обмежена і посилюється затемненням або ослабленням, наприклад, від  тромбу або гематоми. Однак це, як правило, не обмежує точність діагностики.

Оптична когерентна томографія дозволяє детально охарактеризувати:

• справжній просвіт, включаючи будь-який пов’язаний тромб;
• розмір, характер і ступінь хибного просвіту, включаючи точки, де хибний просвіт оточує справжній просвіт по колу;
• співвідношення хибного просвіту з бічними гілками;
• фенестрації або більш класичний «вхідний розрив», що з’єднує справжній і хибний просвіти.

Важливим є також точне вимірювання ключових характеристик, включаючи товщину інтимально-медіальної мембрани (в середньому 350 мкм) і розміри стиснутого справжнього просвіту.

Оптична когерентна томографія також має значення для підгрупи пацієнтів із SCAD, які потребують коронарної реваскуляризації. Перед будь-яким втручанням дуже важливо переконатися, якщо є будь-яка невпевненість, що провідник розташований у справжньому просвіті, оскільки стентування в хибний просвіт може мати серйозні наслідки.

У кількох випадках також повідомлялося про тривалу контрольну ОСТ, що демонструє стадії загоєння судин . У більшості випадків можна оцінити restitutio ad integrum раніше ураженої стінки судини.

Враховуючи повідомлення про підвищений ризик ятрогенної дисекції у пацієнтів зі SCAD, повторне дослідження слід розглядати лише за клінічної необхідності.

Проходження провідника в хибний просвіт, продемонстрований оптичною когерентною томографією, при цьому дротяний (GW) і катетер оптичної когерентної томографії (C) видно в хибному просвіті за межами стиснутого справжнього просвіту.

КТ коронарографія

Наразі є обмежені дані, які підтверджують використання КТ коронарографії для діагностики SCAD. Однак цей метод візуалізації все частіше використовується клінічно для оцінки проявів гострого болю в грудях.

Для SCAD його перевага полягає в тому, що він неінвазивний (дозволяє оцінювати коронарні судини без підвищеного ризику ятрогенної дисекції, про який повідомляється при інвазивній ангіографії).

Однак він обмежений нижчою просторовою роздільною здатністю, що особливо важливо для точної оцінки та інтерпретації.

 Були описані типові зміни на КТ коронарографії, які узгоджуються з даними ангіографії та ОСТ, де в деяких випадках спостерігається чітке проникнення контрасту в хибний просвіт, що призводить до «класичного» подвійного просвіту, але в багатьох випадках спостерігається стиснення справжнього просвіту гематомою без проникнення контрасту.

Чутливість і специфічність КТ коронарографії як основного діагностичного дослідження SCAD невідомі, і повідомляють про хибнонегативні результати. У цьому контексті наразі пацієнтам із підозрою на SCAD (наприклад, жінки молодого та середнього віку з низьким ризиком розвитку атеросклерозу з типовими симптомами та позитивними біомаркерами) рекомендовано пройти коронарну ангіографію як первинне діагностичне дослідження вибору. Однак КТ коронарографія може відігравати певну роль у подальшій оцінці SCAD.

Результати КТ коронарографії з паралельними ангіографічними зображеннями для розшарування лівої передньої низхідної коронарної артерії типу 2А при зверненні ( А ) і через 3 місяці  після одужання( В ).

Встановлення клінічного діагнозу

70. Проведення диференційної діагностики

Перелік захворювань, з якими проводиться диференційна  діагностика SCAD включає:

• атеросклеротичний ГКС,
• спазм коронарних артерій,
• кардіоміопатію Такоцубо,
• коронарна тромбоемболія
• інфаркт міокарда з необструктивним ураженням коронарних артерій (MINOCA).

Виключити дані діагнози та підтвердити діагноз SCAD дозволяє проведення інструментальних методів дослідження, які описані вище.

71. Встановлення діагнозу спонтанна дисекція коронарних артерій

Точне розпізнавання та діагностика SCAD у пацієнтів з ГКС має вирішальне значення, оскільки лікування та наслідки SCAD суттєво відрізняються від коронарної хвороби атеросклеротичного ґенезу. Хоча високий індекс клінічної підозри слід припускати у пацієнтів із ГКС із високим демографічним ризиком (молодий вік, жіноча стать та незначна кількість звичайних серцево-судинних факторів ризику), пацієнти за межами цієї демографічної категорії все ще можуть мати SCAD, що демонструє важливість обізнаності клініцистів у діагностиці і розуміння цієї патології. Найбільш важливим для діагностики є вміння розпізнавати ангіографічні варіанти SCAD і розуміти відповідні показання для переходу до внутрішньосудинної візуалізації.

72.  Оцінка та моніторинг ускладнень спонтанної дисекції коронарних артерій

Дисекція коронарних судин може спричинити розвиток як інфаркту 1 типу при атеросклероз-асоційованій SCAD, так і 2 типу (атеросклероз-неасоційована SCAD), крім того серед пацієнтів зі спонтанною дисекцією описані випадки раптової серцевої смерті (тип 3), а ятрогенна SCAD входить до структури ПКВ-асоційованого інфаркту міокарда (Тип 4а).

Хронічна стенокардія. Приблизно у 20% пацієнтів із SCAD протягом 30 днів після розвитку захворювання розвивається хронічний нітрат-чутливий біль у грудях.  Імовірно, це пов’язано з коронарною мікросудинною дисфункцією, яка є поширеною в цій популяції.

73. Встановлення супутніх захворювань

Консультації фахівців

74. Консультація сімейного лікаря (обов’язково) – ведення пацієнта в амбулаторних умовах, медичний менеджмент, тобто координація консультацій вузьких спеціалістів
75.  Консультація кардіолога (обов’язково)  – вибір оптимальної тактики діагностики та лікування пацієнта
76.  Консультація кардіохірурга (обов’язково) – вибір оптимальної тактики діагностики та лікування пацієнта
77. Консультація реаніматолога (за потреби) – ведення пацієнта в умовах відділення інтенсивної терапії

Призначення лікування

78. Медикаментозне лікування

На сьогоднішній день немає рандомізованих контрольованих досліджень, які б порівнювали різні стратегії фармакологічного лікування SCAD. Таким чином, поточна практика базується на спостереженнях за випадками та реєстрами, клінічному досвіді та екстраполяції (де це доречно) рекомендацій щодо лікування ГКС без SCAD.

Антитромботичні засоби

З визнанням того, що патогенез SCAD часто включає інтрамуральну кровотечу в стінку судини, використання тромболізису, антиагрегантної терапії та антикоагулянтів, які випливають з лікування атеросклеротичного захворювання, було взято під пильну увагу. У разі гострого прояву SCAD ці втручання можуть підвищити ризик подальшої кровотечі в стінку судини, розширюючи розшарування. Багато тематичних досліджень показали, що тромболізис може призвести до розширення розшарування і навіть до розриву коронарної артерії, ускладненого тампонадою у пацієнтів із SCAD і, таким чином, на даний момент тромболізис протипоказаний для лікування цього захворювання.

 Незважаючи на це, системні клінічні показання до  призначення антикоагулянтів (наприклад, лікування супутньої фібриляції передсердь) не слід скасовувати без експертного клінічного висновку та рішень, прийнятих у кожному конкретному випадку.

Більш суперечливим і невирішеним є використання антитромбоцитарної терапії. Рекомендації, випущені AHA у 2014 році, рекомендували, щоб пацієнти з діагнозом SCAD, які проходять черезшкірне коронарне втручання, отримували стандартну антитромбоцитарну терапію. Проте не було проведено жодного дослідження для порівняння результатів застосування подвійної антитромбоцитарної терапії або монотерапії аспірином у контексті SCAD, особливо при консервативному лікуванні. Крім того, завдяки нещодавнім розробкам у розумінні того, що SCAD є результатом інтрамуральної кровотечі коронарної стінки, використання антитромбоцитарних засобів теоретично може погіршити її перебіг. Здебільшого, за відсутності ускладнень, експерти все одно рекомендують аспірин принаймні протягом року після SCAD; однак, враховуючи поточну невизначеність користі проти ризику, рішення щодо застосування антиагрегантів у пацієнтів із SCAD слід адаптувати до кожного окремого випадку.

β-блокатори

Враховуючи патофізіологічну роль фізичного стресу у зсуві артеріальної стінки при  SCAD і відносно високу частоту повторної дисекції незабаром після гострої події, було припущено, що β-блокатори можуть допомогти знизити ризик рецидиву.

Хоч це і не було систематично вивчено, екстраполяція результатів лікування розшарування аорти свідчить про перевагу використання β-блокаторів.

Статини

Обґрунтування рутинного використання статинів також було екстрапольовано на основі протоколів лікування атеросклеротичного ГКС, але достатньої кількості досліджень, які б підтвердили їх ефективність.

Використання статинів після  перенесення SCAD не підтримується поточними настановами, якщо не вказана інша супутня патологія (наприклад, для первинної профілактики атеросклеротичних захворювань у осіб із високим серцево-судинним ризиком).

Дослідники клініки Клівленда розробили алгоритм, згідно якого проводиться обрання тактики лікування пацієнтів із SCAD. Він починається з оцінки пацієнта на наявність ознак високого ризику, які можуть спонукати до інвазивної стратегії лікування, а не медикаментозного лікування. Потім починається медикаментозна терапія.

Медикаментозна терапія СДКА (SCAD)

Алгоритм  лікування спонтанної дисекції коронарної артерії.

79.  Хірургічне лікування

Черезшкірне коронарне втручання (ЧКВ)

При атеротромботичному ГКС рання коронарна реваскуляризація та реперфузія ішемічного міокарда за допомогою ЧКВ произвела до революції лікування. Проте дослідження постійно демонструють низький рівень технічного успіху у пацієнтів із SCAD, які отримували ЧКВ.

Слід також зазначити, що ЧКВ при SCAD має підвищений ризик ятрогенної дисекції через порушення цілісності стінки судини, пов’язане з цим станом, а також ризик проходження провідника в хибний просвіт, що призводить до збільшення хибного просвіту. Крім того, реваскуляризація не зменшує ризик повторного SCAD або повторної реваскуляризації.

Незважаючи на це, ЧКВ може бути корисним в окремих випадках, наприклад, у випадках із тривалою значною ішемією, гемодинамічною нестабільністю, рецидивуючим розшаруванням або великими розшаруваннями лівого головного відділу.

На даний момент немає вказівок щодо оптимального підходу до ЧКВ. Клініцисти, які проводять ЧКВ, повинні бути прискіпливими, ретельними та пильними у своєму підході до пацієнтів із SCAD. Уникаючи глибокого закріплення катетера, неправильного розташування кінчика катетера, зволоження катетера та інтенсивного введення контрасту проти стінки судини, клініцисти можуть зменшити ймовірність ускладнень.

Крім того, у пацієнтів із звуженою дисекцією артерія часто виглядає оманливо маленькою, і це може призвести до заниження розміру стентів, труднощів у розгортанні стента та підвищеного ризику ятрогенної дисекції, іноді з летальними наслідками.

Таким чином, рішення про втручання за допомогою ЧКВ у пацієнта зі SCAD має прийматися досвідченим клініцистом з ретельною оцінкою кожного клінічного випадку окремо.

Альтернативні інтервенційні підходи

Багато повідомлень ілюструють технічний успіх з різними альтернативними інтервенційними методами та підходами; однак, за відсутності великих проспективних клінічних випробувань, не було продемонстровано жодної спеціальної інтервенційної стратегії як кращої альтернативи ЧКВ зі звичайним стентуванням.

Для оптимізації інтервенційних підходів до пацієнтів із SCAD, які потребують хірургічного втручання, необхідні подальші дослідження біорезорбуючих скаффолдів, балонної ангіопластики, використання ріжучих кульок, стентів збільшеної довжини.

Аортокоронарне шунтування (АКШ)

Опубліковані звіти про АКШ для лікування гострого SCAD з’явилися в кінці 1980-х років. Як правило, це показано для випадків, коли потрібна реваскуляризація через триваючу ішемію або клінічну нестабільність, коли ЧКВ протипоказане, неуспішне або ускладнене. У цих ситуаціях АКШ було продемонстровано як ефективний крайній засіб лікування.

Ретроспективне дослідження когорти Мейо вказало на 94% технічний успіх і 100% виживання в лікарні у пацієнтів із SCAD, відібраних для АКШ. Інші дослідження продемонстрували подібні результати з використанням артеріальних і венозних каналів, як без насоса, так і з робототехнікою.

Незважаючи на нещодавні зміни в розумінні виникненні захворювання та лікування SCAD, АКШ все ще можна використовувати як втручання, що рятує життя, у пацієнтів із SCAD, якщо інші методи лікування не дали результатів.

80. Лікування ускладнень

Після SCAD пацієнтам із порушенням систолічної функції лівого шлуночка слід призначати ліки відповідно до чинних рекомендацій щодо лікування після ІМ.

Це включає використання максимально переносимих доз інгібіторів АПФ або блокатора рецепторів ангіотензину, селективних β-блокаторів та ін. Слід бути обережними у пацієнтів молодшого віку, якщо артеріальна гіпотензія може обмежити збільшення дози. Крім того, молоді жінки репродуктивного віку повинні знати про тератогенність інгібіторів АПФ, β-блокаторів.

81. Реабілітація

Кардіореабілітація є важливим компонентом лікування після SCAD, але вона залишається значно недооціненою. Молодих та здорових жінок, які складають більшість пацієнтів із SCAD, рідко направляють на кардіологічну реабілітацію. Існує також занепокоєння щодо безпеки кардіологічної реабілітації в світлі асоціації SCAD з фізичною активністю.  У сукупності ці перешкоди призводять до низького рівня призначення її призначення.

Однак кардіологічна реабілітація має чіткі короткострокові та довгострокові переваги для фізичного та психічного здоров’я, і вона постійно підтверджується як безпечна для пацієнтів із SCAD.

Рекомендовано направляти всіх пацієнтів із SCAD на кардіологічну реабілітацію, включаючи молодих жінок без інших супутніх захворювань.

 План аеробних вправ передбачає тренування в цільовій зоні частоти серцевих скорочень, еквівалентній від 50% до 70% резерву частоти серцевих скорочень на основі початкового навантажувального тестування.

Частота серцево-судинної реабілітації та участі в аеробних вправах повинна бути принаймні 3 рази на тиждень по 20-30 хвилин на заняття як початкова точка. У міру того як фізична форма пацієнта та комфорт під час фізичних вправ поступово покращуються, слід заохочувати їх до прогресування програми, але впроваджувати її поступово і без використання високоінтенсивних методів інтервального тренування. Довгострокова мета полягає в тому, щоб пацієнти могли комфортно виконувати вправи від 45 до 60 хвилин за сеанс 3-4 рази на тиждень.

Пацієнтам із SCAD в анамнезі слід уникати силових тренувань із ізометричним скороченням, особливо із залученням великих груп м’язів, оскільки ці дії часто пов’язані з тимчасовим навантаженням на м’язи, після якого слідують гострі періоди високої потужності та напруги.

Консультування та підтримка

82. Поясніть пацієнту результати діагностичних тестів та встановлену підозру на спонтанну дисекцію коронарних артерій
83. Розкажіть пацієнту про природу захворювання, його можливі причини та перебіг.
84. Визначте план регулярного спостереження та контролю симптомів.
85. Забезпечте пацієнта інформацією про рекомендований режим дня, раціон харчування та фізичну активність.
86. Підкресліть важливість звітування про будь-які зміни в симптомах та ефективності лікування.
87. Відповідайте на запитання пацієнта та надавайте підтримку у вигляді посилань на релевантні джерела інформації або підтримуючих груп.
88. Обговоріть різні методи лікування, включаючи медикаментозні та хірургічні методи.
89. Заплануйте регулярні візити для оцінки ефективності лікування, контролю симптомів та визначення подальших кроків.

Завершення консультації

90. Проведіть узагальнення отриманих даних та запитайте пацієнта, чи ніщо важливе не пропущене
91. Поінформуйте пацієнта щодо подальшої тактики
92.  Подякуйте пацієнту
93. Утилізуйте ЗІЗ належним чином і помийте руки

Ключові комунікативні навички

Активне слухання

Підбиття підсумків

Виділення вказівних знаків

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

ДЖЕРЕЛА

1. Pristera N, Chaudhury P, Van Iterson EH, Cho LS. Spontaneous coronary artery dissection: Principles of management. Cleve Clin J Med. 2021 Nov 2;88(11):623-630. doi: 10.3949/ccjm.88a.20162. PMID: 34728488.
2. J. Knuuti, W. Wijns, A. Saraste, D. Capodanno, E. Barbato, C. Funck‑Brentano, E. Prescott, R.F. Storey, C. Deaton, T. Cuisset, S. Agewall, K. Dickstein, T. Edvardsen, J. Escaned, B.J. Gersh, P. Svitil, M. Gilard, D. Hasdai, R. Hatala, F. Mahfoud, J. Masip, C. Muneretto, M. Valgimigli, S. Achenbach, J.J. Bax; ESC Scientific Document Group: 2019 ESC guidelines for the diagnosis and management of chronic coronary syndromes. European Heart Journal, 2019 Aug 31, pii: ehz425, doi: 10.1093/eurheartj/ehz425
3. Franke KB, Wong DTL, Baumann A, Nicholls SJ, Gulati R, Psaltis PJ. Current state-of-play in spontaneous coronary artery dissection. Cardiovasc Diagn Ther. 2019 Jun;9(3):281-298. doi: 10.21037/cdt.2019.04.03. PMID: 31275818; PMCID: PMC6603494.
4. Vogiatzis I, Sdogkos E, Aidinis A, Kousidis K, Roditis P, Spahiou A, Pliatsika M, Pittas S. Spontaneous Dissection of the Coronary Vessels. Epidemiological and Coronary Angiographic Study. Mater Sociomed. 2019 Sep;31(3):177-180. doi: 10.5455/msm.2019.31.177-180. PMID: 31762698; PMCID: PMC6853729.
5. Adlam D, Alfonso F, Maas A, Vrints C; Writing Committee. European Society of Cardiology, acute cardiovascular care association, SCAD study group: a position paper on spontaneous coronary artery dissection. Eur Heart J. 2018 Sep 21;39(36):3353-3368. doi: 10.1093/eurheartj/ehy080. PMID: 29481627; PMCID: PMC6148526.
6. Спонтанная диссекция коронарных артерий в практике кардиолога / Л. В. Журавлева, Н. А. Лопина, И. В. Кузнецов, В. П. Коноз, Д. А. Бондаренко // Ліки України. – 2015. – № 7 (193). – С. 11–14.

Запальна дилятаційна кардіоміопатія

Автор матеріалу: Кардіоміопатія – це патологія міокарду, що характеризується структурно-функціональними порушеннями, які не пов’язані з…

Детальніше

OMI-NOMI vs STEMI-NSTEMI. Час для зміни парадигми?

Дві парадигми однієї нозології OMI-NOMI vs STEMI-NSTEMI Останніми роками накопичилися дані за результатами проведених клінічних…

Детальніше

Аритмогенна кардіоміопатія

Аритмогенна кардіоміопатія (АКМП) – це спадкове захворювання, що характеризується фіброзно-жировим заміщенням міокарда правого шлуночка (ПШ)…

Детальніше

Інфекційний ендокардит. Діагностичні критерії інфекційного ендокардиту

Інфекційний ендокардит (ІЕ) визначається як інфекція ендокардіального шару серця, в першу чергу 1 або декількох…

Детальніше

Синдром ранньої реполяризації шлуночків

Рання реполяризація шлуночків впродовж тривалого часу вважалася доброякісним феноменом, який зустрічається приблизно у 10% населення…

Детальніше

Синдроми J-хвилі. Синдром Бругада

Точка J ‒ це точка переходу комплексу QRS у сегмент ST. На електрофізіологічному рівні вона…

Детальніше

Сообщение Консультація пацієнта із спонтанною дисекцією коронарних судин – рекомендації ОСКІ появились сначала на КлінКейсКвест.

Хвороба Бюргера (облітеруючий тромбангіїт) – запальний тромбоз артерій дрібного та середнього діаметра та деяких поверхневих вен, що викликає артеріальну ішемію дистальних відділів кінцівок та поверхневий тромбофлебіт.

Етіологія

Первинним фактором ризику є вживання тютюну.

Епідеміологія

Облітеруючий тромбангіїт зустрічається майже виключно у людей, які вживають тютюн (майже всі вони належать до курців) і переважає у чоловіків віком 20-40 років; набагато рідше він зустрічається у жінок. Співвідношення захворюванності чоловіків і жінок 3:1; однак спостерігається зростання захворюваності серед жінок, що можна пояснити тенденцією до зростання куріння серед жінок.

Поширеність є найвищою в Азії та на Близькому Сході, де спостерігається інтенсивне вживання тютюну. Захворювання найчастіше зустрічається у людей з генотипами людського лейкоцитарного антигену (HLA)-A9, HLA-B5, and HLA-54.

Описані також випадки в осіб, які жують тютюн або вдихають снафф.

Найбільша захворюваність спостерігається у ізраїльських євреїв ашкеназького походження та вихідців з індійського, корейського та японського походження.

Патофізіологія

Облітеруючий тромбангіїт викликає сегментарне запалення артерій у дрібного та середнього діаметру, а нерідко і поверхневих вен кінцівок. При гострому облітеруючому тромбангіїті утворення тромбів, що оклюзують, супроводжується нейтрофільною та лімфоцитарною інфільтрацією внутрішньої оболонки судин; ендотеліальні клітини проліферують, але внутрішня еластична мембрана залишається інтактною. У проміжній фазі тромби організуються та реканалізуються не повністю; середня оболонка судинної стінки (медія) не ушкоджується, але може бути інфільтрована фібробластами. У пізніших стадіях може розвиватися періартеріальний фіброз, іноді з ураженням прилеглих вен та нервів.

Патологічно при хворобі Бюргера тромбоз виникає в дрібних і середніх артеріях і венах з пов’язаною щільною агрегацією поліморфно-ядерних лейкоцитів, мікроабсцесами і багатоядерними гігантськими клітинами. У хронічній фазі захворювання спостерігається зменшення гіперклітинності та часті реканалізації просвіту судини. Термінальна стадія ураження демонструє організований тромб і фіброз кровоносних судин.

На відміну від атеросклерозу, який вражає інтиму та медіа, хвороба Бюргера проявляється інфільтрацією круглих клітин у всіх 3 шарах артеріальної стінки. Пацієнти з хворобою Бюргера можуть мати специфічний клітинний імунітет проти артеріальних антигенів, специфічні гуморальні антиартеріальні антитіла та підвищені циркуляторні імунні комплекси, але точний діагноз можна поставити лише за допомогою гістології тканин.

Причина захворювання невідома, хоча куріння сигарет є основним фактором ризику. Механізм розвитку патології може включати гіперчутливість уповільненого типу або токсичний васкуліт. Згідно з іншою теорією, облітеруючий тромбангіїт може бути аутоімунним захворюванням, викликаним клітинно-опосередкованою реакцією на людський колаген I та III типів, що входить до складу кровоносних судин. Вважається, що хвороба спричинена комбінацією імунологічної гіперчутливості до тютюнових екстрактів, дефектів ендотелій-залежної вазодилатації та антитіл до ендотеліальних клітин.

В першу чергу, хвороба Бюргера – це васкуліт середніх судин, але захворювання може вражати і дрібні судини.

Симптоми

Симптоми включають кульгавість, незагоювальні виразки стоп, біль у спокої у стопах або руках, оніміння, поколювання, гангрену, самоампутація пальців, феномен Рейно .

Симптоми такі ж, як при артеріальній ішемії та поверхневому тромбозі вен. У більшості пацієнтів в анамнезі є вказівки на перенесений мігруючий флебіт, зазвичай, у поверхневих венах гомілок або стоп.

Захворювання починається поступово, починаючи з ураження найбільш дистальних судин верхніх та нижніх кінцівок і виявляючись відчуттями холоду, оніміння, поколювання чи печіння. Ці симптоми можуть розвиватися, перш ніж з’являться об’єктивні прояви захворювання. Синдром Рейно є найпоширенішим. В ураженій кінцівці виникає переміжна кульгавість (зазвичай у зводі стопи чи нозі; рідше у руці, кисті чи стегні), яка може прогресувати до виникнення болів у спокої. Часто, якщо больовий синдром інтенсивний і постійний, уражена нога постійно мерзне, надмірно потіє і стає ціанотичною, ймовірно, через підвищення тонусу симпатичної нервової системи.

Надалі у більшості пацієнтів утворюються ішемічні виразки, які можуть прогресувати до гангрени.
Пульсація послаблюється або пропадає на одній або більше артеріях ніг і часто на зап’ясті. У курців молодих людей з наявністю виразок кінцівок, позитивний тест Аллена (рука залишається блідою після того, як дослідник одночасно здавлює променеву та ліктьову артерії, а потім почергово вивільняє їх), що дозволяє припустити діагноз. Часто відзначають блідість при піднятті та почервоніння при опусканні уражених рук, стоп або пальців. Ішемічна виразка та гангрена, зазвичай одного або більше пальців, може розвиватися рано, але не гостро. При неінвазивних дослідженнях виявляється виражене зниження кровотоку та тиску у уражених пальцях рук, ніг та ногах.

Феномен Рейно (сині руки в холоді)

Також виявляються симптоми мігруючого флебіту поверхневих вен (у 40 %), переважно на стопі й гомілці, рідше — на передпліччях у вигляді пальпаторно чутливих червоних або рожевих вузликів або шнуроподібних ущільнень.

Діагностика

Мета:

• Виключення при обстеженні інших причин ішемії

Діагноз встановлюється на підставі клінічних даних, неінвазивних досліджень судин, ангіографії та виключення інших причин.

Додаткові методи обстеження:

• Щиколотково-плечовий індекс (відношення систолічного тиску, виміряного на кісточці до систолічного артеріального тиску, виміряного на руці) для нижніх кінцівок або сегментарний тиск для верхніх кінцівок вказує на дистальну ішемію.
• Ехокардіографія для виключення серцевої емболії.
• Аналіз крові (наприклад, виявлення антинуклеарних антитіл, ревматоїдного фактора, комплементу, антицентромірних антитіл, антиSСL-70-антитіл) виключає васкуліт
  • прискорена ШОЕ, підвищення рівня фібриногену і СРБ (особливо у періоди загострень);
  • аналізи на рівень антифосфоліпідних антитіл виключають антифосфоліпідний синдром (хоча їх рівні можуть бути трохи підвищеними при облітеруючому тромбангіїті).
• Доплерівська ультрасонографія дозволяє виключити наявність атеросклеротичного ураження в артеріях; також можна візуалізувати характерні спіральні колатералі в дистальних відділах кінцівок.
• Ангіографія виявляє характерні ознаки (сегментарні оклюзії дистальних артерій кистей та стоп, звивисті, штопороподібні колатеральні судини навколо оклюзій та відсутність атеросклерозу)
• Біопсія залучених судин (виконується тільки якщо діагноз невизначений).
• Гістологія (сегментарний тромбозуючий васкуліт)
  • Гостра фаза: початкова запальна відповідь призводить до інфільтрації нейтрофілів і гранулематозного утворення, що призводить до оклюзії судини запальним тромбом з відносним збереженням стінки судини.
  • Підгостра фаза: після початкового запалення тромб організовується з триваючою адгезією тромбоцитів.
  • Хронічна фаза: медіатори запалення більше не присутні, а організований тромб і фіброз судин закупорюють судину. Хронічна фаза може нагадувати атеросклеротичну хворобу, а також інші васкуліти; однак хворобу Бюргера можна відрізнити за збереженням внутрішньої еластичної пластинки.

Неатеросклеротична сегментарна оклюзія переважно судин середнього розміру, але також судин дрібного розміру, штопорні колатералі, виявлені навколо області оклюзії

Діагностичні критерії

На підставі клінічної картини:

1. Початок хвороби у віці до 40 р. (з огляду на значне поширення тютюнопаління ця межа, як правило, зміщена до віку 35 р.).
2. Периферичний тип оклюзії (нижче колінних і ліктьових суглобів).
3. Ураження, крім нижніх, також верхніх кінцівок.
4. Флебіт поверхневих вен, передуючий або супутній розвитку ішемічних проявів.

Диференційний діагноз

При проведенні диференційної діагностики важливо виключити інші причини ішемії кінцівок (в основному – атеросклероз артерій нижніх кінцівок), васкуліти, системні захворювання сполучної тканини (здебільшого системної склеродермії), симптому Рейно, компресійні синдроми артерій.

Нижче наведено діагнози, які слід враховувати при діагностиці хвороби Бюргера:

• Антифосфоліпідний синдром і вагітність
• Атеросклероз
• Обмороження
• Гігантоклітинний артеріїт
• Подагра
• Вузлувий поліартеріїт
• Синдром Рейно
• Склеродермія
• Системний червоний вовчак
• Цукровий діабет 1 типу
• Цукровий діабет 2 типу

Лікування

Лікування полягає у відмові від куріння. Прогноз дуже хороший при відмові від вживання тютюну, але якщо хворий продовжує курити, порушення неминуче прогресують до вираженої ішемії, часто спричиняючи ампутацію кінцівки.

• Відмова від куріння
• Місцеве лікування
  • антисептичні пов’язки, обробка некрозу 7–10 % розчином полівінілпіролідону. При інфікуванні гангрени → антибіотики в/в, згідно антибіотикограми, дренаж абсцесів, видалення гнійних тканин. На виразки, після ліквідації інфекції → марлеві пов’язки, зволожені 0,9 % NaCl, можливо гідрогельові пов’язки. Не застосовуйте антибіотики місцево і не накладайте мазі на некротичні тканини або виразки.
• У ряді випадків – медикаментозне лікування
  • Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП) і наркотична анальгезія можуть бути призначені для полегшення болю внаслідок ішемії.
    • у випадку сильного болю — опіоїдні анальгетики (у більшості хворих на активній стадії захворювання; починати від слабких опіоїдів, напр., трамадолу); іноді виникають показання до застосування епідуральної анестезії (ефект вдається зберегти навіть до кільканадцяти днів).
  • Антибіотики можуть бути призначені для лікування легких виразок дистальних відділів кінцівок.

Інші заходи включають:

• Уникнення холоду.
• Уникнення ліків, які можуть бути причиною звуження судин.
• Слід уникати термічних, хімічних та механічних травм, особливо через неправильно підібране взуття.
• Лікування, що покращує кровопостачання.
  • Аналоги простагландину. Призначення ілопросту в дозі 0,5–2 нг/кг/хвилину внутрішньовенно протягом 6 годин пацієнтам, які перебувають на першому етапі відмови від куріння, може допомогти запобігти ампутації.
  • В якості емпіричної терапії можуть призначатися пентоксифілін, блокатори кальцієвих каналів та інгібітори тромбоксану, проте в даний час немає даних, які б обґрунтовували їх використання.
  • Бозентан, який є антагоністом рецепторів ендотеліну, використовувався для лікування 12 пацієнтів з облітеруючим тромбаангіітом та ішемічною виразкою або болем у спокої. У 10 з 12 пацієнтів на магнітно-резонансній томографії спостерігалося збільшення дистального кровотоку, а при цифровій субтракційній артеріографії та клінічне покращення спостерігали у 12 з 13 кінцівок; однак 2 кінцівки згодом вимагали ампутації.
  • Цилостазол є інгібітором фосфодіестерази, який пригнічує агрегацію тромбоцитів і є прямим артеріальним вазодилататором. Його часто використовують при лікуванні захворювань периферичних артерій. В одному невеликому дослідженні поліпшення кровотоку, виміряні у відповідь на реактивну гіперемію, значно посилилися після 2 тижнів терапії цилостазолом. У звітах про випадки лікування пацієнтів з ішемією пальців при застосуванні цилостазолу повідомлялося про покращення болю в пальці та загоєнні виразки.
• На стадії досліджень знаходиться визначення рівня антитіл до антиендотеліальних клітин, що дозволяє стежити за перебігом захворювання.
  • Коли ці варіанти не спрацьовують, то проведення хімічної симпатичної абляції в поперековому відділі або хірургічної симпатектомії можуть полегшити ішемічну біль та покращити загоєння виразки приблизно у 70% пацієнтів з індексом щиколотково-плечового тиску ≥ 0,35 без цукрового діабету.
• Ампутація (показання – незагойні виразки, гангрена, біль стійкий до всіх інших заходів).
  • Через дифузне сегментарне ураження при хворобі Бюргера та її схильність до ураження дрібних і середніх артерій хірургічна реваскуляризація зазвичай не доцільна. Остаточним хірургічним методом лікування рефрактерної хвороби у пацієнтів, які не кидають палити, є ампутація дистальних відділів кінцівки при незагоєнні виразок, гангрені або постійному болю. По можливості слід уникати ампутації.

Ускладнення

Потенційні ускладнення хвороби Бюргера включають наступне:

• Гангрена
• Виразки
• Сепсис
• Інфекція
• Ампутація
• Рідко – оклюзія коронарних, селезінкових, ниркових або мезентеріальних артерій

Прогноз

Смерть від хвороби Бюргера – рідкісне явище.

Зазвичай зникає після припинення куріння.
Пацієнти, які не кидають палити, часто піддаються ампутації.

Навчання пацієнтів

Пацієнтам з хворобою Бюргера необхідно знову і знову рекомендувати відмовитися від тютюнових виробів і запевняти, що якщо вони зможуть відмовитися від тютюнопаління, хвороба піде на стадію ремісії і можна уникнути ампутації. Необхідно інформувати пацієнтів про те, що рівень уникнення тютюну, який необхідний для усунення захворювання, часто вимагає від них різкого скорочення впливу пасивного куріння. Пацієнтам, які ділять свій простір з іншим курцем, може бути дуже важко, тому доцільно направити таких пацієнтів та їхніх партнерів до програм відмови від куріння.

Мультидисциплінарна команда фахівців

Хворобу Бюргера найкраще лікувати міжпрофесійною командою, яка складається з судинного хірурга, лікаря первинної медичної допомоги, медичної сестри, спеціаліста з болю та лікаря-терапевта. Від цього захворювання немає ліків, і всі медичні працівники повинні наголосити на відмові від куріння. Хірургічне втручання проводиться рідко для пацієнтів з хворобою Бюргера, а симпатектомія ненадійна. Для тих, хто кинув палити, результати хороші, але для тих, хто продовжує палити, втрата пальців не є рідкістю.

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Джерела:

1. Olin JW. Thromboangiitis Obliterans: 110 Years Old and Little Progress Made. J Am Heart Assoc. 2018 Dec 04;7(23):e011214. (детальніше)
2. Le Joncour A, Soudet S, Dupont A, Espitia O, Koskas F, Cluzel P, Hatron PY, Emmerich J, Cacoub P, Resche-Rigon M, Lambert M, Saadoun D., French Buerger’s Network. Long-Term Outcome and Prognostic Factors of Complications in Thromboangiitis Obliterans (Buerger’s Disease): A Multicenter Study of 224 Patients. J Am Heart Assoc. 2018 Dec 04;7(23):e010677. (детальніше)
3. Mohareri M, Mirhosseini A, Mehraban S, Fazeli B. Thromboangiitis obliterans episode: autoimmune flare-up or reinfection? Vasc Health Risk Manag. 2018;14:247-251. (детальніше)
4. Salimi J, Tavakkoli H, Salimzadeh A, Ghadimi H, Habibi G, Masoumi AA. Clinical characteristics of Buerger’s disease in Iran. J Coll Physicians Surg Pak. 2008 Aug;18(8):502-5. (детальніше)
5. Fazeli B, Dadgar Moghadam M, Niroumand S. How to Treat a Patient with Thromboangiitis Obliterans: A Systematic Review. Ann Vasc Surg. 2018 May;49:219-228. (детальніше)

SESAM визнав дефрагментовану модель дебрифінгу ClinCaseQuest інновацією у клінічному моделюванні 2024

Ми раді оголосити про видатне досягнення в сфері медичної освіти. Наша інноваційна методологія Дефрагментованого дебрифінгу…

Детальніше

Консультування хворого з підозрою на подагричний артрит / ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування хворого з підозрою на ревматичну поліміалгію / ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування хворого з підозрою на анкілозуючий спондилоартрит / ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

ClinCaseQuest представлено в каталозі SchoolAndCollegeListings

Цікаві новини! Ми раді повідомити, що ClinCaseQuest додано до SchoolAndCollegeListings – головного онлайн-каталогу для навчальних…

Детальніше

Консультування хворого з підозрою на гостре порушення мозкового кровообігу / ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Сообщение Хвороба Бюргера (облітеруючий тромбангіїт) появились сначала на КлінКейсКвест.

Декстрокардія може розвиватися ізольовано або асоціюватися з іншими аномаліями розвитку (наприклад, з повною зміною розташування внутрішніх органів, так званим “situs inversus totalis”). Також декстрокардія може бути одним з симптомів деяких рідкісних вроджених синдромів (наприклад, синдром Картагенера).

В залежності від розташування (situs) передсердь та внутрішніх органів розрізняють три типи декстрокардії: situs solitus, situs inversus, situs ambiguous.

При situs solitus декстрокардія асоціюється з нормальним розташуванням внутрішніх органів (наприклад, коли ліве передсердя, селезінка та двочасткова легеня розташовані ліворуч). При situs inversus нормальна ліва та права орієнтація обернуті в дзеркальному відображенні.  При situs inversus totalis cерце та внутрішні органи мають повне дзеркальне відображення (наприклад, селезінка та шлунок розташовані праворуч, а тричасткова легеня ліворуч). При situs ambiguous серце приймає ліво- або правоізомеризм (при лівому ізомеризмі обидва передсердя є морфологічно лівими, з множинними селезінками, печінкою по середній лінії та двома двочастковими легенями; при правому ізомеризмі обидва передсердя є морфологічно правими, з печінкою по середній лінії, двома тричастковими легенями та відсутністю селезінки).

Також необхідно відрізняти декстрокардію від декстрапозиції. На відміну від декстрокардії, декстрапозиція виникає внаслідок зміщення серця в правий бік в результаті екстракардіальних причин, таких як пульмонектомія, діафрагмальна кила або гіпоплазія правої легені.

Етіологія

Конкретні причини декстрокардії залишаються невідомими. Існують данні щодо впливу дефекту динеїну та зниженої рухливості війок (цилій), які призводять до порушення нормального повороту органів в період ембріогенезу та зокрема викликають відхилення в ембріологічному розвитку серця.

Як відомо, серце плода розвивається з ембріональної трубки, яка утворена шляхом злиття ендокардіальних трубок. Серцева трубка прикріплюється до краніальної сторони артеріального стовбура, а каудальна частина з’єднана з венозними каналами. Після формування серцевої трубки наступним важливим етапом у розвитку серця є утворення серцевої петлі.

Порушення процесу утворення серцевої петлі, а саме її аномальний вигин, викликають не лише формування декстрокардії, але і патологічне розташування інших внутрішніх органів.

Клініка

Ізольована декстрокардія зазвичай має безсимптомний перебіг і діагностується випадково. Специфічні скарги, як правило, відсутні.

Клінічні симптоми виникають за наявності інших аномалій. Так, синдром Картагенера характеризується цілою низкою симптомів, серед яких задишка, слабкість, знижена толерантність до фізичних навантажень, рецидивуючі інфекції верхніх та нижніх дихальних шляхів. Супутні внутрішньосерцеві дефекти нерідко викликають появу симптомів застійної серцевої недостатності, порушення ритму.

Фізикальне обстеження

Під час об’єктивного обстеження у пацієнта з ізольованою декстрокардією визначається верхівковий поштовх та вислуховуються серцеві тони в правій половині грудної клітки.  У пацієнтів з іншими, окрім декстрокардії, аномаліями розвитку виявляються специфічні для цих аномалій ознаки (наприклад, блідість або ціаноз шкіри, здуття живота, жовтуха).

Додаткові методи обстеження

Для додаткового обстеження пацієнта з підозрою на декстрокардію використовуються ЕКГ, ехокардіографія, рентгенографія ОГК, комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія.

ЕКГ

Декстрокардію можна запідозрити, якщо у I та AVL відведеннях реєструється негативний зубець P, комплекс QRS та зубець Т при традиційному розташуванні електродів. Окрім того у грудних відведеннях комплекси QRS мають rS морфологію, відсутнє прогресуюче наростання амплітуди зубця R у відведеннях V1-V6.

При підозрі на декстрокардію необхідно записати другу ЕКГ, змінивши розташування електродів: грудні електроди V3-V6 електроди необхідно розташувати на правій половині грудної клітини, використовуючи той самий міжреберний проміжок і анатомічні орієнтири, як і при класичному розташуванні, але з правого боку. V1 і V2 необхідно поміняти місцями. Окрім цього необхідно змінити розташування електродів на кінцівках.

Це дозволить «нормалізувати» ЕКГ-криву у всіх відведеннях.

Рентгенографія ОГК

На рентгенографії ОГК виявляється правобічне розташування серця в грудній клітині з верхівкою серця, зверненою вправо, а не вліво, як це має бути.

Ехокардіографія

Ехокардіографія є одним з найбільш інформативних методів дослідження при підозрі на декстрокардію, завдяки якій можна визначити не тільки аномальне розташування камер серця, але й інші внутрішньосерцеві дефекти серця та великих судин. Застосовується як трансторакальна, так і трансезофагальна ехокардіографія.

Остаточно підтвердити діагноз декстрокардії та встановити асоційовані з нею аномалії можна за допомогою візуалізуючих методів дослідження: комп’ютерної томографії та магнітно-резонансної томографії.

Для діагностики синдрома Картагенера, який також супроводжується декстрокардією, проводиться оцінка будови та рухливості ресничок в біоптаті з порожнини носа або бронхів за допомогою світлової та електронної мікроскопії; також рекомендоване вимірювання рівня оксиду азоту в повітрі, що видихається пацієнтом (у більшості пацієнтів з первинною циліарною дискінезією він знижений); КТ для виявлення бронхоектазів та декстрокардії; генетичне тестування.

Лікування та спостереження

Більшість пацієнтів з ізольованою декстрокардією не мають симптомів та ведуть абсолютний нормальний спосіб життя.

Необхідність в лікуванні та спостереженні виникає при наявності інших супутніх вроджених аномалій. Так, пацієнти з іншими вродженими аномаліями серця (наприклад, тетрада Фалло, дефекти міжпередсердної, міжшлуночкової перетинок, тяжкі клапанні порушення) потребують хірургічного втручання. Пацієнти з порушеннями провідності серця можуть потребувати імплантації пейсмейкера. Пацієнти з первинною циліарною дискінезією мають отримувати муколітики та відхаркувальні препарати. Антибіотики мають призначатися пацієнтам з рецидивуючими бактеріальними інфекціями, особливо з супутньою аспленією. Пацієнтам зі значними бронхоектазами показана резекція.

Диференційний діагноз

Хоча перелік захворювань та станів, які асоціюються зі зміщенням серця вправо невеликий, декстрокардію необхідно диференціювати з:

• декстрапозицією серця (зміщення серця вправо внаслідок екстракардіальних причини, таких як діафрагмальна кила, видалення правої легені, гіпоплазія правої легені);
• синдромом Картагенера (аутосомно-рецесивне захворювання, зумовлене первинною циліарною дисфункцією, яке характеризується триадою симптомів: декстрокардія, хронічний синусит, бронхоектази);
• декстроверсією (серце розташоване справа та ротоване);
• транспозицією великих судин (великі судини серця аномально з’єднані з камерами серця);
• гетеротаксією (аномальне розташування внутрішніх органів з їх дисфункцією (мальротація кишківника, венозні аномалії, аномальні зʼєднання легеневих вен, аспленія);
• дефектом ендокардіальної подушки (атріовентрикулярний септальний дефект, зумовлений відсутністю стінок, які розділяють чотири камери серця).

Прогноз

Прогноз пацієнтів з декстрокардією залежить від наявності або відсутності інших супутніх аномалій розвитку. Пацієнти з ізольованою декстрокардією мають сприятливий прогноз для життя. Новонароджені з декстрокардією та аспленією надзвичайно сприйнятливі до інфекцій та мають суттєво вищий ризик загрозливої для життя бактеріємії. Комбіновані внутрішньосерцеві дефекти також значно збільшують ризик смерті, зумовленої тяжкою серцевою недостатністю.

Дана стаття має ознайомлювальний характер. Самолікування може бути шкідливим для вашого здоров’я. Застосування будь-яких препаратів, що згадані в даній статті, можливе лише за призначенням та наглядом лікаря.

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Використана література

1. Yuhong Li, Renguang Liu et al. Dextrocardia. Circulation. 2017; Vol.136 (17): 1662-1664.
2. Ogunlade, O., Ayoka, A.O., Akomolafe, R.O. et al. The role of electrocardiogram in the diagnosis of dextrocardia with mirror image atrial arrangement and ventricular position in a young adult Nigerian in Ile-Ife: a case report. J Med Case Reports 9,222 (2015). https://doi.org/10.1186/s13256-015-0695-4
3. Charles J. Fox, Yenabi Keflemariam, Elyse M. Cornett et al. Structural heart issues in dextrocardia: situs type matters. Ochsner Journal. 2021; 21 (1): 111-114. DOI: https://doi.org/10.31486/toj.19.0119
4. В. М. Рудіченко. Декстрокардія: актуальні клінічні аспекти в діяльності лікаря загальної практики – сімейної медицини. Ліки України. – 2017. №3(32). С. 30-37.
5. Campbell B, Richley D, Ross C, Eggett CJ. Clinical Guidelines by Consensus: Recording a standard 12-lead electrocardiogram. An approved method by the Society for Cardiological Science and Technology (SCST). 2017.
6. Monish S. Raut, Arun Maheshwari, Sujay Shad, G. Rachna. How standard transesophageal echocardiography views change with dextrocardia. Annals of Cardiac Anaesthesia. 2013. Vol. 16(3). P. 218-220.
7. https://www.statpearls.com/ArticleLibrary/viewarticle/36055

Консультування вагітної пацієнтки при підозрі на шлуночкові екстрасистоли високих градацій – ОСКІ рекомендації

28 Березня, 2024

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування пацієнта при підозрі на тромбоемболію легеневої артерії – ОСКІ рекомендації

27 Березня, 2024

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування пацієнта з підозрою на аортальний стеноз/ ОСКІ рекомендації

25 Березня, 2024

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування пацієнта з підозрою на синдром Такоцубо – рекомендації ОСКІ

24 Березня, 2024

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Тромбоемболія легеневої артерії

1 Березня, 2024

Визначення Тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА) – це часткова або повна закупорка стовбура, крупних, середніх і…

Детальніше

Синдром Такоцубо

29 Лютого, 2024

Синдром Такоцубо – це синдром, який характеризується розвитком гострого транзиторного (до 3 тижнів) порушення систолічної…

Детальніше

Сообщение Декстрокардія появились сначала на КлінКейсКвест.