Декстрокардія

Декстрокардія ‒ це рідкісна вроджена аномалія, при якій серце розташоване в правій половині грудної клітки. Частота розвитку декстрокардії складає приблизно 1 випадок на 12000 вагітностей.

Декстрокардія може розвиватися ізольовано або асоціюватися з іншими аномаліями розвитку (наприклад, з повною зміною розташування внутрішніх органів, так званим “situs inversus totalis”). Також декстрокардія може бути одним з симптомів деяких рідкісних вроджених синдромів (наприклад, синдром Картагенера).

В залежності від розташування (situs) передсердь та внутрішніх органів розрізняють три типи декстрокардії: situs solitus, situs inversus, situs ambiguous.

При situs solitus декстрокардія асоціюється з нормальним розташуванням внутрішніх органів (наприклад, коли ліве передсердя, селезінка та двочасткова легеня розташовані ліворуч). При situs inversus нормальна ліва та права орієнтація обернуті в дзеркальному відображенні.  При situs inversus totalis cерце та внутрішні органи мають повне дзеркальне відображення (наприклад, селезінка та шлунок розташовані праворуч, а тричасткова легеня ліворуч). При situs ambiguous серце приймає ліво- або правоізомеризм (при лівому ізомеризмі обидва передсердя є морфологічно лівими, з множинними селезінками, печінкою по середній лінії та двома двочастковими легенями; при правому ізомеризмі обидва передсердя є морфологічно правими, з печінкою по середній лінії, двома тричастковими легенями та відсутністю селезінки).

Також необхідно відрізняти декстрокардію від декстрапозиції. На відміну від декстрокардії, декстрапозиція виникає внаслідок зміщення серця в правий бік в результаті екстракардіальних причин, таких як пульмонектомія, діафрагмальна кила або гіпоплазія правої легені.

Етіологія

Конкретні причини декстрокардії залишаються невідомими. Існують данні щодо впливу дефекту динеїну та зниженої рухливості війок (цилій), які призводять до порушення нормального повороту органів в період ембріогенезу та зокрема викликають відхилення в ембріологічному розвитку серця.

Як відомо, серце плода розвивається з ембріональної трубки, яка утворена шляхом злиття ендокардіальних трубок. Серцева трубка прикріплюється до краніальної сторони артеріального стовбура, а каудальна частина з’єднана з венозними каналами. Після формування серцевої трубки наступним важливим етапом у розвитку серця є утворення серцевої петлі.

Порушення процесу утворення серцевої петлі, а саме її аномальний вигин, викликають не лише формування декстрокардії, але і патологічне розташування інших внутрішніх органів.

Клініка

Ізольована декстрокардія зазвичай має безсимптомний перебіг і діагностується випадково. Специфічні скарги, як правило, відсутні.

Клінічні симптоми виникають за наявності інших аномалій. Так, синдром Картагенера характеризується цілою низкою симптомів, серед яких задишка, слабкість, знижена толерантність до фізичних навантажень, рецидивуючі інфекції верхніх та нижніх дихальних шляхів. Супутні внутрішньосерцеві дефекти нерідко викликають появу симптомів застійної серцевої недостатності, порушення ритму.

Фізикальне обстеження

Під час об’єктивного обстеження у пацієнта з ізольованою декстрокардією визначається верхівковий поштовх та вислуховуються серцеві тони в правій половині грудної клітки.  У пацієнтів з іншими, окрім декстрокардії, аномаліями розвитку виявляються специфічні для цих аномалій ознаки (наприклад, блідість або ціаноз шкіри, здуття живота, жовтуха).

Додаткові методи обстеження

Для додаткового обстеження пацієнта з підозрою на декстрокардію використовуються ЕКГ, ехокардіографія, рентгенографія ОГК, комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія.

ЕКГ

Декстрокардію можна запідозрити, якщо у I та AVL відведеннях реєструється негативний зубець P, комплекс QRS та зубець Т при традиційному розташуванні електродів. Окрім того у грудних відведеннях комплекси QRS мають rS морфологію, відсутнє прогресуюче наростання амплітуди зубця R у відведеннях V1-V6.

Декстрокардія, діагноз декстрокардії, розташування серця, розташування внутрішніх органів, situs inversus totalis, транспозиція, транспозиція серця, транспозиція органів, серце зліва, серце зправа, типи декстрокардії, лівоізомеризм, правоізомеризм, лізомеризм, причини декстрокардії, декстрокардія лікування, аномалія, Екг, електрокардіограма, кардіограма, кардіографія, рентген, рентгенографія, ехокардіографія, узд, узд серця, огк

При підозрі на декстрокардію необхідно записати другу ЕКГ, змінивши розташування електродів: грудні електроди V3-V6 електроди необхідно розташувати на правій половині грудної клітини, використовуючи той самий міжреберний проміжок і анатомічні орієнтири, як і при класичному розташуванні, але з правого боку. V1 і V2 необхідно поміняти місцями. Окрім цього необхідно змінити розташування електродів на кінцівках.

Це дозволить «нормалізувати» ЕКГ-криву у всіх відведеннях.

Фибрилляция, Фибрилляция желудочков, ФЖ, причины фибрилляции, причины ФЖ, симптомы ФЖ, фибрилляция желудочков, Аритмия, аритмии, желудочковые аритмии, желудочковая аритмия, ЖА, тахикардия, желудочковая тахикардия, ЖТ, тахикардия с широкими комплексами, Wide complex tachycardia, WCT

Рентгенографія ОГК

На рентгенографії ОГК виявляється правобічне розташування серця в грудній клітині з верхівкою серця, зверненою вправо, а не вліво, як це має бути.

Фибрилляция, Фибрилляция желудочков, ФЖ, причины фибрилляции, причины ФЖ, симптомы ФЖ, фибрилляция желудочков, Аритмия, аритмии, желудочковые аритмии, желудочковая аритмия, ЖА, тахикардия, желудочковая тахикардия, ЖТ, тахикардия с широкими комплексами, Wide complex tachycardia, WCT

Ехокардіографія

Ехокардіографія є одним з найбільш інформативних методів дослідження при підозрі на декстрокардію, завдяки якій можна визначити не тільки аномальне розташування камер серця, але й інші внутрішньосерцеві дефекти серця та великих судин. Застосовується як трансторакальна, так і трансезофагальна ехокардіографія.

Фибрилляция, Фибрилляция желудочков, ФЖ, причины фибрилляции, причины ФЖ, симптомы ФЖ, фибрилляция желудочков, Аритмия, аритмии, желудочковые аритмии, желудочковая аритмия, ЖА, тахикардия, желудочковая тахикардия, ЖТ, тахикардия с широкими комплексами, Wide complex tachycardia, WCT

Остаточно підтвердити діагноз декстрокардії та встановити асоційовані з нею аномалії можна за допомогою візуалізуючих методів дослідження: комп’ютерної томографії та магнітно-резонансної томографії.

Для діагностики синдрома Картагенера, який також супроводжується декстрокардією, проводиться оцінка будови та рухливості ресничок в біоптаті з порожнини носа або бронхів за допомогою світлової та електронної мікроскопії; також рекомендоване вимірювання рівня оксиду азоту в повітрі, що видихається пацієнтом (у більшості пацієнтів з первинною циліарною дискінезією він знижений); КТ для виявлення бронхоектазів та декстрокардії; генетичне тестування.

Лікування та спостереження

Більшість пацієнтів з ізольованою декстрокардією не мають симптомів та ведуть абсолютний нормальний спосіб життя.

Необхідність в лікуванні та спостереженні виникає при наявності інших супутніх вроджених аномалій. Так, пацієнти з іншими вродженими аномаліями серця (наприклад, тетрада Фалло, дефекти міжпередсердної, міжшлуночкової перетинок, тяжкі клапанні порушення) потребують хірургічного втручання. Пацієнти з порушеннями провідності серця можуть потребувати імплантації пейсмейкера. Пацієнти з первинною циліарною дискінезією мають отримувати муколітики та відхаркувальні препарати. Антибіотики мають призначатися пацієнтам з рецидивуючими бактеріальними інфекціями, особливо з супутньою аспленією. Пацієнтам зі значними бронхоектазами показана резекція.

Диференційний діагноз

Хоча перелік захворювань та станів, які асоціюються зі зміщенням серця вправо невеликий, декстрокардію необхідно диференціювати з:

  • декстрапозицією серця (зміщення серця вправо внаслідок екстракардіальних причини, таких як діафрагмальна кила, видалення правої легені, гіпоплазія правої легені);
  • синдромом Картагенера (аутосомно-рецесивне захворювання, зумовлене первинною циліарною дисфункцією, яке характеризується триадою симптомів: декстрокардія, хронічний синусит, бронхоектази);
  • декстроверсією (серце розташоване справа та ротоване);
  • транспозицією великих судин (великі судини серця аномально з’єднані з камерами серця);
  • гетеротаксією (аномальне розташування внутрішніх органів з їх дисфункцією (мальротація кишківника, венозні аномалії, аномальні зʼєднання легеневих вен, аспленія);
  • дефектом ендокардіальної подушки (атріовентрикулярний септальний дефект, зумовлений відсутністю стінок, які розділяють чотири камери серця).

Прогноз

Прогноз пацієнтів з декстрокардією залежить від наявності або відсутності інших супутніх аномалій розвитку. Пацієнти з ізольованою декстрокардією мають сприятливий прогноз для життя. Новонароджені з декстрокардією та аспленією надзвичайно сприйнятливі до інфекцій та мають суттєво вищий ризик загрозливої для життя бактеріємії. Комбіновані внутрішньосерцеві дефекти також значно збільшують ризик смерті, зумовленої тяжкою серцевою недостатністю.


Дана стаття має ознайомлювальний характер. Самолікування може бути шкідливим для вашого здоров’я. Застосування будь-яких препаратів, що згадані в даній статті, можливе лише за призначенням та наглядом лікаря.

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Підписатися на наші сторінки:


Використана література

  1. Yuhong Li, Renguang Liu et al. Dextrocardia. Circulation. 2017; Vol.136 (17): 1662-1664.
  2. Ogunlade, O., Ayoka, A.O., Akomolafe, R.O. et al. The role of electrocardiogram in the diagnosis of dextrocardia with mirror image atrial arrangement and ventricular position in a young adult Nigerian in Ile-Ife: a case report. J Med Case Reports 9,222 (2015). https://doi.org/10.1186/s13256-015-0695-4
  3. Charles J. Fox, Yenabi Keflemariam, Elyse M. Cornett et al. Structural heart issues in dextrocardia: situs type matters. Ochsner Journal. 2021; 21 (1): 111-114. DOI: https://doi.org/10.31486/toj.19.0119
  4. В. М. Рудіченко. Декстрокардія: актуальні клінічні аспекти в діяльності лікаря загальної практики – сімейної медицини. Ліки України. – 2017. №3(32). С. 30-37.
  5. Campbell B, Richley D, Ross C, Eggett CJ. Clinical Guidelines by Consensus: Recording a standard 12-lead electrocardiogram. An approved method by the Society for Cardiological Science and Technology (SCST). 2017.
  6. Monish S. Raut, Arun Maheshwari, Sujay Shad, G. Rachna. How standard transesophageal echocardiography views change with dextrocardia. Annals of Cardiac Anaesthesia. 2013. Vol. 16(3). P. 218-220.
  7. https://www.statpearls.com/ArticleLibrary/viewarticle/36055

Переглянутий індекс серцевого ризику для передопераційного ризику (RCRI) Онлайн калькулятор

Переглянутий індекс серцевого ризику для передопераційного ризику може використовуватися у пацієнтів у віці ≥45 років (або у віці 18–44 років із значним серцево-судинним захворюванням*), які …
Детальніше

Інтерактивний чек-лист ОСКІ/OSCE «Надання невідкладної допомоги пацієнту з болем у грудях – Гострий коронарний синдром з елевацією сегменту ST та його еквіваленти»

Додаткові матеріали: https://clincasequest.academy/chest-pain-history-taking/ https://clincasequest.academy/chest-pain/ https://clincasequest.academy/fourth-universal-definition-of-myocardial-infarction/ https://clincasequest.academy/pericarditis/ https://clincasequest.academy/stephen-smiths-formula/ https://clincasequest.academy/early-repolarization-syndrome/ https://clincasequest.academy/brugada-syndrome/ https://clincasequest.academy/wellens-syndrome/ https://clincasequest.academy/aslangers-pattern/ https://clincasequest.academy/south-african-flag-sign/ https://clincasequest.academy/de-winter-patern/ https://clincasequest.academy/asystole-algorithm/ https://clincasequest.academy/ventricular-fibrillation/ Інтерактичний практичний курс: https://clincasequest.academy/course/stemi-care/ Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів! Зареєструватися Підписатися на наші сторінки:
Детальніше

Надання невідкладної допомоги пацієнту з болем у грудях – Гострий коронарний синдром з елевацією сегменту ST та його еквіваленти / ОСКІ/OSCE рекомендації

Початок консультаціїВимийте руки та при необхідності надіньте ЗІЗ (засоби індивідуального захисту)Представтеся пацієнту, вказуючи своє ім’я та посадуПідтвердіть прізвище, імя та по батькові пацієнта та дату …
Детальніше

Інтерактивний чек-лист ОСКІ – Консультування пацієнта з підвищенням рівня МНВ

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів! Зареєструватися Підписатися на наші сторінки: Теоретичний матеріал за темою: https://clincasequest.academy/warfarin/ https://clincasequest.academy/causes-of-inr-increase/ https://clincasequest.academy/noac-bleeding/ Пов’язані симуляційні тренінги: Діалоговий тренажер – Комунікація …
Детальніше

Правило PERC для легенової емболії – онлайн калькулятор

Правило PERC для легеневової емболії допомагає виключити ТЕЛА, якщо критерії відсутні, а предтестова ймовірність становить ≤15%. Правило PERC можна застосовувати у пацієнтів, у яких підозрюється діагноз …
Детальніше

Консультування пацієнта з підвищенням рівня МНВ / ОСКІ рекомендації

Початок консультаціїВимийте руки та при необхідності надіньте ЗІЗ (засоби індивідуального захисту).Представтеся пацієнту, вказуючи своє ім’я та посаду.Підтвердіть прізвище, імя та дату народження пацієнта.Поясніть пацієнту мету …
Детальніше
Поділитися: