Прогностичні шкали при первинному мієлофіброзі

Для визначення прогнозу первинного мієлофіброзу розроблено кілька систем оцінки.

DIPSS-плюс

Динамічна міжнародна прогностична система оцінки плюс (DIPSS-плюc) для первинного мієлофіброзу використовує наступні вісім несприятливих факторів для прогнозування виживання:

• Вік старше 65 років
• Рівень гемоглобіну нижче 10 г/дл
• Кількість лейкоцитів вище 25 × 10⁹/л
• Кількість тромбоцитів нижче 100 × 10⁹ /л
• Циркулюючи бласти 1% або більше
• Загальні симптоми (втрата маси тіла >10 % протягом року, лихоманка без явної причини, нічна пітливість тривалістю >1 міс.)
• Залежність від переливання еритроцитів
• Несприятливий каріотип (тобто складний каріотип або єдина або дві аномалії, які включають перебудову +8, -7/7q-, i(17q), inv(3), 5/5q-, 12p- або 11q23)

Класифікації DIPSS-плюс і середній час виживання такі:

• Низький ризик (0 несприятливих балів): 15,4 року
• Середній ризик-1 (1 несприятливий бал): 6,5 років
• Середній-2 ризик (2-3 несприятливі бали): 2,9 року
• Високий ризик (4-6 несприятливих балів): 1,3 року

Чинники ризику	IPSS	DIPSS
вік >65 років	1	1
загальні симптоми	1	1
Hb <10 г/дл	1	2
лейкоцитоз >25 000/мкл	1	1
відсоток циркулюючих бластів ≥1 %	1	1

* Загальні симптоми (втрата маси тіла >10 % протягом року, лихоманка без явної причини, нічна пітливість тривалістю >1 міс.)
DIPSS — Dynamic International Prognostic Scoring System, IPSS — International Prognostic Scoring System

DIPSS плюс

проміжний ризик 1 в DIPSS	1
проміжний ризик 2 в DIPSS	2
високий ризик в DIPSS	3
залежність від трансфузій ЕМ	1
тромбоцитопенія <100 000/мкл	1
несприятливий каріотип	1

* Несприятливий каріотип (тобто складний каріотип або єдина або дві аномалії, які включають перебудову +8, -7/7q-, i(17q), inv(3), 5/5q-, 12p- або 11q23)

Кількість балів — медіана виживаності (у роках) (бали – роки)

Група ризику	IPSS	DIPSS	DIPSS плюс
низький ризик	0 – 11,3	0 — медіана виживаності — не визначається	0 –  15,4
проміжний 1	1 – 7,9	1–2 – 14,2	1 – 6,5
проміжний 2	2 – 4	3–4 – 4	2–3 – 2,9
високий ризик	≥3 – 2,3	5–6 – 1,5	4–6 – 1,3

MIPSS70 (Mutation–enhanced international prognostic scoring system for transplant–age patients / Міжнародна прогностична система балів з мутаційною оцінкою для пацієнтів у віці трансплантації)

MIPSS70 була розроблена для прийняття рішень щодо трансплантації пацієнтам віком 70 років і молодше.

MIPSS70 базується на трьох генетичних змінних і шести клінічних факторах ризику. Генетичні змінні такі:

• Відсутність мутації типу 1/подібної CALR
• Наявність будь-якої мутації високого молекулярного ризику, зокрема ASXL1, SRSF2, EZH2, IDH1 або IDH2
• Наявність ≥2 мутацій високого молекулярного ризику
• «несприятливий» каріотип (шкала оцінки MIPSS70+)

Клінічні фактори ризику такі:

• Гемоглобін < 10 г/дл
• Лейкоцити >25 × 10⁹/л
• Тромбоцити <  100 × 10⁹/л (параметр відсутній в шкалі оцінки MIPSS70+)
• Циркулюючи бласти ≥2%
• Фіброз кісткового мозку ≥2 (параметр відсутній в шкалі оцінки MIPSS70+)
• Загальні симптоми

В MIPSS70+ було додано «несприятливий» каріотип як четверту генетичну змінну та зменшено кількість клінічних факторів ризику до чотирьох (гемоглобін < 10 г/дл, кількість лейкоцитів >25 ×10⁹/л, циркулюючі бласти ≥2% і загальні симптоми). Ці клінічні та генетичні фактори ризику були використані для класифікації трьох категорій ризику для MIPSS70 (низький, середній і високий) і чотирьох категорій ризику для MIPSS70+ (низький, середній, високий і дуже високий).

В останній версії MIPSS70+ 2.0 змінні клінічного ризику та моменти є такими:

• Важка анемія (гемоглобін < 8 г/дл у жінок, < 9 г/дл у чоловіків): 2 бали
• Помірна анемія (гемоглобін 8–9,9 г/дл у жінок, 9–10,9 г/дл у чоловіків): 1 бал
• Циркулюючі бласти ≥2%: 1 бал
• Загальні симптоми: 2 бали

Генетичні змінні та бали є такими:

• Каріотип дуже високого ризику (поодинокі/множинні аномалії −7, i(17q), inv(3)/3q21, 12p−/12p11.2, 11q−/11q23, +21 або інші аутосомні трисомії, не включаючи +8/+9 [наприклад, +21, +19]): 4 бали
• Несприятливий каріотип (усі інші аномалії): 3 бали
• ≥2 мутації високого молекулярного ризику: 3 бали
• Одна мутація високого молекулярного ризику: 2 бали
• Відсутність мутації типу 1/подібної CALR: 2 бали

Загальний бал, рівень фактора ризику, медіана виживаності та оцінка 10-річної виживаності є такими:

• 0 балів – Дуже низький ризик; медіана не досягнута (92%)
• 1–2 бали – Низький ризик; 16,4 років (56%)
• 3–4 бали; Проміжний ризик 7,7 років (37%)
• 5–8 балів – Високий ризик; 4,1 року (13%)
• ≥9 балів – Дуже високий ризик; 1,8 року (< 5%)

Пацієнтам, чиї оцінки MIPSS70+ версії 2.0 належать до категорій дуже низького та низького ризику, рекомендовано лише спостереження. Алогенна трансплантація стовбурових клітин є методом вибору для лікування захворювань високого та дуже високого ризику. Пацієнтам із захворюванням середнього ризику найкраще брати участь у клінічних випробуваннях.

GIPSS

GIPSS (генетично обумовлена прогностична система балів) заснована виключно на генетичних маркерах: мутаціях і каріотипі. Несприятливі фактори та бали такі:

• Каріотип дуже високого ризику – 2 бали
• Несприятливий каріотип – 1 бал
• Відсутність типу 1/подібної мутації CALR – 1 бал
• Наявність мутацій ASXL, SRSF2 та U2AF1Q157 – 1 бал

Категорії ризику GIPSS і медіана виживаності (5-річний рівень виживання) є такими:

• Низький (0 балів): 26,4 року (94%)
• Середній ризик-1 (1 бал): 8,0 років (73%)
• середній-2 (2 бали): 4,2 року (40%)
• Високий (≥3 бали): 2 роки (14%)

За шкалою GIPSS: пацієнти із захворюванням низького ризику можуть отримувати тривале спостереження, тоді як пацієнти із захворюванням високого ризику є кандидатами на алогенну трансплантацію стовбурових клітин. MIPSS70+ версія 2.0 може бути розглянута для підтвердження найбільш відповідного підходу до лікування для окремого пацієнта.

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Читати також:

Первинний мієлофіброз

Діагностичні критерії первинного мієлофіброзу

Справжня поліцитемія (polycythaemia vera)

Діагностичні критерії справжньої поліцитемії (polycythaemia vera)