Початок консультації

1. Вимийте руки та при необхідності надіньте ЗІЗ (засоби індивідуального захисту)
2. Представтеся пацієнту, вказуючи своє ім’я та посаду
3. Підтвердіть прізвище, ім’я, по батькові та дату народження пацієнта
4. Поясніть пацієнту мету консультації  та процедури, що включатиме обстеження, використовуючи зрозумілу для пацієнта мову.
5. Отримайте згоду на консультування та надання медичної допомоги

З’ясування основних скарг

6. Використовуйте відкриті запитання, щоб вивчити скарги пацієнта
7. Деталізація основних скарг
8. Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта
9. Резюмуйте скарги пацієнта

Комплексна оцінка

10. Проведіть оцінку інших симптомів для отримання комплексної картини

Збір анамнестичних даних

Збір анамнезу захворювання

11. З’ясуйте коли вперше з’явилися симптоми хвороби, які були перші ознаки
12. З’ясуйте, які симптоми пацієнт має зараз, як вони змінюються протягом часу
13. З’ясуйте, чи скаржиться пацієнт на тремор голови та/або кінцівок, чи спостерігається він постійно, або час від часу
14. З’ясуйте, чи скаржиться пацієнт на зменшення здатності виконувати добровільні рухи, затримку на початку руху, відчуття “заморожування” або неспроможність почати рух, схильність до падінь
15. З’ясуйте, чи спостерігається сповільнення рухів, чи стали займати більше часу звичні повсякденні дії, такі як одягання або їжа
16. З’ясуйте, чи спостерігається напруження м’язів, що утруднює рухи та/або біль в них
17. З’ясуйте, чи відчуває пацієнт нестійкість при ходьбі, погіршення координації рухів, труднощі при зміні позиції тіла
18. З’ясуйте, чи спостерігаються труднощі з артикуляцією слів, що робить мовлення менш зрозумілим
19. З’ясуйте, чи спостерігаються порушення міміки у пацієнта
20. З’ясуйте, чи спостерігається зміна почерку, чи став він менш зрозумілим і менш контрольованим
21. З’ясуйте, чи спостерігається збільшення слиновиділення, слинотеча
22. З’ясуйте, чи спостерігаються зміни настрою, тривожність, депресія, порушення сну
23. З’ясуйте, чи є пацієнта порушення пам’яті, уваги, проблеми з розумінням, виконанням когнітивних завдань та запам’ятовуванням інформації
24. З’ясуйте, чи є у пацієнта порушення сечовиділення (нетримання сечі, затримка сечі) та\або акту дефекації (запори, діарея)
25. Спитайте чи звертався пацієнт за медичною допомогою, якщо так, то до кого та чим завершилось його звернення, якщо ні, то уточніть чому не звертався; чи приймав пацієнт самостійно або за призначенням лікаря медичні препарати, якщо так, то, чи змінювався характер скарг на тлі лікування
26. У випадку госпіталізації з приводу даних скарг, ознайомтесь з випискою з історії хвороби пацієнта, зверніть увагу на встановлений клінічний діагноз, результати проведених лабораторних та/або інструментальних обстежень, проведене лікування та рекомендації після виписки, а також чи дотримувався пацієнт призначеної схеми лікування
27. У випадку проведення пацієнту раніше лабораторних та/або інструментальних обстежень з приводу поточних скарг, проаналізуйте їх результати та вкажіть на важливі знахідки
28. З’ясуйте, що спонукало пацієнта звернутися за консультацією цього разу
29. Виключіть інші причини наявних скарг, ставлячи пацієнту уточнюючі питання.

Збір анамнезу життя

30. З’ясуйте наявність у хворого хронічних захворювань, зокрема неврологічних, ендокринних захворювань, захворювань нирок тощо
31. Уточніть перенесені пацієнтом інфекційні захворювання
32. Уточніть, чи проводились пацієнту раніше оперативні втручання
33. З’ясуйте, чи були вагітності, роди або кесарів розтин, чи є зараз грудне вигодовування
34. З’ясуйте час настання менопаузи та прийом замісної гормональної терапії
35. З’ясуйте, чи приймає пацієнт постійно лікарські препарати та які саме, вкажіть дози препаратів
36. Уточніть, чи переносив пацієнт раніше травми, з’ясуйте, як протікав відновлювальний період
37. З’ясуйте чи є у пацієнта непереносимість лікарських препаратів або продуктів харчування та уточніть, як саме вона проявляється
38. Уточніть, чи є у пацієнта шкідливі звички-вживання алкоголю, наркотичних речовин, паління
39. З’ясуйте рівень фізичної активності пацієнта
40. З’ясуйте сімейний стан пацієнта, побутові умови проживання; уточніть, чи не було серед кровних родичів випадків міастенії та/або інших захворювань, що проявлялися м’язовою слабкістю
41. З’ясуйте, чи працює пацієнт, його професію, умови роботи, наявність шкідливих факторів

Фізикальне обстеження

Оцінка загального стану пацієнта

42. Проведення загального огляду
43. Оцінка конституції
44. Оцінка ступеня вгодованості
45. Окружність талії
46. Шкіра
47. Слизові оболонки
48. Щитоподібна залоза
49. Оцінка периферійних лімфовузлів
50. Оцінка органів дихання
51. Оцінка серцево-судинної системи
52. Оцінка органів черевної порожнини
53. Оцінка органів сечостатевої системи

Неврологічне обстеження

54. Оцініть свідомість: орієнтація в часі і просторі, розуміння запитань та влучність відповідей
55. Оцініть когнітивні та мнестичні функцій
56. Оцініть форму та положення голови
57. Оцініть менінгеальні симптоми (симптом Керніга)
58. Оцініть каротидну пульсацію з обох боків
59. Проведіть перкусію черепа
60. Оцініть наявність чи відсутність болючості супра- та інфраорбітальних точок
61. Оцініть симетричність обличчя
62. Оцініть поля зору за допомогою пальцевого тестування
63. Оцініть симетричність очних щілини та рухи очними яблуками
64. Оцініть наявність чи відсутність патологічного ністагму та птозу повік
65. Оцініть розміри зіниць, реакцію на світло та конвергенцію.
66. Оцініть чутливість на обличчі.
67. Проведіть пальпацію точок виходу 5 пари ЧМН.
68. Проведіть оцінку мімічної експресії (як довільні, так і мимовільні рухи)
69. Оцініть функцію слуху та нюху.
70. Проведіть оцінку глоткового рефлексу та ковтання.
71. Оцініть стан язика: рух, розташування, симетрія, наявність гіпо- чи атрофій, фібрилярних посіпувань м’язів язика
72. Проведіть оцінку вимови, артикуляції та голосу
73. Оцініть стан верхніх кінцівок:  об’єм кінцівок, тонус та силу м’язів з обох боків,  обсяг рухів, чи є феномен «віддачі», чи є тремор. Рефлекси:   згинально-ліктьовий рефлекс, розгинально-ліктьовий рефлекс, карпо-радіальний рефлекс симетричний, середньої сили
74. Проведіть оцінку температурної, больової, тактильної чутливості та оцініть позиційне відчуття в пальцях з обох боків верхніх кінцівок
75. Проведіть оцінку стану хребта: огляд та перкусія, оцінка чутливості
76. Проведіть оцінку шкірних черевних рефлексів
77. Оцініть стан нижніх кінцівок:  об’єм кінцівок , тонус та силу м’язів з обох боків,  обсяг рухів, постуральний тест лежачі. Проведіть п’ятково-колінний тест.  Рефлекси: колінний рефлекс, рефлекс Ахілова сухожилка, підошовний (згинальний) рефлекс
78. Проведіть оцінку температурної, больової, тактильної чутливості та оцініть позиційне відчуття в пальцях з обох боків нижніх кінцівок
79. Проведіть оцінку статики та координації: проба Ромберга, координаторні проби, оцінка тандемної ходи (п’ята-носок-п’ята)
80. Оцініть психічний стан в цілому
81. Проведіть оцінку вегетативної сфери: чи є тремор повік при закритих очах, гіпергідроз долонь

Оцінка пацієнта за шкалами

82. Шкала Хен-Яра для оцінки тяжкості хвороби Паркінсона ( Modified Hoehn and Yahr Staging Scale) (обов’язково)
83. Уніфікована шкала оцінки хвороби Паркінсона (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale, MDS-UPDRS) (за потреби)
84. Шкала оцінки повсякденної діяльності при хворобі Паркінсона (Schwab and England Activities of Daily Living Scale) (за потреби)
85. Шкала якості життя хворих на хворобу Паркінсона (Parkinson’s Disease Quality of Life Questionnaire, PDQ-39) (за потреби)
86. Шкала оцінки депресії при  хворобі Паркінсона (Geriatric Depression Scale, GDS) (за потреби)
87. Візуальна аналогова шкала болю (за потреби)
88. Шкала тривоги Гамільтона (The Hamilton Anxiety Rating Scale, HAM-A/HARS) (за потреби) https://clincasequest.academy/ham-ahars/
89. Госпітальна шкала тривоги і депресії (HADS) (за потреби)
90. Коротка шкала оцінки психічного статусу (Mini–Mental State examination, MMSE) (за потреби)

Призначення лабораторного обстеження

91. Загальний аналіз крові (за потреби)
92. Аналіз крові на електроліти (калій, кальцій, натрій) (за потреби)
93. Аналіз крові на рівень міді (за потреби)
94. Аналіз крові на рівень креатинфосфокінази (за потреби)
95. Аналіз крові на рівень глюкози натщесерце (за потреби)
96. Аналіз крові на печінкові проби (за потреби)
97. Аналіз крові на церулоплазмін (за потреби)
98. Мікроскопія осаду сечі (за потреби)
99. Аналіз сечі на рівень міді (за потреби)
100.  Генетичне обстеження (за потреби)

Призначення інструментальних методів обстеження

101.  Електроенцефалографія (за потреби)
102.  Електроміографія (за потреби)
103.  Електрокардіографія (за потреби)
104.  КТ або МРТ головного мозку (за потреби)
105.  Однофотонна емісійна комп’ютерна томографія (ОФЕКТ) (за потреби)
106.  Позиційна емісійна томографія (ПЕТ) (за потреби)

Встановлення клінічного діагнозу

107. Проведення диференційної діагностики
108. Встановлення форми хвороби Паркінсона
109.  Встановлення стадії хвороби Паркінсона (тяжкість перебігу)
110. Оцінка наявності ускладнень хвороби Паркінсона
111. Встановлення супутніх захворювань

Консультації фахівців

112.  Консультація нейрохірурга (за потреби)
113. Консультація офтальмолога (за потреби)
114.  Консультація логопеда (за потреби)
115.  Консультація фізіотерапевта\ерготерапевта (обов’язково)
116. Консультація психотерапевта (за потреби)
117.  Консультація уролога (за потреби)
118.  Консультація дерматолога (за потреби)
119. Консультація гастроентеролога (за потреби)
120. Консультація кардіолога (за потреби)
121. Консультація сексопатолога (за потреби)
122.  Консультація медичного генетика (за потреби)
123. Консультація сімейного лікаря (обов’язково)

Призначення лікування

124. Немедикаментозне лікування хвороби Паркінсона (модифікація способу життя).
125. Медикаментозне лікування.
126. Фізіотерапевтичне лікування та реабілітація.
127.  Психотерапевтичне лікування.
128. Хірургічне лікування.
129.  Симптоматичне лікування.

Консультування та підтримка

130. Поясніть пацієнту результати діагностичних тестів та встановлену підозру на хворобу Паркінсона.
131. Розкажіть пацієнту про природу захворювання, його можливі причини та перебіг.
132. Визначте план регулярного спостереження та контролю симптомів.
133. Забезпечте пацієнта інформацією про рекомендований режим дня, раціон харчування та фізичну активність.
134. Підкресліть важливість звітування про будь-які зміни в симптомах та ефективності лікування.
135. Відповідайте на запитання пацієнта та надавайте підтримку у вигляді посилань на релевантні джерела інформації або підтримуючих груп.
136. Обговоріть різні методи лікування, включаючи медикаментозні, хірургічні, симптоматичні методи терапії, фізичної та психологічної реабілітації
137. Заплануйте регулярні візити для оцінки ефективності лікування, контролю симптомів та визначення подальших кроків.

Завершення консультації

138. Проведіть узагальнення отриманих даних та запитайте пацієнта, чи ніщо важливе не пропущене
139. Поінформуйте пацієнта щодо подальшої тактики
140.  Подякуйте пацієнту
141. Утилізуйте ЗІЗ належним чином і помийте руки

Ключові комунікативні навички

• Активне слухання
• Підбиття підсумків
• Виділення вказівних знаків

Початок консультації

1. Вимийте руки та при необхідності надіньте ЗІЗ (засоби індивідуального захисту)
2. Представтеся пацієнту, вказуючи своє ім’я та посаду
3. Підтвердіть прізвище, ім’я, по батькові та дату народження пацієнта
4. Поясніть пацієнту мету консультації  та процедури, що включатиме обстеження, використовуючи зрозумілу для пацієнта мову.
5. Отримайте згоду на консультування та надання медичної допомоги

Запитання

“Ваше прізвище, ім’я та по батькові?”

“Яка дата Вашого народження?”

“Коли Вас було госпіталізовано?”

“Назвіть, будь ласка, Вашу адресу?”

“Хто Ваш сімейний лікар?”

“Чи згодні ви пройти обстеження і лікування у нашій клініці?”

Хвороба Паркінсона — поволі прогресуюче дегенеративне захворювання центральної нервової системи (ЦНС), що проявляється головним чином руховими порушеннями у вигляді гіпокінезії, ригідності м’язів, тремора спокою і постуральних розладів, а також вегетативними, когнітивними, афективними та іншими розладами.

Хвороба Паркінсона (ХП) — одне з найпоширеніших дегенеративних захворювань в осіб літнього віку. На епідеміологічні показники впливають середовищні і генетичні чинники, а також використовувані діагностичні критерії.

Поширеність захворювання має значні коливання в різних країнах і в середньому складає 0,3%, захворюваність — приблизно 12 на 100 000 населення в рік. Показники поширеності проявляють прямий зв’язок з віком, досягаючи 1% серед осіб старше 60 років.

 Чоловіки в порівнянні з жінками хворіють дещо частіше. У ряді випадків хвороба Паркінсона починається в молодому (від 21 до 40 років) або в юнацькому (до 20 років) віці. Останній варіант називають ювенільною формою хвороби Паркінсона.

З’ясування основних скарг

6. Використовуйте відкриті запитання, щоб вивчити скарги пацієнта
7. Деталізація основних скарг
8. Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта
9. Резюмуйте скарги пацієнта

Рухові симптоми хвороби Паркінсона проявляються відомою неврологічною тетрадою симптомів (гіпокінезія, ригідність, тремор і порушення постуральної регуляції).

Найбільш очевидний і такий, що легко виявляється, симптом –  тремор (тремтіння). Для паркінсонізму типовий тремор спокою, проте можливі й інші типи тремора. Вельми часто виявляють постуральний і навіть інтенційний тремор. У типових випадках ці види тремору поступаються за своєю вираженістю тремору спокою. Іноді постуральний тремор не поступається за інтенсивністю тремору спокою або навіть є єдиним типом тремтіння. В таких випадках діагностика хвороби Паркінсона стає украй складною (якщо інші симптоми паркінсонізму ще не з’явилися).

М’язова ригідність очевидна при вираженому синдромі паркінсонізму, але може бути майже непомітною в початкових стадіях, особливо при тремтливій формі захворювання. Дуже важливо виявити хоч би мінімальну асиметрію тонусу в кінцівках (асиметрія симптомів – характерна ознака всіх стадій хвороби Паркінсона).

Гіпокінезія – облігатний симптом паркінсонізму будь-якої етіології. Втім, на початкових стадіях хвороби Паркінсона вона може бути непомітною для лікаря, тому для її виявлення застосовують нескладні, але дуже демонстративні прийоми (наприклад, максимально швидке стискання пальців в кулак і розтискання). Раніше всіх гіпокінезія проявляється в деяких елементарних діях, пов’язаних з самообслуговуванням пацієнта (чищення зубів, гоління у чоловіків, застібання дрібних гудзиків, шнурування черевиків і тому подібне). Під гіпокінезією розуміють не тільки сповільненість рухів (брадикінезія), але і зменшення їх кількості (олігокінезія), а також швидкості, амплітуди і ступеня різноманітності рухових актів.

Страждає індивідуальна «мова тіла», експресивний стиль в цілому, зокрема мова, міміка, пластичність моторики.

Постуральні порушення часто з’являються дуже рано (наприклад, характерна асиметрія витягнутих вперед рук), але починають привертати до себе увагу лікаря, коли досягають такого ступеня, що стають дезадаптуючими. В цілому постуральні порушення менш специфічні для хвороби Паркінсона в порівнянні з іншими складовими паркінсонічної тетради.

Крім згаданих головних проявів паркінсонізму при хворобі Паркінсона можлива безліч інших симптомів, які в окремих хворих можуть виходити в клінічній картині на перший план і дезадаптувати пацієнта в не меншому ступені, чим основні рухові порушення. Мова йде про такі немоторні симптоми, як слинотеча, закреп, депресія, деменція, порушення сну, дизурічні і сексуальні розлади, болі, синдром неспокійних ніг та ін., які представлені в таблиці нижче.

Аналізуючи клінічну картину хвороби Паркінсона, необхідно пам’ятати, що сучасна терапія здатна настільки трансформувати звичні прояви захворювання, що іноді доводиться припиняти лікування для того, щоб підтвердити діагноз, оцінити форму або стадію захворювання. Трансформація клінічної картини обумовлена як позитивним впливом дофамінергічних препаратів, так і негативними ятрогенними (зокрема руховими) ускладненнями.

Більшість пацієнтів в даний час отримують сучасні дофамінергічні протипаркінсонічні препарати, і клінічна картина захворювання найчастіше представляє «мозаїку» різноманітних ятрогенних і «природних» (тобто властивих власне хворобі Паркінсона) симптомів. Необхідно чітко розрізняти ці варіанти симптомів, оскільки їх терапія принципово розрізняється.

Які саме рухові проблеми Вас турбують?

Коли почались перші симптоми, і як вони змінилися протягом часу?

Чи спостерігаєте Ви тремор? Як він проявляється? (наприклад, він завжди присутній, змінюється при стресі або під час виконання рухів)

Чи виникають у Вас проблеми з координацією та рівновагою? Чи маєте Ви часті випадки падінь?

Чи маєте Ви труднощі з початком руху або зміною?

Чи спостерігаєте Ви зміну тонусу м’язів? Чи відчуваєте Ви напруженність або стисненість у м’язах?

Які труднощі Ви відчуваєте при повсякденних діях, таких як одягання, їжа або письмо?

Чи є маєте Ви коливання симптомів протягом дня?

Чи маєте Ви сонливість або втому протягом  дня?

Чи виникають у Вас рухи під час сну?

Чи є у Вас проблеми з вимовою або ковтанням?

Чи турбує Вас біль? Якщо так, то де саме і яка його інтенсивність?

Чи спостерігаються зміни настрою, тривога або депресія?

Як Ви оцінюєте вашу якість життя в зв’язку із симптомами?

Чи турбують Вас інші скарги?

8. Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта

Ключовим компонентом збору анамнезу є вивчення роздумів, занепокоєнь і очікувань пацієнта, щоб отримати уявлення про те, як пацієнт зараз сприймає свій стан, що його хвилює та чого він очікує від консультації.

Вивчення роздумів, занепокоєнь та очікувань має бути плавним протягом консультації у відповідь на сигнали пацієнта. Це допоможе зробити Вашу консультацію орієнтованою на пацієнта, а не шаблонною.

Використовувати структуру аналізів роздумів, побоювань та очікувань необхідно так, щоб це звучало природно у Вашій консультації.

Роздуми	Вивчіть уявлення пацієнта щодо поточної проблеми	• «Чи є щось на Вашу думку, що провокує появу або посилення Ваших скарг?» • «Чи можете Ви пов’язати появу Ваших скарг із якоюсь причиною?»
Занепокоєння	Вивчіть поточні занепокоєння пацієнта	• «Чи є щось, що Вас турбує?» •«Чи можете Ви пов’язати появу скарг з якоюсь причиною?» •«Як Ви справляєтесь з повсякденною діяльністю?» •«Чи є щось, чого ми з Вами ще не обговорили?»
Очікування	Запитайте, що пацієнт сподівається отримати від консультації	• «Чим я можу допомогти Вам сьогодні?» • «Чого Ви очікуєте від сьогоднішньої консультації?» • «Який, на Вашу думку, може бути найкращий план дій?»

9. Резюмуйте скарги пацієнта

Підсумуйте те, що пацієнт розповів Вам про свою скаргу. Це дозволяє Вам перевірити, наскільки правильно Ви зрозуміли скарги пацієнта, і дає можливість пацієнту виправити будь-яку неточну інформацію.

Коли ви підведете підсумки, запитайте пацієнта, чи є ще щось, що Ви не згадали. Періодично по мірі проходження консультації підводьте проміжні підсумки.

Комплексна оцінка

10. Проведіть оцінку інших симптомів для отримання комплексної картини

Комплексна оцінка включає проведення короткого опитування пацієнта на наявність симптомів ураження інших систем, які можуть мати або не мати відношення до основної скарги. Комплексне дослідження дозволяє також виявити симптоми, про які пацієнт не згадав.

Рішення про те, про які симптоми запитати, залежить від поданої скарги та рівня Вашого досвіду.

Деякі приклади симптомів, які Ви можете відстежувати по кожній системі, представлені нижче

Система	Симптоми
Загальні прояви	лихоманка, зміна ваги, втома, пітливість, загальна слабкість
Респіраторна	задишка, кашель, біль у грудях
Серцево-судинна	біль в грудній клітці, задишка, перебої в роботі серця, серцебиття, набряки нижніх кінцівок
Шлунково-кишковий тракт	слинотеча, диспепсія, нудота, блювота, дисфагія, біль у животі, порушення випорожнень
Сечостатева	Затримка сечі, нетримання сечі
Неврологічна	головний біль, дратівливість, плаксивість, зниження настрою, зниження працездатності, втома
Опорно-рухова	біль у грудній стінці, біль в кістках, травма
Шкіра	висипання, виразки, крововиливи, петехії, синці, геморагії, новоутворення

Збір анамнестичних даних

Збір анамнезу захворювання

11. З’ясуйте коли вперше з’явилися симптоми хвороби, які були перші ознаки
12. З’ясуйте, які симптоми пацієнт має зараз, як вони змінюються протягом часу
13. З’ясуйте, чи скаржиться пацієнт на тремор голови та/або кінцівок, чи спостерігається він постійно, або час від часу
14. З’ясуйте, чи скаржиться пацієнт на зменшення здатності виконувати добровільні рухи, затримку на початку руху, відчуття “заморожування” або неспроможність почати рух, схильність до падінь
15. З’ясуйте, чи спостерігається сповільнення рухів, чи стали займати більше часу звичні повсякденні дії, такі як одягання або їжа
16. З’ясуйте, чи спостерігається напруження м’язів, що утруднює рухи та/або біль в них
17. З’ясуйте, чи відчуває пацієнт нестійкість при ходьбі, погіршення координації рухів, труднощі при зміні позиції тіла
18. З’ясуйте, чи спостерігаються труднощі з артикуляцією слів, що робить мовлення менш зрозумілим
19. З’ясуйте, чи спостерігаються порушення міміки у пацієнта
20. З’ясуйте, чи спостерігається зміна почерку, чи став він менш зрозумілим і менш контрольованим
21. З’ясуйте, чи спостерігається збільшення слиновиділення, слинотеча
22. З’ясуйте, чи спостерігаються зміни настрою, тривожність, депресія, порушення сну
23. З’ясуйте, чи є пацієнта порушення пам’яті, уваги, проблеми з розумінням, виконанням когнітивних завдань та запам’ятовуванням інформації
24. З’ясуйте, чи є у пацієнта порушення сечовиділення (нетримання сечі, затримка сечі) та\або акту дефекації (запори, діарея)
25. Спитайте чи звертався пацієнт за медичною допомогою, якщо так, то до кого та чим завершилось його звернення, якщо ні, то уточніть чому не звертався; чи приймав пацієнт самостійно або за призначенням лікаря медичні препарати, якщо так, то, чи змінювався характер скарг на тлі лікування
26. У випадку госпіталізації з приводу даних скарг, ознайомтесь з випискою з історії хвороби пацієнта, зверніть увагу на встановлений клінічний діагноз, результати проведених лабораторних та/або інструментальних обстежень, проведене лікування та рекомендації після виписки, а також чи дотримувався пацієнт призначеної схеми лікування
27. У випадку проведення пацієнту раніше лабораторних та/або інструментальних обстежень з приводу поточних скарг, проаналізуйте їх результати та вкажіть на важливі знахідки
28. З’ясуйте, що спонукало пацієнта звернутися за консультацією цього разу
29. Виключіть інші причини наявних скарг, ставлячи пацієнту уточнюючі питання.

Коли у Вас вперше з’явилися симптоми хвороби? Які були перші ознаки?

Які симптоми Ви спостерігаєте зараз? Як вони змінюються протягом часу?

Які симптоми найбільше впливають на Ваше щоденне функціонування?

Чи є певні фактори або ситуації, що можуть погіршити Ваші симптоми?

Ви звертались за медичною допомогою?

Скажіть, будь ласка, що спонукало Вас звернутися цього разу до мене?

Чи переносили Ви якісь інфекційні захворювання до появи Ваших симптомів?

Чи були у Вас травми та/або оперативні втручання?

Чи спостерігалися у Ваших кровних родичів подібні симптоми?

Які ліки Ви приймаєте в даний час?

Чи маєте Ви алергічну реакцію або непереносимість до певних лікарських препаратів?

Чи призначено Вам ліки або терапію для контролю симптомів? Як вони допомагають?

Чи спостерігається у Вас будь-яка реакція на ліки або які-небудь побічні ефекти?

Чи сталися зміни в Вашому настрої або психічному стані після початку хвороби?

Які обмеження в діяльності виникають у Вас через хворобу? Наприклад, чи важко Вам робити певні рухи, бути самостійним, займатися домашніми справами тощо?

Чи змінились Ваші звичні соціальні або розважальні активності через хворобу?

Чи отримуєте Ви яку-небудь фізіотерапію, реабілітацію або інші види терапії для поліпшення функціональності?

Збір анамнезу життя

30. З’ясуйте наявність у хворого хронічних захворювань, зокрема неврологічних, ендокринних захворювань, захворювань нирок тощо
31. Уточніть перенесені пацієнтом інфекційні захворювання
32. Уточніть, чи проводились пацієнту раніше оперативні втручання
33. З’ясуйте, чи були вагітності, роди або кесарів розтин, чи є зараз грудне вигодовування
34. З’ясуйте час настання менопаузи та прийом замісної гормональної терапії
35. З’ясуйте, чи приймає пацієнт постійно лікарські препарати та які саме, вкажіть дози препаратів
36. Уточніть, чи переносив пацієнт раніше травми, з’ясуйте, як протікав відновлювальний період
37. З’ясуйте чи є у пацієнта непереносимість лікарських препаратів або продуктів харчування та уточніть, як саме вона проявляється
38. Уточніть, чи є у пацієнта шкідливі звички-вживання алкоголю, наркотичних речовин, паління
39. З’ясуйте рівень фізичної активності пацієнта
40. З’ясуйте сімейний стан пацієнта, побутові умови проживання; уточніть, чи не було серед кровних родичів випадків міастенії та/або інших захворювань, що проявлялися м’язовою слабкістю
41. З’ясуйте, чи працює пацієнт, його професію, умови роботи, наявність шкідливих факторів

Фізикальне обстеження

Оцінка загального стану пацієнта

42. Проведення загального огляду
43. Оцінка конституції
44. Оцінка ступеня вгодованості
45. Окружність талії
46. Шкіра
47. Слизові оболонки
48. Щитоподібна залоза
49. Оцінка периферійних лімфовузлів
50. Оцінка органів дихання
51. Оцінка серцево-судинної системи
52. Оцінка органів черевної порожнини
53. Оцінка органів сечостатевої системи

В результаті ураження вегетативної нервової системи, при хворобі Паркінсона можуть спостерігатися наступні зміни у соматичному статусі:

• Симптоми, пов’язані з порушенням функції шлунково-кишкового тракту:
• Деякі пацієнти можуть стикатися з труднощами в роботі кишківника, що може призводити до запору або діареї.
• Хвороба Паркінсона може призводити до послаблення м’язового тонусу стравоходу, що може сприяти рефлюксу кислоти зі шлунку назад у стравохід.

• Симптоми, пов’язані з порушенням сечовипусканням: нетримання сечі, затримка сечевипускання, ніктурія.

•  Симптоми, пов’язані з порушенням функції серцево-судинної системи:
• Ортостатична гіпотензія – зниження кров’яного тиску при різкому зміні положення з лежачого або сидячого на стояче, що може викликати запаморочення або падіння.
• Аритмії.
• Деякі дослідження показують зв’язок між хворобою Паркінсона та збільшеним ризиком розвитку серцевих захворювань, таких як ішемічна хвороба серця.
• Порушення терморегуляції: Хвороба Паркінсона може впливати на здатність організму регулювати температуру тіла, що може призводити до проблем з перегріванням або переохолодженням.
• Може спостерігатися підвищення жирності шкіри, себорейний дерматит.

Неврологічне обстеження

54. Оцініть свідомість: орієнтація в часі і просторі, розуміння запитань та влучність відповідей
55. Оцініть когнітивні та мнестичні функцій
56. Оцініть форму та положення голови
57. Оцініть менінгеальні симптоми (симптом Керніга)
58. Оцініть каротидну пульсацію з обох боків
59. Проведіть перкусію черепа
60. Оцініть наявність чи відсутність болючості супра- та інфраорбітальних точок
61. Оцініть симетричність обличчя
62. Оцініть поля зору за допомогою пальцевого тестування
63. Оцініть симетричність очних щілини та рухи очними яблуками
64. Оцініть наявність чи відсутність патологічного ністагму та птозу повік
65. Оцініть розміри зіниць, реакцію на світло та конвергенцію.
66. Оцініть чутливість на обличчі.
67. Проведіть пальпацію точок виходу 5 пари ЧМН.
68. Проведіть оцінку мімічної експресії (як довільні, так і мимовільні рухи)
69. Оцініть функцію слуху та нюху.
70. Проведіть оцінку глоткового рефлексу та ковтання.
71. Оцініть стан язика: рух, розташування, симетрія, наявність гіпо- чи атрофій, фібрилярних посіпувань м’язів язика
72. Проведіть оцінку вимови, артикуляції та голосу
73. Оцініть стан верхніх кінцівок:  об’єм кінцівок, тонус та силу м’язів з обох боків,  обсяг рухів, чи є феномен «віддачі», чи є тремор. Рефлекси:   згинально-ліктьовий рефлекс, розгинально-ліктьовий рефлекс, карпо-радіальний рефлекс симетричний, середньої сили
74. Проведіть оцінку температурної, больової, тактильної чутливості та оцініть позиційне відчуття в пальцях з обох боків верхніх кінцівок
75. Проведіть оцінку стану хребта: огляд та перкусія, оцінка чутливості
76. Проведіть оцінку шкірних черевних рефлексів
77. Оцініть стан нижніх кінцівок:  об’єм кінцівок , тонус та силу м’язів з обох боків,  обсяг рухів, постуральний тест лежачі. Проведіть п’ятково-колінний тест.  Рефлекси: колінний рефлекс, рефлекс Ахілова сухожилка, підошовний (згинальний) рефлекс
78. Проведіть оцінку температурної, больової, тактильної чутливості та оцініть позиційне відчуття в пальцях з обох боків нижніх кінцівок
79. Проведіть оцінку статики та координації: проба Ромберга, координаторні проби, оцінка тандемної ходи (п’ята-носок-п’ята)
80. Оцініть психічний стан в цілому
81. Проведіть оцінку вегетативної сфери: чи є тремор повік при закритих очах, гіпергідроз долонь

У пацієнтів з хворобою Паркінсона будуть спостерігатися наступні зміни неврологічного статусу:

Тремор — найочевидніший прояв хвороби. Хворобі Паркінсона  притаманний тремор, що виникає в спокої, хоча зрідка можливі й інші типи (постуральний, інтенціойний). Він зазвичай починається в дистальному відділі однієї руки, при прогресуванні захворювання поширюючись на протилежну руку і на ноги.

Різноспрямовані рухи великого та інших пальців зовні нагадують рахунок монет або скочування пігулок (схожість з ручною технікою створення пігулок у фармацевтиці). Іноді також відбувається тремтіння голови по типу «так-так» чи «ні-ні», тремтіння повік, язика, нижньої щелепи.

У рідкісних випадках воно охоплює все тіло. Тремор посилюється при хвилюванні та стихає під час сну і довільних рухів. На відміну від мозочкового тремору, який з’являється при русі та відсутній у спокої, при хворобі Паркінсона типовою є його наявність в спокої і зменшення або зникнення при рухах.

Гіпокінезія – зниження спонтанної рухової активності. Хворий може застигати, годинами зберігаючи нерухомість. Характерна загальна скутість. Активні рухи виникають після деякого зволікання, їхній темп уповільнений (брадикінезія). Одним із проявів олігокінезії (зменшення кількості рухів) є відсутність фізіологічних синкінезій (співдружніх рухів). При ході руки не роблять звичайних розгонистих рухів, вони залишаються притиснутими до тулуба (ахейрокінез).

Хворий ходить дрібними кроками, ступні при цьому розташовуються паралельно одна одній («лялькова хода»), характерна човгаюча хода.

Обличчя маскоподібне (амімія), погляд застиглий, мигання рідкісні. Посмішка, гримаса плачу виникають із запізненням і так само повільно зникають.

Мова позбавлена ​​виразності, монотонна і має тенденцію до затухання. Внаслідок притаманного хворобі Паркінсона зменшення амплітуди рухів почерк стає дрібним (мікрографія).

М’язова ригідність — рівномірне підвищення тонусу м’язів по пластичному типу. Кінцівки при їхньому згинанні та розгинанні застигають у наданому їм положенні. Таку форму підвищення м’язового тонусу називають «пластичною восковою гнучкістю».

Переважання ригідності в певних групах м’язів призводить до формування характерної пози прохача (також називають «поза манекена»): хворий горбиться, голова нахилена вперед, напівзігнуті в ліктьових суглобах руки притиснуті до тіла, ноги також злегка зігнуті в кульшових і колінних суглобах. При пасивному згинанні-розгинанні передпліччя, голови, кругових рухах в променево-зап’ястному суглобі можна відчути своєрідну уривчастість, ступеневість напруги м’язів — «симптом зубчастого колеса».

Постуральна нестійкість розвивається на пізніх стадіях захворювання. Хворому складно почати рух, а розпочавши його, важко зупинитися. Виникають явища пропульсії (лат. propulsio — проштовхування вперед), латеропульсії і ретропульсії. Вони виражаються в тому, що, почавши рух вперед, в сторону або назад, тулуб зазвичай немов би випереджає ноги, внаслідок чого порушується положення центра ваги. Людина втрачає стійкість і падає.

Іноді у хворих визначають «парадоксальні кінезіі», коли внаслідок емоційних переживань, після сну або внаслідок інших чинників людина починає вільно пересуватися, пропадають характерні для захворювання симптоми. Через кілька годин симптоматика повертається.

Схильність до падінь може бути пов’язана як з порушенням рухів, так і з ортостатичною гіпотензією.

Зниження когнітивних функцій: пацієнт може мати проблеми зі здатністю до аналізу інформації, порушення пам’яті, уваги та проблеми при прийнятті рішень.

Порушення уваги і концентрації: Пацієнти з хворобою Паркінсона можуть важко зосереджуватися на завданнях та швидко втомлюватися.

Порушення візуально-просторових навичок: Пацієнти можуть мати проблеми із розпізнаванням просторових співвідношень та орієнтуванням в просторі.

Порушення виконавчих функцій: Виконавчі функції відповідають за планування та виконання послідовних дій. У хворих на Паркінсона ці функції можуть бути ускладнені.

Порушення функцію нюхового аналізатора:  Деякі пацієнти можуть відчувати зниження чутливості до запахів, в той час як інші можуть втратити нюхову спроможність повністю. Це може призвести до зниження здатності вловлювати аромати їжі, квітів, парфумів та інших навколишніх запахів.

Порушення нюху можуть мати певний вплив на харчування, оскільки здатність розрізняти запахи їжі може бути зменшеною. Це може призвести до втрати апетиту або недостатнього сприйняття харчових ароматів, що може впливати на різноманітність та задоволення від їжі.

Порушення функції нюху відносять до ранніх симптомів хвороби Паркінсона, однак не є специфічним симптомом.

Оцінка пацієнта за шкалами

82. Шкала Хен-Яра для оцінки тяжкості хвороби Паркінсона ( Modified Hoehn and Yahr Staging Scale) (обов’язково)
83. Уніфікована шкала оцінки хвороби Паркінсона (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale, MDS-UPDRS) (за потреби)
84. Шкала оцінки повсякденної діяльності при хворобі Паркінсона (Schwab and England Activities of Daily Living Scale) (за потреби)
85. Шкала якості життя хворих на хворобу Паркінсона (Parkinson’s Disease Quality of Life Questionnaire, PDQ-39) (за потреби)
86. Шкала оцінки депресії при  хворобі Паркінсона (Geriatric Depression Scale, GDS) (за потреби)
87. Візуальна аналогова шкала болю (за потреби)
88. Шкала тривоги Гамільтона (The Hamilton Anxiety Rating Scale, HAM-A/HARS) (за потреби) https://clincasequest.academy/ham-ahars/
89. Госпітальна шкала тривоги і депресії (HADS) (за потреби)
90. Коротка шкала оцінки психічного статусу (Mini–Mental State examination, MMSE) (за потреби)

82. Шкала Хен-Яра для оцінки тяжкості хвороби Паркінсона ( Modified Hoehn and Yahr Staging Scale) (обов’язково)

 Шкала Хен і Яра – ​загальновживаний інструменту для оцінки прогресування хвороби Паркінсона (Hoehn, Yahr, 1967). У 1989 р. шкалу було модифіковано з додаванням стадій 1,5 та 2,5 для опису проміжного перебігу захворювання:

Стадія 0 – ​немає ознак захворювання;

Стадія 1 – ​однобічні прояви паркінсонічних симптомів;

Стадія 1,5 – ​однобічні прояви із втягненням тулуба;

Стадія 2 – ​двобічні прояви без постуральної нестійкості;

Стадія 2,5 – ​м’які двобічні прояви зі збереженням здатності долати ретропульсію;

Стадія 3 – ​легко чи помірно виражені двобічні прояви, незначна постуральна нестійкість, фізична незалежність;

Стадія 4 – ​виразна неспроможність, однак пацієнт може ходити і стояти без сторонньої допомоги;

Стадія 5 – ​хворий прикутий до крісла або ліжка.

Визначення стадії за шкалою Хен і Яра є важливим, оскільки дає можливість оцінити темп прогресування хвороби Паркінсона:

• швидкий – ​зміна стадій відбувається протягом <2 років;
•  помірний – ​2‑5 років;
• повільний – ​більш ніж 5 років.

83.  Уніфікована шкала оцінки хвороби Паркінсона (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale, MDS-UPDRS) (за потреби)

Ця шкала застосовується частіше використовується у клінічних дослідженнях нефармакологічного втручання, але також може бути використана у клінічній практиці. Для даної шкали також враховується оцінка за шкалою Хен і Яра  Час, необхідний для заповнення MDS-UPDRS, становить приблизно 40–50 хв.

Цей опитувальник складається з чотирьох розділів і 65 пунктів запитань, які оцінюють:

• немоторні аспекти повсякденного життя;
• моторні аспекти повсякденного життя;
• рухову активність пацієнта;
•  моторні ускладнення (11 пунктів).

Кожне запитання має 5-бальну градацію для вибору, засновану на концепції шкали Лікерта, за винятком IV розділу, де надаються два варіанти відповіді, що оцінюються в 0 або 1 бал.

Оцінка формується шляхом підсумовування балів за всіма елементами в різних підрозділах, а потім результати складаються зі стандартним діапазоном від 0 до 147, де 147 означає максимальну (повну) інвалідизацію пацієнта.

Шкала MDS-UPDRS достовірна, надійна і має досить високу чутливість навіть тоді, коли відповіді надаються членом сім’ї або опікуном.

Ознайомитися зі шкалою та отримати бланк можна за посиланням https://www.movementdisorders.org/MDS-Files1/Resources/PDFs/MDS-UPDRS.pdf 

 З основних недоліків при використанні MDS-UPDRS відзначено:

• тривалість часу для оцінювання;
• відсутність окремих балів для періодів «включення» і «виключення»;
• неможливість оцінити ступінь моторних порушень і точність рухових симптомів на ранніх стадіях ХП, оскільки запитання у III розділі пов’язані з прогресуванням захворювання;
• неможливість виявлення позитивних змін ефективності лікування та фізіотерапевтичного втручання, спрямованого на певні рухові компоненти.

Для визначення реакції на дофамінергічні засоби може стати в нагоді кількісне оцінювання за ІІ та ІІІ частинами шкали MDS-UPDRS, яке проводять з ­інтервалом 3 місяці.

84. Шкала оцінки повсякденної діяльності при хворобі Паркінсона (Schwab and England Activities of Daily Living Scale) (обов’язково)

Дана шкала є засобом вимірювання здатності людини виконувати повсякденну діяльність з точки зору швидкості та незалежності у відсотках. Оцінка може бути проведена лікарем або особою, яку тестують. Високі відсотки вказують на високий рівень незалежності, тоді як низькі відсотки вказують на залежність:

• 100% – Повністю незалежний. Здатний виконувати будь-яку діяльність без повільності, труднощів або порушень
• 90% – Повністю незалежні. Здатний виконувати будь-яку діяльність з деякою повільністю, труднощами або порушеннями. Для виконання дій може знадобитися вдвічі більше часу
• 80% – незалежний у більшості видів діяльності, але діяльність займає вдвічі більше часу. Усвідомлюючи труднощі та сповільнення
• 70% – Не зовсім незалежні. Більше труднощів із діяльністю, яка може тривати в три-чотири рази довше. Може зайняти велику частину дня на домашні справи
• 60% – Певна залежність. Може виконувати більшість справ, але дуже повільно і з великим зусиллям, але деякі домашні справи неможливі
• 50% – Більш залежні. Потрібна допомога з половиною справ. Труднощі з усім
• 40% – Дуже залежний. Потребує допомоги з усіма справами, але з деякими справляється самостійно
• 30% – Докладає зусилля, час від часу виконує деякі справи поодинці або починає самостійно. Дуже потрібна допомога
• 20% – Не можуть нічого зробити поодинці. Може трохи допомогти в деяких справах. Важкий інвалід
• 10% – Повністю залежні, безпорадні
• 0% – Прикутий до ліжка: вегетативні функції, такі як ковтання, функції сечового міхура та кишечника порушені.

Онлайн калькулятор даної шкали доступний за посиланням https://www.mdcalc.com/calc/3977/schwab-england-activities-daily-living-adl-scale

85.  Шкала якості життя хворих на хворобу Паркінсона (Parkinson’s Disease Quality of Life Questionnaire, PDQ-39) (за потреби)

Ця анкета для самостійного заповнення складається з 39 питань, що стосуються восьми ключових сфер здоров’я та повсякденної діяльності, включаючи як рухові, так і немоторні симптоми. Вони оцінюються за шкалою від 0 до 100, причому нижчі оцінки вказують на краще здоров’я, а високі – на більш серйозні симптоми.

Переглянути повну анкету можна за посиланнями: https://innovation.ox.ac.uk/outcome-measures/parkinsons-disease-questionnaire-pdq-39-pdq-8/  та   https://www.nppt.com/files/forms/PDQ39-SVUH-MedEL-tool.pdf

86.  Шкала оцінки депресії при  хворобі Паркінсона (Geriatric Depression Scale, GDS) (за потреби)

Шкала депресії у літніх людей, або геріатрична шкала депресії, є адаптованою версією тестової методики Geriatric Depression Scale (GDS). Геріатрична шкала депресії створена спеціально для роботи з людьми похилого віку і застосовується у клінічній геронтології для діагностики депресії у людей старшого та похилого віку. Онлайн калькулятор шкали можна знайти за посиланням:

https://mozok.ua/depressiya/testy/item/2700-shkala-depres-u-ltnh-lyudej-geratrichna-shkala-depres

87. Візуальна аналогова шкала болю (за потреби)

Візуальна аналогова шкала болю дає можливість оцінити інтенсивність болю. Дана шкала являє собою лінію довжиною 10 см, намальовану на чистому аркуші паперу – без клітинок. 0 см – це «болю немає», найправіша точка (10 см) – «біль найнестерпніша, яка ось-ось приведе до загибелі». Лінія може бути як горизонтальною, так і вертикальною.

Пацієнт повинен поставити крапку там, де, як він відчуває, розташовується його біль. Лікар бере лінійку і дивиться, на якій позначці знаходиться точка пацієнта:

• 0-1 см – біль вкрай слабка;
• від 2 до 4 см – слабка;
• від 4 до 6 см – помірна;
• від 6 до 8 см – дуже сильна;
• 8-10 балів – нестерпний біль.

При оцінці болю лікар не тільки дивиться на цю точку, а й на всю поведінку пацієнта. Якщо пацієнта можна відволікти питаннями, якщо він спокійно пройшов по кабінету до виходу, можливо, він завищує ступінь болю. Тому йому можна запропонувати повторно оцінити свій біль – по тій же шкалі.

88. Шкала тривоги Гамільтона (The Hamilton Anxiety Rating Scale, HAM-A/HARS) (за потреби) https://clincasequest.academy/ham-ahars/

Шкала тривоги Гамільтона (The Hamilton Anxiety Rating Scale, HAM-A/HARS) онлайн калькулятор

89.  Госпітальна шкала тривоги і депресії (HADS) (за потреби)

Госпітальна шкала тривоги і депресії (The Hospital Anxiety and Depression Scale, HADS) є визнаним інструментом самооцінки. Такий тест пацієнт може заповнити самостійно, чекаючи на прийом лікаря. Шкала була розроблена у 1983 році (автори Zigmond A.S. і Snaith R.P.) для визначення та оцінки тяжкості симптомів депресії та тривоги в умовах загальномедичної практики. Переваги шкали HADS полягають у простоті застосування і обробки, що дозволяє рекомендувати для первинного виявлення (скринінгу) тривоги та депресії.

Інструкція для пацієнта: не звертайте уваги на цифри та літери, розташовані у лівій частині опитувальника. Прочитайте уважно кожне твердження, і обведіть кружечком відповідну цифру зліва біля варіанта відповіді, яка найбільше відповідає тому, як Ви себе почували минулого тижня. Не роздумуйте занадто довго над кожним твердженням. Відповідь, яка першою приходить Вам в голову, завжди буде найбільш правильною. Час заповнення 20-30 хвилин.

1.Т Я відчуваю напруженість, мені не по собі. 3 Весь час. 2 Часто. 1 Час від часу, іноді. 0 Зовсім не відчуваю.

2.Д Те, що раніше приносило мені велике задоволення, і зараз викликає у мене таке ж почуття. 0 Безумовно це так. 1 Напевно, це так. 2 Лише в дуже малому ступені це так. 3 Це зовсім не так.

3.Т Я відчуваю страх, здається, ніби щось жахливе може ось-ось статися. 3 Безумовно це так, і страх дуже сильний. 2 Це так, але страх не дуже сильний. 1 Іноді, але це мене не турбує. 0 Зовсім не відчуваю.

4.Д Я здатний розсміятися і побачити в тій чи іншій події смішне. 0 Безумовно це так. 1 Напевно, це так. 2 Лише в дуже малому ступені це так. 3 Зовсім не здатний.

5.Т Неспокійні думки крутяться у мене в голові. 3 Постійно. 2 Велику частину часу. 1 Час від часу і не так часто. 0 Тільки іноді.

6.Д Я відчуваю бадьорість. 3 Зовсім не відчуваю. 2 Дуже рідко. 1 Іноді. 0 Практично весь час.

7.Т Я легко можу сісти і розслабитися. 0 Безумовно це так. 1 Напевно, це так. 2 Лише зрідка це так. 3 Зовсім не можу.

8.Д Мені здається, що я почав все робити дуже повільно. 3 Практично весь час. 2 Часто. 1 Іноді. 0 Зовсім ні.

9.Т Я відчуваю внутрішнє напруження або тремтіння. 0 Зовсім не відчуваю. 1 Іноді. 2 Часто. 3 Дуже часто.

10.Д Я не стежу за своєю зовнішністю. 3 Безумовно це так. 2 Я не приділяю цьому стільки часу, скільки потрібно. 1 Може бути, я став менше приділяти цьому уваги. 0 Я стежу за собою так само, як і раніше.

11.Т Я відчуваю непосидючість, немов мені постійно потрібно рухатися. 3 Безумовно це так. 2 Напевно, це так. 1 Лише в деякій мірі це так. 0 Зовсім не відчуваю.

12.Д Я вважаю, що мої справи (заняття, захоплення) можуть принести мені почуття задоволення. 0 Точно так само, як і зазвичай. 1 Так, але не в тій мірі, як раніше. 2 Значно менше, ніж зазвичай. 3 Зовсім так не вважаю.

13.Т У мене буває раптове відчуття паніки. 3 Дуже часто. 2 Досить часто. 1 Не так уже часто. 0 Зовсім не буває.

14.Д Я можу отримати задоволення від гарної книги, радіо чи телепрограми. 0 Часто. 1Іноді. 2 Рідко. 3 Дуже рідко.

“Ключ”

Субшкала Т –“тривога”: непарні пункти 1, 3, 5, 7, 9, 11, 13.

Субшкала Д –“депресія”: парні пункти 2, 4, 6, 8, 10, 12, 14.

Обробка результатів

Якщо пацієнт пропустив окремі пункти, перервав заповнення шкали на значний термін (кілька годин) або не вклався у відведений час, рекомендується провести повторне тестування з використанням нового бланку.

Шкала складається з 14 тверджень, які поділяються на дві шкали: “тривога” (непарні пункти –1, 3, 5, 7, 9, 11, 13) і “депресія” (парні пункти –2, 4, 6, 8, 10, 12, 14). Кожному твердженню відповідають чотири варіанти відповіді, що відображають градації вираженості ознаки і кодуються за наростанням тяжкості симптому від 0 (відсутність) до 3 (максимальна вираженість).Обробка результатів полягає в підрахунку сумарного показника за кожною шкалою.

Інтерпретація результатів

0-7 – норма (відсутність достовірно виражених симптомів тривоги і депресії);

8-10 – субклінічно виражена тривога/депресія;

1.  вище – клінічно виражена тривога/депресія.

Онлайн калькулятор шкали можна знайти за посиланням: https://mozok.ua/depressiya/testy/item/2711-gosptalna-shkala-trivogi–depres-HADS

90. Коротка шкала оцінки психічного статусу (Mini-Mental State examination, MMSE) (за потреби)

Призначення лабораторного обстеження

91. Загальний аналіз крові (за потреби) Зазвичай рутинний аналіз, який проводять пацієнтам для виявлення суміжної патології та\або диференційної діагностики з іншими захворюваннями, що проявляються синдромом паркінсонізму
92. Аналіз крові на електроліти (калій, кальцій, натрій) (за потреби) Препарати леводопи можуть впливати на рівень електролітів у крові, для контроля необхідно проводити даний аналіз
93. Аналіз крові на рівень міді (за потреби) Проводиться для диференціальної діагностики хвороби Паркінсона з гепатолентикулярною дегенерацією
94. Аналіз крові на рівень креатинфосфокінази (за потреби) Проводиться пацієнтам для виявлення суміжної патології та\або диференційної діагностики з іншими захворюваннями, що проявляються синдромом паркінсонізму
95. Аналіз крові на рівень глюкози натщесерце (за потреби) Зазвичай рутинний аналіз, який проводять пацієнтам для виявлення суміжної патології
96. Аналіз крові на печінкові проби (за потреби) Аналіз, який проводять пацієнтам для виявлення суміжної патології та\або диференційної діагностики з іншими захворюваннями, що проявляються синдромом паркінсонізму
97. Аналіз крові на церулоплазмін (за потреби) Проводиться для диференціальної діагностики хвороби Паркінсона з гепатолентикулярною дегенерацією
98. Мікроскопія осаду сечі (за потреби) Зазвичай рутинний аналіз, який проводять пацієнтам для виявлення суміжної патології та\або диференційної діагностики з іншими захворюваннями, що проявляються синдромом паркінсонізму
99. Аналіз сечі на рівень міді (за потреби) Проводиться для диференціальної діагностики хвороби Паркінсона з гепатолентикулярною дегенерацією
100.  Генетичне обстеження (за потреби) Генетичне обстеження може бути корисним для деяких пацієнтів з хворобою Паркінсона, особливо якщо хвороба має ранній початок або якщо в сім’ї є інші члени з діагнозом хвороби Паркінсона. Генетичне обстеження допомагає виявити наявність специфічних генетичних варіацій, які можуть бути пов’язані з ризиком розвитку хвороби Паркінсона. Основні гени, які були пов’язані з хворобою Паркінсона, включають:
     • SNCA (альфа-синуклеїн) ген: Зміни в цьому гені можуть призводити до утворення надмірних кількостей альфа-синуклеїну, що впливає на нервові клітини мозку.
     • LRRK2 (лейцин-рицин кіназа 2) ген: Мутації в цьому гені можуть збільшити ризик розвитку споріднених форм хвороби Паркінсона, зокрема у деяких родин.
     • PARK7 (Parkinson disease protein 7) ген: Його мутації можуть призводити до зниження захисних механізмів клітин і збільшення ризику розвитку хвороби.
     • PINK1 (фосфатаза і тензін подібний домен, що містить різницю проліл-серин) ген і PARKIN (RBR E3 ubiquitin-protein ligase) ген: Мутації в цих генах можуть призводити до рідкісних споріднених форм хвороби Паркінсона.
     • VPS35 (вакуолярна протон-ATPаза subunit 35) ген: Мутації в цьому гені також пов’язані з рідкісними формами хвороби Паркінсона.

Генетичне обстеження може бути корисним для ранньої діагностики хвороби Паркінсона та для ідентифікації ризикових факторів у родині. Враховуючи генетичний контекст, можуть бути надані спеціалізовані поради щодо лікування, превентивних заходів та планування майбутнього.

Призначення інструментальних методів обстеження

101.  Електроенцефалографія (за потреби) При хворобі Паркінсона електроенцефалографія зазвичай не використовується для діагностики самої хвороби. Однак, вона може бути використана для виключення інших захворювань з подібними симптомами, які можуть бути схожими на хворобу Паркінсона. Також ЕЕГ може бути корисною у випадку, якщо підозрюється наявність супутніх захворювань або ускладнень, наприклад, розлади сну. 
102.  Електроміографія (за потреби) Може бути корисною процедурою для вивчення характеристик тремору та визначення джерела електричної активності, що викликає тремор. Зазвичай, тремор спричиняється ритмічними скороченнями м’язів, і ЕМГ допомагає виміряти ці електричні сигнали для докладнішого аналізу. При діагностиці тремору, ЕНМГ може використовуватися для:
     • Визначення характеристик тремору: ЕМГ допомагає виявити частоту, амплітуду та форму тремору.
     • Визначення типу тремору: ЕМГ може допомогти провести диференційну діагностику з іншими видами тремору, наприклад, есенційний тремор або тремор від побічного ефекту лікарського препарату.
103.  Електрокардіографія (за потреби) У деяких випадках, особливо на пізніх стадіях хвороби Паркінсона, можуть виникати захворювання серцево-судинної системи. Також деякі препарати, що використовуються для лікування хвороби Паркінсона, можуть впливати на електричну активність серця, тому ЕКГ може бути корисною для вивчення цих побічних ефектів. Крім того, деякі пацієнти з хворобою Паркінсона можуть мати супутні серцеві захворювання. ЕКГ може допомогти виявити такі проблеми та вирішити питання щодо подальшого лікування та ведення пацієнта.
104.  КТ або МРТ головного мозку (за потреби) Здебільшого діагноз ХП встановлюють на підставі клінічних даних. Так, у разі класичної клінічної картини ХП потреба в проведенні нейровізуалізації не виникає. Однак за наявності атипових ознак (скажімо, за відсутності реакції на дофамінергічні засоби), незвичайного перебігу хвороби (наприклад, раннього розвитку порушень ходіння, деменції і т. д.) ­ необхідне проведення КТ або МРТ головного мозку для виключення інших причин синдрому паркінсонізму. Для виключення гідроцефалії, пухлини мозку, внутрішньомозкової кальцифікації достатньо проведення КТ головного мозку, але для виявлення більш тонких структурних змін, що допомагають встановити діагноз мультисистемної дегенерації або цереброваскулярної патології, потрібна МРТ. У хворих із мультисистемними дегенераціями під час такого дослідження нерідко вдається виявити деякі відносно специфічні ознаки, які описані в таблиці:

105.  Однофотонна емісійна комп’ютерна томографія (ОФЕКТ) (за потреби) Дає змогу з високою точністю оцінити стан пресинаптичних (нігростріарних закінчень) і постсинаптичних структур
106.  Позиційна емісійна томографія (ПЕТ) (за потреби) ПЕТ – сканування може визначити рівень допаміну в різних областях мозку та з’ясувати, чи відбувається втрата допамінергічних нейронів, яка є характерною для хвороби Паркінсона. Також ПЕТ може використовуватися для оцінки ступеня прогресування хвороби та ефективності лікування.

Встановлення клінічного діагнозу

107. Проведення диференційної діагностики
108. Встановлення форми хвороби Паркінсона
109.  Встановлення стадії хвороби Паркінсона (тяжкість перебігу)
110. Оцінка наявності ускладнень хвороби Паркінсона
111. Встановлення супутніх захворювань

Діагноз хвороби Паркінсона встановлюють клінічно. Розроблені уніфіковані діагностичні критерії (Gibb, Lees, 1988), згідно з якими постановку діагнозу хвороби Паркінсона проводять в три етапи:

• розпізнавання синдрому паркінсонізму;
• пошук симптомів, що виключають хворобу Паркінсона;
• виявлення симптомів, підтверджуючих хворобу Паркінсона.

Як показує практичний досвід, запропоновані критерії мають вельми високу специфічність і чутливість.

Перший етап

Перший крок в діагностиці хвороби Паркінсона – розпізнавання синдрому паркінсонізму і розмежування його з неврологічними і психопатологічними синдромами, що нагадують дійсний паркінсонізм за тими чи іншими проявами, інакше кажучи, на першому етапі проводять синдромальну диференціальну діагностику. Паркінсонізм вважають істинним за наявності гіпокінезії в поєднанні як мінімум з одним з таких симптомів:

• м’язова ригідність;
• тремор спокою 4-6 Гц;
• постуральна нестійкість, не пов’язана з первинними зоровими, вестибулярними, мозочковими і пропріорецептивними порушеннями.

Другий етап

Другий етап передбачає виключення інших захворювань, які можуть проявлятися синдромом паркінсонізму (негативні критерії діагностики хвороби Паркінсона). Критерії виключення хвороби Паркінсона:

• анамнестичні вказівки на повторні інсульти із ступінчастим прогресуванням симптомів паркінсонізму, повторні ЧМТ або достовірний енцефаліт;
• окулогірний криз;
• лікування нейролептиками перед дебютом хвороби;
• тривала ремісія;
• суто однобічні прояви протягом більше 3 років;
• над’ядерний параліч погляду;
• симптоми мозочків;
• рання поява симптомів вираженої вегетативної недостатності;
• рання поява вираженої деменції;
• симптом Бабінського;
• наявність пухлини головного мозку або відкритої сполученої гідроцефалії;
• відсутність ефекту від великих доз леводопи (якщо виключена
• мальабсорбція);
• інтоксикація метил-феніл-тетрагідропіридином (МФТП).

Третій етап

Для підвищення точності діагнозу на третьому етапі проводять пошук симптомів, підтверджуючих хворобу Паркінсона. Щоб поставити достовірний діагноз хвороби Паркінсона, необхідно виявити не менше трьох критеріїв з перерахованих нижче:

• початок хвороби з однобічних проявів;
• наявність тремора спокою;
• постійна асиметрія з більш вираженими симптомами на тому боці тіла, з якого почалася хвороба;
• хороша реакція (70-100%) на леводопу;
• прогресуючий перебіг захворювання;
• наявність вираженої дискінезії, індукованої леводопою;
• збереження ефективності леводопи протягом 5 років і більше;
• тривалий перебіг захворювання (10 років і більше).

У клінічній практиці для підтвердження діагнозу вірогідної хвороби Паркінсона іноді використовують медикаментозне тестування хворих на чутливість до L-Дофа, так званий ЛЕВОДОПА-тест. Суть такої проби полягає в прийомі добової терапевтичної дози (1/2-1 пігулка 3 рази на день) леводопамісткого препарату – леводопа/карбідопа, протягом 4-5 днів, після чого повторно реєструють ступінь зменшення кількісних показників рухових порушень за допомогою шкали MDS-UPDRS https://www.movementdisorders.org/MDS-Files1/Resources/PDFs/MDS-UPDRS.pdf 

Зважаючи на те, що фармакологічна проба з леводопою часто дає як псевдопозитивні, так і псевдонегативні результати, її корисність обмежена, тому натепер вона не рекомендована для рутинної клінічної діагностики ХП.

Слід пам’ятати, що будь-який клінічний діагноз може бути тільки вірогідним або можливим. Для постановки достовірного діагнозу необхідне патоморфологічне дослідження.

Категорії діагнозу хвороби Паркінсона

Категорії діагнозу	Ознаки
Можлива хвороба Паркінсона	Наявність як мінімум двох кардинальних симптомів, одним з яких є акінезія, а іншим – тремор або ригідність. Прогресуючий перебіг. Відсутність атипових симптомів
Вірогідна хвороба Паркінсона	Критерії можливої хвороби Паркінсона + мінімум дві з таких ознак: • виражене поліпшення при прийомі леводопи; • пов’язані з леводопою флюктуації рухової симптоматики, або викликані прийомом леводопи дискінезії; • асиметрія симптомів
Достовірна хвороба Паркінсона	Критерії вірогідної хвороби Паркінсона + виявлення дегенерації пігментованих нейронів чорної субстанції при патоморфологічному дослідженні; у нейронах чорної субстанції, що залишилися, присутні тільця Леві; олігодендрогліальні включення відсутні

107. Проведення диференційної діагностики

Диференціальну діагностику проводять між всіма захворюваннями, що супроводжуються синдромом паркінсонізму: хворобою Паркінсона, вторинним паркінсонізмом, паркінсонізмом в рамках дегенеративних захворювань («паркінсонізм плюс») і псевдопаркінсонізмом. На хворобу Паркінсона доводиться приблизно 80% всіх випадків синдрому паркінсонізму.

Основні форми вторинного паркінсонізму – лікарський, токсичний, посттравматичний, постенцефалітичний, при об’ємних процесах, судинний, при гідроцефалії, постгіпоксичний.

За деякими даними, серед вторинних форм домінують лікарський і токсичний паркінсонізм, тоді як на судинний паркінсонізм доводиться лише 6-8%. Як правило, менше всього діагностичних утруднень виникає при посттравматичному паркінсонізмі.

Постенцефалітичний паркінсонізм в даний час спостерігають рідко у зв’язку з практично повним зникненням енцефаліту Економо, в той же час наростає частота випадків паркінсонізму на тлі ВІЛ-інфекції.

У неврологічній практиці простежується гіпердіагностика судинного паркінсонізму. Це пов’язано з тим, що критерії його діагностики тривалий час були відсутні або були помилковими і лише останнім часом набувають більш-менш уніфікованого вигляду. Клінічна картина судинного паркінсонізму вельми характерна й істотно відрізняється від такої при хворобі Паркінсона; крім того, при судинному паркінсонізмі виявляють відповідні зміни на МРТ.

 При всіх випадках паркінсонізму, особливо геміпаркінсонізму (через стадію якого проходить і хвороба Паркінсона), необхідна нейровізуалізація, щоб виключити пухлинну етіологію паркінсонізму. Клінічні прояви нормотензивної гідроцефалії часто лише нагадують паркінсонізм, проте як її ускладнення описаний і дійсний синдром паркінсонізму.

У клінічній практиці найчастіше хворобу Паркінсона доводиться диференціювати від інших дегенеративних захворювань, що відносяться до групи «паркінсонізм плюс» (множинна системна атрофія, прогресуючий над’ядерний параліч, кортико-базальна дегенерація, хвороба дифузних тілець Леві, комплекс паркінсонізм – БАС-деменція). Рідше приводом для диференціальної діагностики служать інші захворювання: хвороба Вільсона-Коновалова, есенціальний тремор, хвороба Альцгеймера та ін.

Диференціальна діагностика захворювань, що викликають паркінсонізм

	ХП	ПНП	MCA	КБД
Брадикінезія/ригідність	++	++	++	++
Постуральна нестійкість	+	+++	+	+
Тремор спокою	++	+/-	+/-	+/-
Асиметрія симптомів	++	+/-	+/-	++
Ефект леводопи	++	+/-	+	+/-
Зміна саккад	–	++	–	+
Ортостатична гіпотензія	+/-	+/-	++	–
Пірамідні знаки	–	–	+	+
Атаксія	–	–	+	–
«Чужа кінцівка»	–	–	–	+

Слід підкреслити, що існують певні клінічні особливості паркінсонізму, що дозволяють відразу засумніватися в діагнозі хвороби Паркінсона. До цих особливостей можна віднести:

• ранні падіння,
• низька ефективність леводопи,
• симетричність рухових порушень,
• відсутність тремора,
• рання поява ознак периферичної вегетативної недостатності.

Діагноз паркінсонізму зазвичай не представляє труднощів. Проте можуть мати місце випадки, коли необхідно проводити диференційний діагноз з деякими станами, що мають зовні схожі прояви (псевдопаркінсонізм):

• психомоторна загальмованість (депресія, кататонічний ступор, істерія, гіперсомнія);
• м’язовий гіпертонус (нейроміотонія, синдром “ригидної людини”);
• апраксія ходи (лакунарний стан, нормотензивна гідроцефалія, пухлини мозку, інші дегенеративні захворювання);
• есенціальний та інші форми тремору, а також ряд інших станів.

Ретельне клінічне дослідження та, при необхідності, застосування інструментальних і лабораторних методів дослідження, як правило, дозволяють досить надійно проводити диференційний діагноз.

Для діагностики синдрому паркінсонізму необхідно наявність у пацієнта гіпокінезії та одного або декількох наступних симптомів: тремор спокою, ригідність, постуральні порушення.

Крім хвороби Паркінсона, інші випадки паркінсонізму представлені двома групами захворювань.

Перша група — це захворювання, пов’язані з ураженням нігростріарної системи цілком визначеної етіології  (вторинний (симптоматичний) паркінсонізм, що становить близько 8% випадків). До цієї групи відносять токсичний паркінсонізм, лікарський, постенцефалітичний, судинний, посттравматичний, а також паркінсонізм внаслідок внутрішньочерепних об’ємних утворень.

Друга група захворювань, при яких може спостерігатися синдром паркінсонізму – це мультисистемні дегенерації спорадичні і спадкові, становлять близько 12 % випадків. Оскільки паркінсонізм при цих захворюваннях не завжди є провідним і облігатним синдромом і, зазвичай, поєднується з симптомами ураження інших відділів нервової системи, для позначення групи подібних нозологій використовується термін “паркінсонізм-плюс”.

До дегенеративних захворювань, при яких спостерігається синдром паркінсонізму, відносяться мультисистемна атрофія, прогресуючий надʼядерний параліч, синдром паркінсонізм-БАС-деменція, кортикобазальная дегенерація, деменція з тільцями Леві, хвороба Геллервордена-Шпатца, хвороба Вільсона-Коновалова, ювенільна форма хореї Гентінгтона та деякі інші рідкісні захворювання.

Гепатолентикулярна дегенерація (хвороба Вільсона-Коновалова) – спадкове захворювання, в основі якого лежить порушення метаболізму міді в печінці. У віці старше 20 років хвороба частіше починається з неврологічних розладів: дизартрії, тремору, хореї, дистонії, атаксії або акінезії і протікає повільніше.

 У половині випадків виникає тремор, який спочатку може нагадувати есенціальний або паркінсонічний, але пізніше стає все більш грубим і нерідко перетворюється у тремор «биття крил». В клінічній картині в одних випадках переважають акінезія і ригідність, в інших – тремор і атаксія, в третіх тонічні або хореіформні гіперкінези. Ураження печінки у хворих з неврологічним або дебютом спочатку нерідко протікає субклінічно, але з часом призводить до розвитку цирозу. У частини хворих виявляються також жовчно-кам’яна хвороба, остеопороз або остеомаляція, остеоартрити або артралгії, міокардит, катаракта, ураження підшлункової залози, гіперпаратиреоз, ортостатична гіпотензія, зміни шкіри, у жінок олігоменорея або аменорея.

N.B.! Гепатолентикулярну дегенерацію слід виключати у кожного хворого з экстрапірамідним синдромом, який виявився у віці до 50 років.

Ключова діагностична ознака гепатолентикулярної дегенерації – рогівкове кільце Кайзера- Флейшера – це результат відкладення міді в десцеметовій мембрані внутрішнього шару рогівки.

Діагноз підтверджується лабораторними даними:

1) зниженням вмісту в крові церулоплазміну (<0,2 г/л),

2) збільшенням екскреції міді з сечею (в нормі – не більше 50 мкг/добу),

3) зниженням загального вмісту міді в крові (в нормі 0,70 – 1,45 мг/л),

4) збільшенням концентрації в крові «вільної», не пов’язаної з церулоплазмином, міді (у нормі 0,10 – 0,15 мг/л). Слід враховувати, що приблизно у 10% хворих з гепато-лентикулярною дегенерацією виявляється нормальний рівень церулоплазміну.

КТ виявляє помірну дифузну атрофію головного мозку, MPT – підвищення інтенсивності сигналу в Т2-режимі від базальних гангліїв, таламуса, стовбура і білої речовини півкуль. Зрідка спостерігається підвищення інтенсивності сигналу від базальних гангліїв у T1-режимі (як і при набутій гепатоцеребральній дегенерації).

Також особливу увагу слід звертати на профедення диференційної діагностики хвороби Паркінсона з есенційним тремором, тому що поширеність есенційного тремору у популяції принаймні в 5 разів більша, ніж ХП.

Найкращий варіант для впевненого діагнозу – поява асиметричного тремтіння в кінцівках у спокої. Тут криється насамперед методологічна помилка, якої часто припускаються лікарі. Тремтіння необхідно оцінювати у трьох основних станах кінцівки – спокою (кінцівка лежить вільно, спираючись на поверхню), підтримання пози (постуральне тремтіння, звичайно руки витягнуті вперед) та дії (кінетичне тремтіння, при вказівних пробах).

При хворобі Паркінсона переважає тремтіння у стані спокою, але це не означає, що воно не може презентуватись і у підтриманні пози та при дії. Головна відмінність паркінсонівського тремтіння від есенційного при виконанні постуральної проби – часова затримка (кілька секунд) у появі. Тобто при витягуванні рук вперед при ХП кілька секунд тремору немає, і він з’являється із певною затримкою («знов з’являється», reemergent tremor). А при есенційному тремтінні ритмічні коливання кистей та пальців з’являються одразу ж після досягнення пози. Більше того, тремтіння активується під час переносу кінцівок, тобто при дії. Це підтверджується при виконанні вказівних проб, коли тремор зростає в міру наближення до цілі (власний ніс або палець дослідника).

Додатковими ознаками для есенційного тремтіння можуть бути тривалий (роки та десятки років) період існування, тремтіння голови («ні­ні» чи «так­так»), а не підборіддя чи нижньої щелепи (як при ХП), значно більша симетричність тремтіння (хоча ведуча рука може проявляти тремтіння більше, ніж неведуча) і сімейний анамнез стосовно подібного малюнку розладів. Якщо пацієнт згадує про родичів, у яких теж було тремтіння рук чи голови, слід додатково запитати про наявність у них труднощів із ходою. Як правило, при ситуації есенційного тремтіння таких даних немає, вони не запам’яталися так, як власне тремтіння.

Дослідження м’язового тонусу в пізньому віці теж має особливості. Збільшення тонусу може бути зумовлене проблемами із суглобами (артрити та артропатії). Так само і поза з дещо схиленою вперед головою та зігнутим тулубом може бути властива просто віковим змінам (виразний остеопороз хребців у жінок).

Проблеми із хребтом та суглобами можуть виглядати як обмеження мобільності і помилково сприйматись як брадикінезія.

Помірна постуральна нестабільність і скорочення довжини кроку з віком часто зумовлюються поширеним відчуттям головокружіння, певним страхом перед падінням та травматизацією і більш обережною поведінкою.

Взагалі ж, правило полягає у тому, щоб дуже обережно розрізняти ізольовані прояви з числа тих, які формально входять до критеріїв паркінсонізму. Одинокий симптом, навіть сам по собі тремор (без очевидного поєднання із ригідністю чи елементами брадикінезії), не може бути підставою для впевненого діагнозу і, тим більше, для прийняття терапевтичного рішення. Подальше спостереження буде більш розумним і адекватним кроком.

Найбільші труднощі у диференційному сенсі становлять порушення функції ходи у хворих похилого віку. Клінічний малюнок розладів ходи може бути доволі різним при різних патологіях і, одночасно, може включати в себе подібні загальні риси. Знов таки, все залежить від правильної інтерпретації та кваліфікації тих чи інших порушень. Загальне уповільнення ходи – головна об’єднуюча риса, до якої можна додати і нестійкість, невпевненість та тенденцію до падінь. Але патерн реалізації ходи, кроків, характер відривання стопи від підлоги, збереження чи порушення ритміки ходи, синхронності – це вже відмінності різних типів порушень.

Слід зауважити, що для пізнього віку властиві порушення ходи взагалі, і майже 20% осіб похилого віку, які не спостерігаються з приводу будь­якої конкретної патології у медичних закладах, заявляють про наявність у них проблем із ходою і навіть про необхідність у сторонній допомозі під час неї: підтримка, страховка чи користування спеціальними засобами.

Специфічний малюнок ходи формується при прогресуючому над’ядерному паралічі, нормотензивній гідроцефалії та так званому судинному паркінсонізмі (який, до речі, є доволі нечастою патологією – 3­5% від усіх форм синдрому паркінсонізму, незважаючи на стійкі переконання значної частки вітчизняних неврологів у минулому). Суть цього порушення полягає передусім у характерній апраксії ходи – явищі, патомеханізми якого не до кінця зрозумілі, але в цілому є такими, що відповідають визначенню та суті апрактичних розладів. На перший план виходять вагання на початку ходи, при старті реалізації цільової задачі, неспроможність керувати ногами впродовж виконання автоматизованого звичного руху – ходи. Ноги хворого начебто прилипають до підлоги (феномен «магнітної» ходи), і відірвати їх немає можливості. Звідси – тупцювання на місці, особливі ускладнення при поворотах тіла, порушення узгодженої координації тулуба з його нахилом вперед та тенденцією до падіння. Часто можна спостерігати значний обсяг рухів руками, який не відповідає обмеженості рухів ніг, – хворий немов намагається допомогти руками зрушенню з місця, замінюючи ними невправність нижніх кінцівок.

Слід підкреслити, що мова йде не про апраксію ніг, а саме про апраксію ходи. Простий спосіб переконатись у цьому феномені – попросити хворого виконати певні вправи у положенні сидячи, або, краще, лежачи. Лікар переконується у парадоксальній спроможності пацієнта виконувати досить тонкі, координовані та вправні рухи ногами, що, очевидно, дисоціює з його можливостями керувати ними саме під час акту ходи. Цей розлад проявляє себе лише у специфічних умовах – при вертикалізації та реалізації звичного навику ходи. Подібна кваліфікація феномену одразу має приводити до диференційної діагностики атипових форм синдрому паркінсонізму, в тому числі і згаданих вище. Рання та випереджаюча поява таких порушень завжди повинна насторожити лікаря, а якщо реакція на леводопне лікування незначна чи взагалі відсутня, це остаточно підтверджує атиповий характер синдрому.

До вікових особливостей ХП, безумовно, відноситься значний внесок когнітивних розладів у структуру синдрому. Відомо, що з віком стрімко зростає прошарок хворих, у яких когнітивне зниження має клінічне значення, тобто виходить на рівень деменції. І це не тільки знижує загальний рівень функціонування, але й впливає на характер моторних проявів, зокрема, підсилює апрактичний компонент оліго­брадикінезії. У таких випадках клінічний патерн ходи може значно змінюватись, мімікрувати чи навіть домінувати апраксією, і розділити рівні, відповідальні за компоненти моторної дисфункції, стає все важче. Тим більше, що пацієнти із дементними розладами значно втрачають і гностичні можливості, в тому числі можливість усвідомлювати суть проблем, аналізувати їх та адекватно доводити до відома лікаря. Разом із афективними розладами, когнітивні вікові проблеми значним чином впливають і на поточні прояви синдрому, і на його лікування.

108. Встановлення форми хвороби Паркінсона

Залежно від переважання в клінічній картині того або іншого симптому виділяють такі форми ХП:

Змішана (акінетико-ригідно-тремтлива) — характеризується наявністю всіх трьох основних симптомів у варіабельному співвідношенні. На її частку припадає 60–70 % випадків ХП.

Акінетико-ригідна — притаманні виражені ознаки гіпокінезії та ригідності, до яких зазвичай рано додаються порушення ходіння та постуральна нестійкість. Тремор спокою не спостерігають або виражений мінімально, але може проявлятися постуральний тремор. Вона становить 15–20 % випадків ХП.

Тремтлива — визначається домінуванням у клінічній картині тремтливого гіперкінезу, який зазвичай буває представлений як тремором спокою, так і постурально-кінетичним тремором. При цьому наявні ознаки гіпокінезії та ригідності, але здебільшого вони відходять на другий план. Така форма спостерігається у 5–10 % випадків ХП. Особливостями її є відносна резистентність до препаратів леводопи, повільний (порівняно доброякісний) перебіг, частіший позитивний сімейний анамнез.

У міру прогресування хвороби Паркінсона її форма може змінюватися. Скажімо, через редукцію тремору в процесі посилення захворювання відбувається трансформація змішаної форми в акінетико-ригідну.

109. Встановлення стадії хвороби Паркінсона (тяжкість перебігу)

Встановлення стадії хвороби Паркінсона проводиться з використанням шкали Хен і Яра.

110. Оцінка наявності ускладнень хвороби Паркінсона

Гостра декомпенсація хвороби Паркінсона

На пізній стадії хвороби Паркінсона у хворих можуть виникати тривалі періоди гостро розвиваючоїся декомпенсацій тривалістю від декількох днів до декількох тижнів. Під гострою декомпенсацією розуміють раптове наростання симптомів паркінсонізму, що супроводжується істотним порушенням функціональних можливостей пацієнта і зберігається більше 24 годин, незважаючи на продовження або поновлення звичної для пацієнта протипаркінсонічної терапії. Гостра декомпенсація щорічно виникає як мінімум у 0,3-1% хворих на хворобу Паркінсона.

До основних причин гострої декомпенсації відносяться:

• скасування, різке зниження дози або непропорційна заміна протипаркінсонічних засобів;
• прийом блокаторів дофамінових рецепторів і седативних засобів;
• інфекція та інші інтеркурентні захворювання;
• захворювання шлунково-кишкового тракту з порушенням всмоктування;
• оперативні втручання;
• травми і важкий стрес;
• дегідратація та інші метаболічні порушення;
• припинення глибокої стимуляції мозку.

У деяких випадках гостра декомпенсація розвивається в силу незрозумілих причин (“спонтанні” декомпенсації). Основні клінічні прояви включають у себе:

• наростання основних клінічних проявів паркінсонізму, особливо гіпокінезії, ригідності, потсуральної нестійкості;
• порушення мови (аж до анартрії) та ковтання;
• посилення моторних флуктуацій та дискінезій;
• психічні розлади (сплутаність свідомості, галюцинації, параноїдальне
• марення, кататоноподібні симптоми);
• вегетативна нестабільність (ортостатична гіпотензія, порушення серцевого ритму, терморегуляції, потовиділення, моторики ШКТ, сечовипускання);
• соматичні ускладнення (легенева інфекція і інфекція сечовивідних шляхів, тромбоз глибоких вен гомілки тощо);
• лабораторні зміни (підвищення рівня КФК в крові, лейкоцитоз).

Зазначені порушення можуть бути представлені в різних поєднаннях. Різновидом декомпенсації є акінетичний криз, що характеризується різким наростанням гіпокінезії і ригідності з розвитком нерухомості, анартрії і порушення ковтання, а також акінетико-гіпертермічний (злоякісний) синдром, для якого, крім проявів акінетичної кризи, характерна гіпертермія (гіперпірексія), викликана дисфункцією гіпоталамуса.

Розвиток декомпенсації може бути спричинений різким ослабленням активності дофамінергічних систем внаслідок зниження продукції дофаміну (при відміні або зниженні дози леводопи, порушення його всмоктування в кишківнику), блокади дофамінових рецепторів або розвитку транзиторної резистентності до дофамінергічних засобів (при інфекції, травмі або в силу природного перебігу захворювання).

У 10% випадків гостра декомпенсація веде до летального результату (внаслідок кардіоваскулярних ускладнень, аспіраційної пневмонії, тромбоемболії легеневої артерії, кишкової непрохідності, сепсису). Але при адекватному лікуванні можливе відновлення функцій, яке може бути повним (до попереднього декомпенсації рівня) або неповним. Таким чином, епізод декомпенсації навіть при правильному лікуванні може призвести до стрибкоподібного погіршення стану хворого.

111. Встановлення супутніх захворювань

Приклад формулювання діагнозу:

Хвороба Паркінсона, акінетико-ригідна форма, стадія 2,5.

Хвороба Паркінсона, змішана форма, стадія 3.

Консультації фахівців

112.  Консультація нейрохірурга (за потреби) Призначається для вибору тактики хірургічного лікування на пізніх стадіях хвороби, коли фармакотерапія втрачає свою ефективність, а також при тремтливих формах хвороби Паркінсона і низькій ефективності лікарської терапії.
113. Консультація офтальмолога (за потреби) Призначається при наявності у пацієнта скарг на сухість очей, порушення зору.
114.  Консультація логопеда (за потреби) Призначається пацієнтам при наявності порушення мовлення (дизартрії).
115.  Консультація фізіотерапевта\ерготерапевта (обов’язково) Призначається пацієнтам для вибору тактики фізіотерапевтичного лікування та реабілітації.
116. Консультація психотерапевта (за потреби) Призначається при наявності проявів деменції, когнітивних порушеннях, афективних розладах (депресія, тривога, апатія та ін.)
117.  Консультація уролога (за потреби) Призначається при наявності скарг з боку сечовидільної системи ( імперативні поклики до сечовипускання, ніктурія, нетримання або затримка сечі)
118.  Консультація дерматолога (за потреби) Призначається пацієнтам при наявності себорейного дерматита, гіпергідрозі.
119. Консультація гастроентеролога (за потреби) Призначається при наявності скарг з боку шлунково-кишкового тракту (закрепи, рефлюк та ін.)
120. Консультація кардіолога (за потреби) Призначається при наявності скарг з боку серцево-судинної системи (порушення ритму, ортостатична гіпотензія)
121. Консультація сексопатолога (за потреби) Призначається при наявності еректильної дисфункції, гіперсексуальності, тощо.
122.  Консультація медичного генетика (за потреби) Перед проходженням генетичного обстеження на хворобу Паркінсона рекомендовано консультація з лікарем-генетиком, який може надати докладну інформацію про процедуру, переваги та обмеження генетичного обстеження та допомогти прийняти обґрунтоване рішення.
123. Консультація сімейного лікаря (обов’язково) Звернення до сімейного лікаря є дуже важливим для пацієнтів з хворобою Паркінсона. Сімейний лікар може бути першим контактним медичним фахівцем, до якого звертається пацієнт для оцінки свого стану здоров’я та постановки діагнозу. Сімейний лікар координує план діагностики та направляє пацієнта до невролога і інших потрібних спеціалістів.

Призначення лікування

124. Немедикаментозне лікування хвороби Паркінсона (модифікація способу життя).
125. Медикаментозне лікування.
126. Фізіотерапевтичне лікування та реабілітація.
127.  Психотерапевтичне лікування.
128. Хірургічне лікування.
129.  Симптоматичне лікування.

124. Немедикаментозне лікування хвороби Паркінсона (модифікація способу життя).

Модифікація способу життя може бути дуже корисною для пацієнтів з хворобою Паркінсона. Зміни в щоденних ритуалах можуть покращити якість життя, забезпечити більше енергії та допомогти управляти симптомами хвороби. Ось деякі рекомендації з модифікації способу життя для пацієнтів з хворобою Паркінсона:

Фізична активність: Регулярна фізична активність є дуже важливою. Вправи, такі як прогулянки, йога, танці або плавання, можуть допомогти зберегти м’язову силу, гнучкість та баланс, а також покращити настрій. На ранніх стадіях захворювання застосовують фізичні навантаження, рівень яких може бути вельми високим і передбачає подолання зовнішніх перешкод:

• ходьбу через дверний отвір;
• танці (всі форми);
• ігри з м’ячем;
• пересування по пересіченій місцевості (зокрема на лижах);
• добре структурована, «м’яка» аеробіка.

На пізніших етапах фізичне навантаження повинне бути суворо дозованим і менш інтенсивним:

• звичайна ходьба;
• ходьба на місці;
• вправи для стоп і під’їм по сходинках;
• плавання.

Регулярний сон: Забезпечення достатньої кількості якісного сну дуже важливе для здоров’я. При хворобі Паркінсона можуть бути проблеми зі сном, тому важливо встановити регулярний розпорядок дня і створити комфортні умови для сну.

Збалансоване харчування: Правильне харчування з багатим вмістом овочів, фруктів, здорових жирів та білків може підтримувати оптимальний стан здоров’я та енергії.

Зменшення стресу: Стрес може погіршувати симптоми хвороби Паркінсона. Релаксаційні техніки, такі як медитація, глибоке дихання або йога, можуть допомогти зменшити стрес та забезпечити спокій.

Соціальна активність: Збереження соціальної активності і контактів з близькими друзями та родиною може позитивно впливати на психічне здоров’я та загальний настрій.

Оптимізація оточуючого середовища: Вдома і на роботі можна внести зміни, щоб зробити оточення безпечнішим та зручнішим для пацієнта з хворобою Паркінсона. Наприклад, застосування м’яких підлогових покриттів, які зменшують ризик від ударів, може полегшити життя хворому.

Підтримка: Підтримка з боку родини, друзів та спільноти може бути дуже корисною. Групові заняття та зустрічі з іншими хворими можуть надати пацієнту можливість ділитися досвідом та здобувати нові знання.

125. Медикаментозне лікування.

Незалежно від стадії захворювання сучасна концепція лікування хвороби Паркінсона припускає два стратегічні підходи:

• пошук засобів, здатних уповільнити, затримати або зупинити її прогресування (так звана нейропротекція);
• створення нових, ефективніших препаратів симптоматичної терапії.

Останній підхід вважають в даний час основним. Підходи до лікування істотно розрізняються на ранніх і пізніх етапах хвороби Паркінсона, тому доцільно розглянути їх роздільно.

Лікування на ранніх стадіях захворювання

Вперше поставлений діагноз хвороби Паркінсона не обов’язково має на увазі негайний початок якої б то не було лікарської терапії. При рішенні питання про терміни початку лікарської терапії слід проаналізувати цілий ряд обставин:

• тяжкість захворювання (вираженість основних симптомів);
• тривалість захворювання і темп його прогресування;
• вік хворого;
• супутні захворювання;
• «особисті чинники» (характер професійної діяльності, сімейний стан і мікросоціальне оточення хворого в сім’ї, психічний стан та ін.).

Принципи лікарської терапії хвороби Паркінсона в значній мірі ґрунтуються на концепції дофамінергічного дефіциту, а також на сучасних уявленнях про функціонування дофамінергічного синапсу і патогенез нейродегенеративних захворювань. Відповідно до цих принципів терапія хвороби Паркінсона повинна складатися із лікарських засобів, які:

• збільшують синтез дофаміна в мозку;
• стимулюють викид дофаміна з пресинаптичної терміналі і блокують його зворотне поглинання пресинаптичними структурами;
• пригнічують катаболізм дофаміна;
• стимулюють постсинаптичні дофамінові рецептори;
• перешкоджають прогресуючій загибелі нейронів і уповільнюють прогресування захворювання.

Мета терапії полягає у відновленні порушених функцій за допомогою мінімальних ефективних доз (під відновленням в даному випадку розуміють не повне зняття всіх симптомів, а їх достатній регрес, що дозволяє підтримувати побутову і професійну діяльність).

До протипаркінсонічних засобів належать 6 класів лікарських препаратів:

• препарати, що містять леводопу;
• агоністи дофамінових рецепторів (АДР);
• антихолінергічні засоби;
•  препарати амантадину;
• інгібітори моноаміноксидази типу В (ІМАО-В);
• інгібітори катехол-О-метилтрансферази (КОМТ).

Основні протипаркінсонічні засоби

Міжнародна назва	Мінімальна доза	Максимальна доза	Основні побічні ефекти
Леводопа
Леводопа+карбідопа	100/25 (100/10) 2 рази на день	250/25  3 рази на день	Ранні: нудота, блювота, зниження АТ, тахікардія та ін. порушення ритму серця, гіпергідроз. Пізні: коливання ефекту, дискінезії, порушення сну, сплутаність, гіперсексуальність, страшні сновидіння, зорові галюцинації, делірії
Леводопа+бензеразид	100/25 2 рази на день	200/50 4 рази на день
Леводопа+ карбідопаентакапон	200 мг з кожним прийомом леводопи	До 2000 мг на добу	Нудота, дискінезії
Агоністи дофамінових рецепторів
Бромкриптин	1,25 мг 2 рази на день	40 мг на добу в 4 прийоми	Зниження АТ, нудота, блювота, психоз, ангіоспазм, шлуночкова кровотеча. порушення сну, ретроперитонеальний фіброз
Праміпексол	1,25 мг 3 рази на день	4,5 мг на добу в 3 прийоми	Нудота, блювота, галюцинації. порушення сну, периферичні набряки, ортостатична гіпотензія
Пірібедил	50 мг 1 раз на день	250 мг на добу в 5 прийомів	Нудота, блювота, ортостатична гіпотензія, сонливість
Інгібітори моноамінооксидази Б
Селегілін	5 мг вранці	5 мг 2 рази на день (до 13 години)	Порушення сну, посилення побічних дій леводопи
Разагілін	1 мг вранці	1 мг
Препарати амантадину
Амантадину хлорид	100 мг 2 рази на день	500 мг на добу в 3-4 прийоми	Порушення сну, збудження, анорексія, нудота, livedo reticularis, набряки
Амантадину сульфат
Антихолінергічні засоби
Тригексифенідил	1 мг 2 рази на день	10 мг на добу в 3-4 прийоми	Периферичні: порушення акомодації, сухість в роті. ангідроз, закреп, затримка сечі. Центральні: порушення пам’яті, сплутаність, психоз
Біпірідена хлорид	2 мг 2 рази на день	8 мг на добу
Бензтропіну месилат	1 мг 2-3 рази на день	8 мг на добу
Інгібітори катехол-О-метилтрансферази
Ентакапон	200 мг з кожним прийомом леводопи	До 1200 мг на добу	Нудота, дискінезії

До препаратів, що традиційно застосовуються на початкових стадіях хвороби Паркінсона (I-II стадії за шкалою Хена і Яра), відносяться амантадин, селективні інгібітори МАО-В (селегілін та ін.) та агоністи дофамінових рецепторів (праміпексол, пірібедил та ін.). Вказані препарати застосовують як у вигляді монотерапії (частіше), так і у вигляді різних комбінацій (рідше). Інгібітори катехол-О-метилтрансферази (КОМТ) в комбінації з леводопою на ранніх стадіях хвороби Паркінсона поки не застосовують (хоча їх ефективність і підтверджена у ряді досліджень). Як монотерапія інгібітори катехол-Ометилтрансферази не використовуються.

Всі перераховані лікарські засоби значно поступаються за ефективністю препаратам леводопи, проте вони цілком підходять для лікування на ранніх етапах хвороби Паркінсона. При порівнянні вказаних препаратів один з одним їх терапевтична активність кардинально не розрізняється, хоча більшість агоністів дофамінових рецепторів дещо ефективніші, ніж амантадин й інгібітори МАО. Крім того, агоністи дофамінових рецепторів довше зберігають свою антипаркінсонічну активність і, що особливо важливо, забезпечують кращий віддалений прогноз, тому їх зазвичай розглядають як препарати вибору. Вважається, що теоретично агоністи дофамінових рецепторів на ранніх стадіях хвороби Паркінсона здатні відстрочити призначення леводопи, а на пізніх стадіях – зменшити її дозу. Це дуже важливі переваги (хоча на практиці вдається вирішити, і то не завжди, лише перше завдання, дуже рідко – друге). До недоліків агоністів дофамінових рецепторів відносять велику кількість побічних ефектів (психічні порушення, ортостатична гіпотензія, виразка шлунку, вазоконстрикторный ефект, еритромелалгія, зміни в легенях, ретроперитонеальний фіброз та ін.), здатність знижувати чутливість постсинаптичних дофамінових рецепторів і високу вартість.

Таким чином, при малій вираженості симптомів з мінімальним зниженням функціональних можливостей агоністи дофамінових рецепторів можна і не призначати. У таких випадках цілком можна обмежитися призначенням амантадину (або селегіліну), який чинить, крім протипаркінсонічної, ще й нейропротективну дію. Проте при більшій вираженості клінічних проявів більш виправдане призначення агоніста дофамінових рецепторів.

Існує безліч препаратів цієї групи (бромокриптин, каберголін, праміпексол, пірібедил та ін.), їх терапевтична активність якщо і розрізняється, то в незначній мірі. Монотерапія цими препаратами на ранніх стадіях хвороби Паркінсона рідше приводить до моторних ускладнень (феномен «виснаження дози», дискінезії, швидкі флюктуації «on-off») в порівнянні з леводопою. При наростанні тяжкості симптоматики рекомендують збільшити дозу препарату, що зазвичай покращує самопочуття хворого. Проте при подальшому прогресуванні з приєднанням постуральних розладів (III стадія) необхідно розглянути питання про призначення препаратів леводопи.

Чітких критеріїв, вказуючих на оптимальний час початку лікування леводопою, не існує. Прийнято вважати, що слід уникати раннього призначення леводопи, так само, як і швидкого збільшення її дози. Важливо враховувати і вік пацієнта. По можливості не слід починати лікування леводопою осіб молодше 60-70 років. Навпаки, у немолодих пацієнтів препаратом вибору навіть на початкових стадіях захворювання вважають препарати леводопи: леводопа + бенсеразид  леводопа + карбідопа, які при необхідності комбінують з агоністами дофамінових рецепторів, інгібіторами МАО, інгібіторами КОМТ та ін.

При підборі дози леводопи орієнтуються на ефект (реагування пацієнта), поліпшення показників адаптованості в побуті і в професійній діяльності, переносимість. В цілому головний і достатній привід для будь-якого збільшення дози леводопи – погіршення адаптованості хворого на роботі і в побуті. Препарати пролонгованої дії, що містять леводопу, на ранніх стадіях захворювання не мають переваг перед стандартними формами.

Таким чином, у міру прогресування захворювання спектр використовуваних антипаркінсонічних засобів, як правило, розширюється, причому в більшості випадків використовують комбінацію декількох препаратів, тим більше вони здатні потенціювати ефект один одного. На ранніх і особливо на подальших етапах захворювання важливо враховувати домінуючий в клінічній картині симптом (акінезія, ригідність або тремор), що завдає максимальних незручностей пацієнтові.

Більшість фахівців сходяться на думці, що на ранніх стадіях хвороби Паркінсона перевагу краще надавати агоністам дофамінових рецепторів, до яких в подальшому додають препарати леводопи. Така стратегія забезпечує кращі перспективи для деяких хворих, особливо молодого віку. У немолодих пацієнтів або за наявності когнітивних порушень, навпаки, доцільно застосувати леводопу. На вибір препарату впливають і супутні захворювання. Наприклад, при артеріальній гіпотензії застосування агоністів дофамінових рецепторів може бути недоцільним.

Холінолітики в даний час при хворобі Паркінсона застосовують рідко через велику кількість побічних ефектів (тахікардія, порушення акомодації, затримка сечовипускання, закрепи, сухість в роті, галюцинації, підвищення внутрішньоочного тиску та ін.) й обмежену ефективність. Не рекомендується призначати їх особам старше 50-60 років.

Лікування на пізніх стадіях захворювання

Незалежно від характеру перебігу захворювання в процесі його прогресування і лікування обов’язково настає етап поступової трансформації клінічної картини. Він характеризується не тільки наростанням вже присутніх і добре відомих хворому порушень, але і появою нових симптомів, багато з яких важко піддаються терапії і в той же час мають надзвичайно сильну стресову дію на пацієнта.

Вказана негативна динаміка клінічних проявів виражається ще і в тому, що з часом змінюється звичний ефект леводопи, а серед наростаючих клінічних проявів все більш помітними стають так звані недофамінергічні симптоми.

Зміна реакції на леводопу проявляється двояким чином. З одного боку, поступово скорочується час дії кожної окремої дози леводопи, що і лежить в основі відомого феномена флюктуації симптомів і падіння ефективності терапії. З іншого боку, з’являються і наростають лікарські дискінезії, в основі яких лежить формування гіперчутливості дофамінових рецепторів.

Повторне введення леводопи обумовлює періодичну («пульсуючу») стимуляцію рецепторів, що в умовах їх гіперчутливості призводить до виникнення періодичних дискінезій. Посилення попередніх симптомів і виникнення нових ятрогенних і неятрогенних проявів прогресуючого захворювання створюють складну картину патоморфоза хвороби Паркінсона, окремі компоненти якої мають принципово різне походження і вимагають диференційованого терапевтичного підходу, що істотно ускладнює тактику ведення хворих.

Основні проблеми терапії на пізніх стадіях хвороби Паркінсона

Ятрогенні ускладнення	Неятрогенні ускладнення
Падіння ефективності дофамінергічної терапії	Аксіальні постуральні порушення
Зниження порогу появи побічних ефектів	Розлади сфінктерів
Флюктуації немоторних симптомів	Дизартрія
Психічні порушення	Когнітивні та афектні порушення
	Периферична вегетативна недостатність

Довгострокове лікування пацієнтів із ХП закономірно спричиняє розвиток ускладнень, пов’язаних із моторним функціонуванням, дискінезією та психіатричними наслідками. Ускладнення, асоційовані з хворобою, включають моторні порушення, що пов’язані чи не пов’язані з дофамінергічною системою та дисфункцію автономної нервової системи. Саме тому на пізніх стадіях ХП рекомендується переходити до інтенсифікованого терапевтичного підходу, який наведений у таблиці:

Зниження ефективності терапії

Зниження ефективності терапії проявляється вельми характерним чином. Якщо на початку лікування хворий відчуває рівномірне поліпшення стану протягом дня, то з часом він починає помічати, що кожна окрема доза препарату має обмежений термін дії і що час дії кожної прийнятої дози поступово коротшає (феномен «зношування» – wearing-off).

У зв’язку з цим хворому «не вистачає» тривалості дії препарату: перед кожним наступним прийомом він відчуває різке погіршення самопочуття, під час якого повертаються симптоми паркінсонізму. І якщо на початку лікування ефект препаратів був цілком стабільним протягом всього дня, то надалі він стає флюктуюючим і фрагментарним. Формується феномен «включення-виключення» («on-off»).

Щоб усунути ці коливання самопочуття і підтримати ефект терапії на бажаному рівні, хворий рано чи пізно починає скорочувати інтервали між прийомами препарату. Така тактика врешті-решт вимушує його підвищувати добову дозу препарату, а це у свою чергу запускає порочне коло, що породжує нові проблеми, багато з яких стають важко переборними або навіть безвихідними.

Фактично можливості подолати цю ситуацію вельми обмежені. Якщо добова доза не дуже велика і відсутні побічні ефекти, реальна допомога полягає в призначенні додаткової дози леводопи, що дозволяє скоротити інтервали між прийомами препарату і запобігти виникненню феномена зношування.

Альтернативний підхід – додавання в схему лікування інгібітора КОМТ або переведення пацієнта на терапію препаратом леводопа+карбідопаентакапон. Інші підходи (призначення пролонгованих форм леводопи, агоністів дофамінових рецепторів або інгібіторів МАО) менш ефективні. Постійне введення леводопи призводить до небажаного зменшення кількості рецепторів (феномен десенситизації дофамінових рецепторів).

Ще одна можлива причина зниження ефективності терапії полягає в зменшенні здатності нігральних нейронів, що залишилися, до синтезу дофаміну.

Крім того, мають значення конкурентні взаємини між леводопою й іншими амінокислотами (лейцин, ізолейцин, валін) за транспортування в кишечнику і перенесення через гематоенцефалічний бар’єр.

Таким чином, зниження клінічних ефектів леводопи пояснюється не тільки змінами реактивності рецепторів, але і змінами в кінетиці дофаміну, який доставляється до рецепторів. Нарешті, припускають, що тривале введення леводопи може обумовлювати утворення 6-гідроксидофаміину в мозку, який має токсичний вплив на дофамінергічні і норадренергічні нейрони. Накладаючись на нігростріарну дегенерацію, викликану самим паркінсонізмом, цей процес прискорює прогресування захворювання і знижує ефективність лікування. Окрім 6-гідроксидофаміну обговорюють можливу роль інших метаболітів леводопи, які діють як конкуренти дофаміну за зв’язування з рецептором.

Побічні ефекти терапії

До найбільш типових і важких в терапевтичному відношенні складнощів тривалого лікування паркінсонізму відносяться ортостатична гіпотензія, психічні порушення і коливання симптомів з дискінезіями.

При появі побічних ефектів стратегічно правильніше не відміняти препарат, а спробувати адаптувати до нього хворого. Здійснювати даний принцип на практиці вельми складно: це вимагає терпіння і тісної співпраці з пацієнтом.

Такий «принцип пошуку компромісу» продиктований життєвою необхідністю, безвихідністю положення, в якому опинився хворий, і застосовний також до багатьох інших важких ситуацій, що часто виникають в процесі тривалого лікування паркінсонізму.

Ортостатична гіпотензія (ОГ)

Коли виникає?	на ранніх стадіях хвороби часто, на пізніх стадіях можливо, при збільшенні дози леводопи або додатковому призначенні агоністів дофамінових рецепторів
Що викликає?	Прийом леводопи або агоністів дофамінових рецепторів
Чинники, що ускладнюють перебіг	Атеросклероз
Клінічна картина	Різке зниження АТ при переході із горизонтального положення в вертекальне після прийому препарату
Тактика лікування	Дізнатися у пацієнта після прийому якого саме препарату з’являється  ОГ.Якщо ні – послідовно відмінити (і повторно призначити при необхідності) кожен з препаратів для визначення препарату, що викликає ОГ.Зменшити дозу препарату, не відміняти препарат!При необхідності: додатково призначити α-адреноміметик (ефедрин), інгібітори МАО; можна порадити хворому після кожного прийому препарату перебувати в положенні лежачи протягом 1-2 годин. Рідше – туге бинтування нижніх кінцівок і тазового поясу.

Психічні порушення (ПП)

Коли виникає?	На пізніх стадіях у процесі лікування
Що викликає?	Всі антипаркінсонічні препарати, але особливо активні в цьому відношенні дофаміноміметики (зокрема агоністи дофамінових рецепторів) і холінолітики.
Чинники, що ускладнюють перебіг	Необхідність тривалого прийому препарату, розповсюдження атрофічно-дегенеративного процесу в, коли потенційні можливості терапії стають мінімальними.
Клінічна картина	Тривога, ажитація, депресія, апатія, галюцинації (частіше зорові), сплутаність, марення, різноманітні поведінкові й інші психічні (зокрема психотичні) розлади
Тактика лікування	Дізнатися у пацієнта після прийому якого саме препарату з’являється  ПП.Якщо ні – послідовно відмінити (і повторно призначити при необхідності) кожен з препаратів для визначення препарату, що викликає ПП.Зменшити дозу препарату, не відміняти препарат!Немає ефекту – повністю відмінити препарат на 3-7 днів (при цьому слід дотримуватися обережності, оскільки в пізніх стадіях відміна препаратів леводопи зв’язана з ризиком розвитку так званої гострої акінезії)Немає ефекту – призначення нейролептиків в малих дозах.

Терапію вказаних психічних розладів слід проводити спільно з психіатром. Слід зазначити, що механізм дії класичних антипсихотичних препаратів (нейролептиків) пов’язаний з блокадою дофамінових рецепторів. Їх блокада в лімбічних структурах мозку (з гіперчутливістю яких зв’язують патогенез деяких психозів) знімає психотичні прояви, проте блокада дофамінових рецепторів в нігростріарній системі посилює прояви хвороби Паркінсона.

 Через це, якщо без призначення антипсихотичних препаратів обійтися не вдається, слід використовувати нейролептики з мінімально вираженими екстрапірамідними побічними ефектами (хлорпротиксен), а також атипові нейролептики (тіаприд, клозапін, оланзапін).

Дискінезії

Лікарські дискінезії (і супутні флюктуації рухового дефекту) представляють іншу типову і досить складну терапевтичну проблему. Флюктуації рухового дефіциту і дискінезії часто не просто співіснують в одного і того ж хворого, але і певним чином збігаються в часі: лікарські дискінезії можуть збігатися з початком дії препарату або проявлятися на висоті його дії чи навіть в кінці лікувального ефекту, коли концентрація препарату в крові починає знижуватися.

Насильницькі рухи можуть бути представлені хореїчними, дистонічними, балістичними, міоклонічними і змішаними гіперкінезами, а також стереотипіями. Іноді дискінезії завдають лише косметичної незручності хворому, але нерідко вони стають настільки вираженими, що дезадаптують хворого більшою мірою, ніж прояви паркінсонізму.

Рідкісний побічний ефект тривалого лікування леводопою – міоклонус. Іноді цей феномен полягає в посиленні фізіологічних міоклоній сну. При цьому пацієнт може прокидатися від сильного здригання. Ці здригання в ногах нерідко наближаються за своєю клінічною феноменологією до синдрому «неспокійних ніг» в його класичному варіанті, який також описаний як побічний ефект леводопи.

Акатизія у хворих на ХП може передувати терапії леводопою, але частіше з’являється в процесі такого лікування й іноді посилюється у відповідь на кожну окрему дозу препарату.

Стереотипії (наприклад, кивальні рухи головою) – рідкісне ускладнення замісної терапії. Руховим малюнком вони мало відрізняються від стереотипій при психічних захворюваннях або стереотипій, викликаних нейролептиками.

Флюктуації рухового дефекту в процесі тривалої замісної терапії паркінсонізму нерідко набувають чисто гіпокінетичного характеру. До цієї групи симптомів відносять:

• акінезію раннього ранку,
• двофазну акінезію,
• акінезію піку дози,
• наростання гіпокінезії при ослабленні лікувального ефекту окремої дози леводопи (феномен зношування).

 Перераховані вище флюктуації рухового дефекту відносять до так званих передбачених побічних явищ, оскільки вони зв’язані з часом введення препарату і тому можуть бути скоректовані шляхом зміни цього часу.

 В той же час у деяких хворих розвиваються непередбачувані коливання, не зв’язані з часом введення препарату, які неможливо прогнозувати. До таких рухових симптомів відносять:

• класичний варіант синдрому «включення-виключення (on-off-syndrome)» –  раптове настання і повторювання у випадковому порядку станів акінезу, які різко змінюються дискінезіями,
• феномен «jo-jo-ing» – поява епізодів яскраво вираженого генералізованого гіперкінезу, що нагадує рухи «бісика на ниточці»: вони абсолютно непередбачувані в часі і не залежать від режиму введення лікарських препаратів.

Особливо слід виділити стан, названий гострою акінезією. Клінічно він схожий на нейролептичний злоякісний синдром і зазвичай розвивається при раптовій відміні препаратів леводопи. Лікування гострої акінезії включає ін’єкції амантадину, апоморфіну, зняття коморбідних розладів та ускладнень.

Найнадійніший підхід до усунення лікарських дискінезій – зменшення разової дози леводопи при збереженні добової дози на колишньому рівні. Таким чином, дробовий прийом малих доз леводопи є одним з простих способів запобігання флюктуацій і дискінезій цього типу.

Для лікування дискінезій на піку дози також застосовують ГАМК-ергічні препарати (клоназепам, рідше баклофен або вальпроєву кислоту у звичайних дозах). Хороший лікувальний ефект може надати тіаприд або клозапін. Рідше застосовують метилдопу, а також піридоксин. Останній препарат іноді використовують для лікування оральних гіперкінезів, викликаних леводопою. Клінічного поліпшення вдається досягти тільки при використанні дуже високих доз піридоксину (1000 мг/доба і більше перорально), що зв’язано з ризиком токсичної дії (особливо на периферичну нервову систему) і вимагає великої обережності.

При дискінезії на піку дози можливе також застосування ботулотоксину, антагоністів глутамата; іноді вдаються і до стереотаксичного втручання. Хворому рекомендують не приймати леводопу натщесерце.

Основний принцип корекції синдрому періоду виключення – пролонгація лікувального ефекту препарату. Для досягнення вказаної мети застосовують агоністи дофамінових рецепторів, селективні інгібітори МАО-В (селегілін) а також пролонговані препарати леводопи, наприклад леводопа + бенсеразид. Як допоміжні препарати можна використовувати холінолітики, бензодіазепіни.

Двофазні дискінезії усунути повністю вдається рідко. Частіше використовують пролонговані препарати леводопи, ботулотоксин, хірургічне лікування.

Дистонія раннього ранку, крайній варіант дистонії періоду виключення, важче піддається корекції. Цей синдром, як і акінезія раннього ранку, розвивається на тлі мінімальної концентрації леводопи (перед першим вранішнім прийомом препарату), тому для їх усунення призначають додаткову (вечірню чи нічну) дозу або перерозподіляють добову дозу так, щоб останній прийом препарату був максимально наближений до нічного часу. Також показані холінолітики в малих або середніх дозах, препарати літію, баклофен, а також препарати леводопи пролонгованої дії.

Ще одна проблема пізніх стадій хвороби Паркінсона – так звана неспроможність дози. Цим терміном позначають випадки, коли відсутній ефект від прийнятої дози леводопи. Феномен «відстроченої дози» – збільшення інтервалу до початку дії введеної дози. Обидва феномени часто пов’язані з поганим спорожненням шлунку і можуть бути усунені введенням розчинної форми леводопи.

Реакцію організму на леводопу можна в якійсь мірі контролювати, міняючи час прийому препарату відносно їди. Леводопа адсорбується тільки з тонкої кишки і її всмоктування залежить від швидкості проходження через шлунок. Прийом леводопи після їди викликає відстрочену і слабкішу реакцію (в порівнянні з прийомом препарату за 20 хвилин до їди).

В цілому слід зазначити, що лікарським дискінезіям легше запобігти або відстрочити їх, ніж усунути. Цим пояснюється підвищений інтерес до використання агоністів дофамінових рецепторів. На практиці це дійсно зменшує ризик лікарських дискінезій.

Дискінезії, що з’явилися на фоні флюктуацій, завжди певним способом пов’язані з коливаннями моторного дефекту («моторної відповіді»). Для їх запобігання необхідні перш за все дофамінергічні препарати з тривалішим періодом напіввиведення, які забезпечують не пульсуючу, а постійну, безперервну (тобто максимально наближену до фізіологічної) стимуляцію постсинаптичних дофамінових рецепторів.

Найтиповішою і найважчою проблемою лікування пізніх стадій хвороби Паркінсона є пошук компромісу між необхідністю подолання гіпокінезії і профілактикою або усуненням дискінезій.

Дійсно, на пізніх стадіях захворювання, незалежно від використовуваних препаратів, неминуче виникає дилема: необхідне збільшення дози леводопи призводить до наростання дискінезії, а її зниження – до збільшення гіпокінезії. У цій важкій ситуації не залишається нічого іншого, як досягти оптимального для кожного окремого хворого балансу між дискінезіями і періодом виключення.

Слід пам’ятати, що в більшості випадків більш виражена дезадаптуюча дія на хворого викликає знерухомленість, а не дискінезії. Подолання складнощів, які виникають на пізніх стадіях хвороби Паркінсона, ускладнює та обставина, що вони обумовлені різними механізмами, частина яких не піддається терапевтичній корекції.

126. Фізіотерапевтичне лікування та реабілітація.

Лікування хвороби Паркінсона не обмежується фармакотерапією і повинно включати індивідуальну програму реабілітації, спрямовану на відновлення або компенсацію порушених і підтримання збережених функцій. В ідеалі, комплекс реабілітаційних заходів, спрямованих на підтримку мобільності, побутової незалежності та якості життя, повинен здійснюватися мультидисциплінарною командою і включати:

Кінезотерапія	• загальні (неспецифічні) методики, такі як ходьба або плавання, а також аеробні вправи, що підтримують загальну мобільність, витривалість і оптимальний стан серцево-судинної системи; • методики, засновані на довільній регуляції рухів (наприклад, корекція ходи з опорою на зорові і слухові орієнтири, методики, засновані на контролі амплітуди рухів); • методики, засновані на посиленні сенсорної (пропріоцептивної) аферентації та тренування координації та спритності рухів; • методики, що забезпечують підтримання м’язової сили і повного обсягу рухів у суглобах; • методики, спрямовані на зниження ризику падінь та подолання застигань.
Мовна терапія	Можливості лікарської терапії порушень мовлення обмежені. Існують традиційні логопедичні підходи до корекції мовленнєвих порушень при хворобі Паркінсона, проте в останні роки все більш популярною стає голосова терапевтична програма Lee Silverman. Традиційна мовна терапія використовує дихальні та просодичні вправи для підвищення точності артикуляції, контролю ритму, гучності та мелодики мови. Однак, дана методика має короткочасний ефект. Програма Lee Silverman – це інтенсивний 16-денний курс (заняття проводяться 4 разів на тиждень протягом 1 міс.), спрямований на вироблення гучного виразного голосу. Під час занять пацієнта просять довільно контролювати гучність і плавність мови. Довготривалість набутих навичок в повсякденному житті забезпечується «перекалібруванням» голосоутворюючих зусиль. Пацієнт повинен звикнути до гучної та виразної вимови. Успіх у лікуванні досягається, якщо пацієнт говорить з підвищеною гучністю 85% часу під час занять і 70% часу поза занять. Пацієнти повинні продовжувати вправи в домашніх умовах. Після одного курсу поліпшення артикуляції зберігається протягом 6-12 міс. Одночасно збільшується рухливість язика, поліпшуються ковтання, мімічна експресія. Найбільш ефективна методика на ранній і розгорнутій стадіях захворювання. На пізній стадії у хворих з деменцією ефективність занять невелика.
Нейропсихологічна реабілітація	Важливі методи нейропсихологічної реабілітації спрямовані на поліпшення запам’ятовування або відтворення (навчання мнемонічним або опосередковуючим прийомам, зокрема методикам семантичного кодування або синестетичним методиками, наприклад, візуалізації вербальної інформації, а також використання системи записів, щоденників тощо). Особливо важливе значення має тренінг регуляторних та когнітивних функцій (здатність переключатися від однієї задачі до іншої, гальмувати неадекватні імпульсивні реакції, планувати дії на найближчий і віддалений період, вирішувати складні фінансові проблеми). Для зниження навантаження на ослаблену робочу пам’ять доцільно навчати пацієнтів прийомам розбиття складних завдань на ряд більш елементарних, ширше вдаватися до вербальної регуляції своїх дій. Заняття краще проводити під ритмічну музику. Важливе значення має емоційна реабілітація, наприклад, тренування здатності регулювати свою міміку і розпізнавати емоційні жести інших людей.
Функціональна (ерго-) терапія	Функціональна (occupational) терапія (або ерготерапії) спрямована на підтримання навичок повсякденної активності, що дозволяє протидіяти втраті моторних функцій, відновити старі або виробити компенсаторні стратегії для виконання таких повсякденних дій, як одягання або писання. Функціональна терапія передбачає початкову оцінку здатності пацієнта до виконання повсякденних дій.  Кожна дія може бути розбита на кілька компонентів, які можуть оброблятися окремо. Важливо виявити дефіцит, який заважає реалізації навички. Зворотній зв’язок – обов’язковий компонент навчання, він може бути вербальним або невербальним. Корекція писання проводиться з опорою на зорові орієнтири, наприклад, пацієнт вписує букви між двома горизонтальними лініями, намагаючись писати грубо, або використовує клавіатуру комп’ютера, що для більшості хворих на хвороу Паркінсона простіше. Для корекції впливу тремору на виконання рухів можуть бути використані методики на усунення впливу ефекту гравітації і підвищення стабільності пози зі зменшенням ступенів свободи, які досягаються фіксацією інших суглобів кінцівок. Наприклад, при виконанні рухів пальцями кистей лікті рекомендують тримати на столі, а не утримувати над ним. Для фіксації предметів краще захоплення двома руками. Для полегшення рухів кистю (наприклад, при чищенні зубів) пропонується використовувати фіксатори кисті. При здійсненні дій з предметами пацієнтів навчають утримувати їх ближче до тіла, а не на дистанції, і в цілому виконувати дії без додаткового напруження, провокуючого тремор та інші симптоми. В результаті роботи функціонального терапевта може бути знайдена найбільш зручна поза, яка дозволить ефективніше виконувати повсякденну дію. Окремий напрямок функціональної терапії передбачає навчання хворих використання пристосувань для полегшення окремих дій, наприклад поручнів, чашок-непроливайок, килимків проти ковзання, електричних зубних щіток тощо. В процес навчання повинні бути включені близькі люди та доглядаючі особи.
Соціально-психологічна підтримка	Освітні програми повинні надавати хворим вибіркову інформацію про захворювання, необхідну для формування у них відчуття контролю над хворобою. Для здійснення всього комплексу заходів з медикосоціальної реабілітації хворих доцільно створити спеціальну службу. Необхідна підготовка спеціально навчених середнього медперсоналу, які б спостерігали хворих, координували роботу соціальних служб, навчали родичів прийомам догляду, займалися освітою хворих.

127. Психотерапевтичне лікування.

Психотерапія може бути корисним доповненням до медикаментозного лікування хвороби Паркінсона, оскільки симптоми не обмежуються лише фізичними проявами, а також можуть впливати на психічний стан пацієнта. Ось деякі способи, якими психотерапія може бути корисною при хворобі Паркінсона:

1. Підтримка та консультування: Психотерапевт може надати пацієнту підтримку та поради щодо того, як ефективно впоратися зі змінами в житті, пов’язаними з паркінсонізмом, такими як обмеження рухів, зміни у соціальній активності та залежності від допомоги. Психотерапевти можуть використовувати різні техніки, такі як когнітивно-поведінкова терапія, для допомоги пацієнтам змінити шкідливі погляди та практики і зосередитися на позитивних аспектах життя.
2. Стрес-менеджмент: Життя з хворобою Паркінсона може бути стресовим, тому психотерапія може допомогти пацієнтам вивчити ефективні методи стрес-менеджменту та релаксації.
3. Робота з депресією та тривогою: Хвороба Паркінсона може призвести до розвитку депресії або тривоги, тому психотерапія може допомогти пацієнтам управляти цими психічними симптомами.
4. Підтримка родини: Психотерапія може бути корисною не тільки для самого пацієнта, але й для його родини. Родичі можуть отримати поради щодо допомоги пацієнту та впорядковування змін в сімейному житті.

Важливо враховувати, що психотерапія не замінює медикаментозного лікування, але може доповнити його і покращити загальний стан пацієнта. Кожна людина з паркінсонізмом може відчувати різні потреби та має різний ступінь тяжкості симптомів, тому важливим є саме індивідуальний підхід до психотерапії.

128. Хірургічне лікування.

Питання про хірургічне лікування хвороби Паркінсона зазвичай стає актуальним на пізніх стадіях хвороби, коли фармакотерапія втрачає свою ефективність. Проте при тремтливих формах хвороби Паркінсона і низькій ефективності лікарської терапії доцільне проведення нейрохірургічного лікування на ранніх стадіях (тобто в молодшому віці, до появи соматичних протипоказань до операції).

Застосовують стереотаксичну деструкцію вентролатерального ядра таламуса або субталамічного ядра, а також глибоку стимуляцію мозку.

При вираженому акінетико-ригідному синдромі більш показана палідотомія, а також глибока стимуляція блідої кулі або субталамічного ядра.

Трансплантація ембріональних мезенцефальних дофамінвмісних клітин для лікування хвороби Паркінсона, як і терапія стовбуровими клітинами, в даний час залишається експериментальним методом.

129. Симптоматичне лікування.

Симптоми	Лікування
Депресія	Трициклічні антидепресанти (з урахуванням протипоказань). Інгібітори зворотного захоплення серотоніна.
Деменція	Негайно відмінити антихолінергічні засоби. Застосовують центральні антихолінестеразні препарати, хоча їх ефективність низька.
Дизартрія	Корекція антипаркінсонічної терапії. Клоназепам. Логопедичні прийоми.
Слинотеча	Холінолітики. Ботулінотерапія. Хірургічне лікування (перев’язка слинної протоки)
Тремор	Бета-блокатори. Примідон. Клоназепам.
Закрепи	Макрогол (найбільш безпечний) Можлива комбінація декількох засобів (препарати сени, вазелінове масло, макрогол, розм’якшуючі свічки, збільшення споживання води, збільшення об’єму їжі, що приймається, клізми тощо)
Больовий синдром	Нестероїдні протизапальні засоби Іноді – міорелаксанти.
Порушення поведінки, пов’язані зі швидким сном	Клоназепам
Профузний гіпергідроз	Бета-блокатори Холінолітики Ботулінотерапія
Порушення сну	Корекція антипаркінсонічної терапії Навчити пацієнта гігієні сну Снодійні препарати (при необхідності)
Будь-які симптоми, з перерахованих необхідно коригувати з індивідуальним підбором дозування та у співпраці із суміжними спеціалістами (психотерапевт, логопед, кардіолог, гастроентеролог та ін.)

Консультування та підтримка

130. Поясніть пацієнту результати діагностичних тестів та встановлену підозру на хворобу Паркінсона.
131. Розкажіть пацієнту про природу захворювання, його можливі причини та перебіг.
132. Визначте план регулярного спостереження та контролю симптомів.
133. Забезпечте пацієнта інформацією про рекомендований режим дня, раціон харчування та фізичну активність.
134. Підкресліть важливість звітування про будь-які зміни в симптомах та ефективності лікування.
135. Відповідайте на запитання пацієнта та надавайте підтримку у вигляді посилань на релевантні джерела інформації або підтримуючих груп.
136. Обговоріть різні методи лікування, включаючи медикаментозні, хірургічні, симптоматичні методи терапії, фізичної та психологічної реабілітації
137. Заплануйте регулярні візити для оцінки ефективності лікування, контролю симптомів та визначення подальших кроків.

Пояснення процедури МРТ головного мозку	Враховуючи Ваші симптоми, для проведення диференційної діагностики та постановки остаточного діагнозу ми рекомендуємо Вам провести МРТ головного мозку. Це неважке та безболісне дослідження, яке використовує магнітні хвилі для отримання детальних зображень Вашого головного мозку. МРТ може виявити зміни в структурах мозку, відповідальних за регулювання рухів та координацію. Також цей метод буде корисним для відстеження прогресування хвороби Паркінсона та впливу призначеного лікування на структури мозку.   Перед початком МРТ вам буде необхідно зняти металеві предмети, такі як прикраси, металеві шпильки для волосся.   МРТ зазвичай є безпечним методом, але є деякі обмеження та ризики, особливо для людей з імплантованими медичними пристроями або металевими протезами. Обов’язково  повідомте нам про будь-які медичні пристрої чи протези.   Під час МРТ Вам не буде потрібно робити жодних спеціальних рухів. Вам просто потрібно лежати спокійно на столі дослідження, і апарат сам виконає необхідні знімки. Дослідження займе деякий час, і важливо залишатися нерухомим протягом цього часу, щоб забезпечити якісні зображення.   Якщо у Вас є будь-які питання або стурбованість щодо МРТ, не соромтеся запитати. Ми з радістю вам допоможемо зрозуміти цей процес та забезпечити Ваш комфорт під час дослідження.
Поясніть пацієнту результати діагностичних тестів та встановлену підозру на хворобу Паркінсона	Діагноз хвороба Паркінсона зазвичай встановлюється на основі аналізу клініко-неврологічних даних. Однак МРТ головного мозку допоможе нам виключити інші захворювання (пухлини, хронічна ішемія головного мозку та ін.), що можуть нагадувати за перебігом хворобу Паркінсона. Також МРТ допоможе нам стежити за впливом призначеного нами лікування.
Розкажіть пацієнту про природу захворювання, його можливі причини та перебіг.	Хвороба Паркінсона — це нейродегенеративне захворювання, яке вражає нервові клітини мозку, які контролюють рух. Хвороба Паркінсона є прогресуючою, що означає, що симптоми з’являються поступово та повільно погіршуються.   Хвороба Паркінсона вражає людей усіх рас і культур. Більшість людей, які хворіють на хворобу Паркінсона, старші 60 років, але кожному десятому менше 50 років. Чоловіки хворіють трохи більше, ніж жінки. Кожен із хворобою Паркінсона має різні симптоми, але найпоширенішими симптомами є тремор, ригідність м’язів і сповільненість рухів. Усі вони пов’язані з рухом і називаються моторними симптомами. Багато людей із хворобою Паркінсона також відчувають інші проблеми, не пов’язані з рухом, такі як біль, тривога та депресія. Це так звані немоторні симптоми.   Наші рухи контролюються нервовими клітинами (нейронами) у мозку, які передають повідомлення одна одній та решті тіла за допомогою хімічних речовин, які називаються нейромедіаторами. Область мозку під назвою чорна субстанція виробляє один із нейромедіаторів – дофамін, який контролює рух. У людей з хворобою Паркінсона 70-80% клітин, що виробляють дофамін, поступово руйнуються та втрачаються – це називається нейродегенерацією.   Втрата нейронів, що виробляють дофамін, призводить до низького рівня дофаміну в тій частині мозку, яка контролює рух і рівновагу. Коли нервові клітини не передають повідомлення мозку належним чином, рух більше не контролюється плавно, і з’являються симптоми хвороби Паркінсона.   Хоча дофамін є основним залученим нейромедіатором, інші нейромедіатори також страждають. Це може пояснити, чому проста заміна дофаміну не обов’язково призводить до покращення. Це також може допомогти пояснити, чому так багато людей із хворобою Паркінсона також відчувають немоторні симптоми.   Хворобу Паркінсона важко діагностувати, оскільки немає спеціального тесту для цього стану. Симптоми відрізняються від людини до людини, і низка інших захворювань має схожі симптоми, що означає, що можуть виникати помилкові діагнози.   Якщо ви підозрюєте, що у вас або у когось із ваших знайомих хвороба Паркінсона, важливо якнайшвидше звернутися до лікаря або невролога (лікаря, який спеціалізується на захворюваннях нервової системи). Іноді діагноз можна підтвердити швидко, але це може зайняти місяці або навіть роки. Зазвичай для підтвердження діагнозу проводять кілька обстежень.   Можливий діагноз хвороби Паркінсона може бути підтверджений, якщо виключено інші захворювання з подібними симптомами або якщо людина позитивно реагує на ліки від хвороби Паркінсона.   Раннє лікування залежить від ранньої діагностики, тому важливо звернути увагу на ранні симптоми хвороби Паркінсона та якнайшвидше звернутися до лікаря. Ранні фізичні ознаки включають загальні рухові симптоми: тремор, ригідність м’язів і повільність.  Вони також можуть включати наступне: Симптоми починаються з одного боку тіла Зміна виразу обличчя Нездатність розмахувати однією рукою при ходьбі Сутулість (згинання) Замерзле плече, яке болить Кульгання або волочіння однієї ноги Оніміння, поколювання, біль або дискомфорт у шиї або кінцівках Зміна голосу Дрібний почерк Відчуття внутрішнього тремтіння Втрата нюху Депресія або тривога. Деякі з цих симптомів є досить поширеними і не є винятковими для хвороби Паркінсона, тому якщо у вас є деякі з них, це не означає, що у вас хвороба Паркінсона. Іноді застосовується хірургічне лікування, яке буде призначене тільки після консультації з нейрохірургом.   Хвороба Паркінсона змінює життя, але не загрожує життю. Деякі з більш запущених симптомів можуть зробити вас більш вразливими до інфекції, але для більшості людей хвороба Паркінсона не зменшить суттєво тривалість життя. Ви – активний учасник у власному лікуванні, і наша мета – забезпечити Вам підтримку, допомогу та найкраще можливе лікування для збереження якості життя.
Визначте план регулярного спостереження та контролю симптомів.	Дізнатися, що у Вас хвороба Паркінсона, може бути дуже важко. Багато людей відкладають візит до лікаря через страх. Однак прийняті заходи на ранній стадії дають найкращі шанси контролювати симптоми та уповільнити розвиток хвороби. Якщо Ви вирішите звернутися до фахівця, зазвичай доцільно взяти когось із собою. Можливо, Вам буде корисно робити нотатки та записувати будь-які запитання протягом консультації.   Ваш лікар обговорить Вашу історію хвороби та ретельно огляне Вас, шукаючи основні симптоми хвороби Паркінсона. Він або вона може попросити Вас писати чи малювати, ходити та говорити.   Лікар може порекомендувати здати аналізи крові, щоб виключити інші захворювання. Після ретельного огляду лікар може призначити Вам ліки для лікування хвороби Паркінсона. Якщо Ви добре реагуєте на це лікування, воно, як правило, підтверджує діагноз хвороби Паркінсона.   Частота візитів до лікаря при Хворобі Паркінсона може різнитися залежно від стадії хвороби, індивідуальних потреб пацієнта. Взаємодія з лікарем є дуже важливою для успішного управління хворобою Паркінсона.   Первинний прийом –  встановлення діагнозу Хвороби Паркінсона і призначення плану лікування.   Регулярні візити: Зазвичай, після першого прийому лікар рекомендує регулярні контрольні візити для оцінки ефективності лікування. Частота цих візитів може бути відома заздалегідь або визначатися на підставі індивідуальних потреб пацієнта. Загалом, після адекватно підібраної терапії, необхідно проходити контрольні обстеження у невролога 1 раз на 6-12 міс.   Слід також під наглядом у сімейного лікаря, який своєчасно може призначити симптоматичну терапію, терапію супутньої патології або скоординувати консультації інших спеціалістів.   Якщо симптоми погіршуються або виникають нові проблеми, необхідно негайно звертатися до лікаря для консультації та призначення відповідних корекцій лікування. Деякі пацієнти можуть також потребувати візиту до інших спеціалістів, таких як фізіотерапевт, окуліст, логопед або психотерапевт, залежно від конкретних потреб та проблем, пов’язаних з хворобою.   Відстеження прогресу: Важливо вести журнал симптомів і прогресу хвороби для передачі цієї інформації лікарю під час візитів. Це допоможе лікареві зрозуміти, які аспекти лікування можуть бути вдосконалені або кориговані.   Важливо! Розклад Ваших візитів може бути індивідуальним для кожного пацієнта, тому важливо дотримуватися рекомендацій свого лікаря та обговорювати будь-які зміни частоти візитів за потреби. Регулярні контрольні візити допоможуть вчасно виявляти зміни у стані хвороби та підтримувати оптимальний контроль над хворобою Паркінсона.
Забезпечте пацієнта інформацією про рекомендований режим дня, раціон харчування та фізичну активність.	Модифікація способу життя може бути дуже корисною для Вас, враховуючи хворобу. Зміни в щоденних ритуалах можуть покращити якість Вашого життя, забезпечити більше енергії та допомогти управляти симптомами хвороби. Ось деякі рекомендації з модифікації способу життя для Вас ми можемо надати:   1. Займайтеся по можливості регулярно фізичними вправами. Вправи, такі як прогулянки, йога, танці або плавання, можуть допомогти Вам зберегти м’язову силу, гнучкість та баланс, а також покращити настрій. На ранніх стадіях захворювання застосовуйте фізичні навантаження, рівень яких може бути вельми високим і передбачає подолання зовнішніх перешкод: – ходьбу через дверний отвір;танці (всі форми); – ігри з м’ячем; – пересування по пересіченій місцевості (зокрема на лижах); – добре структурована, «м’яка» аеробіка. На пізніших етапах Ваше фізичне навантаження повинне бути суворо дозованим і менш інтенсивним: – звичайна ходьба; ходьба на місці; – вправи для стоп і під’їм по сходинках; – плавання. Забезпечення достатньої кількості якісного сну дуже важливе для Вашого здоров’я. При хворобі Паркінсона Ви можете мати проблеми зі сном, тому важливо встановити регулярний розпорядок дня і створити комфортні умови для сну.   Правильне харчування з багатим вмістом овочів, фруктів, здорових жирів та білків може підтримувати оптимальний стан Вашого здоров’я та енергії. Стрес може погіршувати симптоми хвороби Паркінсона. Релаксаційні техніки, такі як медитація, глибоке дихання або йога, можуть Вам допомогти зменшити стрес та забезпечити спокій.   Зберігайте соціальну активність і контакти з близькими друзями та родиною. Це може позитивно впливати на Ваше психічне здоров’я та загальний настрій.   Вдома і на роботі введіть зміни, щоб зробити оточення безпечнішим та зручнішим для Вас. Наприклад, застосуйте м’які підлогові покриття, які зменшують ризик від ударів при падінні. Це може полегшити Ваше життя. Не соромтесь просити допомогу та підтримку з боку родини, друзів та спільноти. Групові заняття та зустрічі з іншими хворими можуть надати Вам можливість ділитися досвідом та здобувати нові знання.
Підкресліть важливість звітування про будь-які зміни в симптомах та ефективності лікування.	Ми просимо Вас повідомляти нам про розвиток у Вас будь-яких  можливих нових скарг та симптомів. Повідомляти нам про необхідність прийому будь-яких нових препаратів.
Відповідайте на запитання пацієнта та надавайте підтримку у вигляді посилань на релевантні джерела інформації або підтримуючих груп.	Можу Вам порадити почитати ось такі ресурси та книги, що містять доступну інформацію про хворобу Паркінсона: Національний інститут неврологічних захворювань і інсультів (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, NINDS): Веб-сайт: https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Hope-Through-Research/Parkinsons-Disease-Hope-Through-Research Американське товариство хвороби Паркінсона (American Parkinson Disease Association, APDA): Веб-сайт: https://www.apdaparkinson.org/ Міжнародний союз хвороби Паркінсона (The Parkinson’s Disease Foundation, PDF): Веб-сайт: https://www.parkinson.org/ Всесвітня організація з хвороби Паркінсона (World Parkinson Coalition): Веб-сайт: https://www.worldpdcoalition.org/ Всесвітня коаліція з хвороби Паркінсона (The Michael J. Fox Foundation for Parkinson’s Research): Веб-сайт: https://www.michaeljfox.org/ Міжнародне товариство хвороби Паркінсона та рухових розладів Веб-сайт: https://www.movementdisorders.org/ “Хвороба Паркінсона. Повний посібник для пацієнтів та їх родичів” (Parkinson’s Disease: A Complete Guide for Patients and Families) – Автор: Вільям Шнайдер, Ліза Шнайдер. Книги: “Хвороба Паркінсона: Комплексний підхід до лікування” (Parkinson’s Disease: A Complete Guide for Patients and Families) – Автор: Уитні Шоу. “Життя з хворобою Паркінсона” (Living Well with Parkinson’s Disease) – Автор: Глена Візільман. “Сильний і здоровий з хворобою Паркінсона: Програма тренувань, харчування та догляду за здоров’ям для зміцнення тіла та розуму” (Stronger, Faster, Smarter: A Guide to Your Most Powerful Body and Mind with Parkinson’s) – Автор: Джон Баллард. “Медитація для людей із хворобою Паркінсона” (Meditation for People With Parkinson’s Disease) – Автор: Марго Белмонт. “Танець з хворобою Паркінсона: Одним кроком вперед до здорового життя” (Dance With Parkinson’s Disease: One Step Forward Toward a Healthier Life) – Автор: Кароліна Журдін. Ці джерела надають надійну та актуальну інформацію про хворобу Паркінсона, лікування, дослідження і підтримку пацієнтів та їх родичів. Завжди переконуйтеся в актуальності джерел та перевіряйте їх, щоб переконатися в достовірності інформації.
Обговоріть різні методи лікування	Хвороба Паркінсона не має одного універсального методу лікування, оскільки вона є хронічним захворюванням з різноманітними симптомами та індивідуальними особливостями. Лікування Хвороби Паркінсона зазвичай має бути індивідуальним та зорієнтованим на потреби кожного пацієнта. Ось деякі з ключових методів лікування, які можуть застосовуватися:   Медикаментозна терапія: Наразі не існує ліків від хвороби Паркінсона, але ліки зазвичай можуть забезпечити хороший контроль симптомів протягом тривалого часу. Тим часом дослідники продовжують пошуки нових ліків та вдосконалювати вже існуючі.   На жаль, прийом дофаміну як медикаментозного лікування Вам не допоможе, тому що він не може проникнути у Ваш мозок, де це необхідно. Існує ряд підходів, які можна застосувати, щоб спробувати компенсувати дефіцит дофаміну та полегшити симптоми захворювання. Зрештою, це підвищить рівень дофаміну та допоможе подолати деякі симптоми захворювання. Однак багато ліків можуть мати побічні ефекти, які слід враховувати при призначенні.   Доступний широкий вибір медикаментів для лікування хвороби Паркінсона. Їх можна приймати в різних формах. Ми намагатимемося підібрати ліки, які найбільше підходять для Вас протягом усього лікування хвороби Паркінсона. Більшість ліків має дві назви. Загальна (загальна або небрендована) назва описує активний інгредієнт препарату. Кожний препарат, який містить ту саму діючу речовину, матиме однакову загальну назву, незалежно від того, хто його виробляє. Різні фармацевтичні компанії, які виробляють ліки, продають їх під брендом або торговою назвою, і вони можуть відрізнятися від країни до країни.   Наприклад, група препаратів леводопи може існувати в кількох формах. Кожен з них містить хімічну речовину леводопу в поєднанні з другою хімічною речовиною, яка називається карбідопою. Ліки випускаються в різних формах, включаючи капсули, таблетки або пластирі. Деякі доступні в рідкій формі або у вигляді диспергованих порошків для людей, яким важко ковтати.   Більшість ліків приймають перорально (через рот), зазвичай у формі таблеток або капсул. Деякі також доступні у вигляді сиропу.   Трансдермальний означає «через шкіру». Деякі ліки можуть призначатися в трансдермальній формі, наприклад, пластирі. Цей тип ліків доставляється через шкіру, а потім повільно та постійно всмоктується в кров.   У міру прогресування хвороби Паркінсона Ви можете виявити, що пероральні ліки недостатньо контролюють ваші симптоми. Якщо це станеться, Ваш лікар може порекомендувати лікування за допомогою такого пристрою, як помпа, щоб лікування відбувалося більш безперервно.   Також існує симптомтична терапія. Вона направлена на корекцію побічних симптомів (наприклад, закрепи, депресія, себорейний дерматит, зниження тиску та ін.), що виникають під час лікування або прогресування захворювання. Вона підбирається індивідуально, з урахуванням наявних симптомів.   Фізіотерапія: Фізіотерапія може допомогти зберегти мобільність, розслабити м’язи та покращити рухові навички. Фізіотерапевт може розробити індивідуальну програму вправ, яка відповідає потребам пацієнта.   Логопедія: Логопедична реабілітація може допомогти зберегти чітку та розбірливу мову та зменшити проблеми з голосом.   Хірургічні методи: Важкі випадки хвороби Паркінсона можуть вимагати хірургічного втручання. Ці процедури можуть допомогти зменшити симптоми тремору та ригідності.   Психотерапія: Психотерапія може бути корисною для пацієнтів з хворобою Паркінсона, які стикаються з емоційним стресом, тривогою чи депресією.   Підтримка родини та близьких: Підтримка родини та близьких грає важливу роль у кращому управлінні хворобою. Розуміння та підтримка з боку близьких можуть значно поліпшити якість В життя пацієнта.
Заплануйте регулярні візити для оцінки ефективності лікування, контролю симптомів та визначення подальших кроків.	Вам необхідно буде проходити огляди у невропатолога та сімейного лікаря для контролю ефективності та безпечності лікування. Звернення до сімейного лікаря є дуже важливим. Він може бути першим контактним медичним фахівцем, до якого звертається пацієнт для оцінки свого стану здоров’я та постановки діагнозу. Сімейний лікар координує план діагностики та направляє пацієнта до невролога і інших потрібних спеціалістів. Терміни огляду суто індивідуальні і залежать від вибраної тактики лікування та клінічного перебігу Вашого захворювання. Зазвичай необхідно проходити огляд невролога 1 раз на 6-12 міс при підібраній антипаркінсонічній терапії. Вам необхідно проконсультуватися з наступними спеціалістами: 1. Консультація нейрохірурга (за потреби) Буде необхідна для вибору тактики хірургічного лікування на пізніх стадіях хвороби, коли фармакотерапія втрачає свою ефективність, а також при тремтливих формах хвороби Паркінсона і низькій ефективності лікарської терапії. 2. Консультація офтальмолога (за потреби) Якщо у Вас з’являться скарги на сухість очей, порушення зору. 3.Консультація логопеда (за потреби) Якщо Ви відчуватимете труднощі з вимовою. 4. Консультація фізіотерапевта\ерготерапевта (обов’язково)  Обов’язково потрібна для вибору тактики фізіотерапевтичного лікування та реабілітації. 5. Консультація психотерапевта (за потреби) Якщо Ви відчуватимете тривожність, апатію, депресію. 6. Консультація уролога (за потреби) Якщо Ви матимете скарги на імперативні поклики до сечовипускання, нетримання або затримку сечі 7. Консультація дерматолога ( за потреби) Якщо у вас будуть скарги на збільшення сальності шкіри та\або збільшення потовиділення. 8.  Консультація гастроентеролога (за потреби) Якщо Ви матимете скарги на закрепи, рефлюкс та ін.) 9. Консультація кардіолога (за потреби) Якщо Ви матимете скарги на порушення ритму, зниження артеріального тиску. 10.  Консультація сексопатолога (за потреби) Призначається при наявності еректильної дисфункції, гіперсексуальності, тощо. 11.  Консультація медичного генетика (за потреби) Перед проходженням генетичного обстеження на хворобу Паркінсона рекомендовано консультація з лікарем-генетиком, який може надати докладну інформацію про процедуру, переваги та обмеження генетичного обстеження та допомогти прийняти обґрунтоване рішення.  При виникненні будь-яких запитань чи погіршення Вашого стану, Ви можете одразу звернутися до нас, не чекаючи наступного терміну візиту.

Завершення консультації

138. Проведіть узагальнення отриманих даних та запитайте пацієнта, чи ніщо важливе не пропущене
139. Поінформуйте пацієнта щодо подальшої тактики
140.  Подякуйте пацієнту
141. Утилізуйте ЗІЗ належним чином і помийте руки

Ключові комунікативні навички

• Активне слухання
• Підбиття підсумків
• Виділення вказівних знаків

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Джерела:

1. Хвороба Паркінсона : сучасні аспекти діагностики і лікування : навчальний посібник для студентів IV курсу медичного факультету вищих навчальних закладів III-IV рівня акредитації по спеціальності «Лікувальна справа», «Педіатрія», лікарів-інтернів спеціальності «Неврологія», лікарів неврологів, сімейних лікарів / О. А. Козьолкін, А. В. Ревенько, С. О. Мєдвєдкова. 2-ге видання, допрацьоване та доповнене – Запоріжжя : ЗДМУ, 2017. – 158 с.
2. Райхман Х. Чіткі відповіді на відкриті запитання щодо терапії хвороби Паркінсона [Електронний ресурс] / Х. Райхман. – 2021. – Режим доступу до ресурсу: https://health-ua.com/article/63290-chtk-vdpovd-navdkrit-zapitannya-shodo-terap-hvorobi-parknsona.
3. Карабань І. М. Рекомендації щодо діагностики та лікування хвороби Паркінсона [Електронний ресурс] / І. М. Карабань // Neuronews. Психоневрологія та нейропсихіатрія.. – 2017. – Режим доступу до ресурсу: https://neuronews.com.ua/ua/archive/2017/9%2892%29/pages-33-58/rekomendaciyi-shchodo-diagnostiki-ta-likuvannya-hvorobi-parkinsona#gsc.tab=0.
4. Хвороба Паркінсона: як відрізнити від вторинного паркінсонізму, підтвердити діагноз та призначити оптимальне лікування [Електронний ресурс] / Я. Є.Саноцький, О. О. Кріпчак, Л. В. Федоришин, І. М. Карабань // 2021 – Режим доступу до ресурсу: https://health-ua.com/article/66079-hvoroba-parknsona-yakvdrzniti-vdvtorinnogo-parknsonzmu-pdtverditi-dagnoz-ta.
5. Диференційний діагноз та лікування хвороби Паркінсона у похилому віці [Електронний ресурс] / С. П.Московко, Г. С. Московко, Л. М. Желіба, Л. Б. Гончарук // Neuronews. Психоневрологія та нейропсихіатрія. – 2010. – Режим доступу до ресурсу: https://neuronews.com.ua/ua/archive/2010/2-1/article-288/diferenciyniy-diagnoz-ta-likuvannya-hvorobi-parkinsona-u-pohilomu-vici#gsc.tab=0.
6. Настанова 00798. Хвороба Паркінсона https://guidelines.moz.gov.ua/documents/3579
7. https://www.movementdisorders.org/
8. SOPs Neurologie. Fink, Gereon R.; Gold, Ralf; Berlit, Peter: 2018. DOI: 10.1055/b-006-149612. Print ISBN 9783132411104 · Online ISBN 9783132411135
9. Church FC. Treatment Options for Motor and Non-Motor Symptoms of Parkinson’s Disease. Biomolecules. 2021 Apr 20;11(4):612. doi: 10.3390/biom11040612. PMID: 33924103; PMCID: PMC8074325.
10. Borovac JA. Side effects of a dopamine agonist therapy for Parkinson’s disease: a mini-review of clinical pharmacology. Yale J Biol Med. 2016 Mar 24;89(1):37-47. PMID: 27505015; PMCID: PMC4797835.
11. Perlmutter JS. Assessment of Parkinson disease manifestations. Curr Protoc Neurosci. 2009 Oct;Chapter 10:Unit10.1. doi: 10.1002/0471142301.ns1001s49. PMID: 19802812; PMCID: PMC2897716.
12. Saba RA, Maia DP, Cardoso FEC, Borges V, F Andrade LA, Ferraz HB, Barbosa ER, Rieder CRM, da Silva DJ, Chien HF, Capato T, Rosso AL, Souza Lima CF, Bezerra JMF, Nicaretta D, Povoas Barsottini OG, Godeiro-Júnior C, Broseghini Barcelos L, Cury RG, Spitz M, Azevedo Silva SMC, Della Colletta MV. Guidelines for Parkinson’s disease treatment: consensus from the Movement Disorders Scientific Department of the Brazilian Academy of Neurology – motor symptoms. Arq Neuropsiquiatr. 2022 Mar;80(3):316-329. doi: 10.1590/0004-282X-ANP-2021-0219. PMID: 35319667; PMCID: PMC9648930.