Консультування пацієнта з підозрою на розсіяний склероз – рекомендації ОСКІ

Початок консультації

  1. Вимийте руки та при необхідності надіньте ЗІЗ (засоби індивідуального захисту)
  2. Представтеся пацієнту, вказуючи своє ім’я та посаду
  3. Підтвердіть прізвище, ім’я, по батькові та дату народження пацієнта
  4. Поясніть пацієнту мету консультації  та процедури, що включатиме обстеження, використовуючи зрозумілу для пацієнта мову.
  5. Отримайте згоду на консультування та надання медичної допомоги

З’ясування основних скарг

  1. Використовуйте відкриті запитання, щоб вивчити скарги пацієнта
  2. Деталізація основних скарг
  3. Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта
  4. Резюмуйте скарги пацієнта

Комплексна оцінка

  1. Проведіть оцінку інших симптомів для отримання комплексної картини

Збір анамнестичних даних

Збір анамнезу захворювання

  1. З’ясуйте, коли та як вперше з’явились скарги
  2. З’ясуйте, чи є у пацієнта скарги на втому, зниження працездатності, порушення сну.
  3. З’ясуйте, чи є скарги на нездатність контролювати рухи тіла, запаморочення, хиткість та\або проблеми з ходьбою, складність у виконанні точних рухів.
  4.  Уточніть чи є м’язова слабкість та зменшення об’єму м’язів. Якщо так, то де саме.
  5.  З’ясуйте, чи турбує пацієнта тремор (тремтіння) кінцівок. Якщо так, чи постійний тремор, чи виникає він час від часу. В яких кінцівках спостерігається тремор. Чи є щось, що його посилює.
  6. З’ясуйте, чи є у пацієнта порушення чутливості у вигляді гіпестезій, парестезій, гіперестезій, порушення температурної чутливості.
  7.  З’ясуйте, чи турбує пацієнта біль. Якщо так, то якого характеру і де саме.
  8.  З’ясуйте, чи є у пацієнта порушення сечовиділення (нетримання сечі, затримка сечі) та\або акту дефекації (запори, діарея).
  9.  З’ясуйте, чи є у пацієнта порушення сексуальної сфери?
  10. З’ясуйте, чи є у пацієнта «вимикання» зору на короткий час на одне око,  диплопія, зниження різкості зору, втрати поля зору або болю в очах при рухах очей.
  11.  З’ясуйте, чи є пацієнта порушення пам’яті, уваги, проблеми з розумінням, виконанням когнітивних завдань та запам’ятовуванням інформації.
  12.  З’ясуйте, чи є пацієнта утруднення мови, артикуляції, порушення жування, ковтання.
  13.  З’ясуйте, чи є у пацієнта депресія, тривога, роздратованість, лабільність настрою та емоційна нестабільність, порушення сну.
  14.  Спитайте чи звертався пацієнт за медичною допомогою, якщо так, то до кого та чим завершилось його звернення, якщо ні, то уточніть чому не звертався; чи приймав пацієнт самостійно або за призначенням лікаря медичні препарати, якщо так, то, чи змінювався характер скарг на тлі лікування
  15. У випадку госпіталізації з приводу даних скарг, ознайомтесь з випискою з історії хвороби пацієнта, зверніть увагу на встановлений клінічний діагноз, результати проведених лабораторних та/або інструментальних обстежень, проведене лікування та рекомендації після виписки, а також чи дотримувався пацієнт призначеної схеми лікування
  16. У випадку проведення пацієнту раніше лабораторних та/або інструментальних обстежень з приводу поточних скарг, проаналізуйте їх результати та вкажіть на важливі знахідки
  17. З’ясуйте, що спонукало пацієнта звернутися за консультацією цього разу
  18. Виключіть інші причини наявних скарг, ставлячи пацієнту уточнюючі питання.

Збір анамнезу життя

  1. З’ясуйте наявність у хворого хронічних захворювань, зокрема неврологічних, ендокринних захворювань, захворювань нирок тощо
  2. Уточніть перенесені пацієнтом інфекційні захворювання
  3. Уточніть, чи проводились пацієнту раніше оперативні втручання
  4. З’ясуйте, чи були вагітності, роди або кесарів розтин, чи є зараз грудне вигодовування
  5. З’ясуйте час настання менопаузи та прийом замісної гормональної терапії
  6. З’ясуйте, чи приймає пацієнт постійно лікарські препарати та які саме, вкажіть дози препаратів
  7. Уточніть, чи переносив пацієнт раніше травми, з’ясуйте, як протікав відновлювальний період
  8. З’ясуйте чи є у пацієнта непереносимість лікарських препаратів або продуктів харчування та уточніть, як саме вона проявляється
  9. Уточніть, чи є у пацієнта шкідливі звички-вживання алкоголю, наркотичних речовин, паління
  10. З’ясуйте рівень фізичної активності пацієнта
  11. З’ясуйте сімейний стан пацієнта, побутові умови проживання; уточніть, чи не було серед кровних родичів випадків міастенії та/або інших захворювань, що проявлялися м’язовою слабкістю
  12. З’ясуйте, чи працює пацієнт, його професію, умови роботи, наявність шкідливих факторів

Фізикальне обстеження

Оцінка загального стану пацієнта

  1. Проведення загального огляду
  2. Оцінка конституції
  3. Оцінка ступеня вгодованості
  4. Окружність талії
  5. Шкіра
  6. Слизові оболонки
  7. Щитоподібна залоза
  8. Оцінка периферійних лімфовузлів
  9. Оцінка органів дихання
  10. Оцінка серцево-судинної системи
  11. Оцінка органів черевної порожнини
  12. Оцінка органів сечостатевої системи

Неврологічне обстеження

  1. Оцініть свідомість: орієнтація в часі і просторі, розуміння запитань та влучність відповідей
  2. Оцініть когнітивні та мнестичні функцій
  3. Оцініть форму та положення голови
  4.  Оцініть менінгеальні симптоми (симптом Керніга)
  5. Оцініть каротидну пульсацію з обох боків
  6. Проведіть перкусію черепа
  7. Оцініть наявність чи відсутність болючості супра- та інфраорбітальних точок
  8. Оцініть симетричність обличчя
  9. Оцініть поля зору за допомогою пальцевого тестування
  10. Оцініть симетричність очних щілини та рухи очними яблуками
  11. Оцініть наявність чи відсутність патологічного ністагму та птозу повік
  12. Оцініть розміри зіниць, реакцію на світло та конвергенцію.
  13. Оцініть чутливість на обличчі.
  14. Проведіть пальпацію точок виходу 5 пари ЧМН.
  15. Проведіть оцінку мімічної експресії (як довільні, так і мимовільні рухи)
  16. Оцініть функцію слуху та нюху.
  17. Проведіть оцінку глоткового рефлексу та ковтання.
  18. Оцініть стан язика: рух, розташування, симетрія, наявність гіпо- чи атрофій, фібрилярних посіпувань м’язів язика
  19. Проведіть оцінку вимови, артикуляції та голосу
  20. Оцініть стан верхніх кінцівок:  об’єм кінцівок, тонус та силу м’язів з обох боків,  обсяг рухів, чи є феномен «віддачі», чи є тремор. Рефлекси:   згинально-ліктьовий рефлекс, розгинально-ліктьовий рефлекс, карпо-радіальний рефлекс симетричний, середньої сили
  21. Проведіть оцінку температурної, больової, тактильної чутливості та оцініть позиційне відчуття в пальцях з обох боків верхніх кінцівок
  22. Проведіть оцінку стану хребта: огляд та перкусія, оцінка чутливості
  23. Проведіть оцінку шкірних черевних рефлексів
  24. Оцініть стан нижніх кінцівок:  об’єм кінцівок , тонус та силу м’язів з обох боків,  обсяг рухів, постуральний тест лежачі. Проведіть п’ятково-колінний тест.  Рефлекси: колінний рефлекс, рефлекс Ахілова сухожилка, підошовний (згинальний) рефлекс
  25. Проведіть оцінку температурної, больової, тактильної чутливості та оцініть позиційне відчуття в пальцях з обох боків нижніх кінцівок
  26. Проведіть оцінку статики та координації: проба Ромберга, координаторні проби, оцінка тандемної ходи (п’ята-носок-п’ята)
  27.  Оцініть психічний стан в цілому
  28. Проведіть оцінку вегетативної сфери: чи є тремор повік при закритих очах, гіпергідроз долонь

Оцінка пацієнта за шкалами

  1. EDSS (Expanded Disability Status Scale): Шкала для оцінки фізичної інвалідизації пацієнтів з розсіяним склерозом (РС) (обов’язково)
  2. MSSS (Multiple Sclerosis Severity Scale): Шкала оцінки загального ступеню тяжкості та прогресування РС  (обов’язково)
  3. FSS (Fatigue Severity Scale): Шкала використовується для оцінки втоми у пацієнтів з РС (за потреби)
  4. MSQOL-54 (Multiple Sclerosis Quality of Life-54): Опитувальник, розроблений для оцінки якості життя у пацієнтів з РС (за потреби, проводиться лише для оцінки якості життя пацієнта)
  5. Візуальна аналогова шкала болю (за потреби)
  6. Шкала тривоги Гамільтона (The Hamilton Anxiety Rating Scale, HAM-A/HARS) (за потреби) https://clincasequest.academy/ham-ahars/
  7.  Госпітальна шкала тривоги і депресії (HADS) (за потреби)

Призначення лабораторного обстеження

  1. Загальний аналіз крові (за потреби)
  2. Аналіз крові на електроліти (калій,  кальцій, натрій) (за потреби)
  3. Аналіз крові на рівень глюкози натщесерце (за потреби)
  4. Аналіз крові на печінкові проби (за потреби)
  5.  Аналіз крові на С-реактивний білок (за потреби)
  6.  Аналіз крові на рівень В12 (за потреби)
  7.  Аналіз крові на ТТГ, Т3, Т4 (за потреби)
  8. Стандартне імунологічне дослідження крові (IgM, G, E, ЦІК, СD+) (за потреби)
  9. Аналіз крові на антинуклеарні антитіла та антинуклеарні антитіла екстраговані (ENA-скринінг) (за потреби)
  10. Аналіз крові на антитіла до аквапорину 4 (за потреби)
  11. Аналіз крові на ВІЛ (за потреби)
  12.  Трепонемний тест TPHA (антитіла до Treponema pallidum) (за потреби)
  13. Мікроскопія осаду сечі (за потреби)
  14.  Ліквородіагностика (обов’язково)

Призначення інструментальних методів обстеженн

  1. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку та спинного мозку з веденням контрасту Гадоліній (обов’язково)
  2. Викликані потенціали ( зорові, акустичні, когнітивні – обов’язково, соматосенсорні – за потреби)
  3. Офтальмоскопія (обов’язково)
  4. Оптична когерентна томографія (за потреби)
  5. УЗД нирок та сечовивідних шляхів (за потреби)
  6. Електронейроміографія (за потреби)
  7. Електрокардіографія (за потреби)
  8. УЗД щитовидної залози (за потреби)
  9. Спірометрія (за потреби)
  10. Біопсія м’язів (за потреби)

Встановлення клінічного діагнозу

  1. Проведення диференційної діагностики
  2. Встановлення типу перебігу розсіяного склерозу
  3. Встановлення стадії перебігу захворювання
  4. Встановлення тяжкості перебігу захворювання
  5. Оцінка наявності ускладнень розсіяного склерозу
  6. Встановлення супутніх захворювань

Консультації фахівців

  1.  Консультація офтальмолога (обов’язково)
  2. Консультація психотерапевта (за потреби)
  3.  Консультація оториноларинголога (за потреби)
  4. Консультація уролога (за потреби)
  5. Консультація гастроентеролога (за потреби
  6. Консультація сексопатолога (за потреби)

Призначення лікування

  1. Немедикаментозне лікування міастенії (модифікація способу життя).
  2. Медикаментозне лікування (лікування загострення або хворобомодифікуюча  терапія).
  3.  Симптоматичне лікування

Консультування та підтримка

  1. Поясніть пацієнту результати діагностичних тестів та встановлену підозру на РС.
  2. Розкажіть пацієнту про природу захворювання, його можливі причини та перебіг.
  3. Визначте план регулярного спостереження та контролю симптомів.
  4. Забезпечте пацієнта інформацією про рекомендований режим дня, раціон харчування та фізичну активність.
  5. Підкресліть важливість звітування про будь-які зміни в симптомах та ефективності лікування.
  6. Відповідайте на запитання пацієнта та надавайте підтримку у вигляді посилань на релевантні джерела інформації або підтримуючих груп.
  7. Обговоріть різні методи лікування, включаючи застосування включаючи застосування хворобомодифікуючої терапії, терапії загострень, симптоматичної терапії, фізичної та психологічної реабілітації
  8. Заплануйте регулярні візити для оцінки ефективності лікування, контролю симптомів та визначення подальших кроків.

Завершення консультації

  1. Проведіть узагальнення отриманих даних та запитайте пацієнта, чи ніщо важливе не пропущене
  2. Поінформуйте пацієнта щодо подальшої тактики
  3.  Подякуйте пацієнту
  4. Утилізуйте ЗІЗ належним чином і помийте руки

Ключові комунікативні навички

Активне слухання

Підбиття підсумків

Виділення вказівних знаків

Початок консультації

  1. Вимийте руки та при необхідності надіньте ЗІЗ (засоби індивідуального захисту)
  2. Представтеся пацієнту, вказуючи своє ім’я та посаду
  3. Підтвердіть прізвище, ім’я, по батькові та дату народження пацієнта
  4. Поясніть пацієнту мету консультації  та процедури, що включатиме обстеження, використовуючи зрозумілу для пацієнта мову.
  5. Отримайте згоду на консультування та надання медичної допомоги

Запитання

“Ваше прізвище, ім’я та по батькові?”

“Яка дата Вашого народження?”

“Коли Вас було госпіталізовано?”

“Назвіть, будь ласка, Вашу адресу?”

“Хто Ваш сімейний лікар?”

“Чи згодні ви пройти обстеження і лікування у нашій клініці?”

Розсіяний склероз – складне хронічне захворювання, яке вражає головний і спинний мозок, зорові нерви та без належного лікування призводить до інвалідності.

Оскільки перші симптоми розсіяного склерозу часто залишаються поза увагою, слід обов’язково запідозрити РС у пацієнта при виникненні наступних станів:

 • порушення чутливості, слабкість, поколювання у кінцівках;

• порушення або тимчасова втрата зору в одному оці та біль при русі очного яблука;

 • двоїння в очах;

• біль у м’язах та спині, а також при нахилі голови вперед (синдром Лерміта);

• проблеми із сечовипусканням;

• порушення координації;

 • емоційні розлади.

Існує кілька хвороб, які можуть мати подібні симптоми або характеристики до РС:

Вірусні інфекції центральної нервової системи: Деякі вірусні інфекції, такі як вірусний енцефаліт або вірусний мієліт, можуть викликати запальний процес в центральній нервовій системі, що за своєю клінічною картиною може нагадувати РС.

Системний червоний вовчак може мати схожі симптоми як і при РС, наприклад, втрата чутливості, слабкість і проблеми з координацією. У деяких випадках може бути важко відрізнити ці два захворювання.

Мігрень: У деяких випадках мігрень може симулювати симптоми РС, такі як тимчасові проблеми із зором, мурашки або слабкість у руках або ногах.

Існують інші демієлінізуючі захворювання, такі як оптичний неврит, мієліт, гострий розсіяний енцефаломієліт та некласифіковані демієлінізуючі захворювання, які можуть мати схожі симптоми до РС.

Синдром хронічної втоми: Це захворювання, характеризується тривалою втомою, яка не залежить від активності та не зникає після відпочинку. Синдром хронічної втоми може супроводжуватися іншими симптомами, такими як біль у м’язах, зниження концентрації та погіршення настрою.

Депресія є психічним станом, який може супроводжуватися постійною втомою та втратою енергії. Люди, які страждають від депресії, часто відчувають фізичну та емоційну втому, навіть при мінімальних зусиллях.

Захворювання щитовидної залози: Порушення щитовидної залози, такі як гіпотиреоз (недостатня функція щитовидної залози), можуть призводити до постійної втоми та втрати енергії.

Захворювання серця: Деякі серцеві захворювання, такі як серцева недостатність, можуть супроводжуватися стомлюваністю через знижену функцію серця та недостатнє постачання крові та кисню до тіла.

Захворювання легень: Хронічна обструктивна хвороба легень та інші захворювання легень можуть призводити до втрати енергії та стомлюваності через знижену функцію легенів та затруднення дихання.

Захворювання нирок: Хронічна ниркова недостатність може призводити до втрати енергії та стомлюваності через недостатнє видалення токсинів з організму та зміни в рівновазі рідини та електролітів.

З’ясування основних скарг

  1. Використовуйте відкриті запитання, щоб вивчити скарги пацієнта
  2. Деталізація основних скарг

Оскільки симптоми розсіяного склерозу досить різноманітні, при спілкуванні з пацієнтом, з підозрою на  розсіяний склероз (РС), можна задати такі питання про його скарги та стан:

Які симптоми ви спостерігаєте або відчуваєте? (наприклад, втрата чутливості, слабкість, проблеми з координацією, зміни зору, втома тощо)

Як часто виникають ці симптоми і як тривають? (наприклад, постійні, епізодичні, змінюються впродовж дня)

Який вплив мають ці симптоми на вашу здатність виконувати повсякденні завдання і робити речі, які раніше робилися легко?

Як Ви оцінюєте інтенсивність своїх симптомів за шкалою від 1 до 10? (де 1 – найлегший, 10 – найважчий)

Як довго Ви спостерігаєте ці симптоми? Чи змінюється їхня інтенсивність або характер з часом?

Чи маєте Ви симптоми, які впливають на ваші рухи, такі як незграбність, нерівновага або проблеми з контролем рухів?

Чи відчуваєте Ви втому або енергетичне виснаження, навіть після незначного фізичного або психічного навантаження?

Чи спостерігаються у Вас зміни в зорі, такі як подвійне бачення, втрата поля зору, погіршення гостроти зору?

Чи маєте Ви складнощі з ковтанням їжі або рідини?

Чи є у Вас проблеми з рівновагою та координацією?

Чи відчуваєте Ви м’язову слабкість?

Скажіть, будь ласка, слабкість якої частини тіла Вас турбує?

Як Ви оцінюєте вашу якість життя в зв’язку із симптомами?

Чи турбують Вас інші скарги?

  1. Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта

Ключовим компонентом збору анамнезу є вивчення роздумів, занепокоєнь і очікувань пацієнта, щоб отримати уявлення про те, як пацієнт зараз сприймає свій стан, що його хвилює та чого він очікує від консультації.

Вивчення роздумів, занепокоєнь та очікувань має бути плавним протягом консультації у відповідь на сигнали пацієнта. Це допоможе зробити Вашу консультацію орієнтованою на пацієнта, а не шаблонною.

Використовувати структуру аналізів роздумів, побоювань та очікувань необхідно так, щоб це звучало природно у Вашій консультації.

Роздуми     Вивчіть уявлення пацієнта щодо поточної проблеми• «Чи є щось на Вашу думку, що провокує появу або посилення Ваших скарг?» • «Чи можете Ви пов’язати появу Ваших скарг із якоюсь причиною?»  
ЗанепокоєнняВивчіть поточні занепокоєння пацієнта• «Чи є щось, що Вас турбує?» •«Чи можете Ви пов’язати появу скарг з якоюсь причиною?» •«Як Ви справляєтесь з повсякденною діяльністю?» •«Чи є щось, чого ми з Вами ще не обговорили?»  
ОчікуванняЗапитайте, що пацієнт сподівається отримати від консультації• «Чим я можу допомогти Вам сьогодні?» • «Чого Ви очікуєте від сьогоднішньої консультації?» • «Який, на Вашу думку, може бути найкращий план дій?»  
  1. Резюмуйте скарги пацієнта

Комплексна оцінка

  1. Проведіть оцінку інших симптомів для отримання комплексної картини

Комплексна оцінка включає проведення короткого опитування пацієнта на наявність симптомів ураження інших систем, які можуть мати або не мати відношення до основної скарги. Комплексне дослідження дозволяє також виявити симптоми, про які пацієнт не згадав.

Рішення про те, про які симптоми запитати, залежить від поданої скарги та рівня Вашого досвіду.

Деякі приклади симптомів, які Ви можете відстежувати по кожній системі, представлені нижче

СистемаСимптоми
Загальні проявилихоманка, зміна ваги, втома, пітливість, загальна слабкість
Респіраторназадишка, кашель, біль у грудях
Серцево-судиннабіль в грудній клітці, задишка, перебої в роботі серця, серцебиття, набряки нижніх кінцівок
Шлунково-кишковий трактдиспепсія, нудота, блювота, дисфагія, біль у животі, порушення випорожнень
СечостатеваЗаримка сечі, нетримання сечі
Неврологічнаголовний біль, дратівливість, плаксивість, зниження настрою, зниження працездатності, втома
Опорно-руховабіль у грудній стінці, біль в кістках, травма
Шкірависипання, виразки, крововиливи, петехії, синці, геморагії, новоутворення

Збір анамнестичних даних

Збір анамнезу захворювання

  1. З’ясуйте, коли та як вперше з’явились скарги
  2. З’ясуйте, чи є у пацієнта скарги на втому, зниження працездатності, порушення сну.
  3. З’ясуйте, чи є скарги на нездатність контролювати рухи тіла, запаморочення, хиткість та\або проблеми з ходьбою, складність у виконанні точних рухів.
  4.  Уточніть чи є м’язова слабкість та зменшення об’єму м’язів. Якщо так, то де саме.
  5.  З’ясуйте, чи турбує пацієнта тремор (тремтіння) кінцівок. Якщо так, чи постійний тремор, чи виникає він час від часу. В яких кінцівках спостерігається тремор. Чи є щось, що його посилює.
  6. З’ясуйте, чи є у пацієнта порушення чутливості у вигляді гіпестезій, парестезій, гіперестезій, порушення температурної чутливості.
  7.  З’ясуйте, чи турбує пацієнта біль. Якщо так, то якого характеру і де саме.
  8.  З’ясуйте, чи є у пацієнта порушення сечовиділення (нетримання сечі, затримка сечі) та\або акту дефекації (запори, діарея).
  9.  З’ясуйте, чи є у пацієнта порушення сексуальної сфери?
  10. З’ясуйте, чи є у пацієнта «вимикання» зору на короткий час на одне око,  диплопія, зниження різкості зору, втрати поля зору або болю в очах при рухах очей.
  11.  З’ясуйте, чи є пацієнта порушення пам’яті, уваги, проблеми з розумінням, виконанням когнітивних завдань та запам’ятовуванням інформації.
  12.  З’ясуйте, чи є пацієнта утруднення мови, артикуляції, порушення жування, ковтання.
  13.  З’ясуйте, чи є у пацієнта депресія, тривога, роздратованість, лабільність настрою та емоційна нестабільність, порушення сну.
  14.  Спитайте чи звертався пацієнт за медичною допомогою, якщо так, то до кого та чим завершилось його звернення, якщо ні, то уточніть чому не звертався; чи приймав пацієнт самостійно або за призначенням лікаря медичні препарати, якщо так, то, чи змінювався характер скарг на тлі лікування
  15. У випадку госпіталізації з приводу даних скарг, ознайомтесь з випискою з історії хвороби пацієнта, зверніть увагу на встановлений клінічний діагноз, результати проведених лабораторних та/або інструментальних обстежень, проведене лікування та рекомендації після виписки, а також чи дотримувався пацієнт призначеної схеми лікування
  16. У випадку проведення пацієнту раніше лабораторних та/або інструментальних обстежень з приводу поточних скарг, проаналізуйте їх результати та вкажіть на важливі знахідки
  17. З’ясуйте, що спонукало пацієнта звернутися за консультацією цього разу
  18. Виключіть інші причини наявних скарг, ставлячи пацієнту уточнюючі питання.

«Коли у Вас вперше з’явились ці скарги?»

«Що, на Вашу думку, могло викликати ці симптоми?»

«Ви звертались за медичною допомогою?»

«Скажіть, будь ласка, що спонукало Вас звернутися цього разу до мене?»

«Чи є у Вас порушення чутливості обличчя, кінцівок, тулуба?»

«Чи відмічаєте Ви у себе зменшення кінцівок у об’ємі?»

«Чи переносили Ви якісь інфекційні захворювання до появи Ваших симптомів?»

«Чи були у Вас травми та/або оперативні втручання?»

«Чи спостерігалися у Ваших кровних родичів подібні симптоми?»

Які ліки Ви приймаєте в даний час?

Чи маєте Ви алергічну реакцію або непереносимість до певних лікарських препаратів?

Збір анамнезу життя

  1. З’ясуйте наявність у хворого хронічних захворювань, зокрема неврологічних, ендокринних захворювань, захворювань нирок тощо
  2. Уточніть перенесені пацієнтом інфекційні захворювання
  3. Уточніть, чи проводились пацієнту раніше оперативні втручання
  4. З’ясуйте, чи були вагітності, роди або кесарів розтин, чи є зараз грудне вигодовування
  5. З’ясуйте час настання менопаузи та прийом замісної гормональної терапії
  6. З’ясуйте, чи приймає пацієнт постійно лікарські препарати та які саме, вкажіть дози препаратів
  7. Уточніть, чи переносив пацієнт раніше травми, з’ясуйте, як протікав відновлювальний період
  8. З’ясуйте чи є у пацієнта непереносимість лікарських препаратів або продуктів харчування та уточніть, як саме вона проявляється
  9. Уточніть, чи є у пацієнта шкідливі звички-вживання алкоголю, наркотичних речовин, паління
  10. З’ясуйте рівень фізичної активності пацієнта
  11. З’ясуйте сімейний стан пацієнта, побутові умови проживання; уточніть, чи не було серед кровних родичів випадків міастенії та/або інших захворювань, що проявлялися м’язовою слабкістю
  12. З’ясуйте, чи працює пацієнт, його професію, умови роботи, наявність шкідливих факторів

Фізикальне обстеження

Оцінка загального стану пацієнта

  1. Проведення загального огляду
  2. Оцінка конституції
  3. Оцінка ступеня вгодованості
  4. Окружність талії
  5. Шкіра
  6. Слизові оболонки
  7. Щитоподібна залоза
  8. Оцінка периферійних лімфовузлів
  9. Оцінка органів дихання
  10. Оцінка серцево-судинної системи
  11. Оцінка органів черевної порожнини
  12. Оцінка органів сечостатевої системи

Оцінка загального стану пацієнта загалом може не виявити порушень у пацієнтів з розсіяним склерозом. Тільки з прогресуванням захворювання у пацієнтів можуть спостерігатися сфінктерні порушення (нетримання сечі, затримка сечі), порушення сексуальної сфери. Порушення функції сечового міхура є сприятливим фактором для розвитку інфекцій сечовивідних шляхів, тому потрібно слідкувати за появою відповідних симптомів.

Пацієнти часто обмежують вживання рідини через симптоми з боку сечового міхура, що призводить до появи закрепів і, як наслідок, порушення функції шлунково-кишкового тракту.

Згідно останніх досліджень, наявні переконливі генетичні докази причинного зв’язку РС із підвищеним ризиком ІХС, інфаркту міокарда, серцевої недостатності, артеріальної гіпертензії, що підкреслило важливість активного моніторингу та профілактики серцево-судинних захворювань у пацієнтів із РС.

Втома є одним з найпоширеніших симптомів у пацієнтів з РС. Проте, втома також може бути симптомом інших станів або захворювань, наприклад, при порушенні функції щитовидної залози, ХОЗЛ, серцевої недостатності або аритміях. Тому важливо проводити оцінку функції соматичного статусу для проведення диференційної діагностики.

 Неврологічне обстеження

  1. Оцініть свідомість: орієнтація в часі і просторі, розуміння запитань та влучність відповідей
  2. Оцініть когнітивні та мнестичні функцій
  3. Оцініть форму та положення голови
  4.  Оцініть менінгеальні симптоми (симптом Керніга)
  5. Оцініть каротидну пульсацію з обох боків
  6. Проведіть перкусію черепа
  7. Оцініть наявність чи відсутність болючості супра- та інфраорбітальних точок
  8. Оцініть симетричність обличчя
  9. Оцініть поля зору за допомогою пальцевого тестування
  10. Оцініть симетричність очних щілини та рухи очними яблуками
  11. Оцініть наявність чи відсутність патологічного ністагму та птозу повік
  12. Оцініть розміри зіниць, реакцію на світло та конвергенцію.
  13. Оцініть чутливість на обличчі.
  14. Проведіть пальпацію точок виходу 5 пари ЧМН.
  15. Проведіть оцінку мімічної експресії (як довільні, так і мимовільні рухи)
  16. Оцініть функцію слуху та нюху.
  17. Проведіть оцінку глоткового рефлексу та ковтання.
  18. Оцініть стан язика: рух, розташування, симетрія, наявність гіпо- чи атрофій, фібрилярних посіпувань м’язів язика
  19. Проведіть оцінку вимови, артикуляції та голосу
  20. Оцініть стан верхніх кінцівок:  об’єм кінцівок, тонус та силу м’язів з обох боків,  обсяг рухів, чи є феномен «віддачі», чи є тремор. Рефлекси:   згинально-ліктьовий рефлекс, розгинально-ліктьовий рефлекс, карпо-радіальний рефлекс симетричний, середньої сили
  21. Проведіть оцінку температурної, больової, тактильної чутливості та оцініть позиційне відчуття в пальцях з обох боків верхніх кінцівок
  22. Проведіть оцінку стану хребта: огляд та перкусія, оцінка чутливості
  23. Проведіть оцінку шкірних черевних рефлексів
  24. Оцініть стан нижніх кінцівок:  об’єм кінцівок , тонус та силу м’язів з обох боків,  обсяг рухів, постуральний тест лежачі. Проведіть п’ятково-колінний тест.  Рефлекси: колінний рефлекс, рефлекс Ахілова сухожилка, підошовний (згинальний) рефлекс
  25. Проведіть оцінку температурної, больової, тактильної чутливості та оцініть позиційне відчуття в пальцях з обох боків нижніх кінцівок
  26. Проведіть оцінку статики та координації: проба Ромберга, координаторні проби, оцінка тандемної ходи (п’ята-носок-п’ята)
  27.  Оцініть психічний стан в цілому
  28. Проведіть оцінку вегетативної сфери: чи є тремор повік при закритих очах, гіпергідроз долонь

Основні клініко-неврологчні прояви розсіяного склерозу

  • Рухові розлади: центральні гемі-, пара-, тетрапарези.
  • Сфінктерні порушення: імперативні поклики до сечовипускання, періодичне нетримання  або затримка сечі, закрепи.
  • Мозочкові розлади: прояви статистичної та динамічної атаксії.
  • Чутливі розлади: парестезії, зниження вібраційної і м’язово-суглобової чутливості.
  • Ураження черепних нервів:
  • Зоровий нерв (зменшення гостроти зору, відхилення кольорового сприйняття, зниження контрастності, випадіння полів зору. У деяких випадках РС може викликати сухість очей, свербіж, подразнення або відчуття болю при рухах очними яблуками.)
  • Лицьовий нерв (слабкість м’язів обличчя, порушення міміки, порушення затримки їжі та рідини у ротовій порожнині)
  • Трійчастий нерв (невралгія, гіпестезія, парестезія обличчя)
  • Порушення функцій окорухових нервів (обмеження рухів очних яблук, ністагм, диплопія, косоокість)
  • Бульбарні порушення (дисфонія, дизартрія, дисфагія) – рідше.
  • Когнітивні порушення (фіксаційна амнезія, зниження рівня узагальнення та концентрації уваги);
  • Неврозоподібні або афективні порушення.
  • Депресивні розлади

Оцінка пацієнта за шкалами

  1. EDSS (Expanded Disability Status Scale): Шкала для оцінки фізичної інвалідизації пацієнтів з розсіяним склерозом (РС) (обов’язково)

Шкала розширеної оцінки стану хворого на розсіяний склероз (Expanded Disability Status Scale, EDSS) є найбільш поширеною та визнаною методикою для оцінки рівня інвалідності, пов’язаної з РС. Вперше розроблена Куртом Курцке (Kurt Kurtzke) в 1983 році, вона використовується як стандартний інструмент для визначення фізичного обмеження та функціонального стану осіб з РС.

Шкала EDSS оцінює вісім функціональних систем, які можуть бути порушені у хворих на РС. Кожна система оцінюється на основі медичного обстеження та клінічних даних, а результати враховуються при призначенні числового рейтингу. Шкала EDSS охоплює діапазон від 0 до 10, де нуль вказує на відсутність інвалідності, а 10 вказує на смерть, яка стала причиною РС.

Оцінка функціональних систем на шкалі EDSS включає наступні категорії:

  • Оцінка функції зорового аналізатора
  • Оцінка функцій черепно-мозкових нервів
  • Оцінка функції пірамідної системи (рефлекси, м’язова сила, спастичність)
  • Оцінка чутливості
  • Оцінка функції мозочка
  • Оцінка функції сфінктерів
  • Оцінка когнітивної сфери
  • Оцінка рухливості

Зазвичай лікар проводить неврологічний огляд пацієнта, оцінює різні функції та присвоює відповідні бали для кожної категорії. Після цього бали з різних категорій сумуються, і результат виражається числовим значенням на шкалі EDSS.

Шкала EDSS є важливим інструментом для визначення ступеня інвалідності та відстеження прогресу хвороби у пацієнтів з розсіяним склерозом. Вона допомагає лікарям вибирати оптимальний план лікування та стежити за ефективністю терапії. Інструктаж з проведення оцінки пацієнта за  шкалою EDSS та бланки тестів можна знайти на сайті https://neurostatus.net/e-test/index.php

  1. MSSS (Multiple Sclerosis Severity Scale): Шкала оцінки загального ступеню тяжкості та прогресування РС  (за потреби)

Шкала тяжкості розсіяного склерозу (MSSS) — це метод, який використовується для оцінки тяжкості та прогресування розсіяного склерозу (РС). Це система оцінки, яка враховує статус інвалідності та тривалість захворювання людини з РС.

MSSS базується на розширеній шкалі інвалідності (EDSS), яка зазвичай використовується для оцінки неврологічних порушень при РС. EDSS вимірює ступінь інвалідності у восьми функціональних системах і призначає оцінку в діапазоні від 0 (немає інвалідності) до 10 (смерть через MS). MSSS бере оцінку EDSS і коригує її на основі тривалості захворювання.

Щоб розрахувати MSSS, зазвичай виконуються наступні кроки:

  1. Визначте оцінку EDSS пацієнта, яка відображає поточний рівень його інвалідності.
  • Визначте тривалість захворювання, зазвичай вимірюється роками.
  • Порівняйте показник EDSS з референтною популяцією відповідного віку для тієї самої тривалості захворювання. Це робиться для того, щоб оцінити відносний рівень інвалідності індивіда порівняно з іншими з подібною тривалістю захворювання.
  • Обчисліть MSSS, поділивши індивідуальний бал EDSS на медіанний бал EDSS референтної популяції та помноживши на 100. Формула така:

MSSS = (оцінка EDSS / середня оцінка EDSS контрольної популяції) x 100

  1. FSS (Fatigue Severity Scale): Шкала використовується для оцінки втоми у пацієнтів з РС (за потреби)

Дана шкала складається з 9 пунктів, які вимірюють тяжкість втоми та її вплив на повсякденну діяльність і спосіб життя пацієнта.

Анкета містить дев’ять запитань про втому, її тяжкість і вплив на певну діяльність. Відповіді оцінюються за семибальною шкалою, де 1 означає «категорично не згоден», а 7 — «повністю згоден».

Таким чином, бали можуть коливатися від 9 до 63, причому більш високі бали вказують на більший ступінь втоми.

  1. MSQOL-54 (Multiple Sclerosis Quality of Life-54): Опитувальник, розроблений для оцінки якості життя у пацієнтів з РС (за потреби, проводиться лише для оцінки якості життя пацієнта)

MSQOL-54 — це структурована анкета для самооцінки, яку пацієнт зазвичай може заповнити без будь-якої або невеликої допомоги. Його також може проводити інтерв’юер, якщо пацієнт має порушення зору.

Для MSQOL-54 немає єдиної загальної оцінки. Дві сумарні оцінки – фізичне здоров’я та психічне здоров’я – можна отримати зі зваженої комбінації балів за шкалою. Крім того, існує 12 підшкал: фізична функція, рольові обмеження – фізичні, рольові обмеження – емоційні, біль, емоційне благополуччя, енергія, сприйняття здоров’я, соціальна функція, когнітивна функція, дистрес здоров’я, загальна якість життя та сексуальна функція . Є також два одиничні показники: задоволеність статевою функцією та зміна здоров’я.

Інструктаж з проведення оцінки та бланк знаходяться за посиланням https://nms2cdn.azureedge.net/cmssite/nationalmssociety/media/msnationalfiles/brochures/msqol54_995.pdf

  1. Візуальна аналогова шкала болю (за потреби)

Візуальна аналогова шкала болю дає можливість оцінити інтенсивність болю. Дана шкала являє собою лінію довжиною 10 см, намальовану на чистому аркуші паперу – без клітинок. 0 см – це «болю немає», найправіша точка (10 см) – «біль найнестерпніша, яка ось-ось приведе до загибелі». Лінія може бути як горизонтальною, так і вертикальною.

Пацієнт повинен поставити крапку там, де, як він відчуває, розташовується його біль. Лікар бере лінійку і дивиться, на якій позначці знаходиться точка пацієнта:

  • 0-1 см – біль вкрай слабка;
    • від 2 до 4 см – слабка;
    • від 4 до 6 см – помірна;
    • від 6 до 8 см – дуже сильна;
    • 8-10 балів – нестерпний біль.

При оцінці болю лікар не тільки дивиться на цю точку, а й на всю поведінку пацієнта. Якщо пацієнта можна відволікти питаннями, якщо він спокійно пройшов по кабінету до виходу, можливо, він завищує ступінь болю. Тому йому можна запропонувати повторно оцінити свій біль – по тій же шкалі.

  1. Шкала тривоги Гамільтона (The Hamilton Anxiety Rating Scale, HAM-A/HARS) (за потреби) https://clincasequest.academy/ham-ahars/

Госпітальна шкала тривоги і депресії (The Hospital Anxiety and Depression Scale, HADS) є визнаним інструментом самооцінки. Такий тест пацієнт може заповнити самостійно, чекаючи на прийом лікаря. Шкала була розроблена у 1983 році (автори Zigmond A.S. і Snaith R.P.) для визначення та оцінки тяжкості симптомів депресії та тривоги в умовах загальномедичної практики. Переваги шкали HADS полягають у простоті застосування і обробки, що дозволяє рекомендувати для первинного виявлення (скринінгу) тривоги та депресії.

Інструкція для пацієнта: не звертайте уваги на цифри та літери, розташовані у лівій частині опитувальника. Прочитайте уважно кожне твердження, і обведіть кружечком відповідну цифру зліва біля варіанта відповіді, яка найбільше відповідає тому, як Ви себе почували минулого тижня. Не роздумуйте занадто довго над кожним твердженням. Відповідь, яка першою приходить Вам в голову, завжди буде найбільш правильною. Час заповнення 20-30 хвилин.

1.Т Я відчуваю напруженість, мені не по собі. 3 Весь час. 2 Часто. 1 Час від часу, іноді. 0 Зовсім не відчуваю.
2.Д Те, що раніше приносило мені велике задоволення, і зараз викликає у мене таке ж почуття. 0 Безумовно це так. 1 Напевно, це так. 2 Лише в дуже малому ступені це так. 3 Це зовсім не так.
3.Т Я відчуваю страх, здається, ніби щось жахливе може ось-ось статися. 3 Безумовно це так, і страх дуже сильний. 2 Це так, але страх не дуже сильний. 1 Іноді, але це мене не турбує. 0 Зовсім не відчуваю.
4.Д Я здатний розсміятися і побачити в тій чи іншій події смішне. 0 Безумовно це так. 1 Напевно, це так. 2 Лише в дуже малому ступені це так. 3 Зовсім не здатний.
5.Т Неспокійні думки крутяться у мене в голові. 3 Постійно. 2 Велику частину часу. 1 Час від часу і не так часто. 0 Тільки іноді.
6.Д Я відчуваю бадьорість. 3 Зовсім не відчуваю. 2 Дуже рідко. 1 Іноді. 0 Практично весь час.
7.Т Я легко можу сісти і розслабитися. 0 Безумовно це так. 1 Напевно, це так. 2 Лише зрідка це так. 3 Зовсім не можу.
8.Д Мені здається, що я почав все робити дуже повільно. 3 Практично весь час. 2 Часто. 1 Іноді. 0 Зовсім ні.
9.Т Я відчуваю внутрішнє напруження або тремтіння. 0 Зовсім не відчуваю. 1 Іноді. 2 Часто. 3 Дуже часто.
10.Д Я не стежу за своєю зовнішністю. 3 Безумовно це так. 2 Я не приділяю цьому стільки часу, скільки потрібно. 1 Може бути, я став менше приділяти цьому уваги. 0 Я стежу за собою так само, як і раніше.
11.Т Я відчуваю непосидючість, немов мені постійно потрібно рухатися. 3 Безумовно це так. 2 Напевно, це так. 1 Лише в деякій мірі це так. 0 Зовсім не відчуваю.
12.Д Я вважаю, що мої справи (заняття, захоплення) можуть принести мені почуття задоволення. 0 Точно так само, як і зазвичай. 1 Так, але не в тій мірі, як раніше. 2 Значно менше, ніж зазвичай. 3 Зовсім так не вважаю.
13.Т У мене буває раптове відчуття паніки. 3 Дуже часто. 2 Досить часто. 1 Не так уже часто. 0 Зовсім не буває.
14.Д Я можу отримати задоволення від гарної книги, радіо чи телепрограми. 0 Часто. 1Іноді. 2 Рідко. 3 Дуже рідко.

“Ключ”

Субшкала Т –“тривога”: непарні пункти 1, 3, 5, 7, 9, 11, 13.

Субшкала Д –“депресія”: парні пункти 2, 4, 6, 8, 10, 12, 14.

Обробка результатів

Якщо пацієнт пропустив окремі пункти, перервав заповнення шкали на значний термін (кілька годин) або не вклався у відведений час, рекомендується провести повторне тестування з використанням нового бланку.

Шкала складається з 14 тверджень, які поділяються на дві шкали: “тривога” (непарні пункти –1, 3, 5, 7, 9, 11, 13) і “депресія” (парні пункти –2, 4, 6, 8, 10, 12, 14). Кожному твердженню відповідають чотири варіанти відповіді, що відображають градації вираженості ознаки і кодуються за наростанням тяжкості симптому від 0 (відсутність) до 3 (максимальна вираженість).Обробка результатів полягає в підрахунку сумарного показника за кожною шкалою.

Інтерпретація результатів

0-7 – норма (відсутність достовірно виражених симптомів тривоги і депресії);

8-10 – субклінічно виражена тривога/депресія;

11 і вище – клінічно виражена тривога/депресія.

Призначення лабораторного обстеження

  1. Загальний аналіз крові (обов’язково)

Рутинне обстеження для пацієнтів з РС. Необхідно для проведення диференційної діагностики із соматичною патологією, а також пацієнтам, які приймають імуносупресивну терапію.

  1. Аналіз крові на електроліти (калій,  кальцій, натрій) (за потреби)

Проводиться пацієнтам, які приймають імуносупресивну терапію.

  1. Аналіз крові на рівень глюкози натщесерце (за потреби)

Рутинне обстеження для пацієнтів з РС. Необхідно для проведення диференційної діагностики із соматичною патологією, а також пацієнтам, які приймають імуносупресивну терапію.

  1. Аналіз крові на печінкові проби (за потреби)

Проводиться пацієнтам, які приймають імуносупресивну терапію. Під час застосування бета-інтерферонів, у поодиноких випадках повідомлялося про ураження печінки тяжкого ступеня, включаючи печінкову недостатність.

  1.  Аналіз крові на С-реактивний білок (за потреби)

Рутинне обстеження для пацієнтів з РС. Необхідно для проведення диференційної діагностики із соматичною патологією

  1.  Аналіз крові на рівень В12 (за потреби)

Дефіцит вітаміну B12 може мати негативний вплив на функцію нервової системи, включаючи демієлінізацію (ушкодження мієлінової оболонки нервових волокон), яка є ключовою характеристикою РС.

  1. Аналіз крові на ТТГ, Т3, Т4 (за потреби)

Для проведення диференційної діагностики з патологією щитовидної залози при наявності втоми.

  1. Стандартне імунологічне дослідження крові (IgM, G, E, ЦІК, СD+) (за потреби)

Імунологічний аналіз крові може включати вимірювання рівнів різних клітин та підгруп лімфоцитів, таких як Т-клітини, В-клітини, натуральні кілери та інші. Це допомагає встановити профіль імунного відповіді та оцінити стан імунної системи пацієнта.

  1. Аналіз крові на антинуклеарні антитіла та антинуклеарні антитіла екстраговані (ENA-скринінг) (за потреби)

Проводиться для диференційної діагностики РС із системними захворюваннями сполучної тканини.

  1. Аналіз крові на антитіла до аквапорину 4 (за потреби)

Дослідження застосовується для діагностики хвороби Девіка (оптикомієліт), а також для диференціальної діагностики оптикомієліту та розсіяного склерозу. Антитіла до аквапорину є високоспецифічним маркером оптикомієліту.

  1. Аналіз крові на ВІЛ (за потреби)

Проводиться для груп ризику.

  1.  Трепонемний тест TPHA (антитіла до Treponema pallidum) (за потреби)

Проводиться для груп ризику.

  1. Мікроскопія осаду сечі (за потреби)

Проводиться при наявності сфінктерних порушень.

  1.  Ліквородіагностика (обов’язково)

Для підтвердження наявності аутоалергічного нейроспецифічного процесу аналізують вміст ліквору – виявляють помірний лімфоцитарний плеоцитоз, незначне підвищення концентрації білка в період загострення. Вагоме діагностичне значення має наявність у лікворі олігоклональних імуноглобулінів класу G, які визначаються у 90 % пацієнтів з РС.

Призначення інструментальних методів обстеженн

  1. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку та спинного мозку з веденням контрасту Гадоліній (обов’язково)

МРТ головного та спинного мозку дає змогу визначити вогнища демієлінізації та атрофію речовини мозку, множинні осередки демієлінізації в перивентрикулярній ділянці речовини головного і спинному мозку.

Згідно з критеріями W.I. McDonald та співавт. (2001; з доповненнями 2010, 2016, 2017) під час проведення МРТ необхідно ураховувати об’єктивне підтвердження дисемінації вогнищ у часі та просторі, та пов’язувати МРТ-зміни з клінічними.

Критерії МакДональда від 2017 року.

Постановка діагнозу РС може бути виконана за дотримання будь-яких з п’яти нижчеперелічених груп критеріїв, залежно від кількості клінічних атак:

І група:

  • ≥ 2 клінічні атаки,
  • ≥ 2 вогнища та наявність об’єктивних клінічних ознак,
  • додаткових даних не потрібно;

ІІ група:

  • ≥ 2 клінічні атаки,
  • 1 вогнище, наявність об’єктивних клінічних ознак та анамнезу, що передбачає наявність старих вогнищ,
  • додаткових даних не потрібно;

ІІІ група:

  • ≥ 2 клінічні атаки,
  • 1 осередок, наявність об’єктивних клінічних ознак без анамнезу, що передбачає наявність попередніх осередків,
  • наявність дисемінації у просторі при МРТ;

IV група:

  • 1 клінічна атака (наприклад, КІС),
  • ≥ 2 вогнища та наявність об’єктивних клінічних ознак,
  • наявність дисемінації у часі чи наявність олігоклональних антитіл (ОКА) у лікворі;

V група:

  • 1 клінічна атака (наприклад, КІС),
  • 1 осередок, наявність об’єктивних клінічних ознак,
  • наявність дисемінації у просторі при МРТ,
  • наявність дисемінації у часі при МРТ або наявність ОКА у лікворі;

Первинний прогресуючий розсіяний склероз (ППРС):

  • ≥ 1 рік прогресування захворювання, яке може визначатися проспективно або ретроспективно,
  • наявність 2 з 3 наступних ознак:
    • ≥ 1 T2-гіперинтенсивного вогнища в одній або кількох областях (перивентрикулярній, кортикальній або юкстакортикальній, інфратенторіальній),
    • ≥ 2 T2-гіперинтенсивні вогнища у спинному мозку,
    • наявність ОКА у лікворі.

Дисемінація у просторі вимагає наявності ≥ 1 T2-гіперинтенсивного вогнищ (≥ 3 мм по довгій осі), симптоматичних та/або асимптоматичних, типових для РС, у ≥ 2 з наступних локалізацій:

  • перивентрикулярно (≥ 1 вогнища; якщо пацієнт віком понад 50 років, рекомендується шукати більшу кількість вогнищ),
  • кортикально або юкстакортикально (≥ 1 вогнища),
  • інфратенторіально (≥ 1 осередків),
  • спинний мозок (≥1 вогнища).

Дисемінація у часі  може бути встановлена ​​за одним із критеріїв:

  • новий T2-гіперінтенсивний або накопичуючий контраст вогнище, порівняно з попереднім МР-дослідженням (незалежно від давності),
  • одночасна наявність накопичуючого контраст вогнища і не накопичує вогнища гіперінтенсивного по T2-ВІ на будь-якому МР-скані.

МРТ-критерії MAGNIMS (2016)

Дисемінація у просторі із залученням як мінімум двох з наступних п’яти ділянок центральної нервової системи:

  • перивентрикулярних: ≥ 3 вогнищ;
  • кортикально-субкортикальних: ≥ 1 вогнищ;
  • інфратенторіальних: ≥ 1 вогнищ;
  • спинний мозок: ≥ 1 вогнищ;
  • зоровий нерв: ≥ 1 вогнищ.

Дисемінація в часі встановлюється в одному з наступних випадків:

  • новий осередок порівняно з попереднім скануванням (незалежно від термінів);
  • яскраве T2 вогнище і/або зміна інтенсивності сигналу після введення препаратів гадолінію;
  • наявність зміни інтенсивності сигналу від вогнища після введення препаратів гадолінію і вогнище, що не посилюється, на будь-якому з Т2ВІ сканів.

  1. Викликані потенціали ( зорові, акустичні, когнітивні – обов’язково, соматосенсорні – за потреби)

Викликані зорові потенціали (Visual Evoked Potentials, VEPs): використовуються для оцінки функції зорової системи та виявлення можливих уражень зорового нерва та зорових шляхів у мозку. Під час процедури пацієнт спостерігає світловий стимул, наприклад, світлову стрічку, а електроди, розташовані на голові, реєструють відповідні електричні сигнали.

Викликані слухові потенціали (Auditory Evoked Potentials, AEPs): використовуються для оцінки функції слухової системи та виявлення можливих уражень слухового нерва та шляхів у мозку. Під час процедури пацієнту представляють аудіо стимули, такі як тони або пульсуючі звуки, а електроди, розташовані на голові, реєструють відповідні електричні сигнали.

Викликані потенціали соматичної системи (Somatosensory Evoked Potentials, SSEPs): використовуються для оцінки функції соматичної системи та виявлення можливих уражень спинного мозку та сенсорних шляхів у мозку. Під час процедури різні частини тіла стимулюються електричними імпульсами, а електроди, розташовані на шкірі, реєструють відповідні електричні сигнали.

Викликані потенціали важливі для діагностики та класифікації наявних порушень та можуть допомогти лікарю оцінити швидкість та інтенсивність передачі сигналів у нервовій системі та виявити можливі затримки або аномалії, що можуть бути пов’язані з ураженнями, характерними для РС. Зокрема, викликані  зорові потенціали допомагають більш, ніж у 50% діагностувати демієлінізацію ще до появи клінічних ознак.

  1. Офтальмоскопія (обов’язково)

Проводиться офтальмологом для оцінки стану зорового нерву (часткова атрофія характерна для РС), наявності або відсутності оптичного невриту та змін судин сітківки.

  1. Оптична когерентна томографія (за потреби)

Оптична когерентна томографія (ОКТ) ще не є рутинним методом обстеження, але допомагає оцінити структур ока, зокрема зорового нерву та судин сітківки. Оцінюються наступні показники:

– вимірювання товщини нервового волокна: ОКТ дозволяє точно виміряти товщину нервового волокна зоровогонерва. Зменшення товщини нервового волокна може свідчити про пошкодження зорового нерва, характерного для РС. ОКТ може допомогти виявити навіть незначні зміни товщини, які не завжди помітні при клінічному огляді.

– виявлення демієлінізації: ОКТ може виявити зміни в структурі зорового нерва та судин сітківки, що пов’язані з демієлінізацією.

– моніторинг ходу захворювання: ОКТ може використовуватися для моніторингу прогресу РС та оцінки ефективності лікування. Повторні вимірювання товщини нервового волокна та стану зорового нерва можуть допомогти виявити зміни впродовж часу та оцінити вплив лікування на зорову систему.

ОКТ проводиться спеціалістами з офтальмології.

  1. УЗД нирок та сечовивідних шляхів (за потреби)

Проводиться при наявності розладів сечовипускання, для діагностики можливих ускладнень з боку нирок та сечовивідної системи.

  1. Електронейроміографія (за потреби)

Проводиться для диференційної діагностики із захворюваннями, клінічно схожими за перебігом на РС (наприклад, міастенія).

  1. УЗД щитовидної залози (за потреби)

Проводиться при наявності скарг на втому з метою диференційної діагностики захворювань щитовидної залози  та РС.

  1. Електрокардіографія (за потреби)

Проводиться при наявності скарг на втому з метою диференційної діагностики серцево-судинних захворювань та РС. Також для діагностики та моніторингу можливого розвитку супутніх захворювань.

Проводиться при наявності скарг на втому з метою диференційної діагностики хронічних обструктивних захворювань легень та РС.

  1. Спірометрія (за потреби)
  1. Біопсія м’язів (за потреби)

Проводиться з метою диференційної діагностики РС з іншими захворюваннями, наприклад м’язовими дистрофіями.

Встановлення клінічного діагнозу

  1. Проведення диференційної діагностики

Численні діагнози, що будуть названі далі, можуть викликати неврологічні симптоми, подібні до тих, що спостерігаються при РС. Щоб підтвердити діагноз РС, лікар повинен виключити такі інші можливі захворювання, які здатні бути причиною симптомів, що спостерігаються у пацієнта.

Деякі з цих діагнозів легко виключити за допомогою простого аналізу крові (як-от дефіцит вітаміну В12), тоді як інші, наприклад саркоїдоз, можуть потребувати більш детальних досліджень – наприклад, біопсії. Деякі захворювання з цього переліку зустрічаються набагато рідше, ніж інші.

Для пацієнта важливо співпрацювати з лікарем, який добре обізнаний з цими патологіями, щоб якомога швидше отримати правильний діагноз і розпочати відповідне лікування – незалежно від того, чи є у хворого РС, чи ні.

Захворювання, з якими слід диференціювати РС, для полегшення запам’ятовування вкладаються в акронім VITAMINS:

V (vascular) – судинні, такі як множинні лакунарні інфаркти, синдром CADASIL;

I – інфекційні (хвороба Лайма, ВІЛ-мієлопатія, нейросифіліс тощо);

T – травматичні фактори ушкодження ЦНС, наприклад спондилогенна мієлопатія;

A – аутоімунні (гострий дисемінований енцефаломієліт, васкуліти ЦНС, синдром Бехчета, міастенія, неврологічні прояви саркоїдозу, системного червоного вовчака);

М – метаболічні чи токсичні (центральний понтинний мієліноліз, дефіцит вітамінів В6, В12, іонізуюче опромінення);

І – ідіопатичні та генетичні (оптиконейромієліт, спіноцеребелярна дегенерація, атаксія Фрідрейха, мальформація Арнольда-Кіарі, адренолейкодистрофія тощо);

N – неоплазії (лімфома ЦНС, гліома, паранеопластичний енцефаломієліт, метастатична компресія спинного мозку);

S – психіатричні (конверсійний розлад).

Інфекції центральної нервової системи

Хвороба Лайма (системний кліщовий бореліоз) – інфекція, викликана мікроорганізмом Borrelia burgdorferi, який передається людині через укуси іксодових кліщів.

Сифіліс – інфекція, що найчастіше передається статевим шляхом, спричинена бактерією-спірохетою Treponema pallidum, яка може викликати неврологічні симптоми через багато років після первинної інфекції.

Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія (ПМЛ) – потенційно смертельна інфекція білої речовини мозку, спричинена вірусом Джона Каннінгема, або JC-вірусом (вірус, поширений і неактивний у загальній популяції), який може бути реактивований у людей з РС, що приймають препарат наталізумаб.

Вірус імунодефіциту людини (ВІЛ) – вірус, який може призвести до синдрому набутого імунодефіциту або СНІДу. Т-клітинний лімфотропний вірус людини-1 (HTLV-1) – HTLV-1-асоційована мієлопатія/тропічний спастичний парапарез – хронічне прогресуюче захворювання нервової системи.

Запальні розлади ЦНС

Синдром Шегрена – хронічне аутоімунне захворювання, яке вражає залози, що виробляють вологу (слинні і слізні залози), викликаючи сухість очей і рота, загальну втому, біль у суглобах і іноді неврологічні симптоми.

Васкуліт – аутоімунне захворювання, яке вражає кровоносні судини, які живлять головний і спинний мозок, викликаючи неврологічні симптоми.

Системний червоний вовчак – хронічне запальне аутоімунне захворювання, яке може вражати шкіру, суглоби, нирки, легені, нервову систему та інші органи тіла.

Саркоїдоз – хронічне, ймовірно, аутоімунне захворювання, яке викликає скупчення запальних клітин (гранульом) у легенях, шкірі, лімфатичних вузлах, печінці та центральній нервовій системі, що зазвичай викликає респіраторні симптоми, а іноді й неврологічні симптоми.

Хвороба Бехчета – аутоімунне захворювання, яке пошкоджує кровоносні судини, особливо вени. На додаток до виразок у роті, генітальних виразок, запалення всередині ока та проблем зі шкірою, хвороба Бехчета може згубно діяти на білу речовину мозку.

Міастенія – це автоімунне нервово-м’язове захворювання, яке клінічно характеризується епізодами м’язової слабкості та швидкої стомлюваності, в основі чого лежить деструкція ацетилхолінових рецепторів факторами гуморального та клітинного імунітету.

Генетичні порушення

Спадкові мієлопатії – ряд спадкових захворювань, пов’язаних із спинним мозком, включаючи спадкову дегенерацію мозочка, лейкодистрофії та порушення функцій рухових нейронів (за участю нервових шляхів у спинному мозку).

Церебральна аутосомно-домінантна артеріопатія з підкірковими інфарктами та лейкоенцефалопатією (CADASIL) – спадкове захворювання, яке в першу чергу вражає дрібні кровоносні судини в білій речовині мозку, викликаючи численні прогресуючі неврологічні симптоми.

Лейкодистрофії – рідкісні спадкові прогресуючі захворювання, які пошкоджують мієлін в центральній нервовій системі і викликають неврологічні симптоми.

Спадкова дегенерація мозочка – група спадкових порушень, які викликають повільно прогресуюче порушення координації ходи, мови, а також погану координацію рухів рук та рухів очей.

Мітохондріальні захворювання – порушення функціонування мітохондрій (структур клітин, які виробляють енергію), що негативно впливає на різні функції організму і може викликати неврологічні симптоми.

Пухлини головного мозку

Метастази – рак, який поширився від місця свого початкового розташування до інших органів/тканин, вважається метастатичним. Деякі види раку – молочної залози, легені, нирки і шкіри (меланома) – з більшою ймовірністю поширюються на центральну нервову систему (ЦНС) та викликають неврологічні симптоми.

Лімфома – рак крові, що включає швидку реплікацію аномальних Т- або В-лімфоцитів (типів білих кров’яних тілець), які утворюють пухлини, що іноді локалізуються в ЦНС або поширюються в мозок з інших місць.

Недостатності

Дефіцит міді – відносно рідкісний вид дефіциту, який спостерігається при надмірному споживанні цинку або деяких видах хірургічних втручань на шлунку, що може викликати неврологічні симптоми.

Дефіцит вітаміну B12. Дефіцит цього вітаміну, який має вирішальне значення для неврологічної функції, може виникнути через обмеження в їжі або проблеми з засвоєнням і є частою причиною неврологічних симптомів.

Пошкодження структур головного або спинного мозку

Шийний спондильоз – дегенерація хребта, пов’язана з нормальним старінням, яка може спричиняти тиск на спинний мозок і викликати неврологічні симптоми.

Кила міжхребцевого диска – стан диска, який діє як подушка між хребцями (кістками) хребта, може погіршуватися з віком; у цьому разі диск зміщується або зсувається з місця (це порушення й має назву «кили міжхребцевого диска»). Грижа диска тисне на нерви в цій ділянці, викликаючи неврологічні симптоми.

Мальформація Кіарі – порушення положення мозочка, структури мозку, що відповідає за рівновагу і координацію. Коли мозочок знаходиться занадто низько, він чинить тиск на спинний мозок або стовбур мозку, викликаючи неврологічні симптоми.

Інші демієлінізуючі розлади без РС

Нейромієліт зорового нерва (НМЗН) – захворювання, окреме від РС, яке, проте, має з ним кілька спільних клінічних ознак. НМЗН найчастіше викликає порушення зору в обох очах і симптоми, викликані тривалими ураженнями спинного мозку.

Гострий дисемінований енцефаломієліт (ГДЕМ) – відносно нетривалий, але інтенсивний напад запалення головного, спинного мозку і іноді зорового нерва; запалення викликає пошкодження мієліну. Симптоми ГДЕМ з’являються швидко, часто починаються зі змін у поведінці.

«Червоні прапорці», які свідчать на користь діагнозу РС:

– перебіг із загостреннями та ремісіями;

– початок у віці від 15 до 50 років (не абсолютний критерій, зважаючи на захворюваність серед дітей і варіанти з пізнім дебютом);

– неврит зорового нерва;

– симптом Лермітта (трапляється в близько 20% хворих на РС, але не є патогномонічним для цього захворювання);

– слабкість, яку важко пояснити;

– феномен Утхоффа (погіршення стану хворих у разі підвищення температури тіла чи середовища).

«Червоними прапорцями», не типовими для РС, можуть бути:

– постійне прогресування симптомів (але слід ураховувати ймовірність ПП-РС);

– м’язова ригідність або стійка дистонія;

– стійкий головний біль;

– менінгеальні знаки;

– екстрапірамідні розлади;

– периферична чи краніальна невропатія;

– епілептичні напади (хоча їх також мають 5% хворих на РС);

– рання деменція;

– психоз;

– втрата зору, ретинопатія;

– вік пацієнтів до 10 та старше 50 років;

– відсутність сенсорних і сечостатевих розладів;

– неврологічний дефіцит, який розвивається протягом хвилин;

– ознаки кіркової недостатності, такі як афазія, апраксія, алексія.

  1. Встановлення типу перебігу розсіяного склерозу

Клінічно-ізольований синдром (КІС) – перший епізод появи неврологічних симптомів, викликаних запаленням та демієлінізацією в центральній нервовій системі. Епізод, який згідно з визначенням має тривати як мінімум 24 години, клінічно є характерним для РС, проте ще не відповідає критеріям діагностики РС – оскільки у людей, які перенесли КІС, згодом РС може розвинутися або не розвинутися.

Коли у пацієнта з КІС на МРТ виявляють такі ж самі ураження головного мозку, як і при РС, це свідчить про високу ймовірність виникнення згодом другого епізоду неврологічних симптомів та подальшого діагностування рецидивуючо-ремітуючого РС. Коли ж КІС не супроводжується РС-подібними ураженнями на МРТ, пацієнт має набагато нижчу ймовірність розвитку РС.

Особи з КІС, які належать до групи високого ризику розвитку РС, зараз можуть отримувати терапію, що модифікує перебіг хвороби. Було продемонстровано, що раннє лікування КІС здатне відтермінувати початок РС.

Типи клінічного перебігу РС:

  • рецидивно-ремітуючий – найпоширеніший тип перебігу хвороби (85% випадків), який характеризується чітко визначеними епізодами появи нових неврологічних симптомів або посиленням вже існуючих. За цими епізодами, які також називають рецидивами або загостреннями, слідують періоди часткового або повного відновлення (ремісії). Під час ремісій всі симптоми можуть зникати, або деякі симптоми можуть зберігатися та ставати постійними. Однак в періоди ремісії не відзначається помітного прогресування захворювання. В різні моменти часу перебіг РРРС може бути додатково охарактеризований як активний (з рецидивами та/або доказами нової активності хвороби на МРТ) або як неактивний, а також як той, що погіршується (підтверджене посилення обмежень життєдіяльності протягом встановленого періоду після рецидиву) або не погіршується.
  • вторинно-прогресуючий слідує за початковим рецидивуючо-ремітуючим перебігом захворювання. У більшості людей, в яких початково був діагностований РРРС, в кінцевому підсумку відбувається перехід до вторинно-прогресуючого перебігу захворювання, при якому відзначається прогресивне погіршення неврологічної функції («накопичення інвалідизації») з плином часу. ВПРС може бути додаткового охарактеризований у різні моменти часу як захворювання з прогресуванням (докази погіршення перебігу захворювання на підставі об’єктивного критерію оцінки змін з плином часу, з рецидивами або без них) або як захворювання без прогресування.
  • первинно-прогресуючий характеризується погіршенням неврологічної функції («накопичення інвалідизації») з моменту виникнення симптомів, без ранніх рецидивів або ремісій. ППРС може бути додатково охарактеризований в різні моменти часу як активний (з епізодичним рецидивом та/або доказами нової активності за даними МРТ) або як неактивний, а також як захворювання з прогресуванням (докази погіршення перебігу хвороби на основі об’єктивної оцінки змін з плином часу, з рецидивом, без рецидиву або з новою активністю на МРТ) або без прогресування. ППРС діагностується приблизно у 15% осіб з РС.
  • прогресивно-рецидивуючий  – досить рідка форма, коли через 5 років рецидивуючо-ремітуючого перебігу настає швидка інвалідізація пацієнта.
  1. Встановлення стадії перебігу захворювання

Стадії розсіяного склерозу:

1. Дебют РС – це вперше виниклі прояви захворювання.

2. Загострення (екзацербація) – поява нового симптому або групи симптомів, посилення вже наявної неврологічної симптоматики після стабілізації або поліпшення стану протягом місяця і більше. Тривалість загострення – від 24 год до 8 тиж, у цей період жоден з симптомів не регресує. Не є загостренням короткотривале посилення старих симптомів на фоні підвищення температури тіла.

3. Ремісія – зменшення вираженості або виражене зникнення симптомів тривалістю не менше доби. При тривалості ремісії більше місяця вона розцінюється як стійка.

4. Хронічне прогресування – наростання тяжкості симптомів протягом не  менше двох місяців без стабілізації або поліпшення.

5. Стабілізація – відсутність загострень, ремісій і хронічного прогресування протягом хоча б одного місяця.

6. «Псевдозагострення» (декомпенсація) – коротке погіршення стану з посиленням наявних раніше симптомів захворювання на тлі перенесеної ГРВІ з підвищенням температури тіла, після стресу, проте неврологічна симптоматика, що з’явилася, швидко регресує або реально не змінює тяжкість стану хворого. У цих випадках погіршення стану хворого не пов’язане з утворенням нових вогнищ або збільшенням обсягу вже наявних.

  1. Встановлення тяжкості перебігу захворювання

Врахування оцінки за шкалою EDSS.

  1. Оцінка наявності ускладнень розсіяного склерозу
  2. Встановлення супутніх захворювань

Приклад формулювання діагнозу:

Розсіяний склероз, рецидивно-ремітуючий тип перебігу з тетрапарезом мозочково-атактичним, астенічним синдромами, частковою атрофією зорового нерву. EDSS 3.5.

Консультації фахівців

117. Консультація офтальмолога (обов’язково)

Для проведення офтальмоскопії, оптичної когерентної томографії та отримання висновків щодо стану зорового нерву та судин сітківки.

118. Консультація психотерапевта (за потреби)

При наявності симптомів тривоги, депресії та інших психопатологічних станів.

119. Консультація оториноларинголога (за потреби)

При наявності бульбарних порушень.

120. Консультація уролога (за потреби)

При наявності сфінктерних порушень.

121. Консультація гастроентеролога (за потреби – при наявності закрепів, або інших  порушень травлення)

122. Консультація сексопатолога (за потреби – при порушенні сексуальної сфери)

Призначення лікування

  1.  Немедикаментозне лікування міастенії (модифікація способу життя).

Модифікація способу життя може бути корисною для пацієнтів з розсіяним склерозом (РС) для поліпшення якості життя, керування симптомами та підтримки загального здоров’я. Ось кілька рекомендацій щодо модифікації способу життя при РС, які можна рекомендувати пацієнтам:

  1. Здорова харчова поведінка: Споживання збалансованої дієти, яка включає свіжі фрукти та овочі, повноцінні білки, здорові жири та вуглеводи, може підтримувати загальне здоров’я та імунну систему. Деякі пацієнти з РС також повідомляють про полегшення симптомів при зменшенні споживання продуктів, які можуть погіршувати запалення, таких як насичені жири та продукти з великою кількістю цукру.
  • Підтримка функціонування через реабілітацію: Програми реабілітації фокусуються на конкретних функціях — вони розробляються для того, щоб допомогти людині з РС покращити або зберегти здатність ефективно та безпечно займатися домашніми справами та виконувати робочі завдання. Фахівці з реабілітації докладають зусиль до підтримання задовільного фізичного та психологічного стану людини, вирішуючи проблеми зі здатністю до пересування, мовленням та ковтанням, пам’яттю та іншими когнітивними функціями. Реабілітація є важливим компонентом комплексного лікування РС на всіх стадіях цієї хвороби. Загальні програми реабілітації включають окремі програми когнітивної та професійної реабілітації пацієнта, заходи фізіотерапії та трудотерапії, специфічний логопедичний супровід при проблемах з мовленням та ковтанням та ін.
  • Комплексне лікування пацієнта з РС завжди має включати приділення уваги його емоційному стану. Психологи та психіатри мають надавати пацієнту відповідну психологічну підтримку, а також своєчасно діагностувати та лікувати депресію, тривожність та інші розлади настрою, які є дуже типовими при РС. Нейропсихологи мають оцінити наявні когнітивні проблеми пацієнта та запропонувати йому шляхи покращення когнітивних функцій.
  • Планування та організація: Необхідно розподіляти активності та завдання на менші частини, розплановуючи періоди відпочинку між ними. Використовувати засоби організації, такі як розклади, нагадування або планувальники, щоб допомогти вам управляти своїм часом та пам’яттю.
  • Підтримка соціальних зв’язків: Збереження здорових соціальних зв’язків може бути важливим для психологічного благополуччя. Необхідно звертатися до підтримуючих людей, приєднуйтесь до груп підтримки або організовувати зустрічі з друзями та родиною.

Важливо пам’ятати, що розсіяний склероз є індивідуальним захворюванням, і те, що працює для одного пацієнта, може не підходити для іншого.

  1. Медикаментозне лікування (лікування загострення або хворобомодифікуюча  терапія).

У випадку загострення розсіяного склерозу призначають:

  • Кортикостероїдні препарати (пульс-терапія метилпреднізолоном

по 1000 мг на добу в 400 мл ізотонічного розчину натрію хлориду внутрішньовенно краплинно. Після досягнення позитивного результату (через 3–5–7 днів) можливо переведення хворого на пероральний прийом преднізолону за схемою (через день призначають подвійну дозу препарату), починаючи з 60–80 мг на добу з поступовим зниженням дози).

  • Плазмаферез (дозволяє вивести надлишок антитіл, продуктів розпаду мієліну та прозапальних цитокінів). Призначається при відсутності ефекту від пуль-терапії метилпреднізолоном, протягом 4 тижнів з моменту загострення або при будь-якому тяжкому загостренні. Достатньо 5-7 сеансів з обмінним об’ємом 30-50 мл/кг маси тіла

Хворобомодифікуюча терапія.

Препарати першої лінії: бета-інтерферон та глатирамеру ацетат, які забезпечують імуномодулюючий ефект та знижують активність процесу.

Бета-ітерферон: Рекомендованy дозy препарату 0,25 мг (8 мільйонів МО), що міститься в 1 мл розчину, готового до застосування, вводять підшкірно через день. Зазвичай на початку лікування рекомендується титрувати дозу. Лікування слід розпочинати з дози 0,0625 мг (0,25 мл), що вводиться підшкірно через день, і поступово збільшувати до 0,25 мг (1,0 мл) через день. Період титрування може бути змінений у разі появи суттєвих небажаних реакцій. Для забезпечення необхідної ефективності має бути досягнута доза 0,25 мг (1,0 мл) 1 раз на 2 дні.

Глатирамеру ацетат – антинеопластичний та імуномодулюючий засіб. Для дорослих та дітей віком від 12 років рекомендована доза становить 20 мг глатирамеру ацетату (один попередньо наповнений шприц), що вводиться підшкірно 1 раз на добу.

Інструкції щодо застосування

  1. Перед введенням препарату переконайтеся у тому, що у Вас є все необхідне для ін’єкції:
  2. шприц, попередньо наповнений розчином препарату;
  3. утилізаційний контейнер для використаних шприців і голок.

2.Візьміть один блістер із попередньо наповненим шприцом із загальної упаковки. Зберігайте всі невикористані шприці у холодильній камері.

3. Перед введенням препарату ретельно вимийте руки водою з милом.

4. Витримайте блістер із попередньо наповненим шприцом при кімнатній температурі протягом не менше 20 хвилин та переконайтеся, що він нагрівся до кімнатної температури.

5. При наявності зважених частинок розчин не слід застосовувати. Почніть з кроку 1, застосовуючи інший шприц.

6. Виберіть ділянку тіла для ін’єкції (мал. 1). На ньому вказано сім можливих точок на тілі для ін’єкцій: руки, стегна, сідниці, живіт – припупкова ділянка. Усередині кожної ін’єкційної ділянки є багато точок для укола. Необхідно постійно змінювати точки ін’єкцій усередині конкретної ділянки. Не слід використовувати для ін’єкції болючі точки, знебарвлені ділянки шкіри або ділянки з ущільненнями і вузликами. Слід мати план зміни ділянок для ін’єкцій та заносити його у щоденник.

  • Дістаньте шприц із захисної блістерної упаковки, видаливши паперове маркування.
  • Візьміть шприц у руку, якою Ви пишете, та тримайте його так, ніби Ви тримаєте олівець. Зніміть захисний ковпачок з голки.
  • Злегка зберіть шкіру у складку великим і вказівним пальцями.
  • Введіть голку у шкіру. Вводьте препарат, рівномірно натискаючи на поршень шприца вниз до його повного спорожнювання.
  • Видаліть шприц з голкою вертикальним рухом вгору.
  • Використаний шприц покладіть в утилізаційний контейнер.
  • Якщо Ви забули ввести препарат, зробіть ін’єкцію якнайшвидше, як тільки згадали про це, але не допускається введення подвійної дози препарату.
  • Вводьте наступну дозу тільки через 24 години.

Препарати другої лінії: моноклональні антитіла наталізумаб (тизабрі) та фінголімод (геленія). Цитостатичні препарати: азатіоприн, клабридін або мітоксантрон.

Наталізумаб – моноклональне антитіло, яке здатне впливати на функції імунної системи. Метою створення моноклональних антитіл є отримання можливості вибіркового знищення лише певних клітин. Це може допомогти у захисті здорових клітин від руйнування.

Наталізумаб застосовується для терапії рецидивних форм розсіяного склерозу. Зазвичай це препарат використовується у тих випадках, коли лікування за допомогою інших лікарських засобів виявилось безрезультатним.

Наталізумаб здатний впливати на імунну систему пацієнта. Під час лікування за допомогою цього препарату пацієнт потребує частих досліджень крові. У деяких випадках, якщо у пацієнта з’являться ознаки інфекції головного мозку, лікар може призначити сканування мозку або люмбальну пункцію.

Вкрай важливим є те, щоб лікар оглядав хворого один раз на кожні три або шість місяців з метою виявлення серйозної інфекції. Можливо, лікар призначить огляд і через декілька тижнів після закінчення лікування.

Пацієнт повинен поінформувати всіх медичних працівників, із якими йому доводиться мати справу, про лікування із застосуванням наталізумабу.

Необхідно уникати перебування поряд із людьми, що мають ознаки інфекційної хвороби. У випадку появи симптомів інфекції необхідно якомога скоріше повідомити про це свого лікаря.

Стандартна доза для пацієнтів із розсіяним склерозом 300 мг за допомогою внутрішньовенної інфузії впродовж однієї години один раз на чотири тижні.

Примітки:

  • призначати лікування розсіяного склерозу за допомогою препарату наталізумаб мають право лише лікарі, що беруть участь у програмі MS TOUCH (R) Prescribing Program;
  • пацієнт повинен перебувати під медичним наглядом протягом усього часу інфузії та впродовж однієї години після її завершення.

Фінголімод – це модулятор сфінгозин-1-фосфатних рецепторів. Фінголімод метаболізується сфінгозинкіназою до активного метаболіту – фінголімоду фосфату. Фінголімоду фосфат у низьких наномолярних концентраціях зв’язується зі сфінгозин-1-фосфатними (S1P) рецепторами 1 типу, розташованими на лімфоцитах, він легко проникає через гематоенцефалічний бар’єр, щоб зв’язатися з S1P-рецепторами 1 типу, розташованими на нервових клітинах у центральній нервовій системі (ЦНС). Діючи як функціональний антагоніст S1P-рецепторів на лімфоцитах, фінголімоду фосфат блокує здатність лімфоцитів виходити з лімфатичних вузлів, спричиняючи перерозподіл, а не виснаження лімфоцитів.

Фінголімод показаний як монотерапія, що модифікує рецидивуючий перебіг розсіяного склерозу у таких групах дорослих пацієнтів:

– Пацієнти з високою активністю. До цієї групи відносяться пацієнти, у яких повний та адекватний (не менше року) курс лікування щонайменше одним препаратом, що модифікує захворювання, не показав терапевтичного ефекту.

-Пацієнти зі швидкопрогресуючим тяжким ремітуючим перебігом розсіяного склерозу.

– Наявність двох чи більше інвалідизуючих загострень протягом року або виявлення на МРТ головного мозку одного або більше гадолінієпідсилених вогнищ чи збільшення кількості Т2-гіперінтенсивних вогнищ порівняно з попереднім МРТ.

Рекомендована доза фінголімоду – 1 капсула по 0,5 мг внутрішньо один раз на добу. Його можна застосовувати незалежно від прийому їжі. Якщо прийом дози пропущено, лікування слід продовжити за планом.

Моніторинг першого прийому дози препарату, як і на початку лікування, рекомендується у разі переривання лікування:

  • на 1 день або більше протягом перших 2 тижнів лікування;
  • більш ніж на 7 днів протягом 3 і 4 тижня лікування;
  • більше 2-х тижнів після одного місяця лікування.

Якщо перерва в лікуванні має меншу тривалість, ніж вказано вище, то лікування слід продовжити застосуванням наступної дози.

Азатіоприн (азатіопрін) є імуномодулюючим препаратом, який іноді використовується в лікуванні розсіяного склерозу (РС), зокрема для контролю запальних процесів і зниження активності хвороби. Однак, використання азатіоприну при РС не є стандартним підходом і зазвичай розглядається у випадках, коли інші ліки не ефективні або недоступні. Дозування: 2-3 мг/кг/добу в 2-3 прийоми.

Клабридін – селективний імунодепресант. Механізм терапевтичної дії кладрибіну при РС ще повністю не вивчений, але вважається, що його основний вплив на В- та Т-лімфоцити перериває каскад імунних явищ, що мають вирішальне значення для РС. Лікування клабридіном повинно розпочинатися та проводитися під наглядом лікаря, який має досвід лікування РС.

Рекомендована кумулятивна доза клабридіну становить 3,5 мг/кг маси тіла протягом 2 років і призначається у вигляді 1 курсу лікування дозою 1,75 мг/кг щорічно. Кожний курс лікування складається з 2 тижнів лікування, один – на початку першого місяця, а інший – на початку другого місяця відповідного року лікування. Кожний лікувальний тиждень складається з 4 або 5 днів, в які пацієнт приймає 10 мг або 20 мг (одну або дві таблетки) у вигляді разової добової дози, залежно від маси тіла.

Після завершення 2 курсів лікування подальшого лікування кладрибіном у роки 3 та 4 не потрібно. Повторний початок лікування через 4 роки не вивчався.

Критерії для початку та продовження терапії

Кількість лімфоцитів повинна бути:

  • нормальною перед початком прийому клабридіну у рік 1,

щонайменше 800 клітин/мм³ перед початком прийому клабридіну у рік 1.

У разі необхідності для відновлення кількості лімфоцитів курс лікування у рік 2 може бути відтермінований до 6 місяців. Якщо таке відновлення потребує більше 6 місяців, пацієнт більше ніколи не може приймати клабридін.

Мітоксантрон – препарат, схвалений для лікування агресивної форми розсіяного склерозу з метою зниження ризику рецидиву у пацієнтів, які не відповідають на інші види терапії. Препарат пригнічує імунну систему, знижуючи активність Т- і В-клітин, а також макрофагів, які, імовірно, атакують мієлін. Дозування: 12 мг/м2 внутрішньовенно (протягом 5–15 хв) 1 раз на 3 міс.

Сучасні стратегії патогенетичної терапії РС
Клінічний варіантТерапія
Гостра екзацербаціяПульс-терапія значними дозами кортикостероїдів Погіршення: плазмаферез
Клінічно ізольований синдромβ-інтерферони
Рецидивно-ремітуючий перебіг РСПрепарати першої лінії: β-інтерферони, глатирамеру ацетат. Препарати другої лінії: в/в введення імуноглобулінів, азатіоприн При прогресуванні: мітоксантрон
Вторинно-прогресуючий РСПри наявності загострень: β-інтерферони. При прогресуванні: мітоксантрон
Первинно-прогресуючий РСЗагальноприйнятої терапії не існує
Прогресивно-рецидивуючий РСЗагальноприйнятої терапії не існує
  1. Симптоматичне лікування.

Метою симптоматичного лікування є контроль симптомів, що суттєво поліпшує функціональні спроможності і якість життя пацієнта.

Всі симптоми РС можна розділити на первинні, вторинні і третинні.

СимптомПервиннийВториннийТретинний
М’язова слабістьХХ
Розлади чутливостіХ
Зниження зоруХ
ДиплопіяХ
Розлади рівновагиХХ
ДискоординаціяХ
Статеві розладиХХХ
Розлади сечовипусканняХХ
Розлади кишківникаХХ
Когнітивні порушенняХХХ
Загальна слабістьХХХ
ДепресіяХХХ
ТривожністьХХХ
Соціальна ізоляціяХХ
Ністагм / між’ядерна офтальмоплегіяХ
КонтрактуриХ
ЗапамороченняХ
Розлади мовиХ
Розлади ковтанняХ
БільХХХ
СпастичністьХХ

Первинні ознаки, наприклад м’язова слабість, чутливі порушення, зорові розлади, безпосередньо пов’язані з демієлінізацією та аксональною дегенерацією.

Вторинні симптоми, наприклад інфекції сечовивідних шляхів внаслідок затримки сечі, є результатом первинних проявів.

Третинні симптоми, наприклад депресія або соціальна ізоляція, спричинені соціальними і психологічними впливами захворювання.

Вторинні і третинні ознаки РС викликаються первинними. І навпаки, певні симптоми можуть бути первинними або вторинними залежно від перебігу хвороби в конкретного пацієнта. Наприклад, м’язова слабість може виникати внаслідок демієлінізації або руйнування аксона чи бути спричинена підвищеними зусиллями, пов’язаними з повсякденною активністю, загальною слабістю або зниженою витривалістю.

Виділяють категорії гострих, підгострих і хронічних симптомів РС. Перша з них охоплює прояви із раптовим початком, наприклад, різке погіршення зору або пароксизмальний приступ невральгії трійчастого нерва.

Підгострі симптоми, наприклад підгострі больові синдроми, тривають менше 6 місяців. Хронічні симптоми, наприклад невропатичний біль, персистують понад півроку.

Прояви РС можуть бути персистуючими, переміжними і/або пароксизмальними. До найпоширеніших ознак цього захворювання належать загальна та м’язова слабість, порушення рівноваги і ходи, спастичність, депресія і когнітивні проблеми, дисфункції тазових органів, чутливі та зорові порушення, нейропатичний біль. Рідше трапляються дизартрія, дисфагія, запаморочення і тремор. Найрідкіснішими симптомами є судоми, зниження слуху і параліч.

Лікування підгострих і хронічних симптомів включає нефармакологічні підходи (реабілітація, психологічна підтримка) і застосування медикаментів, інколи — хірургічних втручань. Ключем до симптоматичної терапії РС є знання захворювання лікарем, обізнаність пацієнта і координація догляду.

Загальні принципи симптоматичного лікування РС

Визначення пріоритетів симптоматичного лікування
По можливості лікування кількох симптомів одним препаратом чи реабілітаційним методом
Спочатку розглядають нефармакологічні втручання
Догляд за хворим індивідуалізують із залученням родичів і близьких осіб
При потребі консультація суміжних спеціалістів (психіатра, уролога та ін.)
Повільне титрування препаратів для досягнення оптимального ефекту і мінімізації побічних ефектів
Періодична оцінка якості життя

Загальна слабість є одним із найпоширеніших симптомів РС і трапляється принаймні в 2/3 пацієнтів, крім того, близько половини цих хворих означують її як найбільш інвалідизуючий прояв названого розладу.

Загальна слабість може бути пов’язана із великою концентрацією вогнищ демієлінізації в головному мозку, ураженням центральної системи, що призводить до посиленого енергоспоживання, дисрегуляцією імунної системи, депресією, безсонням, побічним впливом ліків (напр., інтерферонів, габапентину, баклофену та ін.), коморбідними станами (напр., гіпотирозом), особливостями способу життя.

Контроль цього симптому може бути фармакологічним і нефармакологічним. Немедикаментозні підходи охоплюють фізичні вправи та енергозберігаючі методики (інтенсивні вправи вранці, розставлення пріоритетів при виконанні конкретних завдань, використання періодів відпочинку в поєднанні з реалістичними очікуваннями від сказаного вище). Фармакотерапія включає амантадин, селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну (СІЗЗС), модафініл, армодафініл, рідше — амфетамінові агенти, наприклад, метиламфетамін або декстроамфетамін-композит.

Залишається правилом починати прийом згаданих препаратів із менших доз і нарощувати останні, відштовхуючись від ефективності і переносимості. Вживати ці ліки слід рано-вранці з метою уникнення розладів сну.

Ліки, що застосовуються для лікування загальної слабості при РС

ПрепаратМеханізм діїДозаПобічні ефекти
АмантадинПотенціює катехоламінергічну і дофамінергічну трансмісію100–200 мгГалюцинації, дезорієнтація, безсоння і запаморочення
ФлуоксетинСІЗЗС: підвищує концентрацію серотоніну в головному мозкуПочаткова доза 10–20 мг, її можна наростити, відштовхуючись від індивідуальної оцінкиБезсоння, тривожність, біль голови, грипоподібні і диспепсичні симптоми, сухість у роті, сонливість, збільшення або зниження маси тіла, пригнічення лібідо
МодафінілАктивує гіпоталамус, стимулює вивільнення норадреналіну і дофамінуПочаткова доза 100–200 мг, її можна наростити до 400 мг/добуЗниження ефекту при паралельному прийомі пероральних контрацептивів, безсоння, тривожність, дратівливість, нудота, пронос, тахікардія, синдром Стівена-Джонсона (серйозний побічний ефект)
АрмодафінілІзомер модафінілу, зв’язується із дофаміновим переносником і пригнічує зворотне захоплення цього нейромедіатора50–250 мгБіль голови, нудота, безсоння, запаморочення; дослідження не засвідчують клінічних переваг порівняно з модафінілом
МетилфенідатПідвищує концентрацію дофаміну і норадреналіну в головному мозку через пригнічення їх зворотного захоплення на рівні моноамінових переносників5–10 мгБіль у грудях, аритмії, тахікардія, зміни артеріального тиску і пульсу, пітливість, запаморочення, сухість у роті
Амфетамін або дексамфетамін-композитСтимулятор ЦНС, подібний до згаданих вище медикаментівПочаткова доза 5–40 мг на розділений прийом, її можна наростити до 60 мг; форма тривалого вивільнення у дозі 20 мг приймається раз на деньАнорексія, болі в животі, безсоння, нервозність, емоційна лабільність
СІЗЗС — селективний інгібітор зворотного захоплення серотоніну.

Розлади ходи при РС можуть розвиватися поступово, з часом або виникати раптово, зокрема, залучаючи порушення рівноваги. Генезис розладів ходи при РС багатоаспектний. Багато неврологічних симптомів і синдромів — спастичність, м’язова слабість, порушення чутливості, розлади зору, вестибулярні феномени, атаксія і дискоординація — сприяють дисфункціям пересування у просторі.

Спастичність дуже поширена в цих пацієнтів, особливо в нижніх кінцівках, що утруднює ходу через необхідність докладання додаткових зусиль для її реалізації і, очевидно, вкорочує діапазон і якість локомоторного процесу.

Головним терапевтичним фокусом у хворого з РС, що супроводжується хронічною м’язовою слабістю, розладами рівноваги, нестійкістю ходи та дискоординацією, залишається реабілітація. У цьому випадку є виправданим скерування до фізіотерапевта або працетерапевта з подальшою ретельною оцінкою і підключенням до роботи реабілітолога.

Фізіотерапія зосереджується на виробленні й тренуванні нових стереотипів ходи та рівноваги, а також, при необхідності, — доборі протезів, зокрема, гомілковоступневих і вуглеволоконних, милиць і ходуль. Працетерапія ставить за мету зміцнення верхніх кінцівок, зокрема, в аспекті повсякденного функціонування — прийом душу, переміщення по квартирі, письмо, робота з комп’ютером тощо.

Фармакотерапія розладів ходи включає недавно схвалений пероральний препарат далфампридин, котрий є адекватним вибором для пацієнтів із РС, котрі не мали в анамнезі судомних нападів або захворювань нирок. Він є блокатором калієвих каналів і тому посилює провідність по уражених нервах. Точний механізм, який лежить в основі терапевтичного впливу далфампридину, залишається невідомим. Препарат показаний для полегшення розладів ходи при РС й існує у формі тривалого вивільнення для перорального прийому. Максимальна рекомендована доза — 10 мг двічі на день.

Отже, можна сказати, що фармакотерапія в поєднанні з неперервною реабілітацією можуть поліпшити швидкість ходьби, безпечність пересування і якість життя при РС.

Атаксія і тремор є викликом для лікаря. Перша є дискоординацією внаслідок ураження мозочка або чутливих шляхів. Її лікування включає реабілітацію і фармакотерапію. Помірний ефект засвідчили клоназепам, леветирацетам, карбамазепін, пропранолол і топірамат. У дібраних групах пацієнтів залишаються ефективними інвазивні втручання, зокрема глибока стимуляція мозку.

Спастичність є залежним від швидкості наслідком посилення м’язових рефлексів, спричиненим пошкодженням низхідних рухових шляхів, що призводить до зростання тонусу та появи ригідності м’язів. Вона трапляється приблизно у 75% пацієнтів із РС.

Контроль над спастичністю коливається в діапазоні від консервативних методик (вправи із розтяганням, фіксація, шини) до медикаментів, котрі вводяться перорально, ін’єкційно чи інтратекально (в спинномозковий канал).

Пероральні та ін’єкційні ліки для терапії спастичності при РС

ПрепаратМеханізм діїДозуванняПобічні ефекти
БаклофенАгоніст ГАМКПочаткова доза 5–10 мг 2–3 рази/день із поступовим титруваннямЗагальна і м’язова слабість, сонливість, запаморочення, диспепсичні симптоми, розлади з боку сечового міхура
ТизанідинЦентрально-діючий агоніст α2-адренорецепторівПочаткова доза 2–4 мг на ніч, титрують поступово до 36 мг/добуСухість у роті, седація, запаморочення, ортостатична гіпотензія, набряки, медикаментозний гепатит
ГабапентинАналог ГАМКПочаткова доза 100–300 мг 1–2 рази/день, нарощують поступовоЗапаморочення, сонливість, периферичні набряки
Бензодіазепіни (діазепам і клоназепам)Посилюють активність ГАМК із антиконвульсивними, міорелаксуючими і анксіолітичними властивостямиДіазепам у добовій дозі 5 мг та при потребі вищій; клоназепам у дозі 0,5–1 мгСонливість, порушення когнітивних функцій, збудження, зниження лібідо
ДантроленМіорелаксант, що пригнічує поєднання процесів збудження і скорочення в м’язових клітинахПочаткова доза 25 мг/добу; нарощують на 25 мг кожні кілька днів до 100 мг/добу (на 3–4 прийоми)Неврологічні симптоми: розлади зору та мовлення, депресія, дезорієнтація, галюцинації, болі голови, безсоння, судомні напади, нервозність
БотулотоксинПоєднується із пресинаптичним кальцій-зв’язувальним білком та пригнічує вивільнення ацетилхоліну в нейро-м’язовому синапсіДоза залежить від місця ін’єкції та тяжкості спастичностіМ’язова слабість
ГАМК — γ-аміномасляна кислота.

Допомога фізіотерапевта, працетерапевта або реабілітолога є важлива для оцінки та лікування цього синдрому в конкретного пацієнта. Зокрема, фізіотерапія застосовується самостійно або в поєднанні з іншими підходами, зокрема націленими на вправи із розтягнення м’язів і збереження діапазону рухів. Метою фізіотерапії є поліпшення гнучкості і міцності м’язів та селекція хворих на предмет застосування допоміжних пристроїв, котрі сприятимуть адекватному позиціонуванню частин тіла та діапазону рухів у суглобах.

Сенсорні симптоми включають широкий діапазон проявів — починаючи від відчуття поколювання, затерпання, свербежу до “стягування”, “бігання мурашок” і т. д. Ці патологічні феномени можуть спричиняти невропатичний біль, котрий зазвичай лікується переважно протиепілептичними агентами — габапентином, прегабаліном, карбамазепіном та ін.

Препарати для лікування нейропатичного болю при РС

ПрепаратМеханізм діїДозуванняПобічні ефекти
ГабапентинАналог ГАМКПочаткова доза 100–300 мг 1–2 рази/день, поступове нарощення добової дози, відштовхуючись від переносимості медикаментуЗапаморочення, сонливість, периферичні набряки
ПрегабалінПосилює концентрацію нейрональної ГАМК шляхом стимуляції ДГК і модуляції внутрішньоклітинного потоку кальціюПочаткова доза 50 мг 3 рази/день, можна нарощувати до 300 мг/добу протягом 1 тижня, відштовхуючись від ефективності та переносимостіЗапаморочення, атаксія, сонливість, дезорієнтація, погіршення зору, периферичні набряки
КарбамазепінЗнижує полісинаптичні реакції, блокує посттетанічну активність і гальмує таламус шляхом пригнічення потенціал-залежних натрієвих каналівПочаткова доза 200 мг 2 рази/день, добову дозу нарощують на 200 мг у тижневому інтервалі (ретардовані форми препарату приймають 2 рази/день, інші — 3–4 рази/день)Диплопія, запаморочення, гіпонатріємія, зміни формули крові, сонливість; препарат протипоказаний при паралельному прийомі із інгібіторами МАО і при пригніченні кісткового мозку
ТопіраматБлокує потенціал-залежні натрієві канали, посилює певні різновиди рецепторів ГАМК типу А25–400 мг/добуЗагальна слабість, сонливість, когнітивні порушення
ОкскарбазепінПригнічує натрієві канали150–1200 мг/добуЗапаморочення, сонливість
ГАМК — γ-аміномасляна кислота; ДГК — декарбоксилаза глютамінової кислоти; МАО — моноаміноксидаза.

Приблизно у 80% пацієнтів із РС виникають переміжні проблеми з сечовипусканням, а у хворих із тривалістю хвороби понад 10 років дисфункції сечового міхура мають місце в 96% випадків. Згадані порушення коливаються від легких до тяжких і охоплюють такі різновиди нейрогенного сечового міхура, як спастичний і млявий варіанти, диссинергію сфінктера-детрузора (ДСД) або їх комбінацію. Найпоширенішими симптомами гіперрефлекторного (спастичного) міхура є зростання частоти і позивів до сечовипускання, а ДСД — неповне випорожнення і затримка сечі. Зазвичай ці нейроурологічні проблеми виникають або погіршуються при загостренні РС, особливо асоційованого із іммобілізацією.

Інтегральним моментом ведення такого пацієнта є оцінка стану міхура, зокрема, важливим є ведення щоденника сечовипускання. Лікування охоплює дієтичні і поведінкові модифікації, тренування сечовипускання, фармакотерапію, інколи — хірургічну корекцію.

Дієтичні зміни включають обмеження алкоголю і кофеїн-вмісних продуктів, поведінкові корекції — фізичні вправи, зокрема націлені на укріплення тазового дна, а також припинення куріння. Пероральні ліки включають холінолітики (при спастичному міхурі) та сфінктерні міорелаксанти при диссинергії. Для контролю спастичного міхура інколи доцільні ін’єкції ботулотоксину. При гіпорефлексії сечового міхура необхідна переміжна катетеризація або накладання постійного катетера Фолея. З хірургічних втручань при розладах сечовипускання на фоні РС використовують сфінктеротомію або накладання епіцистостоми.

Медикаменти, що використовуються при розладах сечовипускання при РС

ПрепаратМеханізм діїДозуванняПобічні ефекти
ОксибутинінАнтимускаринові властивості і спазмолітична дія на м’язи детрузора сечового міхура; блокує парасимпатичну нервову систему5 мг 3 рази/день per os; препарат доступний у вигляді трансдермальних пластирів і таблеток контрольованого вивільненняХолінолітичні побічні ефекти: сухість у роті, закрепи, нудота, дизурія, розлади зору, запаморочення, сонливість
ТольтеродинКонкуруючий антагоніст мускаринових ацетилхолінових рецепторів; блокує парасимпатичну нервову систему2–4 мг у вигляді капсул контрольованого вивільненняДив. вище
СоліфенацинКонкуруючий антагоніст мускаринових ацетилхолінових рецепторів; мінімальні неврологічні побічні впливи внаслідок того, що препарат не проходить гематоенцефалічний бар’єрПочаткова доза 5 мг раз на день, добову дозу можна нарощувати до 10 мгДив. вище; препарат протипоказаний при захворюваннях печінки, закритокутовій глаукомі, затримці сечовипускання, синдромі подовженого комплексу QT
ДарифенацинБлокатор мускаринових ацетилхолінових рецепторів; блокує парасимпатичну, потенціює активність симпатичної нервової системиПочаткова доза 7,5 мг раз на день у вигляді таблеток контрольованого виділення; добову дозу можна наростити до 15 мг на один прийомДив. вище; незначні неврологічні побічні ефекти
ТроспійБлокатор мускаринових ацетилхолінових рецепторів; блокує парасимпатичну, потенціює активність симпатичної нервової системи20 мг двічі на день, приймають більш ніж за годину до їди або натщеДив. вище; незначні неврологічні побічні ефекти
ТамсулозинАнтагоніст α1-адренорецепторів, розслабляє сфінктер сечового міхураПочаткова доза 0,4 мг раз на день, добову дозу можна наростити до 0,8 мгЗапаморочення, незвична м’язова слабість, сонливість, безсоння, статеві розлади, ортостатична гіпотензія
БетанеколАгоніст мускаринових ацетилхолінових рецепторів; стимулює парасимпатичну нервову систему25–50 мг 3–4 рази/деньПітливість, запаморочення, біль голови, гіперемія, посилена салівація

Порушення з боку шлунково-кишкового тракту виникають приблизно у 80% пацієнтів із РС. Закрепи зазвичай поширеніші (50%), ніж нетримання (30–50%). Діагностична оцінка цих хворих включає аналіз активності кишківника, дієти, зокрема, вмісту в останній рідини і клітковини. Фармакотерапія закрепів охоплює призначення наповнювачів (висівки, метамуцил та ін.), розм’якшувачів (докузат натрію) і проносних засобів (сена або бісакодил). Разом із пероральними середниками використовують супозиторії і клізми.

Препарати, що застосовуються при кишкових розладах на фоні РС

ПрепаратМеханізм діїДозуванняПобічні ефекти
Докузат натріюУтримує рідину в калових масах, що сприяє дефекації100–300 мг/день на кілька прийомівСпазми і здуття в животі, метеоризм, нудота, понос
СенаСтимулює перистальтичні рухи кишківника1–3 таблетки на ніч перед сномДив. вище
БісакодилСтимулює перистальтичні рухи кишківника1–3 таблетки на ніч перед сномДив. вище
МетамуцилЗбільшує об’єм калових мас, розм’якшує їх і стимулює моторику кишківника, ефективний при щоденному прийомі і паралельному вживанні великої кількості рідини1 пакет розчиняють у склянці рідини і випиваютьДив. вище
Супозиторії із гліцериномПокривають і розм’якшують калові маси шляхом сповільнення поглинання рідини стінкою кишківника1–2 супозиторії на добуДив. вище

Нетримання в таких пацієнтів контролюють шляхом модифікацій дієти (обмеження продуктів із високим вмістом клітковини, кофеїну, молока, шоколаду, алкоголю, прянощів і цукрозамінників). Для адекватного регулювання стільця зазвичай призначають супозиторії і проносні засоби щодня або кожен другий день. Хворі на РС рідко використовують антидіарейні препарати, наприклад, лоперамід.

Статеві порушення часті при РС, виникають приблизно в 75% пацієнтів і переважно є наслідком первинних, вторинних чи третинних симптомів захворювання. В чоловіків вони проявляються у вигляді еректильної дисфункції, затримки еякуляції та зниження лібідо, в жінок — у вигляді зменшення вагінальної змазки та чутливості, зниження лібідо, аноргазмії.

Первинні причини сексопатологічних феноменів — власне еректильна дисфункція або зниження лібідо, вторинні — загальна і м’язова слабість, когнітивні дефекти, спастичність, сенсорні симптоми (біль) і дисфункція тазових органів, третинні — реактивна депресія.

Лікування статевих розладів включає консультування, терапію подружньої пари, фармакотерапію, специфічні сексопатологічні втручання. Залучення сексопатолога є важливим елементом командного підходу в лікуванні цих хворих.

Препаратами першого ряду в лікуванні еректильної дисфункції є інгібітори фосфодіестерази 5 типу, в жінок ці агенти демонструють мінімальний ефект або взагалі його відсутність. В чоловіків іншим вибором є інтракавернозні ін’єкції або локальні вакуумні пристрої із стимуляцією ерекції.

Медикаментозне лікування статевих розладів при РС

ПрепаратМеханізм діїДозуванняПобічні ефекти
СилденафілПідвищує вміст ФДЕ та цГМФ і таким чином спричиняє вазодилятацію50 мг приблизно за 1 годину перед статевою активністюЗорові порушення, понос, почервоніння, біль голови, застій у носі, інфекції сечовивідних шляхів, препарат протипоказаний при наявності в анамнезі серцевих захворювань
ВарденафілІнгібітор ФДЕ-5, підвищує вміст ФДЕ та цГМФ і таким чином спричиняє вазодилятаціюПочаткова доза 10 мг за 30–60 хвилин перед статевою активністю, її можна наростити до 20 мг, відштовхуючись від ефективності та побічних ефектівДив. вище
ТадалафілІнгібітор ФДЕ-5, підвищує вміст ФДЕ та цГМФ і таким чином спричиняє вазодилятаціюПочаткова доза 10 мг, приймається перед статевою активністю, її можна наростили до 20 мг або знизити до 5 мг; ефект триває 36 годинДив. вище
Папаверин + фентоламін + простагландин Е1 (інтракавернозні ін’єкції)Потрійна терапія, що спричиняє розширення судин, посилення кровоплину в організмі та статевому члені та індукцію ерекціїПочинають із низьких доз і при потребі титруютьБіль у статевому члені, тривала ерекція, пріапізм, фіброз
ЕстрогениЗамісна гормонотерапія в жінок, посилює вагінальне зволоженняВагінальний шлях застосування у вигляді кремуВагінальна кровотеча, дисменорея, вагініт, гіперплазія ендометрію, рак, зміни в грудних залозах, серцево-судинні та урологічні симптоми, запаморочення, тривожність
ФДЕ — фосфодіестераза; цГМФ — циклічний гуанозинмонофосфат.

Поширеність клінічних симптомів депресії у хворих на РС протягом життя сягає 50%, зазвичай це велика депресія. Хворі, в яких ці стани коморбідні, мають підвищену ймовірність суїцидальних ідей і їх реалізації. Поширеність суїцидальних намірів протягом життя в цій популяції сягає 28,6%. Лікування депресії при РС включає фармакотерапію, когнітивно-поведінкову терапію і психотерапію. Антидепресанти, які найчастіше призначаються таким пацієнтам, — інгібітори зворотного захоплення серотоніну, норадреналіну і дофаміну. Немедикаментозні підходи переважно націлені на емоційні дисфункції та корекцію поведінки.

Препарати для лікування депресії у хворих із РС

ПрепаратМеханізм діїДозуванняПобічні ефекти
СІЗЗС
ФлуоксетинПідвищує концентрацію серотоніну в головному мозку і поліпшує настрій20–80 мг/добуТривожність, безсоння, посилений апетит, тремор, диспепсія, біль голови, шкірний висип, статеві розлади із зниженням лібідо
СертралінДив. вищеПочаткова доза 50 мг раз на день; її можна нарощувати до добової дози 200 мгДив. вище
ПароксетинДив. вище10–40 мг/добу, при потребі — 60 мг/добуДив. вище
ЦиталопрамДив. вищеПочаткова доза 20 мг раз на день, зазвичай її нарощують до 40 мг/добуДив. вище
ЕсциталопрамДив. вище10–20 мг/деньДив. вище
СІЗЗСН
ВенлафаксинПідвищує концентрацію серотоніну і норадреналіну в головному мозку і поліпшує настрійПочаткова доза 75 мг/добу на 2–3 прийоми разом з їжею, при потребі денну дозу нарощують до 150 чи 225 мгДив. вище
ДулоксетинДив. вищеДобова доза становить 40 мг/добу (на 2 прийоми) або 60 мг/добу (на 1 або 2 прийоми)Див. вище
СІЗЗДН
БупропіонІнгібітор зворотного захоплення дофаміну і норадреналіну, поліпшує настрій100 мг 3 рази/день, форма контрольованого вивільнення — 150 мг 2 рази/деньТривожність, безсоння, зменшення маси тіла, великі дози можуть призводити до судомних нападів
ТЦА
ІміпрамінПідвищує концентрацію серотоніну і норадреналіну в головному мозку шляхом пригнічення зворотного захопленняПочаткова доза 75 мг/добу, її нарощують до 150 мг/добуСухість у роті, затримка сечі, закрепи, зміни пульсу і артеріального тиску
АмітриптилінДив. вищеПочаткова доза 75 мг/добу на кілька прийомів, її можна наростити до 150 мг/добуДив. вище
НортиптилінДив. вище25 мг 3–4 рази/день, при потребі дозу титруютьДив. вище

Когнітивно-поведінкова терапія і психотерапія довели свій ефект у лікуванні розладів настрою при РС, друга в цьому аспекті може бути як індивідуальною, так і груповою. Поведінкові втручання важливі для поліпшення соціальної взаємодії і розвитку навиків розв’язання актуальних проблем. Загалом цей синдром потребує неперервної оцінки і корекції з допомогою психотерапії та ліків.

Псевдобульбарний афект є неврологічним розладом, що характеризується неконтрольованими епізодами плачу і сміху без очевидного тригеру. Частота цього феномену при РС сягає 10%. Його етіологія залишається незрозумілою, хоча, ймовірно, пов’язана із пошкодженням кортико-нуклеарних трактів. Нещодавно для лікування псевдобульбарного афекту в цих хворих було схвалено комбінацію двох препаратів — декстрометорфану гідрохлориду і хінідину сульфату.

Приблизно 50% пацієнтів із РС протягом життя мають когнітивні розлади. Пізнавальні домени, котрі найчастіше уражаються при цьому захворюванні, — швидкість обробки інформації (35% хворих), короткотермінова пам’ять (40%), концентрація уваги (30%), розв’язання проблем (20%), візуально-просторова орієнтація (20%) і плавність мовлення (10%). Згадані проблеми в таких осіб призводять до безробіття, рольових змін у родині і соціальної ізоляції.

Лікування когнітивних порушень у таких пацієнтів ґрунтується на фармакотерапії, реабілітації і програмах когнітивного корективного навчання.

Найбільш перспективними агентами визнано антихолінестеразні препарати центральної дії. Проте останнє велике (n = 120) рандомізоване плацебо-контрольоване дослідження, фінансоване Національним інститутом здоров’я США і присвячене вивченню впливу донепезилу на когнітивні функції (зокрема пам’ять) згідно з повідомленнями пацієнтів, дало негативні результати.

Інші тестовані препарати — антагоніст NMDA-рецепторів мемантин і антихолінестеразний медикамент ривастигмін тартрат. Вони схвалені для лікування хвороби Альцгаймера, але не РС. Висновки останніх досліджень цих ліків зайвий раз підкреслюють той факт, що медикаменти, бажані для призначення при деменції альцгаймерівського типу і легкого когнітивного дефіциту, не діють при демієлінізації, а це дає підстави думати про відмінну патофізіологію цих станів.

Лікування когнітивних проблем при РС.

Іншими підходами залишаються навчальні методики, що базуються на ретренінгу, повторюванні, нагадуванні, візуальних ключах. Помірно-позитивний вплив на когнітивні функції хворих мають організаційні стратегії, компенсаторні механізми, стимулюючі ігри із паралельним контролем стимулів зовнішнього середовища. Хворого має консультувати нейропсихолог і реабілітолог з добрими знаннями програм когнітивної і поведінкової реабілітації.

Загалом комбінування фармакологічного і немедикаментозного лікування сприятливо діє на контроль когнітивного дефіциту при РС.

Консультування та підтримка

  1. Поясніть пацієнту результати діагностичних тестів та встановлену підозру на РС.
  2. Розкажіть пацієнту про природу захворювання, його можливі причини та перебіг.
  3. Визначте план регулярного спостереження та контролю симптомів.
  4. Забезпечте пацієнта інформацією про рекомендований режим дня, раціон харчування та фізичну активність.
  5. Підкресліть важливість звітування про будь-які зміни в симптомах та ефективності лікування.
  6. Відповідайте на запитання пацієнта та надавайте підтримку у вигляді посилань на релевантні джерела інформації або підтримуючих груп.
  7. Обговоріть різні методи лікування, включаючи застосування хворобомодифікуючої терапії, терапії загострень, симптоматичної терапії, фізичної та психологічної реабілітації
  8. Заплануйте регулярні візити для оцінки ефективності лікування, контролю симптомів та визначення подальших кроків.
Пояснення процедури МРТ головного мозку з контрастуваннямВраховуючи Ваші симптоми, для постановки діагнозу ми рекомендуємо Вам провести МРТ головного мозку з контрастом. Дане обстеження є обов’язковою складовою діагностики розсіяного склерозу. Це неважке та безболісне дослідження, яке використовує магнітні хвилі для отримання детальних зображень Вашого головного мозку. МРТ допоможе нам уявити структури мозку та виявити наявність або можливі ураження, пов’язані з РС.   Перед початком МРТ вам буде введено контрастний матеріал Гадоліній через вену, що допоможе виділити певні ділянки мозку і зробити їх більш помітними на зображенні. Введення контрасту може допомогти нам виявити потенційні активні запальні ураження, які можуть бути пов’язані з РС.   Під час МРТ Вам не буде потрібно робити жодних спеціальних рухів. Вам просто потрібно лежати спокійно на столі дослідження, і апарат сам виконає необхідні знімки. Дослідження займе деякий час, і важливо залишатися нерухомим протягом цього часу, щоб забезпечити якісні зображення.   МРТ дослідження є безпечним, але важливо розповісти своєму лікарю про всі наявні у Вас алергії або медичні стани, які можуть впливати на введення контрастного матеріалу або саму процедуру. Якщо у Вас є будь-які питання або стурбованість щодо МРТ, не соромтеся запитати. Ми з радістю вам допоможемо зрозуміти цей процес та забезпечити ваш комфорт під час дослідження.
Поясніть пацієнту результати діагностичних тестів та встановлену підозру на РСВогнища демієлінізації – це основна ознака розсіяного склерозу, яку ми виявили на зображенні Вашого мозку за допомогою МРТ. Демієлінізація означає пошкодження мієлінових оболонок, що є захисним покриттям нервових волокон у Вашому головному і спинному мозку. Це пошкодження може призводити до того, що сигнали, які передаються через нервові волокна, перешкоджають або перериваються. Це може викликати різні симптоми, залежно від місця розташування вогнищ демієлінізації у Вашому мозку.   На зображенні МРТ ми бачимо яскраві плями або зони, які показують наявність вогнищ демієлінізації. Важливо відзначити, що не всі вогнища демієлінізації можуть викликати симптоми, і деякі з них можуть бути непомітними для Вас.   Виявлення вогнищ демієлінізації на МРТ дає нам важливу інформацію про активність хвороби та може допомогти у плануванні Вашого лікування. Мета лікування РС полягає в зниженні активності запальних процесів та зниженні частоти та тяжкості загострень.   Будьте впевнені, що ми зробимо все можливе, щоб контролювати хворобу, вибрати найбільш ефективні методи лікування та підтримувати Вашу якість життя. Регулярні контрольні візити, діагностичні тестування та спостереження допоможуть нам зберігати під контролем хворобу та мінімізувати її вплив на Ваше життя.
Розкажіть пацієнту про природу захворювання, його можливі причини та перебіг.Розсіяний склероз – це хронічне захворювання нервової системи, яке впливає на мозок, спинний мозок та оптичні нерви. У РС, імунна система Вашого організму починає атакувати мієлінові оболонки, які є захисним покриттям нервових волокон. Ця атака призводить до пошкодження мієліну та створення плям або вогнищ демієлінізації в різних частинах головного і спинного мозку.   Розсіяний склероз може викликати різні симптоми, такі як втрата координації, м’язова слабкість, втрата зору, проблеми з пам’яттю та концентрацією уваги, втома та втрата чутливості. Симптоми можуть бути різними в різних людей і варіюватися залежно від того, яка частина нервової системи зазнала пошкодження.   Розсіяний склероз – це захворювання, яке не має одного конкретного виходу. Хвороба може мати хронічний перебіг з періодами загострень та ремісій. При загостренні симптоми можуть погіршитися, а в ремісійних періодах – зменшитися або зникнути.   Діагноз РС зазвичай встановлюється на підставі клінічних симптомів, історії захворювання, досліджень МРТ та інших діагностичних тестів.   Лікування РС спрямоване на контроль симптомів, запобігання загострень та зниження активності хвороби. Лікування може включати препарати для зниження імунного запалення, фізіотерапію, реабілітацію та зміни способу життя.   Важливо розуміти, що РС – це індивідуальне захворювання, і кожна людина може відчувати симптоми та реагувати на лікування по-різному. Ви – активний учасник у власному лікуванні, і наша мета – забезпечити Вам підтримку, допомогу та найкраще можливе лікування для збереження якості життя.
Визначте план регулярного спостереження та контролю симптомів.Частота Ваших візитів до лікаря залежить від кількох факторів, таких як стадія хвороби, тип лікування, ступінь контролю хвороби, наявність ускладнень та Ваших індивідуальних потреб. Однак, ми рекомендуємо наступне:   Первинний візит: При підозрі на РС, пацієнт зазвичай спілкується з лікарем, проводить необхідні діагностичні та лабораторні тести для встановлення діагнозу. Час відвідування може варіюватися відразу після виникнення симптомів до кількох тижнів або місяців залежно від розкладу лікаря та доступності визначних процедур.Регулярний контроль: Після встановлення діагнозу лікар зазвичай призначає регулярні контрольні візити. Вони можуть проводитися кожні 3-6 місяців або частіше залежно від потреб пацієнта.Візити під час загострень: При загостренні РС, коли Ви відчуваєте, що симптоми стають більш активними, призначатися додаткові візити для оцінки та лікування загострення. Необхідно терміново повідомити лікаря про появу нових симптомів та загострення існуючих.Оптимізація лікування: Якщо лікування не приносить очікуваних результатів або Ви маєте нові симптоми, можуть призначатися додаткові візити для оцінки та оптимізації лікування.Постійний супровід: При необхідності, лікар може проводити Вам постійний супровід, особливо у тяжких випадках РС або з наявністю ускладнень.   Важливо! Розклад Ваших візитів може бути індивідуальним для кожного пацієнта, тому важливо дотримуватися рекомендацій свого лікаря та обговорювати будь-які зміни частоти візитів за потреби. Регулярні контрольні візити допоможуть вчасно виявляти зміни у стані хвороби та підтримувати оптимальний контроль над розсіяним склерозом.
Забезпечте пацієнта інформацією про рекомендований режим дня, раціон харчування та фізичну активність.Режим дня: Регулярний режим дня допомагає підтримувати стабільність та забезпечує більшу енергію. Спробуйте дотримуватися одного графіка сну та прокидання, навіть у вихідні дні.Встановіть регулярний час для їжі та прийому ліків.Не перебувати на відкритому просторі під час активного сонця.За можливості необхідно намагатися продовжувати працювати. Небажаною є робота, яка вимагає надмірних фізичних навантажень, в умовах високої температури або холоду, та робота, яка вимагає підвищеної уваги і напруження. Слід дотримуватися режиму дня та раціонально розподіляти обов’язки і навантаження, а саме: • робити невеликі перерви кожні 2-3 години; • не перевтомлюватися; • не проводити занадто багато часу перед телевізором або комп’ютером, перенапружуючи очі. Раціон харчування:   Раціон харчування повинен бути збалансованим, включаючи різноманітні продукти з різних груп харчування.Зверніть увагу на споживання свіжих фруктів, овочів, цільнозернових продуктів, м’яса, риби, молочних продуктів та здорових жирів.Уникайте зайвої кількості цукру, солі та насичених жирів.Пийте достатню кількість води для забезпечення достатньої гідрації. Фізична активність:   Фізична активність допомагає зберігати м’язову силу, покращує координацію та сприяє нормалізації загального самопочуття. Може здатися, що фізичне навантаження слід обмежити, адже при розсіяному склерозі посилюється втомлюваність, проте це твердження хибне. Помірні фізичні навантаження допомагають: • зменшити обсяг ураження; • уповільнити прогресування захворювання; • знизити частоту рецидивів; • покращити показники неврологічних тестів.   Виключення складає період загострення та деякий час після загострення. У цей час варто обмежити фізичне навантаження. Оберіть різні види фізичних активностей, такі як прогулянки, плавання, йога, але завжди консультуйтеся з лікарем перед початком нових фізичних вправ. Приміром, регулярні розтяжки можуть бути корисними для збереження гнучкості.   Важливість відпочинку та управління стресом: Дбайте про своє емоційне здоров’я та уникайте надмірного стресу.Визначте для себе способи релаксації, які вам подобаються, наприклад, медитацію, глибоке дихання, слухання музики або заняття хобі.   Розуміння своїх меж:   Не соромтеся запитувати допомоги від близьких, друзів або фахівців, якщо вам потрібна підтримка або допомога з певними завданнями. Кожна людина з розсіяним склерозом має свої індивідуальні потреби, і рекомендації щодо режиму дня, харчування та фізичної активності можуть бути змінені або адаптовані відповідно до Вашого стану та симптомів.
Підкресліть важливість звітування про будь-які зміни в симптомах та ефективності лікування.Ми просимо Вас повідомляти нам про розвиток у Вас будь-яких  можливих нових скарг та симптомів. Повідомляти нам про необхідність прийому будь-яких нових препаратів.
Відповідайте на запитання пацієнта та надавайте підтримку у вигляді посилань на релевантні джерела інформації або підтримуючих груп.Можу Вам порадити почитати ось такі ресурси та книги, що містять доступну інформацію про розсіяний склероз: «The Girl with the Curly Hair: A Story about Life, Love, and Trigeminal Neuralgia» – авторка Alana Langan. Ця книга розповідає про життя авторки з розсіяним склерозом та невралгією трійчастого нерву. Вона поділяє свої думки, переживання та здобутки. «Tears of a Warrior: A Family’s Story of Combat and Living with MS» – автор Michael T. Chylinski. Ця книга розповідає про життя пацієнта з розсіяним склерозом та вплив хвороби на його сім’ю. «Just Jen: Thriving through Multiple Sclerosis» – автор Jennifer Digmann. Ця книга розповідає історію життя пацієнтки з розсіяним склерозом та процес примирення з хворобою. «Cooking Well: Multiple Sclerosis: Over 75 Easy and Delicious Recipes for Nutritional Healing» – автор Marie-Annick Courtier. Ця книга містить рецепти збалансованих страв, призначених для хворих на розсіяний склероз. «Шлях пацієнта з дня нуль» – брошура із вичерпною інформацією для пацієнтів про розсіяний склероз Інформаційні ресурси: ms-ua.com – український ресурс для пацієнтів з РС. Має як текстові інформаційні джерела, так і канал на YouTube, сайт пристосований для людей з порушенням зору. msclerosis.org.ua – сайт громадської організації «Розсіяний склероз в Україні» facebook.com/UCMSorg/ – сторінка UCMS «Українська спільнота людей з розсіяним склерозом» National Multiple Sclerosis Society (США) – www.nationalmssociety.org (англійською мовою). Multiple Sclerosis International Federation (MSIF) – www.msif.org (англійською мовою).  
Обговоріть різні методи лікуванняЛікування РС завжди є комплексним. Воно розпочинається з моменту встановлення остаточного діагнозу та фактично триває протягом всього життя – оскільки, на жаль, у теперішній час РС відноситься до тих захворювань, які неможливо повністю вилікувати. Проте ефективні стратегії терапії здатні змінити перебіг захворювання на краще або сповільнити його прогресування, а також прибрати рецидиви РС (котрі також позначають терміном «загострення»). Крім того, сучасне лікування дозволяє успішно контролювати симптоми РС, покращує функціональний та емоційний стан пацієнта. Комплексне лікування завжди проводиться за участі не тільки невролога як провідного фахівця з РС, а й багатьох інших суміжних фахівців, консультації яких з приводу тих чи інших проблем зі здоров’ям також можуть знадобитися конкретному пацієнту.   Модифікація перебігу РС У теперішній час в розвинених країнах світу схвалено вже більше 10 різних лікарських засобів, призначених для терапії рецидивуючих форм РС. Ці препарати знижують частоту рецидивів та зменшують ступінь їх тяжкості, а також зменшують кількість нових уражень головного та спинного мозку за даними МРТ та сповільнюють процес інвалідизації.   Лікування загострень РС Загострення РС спричинені процесом запалення в центральній нервовій системі (ЦНС), яке викликає ураження мієліну та сповільнює чи блокує передачу нервових імпульсів. Істинне загострення РС має тривати протягом не менш ніж 24 годин та бути відокремленим у часі від попереднього загострення як мінімум на 30 днів. При цьому більшість загострень тривають від декількох днів до декількох тижнів або навіть місяців. Загострення можуть бути як легкими, так і тяжкими, які чинять істотний вплив на здатність людини займатися повсякденними домашніми справами та працювати. Тяжкі загострення зазвичай лікують із застосуванням кортикостероїдів у високих дозах з метою зменшення запалення.   Лікування симптомів При РС ураження мієліну та нервових волокон в ЦНС негативно впливає на передачу нервових сигналів між головним й спинним мозком та іншими частинами тіла. Саме це порушення нервових сигналів й викликає симптоми РС, які можуть варіюватися в залежності від локалізації вогнища ураження ЦНС. Симптоми РС можна ефективно контролювати за допомогою комплексного лікування, яке включає як медикаментозну терапію, так і різноманітні стратегії реабілітації.   Підтримка функціонування через реабілітацію Програми реабілітації фокусуються на конкретних функціях — вони розробляються для того, щоб допомогти людині з РС покращити або зберегти здатність ефективно та безпечно займатися домашніми справами та виконувати робочі завдання. Фахівці з реабілітації докладають зусиль до підтримання задовільного фізичного та психологічного стану людини, вирішуючи проблеми зі здатністю до пересування, мовленням та ковтанням, пам’яттю та іншими когнітивними функціями. Реабілітація є важливим компонентом комплексного лікування РС на всіх стадіях цієї хвороби. Загальні програми реабілітації включають окремі програми когнітивної та професійної реабілітації пацієнта, заходи фізіотерапії та трудотерапії, специфічний логопедичний супровід при проблемах з мовленням та ковтанням та ін.   Надання емоційної підтримки Комплексне лікування пацієнта з РС завжди має включати приділення уваги його емоційному стану. Психологи та психіатри мають надавати пацієнту відповідну психологічну підтримку, а також своєчасно діагностувати та лікувати депресію, тривожність та інші розлади настрою, які є дуже типовими при РС. Нейропсихологи мають оцінити наявні когнітивні проблеми пацієнта та запропонувати йому шляхи покращення когнітивних функцій.
Заплануйте регулярні візити для оцінки ефективності лікування, контролю симптомів та визначення подальших кроків.Вам необхідно буде проходити огляди у невропатолога та сімейного лікаря для контролю ефективності та безпечності лікування. Терміни огляду суто індивідуальні і залежать від вибраної тактики лікування та клінічного перебігу Вашого захворювання. Вам необхідно проконсультуватися з наступними спеціалістами:  Консультація офтальмолога (обов’язково) Консультація психотерапевта (за потреби – при наявності тривожності та депресії)  Консультація оториноларинголога (за потреби – при наявності порушень вимови, жування, ковтання) Консультація уролога (за потреби – при порушенні функції сечовидільної системи ) Консультація гастроентеролога (за потреби – при наявності закрепів, або інших  порушень травлення) Консультація сексопатолога (за потреби – при порушенні сексуальної сфери) При виникненні будь-яких запитань чи погіршення Вашого стану, Ви можете одразу звернутися до нас, не чекаючи наступного терміну візиту.

Завершення консультації

  1. Проведіть узагальнення отриманих даних та запитайте пацієнта, чи ніщо важливе не пропущене
  2. Поінформуйте пацієнта щодо подальшої тактики
  3.  Подякуйте пацієнту
  4. Утилізуйте ЗІЗ належним чином і помийте руки

Ключові комунікативні навички

Активне слухання

Підбиття підсумків

Виділення вказівних знаків

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Підписатися на наші сторінки:

Джерела:

  1. Wexler M. Guidelines for MS diagnosis: McDonald criteria [Електронний ресурс] / M. Wexler, I. Martins // Multiple sclerosis news today. – 2023. – Режим доступу до ресурсу: https://multiplesclerosisnewstoday.com/ms-diagnosis-mcdonald-criteria/.
  2. Матвієнко Ю. Симптоматична терапія при розсіяному склерозі [Електронний ресурс] / Ю. Матвієнко // Медицина світу. – 2014. – Режим доступу до ресурсу: http://msvitu.com/archive/2014/june/article-3.php.
  3. https://ms-ua.com/
  4. Нові виміри діагностики та лікування розсіяного склерозу [Електронний ресурс] / Л. І.Соклова, Н. О. Негрич, Т. І. Негрич, В. В. Кузнєцов. – 2017. – Режим доступу до ресурсу: https://health-ua.com/article/29544-nov-vimri-dagnostiki-ta-lkuvannya-rozsyanogo-sklerozu
  5. Матвієнко Ю. Диференціальна діагностика при розсіяному склерозі [Електронний ресурс] / Ю. Матвієнко // Медицина світу. – 2013. – Режим доступу до ресурсу: http://msvitu.com/archive/2013/may/article-1.php.
  6. The Multiple Sclerosis Severity Score: fluctuations and prognostic ability in a longitudinal cohort of patients with MS / [R. H. Gross, S. H. Sillau, A. E. Miller та ін.]. // Multiple Sclerosis Journal— Experimental, Translational and Clinical. – 2019. doi/10.1177/2055217319837254
  7. SOPs Neurologie. Fink, Gereon R.; Gold, Ralf; Berlit, Peter: 2018. DOI: 10.1055/b-006-149612. Print ISBN 9783132411104 · Online ISBN 9783132411135
  8. Multiple Sclerosis Severity Score.Using disability and disease duration to rate disease severity R. H.S.R. Roxburgh, S. R. Seaman, T. Masterman, and others Neurology Apr 2005, 64 (7) 1144-1151; 10.1212/01.WNL.0000156155.19270.F8
  9. Poser C. M. Diagnostic criteria for multiple sclerosis / C. M. Poser, V. V. Brinar. // Clinical Neurology and Neurosurgery. – 2001. – P. 1–11.
  10.  Milo R. Revised diagnostic criteria of multiple sclerosis / R. Milo, A. Miller. // Autoimmunity Reviews. – 2014. – P. 518–524.
  11. Hammond N. New Diagnostic Criteria for Multiple Sclerosis (MS) [Електронний ресурс] / N. Hammond, A. Pietrangelo. – 2019. – Режим доступу до ресурсу: https://www.healthline.com/health/multiple-sclerosis/new-diagnostic-criteria.
  12. Сучасні наукові дослідження в нейронауках (за спеціалізацією) / [О. Л. Товажнянська, Н. О. Некрасова, О. І. Каук та ін.] // Конспект лекцій для здобувачів вченого ступеня доктора філософії за спеціальністю 222 «Медицина» спеціалізації 14.01.15 «Нервові хвороби» / [О. Л. Товажнянська, Н. О. Некрасова, О. І. Каук та ін.]. – Харків: ХНМУ, 2021. – С. 22–26.
  13.  https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/multiple-sclerosis
  14.  Multiple Sclerosis and the Risk of Cardiovascular Diseases: A Mendelian Randomization Study. Yang F, Hu T, He K, Ying J, Cui H. Front Immunol. 2022 Mar 15;13:861885. doi: 10.3389/fimmu.2022.861885. eCollection 2022.
  15.  Pathogenic Mechanisms Associated With Different Clinical Courses of Multiple Sclerosis. Lassmann H. Front Immunol. 2019 Jan 10;9:3116. doi: 10.3389/fimmu.2018.03116. eCollection 2018.
  16.  Clinical Course of Multiple Sclerosis. Klineova S, Lublin FD. Cold Spring Harb Perspect Med. 2018 Sep 4;8(9):a028928. doi: 10.1101/cshperspect.a028928.
  17.  Multiple sclerosis – etiology and diagnostic potential. Kamińska J, Koper OM, Piechal K, Kemona H. Postepy Hig Med Dosw (Online). 2017 Jun 30;71(0):551-563. doi: 10.5604/01.3001.0010.3836.
Поділитися:

Інформація на сайті
представлена для медичних працівників.
Будь ласка, підтвердіть, що Ви лікар.

Реєструйся та отримай подарунок!

Реєстрація користувачів







  • Використовуйте тільки латиницю і цифри. Нікнейм буде відображуватися іншим користувачам платформи у якості Вашого нікнейму.













  • Strength indicator

    Пароль не менше 12 символів, літери верхнього та нижнього регистрів, числа та символи накшталт ! " ? $ ^ &
  • Розпочинайте введення номеру з коду держави у форматі +380