Початок консультації

1. Вимийте руки та при необхідності надіньте ЗІЗ (засоби індивідуального захисту)
2. Представтеся пацієнту, вказуючи своє ім’я та посаду
3. Підтвердіть прізвище, ім’я, по батькові та дату народження пацієнта
4. Поясніть пацієнту мету консультації  та процедури, що включатиме обстеження, використовуючи зрозумілу для пацієнта мову.
5. Отримайте згоду на консультування та надання медичної допомоги

З’ясування основних скарг

6. Використовуйте відкриті запитання, щоб вивчити скарги пацієнта
7. Деталізація основних скарг
8. Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта
9. Резюмуйте скарги пацієнта

Комплексна оцінка

10. Проведіть оцінку інших симптомів для отримання комплексної картини

Збір анамнестичних даних

Збір анамнезу захворювання

11. З’ясуйте коли вперше з’явилися симптоми хвороби, які були перші ознаки
12. З’ясуйте, які симптоми пацієнт має зараз, як вони змінюються протягом часу
13. З’ясуйте, чи скаржиться пацієнт на м’язову слабкість
14. З’ясуйте, в яких саме м’язах присутня слабкість
15. З’ясуйте, чи є у пацієнта порушення чутливості у вигляді гіпестезій, парестезій, гіперестезій, порушення температурної чутливості.
16. З’ясуйте, чи турбує пацієнта біль. Якщо так, то якого характеру і де саме.
17. З’ясуйте, чи спостерігаються порушення дихання у пацієнта
18. Спитайте чи звертався пацієнт за медичною допомогою, якщо так, то до кого та чим завершилось його звернення, якщо ні, то уточніть чому не звертався; чи приймав пацієнт самостійно або за призначенням лікаря медичні препарати, якщо так, то, чи змінювався характер скарг на тлі лікування
19. У випадку госпіталізації з приводу даних скарг, ознайомтесь з випискою з історії хвороби пацієнта, зверніть увагу на встановлений клінічний діагноз, результати проведених лабораторних та/або інструментальних обстежень, проведене лікування та рекомендації після виписки, а також чи дотримувався пацієнт призначеної схеми лікування
20. У випадку проведення пацієнту раніше лабораторних та/або інструментальних обстежень з приводу поточних скарг, проаналізуйте їх результати та вкажіть на важливі знахідки
21. З’ясуйте, що спонукало пацієнта звернутися за консультацією цього разу
22. Виключіть інші причини наявних скарг, ставлячи пацієнту уточнюючі питання.

Збір анамнезу життя

23. З’ясуйте наявність у хворого хронічних захворювань, зокрема неврологічних, ендокринних захворювань, захворювань нирок тощо
24. Уточніть перенесені пацієнтом інфекційні захворювання
25. Уточніть, чи проводились пацієнту раніше оперативні втручання
26. З’ясуйте, чи були вагітності, роди або кесарів розтин, чи є зараз грудне вигодовування
27. З’ясуйте час настання менопаузи та прийом замісної гормональної терапії
28. З’ясуйте, чи приймає пацієнт постійно лікарські препарати та які саме, вкажіть дози препаратів
29. Уточніть, чи переносив пацієнт раніше травми, з’ясуйте, як протікав відновлювальний період
30. З’ясуйте чи є у пацієнта непереносимість лікарських препаратів або продуктів харчування та уточніть, як саме вона проявляється
31. Уточніть, чи є у пацієнта шкідливі звички-вживання алкоголю, наркотичних речовин, паління
32. З’ясуйте рівень фізичної активності пацієнта
33. З’ясуйте сімейний стан пацієнта, побутові умови проживання; уточніть, чи не було серед кровних родичів випадків міастенії та/або інших захворювань, що проявлялися м’язовою слабкістю
34. З’ясуйте, чи працює пацієнт, його професію, умови роботи, наявність шкідливих факторів

Фізикальне обстеження

Оцінка загального стану пацієнта

35. Проведення загального огляду
36. Оцінка конституції
37. Оцінка ступеня вгодованості
38. Окружність талії
39. Шкіра
40. Слизові оболонки
41. Щитоподібна залоза
42. Оцінка периферійних лімфовузлів
43. Оцінка органів дихання
44. Оцінка серцево-судинної системи
45. Оцінка органів черевної порожнини
46. Оцінка органів сечостатевої системи

Неврологічне обстеження

47. Оцініть свідомість: орієнтація в часі і просторі, розуміння запитань та влучність відповідей
48. Оцініть когнітивні та мнестичні функцій
49. Оцініть форму та положення голови
50. Оцініть менінгеальні симптоми (симптом Керніга)
51. Оцініть каротидну пульсацію з обох боків
52. Проведіть перкусію черепа
53. Оцініть наявність чи відсутність болючості супра- та інфраорбітальних точок
54. Оцініть симетричність обличчя
55. Оцініть поля зору за допомогою пальцевого тестування
56. Оцініть симетричність очних щілини та рухи очними яблуками
57. Оцініть наявність чи відсутність патологічного ністагму та птозу повік
58. Оцініть розміри зіниць, реакцію на світло та конвергенцію.
59. Оцініть чутливість на обличчі.
60. Проведіть пальпацію точок виходу 5 пари ЧМН.
61. Проведіть оцінку мімічної експресії (як довільні, так і мимовільні рухи)
62. Оцініть функцію слуху та нюху.
63. Проведіть оцінку глоткового рефлексу та ковтання.
64. Оцініть стан язика: рух, розташування, симетрія, наявність гіпо- чи атрофій, фібрилярних посіпувань м’язів язика
65. Проведіть оцінку вимови, артикуляції та голосу
66. Оцініть стан верхніх кінцівок:  об’єм кінцівок, тонус та силу м’язів з обох боків,  обсяг рухів, чи є феномен «віддачі», чи є тремор. Рефлекси:   згинально-ліктьовий рефлекс, розгинально-ліктьовий рефлекс, карпо-радіальний рефлекс симетричний, середньої сили
67. Проведіть оцінку температурної, больової, тактильної чутливості та оцініть позиційне відчуття в пальцях з обох боків верхніх кінцівок
68. Проведіть оцінку стану хребта: огляд та перкусія, оцінка чутливості
69. Проведіть оцінку шкірних черевних рефлексів
70. Оцініть стан нижніх кінцівок:  об’єм кінцівок , тонус та силу м’язів з обох боків,  обсяг рухів, постуральний тест лежачі. Проведіть п’ятково-колінний тест.  Рефлекси: колінний рефлекс, рефлекс Ахілова сухожилка, підошовний (згинальний) рефлекс
71. Проведіть оцінку температурної, больової, тактильної чутливості та оцініть позиційне відчуття в пальцях з обох боків нижніх кінцівок
72. Проведіть оцінку статики та координації: проба Ромберга, координаторні проби, оцінка тандемної ходи (п’ята-носок-п’ята)
73. Оцініть психічний стан в цілому
74. Проведіть оцінку вегетативної сфери: чи є тремор повік при закритих очах, гіпергідроз долонь

Оцінка пацієнта за шкалами

75. Шкала оцінки тяжкості синдрому Гійєна-Барре (обов’язково)
76. Візуальна аналогова шкала болю (за потреби)
77. Шкала ком Глазго (за потреби)
78. Оцінка показника респіраторної недостатності (ЕGRIS) (за потреби)
79. Модифікована шкала Erasmus GBS щодо прогнозу кінцевого результату (mEGOS) (за потреби)
80. Шкала тривоги Гамільтона (The Hamilton Anxiety Rating Scale, HAM-A/HARS) (за потреби)
81. Госпітальна шкала тривоги і депресії (HADS) (за потреби)

Призначення лабораторного обстеження

82. Загальний аналіз крові (обов’язково)
83. Аналіз крові на електроліти (калій,  кальцій, натрій) (обов’язково)
84. Аналіз крові на рівень глюкози натщесерце (обов’язково)
85. Аналіз крові на печінкові проби (обов’язково)
86. Аналіз крові на ниркові проби (обов’язково)
87. Коагулограмма (обов’язково)
88. Аналіз крові на АнтиGQ1b антитіла (за потреби)
89. Мікроскопія осаду сечі (обов’язково)
90. Ліквородіагностика (обов’язково)

Призначення інструментальних методів обстеження

91. Електронейроміографія (за потреби)
92. Електрокардіографія (за потреби)
93. Спірографія (за потреби)
94. МРТ головного та спинного мозку (за потреби)

Встановлення клінічного діагнозу

95. Проведення диференційної діагностики
96. Встановлення діагнозу синдрому Гійєна-Барре
97. Оцінка та мониторинг ускладнень синдрому Гійєна-Барре
98. Встановлення супутніх захворювань

Консультації фахівців

99. Консультація реаніматолога (за потреби)
100. Консультація сімейного лікаря (обов’язково)
101. Консультація психотерапевта (за потреби)
102. Консультація реабілітолога, фізіотерапевта та ерготерапевта (обов’язково)

Призначення лікування

103. Медикаментозне лікування.
104. Симптоматичне лікування та реабілітація.

Консультування та підтримка

105. Поясніть пацієнту результати діагностичних тестів та встановлену підозру на синдром Гійєна-Барре
106. Розкажіть пацієнту про природу захворювання, його можливі причини та перебіг.
107. Визначте план регулярного спостереження та контролю симптомів.
108. Забезпечте пацієнта інформацією про рекомендований режим дня, раціон харчування та фізичну активність.
109. Підкресліть важливість звітування про будь-які зміни в симптомах та ефективності лікування.
110. Відповідайте на запитання пацієнта та надавайте підтримку у вигляді посилань на релевантні джерела інформації або підтримуючих груп.
111. Обговоріть різні методи лікування, включаючи медикаментозні, симптоматичні методи терапії, фізичної та психологічної реабілітації
112. Заплануйте регулярні візити для оцінки ефективності лікування, контролю симптомів та визначення подальших кроків.

Завершення консультації

113. Проведіть узагальнення отриманих даних та запитайте пацієнта, чи ніщо важливе не пропущене
114. Поінформуйте пацієнта щодо подальшої тактики
115.  Подякуйте пацієнту
116. Утилізуйте ЗІЗ належним чином і помийте руки

Ключові комунікативні навички

Активне слухання

Підбиття підсумків

Виділення вказівних знаків

Початок консультації

1. Вимийте руки та при необхідності надіньте ЗІЗ (засоби індивідуального захисту)
2. Представтеся пацієнту, вказуючи своє ім’я та посаду
3. Підтвердіть прізвище, ім’я, по батькові та дату народження пацієнта
4. Поясніть пацієнту мету консультації  та процедури, що включатиме обстеження, використовуючи зрозумілу для пацієнта мову.
5. Отримайте згоду на консультування та надання медичної допомоги

Запитання

“Ваше прізвище, ім’я та по батькові?”

“Яка дата Вашого народження?”

“Коли Вас було госпіталізовано?”

“Назвіть, будь ласка, Вашу адресу?”

“Хто Ваш сімейний лікар?”

“Чи згодні ви пройти обстеження і лікування у нашій клініці?”

Синдром Гійєна-Барре (СГБ) є рідкісним, однак потенційно фатальним, імуноопосередкованим захворюванням периферичних нервів та нервових корінців, для якого тригером зазвичай є інфекції, а отже, частота СГБ може збільшуватися під час спалахів інфекційних захворювань.

СГБ є запальним захворюванням периферичної нервової системи (ПНС) та найчастішою причиною гострого млявого паралічу з щорічною загальною частотою у приблизно 1–2 випадки на 100 000 осіб на рік. СГБ частіше спостерігається у чоловіків, ніж у жінок та частота захворюваності зростає з віком, хоча можуть уражатись усі вікові групи.

Діагностика СГБ базується на анамнезі пацієнта та неврологічному, електрофізіологічному дослідженнях і вивченні спинномозкової рідини (СМР). Мають бути виключені інші захворювання, що мають подібну до СГБ клінічну картину.

Електрофізіологічні дослідження забезпечують докази дисфункції ПНС та можуть розрізняти підтипи СГБ:

• гостра запальна демієлінізуюча полірадикулонейропатія (AIDP),
• гостра моторна аксональна нейропатія (АМАN)
• гостра моторно-сенсорна аксональна нейропатія (AМСАN).

Прогресування захворювання може бути швидким, і більшість пацієнтів з СГБ досягають своєї максимальної функціональної нездатності протягом 2 тижнів.

 У близько 20% пацієнтів з СГБ розвиваються дихальні розлади, і вони потребують штучної вентиляції легень. Серцеві аритмії та нестабільність кров’яного тиску може спостерігатись внаслідок залучення вегетативної нервової системи. Таке залучення вегетативної нервової системи впливає на смертність, яка спостерігається у 3-10% пацієнтів з СГБ навіть при доступності найкращої медичної допомоги.

Після ініціальної фази прогресування пацієнти з СГБ досягають фази плато, яка спостерігається протягом днів або тижнів чи місяців, після чого вони починають одужувати, і 60-80% пацієнтів з СГБ здатні самостійно ходити через 6 місяців від початку захворювання після лікування чи за його відсутності.

СГБ є монофазним захворюванням, хоча у деяких пацієнтів може спостерігатись погіршення після першої стабілізації та покращення на тлі лікування – феномен, який позначається як пов’язана з лікуванням флюктуація (ПЛФ). Рецидиви СГБ можуть траплятись у 2-5% пацієнтів.

 СГБ розцінюється як викликаний аберантною імунною відповіддю на інфекції, що призводить до ураження периферичних нервів, хоча патогенез повністю не вивчений.

 У підгрупі пацієнтів з СГБ виявляються антитіла проти гангліозидів, які знаходяться у високій щільності в аксолемі та інших компонентах периферичних нервів. Активація комплементу, інфільтрація макрофагами та набряк є типовими характеристиками уражених периферичних нервів та нервових корінців у пацієнтів з СГБ.

Захворюваність на СГБ може збільшуватись під час спалахів інфекційних захворювань, які є тригерами захворювання. Нещодавно епідемії вірусу Зіка у Французькій Полінезії у 2013 році, у Латинській Америці та на Карибах у 2015-2016 роках були пов’язані зі збільшенням кількості осіб, у яких діагностували СГБ.

Спалахи вірусу Зіка висвітлили відсутність глобально прийнятних рекомендацій щодо діагностики та лікування СГБ. Такі рекомендації необхідні, оскільки діагностика СГБ може бути складною внаслідок гетерогенності клінічних проявів, широкої диференціальної діагностики та відсутності високочутливих і специфічних діагностичних методів чи біомаркерів.

Рекомендації з лікування та догляду за пацієнтами з СГБ є також необхідні, оскільки прогресування захворювання може дуже відрізнятись у різних пацієнтів, що ускладнює загалом однаковий підхід до їх лікування. Крім того, варіанти лікування є обмеженими та дороговартісними, і багато пацієнтів мають як наслідок – інвалідизацію та ускладнення, які можуть бути складними для лікування.

З’ясування основних скарг

6. Використовуйте відкриті запитання, щоб вивчити скарги пацієнта
7. Деталізація основних скарг

Коли почалися перші симптоми? Як ви їх сприймали?

Чи турбує Вас слабкість м’язів нижніх або верхніх кінцівок?

Якими частинами тіла вам важко рухати або де саме Ви відчуваєте слабкість?

Чи є у Вас біль або дискомфорт у м’язах?

Чи помічаєте Ви втрату координації, незвичайну важкість під час рухів, можливість втрати рівноваги?

Як впливають симптоми на Вашу здатність ходити, стояти або виконувати повсякденні завдання?

Чи відчуваєте Ви поколювання, підвищену чутливість або повзання мурах в руках або ногах?

Чи помічаєте Ви затримку у відповіді м’язів на Ваші намагання виконати рухи?

Чи маєте Ви складнощі із ковзанням руками по предметах, відкриванням дверей чи утриманням предметів?

Чи маєте Ви будь-які проблеми з диханням?

Чи маєте Ви будь-які проблеми з жуванням або ковтанням?

Чи відчуваєте Ви погіршення симптомів після фізичного навантаження?

Чи є інші симптоми, такі як втрата смаку або запаху, проблеми із зором чи рівновагою?

Чи турбують Вас інші скарги?

8. Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта

Ключовим компонентом збору анамнезу є вивчення роздумів, занепокоєнь і очікувань пацієнта, щоб отримати уявлення про те, як пацієнт зараз сприймає свій стан, що його хвилює та чого він очікує від консультації.

Вивчення роздумів, занепокоєнь та очікувань має бути плавним протягом консультації у відповідь на сигнали пацієнта. Це допоможе зробити Вашу консультацію орієнтованою на пацієнта, а не шаблонною.

Використовувати структуру аналізів роздумів, побоювань та очікувань необхідно так, щоб це звучало природно у Вашій консультації.

Роздуми	Вивчіть уявлення пацієнта щодо поточної проблеми	• «Чи є щось на Вашу думку, що провокує появу або посилення Ваших скарг?» • «Чи можете Ви пов’язати появу Ваших скарг із якоюсь причиною?»
Занепокоєння	Вивчіть поточні занепокоєння пацієнта	• «Чи є щось, що Вас турбує?» •«Чи можете Ви пов’язати появу скарг з якоюсь причиною?» •«Як Ви справляєтесь з повсякденною діяльністю?» •«Чи є щось, чого ми з Вами ще не обговорили?»
Очікування	Запитайте, що пацієнт сподівається отримати від консультації	• «Чим я можу допомогти Вам сьогодні?» • «Чого Ви очікуєте від сьогоднішньої консультації?» • «Який, на Вашу думку, може бути найкращий план дій?»

8. Резюмуйте скарги пацієнта

Комплексна оцінка

10. Проведіть оцінку інших симптомів для отримання комплексної картини

Комплексна оцінка включає проведення короткого опитування пацієнта на наявність симптомів ураження інших систем, які можуть мати або не мати відношення до основної скарги. Комплексне дослідження дозволяє також виявити симптоми, про які пацієнт не згадав.

Рішення про те, про які симптоми запитати, залежить від поданої скарги та рівня Вашого досвіду.

Деякі приклади симптомів, які Ви можете відстежувати по кожній системі, представлені нижче

Система	Симптоми
Загальні прояви	лихоманка, зміна ваги, втома, пітливість, загальна слабкість
Респіраторна	задишка, кашель, біль у грудях
Серцево-судинна	біль в грудній клітці, задишка, перебої в роботі серця, серцебиття, набряки нижніх кінцівок
Шлунково-кишковий тракт	диспепсія, нудота, блювота, дисфагія, біль у животі, порушення випорожнень
Сечостатева	Заримка сечі, нетримання сечі
Неврологічна	головний біль, дратівливість, плаксивість, зниження настрою, зниження працездатності, втома
Опорно-рухова	біль у грудній стінці, біль в кістках, травма
Шкіра	висипання, виразки, крововиливи, петехії, синці, геморагії, новоутворення

Збір анамнестичних даних

Збір анамнезу захворювання

11. З’ясуйте коли вперше з’явилися симптоми хвороби, які були перші ознаки
12. З’ясуйте, які симптоми пацієнт має зараз, як вони змінюються протягом часу
13. З’ясуйте, чи скаржиться пацієнт на м’язову слабкість
14. З’ясуйте, в яких саме м’язах присутня слабкість
15. З’ясуйте, чи є у пацієнта порушення чутливості у вигляді гіпестезій, парестезій, гіперестезій, порушення температурної чутливості.
16. З’ясуйте, чи турбує пацієнта біль. Якщо так, то якого характеру і де саме.
17. З’ясуйте, чи спостерігаються порушення дихання у пацієнта
18. Спитайте чи звертався пацієнт за медичною допомогою, якщо так, то до кого та чим завершилось його звернення, якщо ні, то уточніть чому не звертався; чи приймав пацієнт самостійно або за призначенням лікаря медичні препарати, якщо так, то, чи змінювався характер скарг на тлі лікування
19. У випадку госпіталізації з приводу даних скарг, ознайомтесь з випискою з історії хвороби пацієнта, зверніть увагу на встановлений клінічний діагноз, результати проведених лабораторних та/або інструментальних обстежень, проведене лікування та рекомендації після виписки, а також чи дотримувався пацієнт призначеної схеми лікування
20. У випадку проведення пацієнту раніше лабораторних та/або інструментальних обстежень з приводу поточних скарг, проаналізуйте їх результати та вкажіть на важливі знахідки
21. З’ясуйте, що спонукало пацієнта звернутися за консультацією цього разу
22. Виключіть інші причини наявних скарг, ставлячи пацієнту уточнюючі питання.

Коли у Вас вперше з’явились ці скарги?

Що, на Вашу думку, могло викликати ці симптоми?

Ви звертались за медичною допомогою?

Скажіть, будь ласка, що спонукало Вас звернутися цього разу до мене?

Чи є у Вас порушення чутливості обличчя, кінцівок, тулуба?

 Чи переносили Ви якісь інфекційні захворювання до появи Ваших симптомів?

Чи були у Вас травми та/або оперативні втручання?

Чи спостерігалися у Ваших кровних родичів подібні симптоми?

Які ліки Ви приймаєте в даний час?

Чи маєте Ви алергічну реакцію або непереносимість до певних лікарських препаратів?

Збір анамнезу життя

23. З’ясуйте наявність у хворого хронічних захворювань, зокрема неврологічних, ендокринних захворювань, захворювань нирок тощо
24. Уточніть перенесені пацієнтом інфекційні захворювання
25. Уточніть, чи проводились пацієнту раніше оперативні втручання
26. З’ясуйте, чи були вагітності, роди або кесарів розтин, чи є зараз грудне вигодовування
27. З’ясуйте час настання менопаузи та прийом замісної гормональної терапії
28. З’ясуйте, чи приймає пацієнт постійно лікарські препарати та які саме, вкажіть дози препаратів
29. Уточніть, чи переносив пацієнт раніше травми, з’ясуйте, як протікав відновлювальний період
30. З’ясуйте чи є у пацієнта непереносимість лікарських препаратів або продуктів харчування та уточніть, як саме вона проявляється
31. Уточніть, чи є у пацієнта шкідливі звички-вживання алкоголю, наркотичних речовин, паління
32. З’ясуйте рівень фізичної активності пацієнта
33. З’ясуйте сімейний стан пацієнта, побутові умови проживання; уточніть, чи не було серед кровних родичів випадків міастенії та/або інших захворювань, що проявлялися м’язовою слабкістю
34. З’ясуйте, чи працює пацієнт, його професію, умови роботи, наявність шкідливих факторів

Фізикальне обстеження

Оцінка загального стану пацієнта

35. Проведення загального огляду
36. Оцінка конституції
37. Оцінка ступеня вгодованості
38. Окружність талії
39. Шкіра
40. Слизові оболонки
41. Щитоподібна залоза
42. Оцінка периферійних лімфовузлів
43. Оцінка органів дихання
44. Оцінка серцево-судинної системи
45. Оцінка органів черевної порожнини
46. Оцінка органів сечостатевої системи

Основними проявами СГБ з боку соматичного статусу є ураження дихальних м’язів, що призводить до дихальної недостатності. У половини хворих в гострому періоді виникають прояви периферичної вегетативної недостатності, що характеризується селективним ураженням вегетативних волокон, які іннервують внутрішні органи (ортостатична гіпотензія, тахікардія спокою при відсутності змін ЧСС залежно від дихального циклу, положення тіла і фізичного навантаження, апное уві сні, гастропарез, сексуальні і сечоміхуреві дисфункції, пото- і слиновиділення і ін.)

Інтубація або відсмоктування слизу може спровокувати різку брадікардію і падіння артеріального тиску. На початковій стадії можлива минуща затримка сечі. Лихоманка зазвичай відсутня.

Неврологічне обстеження

47. Оцініть свідомість: орієнтація в часі і просторі, розуміння запитань та влучність відповідей
48. Оцініть когнітивні та мнестичні функцій
49. Оцініть форму та положення голови
50. Оцініть менінгеальні симптоми (симптом Керніга)
51. Оцініть каротидну пульсацію з обох боків
52. Проведіть перкусію черепа
53. Оцініть наявність чи відсутність болючості супра- та інфраорбітальних точок
54. Оцініть симетричність обличчя
55. Оцініть поля зору за допомогою пальцевого тестування
56. Оцініть симетричність очних щілини та рухи очними яблуками
57. Оцініть наявність чи відсутність патологічного ністагму та птозу повік
58. Оцініть розміри зіниць, реакцію на світло та конвергенцію.
59. Оцініть чутливість на обличчі.
60. Проведіть пальпацію точок виходу 5 пари ЧМН.
61. Проведіть оцінку мімічної експресії (як довільні, так і мимовільні рухи)
62. Оцініть функцію слуху та нюху.
63. Проведіть оцінку глоткового рефлексу та ковтання.
64. Оцініть стан язика: рух, розташування, симетрія, наявність гіпо- чи атрофій, фібрилярних посіпувань м’язів язика
65. Проведіть оцінку вимови, артикуляції та голосу
66. Оцініть стан верхніх кінцівок:  об’єм кінцівок, тонус та силу м’язів з обох боків,  обсяг рухів, чи є феномен «віддачі», чи є тремор. Рефлекси:   згинально-ліктьовий рефлекс, розгинально-ліктьовий рефлекс, карпо-радіальний рефлекс симетричний, середньої сили
67. Проведіть оцінку температурної, больової, тактильної чутливості та оцініть позиційне відчуття в пальцях з обох боків верхніх кінцівок
68. Проведіть оцінку стану хребта: огляд та перкусія, оцінка чутливості
69. Проведіть оцінку шкірних черевних рефлексів
70. Оцініть стан нижніх кінцівок:  об’єм кінцівок , тонус та силу м’язів з обох боків,  обсяг рухів, постуральний тест лежачі. Проведіть п’ятково-колінний тест.  Рефлекси: колінний рефлекс, рефлекс Ахілова сухожилка, підошовний (згинальний) рефлекс
71. Проведіть оцінку температурної, больової, тактильної чутливості та оцініть позиційне відчуття в пальцях з обох боків нижніх кінцівок
72. Проведіть оцінку статики та координації: проба Ромберга, координаторні проби, оцінка тандемної ходи (п’ята-носок-п’ята)
73. Оцініть психічний стан в цілому
74. Проведіть оцінку вегетативної сфери: чи є тремор повік при закритих очах, гіпергідроз долонь

Типові клінічні риси СГБ слід розглядати як діагноз у пацієнтів, які мають швидко прогресуючу білатеральну слабкість у ногах та/або у руках за відсутності залучення ЦНС або інших очевидних причин слабкості.

Класична сенсорно-моторна форма СГБ дебютує з дистальної парестезії або втрати чутливості разом або з наступною слабкістю, що починається у ногах та прогресує на руки і краніальні м’язи.

Рефлекси знижуються чи відсутні у більшості пацієнтів спочатку та у майже усіх пацієнтів на піку проявів хвороби1.

Дизавтономія є звичайною та може включати нестабільність артеріального тиску або серцевого ритму, дисфункцію зіниць і дисфункцію кишківника або сечового міхура.

Часто відмічається біль і може бути м’язовим, радикулярним чи нейропатичним.

Атипова клінічна картина СГБ також може починатись атипово. Слабкість і сенсорні прояви, хоча завжди білатеральні, можуть бути асиметричними або переважно проксимальними чи дистальними, а також можуть починатись у ногах, руках або одночасно в усіх кінцівках.

Більш того, сильний чи дифузний біль або ізольована дисфункція краніальних нервів може передувати слабкості.

 Деякі пацієнти мають окремий та персистуючий клінічний варіант СГБ, який не прогресує до класичного зразку втрати чутливості та слабкості. До таких варіантів відносяться:

• слабкість без сенсорних ознак (чистий моторний варіант);
• слабкість, обмежена краніальними нервами (білатеральний лицьовий параліч з парестезіями);
• слабкість верхніх кінцівок (фарингеальна цервікально-брахіальна слабкість) або нижніх кінцівок (парапаретичний варіант);
• синдром Міллера-Фішера (СМФ – MFS), який при своїй максимальній маніфестації складається з офтальмоплегії, арефлексії та атаксії.

Загалом варіанти СГБ рідко є «чистими» та часто частково перетинаються з класичним синдромом або демонструють риси, які є типовими для інших варіантних форм.

Поза перерахованими вище варіантами чиста сенсорна атаксія, стовбуровий енцефаліт Бікерстафа (СЕБ – ВВЕ) та чистий сенсорний варіант часто включаються до спектру СГБ оскільки вони поділяють з СГБ клінічні або патофізіологічні риси. Однак включення цих клінічних варіантів є предметом дискусії, оскільки вони не відповідають діагностичним критеріям СГБ.

Чистий сенсорний варіант включає клініку з класичною сенсорно-моторною формою СГБ за винятком наявності моторних симптомів і ознак, чиста сенсорна атаксія і СМФ мають перехресні клінічні профілі, а СЕБ зазвичай починається з симптомів, що нагадують СМФ та згодом розвиваються ознаки стовбурової дисфункції включно з порушенням свідомості і ознаками ураження пірамідного шляху.

Варіанти синдрому Гійєна-Барре

Варіант	Частота (% серед випадків СГБ)	Клінічні риси
Класичний сенсорномоторний СГБ	30-85%	Швидко прогресуюча симетрична слабкість та сенсорні риси за відсутності чи зниженні сухожильних рефлексів, зазвичай досягає фази плато протягом 2 тижнів
Чистий моторний	5-70%	Моторна слабкість без сенсорних ознак
Парапаретичний	5-10%	Парез обмежений нижніми кінцівками
Фарінгеально-цервікально-брахіальний	<5%	Слабкість фарингеальних, цервікальних і брахіальних м’язів без слабкості нижніх кінцівок
Білатеральний лицьовий параліч з парестезіями	<5%	Білатеральна слабкість мімічних м’язів, парестезія і знижені рефлекси
Чистий сенсорний	<1%	Гостра або підгостра сенсорна нейропатія без інших дефіцитів
Синдром Мілера-Фішера	5-25%	Офтальмоплегія, атаксія та арефлексія. Можуть зустрічатися неповні форми з ізольованою атаксією (гостра атаксична нейропатія) чи офтальмоплегія (гостра офтальмоплегія) Перетинання з класичним сенсорно-моторним СГБ оцінюється як можливе у 15% пацієнтів
Стовбуровий енцефаліт Бакерстафа	5%	Офтальмоплегія, атаксія, арефлексія, ознаки ураження пірамідного шляху і порушення свідомості часто супроводжуються клінікою сенсорно-моторного варіанту СГБ

Оцінка пацієнта за шкалами

75. Шкала оцінки тяжкості синдрому Гійєна-Барре (обов’язково)

Ця шкала спеціально розроблена для оцінки важкості та функціонального стану пацієнтів із СГБ. Вона враховує різні аспекти, такі як м’язова сила, рухова активність та дихання.

Отримати бланк шкали можна за посиланням https://www.criteria.blood.gov.au/NeurologicalScales/GeneratePDF?section=0

75. Візуальна аналогова шкала болю (за потреби)

Візуальна аналогова шкала болю дає можливість оцінити інтенсивність болю. Дана шкала являє собою лінію довжиною 10 см, намальовану на чистому аркуші паперу – без клітинок. 0 см – це «болю немає», найправіша точка (10 см) – «біль найнестерпніша, яка ось-ось приведе до загибелі». Лінія може бути як горизонтальною, так і вертикальною.

Пацієнт повинен поставити крапку там, де, як він відчуває, розташовується його біль. Лікар бере лінійку і дивиться, на якій позначці знаходиться точка пацієнта:

• 0-1 см – біль вкрай слабка;
• від 2 до 4 см – слабка;
• від 4 до 6 см – помірна;
• від 6 до 8 см – дуже сильна;
• 8-10 балів – нестерпний біль.

При оцінці болю лікар не тільки дивиться на цю точку, а й на всю поведінку пацієнта. Якщо пацієнта можна відволікти питаннями, якщо він спокійно пройшов по кабінету до виходу, можливо, він завищує ступінь болю. Тому йому можна запропонувати повторно оцінити свій біль – по тій же шкалі.

75. Шкала ком Глазго (за потреби)

Шкала ком Глазго — шкала для оцінки порушення свідомості та коми у дітей старших 4-х років і дорослих. Вона застосовується для різних категорій критичних пацієнтів.

Шкала відноситься до пункту D загальноприйнятого алгоритму огляду ABCDE. За шкалою стан оцінюється за сумою балів на основі трьох параметрів:

• відкривання очей (E — від 1 до 4),
• мовна реакція (V — від 1 до 5),
• рухова реакція (M — від 1 до 6).

Таким чином, мінімальна кількість балів — 3 (кома ІІІ ступеня), максимальна — 15 (ясна свідомість).

Шкала коми Глазго

75. Оцінка показника респіраторної недостатності (ЕGRIS) (за потреби)

Показник респіраторної недостатності (ЕGRIS) синдрому Гійєна–Барре (СГБ-GBS) розраховує ймовірність того, що пацієнт з СГБ буде потребувати штучної вентиляції легень протягом 1 тижня після оцінки, і базується на трьох ключових показниках.

Кожен показник класифікується та отримує окремий бал. Сума цих балів дає загальний ЕGRIS для цього пацієнта (від 0 до 7).

ЕGRIS 0–2 означає низький ризик механічного втручання (4%), 3–4 означає проміжний ризик механічного втручання (24%), а ≥5 свідчить про високий ризик механічного втручання (65%).

Ця модель заснована на дослідженні та оцінці нідерландської популяції пацієнтів із СГБ (віком >6 років) і ще не була підтверджена на міжнародному рівні. Таким чином, він не може бути застосовано для інших вікових груп або груп населення.

Інтернет-ресурс International GBS Outcome Study (IGOS) опублікував програму, яка автоматично розраховує ЕGRIS для пацієнта на основі відповідей на низку запитань https://gbstools.erasmusmc.nl/prognosis-tool

75. Модифікована шкала Erasmus GBS щодо прогнозу кінцевого результату (mEGOS) (за потреби)

mEGOS — це модель клінічного прогнозування, яку можна застосувати на ранніх стадіях захворювання, щоб передбачити ймовірність нездатності самостійно ходити протягом перших шести місяців спостереження в окремих пацієнтів із синдромом Гієна-Барре.

Оцінка розроблена та перевірена з використанням проспективно зібраних даних з голландської когорти GBS, і нещодавно показала хороші результати в когорті GBS з Японії. Інтернет-ресурс International GBS Outcome Study (IGOS) опублікував програму, яка автоматично розраховує ЕGRIS для пацієнта на основі відповідей на низку запитань

https://gbstools.erasmusmc.nl/prognosis-tool

75. Шкала тривоги Гамільтона (The Hamilton Anxiety Rating Scale, HAM-A/HARS) (за потреби)

Шкала тривоги Гамільтона (The Hamilton Anxiety Rating Scale, HAM-A/HARS) онлайн калькулятор

75. Госпітальна шкала тривоги і депресії (HADS) (за потреби)

При наявності тривоги і депресії. Онлайн тест можна знайти за посиланням https://mozok.ua/depressiya/testy/item/2711-gosptalna-shkala-trivogi–depres-HADS

Призначення лабораторного обстеження

82. Загальний аналіз крові (обов’язково)
83. Аналіз крові на електроліти (калій,  кальцій, натрій) (обов’язково)
84. Аналіз крові на рівень глюкози натщесерце (обов’язково)
85. Аналіз крові на печінкові проби (обов’язково)
86. Аналіз крові на ниркові проби (обов’язково)
87. Коагулограмма (обов’язково)
88. Мікроскопія осаду сечі (обов’язково)

Лабораторне обстеження ґрунтується на диференціальній діагностиці в окремих пацієнтів, але загалом усім пацієнтам із підозрою на СГБ проводять розгорнутий аналіз крові та аналізи крові на глюкозу, електроліти, функцію нирок і печінкові ферменти. Результати цих тестів можуть бути використані для виключення інших причин гострого млявого паралічу, таких як інфекції чи метаболічна або електролітна дисфункція.

Подальші специфічні тести можуть виконуватись з метою виключення інших захворювань, які можуть імітувати СГБ.

Тестування на попередні інфекції не завжди має значення для встановлення діагнозу СГБ, однак може надати важливу епідеміологічну інформацію під час спалахів інфекційних захворювань, як це спостерігалось під час попередніх спалахів вірусу Зіка та інфекції C.jejuni.

89. Аналіз крові на АнтиGQ1b антитіла (за потреби)

Діагностичне значення визначення рівнів антиганліозидних антитіл у сироватці обмежене і є залежним від виду аналізу. Позитивний результат тесту може бути корисним, особливо коли діагноз є сумнівним, однак негативний результат тесту не виключає СГБ. АнтиGQ1b антитіла визначаються у майже 90% пацієнтів з СМФ і, таким чином, мають більше діагностичне значення у пацієнтів з підозрою на СМФ, ніж у пацієнтів з класичним СГБ чи іншими варіантами. При підозрі на СГБ рекомендовано не чекати на результати тесту на антитіла перед початком лікування.

90. Ліквородіагностика (обов’язково)

Дослідження СМР в основному використовується для виключення інших, ніж СГБ, причин слабкості та має проводитись під час первинної оцінки пацієнта.

Класичним виявленням при СГБ є комбінація підвищеного рівня білка у СМР та нормального рівня клітин СМР (відома як альбумін-цитологічна дисоціація). Однак рівень білка є нормальним у 30-50% пацієнтів в перший тиждень від початку захворювання та у 10-30% пацієнтів на другому тижні. Таким чином, нормальний рівень білка у СМР не виключає діагноз СГБ.

Виражений плеоцитоз (>50 клітин/мкл) може свідчити про наявність іншої патології, в першу чергу лептоменінгеальних злоякісних пухлин, інфекційних/запальних захворювань спинного мозку чи нервових корінців. Помірний плеоцитоз (10-50 клітин/мкл) хоча і сумісний з СГБ, також має спонукати клініцистів розглянути альтернативні діагнози, такі як інфекційні причини полірадикуліту.

Призначення інструментальних методів обстеження

91. Електронейроміографія (за потреби)

Для діагностики СГБ електродіагностичні дослідження не потрібні. Однак рекомендовано проводити ці дослідження, за можливості, оскільки вони допомагають підтвердити діагноз, особливо у пацієнтів з атиповою формою захворювання.

Загалом електрофізіологічні дослідження у пацієнтів з СГБ можуть виявити сенсорно-моторну полірадикулонейропатію або полінейропатію, на що вказує зниження швидкості провідності, зниження сенсорних та моторних викликаних амплітуд, аномальна тимчасова дисперсія та/або частковий блок моторної провідності.

Типовим для СГБ є «sural sparing pattern», при якому потенціал дії литкового сенсорного нерву є нормальним, в той час як потенціали дії серединного і ліктьового сенсорних нервів є аномальними чи навіть відсутніми.

Однак електрофізіологічні виміри можуть бути нормальними, якщо виконуються в ранній фазі захворювання (протягом 1 тижня від прояву симптомів) або у пацієнтів з початковою проксимальною слабкістю, легким перебігом захворювання, повільним прогресуванням або іншими клінічними варіантами. У цих пацієнтів може бути корисним повторне електродіагностичне дослідження через 2-3 тижні.

У пацієнтів з СМФ результати електродіагностичних досліджень зазвичай нормальні або демонструють лише зменшення амплітуди потенціалу дії сенсорного нерву.

92. Електрокардіографія (за потреби)

Рутинний метод обстеження, який проводиться для оцінки життєво важливих показників.

93. Спірографія (за потреби)

Проводиться для оцінки функції дихання, особливо при підозрі на розвиток респіраторного дистрес-синдрому з невідворотною дихальною недостатністю та для моніторингу прогресування захворювання та виникнення ускладнень.

94. МРТ головного та спинного мозку (за потреби)

МРТ не є частиною рутинної діагностичної оцінки при СГБ, однак може бути корисною, особливо для виключення альтернативних діагнозів, таких як стовбурова інфекція, інсульт, запалення спинного мозку або клітин передніх рогів, компресія нервових корінців чи лептоменінгеальна пухлина.

Наявність збільшення нервового корінця на МРТ з підвищеним накопиченням гадолінію є неспецифічною, однак чутливою рисою СГБ і може підтвердити діагноз СГБ, особливо у дітей молодшого віку, у яких як клінічні, так і електрофізіологічні оцінки можуть бути складними для тлумачення. Однак, клініцисти повинні мати на увазі, що потовщення нервового корінця може спостерігатись у малій кількості пацієнтів з гострим млявим мієлітом.

Встановлення клінічного діагнозу

95. Проведення диференційної діагностики

Диференціальна діагностика синдрому Гійєна-Баре є досить складною через наявність великої кількості захворювань з подібною клінічною симптоматикою та дуже залежить від індивідуальних особливостей у кожного хворого.

Найбільш важливі для диференціальної діагностики діагнози, категоризовані за локалізацією у нервовій системі:

Центральна нервова система

• Запалення чи інфекція стовбура мозку (наприклад, саркоїдоз, синдром Шегрена, оптичний нейромієліт або розлад, асоційований з антитілами до мієлінового глікопротеїну олігодендроцитів)
•  Запалення чи інфекція спинного мозку (наприклад, саркоїдоз, синдром Шегрена чи гострий поперечний мієліт)
• Злоякісне захворювання (наприклад, лептоменінгеальні метастази чи нейролімфоматоз)
• Компресія стовбура чи спинного мозку
• Стовбуровий інсульт
• Дефіцит вітамінів (наприклад, енцефалопатія Вернікеа , викликана дефіцитом вітаміну В1, або підгостра комбінована дегенерація спинного мозку, викликана дефіцитом вітаміну В12)

Клітини переднього рогу

• Гострий млявий мієліт (наприклад, як результат поліомієліту, ентеровірусу D68 або А71, вірусу Західного Нілу, Японського енцефаліту чи вірусу сказу)

Нервові корінці

• Інфекції (наприклад, хвороба Лайма, цитомегаловірус, ВІЛ, вірус Епштейн-Бар або вірус варіцелла-зостер)
• Компресія
• Лептоменінгеальна пухлина

Периферичні нерви

• Хронічна запальна демієлінізуюча полірадикулонейропатія (ХЗДП)
• Метаболічні або електролітні розлади (наприклад, гіпокальциемія, гіпотиреоїдизм, порфірія чи дефіцит міді)
• Дефіцит вітамінів (наприклад, дефіцит вітаміну В1 (також відомий як «бері-бері»), В12 або Е
• Токсини (наприклад, ліки, алкоголь, вітамін В6, свинець, талій, миш’як, органічні фосфати, етиленгліколь, діетиленгліколь, метанол чи N-гексан)
• Нейропатія при критичних станах
• Невралгічна аміотрофія
• Васкуліт
• Інфекція (наприклад, дифтерія чи ВІЛ)

Нервово – м’язові сполучення

• Міастенія гравіс
• Міастенічний синдром Ламберта-Ітона
• Нейротоксини (наприклад, ботулізм, правець, кліщовий параліч (токсини, які містяться в слині кліща (відмінне від кліщового енцефаліту та хвороби Лайма) або отруєння через укус змії)
• Інтоксикація органічними фосфатами

М’язи

• Метаболічні або електролітні розлади (наприклад, гіпокаліемія, періодичний тіреотоксичний гіпокаліемічний параліч, гіпомагніємія чи гіпофосфатемія)
• Запальний міозит
• Індукована ліками токсична міопатія (наприклад, викликана колхіцином, хлороквіном, еметіном або статини)
• Мітохондріальні захворювання

Інше

• Минаючий або функціональний розлад

96. Встановлення діагнозу синдрому Гійєна-Барре

За відсутності достатньо чутливих і специфічних для захворювання біомаркерів діагноз СГБ базується на клінічних даних анамнезу та огляді, а також підтверджується допоміжними дослідженнями, такими як дослідження СМР та електродіагностичними даними.

Ознаки, необхідні для діагностики:

• Прогресуюча двостороння слабкість рук і ніг (спочатку можуть бути задіяні тільки ноги)
•  Відсутність або зниження сухожильних рефлексів в уражених кінцівках (на певному етапі клінічного перебігу)

Ознаки, які значно підтримують діагностику:

• Прогресуюча фаза триває від декількох днів до 4 тижнів (зазвичай <2 тижнів)
• Відносна симетричність симптомів
• Відносно легкі сенсорні симптоми (відсутні у чисто моторному варіанті)
• Ураження черепних нервів, особливо двосторонній лицьовий параліч
• Вегетативна дисфункція
• М’язовий або корінцевий біль у спині чи кінцівках
• Підвищення рівня білка в СМР; нормальний рівень білка не виключає діагнозу
• Електродіагностичні ознаки моторної або сенсорно-моторної нейропатії (нормальна електрофізіологія на ранніх стадіях не виключає діагноз)

Особливості, що ставлять під сумнів діагноз:

• Підвищена кількість мононуклеарних або поліморфноядерних клітин у СМР (>50×106 /л)
• Виражена, стійка асиметрія слабкості
• Дисфункція сечового міхура або кишківника на початку або стійка дисфункція протягом перебігу захворювання
• Тяжка дихальна дисфункція з обмеженою слабкістю кінцівок на початку
• Сенсорні ознаки з обмеженою слабкістю на початку захворюванняa
• Лихоманка на початку захворювання
• Фаза плато <24 годин
• Провідникові порушення чутливості, що вказують на травму спинного мозку
• Гіперрефлексія або клонуси
• Патологічні стопні знаки
•  Біль у животі
• Повільне прогресування з обмеженою слабкістю без залучення дихальних шляхів
• Тривале прогресування протягом >4 тижнів після початку симптомів
• Зміна свідомості (за винятком стовбурового енцефаліту Бікерстафа)

97. Оцінка та мониторинг ускладнень синдрому Гійєна-Барре

Потрібна регулярна оцінка для моніторингу прогресування захворювання та виникнення ускладнень.

По-перше, рекомендується рутинна оцінка респіраторної функції, оскільки не всі пацієнти з респіраторною дисфункцією будуть мати клінічні ознаки диспное. Ці респіраторні виміри можуть включати використання додаткової дихальної мускулатури, підрахунок під час видиху одного повного об’єму вдиху (один вдих при рівні ≤ 19 передбачає потребу у штучній вентиляції), життєву ємність та максимальний тиск при вдиханні та видиханні.

Клініцистам слід розглянути використання «правила 20/30/40», за яким пацієнт розцінюється як той, що має ризик респіраторної недостатності, якщо життєва ємність становить <20 мл/кг, максимальний тиск при вдиху становить <30  смН2О або максимальний тиск видиху становить <40 смН2О.

По-друге, необхідно оцінювати м’язову силу у шиї, руках та ногах, а функціональна недостатність має бути оцінена за шкалою недостатності при СГБ (дивись таблицю «Важливі ускладнення при СГБ»), широко використовуваний механізм для документування перебігу захворювання при СГБ.

По-третє, слід моніторити пацієнтів щодо порушень ковтання і кашлю.

Нарешті, вегетативна дисфункція має оцінюватись за допомогою електрокардіографії та моніторингу частоти серцевих скорочень, артеріального тиску та функції кишківника і сечового міхура.

Характер та частота моніторингу залежать від рівня порушень, наявності чи відсутності вегетативної дисфункції, фази захворювання і виду медичної установи, і їх необхідно ретельно оцінювати для кожного конкретного пацієнта. До двох третин смертей пацієнтів із СГБ відбувається на етапі одужання і переважно викликані кардіоваскулярною та респіраторною дисфункцією.

Тому необхідно залишатися пильними протягом цього етапу та спостерігати за пацієнтом щодо потенційних аритмій, коливань артеріального тиску або респіраторного дистресу, викликаного накопиченням слизу. Цей моніторинг особливо важливий для пацієнтів, які нещодавно були виписані з відділення інтенсивної терапії та для тих, хто має серцево-судинні фактори ризику.

Важливі ускладнення синдрому Гійєна-Барре

Ускладнення	Коли бути уважними
Задуха	Бульбарний параліч
Серцева аритмія	Усі пацієнти
Госпітальні інфекції (наприклад, пневмонія, сепсис або інфекції сечовивідних шляхів)	Бульбарний і лицьовий параліч, нерухомість, дисфункція сечового міхура, ШВЛ
Больова і тактильна аллодинія	Обмеження комунікацій
Делірій	Обмеження комунікації
Депресія	Обмеження комунікації
Затримка сечі	Усі пацієнти
Закреп	Нерухомість
Виразки на рогівці	Лицьовий параліч
Дефіцит харчування	Бульбарний і лицьовий параліч
Гіпонатріемія	Усі пацієнти
Пролежні	Нерухомість
Компресійна нейропатія	Нерухомість
Контрактури кінцівок та осифікація	Виражена слабкість протягом тривалого часу

Примітка: Більшість із цих ускладнень можуть виникнути у будь-якого пацієнта з СГБ у будь-який час, однак друга колонка показує, коли вони є більш вірогідними та/або коли треба бути особливо уважними.

98. Встановлення супутніх захворювань

Консультації фахівців

99. Консультація реаніматолога (за потреби)

Для координації лікування у відділенні інтенсивної терапії.

99. Консультація сімейного лікаря (обов’язково)

Сімейний лікар може бути посередником між пацієнтом та іншими медичними спеціалістами, такими як неврологи, фізіотерапевти, психотерапевт та інші. Він може сприяти координації опіки, забезпечуючи обмін інформацією та планами лікування між різними фахівцями.

99. Консультація психотерапевта (за потреби)

При наявності тривожності, депресії та інших психопатологічних станах

99. Консультація реабілітолога, фізіотерапевта та ерготерапевта (обов’язково)

Для вибору тактики реабілітаційних заходів для кожного конкретного хворого.

Призначення лікування

103. Медикаментозне лікування.

Коли переводити у відділення інтенсивної терапії

Причини переведення пацієнтів до відділення інтенсивної терапії (ВІТ) включають наступне:

• розвиток респіраторного дистрес-синдрому з невідворотною дихальною недостатністю,
• тяжка вегетативна кардіоваскулярна дисфункція (наприклад, аритмії або виражені коливання артеріального тиску),
• тяжка дисфункція ковтання або зменшення кашльового рефлексу, а також швидке прогресування слабкості.

Стан невідворотної дихальної недостатності визначається як клінічні ознаки респіраторного дистресу включно з задишкою у спокою або під час розмови, нездатність порахувати до 15 на одному вдиху, використання допоміжної дихальної мускулатури, збільшення частоти дихання або серцебиття, життєва ємність <15-20 мл/кг чи < 1л або аномальна артеріальна оксиметрія за газами крові або вимірами пульсоксиметром.

Оскільки до 22% пацієнтів з СГБ потребують ШВЛ протягом першого тижня госпіталізації, пацієнтів із ризиком розвитку дихальної недостатності повинно бути ідентифіковано якомога раніше. З цією метою використовують прогностичний інструмент – Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score (EGRIS), що дозволяє розрахувати ймовірність (1-90%) того, що пацієнт буде потребувати ШВЛ протягом 1 тижня після оцінки.

Фактори ризику щодо тривалої ШВЛ включають нездатність підняти руки з ліжка через 1 тиждень після інтубації, а також аксональний підтип або відсутність збудження нервів при електрофізіологічних дослідженнях. Слід розглянути можливість ранньої трахеостомії у пацієнтів із вищезазначеними факторами ризику.

Тактика лікування

 Внутрішньовенний імуноглобулін (ВВІГ) в дозі 0,4 г/кг маси тіла щоденно протягом 5 днів і плазмаферез 200-250 мл плазми/кг маси тіла за п’ять сеансів є однаково ефективними видами лікування при СГБ.

ВВІГ і плазмаферез мають співставні ризики побічних ефектів, хоча ранні дослідження показали, що плазмаферез мав більшу ймовірність відміни, ніж ВВІГ. Оскільки ВВІГ легше застосовувати та загалом він доступніший, ніж плазмаферез, він зазвичай є терапією вибору.

Крім ВВІГ і плазмаферезу ніякі інші процедури чи лікарські засоби не мають доведеної ефективності при лікуванні СГБ. Хоча кортикостероїди, як могло очікуватись, повинні знижувати запалення і, таким чином, прогресування СГБ, але вісім рандомізованих контрольованих досліджень щодо ефективності кортикостероїдів при СГБ показали відсутність значної користі, а лікування оральними кортикостероїдами показало навіть негативний ефект щодо кінцевого результату.

Крім того, плазмаферез з наступним ВВІГ не є більш ефективним, ніж будь-яке з цих лікувань окремо та недостатньо доказів щодо ефективності додаткового застосування внутрішньовенного метілпреднізолону у пацієнтів, які отримували ВВІГ.

 У клінічних умовах, де ресурси обмежені, плазмаферез малими об’ємами може бути економічною і відносно безпечною альтернативою звичайному плазмаферезу, однак цей підхід не може бути рекомендованим для загального використання до визначення його ефективності у подальших дослідженнях.

Протимікробне або противірусне лікування може розглядатись у пацієнтів з СГБ, які мають активну інфекцію; однак зазвичай попередні інфекції припиняються до появи слабкості.

Тактика ведення пацієнта при клінічному прогресуванні СГБ

 Недостатня відповідь на лікування

Приблизно у 40% пацієнтів, які отримували стандартні дози плазмаферезу або ВВІГ не спостерігається покращення протягом перших 4 тижнів після лікування. Таке прогресування захворювання не означає, що лікування є неефективним, оскільки прогресування могло б бути гіршим без терапії.

 Можна розглянути можливість повторного лікування або переходу на альтернативне лікування, однак наразі немає доказів, що цей підхід покращить кінцевий результат. Триває клінічне випробування, яке вивчає ефект застосування повторної дози ВВІГ.

Пов’язані з терапією зміни (ПТЗ)

ПТЗ спостерігаються у 6 – 10% пацієнтів із СГБ та визначаються як прогресування захворювання протягом 2 місяців після первинного клінічного покращення або стабілізації, викликаного лікуванням.

 ПТЗ слід відрізняти від клінічного прогресування без будь-якої початкової відповіді на лікування. Загальна думка полягає в тому, що ПТЗ вказують на те, що ефективність лікування згасла, а запальна фаза захворювання все ще триває. Таким чином, пацієнтам із СГБ, які демонструють ПТЗ, може бути корисно подальше лікування, і повторення повного курсу ВВІГ або плазмаферезу, хоча докази для підтримки цього підходу відсутні.

Хронічні запальні демієлінізуючі полінейропатії (ХЗДП)

У близько 5% пацієнтів із СГБ повторні клінічні рецидиви вказують більше на хронічний патологічний процес і діагноз змінюється на ХЗДП з гострим початком. ХЗДП з гострим початком зазвичай проявляється трьома або більше ПТЗ та/або клінічним погіршенням через >8 тижнів після початку захворювання.

Прогнозування кінцевого результату лікування

 Більшість пацієнтів із СГБ, навіть ті, що мали тетраплегію у фазі плато чи потребували штучної вентиляції легень протягом тривалого періоду часу, демонструють одужання, особливо в перший рік після початку захворювання. Біля 80% пацієнтів із СГБ повертають здатність самостійно ходити через 6 місяців від початку захворювання.

Імовірність відновлення здатності ходити може бути розраховано у конкретного пацієнта за допомогою модифікованої шкали Erasmus GBS щодо прогнозу кінцевого результату (mEGOS).

Незважаючи на загальні позитивні перспективи у пацієнтів із СГБ, в 3 – 10% випадків трапляються смертельні випадки, найчастіше внаслідок серцево-судинних та респіраторних ускладнень, які можуть виникати як у гострій, так і у фазі одужання.

Фактори ризику смертності включають похилий вік і тяжке захворювання на початку. Також поширені довгострокові залишкові скарги, які можуть включати нейропатичний біль, слабкість та втому.

Однак повне одужання з відсутністю таких скарг може відбутися через >5 років після початку захворювання.

Повторні епізоди СГБ зустрічають рідко, вони вражають 2 – 5 % пацієнтів, однак цей відсоток все ж є вищим, ніж ризик СГБ у загальній популяції протягом життя (0,1%).

Багато вакцин мають застереження щодо СГБ, хоча попередній СГБ не є чітким протипоказанням щодо вакцинації. Обговорення з експертами може бути корисним для пацієнтів, у яких був діагностований СГБ.

103. Симптоматичне лікування та реабілітація.

Пацієнти із СГБ можуть відчувати ряд довгострокових залишкових проблем, включаючи неповне відновлення моторної та сенсорної функцій, а також втому, біль та психологічний дистрес. Перед тим, як пацієнта виписати, ці можливі віддалені довгострокові наслідки СГБ необхідно обговорити та врегулювати із пацієнтом.

Фізікальні функції

Організація реабілітаційної програми із реабілітологом, фізіотерапевтом та ерготерапевтом є головним кроком до одужання. Програми повинні бути спрямовані на зменшення інвалідності на ранніх стадіях одужання, а пізніше – для відновлення моторної та сенсорної функцій та фізичного стану до рівня, який передував захворюванню.

Програми вправ для пацієнтів із СГБ, які включають рухові вправи, їзду на велосипеді, ходу і силове тренування покращують фізичну форму, здатність ходити та незалежність у повсякденній діяльності. Однак інтенсивність вправ повинна ретельно моніторуватись, оскільки перенавантаження може посилити втомлюваність.

Втомлюваність

Втомлюваність, не пов’язана із залишковим дефіцитом моторики, спостерігається у 60-80% пацієнтів із СГБ та часто є однією з найчастіших скарг, що призводять до непрацездатності. Слід розглянути інші причини, перш ніж зробити висновок, що втома у пацієнта є залишковим результатом СГБ.

Як і у випадку відновлення фізичних функцій, було показано, що поступова, контрольована програма вправ під наглядом є корисною для зменшення втоми.

Біль

Сильний біль спостерігається принаймні у однієї третини пацієнтів із СГБ через 1 рік після початку захворювання та може зберігатися протягом >10 років.

Хронічний біль при СГБ характеризується болем у м’язах поперека та кінцівок, болісними парестезіями, артралгією та корінцевим болем. Хоча патогенез цього болю повністю не вивчений, м’язовий біль і артралгія можуть бути пов’язані із знерухомленням, а нейропатичний біль може бути спричинений регенерацією або стійким пошкодженням дрібних нервових волокон.

Стратегії лікування включають заохочення мобілізації та введення лікарських засобів проти нейропатичного або ноцицептивного болю.

Психологічний дистрес

Швидка втрата фізичних функцій, часто у раніше здорових людей, може бути серйозною травмою та викликати тривогу та/або депресію. Раннє розпізнавання та лікування психологічного дистресу є важливим для пацієнтів із СГБ, особливо тому, що ментальний стан може впливати на фізичне відновлення, і навпаки; звернення до психолога або психіатра може бути корисним для деяких пацієнтів.

Надання точної інформації пацієнтам щодо відносно гарних шансів на одужання та низького ризику рецидиву (2-5%) може допомогти зменшити їх страх.

Зв’язок пацієнтів з іншими пацієнтами, які раніше хворіли на СГБ, може також допомогти їм у процесі реабілітації.

Десять кроків діагностики та лікування синдрому Гійєна-Барре

Консультування та підтримка

105. Поясніть пацієнту результати діагностичних тестів та встановлену підозру на синдром Гійєна-Барре
106. Розкажіть пацієнту про природу захворювання, його можливі причини та перебіг.
107. Визначте план регулярного спостереження та контролю симптомів.
108. Забезпечте пацієнта інформацією про рекомендований режим дня, раціон харчування та фізичну активність.
109. Підкресліть важливість звітування про будь-які зміни в симптомах та ефективності лікування.
110. Відповідайте на запитання пацієнта та надавайте підтримку у вигляді посилань на релевантні джерела інформації або підтримуючих груп.
111. Обговоріть різні методи лікування, включаючи медикаментозні, симптоматичні методи терапії, фізичної та психологічної реабілітації
112. Заплануйте регулярні візити для оцінки ефективності лікування, контролю симптомів та визначення подальших кроків.

Пояснення процедури люмбальної пункції	Враховуючи Ваші симптоми, для проведення диференційної діагностики та постановки остаточного діагнозу ми рекомендуємо Вам провести люмбальну пункцію з подальшим аналізом спиномозкової рідини. Тест проводять в лікарняних умовах, де за допомогою тонкої голки роблять прокол у нижній частині спини (міжхребцевий простір) та збирають невелику кількість спинномозкової рідини (СМР). Даний зразок дає змогу визначити наявність комбінації підвищеного рівня білка у СМР та нормального рівня клітин СМР, що вказують на можливий розвиток у пацієнта синдрома Гійєна-Барре. Спинномозкова рідина (ліквор) виконує роль «подушки», що захищає головний і спинний мозок від механічних ушкоджень та забезпечує сталість внутрішньочерепного тиску. Зазвичай ця рідина немає кольору та має таку ж консистенцію, що і вода. Також, спинномозкова рідина виконує буферну роль при швидких змінах складу крові, транспортує біологічно активні речовини, виводить метаболіти з мозку, регулює оптимальну концентрацію іонів і рН для забезпечення нормальної збудливості ЦНС і є спеціальним захисним імунобіологічним бар’єром. Перед проведенням люмбальної пункції пацієнта можуть попросити пройти КТ (комп’ютерну томографію) або МРТ (магнітно-резонансну томографію), для того, щоб переконатися, що люмбальна пункція дійсно необхідна. Також, необхідно попередити лікарі у разі прийому будь-яких препаратів, особливо тих, що розріджують кров (антикоагулянти). Перед процедурою Вам буде запропоновано переодягнутися у стерильну лікарняну сорочку, лягти на бік та підтягнути ноги до грудей. Така позиція розправляє хребці, що дозволяє лікарю легше вставити голку між двома нижніми хребцями (до цього Вам уже буде введено місцевий анестетик, щоб знеболити необхідну ділянку). Вставлена тонка голка, проходить між хрящами через хребетну мембрану в хребетний канал. Далі лікар вимірює тиск ліквору і відбирає для аналізу невелику кількість рідини. Поки голка знаходиться всередині, Ви можете відчувати певний тиск у спині. А також під час введення голки може виникнути раптовий або дуже короткочасний біль у нозі у випадку, якщо голка торкнеться нерву у каналі. Після закінчення маніпуляції Вам буде накладена пов’язка і певний час доведеться відпочити у позі лежачи для того, щоб зменшити післяопераційний головний біль. Вся процедура триває приблизно 45 хвилин і для заміни втраченої рідини організму необхідно не менше 2 днів. Загалом люмбальна функція є цілком безпечною процедурою, проте у деяких випадках можлива поява деяких побічних реакцій. Таких як головний біль. Це пов’язано з тим, що отвір після введення голки може закритися не відразу. Також, якщо він залишається відкритим, з нього може витікати спинномозкова рідина, що викликає головний біль. У більшості випадків отвір закривається самостійно і головний біль проходить через 1-2 дні. Від головного болю дозволяється приймати безрецептурні знеболювальні препарати. Також послабити головний біль може кофеїн. В одній філіжанці кави (240 мл) близько 150 мг кофеїну. Щоб позбутися головного болю достатньо випити 1-2 філіжанки кави в день. Проте, якщо головний біль не проходить протягом 2-3 днів – це привід звернутись до лікаря. біль у спині. Деякі люди можуть відчувати біль в попереку після пункції. Зазвичай біль обмежується тією ділянкою, куди проникла голка, але біль може відчуватися і в ногах Кровотеча. Існує ризик кровотечі поблизу ділянки, куди вводили голку. У рідкісних ситуаціях кровотеча може виникати в епідуральній області в самому хребті. У такому випадку треба також негайно сповістити лікаря та діяти відповідно до його рекомендацій. Після збору зразка він направляється в лабораторію. Хоча люмбальна пункція використовується для діагностики синдрому Гійєна-Барре, вона не є специфічним дослідженням для цього захворювання. Необхідно врахувати інші тести, перш ніж можна встановити підтверджений діагноз.
Поясніть пацієнту результати діагностичних тестів та встановлену підозру на синдром Гійєна-Барре	Хоча за відсутності достатньо чутливих і специфічних для захворювання біомаркерів діагноз СГБ базується на клінічних даних анамнезу та огляді, при аналізі СМР можна визначити наявність комбінації підвищеного рівня білка у СМР та нормального рівня клітин СМР, що вказують на можливий розвиток у пацієнта синдрома Гійєна-Барре, а також провести диференційну діагностику з іншими захворюваннями нервової системи
Розкажіть пацієнту про природу захворювання, його можливі причини та перебіг.	Синдром Гійєна-Барре — це рідкісний розлад, при якому імунна система організму атакує Ваші нерви. Зазвичай першими симптомами є слабкість і поколювання в руках і ногах. Ці відчуття можуть швидко поширюватися, зрештою паралізуючи все ваше тіло. У своїй найважчій формі синдром Гійєна-Барре потребує невідкладної медичної допомоги. Більшість людей з цим захворюванням повинні бути госпіталізовані для лікування.   Точна причина синдрому Гійєна-Барре невідома. Але дві третини пацієнтів повідомляють про симптоми інфекції протягом останніх шести тижнів до початку симптомів. До них відноситься COVID-19 , вірус Зіка та інші інфекції. Синдром Гійєна-Барре часто починається з поколювання та слабкості, що починається в стопах і ногах і поширюється на верхню частину тіла та руки. Деякі люди помічають перші симптоми на руках або обличчі.  У міру прогресування синдрому Гійєна-Барре м’язова слабкість може перерости в параліч. Ознаки та симптоми синдрому Гійєна-Барре можуть включати: – Відчуття поколювання в пальцях рук, ніг, – Слабкість у ногах, яка поширюється на верхню частину тіла – Нестійка ходьба або нездатність ходити або підніматися сходами – Труднощі з рухами обличчя, включаючи розмову, жування або ковтання – Подвійне бачення або нездатність рухати очима – Сильний біль, який може відчуватися як ниючий, стріляючий і може посилюватися вночі – Труднощі з контролем сечового міхура або функції кишечника – Прискорене серцебиття – Низький або високий артеріальний тиск – Утруднене дихання Люди з синдромом Гійєна-Барре зазвичай відчувають найбільш значну слабкість протягом двох тижнів після появи симптомів. Синдром Гійєна-Барре є серйозним захворюванням, яке вимагає негайної госпіталізації, оскільки воно може швидко погіршуватися. Чим раніше буде розпочато відповідне лікування, тим більше шансів на хороший результат.
Визначте план регулярного спостереження та контролю симптомів.	План спостереження пацієнта з синдромом Гійєна-Барре зазвичай розробляється індивідуально для кожного пацієнта з урахуванням ступеня та характеру захворювання, а також реакції на лікування. Проте, ось загальний план, який ми рекомендуємо для спостереження за пацієнтами з синдромом Гійєна-Барре: 1. Рекомендовано звертатися на консультацію до лікаря одразу, як з’являться вищеперераховані симптоми. 2. При наявності показань необхідна госпіталізація до стаціонару, оснащеного апаратом для штучної вентиляції легень, за показаннями – до відділення інтенсивної терапії. 3. Після покращення стану повторні візити до невропатолога 1 раз на місяць. 4. Після покращення стану рекомендована консультація реабілітолога для визначення тактики реабілітації. 5. Нагляд у сімейного лікаря для координації призначень та консультацій суміжних спеціалістів, виявлення ускладнень та\або суміжної патології, корекції лікування, якщо це потрібно. 5. Забезпечення пацієнта психосоціальною підтримкою через консультування, групи підтримки та надання інформаційних ресурсів. Нам важливо, щоб Ваш план спостереження був індивідуалізованим та відповідав потребам та характеру захворювання. Вам необхідно регулярно звітувати про свій стан та спостереження, щоб забезпечити ефективний моніторинг та коригування плану лікування.
Забезпечте пацієнта інформацією про рекомендований режим дня, раціон харчування та фізичну активність.	Режим дня, харчування та активності для пацієнтів з синдромом Гійєна-Барре може варіюватися залежно від ступеня важкості захворювання та рекомендацій лікаря. Однак ось загальні рекомендації, які ми можемо Вам надати:   Режим дня   Спробуйте планувати регулярний режим дня з визначеними годинами для сну, їжі та відпочинку. Поспіх та стрес можуть погіршити симптоми. Дайте собі дозвіл на відпочинок та паузи впродовж дня, якщо ви відчуваєте втому.  Харчування:   Ваш раціон повинен бути різноманітним та збалансованим, з достатньою кількістю білків, вітамінів та мінералів. Звертайте увагу на вживання достатньої кількості рідини   Активність та відпочинок:   Фізіотерапія може бути частиною лікування. Виконуйте вправи за порадою фахівця з фізіотерапії для збереження та покращення м’язової сили та рухової активності. Зверніться до Вашого лікаря або фізіотерапевта задля рекомендацій щодо оптимального рівня активності та індивідуального плану відновлювальної фізичної реабілітації.   Дотримання безпеки:   Зверніть особливу увагу на безпеку під час активності. Використовуйте підтримку та допоміжні засоби, якщо це необхідно, щоб уникнути травм та падінь.   Психологічна підтримка:   Розгляньте можливість консультування психолога або психотерапевта, якщо ви відчуваєте емоційний стрес або тривожність через захворювання.   Слідкування за здоров’ям:   Важливо регулярно зустрічатися з лікарем та іншими медичними фахівцями для відстеження прогресу та ефективності плану лікування. Завжди слідкуйте за рекомендаціями Вашого лікаря, оскільки підходи до режиму дня, харчування та активності можуть варіюватися залежно від індивідуальних особливостей вашого стану.
Підкресліть важливість звітування про будь-які зміни в симптомах та ефективності лікування.	Ми просимо Вас повідомляти нам про розвиток у Вас будь-яких  можливих нових скарг та симптомів. Повідомляти нам про необхідність прийому будь-яких нових препаратів.
Відповідайте на запитання пацієнта та надавайте підтримку у вигляді посилань на релевантні джерела інформації або підтримуючих груп.	Інформацію для пацієнтів з синдромом Гійєна-Барре можна знайти в різних джерелах. Ось кілька джерел, де Ви можете знайти корисну інформацію:   Медичні організації та веб-сайти: Офіційні веб-сайти медичних організацій, таких як національні асоціації неврологів, неврологічні фонди та інші, можуть надати найактуальнішу та достовірну інформацію про синдром Гійєна-Барре.   Медичні ресурси в Інтернеті: Веб-сайти, які спеціалізуються на медичних питаннях, такі як WebMD, Mayo Clinic, Healthline тощо, можуть надати загальну інформацію про синдром Гійєна-Барре та його лікування.   Книги та мемуари: Книги про досвід пацієнтів з синдромом Гійєна-Барре можуть надати глибше розуміння того, як виглядає життя з цим захворюванням.   Медичні форуми та групи підтримки: Онлайн-форуми та групи в соціальних мережах, де пацієнти обговорюють свої досвіди з синдромом Гійєна-Барре, можуть надати особисті історії та практичні поради.   Медичні канали на YouTube та подкасти: Деякі медичні фахівці та пацієнти створюють відео на YouTube або подкасти, в яких розповідають про синдром Гійєна-Барре та його наслідки.
Обговоріть різні методи лікування, включаючи медикаментозні, симптоматичні методи терапії, фізичної та психологічної реабілітації	Немає відомих ліків від синдрому Гійєна-Барре, але два види лікування можуть прискорити одужання та зменшити тяжкість захворювання: Плазмообмін (плазмаферез).  Рідку частину крові (плазму) видаляють і відокремлюють від клітин крові. Потім клітини крові повертаються у Ваше тіло, яке виробляє більше плазми, щоб компенсувати те, що було видалено. Плазмаферез може працювати, позбавляючи плазму певних антитіл, які сприяють атаці імунної системи на периферичні нерви. Імуноглобулінотерапія.  Імуноглобулін, що містить здорові антитіла від донорів крові, вводиться через вену (внутрішньовенно). Високі дози імуноглобуліну можуть блокувати шкідливі антитіла, які можуть сприяти розвитку синдрому Гійєна-Барре. Ці методи лікування однаково ефективні. Змішування їх або введення один за одним не є більш ефективним, ніж використання будь-якого методу окремо. Ви також, ймовірно, отримаєте ліки для: 1. Зменшення больового синдрому, який може бути вираженим 2. Ліки для профілактики тромбоутворення, що може виникнути, враховуючи Вашу нерухомість. Люди з синдромом Гійєна-Барре потребують фізичної допомоги та терапії до та під час відновлення. Ваш догляд може включати: 1. Рухи ваших рук і ніг особами, які доглядають, перед одужанням, щоб зберегти гнучкість і силу ваших м’язівю 2. Фізична терапія під час відновлення допоможе впоратися з втомою, відновити сили та правильні рухиНавчання з адаптивними пристроями, такими як інвалідний візок, щоб покращити Ваші навички мобільності та самообслуговування. Хоча більшість людей повністю одужує від синдрому Гійєна-Барре, деякі важкі випадки можуть бути летальними. В більшості випадків відновлення може тривати до кількох років, але більшість людей знову можуть ходити через шість місяців після появи перших симптомів при адекватному лікуванні. У деяких людей це може мати тривалі наслідки, такі як слабкість, оніміння або втома.
Заплануйте регулярні візити для оцінки ефективності лікування, контролю симптомів та визначення подальших кроків.	Нагляд у сімейного лікаря Огляд у невропатолога 1 раз на місяць. Консультація реабілітолога одразу після покращення стану. Консультація психотерапевта за необхідності.

Завершення консультації

113. Проведіть узагальнення отриманих даних та запитайте пацієнта, чи ніщо важливе не пропущене
114. Поінформуйте пацієнта щодо подальшої тактики
115.  Подякуйте пацієнту
116. Утилізуйте ЗІЗ належним чином і помийте руки

Ключові комунікативні навички

Активне слухання

Підбиття підсумків

Виділення вказівних знакі

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Джерела

1. Синдром Гійєна-Барре. Клінічна настанова, заснована на доказах [Електронний ресурс] / [С. О. Дубров, О. Г. Машкевич, О. В. Гріценко та ін.]. – 2023. – Режим доступу до ресурсу: https://www.dec.gov.ua/wp-content/uploads/2023/06/24_05_2023-kn-sgb.pdf
2.  Sejvar, J. J. et al. Guillain-Barré syndrome and Fisher syndrome: case definitions and guidelines for collection, analysis, and presentation of immunization safety data. Vaccine 29, 599–612 (2011).
3. Willison, H. J., Jacobs, B. C. & van Doorn, P. A. Guillain-Barré syndrome. Lancet 388, 717– 727 (2016).
4. Van den Berg, B., Bunschoten, C., van Doorn, P. A. & Jacobs, B. C. Mortality in GuillainBarré syndrome. Neurology 80, 1650–1654 (2013).
5. Fokke, C. et al. Diagnosis of Guillain-Barré syndrome and validation of Brighton criteria. Brain 137, 33–43 (2014).
6. Ruts, L., Drenthen, J., Jacobs, B. C., van Doorn, P. A. & Dutch Guillain-Barré syndrome Study Group. Distinguishing acute-onset CIDP from fluctuating Guillain-Barré syndrome: a prospective study. Neurology 74, 1680–1686 (2010).
7. Yoshikawa, K. et al. Varied antibody reactivities and clinical relevance in anti-GQ1b antibody-related diseases. Neurol. Neuroimmunol. Neuroinflamm. 5, e501 (2018).
8. World Health Organization. Zika Situation Report 5 February 2016 https://www.who.int/emergencies/ zika-virus/situation-report/5-february-2016/en/ (2016).
9. Van den Berg, B. et al. Guillain-Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis. Nat. Rev. Neurol. 10, 469–482 (2014).
10. Cao-Lormeau, V. M. et al. Guillain-Barré syndrome outbreak associated with Zika virus infection in French Polynesia: a case-control study. Lancet 387, 1531–1539 (2016).
11. Parra, B. et al. Guillain-Barré syndrome associated with Zika virus infection in Colombia. N. Engl. J. Med. 375, 1513–1523 (2016).
12. Jacobs, B. C. et al. International Guillain-Barre syndrome outcome study: protocol of a prospective observational cohort study on clinical and biological predictors of disease course and outcome in GuillainBarre syndrome. J. Peripher. Nerv. Syst. 22, 68–76 (2017).
13. Wakerley, B. R. et al. Guillain–Barré and Miller Fisher syndromes—new diagnostic classification. Nat. Rev. Neurol. 10, 537–544 (2014).
14. Rajabally, Y. A., Durand, M. C., Mitchell, J., Orlikowski, D. & Nicolas, G. Electrophysiological diagnosis of Guillain-Barré syndrome subtype: could a single study suffice? J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 86, 115–119 (2015).
15. Uncini, A. & Kuwabara, S. The electrodiagnosis of Guillain-Barré syndrome subtypes: where do we stand? Clin. Neurophysiol. 129, 2586–2593 (2018)
16. Verboon, C., van Doorn, P. A. & Jacobs, B. C. Treatment dilemmas in Guillain-Barré syndrome. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 88, 346–352 (2017)
17. Hughes, R. A. et al. Immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: a systematic review. Brain 130, 2245–2257 (2007).
18. Oczko-Walker, M., Manousakis, G., Wang, S., Malter, J. S. & Waclawik, A. J. Plasma exchange after initial intravenous immunoglobulin treatment in Guillain-Barré syndrome: critical reassessment of effectiveness and cost-efficiency. J. Clin. Neuromuscul. Dis. 12, 55–61 (2010).
19. Walgaard, C. et al. Second IVIg course in Guillain-Barré syndrome patients with poor prognosis (SID-GBS trial): protocol for a double-blind randomized, placebocontrolled clinical trial. J. Peripher. Nerv. Syst. 23, 210–215 (2018).
20. Van den Berg, B., Storm, E. F., Garssen, M. J. P., Blomkwist-Markens, P. H. & Jacobs, B. C. Clinical outcome of Guillain-Barré syndrome after prolonged mechanical ventilation. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 89, 949–954 (2018).
21. Forsberg, A., Press, R. & Holmqvist, L. W. Residual disability 10 years after falling ill in Guillain-Barré syndrome: a prospective follow-up study. J. Neurol. Sci. 317, 74–79 (2012).