Дилятаційна кардіоміопатія – консультування пацієнта з дилятаційною кардіоміопатією, рекомендації ОСКІ.

Автор матеріалу:

Початок консультації

1. Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно.
2. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я та роль.
3. Підтвердіть прізвище, ім’я та дату народження пацієнта.
4. Поясніть, що включатиме обстеження, використовуючи зрозумілу для пацієнта мову.
5. Отримайте згоду на проведення консультації.
6. Адекватно оголіть пацієнта для проведення обстеження.
7. Запитайте пацієнта, чи є у нього больові відчуття, перш ніж продовжити клінічне обстеження.

З’ясування основної скарги

8. Використовуйте відкриті запитання, щоб вивчити скарги пацієнта
9. Деталізація основної скарги
10. Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта
11. Резюмуйте скарги пацієнта

Комплексна оцінка

12. Проведіть оцінку інших симптомів для отримання комплексної картини

Анамнез хвороби

13. З’ясуйте,  коли та як вперше з’явились скарги; чи звертався пацієнт за медичною допомогою, якщо так, то до кого та чим завершилось його звернення, якщо ні, то уточніть чому не звертався; чи приймав самостійно або за призначенням лікаря медичні препарати, якщо так, то чи змінювався характер скарг на тлі лікування
14. У випадку проведення пацієнту раніше лабораторних чи інструментальних обстежень з приводу поточних скарг, проаналізуйте їх результати та вкажіть на важливі знахідки
15. З’ясуйте, що спонукало пацієнта звернутися до Вас
16. Уточність наявність раніше діагностованих серцево-судинних захворювань, таких як перенесений інфаркт міокарда, порушення ритму, стенокардію, артеріальну гіпертензію, клапанні вади серця або вроджені вади серця, які можуть бути причиною поточних скарг
17. Виключіть інші причини задишки, ставлячи пацієнту уточнюючі питання

Анамнез життя

18. З’ясуйте наявність у хворого хронічних захворювань, зокрема ендокринних, системних захворювань, інфільтративних захворювань, захворювань нирок та інших, які можуть сприяти розвитку структурно-функціональних змін серця
19. Оцініть наявність у пацієнта нещодавно перенесеного інфекційного захворювання або тривалого підвищення температури тіла
20. Уточніть, чи проводились пацієнту раніше оперативні втручання, з’ясуйте як протікав післяопераційний період
21. Уточніть, чи переносив пацієнт раніше травми, з’ясуйте, як протікав відновлювальний період
22. Уточніть, чи проводилось пацієнту переливання крові
23. З’ясуйте, чи приймає пацієнт постійно лікарські препарати, та які саме з вказанням дози
24. З’ясуйте чи є у пацієнта непереносимість лікарських препаратів або продуктів харчування та уточніть, як саме вона проявляється.
25. Уточніть, чи вживає пацієнт алгоколь, наркотичні речовини
26. З’ясуйте сімейний стан пацієнта, побутові умови проживання; уточніть чи не було серед кровних родичів першої лінії  випадків діагностування ідіопатичної дилятаційної кардіоміопатії або раптової серцевої смерті у віці до 35 років
27. З’ясуйте, чи працює пацієнт, його професію, умови роботи,  наявність шкідливих факторів

Об’єктивний огляд

28. Оцінка загального стану пацієнта
29. Проведення загального огляду
30. Оцінка конституції  
31. Оцінка ступеня вгодованості
32. Шкіра
33. Слизові оболонки
34. Щитоподібна залоза
35. Оцінка периферійних лімфовузлів
36. Оцінка органів дихання
37. Оцінка серцево-судинної системи
38. Оцінка органів черевної порожнини

Призначення лабораторного обстеження

39. Загальний аналіз крові
40. Біохімічне дослідження крові із визначенням рівня сечовини, креатиніну, електролітів, печінкових проб, рівня глюкози
41. Оцінка стану коагуляції
42. Гормони щитоподібної залози
43. Обмін заліза (феритин, насиченість трансферину)
44. Рівень мозкового натрійуретичного пептиду  (BNP/NT–proBNP)
45. Ревмопроби (СРБ, ревматоідний фактор, антистрептолізин-О, антинуклеарні антитіла, антитіла до циклічного цитрулінованого пептиду)
46. Серологічні тести на кардіотропні віруси
47. Антитіла до ВІЛ-інфекції
48. Генетичне тестування

Призначення інструментальних методів обстеження

49. Електрокардіографія
50. Добове моніторування ЕКГ за Холтером
51. Трансторакальна ехокардіографія
52. Рентгенографія ОГК
53. МРТ серця
54. Коронарографія
55. Ендоміокардіальна біопсія

Поясніть процедуру проведення інвазивних процедур

56. Перевірте розуміння пацієнтом причини проведення процедури
57. Перевірте розуміння пацієнтом процедури
58. Проінформуйте про етапи проведення процедури
59. Розкажіть про ризики та ускладнення
60. Проведіть роботу з пом’якшенням страхів
61. Запропонуйте додаткове джерело інформації

Встановлення клінічного діагнозу

62. Оцінка відповідності діагностичним критеріям наявності міокардиту
63. Визначення варіанту перебігу міокардиту за наявності
64. Визначення етіології міокардиту за наявності
65. Визначення поширеності запального ураження серця за наявності
66. Визначення характеру перебігу міокардиту за наявності
67. Визначення ускладнень перебігу

Призначення лікування

68. Симптоматична терапія серцевої недостатності
69. Тривала механічна підтримка кровообігу (Propella),
70. Специфічна імуносупресивна терапія
71. Імуносупресивна терапія (кортикостероіди/азатіоприн)
72. Інтерферон В
73. Противовірусні препарати

Завершення консультації

74. Проведіть узагальнення отриманих даних та запитайте пацієнта, чи нічого важливого не пропущено
75. Поінформуйте пацієнта щодо подальшої тактики
76. Подякуйте пацієнту
77. Утилізуйте ЗІЗ належним чином і помийте руки

Ключові комунікативні навички

• Активне слухання
• Підбиття підсумків
• Виділення вказівних знаків

Початок консультації

1. Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно.
2. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я та роль.
3. Підтвердіть прізвище, ім’я та дату народження пацієнта.
4. Поясніть, що включатиме обстеження, використовуючи зрозумілу для пацієнта мову.
5. Отримайте згоду на проведення консультації.
6. Адекватно оголіть пацієнта для проведення обстеження.
7. Запитайте пацієнта, чи є у нього больові відчуття, перш ніж продовжити клінічне обстеження.

Обстеження пацієнта при підозрі на дилятаційну кардіоміопатію проводиться, коли є характерна клінічна картина серцевої недостатності та ехокардіографічні ознаки дилатації шлуночків/ка з їх/його систолічною дисфункцією, які відповідають критеріям дилятаційної кардіоміопатії, за відсутності ішемічної хвороби серця, артеріальної гіпертензії, клапанної або вродженої вади серця, як можливих причин для подібних структурно-функціональних змін серця.

Клінічні ознаки включають:

• Симптоми серцевої недостатності (задишка, ортопное, пароксизмальна нічна задишка, зниження толерантності до фізичних навантажень, слабкість, підвищена втомлюваність, набряки нижніх кінцівок, нічний кашель, хрипи в легенях, зниження апетиту, збільшення маси тіла через накопичення рідини, депресія, головокружіння)
• Порушення ритму (перебої в роботі серця, серцебиття)
• Тромбоемболічні ускладнення внаслідок формування внутрішньосерцевого тромбу

З’ясування основної скарги

8. Використовуйте відкриті запитання, щоб вивчити скарги пацієнта
9. Деталізація основної скарги
10. Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта
11. Резюмуйте скарги пацієнта

• Використовуйте відкриті запитання, щоб вивчити скарги пацієнта
• Деталізація основної скарги
  • Характер: попросіть у пацієнта описати, як він відчуває задишку
  • Фактори, що викликають та усувають симптоматику: з’ясуйте, що провокує появу задишку та що сприяє її усуненню
  • Супутні симптоми: уточніть, чи супроводжується задишка появою  інших симптомів (наприклад, кашель, запаморочення, біль в грудях)

“Як Ви відчуваєте задишку?”

“Що провокує появу у Вас задишки?”

“Коли у Вас виникає задишка?”

“Яке навантаження провокує у Вас появу задишки?”

“Скільки метрів Ви можете пройти без задишки?”

“Що Ви робите, коли у Вас виникає задишка?”

“Чи буває у вас задишка в стані спокою?”

“Чи турбує Вас задишка вночі?”

“Чи супроводжується задишка появою ще якихось скарг?”

Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта

Ключовим компонентом збору анамнезу є вивчення роздумів, занепокоєнь і очікувань пацієнта, щоб отримати уявлення про те, як пацієнт зараз сприймає свою ситуацію, що його хвилює та чого він очікує від консультації.

Вивчення роздумів, занепокоєнь та очікувань має бути плавним протягом консультації у відповідь на сигнали пацієнта. Це допоможе зробити Вашу консультацію орієнтованою на пацієнта, а не шаблонною.

Використовувати структуру аналізів роздумів, побоювань та очікувань необхідно так, щоб це звучало природно у Вашій консультації.

Роздуми	Вивчіть уявлення пацієнта щодо поточної проблеми	“Що, на Вашу думку, могло викликати ці симптоми?”“Чи є у Вас здогадки щодо причини появи цих симптомів?”
Занепокоєння	Вивчіть поточні занепокоєння пацієнта	• “Чи є щось, що Вас турбує?” • “Як Ви справляєтесь з повсякденною діяльністю?” “Чи є щось, чого ми з Вами ще не обговорили?”
Очікування	Запитайте, що пацієнт сподівається отримати від консультації	• “Чим я можу допомогти Вам сьогодні?” • “Чого Ви очікуєте від сьогоднішньої консультації?” • “Який, на вашу думку, може бути найкращий план дій?”

Резюмуйте скарги пацієнта

Підсумуйте те, що пацієнт розповів Вам про свою скаргу. Це дозволяє Вам перевірити, наскільки правильно Ви зрозуміли скарги пацієнта, і дає можливість пацієнту виправити будь-яку неточну інформацію.

Коли ви підведете підсумки, запитайте пацієнта, чи є ще щось, що Ви не помітили. Продовжуйте періодично підводити підсумки по мірі проходження консультації.

Комплексна оцінка

12. Проведіть скринінг симптомів ураження інших органів та систем

Комплексна оцінка включає проведення короткого опитування пацієнта на наявність симптомів ураження інших систем, які можуть мати або не мати відношення до основної скарги. Комплексне дослідження дозволяє також виявити симптоми, про які пацієнт забув згадати.

Рішення про те, про які симптоми запитати, залежить від поданої скарги та рівня Вашого досвіду.

Деякі приклади симптомів, які Ви можете відстежувати по кожній системі представлені нижче

Система	Симптоми
Загальні прояви	лихоманка, зміна ваги, втома, пітливість, загальна слабкість
Респіраторна	задишка, кашель, мокротиння, хрипи, кровохаркання, плевритний біль у грудях
Гастроінтестинальна	диспепсія, нудота, блювота, дисфагія, біль у животі, порушення випорожнень
Сечостатева	олігурія, поліурія, болі при сечовипусканні
Неврологічна	зміни зору, рухові або сенсорні порушення, головний біль
Опорно-рухова	біль у грудній стінці, біль в кістках, травма
Шкіра	висипання, виразки, крововиливи, петехії, синці, геморагії, новоутворення

Анамнез хвороби

13. З’ясуйте,  коли та як вперше з’явились скарги; чи звертався пацієнт за медичною допомогою, якщо так, то до кого та чим завершилось його звернення, якщо ні, то уточніть чому не звертався; чи приймав самостійно або за призначенням лікаря медичні препарати, якщо так, то чи змінювався характер скарг на тлі лікування
14. У випадку проведення пацієнту раніше лабораторних чи інструментальних обстежень з приводу поточних скарг, проаналізуйте їх результати та вкажіть на важливі знахідки
15. З’ясуйте, що спонукало пацієнта звернутися до Вас
16. Уточність наявність раніше діагностованих серцево-судинних захворювань, таких як перенесений інфаркт міокарда, порушення ритму, стенокардію, артеріальну гіпертензію, клапанні вади серця або вроджені вади серця, які можуть бути причиною поточних скарг
17. Виключіть інші причини задишки, ставлячи пацієнту уточнюючі питання

Чи буває у вас підвищення температури тіла?

Чи  не було нещодавно епізоду інфекційного захворювання?

Інші причини задишки:

• Бронхіальна астма

Задишка при бронхіальній астмі має нападоподібний, експіраторний  характер; супроводжується появою свистячого дихання, відчуттям стискання у грудній клітці та кашлю з виділенням невеликої кількості склоподібного в’язкого мокротиння. Напади задишки, як правило, виникають у ранні ранкові години, усуваються інгаляцією β2-агоністу короткої дії

• Хронічне обструктивне захворювання легень

Задишка при хронічному обструктивному захворюванні легень носить постійний, прогресуючий характер, супроводжується кашлем з виділенням слизу або мокротиння, особливо вранці після пробудження.

• Пневмонія

Задишка при пневмонії супроводжується підвищенням температури тіла, симптомами інтоксикації, кашлем з виділенням мокротиння, нерідко болем в грудній клітці.

• Пухлина легень

Задишка при пухлинах легень носить постійний, прогресуючий характер; часто супроводжується  кровохарканням, болем в грудях, кашлем та симптомами пухлинної інтоксикації-стомлюваністю, слабкістю, зниженням маси тілу, відсутністю апетиту.

• Тромбоемболія легеневої артерії

Задишка при тромбоемболії легеневої артерії виникає раптово, з незрозумілої причини. Часто задишка настільки сильна, що заважає пацієнту розмовляти. Супроводжується болем в грудях коронарного або плеврального характеру, кровохарканням, запамороченням або навіть втратою свідомості, а також симптомами тромбозу глибоких вен нижніх кінцівок.

• Аритмія

Тахіаритмії, зокрема фібриляція передсердь, часто супроводжуються появою задишки, відчуттям серцебиття, перебоїв в роботі серця, іншими симптомами порушеної гемодинаміки-пітливість, запаморочення, можливо втрата свідомості. Враховуючи пароксизмальний характер порушення ритму,  і задишка носить нападоподібний характер.

• Анемія

Важка анемія нерідко супроводжується задишкою, яка посилюється при найменшому фізичному навантаженні, супроводжується прискореним серцебиттям, стенокардитичними болями в грудній клітці, запамороченням, вираженою слабкістю, підвищеною втомлюваністю.

• Ожиріння

Надмірна вага часто викликає задишку через збільшення навантаження на серцево-судинну систему, тому вона виникає найчастіше при фізичних навантаженнях. Якщо надлишок ваги значний, то задишка може турбувати навіть в стані спокою.

• Панічна атака

Задишка є лише одним з симптомів, що виникають при панічній атаці, виниає нападоподібно і часто супроводжується несподіваним, неконтрольованим, безпричинним відчуттям страху, тривоги, нудотою, відчуттям серцебиття, утрудненого вдиху, сухістю в роті, пітливістю, запамороченням.

• Гіпервентиляція

Задишка є провідним симптомом гіпервентиляційного синдрому, найчастіше пацієнти описують її як раптово виникле відчуття незадоволеності вдихом та нестачі повітря. Враховуючи причину гіпервентиляційного синдрому, задишка часто супроводжується відчуттям тривоги, панічного страху, онімінням, поколюванням.

• Гастроезофагеальна рефлюксна хвороба

Задишка є доволі рідкісним симптомом при гастроезофагеальній рефлюксній хворобі і виникає внаслідок тривалого потрапляння кислого вмісту шлунка в дихальні шляхи після прийому їжі, у горизонтальному положенні або при нахилі вперед. Гастроезофагеальну рефлексну хворобу варто запідозрити за наявності більш специфічних симптомів-печії, відрижки, дискомфорту при ковтанні їжі.

Анамнез життя

18. З’ясуйте наявність у хворого хронічних захворювань, зокрема ендокринних, системних захворювань, інфільтративних захворювань, захворювань нирок та інших, які можуть сприяти розвитку структурно-функціональних змін серця
19. Оцініть наявність у пацієнта нещодавно перенесеного інфекційного захворювання або тривалого підвищення температури тіла
20. Уточніть, чи проводились пацієнту раніше оперативні втручання, з’ясуйте як протікав післяопераційний період
21. Уточніть, чи переносив пацієнт раніше травми, з’ясуйте, як протікав відновлювальний період
22. Уточніть, чи проводилось пацієнту переливання крові
23. З’ясуйте, чи приймає пацієнт постійно лікарські препарати, та які саме з вказанням дози
24. З’ясуйте чи є у пацієнта непереносимість лікарських препаратів або продуктів харчування та уточніть, як саме вона проявляється.
25. Уточніть, чи вживає пацієнт алгоколь, наркотичні речовини
26. З’ясуйте сімейний стан пацієнта, побутові умови проживання; уточність чи не було серед кровних родичів першої лінії  випадків діагностування ідіопатичної дилятаційної кардіоміопатії або раптової серцевої смерті у віці до 35 років
27. З’ясуйте, чи працює пацієнт, його професію, умови роботи,  наявність шкідливих факторів

Об’єктивний огляд

28. Оцінка загального стану пацієнта
29. Проведення загального огляду
30. Оцінка конституції  
31. Оцінка ступеня вгодованості
32. Шкіра
33. Слизові оболонки
34. Щитоподібна залоза
35. Оцінка периферійних лімфовузлів
36. Оцінка органів дихання
37. Оцінка серцево-судинної системи
38. Оцінка органів черевної порожнини

Шукайте предмети чи обладнання на або навколо пацієнта, які можуть надати корисну інформацію про його історію хвороби та поточний клінічний стан:

• Медичне обладнання: зверніть увагу на будь-які пристрої для подачі кисню, реєстрації ЕКГ, ліки, катетери (зверніть увагу на об’єм/колір сечі) та внутрішньовенний доступ.
• Засоби для пересування: такі предмети, як інвалідні візки та допоміжні засоби для ходьби, дають інформацію про поточний статус мобільності пацієнта.
• Подушки: пацієнти із застійною серцевою недостатністю зазвичай страждають від ортопное, що заважає їм лежати рівно. У результаті вони часто використовують кілька подушок, щоб підпертися.
• Життєво важливі показники: таблиці, на яких записуються життєво важливі показники, дадуть інформацію про поточний клінічний стан пацієнта та те, як його фізіологічні параметри змінювалися з часом.
• Баланс рідини: діаграми балансу рідини дадуть інформацію про поточний стан рідини пацієнта, що може бути актуальним, якщо пацієнт виглядає перевантаженим рідиною або зневодненим.
• Призначення: таблиці призначень лікарських засобів або особисті рецепти можуть надати корисну інформацію про останні прийоми ліків пацієнтом.

Під час фізикального обстеження звертайте увагу на характерні об’єктивні ознаки серцевої недостатності, яка часто супроводжує дилятаційну кардіоміопатію, такі як кахексія у пацієнтів з прогресуючою серцевою недостатністю, або збільшення маси тіла на більш ніж 2 кг за тиждень разі накопичення рідини, вибухання яремних вен на шиї, набряки нижніх кінцівок, калитки у чоловіків.

Шкірні покриви у пацієнтів з гемохроматозом набувають бронзового відтінку. У пацієнтів з саркоідозом можна виявити підшкірні вузлики, бляшки, вузлувату еритему.

Периферійні лімфатичні вузли у пацієнтів з дилятаційною кардіоміопатією, зумовленою саркоідозом, часто збільшені.

Під час фізикального обстеження звертайте увагу на щитоподібну залозу, збільшення її розмірів може свідчити про патологію щитоподібної залози, що вимагатиме до обстеження.

Під час аускультації легень везикулярне дихання нерідко ослаблене, можна вислухати крепітацію внаслідок застійних явищ в легенях. Частота дихальних рухів  у пацієнтів з прогресуючою серцевою недостатністю підвищується.

При пальпації прекордіальної зони виявляється зміщення верхівкового поштовха вліво внаслідок розширення лівого шлуночка.

Під час аускультації серця зазвичай вислуховується приглушеність тонів серця, аритмія, вислуховується додатковий III тон серця (ритм галопа), у пацієнтів з застійними явищами в легенях та легеневою гіпертензією вислуховується акцент II тону над легеневою артерією; внаслідок значного розширення порожнин серця виникає відносна недостатність серцевих клапанів, через що можна вислухати дуючий систолічний шум над верхівкою серця та трикуспідальним клапаном.

Частота серцевих скорочень, як правило, компенсаторно підвищена; як правило частота серцевих скорочень відповідає частоті пульсу, але можливий дефіцит пульсу при супутній фібриляції передсердь.

Під час  обстеження органів черевної порожнини у пацієнтів з правошлуночковю серцевою недостатністю, зумовленою дилятаційною кардіоміопатією, часто виявляється гепатомегалія, асцит, гепатоюгулярний рефлюкс.

Призначення лабораторних методів обстеження

39. Загальний аналіз крові;
40. Біохімічне дослідження крові із визначенням рівня сечовини, креатиніну, електролітів, печінкових проб, рівня глюкози;
41. Оцінка стану коагуляції;
42. Гормони щитоподібної залози
43. Обмін заліза (феритин, насиченість трансферину)
44. Рівень мозкового натрійуретичного пептиду  (BNP/NT–proBNP)
45. Ревмопроби (СРБ, ревматоідний фактор, антистрептолізин-О, антинуклеарні антитіла, антитіла до циклічного цитрулінованого пептиду)
46. Серологічні тести на кардіотропні віруси
47. Антитіла до ВІЛ-інфекції
48. Генетичне тестування

Рекомендовано визначати рівень мозкового натрійуретичного пептиду пацієнтам з симптомами/ознаками серцевої недостатності. При рівні NT-proBNP≥125 пг/мл або BNP≥35 пг/мл серцева недостатність, як причина задишки, вважається дуже ймовірною.

• Ревмопроби

При підозрі на системне захворювання, як причини дилятаційної кардіоміопатії, рекомендовано оцінювати рівні СРБ, ревматоідного фактора, антистрептолізину-О, антинуклеарних антитіл, антитіл до циклічного цитрулінованого пептиду.

• Серологічні тести на кардіотропні віруси

При підозрі на вірусний міокардит, як одну з найчастіших причин неішемічної дилятаційної кардіоміопатії, рекомендовано проводити серологічні дослідження на наявність антитіл класу Ig M та/або IgG до так званих кардіотропних вірусів.

• Антитіла до ВІЛ-інфекції

При підозрі на міокардит,як одну з найчастіших причин неішемічної дилятаційної кардіоміопатії, рекомендовано проводити серологічний аналіз крові на антитіла до ВІЛ-інфекції.

• Генетичне тестування (при підозрі на сімейну дилятаційну кардіоміопатію)

Генетичне тестування проводиться пацієнтам з обтяженим сімейним анамнезом (кровні родичі 1-ої лінії з діагностованою ідіопатичною дилятаційною кардіоміопатією або випадком раптової серцевої смерті у віці до 35 років) після виключення усіх інших можливих причин дилатації камер серця.

Призначення інструментальних методів обстеження

49. Електрокардіографія
50. Добове моніторування ЕКГ за Холтером
51. Трансторакальна ехокардіографія
52. Рентгенографія ОГК
53. МРТ серця
54. Коронарографія
55. Ендоміокардіальна біопсія

• Електрокардіографія

Електрокардіографія (ЕКГ) є обов’язковим методом обстеження усіх пацієнтів з симптомами серцевої недостатності. У пацієнтів з дилятаційною кардіоміопатією на ЕКГ можна виявити порушення ритму та провідності, ЕКГ-ознаки розширення камер серця.

• Добове моніторування ЕКГ за Холтером

Добове моніторування ЕКГ за Холтером дозволяє уточнити наявність та тяжкість аритмій, з акцентом на діагностику загрозливих для життя порушень ритму.

• Трансторакальна ехокардіографія

Ехокардіографія є ключовим методом обстеження, завдяки якому і виявляють характерні структурно-функціональні зміни серця. Кардіоміопатія вважається дилятаційною за наявності таких ехокардіографічних критеріїв: 1) кінцево-діастолічний розмір (КДР) лівого шлуночка˃117% від норми; 2) фракція викиду лівого шлуночка <45% та/або 3) фракційне скорочення (ФС)<25%.

Окрім цього, враховуючи значне розширення камер серця, нерідко можна виявити відносну (вторинну) недостатність серцевих клапанів.

Ехокардіографія має важливе значення для виключення кардіоміопатії, обумовленої первинною клапанною вадою серця або вродженою вадою серця.

• Рентгенографія ОГК

Рентгенографія ОГК  показана для ідентифікації застою в легенях та кардіомегалії та для виявлення інших причин задишки, зокрема захворювань легень.

• МРТ серця

МРТ серця показана для диференційної діагностики ішемічної та неішемічної кардіоміопатії, при підозрі на інфільтративні кардіоміопатії, такі як гемохроматоз, саркоідоз, амілоїдоз, при підозрі на міокардит.

Для ішемічного ґенезу дилятаційної кардіоміопатії характерне накопичення пізнього гадолінію в субендокардіальних шарах або трансмурально, зона ураженого міокарда обмежується басейном коронарної артерії, яка кровопостачає певну ділянку міокарда.

Для неішемічного ґенезу дилятаційної кардіоміопатії характерне накопичення пізнього гадолінію в субепікардіальних шарах, зона ураження міокарда не відповідає басейну кровопостачання коронарної артерії.

• Коронарографія

Коронарографія є обов’язковим методом обстеження для виключення ішемічного ґенезу кардіоміопатії пацієнтам старше 35 років для оцінки коронарного кровообігу навіть за відсутності симптомів/ознак ішемії серця.  На користь ішемічної дилятаційної кардіоміопатії свідчить наявність гемодинамічно значущого стенозу (˃50% просвіту) принаймні однієї коронарної артерії.

• Ендоміокардіальна біопсія

Ендоміокардіальна біопсія показана при підозрі на інфільтративну кардіоміопатію; при підозрі на міокардит, що супроводжується шоком, загрозливими для життя порушеннями ритму, а також на запальну кардіоміопатію для уточнення етіології та вибору терапії, а також при неефективності оптимального медикаментозного лікування серцевої недостатності впродовж 2 тижнів.

Міокардит діагностують при наявності запального інфільтрату (дифузного чи ізольованого) з наявністю не менше 14 лейкоцитів на 1 мм² (головним чином Т-лімфоцитів або до 4 макрофагів).

Поясніть процедуру проведення інвазивних процедур

56. Перевірте розуміння пацієнтом причини проведення процедури
57. Перевірте розуміння пацієнтом процедури
58. Проінформуйте про етапи проведення процедури
59. Розкажіть про ризики та ускладнення
60. Проведіть роботу з пом’якшенням страхів
61. Запропонуйте додаткове джерело інформації

• Перевірте розуміння пацієнтом причини проведення процедури

«Чи розумієте Ви причину проведення Вам цієї процедури?»

«Чи розумієте Ви важливість проведення Вам цієї процедури?»

• Перевірте розуміння пацієнтом процедури

«Чи зрозуміла Вам процедура?»

• Проінформуйте про етапи проведення процедури
• Розкажіть про ризики та ускладнення
• Проведіть роботу з пом’якшенням страхів

«Ця процедура є рутинною для нашої клініки»

«Ця процедура постійно виконується в нашому відділенні»

• Запропонуйте додаткове джерело інформації

«Ви можете прочитати цю інформацію ось в цьому буклеті»

Встановлення клінічного діагнозу

62. Оцінка відповідності діагностичним критеріям наявності міокардиту
63. Визначення варіанту перебігу міокардиту за наявності
64. Визначення етіології міокардиту за наявності
65. Визначення поширеності запального ураження серця за наявності
66. Визначення характеру перебігу міокардиту за наявності
67. Визначення ускладнень перебігу

Золотим стандартом діагностики міокардиту є ендоміокардіальна біопсія. Сучасна оцінка зразків повинна включати не тільки гістопатологічне дослідження, але, що не менш важливо, методи імуногістохімії та молекулярної біології для виявлення ДНК або РНК збудника інфекції. Рідко запалення може бути спричинене невірусними інфекційними агентами (бактерії, грибки, найпростіші), а також неінфекційними захворюваннями (системні захворювання, реакції гіперчутливості, токсини).

На сьогоднішній день для діагностики міокардиту можна використовувати так звані Марбурзькі критерії:

1. Гострий міокардит: наявність інфільтрату (дифузного чи ізольованого) з не менше 14 інфільтруючими лейкоцитами на 1 мм² (головним чином Т-лімфоцитів або активованих Т-лімфоцитів або до 4 макрофагів). Кількісно інфільтрат повинен бути підрахований імуногістохімічним методом. Визначається дегенерація, враховується фіброз, наявність якого не обов’язкова.
2. Хронічний міокардит: наявність інфільтрату (не менше 14 інфільтруючих лейкоцитів на 1 мм² (головним чином Т-лімфоцитів або активованих Т-лімфоцитів або до 4 макрофагів). Некроз та дегенерація зазвичай не виражені. Враховується фіброз, який завжди присутній.
3. Відсутність міокардиту: не виявляються інфільтруючі клітини або їхня кількість менше 14 на 1 мм²

Не дивлячись на важливе значення ендоміокардіальної біопсії в діагностиці міокардиту, цей метод є інвазивним та асоціюється з певними ризиками постпроцедурних ускладнень.

З цієї причини, у 2013 році робоча група із захворювань міокарда та перикарда Європейського товариства кардіологів запропонувала діагностичні критерії клінічно підозрюваного міокардиту, діагностика якого не вимагає проведення ендоміокардіальної біопсії та ґрунтується на наявності характерної клінічної картини і даних додаткових методів обстеження.

Клінічна картина

1. Гострий біль в грудній клітці, перикардитичний, псевдоішемічний
2. Вперше виникла (від днів до 3 місяців) задишка або задишка, що посилилася, в спокої або при фізичних навантаженнях та/або слабкість з або без ознак ліво- чи правошлуночкової серцевої недостатності
3. Підгостра/хронічна (більше 3 місяців) задишка або задишка, що посилилася, в спокої або при фізичних навантаженнях та/або слабкість з або без ознак ліво- чи правошлуночкової серцевої недостатності
4. Серцебиття та/або симптоми аритмії нез’ясованої етіології та/або синкопе та/або успішно реанімовано раптова клінічна смерть
5. Кардіогенний шок нез’ясованої етіології

Діагностичні критерії

• ЕКГ/Холтерівське моніторування ЕКГ/стрес-тести

Вперше виниклі зміни, такі як: АВ-блокади різного ступеня або блокада ніжок пучка Гіса (БНПГ), зміни ST-T, арешт синусового вузла, шлуночкова тахікардія або фібриляція шлуночків та асистолія, фібриляція передсердь, низький вольтаж зубця R, патологічний зубець Q, екстрасистолія, суправентрикулярна тахікардія

• Маркери некрозу міокарда

Підвищений рівень тропоніну I/ тропоніну Т

• Функціональні та структурні зміни міокарда, виявлені  на ехокардіографії/ангіографії/МРТ серця

Вперше виникла структурна аномалія лівого та/або правого шлуночка: локальне порушення рухливості або глобальне систолічне або діастолічне зниження скоротливості міокарда, з або без дилатації шлуночків, з або без потовщенням стінки, з або без  перикардіальним випотом, з або без внутрішньосерцевим тромбом

• Специфічні зміни на МРТ серця

Набряк та/або характерне для міокардиту накопичення пізнього гадолінію

Діагноз клінічно підозрюваного міокардиту є дуже вірогідним, якщо у пацієнта є принаймні один з вищеперелічених клінічних критеріїв та принаймні один з діагностичних критеріїв за відсутності стенозуючого захворювання коронарних артерій  (гемодинамічно значущий стеноз˃50%) або інших серцево-судинних чи екстракардіальних захворювань, які потенційно могли би викликати їх появу. Вірогідність міокардиту тим вища, чим більше діагностичних критеріїв міокардиту є у пацієнта.

Визначення варіанту перебігу міокардиту

• гострий (до 3 міс від початку захворювання)
• підгострий (3-6 міс. від початку захвоюрвання)
• хронічний міокардит/запальна кардіоміопатія (більше 6 міс. від початку захворювання)
• гігантоклітинний міокардит
• міокардіофіброз

Визначення етіології

• з установленою етіологією (бактеріальний, вірусний, паразитарний, еозинофільний, кардіальний саркоідоз та інші)
• з неуточненою етіологією

Визначення поширеності запального ураження серця

• ізольований
• дифузний

Визначення характеру перебігу

• легкий (діагностують при вогнищевому запальному процесі без збільшення порожнини серця та порушення систолічної функції серця, без життєво небезпечних порушень серцевого ритму та провідності, СН 0-I ст.)
• середньої тяжкості (діагностують при незначному збільшенні порожнин серця та помірному порушенні (або без дисфункції) систолічної функції серця, без життєво небезпечних порушень серцевого ритму та провідності, СН I-IIА ст.)
• тяжкий (діагностують у пацієнтів з кардіомегалією, значними порушеннями систолічної функції серця та проявами СН IIА-Б ст., з життєвонебезпечними порушеннями серцевого ритму та провідності)

Визначення ускладнень

• серцева недостатність із вказанням стадії та функціонального класу за NYHA
• периміокардит
• порушення серцевого ритму і провідності
• тромбоемболії тощо

Призначення лікування

68. Симптоматична терапія серцевої недостатності
69. Тривала механічна підтримка кровообігу (Propella),
70. Специфічна імуносупресивна терапія
71. Імуносупресивна терапія (кортикостероіди/азатіоприн)
72. Інтерферон В
73. Противовірусні препарати

Для вибору оптимального методу лікування пацієнта з запальною кардіоміопатією, тривалість симптомів якої перевищує 3 місяці, рекомендована ендоміокардіальна біопсія.

Саме ендоміокардіальна біопсія дозволяє остаточно визначити активність та характер запального процесу в міокарді та природу цього запалення та чи присутній досі інфекційний збудник (найчастіше, це кардіотропні віруси).

В залежності від отриманих результатів ендоміокардіальної біопсії обирають той чи інший метод лікування.

При виявленні у біоптаті міокарда ознак запалення та реплікації віруса показане етіотропне лікування. Пацієнтам з підтвердженим аденовірусним, ентеровірусним міокардитом рекомендоване призначення противірусних препаратів (ацикловір, ганцикловір, валацикловір, інтерферон В). При виявленні реплікації парвовірусу В19 можна розглянути питання щодо призначення імуноглобуліну.

При виявленні у біоптаті міокарда ознак запалення за відсутності реплікації віруса, терапія залежить від характеру та тривалості запалення. Пацієнтам з гострим гігантоклітинним, еозинофільним міокардитом або саркоідозом показана специфічна імунотерапія та тривала механічна підтримка кровообігу, враховуючи характерний тяжкий перебіг міокардиту. Пацієнтам з помірно вираженими симптомами запальної ДКМП тривалістю більше 3 місяців, показана імуносупресивна терапія кортикостероїдами та/або азатіоприном.

За відсутності ознак запалення та реплікації вірусу у біоптаті міокарда у пацієнта з підтвердженим перенесеним гострим міокардитом за наявності симптомів серцевої недостатності показане виключно симптоматичне лікування серцевої недостатності. У пацієнта з ДКМП без ознак запалення та реплікації вірусу та без підтвердженому перенесеного гострого міокардиту показане генетичне тестування та призначення терапії, спрямованої на зниження ризику.

Алгоритм вибору методу лікування в залежності від результатів ендоміокардіальної біопсії представлений нижче.

Медикаментозна терапія серцевої недостатності, обумовленої ДКМП, підпорядковується існуючим рекомендаціям з лікування серцевої недостатності та передбачає призначення інгібіторів АПФ або блокаторів рецепторів ангіотензину II, бета-блокаторів, антагоністів мінералокортикоідних рецепторів, інгібітору натрій-залежного ко-транспортера глюкози 2 типу, петльових діуретиків при застійних явищах.

Нестероідні протизапальні препарати краще не призначати через потенційну можливість посилювати запалення та ризик летального ісходу.

Аритмії лікуються за загальновідомими принципами. Для медикаментозної антиаритмічної терапії перевага надається бета-блокаторам та аміодарону. У пацієнтів з аритміями, рефрактерними до медикаментозного лікування, треба розглянути доцільність проведення імплантації кардіовертера-дефібрилятора, ендокардіальної чи епікардіальної катетерної абляції.

Механічна підтримка кровообігу необхідна пацієнтам, рефрактерним до інфузії інотропів.

Пацієнти з підозрою на міокардит або підтвердженим міокардитом мають уникати аеробних фізичних навантажень  та змагальних видів спорту впродовж 3-6 місяців.

Завершення консультації

74. Проведіть узагальнення отриманих даних та запитайте пацієнта, чи нічого важливого не пропущено
75. Поінформуйте пацієнта щодо подальшої тактики

Для проведення комплексного обстеження та вибору оптимальної тактики лікування рекомендована госпіталізація до спеціалізованого кардіологічного стаціонару. Отримайте Інформовану добровільну згоду пацієнта на проведення діагностики, лікування (форма № 003-6/о), погодити Інформовану добровільну згоду пацієнта на обробку персональних даних (Вкладний листок до облікової форми № 003/о).

75. Подякуйте пацієнту
76. Утилізуйте ЗІЗ належним чином і помийте руки

Ключові комунікативні навички

• Активне слухання
• Підбиття підсумків
• Виділення вказівних знаків

Запальна дилятаційна кардіоміопатія є пізнім та дуже серйозним наслідком складної взаємодії інфекційного агента (найчастіше вірусу) та імунної (аутоімунної) відповіді організму, яке призводить до дилатації ураженого міокарда (найчастіше шлуночка/ів) з розвитком систолічної дисфункції.

Для діагностики запальної кардіоміопатії важливе значення має підтвердження наявності у пацієнта міокардиту.

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube