Диференційна діагностика системних васкулітів

Як Ви вже знаєте, на сьогоднішній день нараховується більше 20 видів системних васкулітів.

У попередніх матеріалах ми докладно розглянули існуючі види системних васкулітів, можливі причини та механізми їх розвитку, клінічну картину, методи діагностики та підходи до лікування.

Подібне різномаїття видів васкулітів нерідко створює труднощі для  своєчасної діагностики. З огляду на це, ми вирішили сфокусувати Вашу увагу на ключових клінічних та діагностичних особливостях васкулітів, які допоможуть Вам у встановленні  правильного діагнозу.

 Клінічні особливостіДіагностичні особливості
Артеріїт Такаясу• початок захворювання у віці<40 років
• відсутність або значне ослаблення пульсу з одного боку
• різниця САТ ˃10 мм рт ст між двома руками
• аускультативно шум над підключичною артерією або черевним відділом аорти
• втрата свідомості або стенокардія в анамнезі
• на ангіографії стеноз дуги аорти та проксимального відділу  її головних гілок
• на біопсії гранулематозне запалення аорти та її головних гілок
Гігантоклітинний артеріїт• початок хвороби у віці ˃50 років
• порушення зору, що може призводити до сліпоти
• вперше виниклий головний біль, часто в скроневій ділянці
• підвищена чутливість/болючість скроневої артерії
• відсутність пульсації на скроневій артерії
• інтермітуюча кульгавість кінцівок, жувальних м’язів
• асоціюється з ревматичною поліміалгією (ниючий біль у мʼязах плечового та тазового пояса, шиї)
• на біопсії скроневої артерії визначається гранулематозне запалення з накопиченням гігантських клітин та проліферація інтими
Вузликовий поліартеріїт• початок хвороби у віці 45-65 років
• чоловіки хворіють частіше за жінок
• лихоманка, слабкість
• абдомінальний, м’язовий, суглобовий біль
• ниркова недостатність
• ураження нервової системи
• зміни шкіри (вузлики, шкірний висип, виразки)
• хвороба не уражає легені
• лабораторні ознаки  вірусного гепатиту В або С
• відсутність антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл (АНЦА)
• на біопсії мʼязів визначається трансмуральне запалення судин середнього калібру
Васкуліт Кавасакі• хворіють діти віком <5 років
• лихоманка ≥5 днів
• кон’юнктивіт
• шкірний висип
• шийна лімфаденопатія
• “полуничний” язик
• гіперемія та набряклість долонь та підошв
• тромбоцитоз
• на ехокардіографії можна виявити аневризми коронарних артерій
Мікроскопічний поліангіїт• пальпаторна пурпура
• гіпертензія
• гломерулонефрит
• не уражає верхні дихальні шляхи (носоглотку)
• виявлення специфічних антитіл  (антитіл проти мієлопероксидази-рANCA)
• на біопсії матеріалу відсутні гранульоми
Гранулематоз з поліангіїтом (васкуліт Вегенера)• початок хвороби у віці 35-55 років
• ураження верхніх дихальних шляхів (хронічний синусит, риніт, деструкція кісткової та хрящової перегородки носа)
• ураження нижніх дихальних шляхів (кашель, задишка, кровохаркання)
• ураження нирок (швидкопрогресуючий гломерулонефрит)
• хронічний середній отит, мастоідит
• виявлення специфічних антитіл  (антитіл проти протеінази-3 (PR3-ANCA/c ANCA)
• на біопсії судин, нирок, легень визначається гранулематозне некротизуюче запалення
• на рентгенографії ОГК/КТ ОГК виявляються множинні двобічні вузлики
Еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (васкуліт Чарджа-Стросса)• тяжка, резистентна до стандартної терапії бронхіальна астма
• синусити, назальні поліпи
• шкірні прояви (вузлики)
• периферійна нейропатія
• еозинофілія ≥10%
• найчастіше виявлення специфічних антитіл  (антитіл проти мієлопероксидази-рANCA)
• на біопсії визначається еозинофілія та некротизуюча гранульома
Геморагічний васкуліт Шенляйн-Геноха (IgA-асоційований васкуліт)• найчастіше розвивається у дітей віком до 10 років
• часто після перенесеної інфекції верхніх дихальних шляхів
• пальпаторна пурпура на нижніх кінцівках
• артрит/артралгія
• абдомінальний біль
• гематурія
• ↑IgA в сироватці крові
• на біопсії визначається лейкоцитокластичний васкуліт з накопиченням IgA
Анти-БМК васкуліт (синдром Гудпасчера)• ураження нирок (гломерулонефрит, прогресуюча ниркова недостатність)
• ураження легень (кашель, задишка, біль у грудній клітці, кровохаркання, можлива легенева кровотеча)
• виявлення специфічних антитіл до базальної мембрани клубочків нирок та альвеол (анти-БМК антитіл)
Кріоглобулінемічний васкуліт• шкірні прояви (пальпаторна пурпура, некротизуючий васкуліт, феномен Рейно)
• артралгія
• гломерулонефрит
• ураження нервової системи
• лабораторні ознаки вірусного гепатиту С
• виявлення кріоглобулінів в крові
• позитивний ревматоідний фактор
• ↓С4 компоненту системи комплементу
Гіпокомплементемічний уртикарний васкуліт (анти-С1q васкуліт)• рецидивуюча кропив’янка тривалістю більше 6 тижнів з залишковою гіперпігментацією
• може асоціюватися з ангіоневротичним набряком
• виявлення специфічних анти-С1q-антитіл
• ↓C1q, ↓C3, ↓C4  компонентів системи комплементу
• на біопсії лейкоцитокластичний васкуліт
Хвороба Бехчета• афтозні виразки ротової порожнини та геніталій
• ураження очей (увеїт, прогресуюча втрата зору)
• вузловата еритема
• позитивний тест патергії
Синдром Когана• ураження очей (інтерстиціальний кератит, увеїт, епісклерит)
• вестибулярні порушення
• прогресуюче зниження слуху
• лейкоцитоз
• наявність анти-Hsp70 антитіл при типовому перебігу

Читати також:

Підписатися на наші сторінки:

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Клінічна презентація хвороби Альцгеймера

Цілі навчання: 1. Обговорити диференційну діагностику деменції 2. Визначити клінічні прояви хвороби Альцгеймера 3. Обговорити діагностику хвороби Альцгеймера 4. Описати патологічні особливості хвороби Альцгеймера 5. …
Детальніше

Шкала функціонального стану Карновські, онлайн калькулятор

Шкала функціонального стану Карновські визначає здатність пацієнта переносити хіміотерапію. Рекомендовано застосовувати у пацієнтів ≥ 16 років. Можна використовувати в динаміці для моніторингу прогресування захворювання. Шкала функціонального стану …
Детальніше

Оцінка лікарської резистентності при пневмонії (шкала DRIP) Онлайн калькулятор

Мета шкали DRIP – визначити, коли слід використовувати антибіотики широкого спектру дії, щоб забезпечити ефективність лікування та уникнути підвищення стійкості до антибіотиків. Може використовуватися у …
Детальніше
CALGARY - CAMBRIDGE GUIDE

Калгарі-Кембриджська модель медичної консультації

Цей посібник був розроблений фахівцями медичного факультету Кембриджського університету та університету канадського міста Калгарі. Вперше його було опубліковано у 1996 році (Jonathan Silverman, Suzanne Kurtz). У …
Детальніше

Рентгенологічні межі серця

За даними рентгенограми органів грудної клітини межі серця утворені: Права межа серця – верхня порожниста вена, праве передсердя. Передня стінка серця – це правий шлуночок.Ліва межа …
Детальніше
Поділитися: