Диференційна діагностика системних васкулітів
Як Ви вже знаєте, на сьогоднішній день нараховується більше 20 видів системних васкулітів.
У попередніх матеріалах ми докладно розглянули існуючі види системних васкулітів, можливі причини та механізми їх розвитку, клінічну картину, методи діагностики та підходи до лікування.
Подібне різномаїття видів васкулітів нерідко створює труднощі для своєчасної діагностики. З огляду на це, ми вирішили сфокусувати Вашу увагу на ключових клінічних та діагностичних особливостях васкулітів, які допоможуть Вам у встановленні правильного діагнозу.
| Клінічні особливості | Діагностичні особливості | |
| Артеріїт Такаясу | • початок захворювання у віці<40 років • відсутність або значне ослаблення пульсу з одного боку • різниця САТ ˃10 мм рт ст між двома руками • аускультативно шум над підключичною артерією або черевним відділом аорти • втрата свідомості або стенокардія в анамнезі | • на ангіографії стеноз дуги аорти та проксимального відділу її головних гілок • на біопсії гранулематозне запалення аорти та її головних гілок |
| Гігантоклітинний артеріїт | • початок хвороби у віці ˃50 років • порушення зору, що може призводити до сліпоти • вперше виниклий головний біль, часто в скроневій ділянці • підвищена чутливість/болючість скроневої артерії • відсутність пульсації на скроневій артерії • інтермітуюча кульгавість кінцівок, жувальних м’язів • асоціюється з ревматичною поліміалгією (ниючий біль у мʼязах плечового та тазового пояса, шиї) | • на біопсії скроневої артерії визначається гранулематозне запалення з накопиченням гігантських клітин та проліферація інтими |
| Вузликовий поліартеріїт | • початок хвороби у віці 45-65 років • чоловіки хворіють частіше за жінок • лихоманка, слабкість • абдомінальний, м’язовий, суглобовий біль • ниркова недостатність • ураження нервової системи • зміни шкіри (вузлики, шкірний висип, виразки) • хвороба не уражає легені | • лабораторні ознаки вірусного гепатиту В або С • відсутність антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл (АНЦА) • на біопсії мʼязів визначається трансмуральне запалення судин середнього калібру |
| Васкуліт Кавасакі | • хворіють діти віком <5 років • лихоманка ≥5 днів • кон’юнктивіт • шкірний висип • шийна лімфаденопатія • “полуничний” язик • гіперемія та набряклість долонь та підошв | • тромбоцитоз • на ехокардіографії можна виявити аневризми коронарних артерій |
| Мікроскопічний поліангіїт | • пальпаторна пурпура • гіпертензія • гломерулонефрит • не уражає верхні дихальні шляхи (носоглотку) | • виявлення специфічних антитіл (антитіл проти мієлопероксидази-рANCA) • на біопсії матеріалу відсутні гранульоми |
| Гранулематоз з поліангіїтом (васкуліт Вегенера) | • початок хвороби у віці 35-55 років • ураження верхніх дихальних шляхів (хронічний синусит, риніт, деструкція кісткової та хрящової перегородки носа) • ураження нижніх дихальних шляхів (кашель, задишка, кровохаркання) • ураження нирок (швидкопрогресуючий гломерулонефрит) • хронічний середній отит, мастоідит | • виявлення специфічних антитіл (антитіл проти протеінази-3 (PR3-ANCA/c ANCA) • на біопсії судин, нирок, легень визначається гранулематозне некротизуюче запалення • на рентгенографії ОГК/КТ ОГК виявляються множинні двобічні вузлики |
| Еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (васкуліт Чарджа-Стросса) | • тяжка, резистентна до стандартної терапії бронхіальна астма • синусити, назальні поліпи • шкірні прояви (вузлики) • периферійна нейропатія | • еозинофілія ≥10% • найчастіше виявлення специфічних антитіл (антитіл проти мієлопероксидази-рANCA) • на біопсії визначається еозинофілія та некротизуюча гранульома |
| Геморагічний васкуліт Шенляйн-Геноха (IgA-асоційований васкуліт) | • найчастіше розвивається у дітей віком до 10 років • часто після перенесеної інфекції верхніх дихальних шляхів • пальпаторна пурпура на нижніх кінцівках • артрит/артралгія • абдомінальний біль • гематурія | • ↑IgA в сироватці крові • на біопсії визначається лейкоцитокластичний васкуліт з накопиченням IgA |
| Анти-БМК васкуліт (синдром Гудпасчера) | • ураження нирок (гломерулонефрит, прогресуюча ниркова недостатність) • ураження легень (кашель, задишка, біль у грудній клітці, кровохаркання, можлива легенева кровотеча) | • виявлення специфічних антитіл до базальної мембрани клубочків нирок та альвеол (анти-БМК антитіл) |
| Кріоглобулінемічний васкуліт | • шкірні прояви (пальпаторна пурпура, некротизуючий васкуліт, феномен Рейно) • артралгія • гломерулонефрит • ураження нервової системи | • лабораторні ознаки вірусного гепатиту С • виявлення кріоглобулінів в крові • позитивний ревматоідний фактор • ↓С4 компоненту системи комплементу |
| Гіпокомплементемічний уртикарний васкуліт (анти-С1q васкуліт) | • рецидивуюча кропив’янка тривалістю більше 6 тижнів з залишковою гіперпігментацією • може асоціюватися з ангіоневротичним набряком | • виявлення специфічних анти-С1q-антитіл • ↓C1q, ↓C3, ↓C4 компонентів системи комплементу • на біопсії лейкоцитокластичний васкуліт |
| Хвороба Бехчета | • афтозні виразки ротової порожнини та геніталій • ураження очей (увеїт, прогресуюча втрата зору) • вузловата еритема | • позитивний тест патергії |
| Синдром Когана | • ураження очей (інтерстиціальний кератит, увеїт, епісклерит) • вестибулярні порушення • прогресуюче зниження слуху | • лейкоцитоз • наявність анти-Hsp70 антитіл при типовому перебігу |
Читати також:
Підписатися на наші сторінки:
Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!
Консультування пацієнта при підозрі на онкологічне захворювання легень з метастазуванням / ОСКІ рекомендації
Автори матеріалу: Сідоров А.А.Васкес Абанто А.Е.Войстрик В.І. Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо…
Дистальна прогресуюча м’язова дистрофія зі значним порушенням функції
Автори матеріалу: Сідоров А.А., Ружанська В.О., Войстрик В.І. Визначення Дистальна м’язова дистрофія – клас м’язових…
Консультування хворого з підозрою на дистальну прогресуючу м’язову дистрофію / ОСКІ рекомендації
Автори матеріалу: Сідоров А.А., Ружанська В.О., Войстрик В.І. Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ,…
Хвороба Лайма
Хвороба Лайма- це інфекційне захворювання, спричинене спірохетами Borrelia burgdorferi, яке передається трансмісивним шляхом під час…
Консультування хворого із підозрою на боковий аміотрофічний склероз – рекомендації ОСКІ
Початок консультації Вимийте руки та при необхідності надіньте ЗІЗ (засоби індивідуального захисту) Представтеся пацієнту, вказуючи…
Консультування пацієнта з підозрою на розсіяний склероз – рекомендації ОСКІ
Початок консультації Вимийте руки та при необхідності надіньте ЗІЗ (засоби індивідуального захисту) Представтеся пацієнту, вказуючи…