Системні васкуліти в практиці лікаря

Системні васкуліти ‒ це гетерогенна група захворювань, які характеризуються розвитком запального процесу у судинній стінці.

Щороку діагностується близько 100 нових випадків системних васкулітів на 1 мільйон населення, утім, реальна розповсюдженість цієї патології набагато вища. Системні прояви, величезна кількість клінічних масок та недостатня обізнаність лікарів у цій темі заважають своєчасній діагностиці системних васкулітів.

Враховуючи це, ми вирішили пригадати ключові моменти, пов’язані з цією нозологією.

Отже, ознайомившись з цією статтею, Ви дізнаєтеся:

що таке системні васкуліти, чому і як вони виникають;
сучасну міжнародну класифікацію системних васкулітів;
спільні та специфічні клінічні симптоми різних васкулітів;
методи діагностики та специфічні діагностичні критерії васкулітів;
підходи до лікування системних васкулітів.

Етіологія

Етіологічна причина системних васкулітів до кінця невідома. Утім, доведено негативний вплив низки факторів на виникнення запального процесу у судинній стінці:

генетична схильність (наявність деяких антигенів HLA асоціюється з високим ризиком розвитку системних васкулітів);
інфекційні агенти (мікобактерії туберкульозу, рикетсії, бета-гемолітичний стрептокок, віруси гепатиту В та С, цитомегаловірус та інші);
вакцини та інші медикаменти;
несприятливі фактори навколишнього середовища (вдихання нікотину, металевого пилу, гідрокарбонатних сполук);
наявність інших системних захворювань;
неопластичний процес.

Патогенез

Під впливом вищеперерахованих факторів відбувається активація різних ланок імунної системи. Відбувається стимуляція клітинного імунітету, синтез прозапальних цитокінів, продукція специфічних аутоантитіл, молекул адгезії, які викликають запалення судинної стінки. Це, в свою чергу, викликає утворення тромбів, ішемічне ураження тканин, які кровопостачаються ураженими судинами.

Класифікація

За механізмом розвитку виділяють первинні системні васкуліти (патологічний процес первинно уражає судинну стінку, а вже потім – органи та системи, яким ця судина постачає кров) та вторинні системні васкуліти (розвиваються вторинно при інфекційних, системних, онкологічних захворюваннях тощо).

Міжнародна класифікація васкулітів (Chapel Hill Consensus Conference, 2012)

Міжнародна класифікація васкулітів передбачає їх розподіл в залежності від калібру уражених судин.

васкуліт, васкуліти, Системні васкуліти, класифікація васкулітів, васкуліти класифікація, що таке системні васкуліти, симптоми васкуліту, васкуліт симптоми, Діагностика васкуліту, васкуліт Діагностика, лікування васкуліту, лікування васкулітів, васкуліт лікування

Клінічна картина

Враховуючи системний характер запального ураження судин, у пацієнтів з васкулітами часто розвиваються лихоманка, слабкість, артралгії, втрата ваги, зміни шкіри (пурпура, петехії, екхімози, сітчасте ліведо, підшкірні вузлики та інші).

Специфічні симптоми васкуліту залежать від його виду.

Так, при синдромі Такаясу (неспецифічному аортоартеріїті або синдромі дуги аорти) з’являються ознаки ішемічного ураження органів та систем: ослаблення пульсу, артеріальна гіпертензія, симптоми легеневої гіпертензії (задишка, кашель), кульгавість, відчуття оніміння, похолодання в нижніх кінцівках.

Для гігантоклітинного артеріїту характерні головний біль в скроневій або потиличній ділянці, чутливість/болючість при пальпації поверхневої скроневої артерії, порушення зору, “переміжна кульгавість” язика та жувальних м’язів.

Вузликовий поліартеріїт характеризується широким різномаїттям клінічних симптомів з ураженням багатьох органів і систем: мононейропатія, яка проявляється відчуттям оніміння, поколювання в руках та ногах, зміни шкірних покривів (пурпура, сітчасте ліведо, некротичні виразки, інколи навіть гангрена), склерит, ураження шлунково-кишкового тракту (абдомінальний біль, шлунково-кишкові кровотечі).

При хворобі Кавасакі, окрім тривалої лихоманки (≥5 днів), у дітей розвивається двосторонній кон’юнктивіт, набряклість та почервоніння губ, так званий “полуничний” язик, дифузна поліморфна екзантема, набряклість та почервоніння долонь та підошв, шийна лімфаденопатія.

При мікроскопічному поліангіїті переважають симптоми ураження нирок (гломерулонефрит, ниркова недостатність) та легень (задишка, кашель, плевральний грудний біль).

Хвороба Вегенера характеризується некротизуючим ураженням верхніх та нижніх дихальних шляхів та нирок з розвитком гломерулонефриту. Пацієнти скаржаться на закладеність носа, гнійні або кров’янисті виділення з носа, деформацію носової перегородки, кашель, кровохаркання, задишку.

Еозинофільний васкуліт або хвороба Чарджа-Стросса супроводжується алергічним ринітом, утворенням назальних поліпів, виникненням астматичного синдрому, а також ураженням периферичної нервової системи.

Геморагічний васкуліт Шенляйн-Геноха, окрім лихоманки, характеризується появою симетричного поліморфного поліхромного висипу на шкірі нижніх кінцівок (найчастіше), сідниць, тулуба; артралгією з ураженням великих суглобів, симптомами ураженням шлунково-кишкового тракту (абдомінальний біль, діарея, шлунково-кишкова кровотеча), нирок (гломерулонефрит).

Синдром Гудпасчера (анти-БМК васкуліт) характеризується синтезом специфічних антитіл проти базальної мембрани клубочків нирок та альвеол, що призводить до появи симптомів гломерулонефриту, а також виникненням задишки, кашля, кровохаркання.

Пацієнти з кріоглобулінемічним васкулітом скаржаться на симптоми моно- та полінейропатії, гломерулонефриту, артралгію та зміни шкіри (пальпаторна пурпура, виразки, феномен Рейно).

Гіпокомплементемічний уртикарний васкуліт проявляється появою рецидивуючої кропив’янки тривалістю більше 6 тижнів. Окрім цих симптомів можлива поява ознак ураження легень (кашель, задишка, плевральний грудний біль), шлунково-кишкового тракту (абдомінальний біль, нудота, блювота, діарея), очей (епісклерит, увеіт, конюнктивіт), нервової системи (менінгіт, нейропатії), артрит, артралгії.

Хвороба Бехчета супроводжується появою виразок у ротовій порожнини, на геніталіях, ураженням очей, різного роду шкірними симптомами.

Пацієнти з синдромом Когана скаржаться на проблеми з зором (прогресуюче зниження гостроти зору зумовлене інтерстиціальним кератитом) та мають ознаки аудіовестибулярної дисфункції (прогресуюче зниження гостроти слуху, раптова поява шуму у вухах, нудоти, головокружіння).

Не дивлячись на схожість клінічної картини, розмаїття клінічних симптомів, кожен із перерахованих вище системних васкулітів має специфічні ознаки (діагностичні критерії), які допомагають лікарю встановити правильний діагноз.

Діагностика

1. Фізикальне обстеження

Детальне фізикальне обстеження пацієнтів з підозрою на системний васкуліт грає надзвичайно важливу роль увстановленні діагнозу, адже може нести в собі безцінну інформацію для подальшого діагностичного пошуку.

Так, при синдромі Такаясу, часто можна вислухати шум над проксимальними відділами крупних артерій, виявити різницю в рівнях систолічного артеріального тиску між правою та лівою руками.

2. Лабораторна діагностика

клінічний аналіз крові (виявляються ознаки активного запального процесу – прискорене ШОЕ, лейкоцитоз, можлива легка анемія, при синдромі Чарджа-Стросса виявляється еозинофілія);
гострофазові маркери (підвищений рівень С-реактивного білка, α2-глобулінів, γ-глобулінів);
імунограма;
біохімічний аналіз крові (знижений кліренс креатиніну);
серологічне дослідження (виявлення специфічних імуноглобулінів-АНЦА, анти-БМК антитіла при синдромі Гудпасчера, IgA при геморагічному васкуліті Шенляйн-Геноха, кріоглобуліни при кріоглобулінемічному васкуліті, антитіла к С1q при гіпокомплементемічному уртикарному васкуліті);
клінічний аналіз сечі (ознаки ураження нирок);
полімеразна ланцюгова реакція.

3. Візуалізуючі методи обстеження

рентгенологічне обстеження;
ангіографія;
допплер-УЗД;
ехокардіографія (обов’язкова при хворобі Кавасакі);
комп’ютерна томографія;
МРТ.

4. Біопсія

Нерідко біопсія є ключовим методом діагностики системного васкуліту, адже результати гістологічного дослідження дозволяють з високою достовірністю підтвердити факт наявності запалення судини та його характер.

5. Консультація інших спеціалістів.

Діагностичні критерії

Синдром Такаясу

1. Початок захворювання до 40 років.
2. Кульгавість у кінцівках.
3. Знижений пульс на плечовій артерії.
4. Різниця систолічного артеріального тиску між двома руками>10 мм рт ст.
5. Шум над підключичними артеріями або абдомінальною аортою.
6. Артеріографічні ознаки звуження або окклюзії аорти, її головних гілок, крупних артерій в проксимальному відділі верхніх або нижніх кінцівок.

При наявності ≥3 з цих критеріїв діагностують синдром Такаясу.

Гігантоклітинний артеріїт

1. Початок захворювання у віці ≥50 років.
2. Поява локалізованого головного болю.
3. Чутливість скроневої артерії або знижена пульсація під час пальпації.
4. ШОЕ ≥50 мм /год.
5. Позитивні результати біопсії скроневої артерії (мононуклеарна інфільтрація або гранулематозне запалення, зазвичай з накопиченням багатоядерних гігантських клітин).

При наявності ≥3 з цих критеріїв діагностують гігантоклітинний артеріїт.

Вузликовий поліартеріїт

1. Втрата ваги>4 кг від початку захворювання.
2. Сітчасте ліведо.
3. Тестикулярний біль.
4. Міалгія або м’язова слабкість.
5. Мононейропатія або полінейропатія.
6. Діастолічний артеріальний тиск >90 мм рт ст.
7. Підвищення рівня креатиніну, не пов’язане з дегідратацією або обструкцією.
8. Доведена персистенція вірусу гепатиту В (виявлення поверхневого антигену або антитіл).
9. Артеріографічні ознаки аневризматичного розширення або окклюзії вісцеральних артерій.
10. Наявність поліморфонуклеарних нейтрофілів у біоптаті стінки артерії.

При наявності ≥3 з цих критеріїв діагностують вузликовий поліартеріїт.

Хвороба Кавасакі (Японські рекомендації, 2002)

1. Лихоманка тривалістю ≥5 днів.
2. Двосторонній кон’юнктивіт.
3. Зміни слизової губ та ротової порожнини (почервоніння та набряк губ, “полуничний” язик).
4. Поліморфна екзантема.
5. Зміни шкіри кінцівок (набряклість, почервоніння долонь та підошв).
6. Гостра лімфаденопатія шийних лімфовузлів.

При наявності ≥5 з цих критеріїв діагностують хворобу Кавасакі.

Хвороба Вегенера (American Сollege of Rheumatology, 1990)

1. Ураження носа.
2. Виявлення специфічних змін на рентгенографії ОГК (двосторонні легеневі вузлики).
3. Виявлення специфічних ознак гломерулонефриту в аналізі осаду сечі.
4. Ознаки гранулематозного запалення в біоптаті.

При наявності ≥2 з цих критеріїв діагностують хворобу Вегенера.

Хвороба Чарджа-Стросса (American Сollege of Rheumatology, 1990)

1. Астма.
2. Еозинофілія (≥10%).
3. Моно- чи полінейропатія.
4. Нефіксовані легеневі інфільтрати.
5. Ураження параназальних синусів.
6. Екстраваскулярна еозинофілія.

При наявності ≥4 з цих критеріїв діагностують хворобу Чарджа-Стросса.

Васкуліт Шенляйна-Геноха (European League Against Rheumatism, 2010)

Наявність пурпури, що пальпується, у поєднанні з принаймні одним з наступних критеріїв:
• дифузний абдомінальний біль;
• гістологічне підтвердження депозитів IgA в досліджуваних біоптатах;
• артрит або артралгія;
• ураження нирок (протеінурія та/або гематурія).

Кріоглобулінемічний васкуліт

Виявлення сироваткових кріоглобулінів у принаймні двох пробах крові, взятих з інтервалом у 12 тижнів у поєднанні з:
• принаймні 2 анамнестичними критеріями (попередні епізоди типового шкірного висипу, персистенція вірусу гепатиту С) або
• принаймні 3 клінічними критеріями з числа наступних (слабкість, лихоманка, фіброміалгія, артралгії, пурпура, шкірні виразки, некротизуючий васкуліт, синдром підвищеної в’язкості, феномен Рейно, периферійна нейропатія, ураження черепного нерву, васкуліт судин центральної нервової системи) або
• принаймні 2 лабораторними критеріями з числа наступних (знижений рівень С4, позитивний ревматоїдний фактор, позитивний сироватковий M компонент).

Гіпокомплементемічний уртикарний васкуліт

1. Великі критерії (рецидивуюча кропив’янка тривалістю більше 6 тижнів, гіпокомплементемія).
2. Малі критерії (лейкоцитокластичний васкуліт на біопсії, артралгії або артрит, запалення очей, абдомінальний біль, гломерулонефрит, наявність анти-С1q аутоантитіл).

При наявності 2 великих та принаймні 2 малих критеріїв діагностують гіпокомплементарний васкуліт.

Хвороба Бехчета (International Study Group for Behcet’s disease, 1990)

Рецидивуючі виразки ротової порожнини (афтозні або герпетиформні) принаймні 3 рази на рік у поєднанні з ≥2 з наступних критеріїв:
• рецидивуючі виразки геніталій;
• ураження очей (увеїт або ретиніт);
• ураження шкіри (вузлова еритема, псевдофолікуліт, папуло-пустулярний висип, акнеформні вузли), виявлені у дорослих пацієнтів, які не приймали кортикостероїди;
• позитивний тест патергії (оцінюється лікарем впродовж перших 24-48 годин).

Синдром Когана

1. Симптоми ураження очей (інтерстиціальний кератит).
2. Аудіовестибулярні порушення (прогресуюче зниження гостроти слуху, раптова поява шуму у вухах, нудоти, головокружіння).
3. Інтервал між появою вищезазначених симптомів становить менше 2 років.

Лікування

Загальним підходом до терапії васкулітів є призначення препаратів, спрямованих на пригнічення системної імунної відповіді, а саме глюкокортикоїдів (наприклад, преднізолон, метилпреднізолон), цитостатиків (наприклад, метотрексат, азатіоприн, циклофосфамід), біологічних агентів (наприклад, тоцилізумаб, рітуксимаб).

Окрім імуносупресантів в лікуванні деяких системних васкулітів використовуються також дезагреганти (при синдромі Такаясу, хворобі Кавасакі), антикоагулянти (при геморагічному васкуліті Шенляйн-Геноха), противірусні препарати (при вузликовому поліартеріїті, кріоглобулінемічному васкуліті), антигістамінні препарати (при гіпокомплементемічному уртикарному васкуліті) та інші.

Нерідко пацієнтам з системними васкулітами доводиться проводити і хірургічне втручання (хірургічна реконструкція носо-сльозного каналу, деформації носа при синдромі Вегенера).

У наступному матеріалі ми сфокусуємо увагу на диференціальній діагностиці найбільш поширених системних васкулітів.

Дана стаття має ознайомлювальний характер. Самолікування може бути шкідливим для вашого здоров’я. Застосування будь-яких препаратів, що згадані в даній статті, можливе лише за призначенням та наглядом лікаря.

Використана література:
1. Guidelines of American College of Rheumatology. www.rheumatology.org
2. Guidelines of European Vasculitis Society. www.vasculitis.org
3. Guidelines of European Alliance of Associations for Rheumatology. www.eular.org

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Підписатися на наші сторінки:

Читати також:

Диференційна діагностика системних васкулітів

Системні васкуліти в практиці лікаря

Етіологія

Патогенез

Класифікація

Клінічна картина