Системні васкуліти в практиці лікаря

Системні васкуліти ‒ це гетерогенна група захворювань, які характеризуються розвитком запального процесу у судинній стінці.

Щороку діагностується близько 100 нових випадків системних васкулітів на 1 мільйон населення, утім, реальна розповсюдженість цієї патології набагато вища. Системні прояви, величезна кількість клінічних масок та недостатня обізнаність лікарів у цій темі заважають своєчасній діагностиці системних васкулітів.

Враховуючи це, ми вирішили пригадати ключові моменти, пов’язані з цією нозологією.

Отже, ознайомившись з цією статтею, Ви дізнаєтеся:

  • що таке системні васкуліти, чому і як вони виникають;
  • сучасну міжнародну класифікацію системних васкулітів;
  • спільні та специфічні клінічні симптоми різних васкулітів;
  • методи діагностики та специфічні діагностичні критерії васкулітів;
  • підходи до лікування системних васкулітів.

Етіологія

Етіологічна причина системних васкулітів до кінця невідома. Утім, доведено негативний вплив низки факторів на виникнення запального процесу у  судинній стінці:

  • генетична схильність (наявність деяких антигенів HLA асоціюється з високим ризиком розвитку системних васкулітів);
  • інфекційні агенти (мікобактерії туберкульозу, рикетсії, бета-гемолітичний стрептокок, віруси гепатиту В та С, цитомегаловірус та інші);
  • вакцини та інші медикаменти;
  • несприятливі фактори навколишнього середовища (вдихання нікотину, металевого пилу, гідрокарбонатних сполук);
  • наявність інших системних захворювань;
  • неопластичний процес.

Патогенез

Під впливом вищеперерахованих факторів відбувається активація різних ланок імунної системи. Відбувається стимуляція клітинного імунітету, синтез прозапальних цитокінів, продукція специфічних аутоантитіл, молекул адгезії, які викликають запалення судинної стінки. Це, в свою чергу, викликає утворення тромбів, ішемічне ураження  тканин, які кровопостачаються ураженими судинами.

Класифікація

За механізмом розвитку виділяють первинні системні васкуліти (патологічний процес первинно уражає судинну стінку, а вже потім – органи та системи, яким ця судина постачає кров) та вторинні системні васкуліти (розвиваються вторинно при інфекційних, системних, онкологічних захворюваннях тощо).

Міжнародна класифікація васкулітів (Chapel Hill Consensus Conference, 2012)

Міжнародна класифікація васкулітів передбачає їх розподіл в залежності від калібру уражених судин.

Клінічна картина

Враховуючи системний характер запального ураження судин, у пацієнтів з васкулітами часто розвиваються лихоманка, слабкість, артралгії, втрата ваги, зміни шкіри (пурпура, петехії, екхімози, сітчасте ліведо, підшкірні вузлики та інші).

Специфічні симптоми васкуліту залежать від його виду.

Так, при синдромі Такаясу (неспецифічному аортоартеріїті або синдромі дуги аорти) з’являються ознаки ішемічного ураження органів та систем: ослаблення пульсу, артеріальна гіпертензія, симптоми легеневої гіпертензії (задишка, кашель), кульгавість, відчуття оніміння, похолодання в нижніх кінцівках.

Для гігантоклітинного артеріїту характерні головний біль в скроневій або потиличній ділянці, чутливість/болючість при пальпації поверхневої  скроневої артерії, порушення зору, “переміжна кульгавість” язика та жувальних м’язів.

Вузликовий поліартеріїт характеризується широким різномаїттям клінічних симптомів з ураженням багатьох органів і систем: мононейропатія, яка проявляється відчуттям оніміння, поколювання в руках та ногах, зміни шкірних покривів (пурпура, сітчасте ліведо, некротичні виразки, інколи навіть гангрена), склерит, ураження шлунково-кишкового тракту (абдомінальний біль, шлунково-кишкові кровотечі).

При хворобі Кавасакі, окрім тривалої лихоманки (≥5 днів), у дітей розвивається двосторонній кон’юнктивіт, набряклість та почервоніння губ, так званий “полуничний” язик, дифузна поліморфна екзантема, набряклість та почервоніння долонь та підошв, шийна лімфаденопатія.

При мікроскопічному поліангіїті переважають симптоми ураження нирок (гломерулонефрит, ниркова недостатність) та легень (задишка, кашель, плевральний грудний біль).

Хвороба Вегенера  характеризується некротизуючим ураженням верхніх та нижніх дихальних шляхів та нирок з розвитком гломерулонефриту. Пацієнти скаржаться на закладеність носа, гнійні або кров’янисті виділення  з носа, деформацію носової перегородки, кашель, кровохаркання, задишку.

Еозинофільний васкуліт або хвороба Чарджа-Стросса супроводжується алергічним ринітом, утворенням назальних поліпів, виникненням астматичного синдрому, а також ураженням периферичної нервової системи.

Геморагічний васкуліт Шенляйн-Геноха, окрім лихоманки, характеризується появою симетричного поліморфного поліхромного висипу на шкірі нижніх кінцівок (найчастіше), сідниць, тулуба; артралгією з ураженням  великих суглобів, симптомами ураженням шлунково-кишкового тракту (абдомінальний біль, діарея, шлунково-кишкова кровотеча), нирок (гломерулонефрит).

Синдром Гудпасчера (анти-БМК васкуліт) характеризується синтезом специфічних антитіл проти базальної мембрани клубочків нирок та альвеол, що призводить до появи симптомів гломерулонефриту, а також виникненням задишки, кашля, кровохаркання.

Пацієнти з кріоглобулінемічним васкулітом скаржаться на симптоми моно- та полінейропатії, гломерулонефриту, артралгію та зміни шкіри (пальпаторна пурпура, виразки, феномен Рейно).

Гіпокомплементемічний уртикарний васкуліт проявляється появою рецидивуючої кропив’янки тривалістю більше 6 тижнів. Окрім цих симптомів можлива поява ознак ураження легень (кашель, задишка, плевральний грудний біль), шлунково-кишкового тракту (абдомінальний біль, нудота, блювота, діарея),  очей (епісклерит, увеіт, конюнктивіт), нервової системи (менінгіт, нейропатії), артрит, артралгії.

Хвороба Бехчета супроводжується появою виразок у ротовій порожнини, на геніталіях, ураженням очей, різного роду шкірними симптомами.

Пацієнти з синдромом Когана скаржаться на проблеми з зором (прогресуюче зниження гостроти зору зумовлене інтерстиціальним кератитом) та мають ознаки аудіовестибулярної дисфункції (прогресуюче зниження гостроти слуху, раптова поява шуму у вухах, нудоти, головокружіння).

Не дивлячись на схожість клінічної картини, розмаїття клінічних симптомів, кожен із перерахованих вище системних васкулітів має специфічні ознаки (діагностичні критерії), які допомагають лікарю встановити правильний діагноз.

Діагностика

1. Фізикальне обстеження

Детальне фізикальне обстеження пацієнтів з підозрою на системний васкуліт грає надзвичайно важливу роль увстановленні діагнозу, адже може нести в собі безцінну інформацію для подальшого діагностичного пошуку.

Так, при синдромі Такаясу, часто можна вислухати шум над проксимальними відділами крупних артерій, виявити різницю в рівнях систолічного артеріального тиску між правою та лівою руками.

2. Лабораторна діагностика

  • клінічний аналіз крові (виявляються ознаки активного запального процесу – прискорене ШОЕ, лейкоцитоз, можлива легка анемія, при синдромі Чарджа-Стросса виявляється еозинофілія);
  • гострофазові маркери (підвищений рівень С-реактивного білка, α2-глобулінів, γ-глобулінів);
  • імунограма;
  • біохімічний аналіз крові (знижений кліренс креатиніну);
  • серологічне дослідження (виявлення специфічних імуноглобулінів-АНЦА, анти-БМК антитіла при синдромі Гудпасчера, IgA при геморагічному васкуліті Шенляйн-Геноха, кріоглобуліни при кріоглобулінемічному васкуліті, антитіла к С1q при гіпокомплементемічному уртикарному васкуліті);
  • клінічний аналіз сечі (ознаки ураження нирок);
  • полімеразна ланцюгова реакція.

3. Візуалізуючі методи обстеження

  • рентгенологічне обстеження;
  • ангіографія;
  • допплер-УЗД;
  • ехокардіографія (обов’язкова при хворобі Кавасакі);
  • комп’ютерна томографія;
  • МРТ.

4. Біопсія

Нерідко біопсія є ключовим методом діагностики системного васкуліту, адже результати гістологічного дослідження дозволяють з високою достовірністю підтвердити факт наявності запалення судини та його характер.

5. Консультація інших спеціалістів.

Діагностичні критерії

Лікування

Загальним підходом до терапії васкулітів є призначення препаратів, спрямованих на пригнічення системної імунної відповіді, а саме глюкокортикоїдів (наприклад, преднізолон, метилпреднізолон), цитостатиків (наприклад, метотрексат, азатіоприн, циклофосфамід), біологічних агентів (наприклад, тоцилізумаб, рітуксимаб).

Окрім імуносупресантів в лікуванні деяких системних васкулітів використовуються також дезагреганти (при синдромі Такаясу, хворобі Кавасакі), антикоагулянти (при геморагічному васкуліті Шенляйн-Геноха), противірусні препарати (при вузликовому поліартеріїті, кріоглобулінемічному васкуліті), антигістамінні препарати (при гіпокомплементемічному уртикарному васкуліті) та інші.

Нерідко пацієнтам з системними васкулітами доводиться проводити і хірургічне втручання (хірургічна реконструкція носо-сльозного каналу, деформації носа при синдромі Вегенера).

У наступному матеріалі ми сфокусуємо увагу на диференціальній діагностиці найбільш поширених системних васкулітів.

Дана стаття має ознайомлювальний характер. Самолікування може бути шкідливим для вашого здоров’я. Застосування будь-яких препаратів, що згадані в даній статті, можливе лише за призначенням та наглядом лікаря.

Використана література:
1. Guidelines of American College of Rheumatology. www.rheumatology.org
2. Guidelines of European Vasculitis Society. www.vasculitis.org
3. Guidelines of European Alliance of Associations for Rheumatology. www.eular.org

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Підписатися на наші сторінки:

Читати також:

Клінічна презентація хвороби Альцгеймера

Цілі навчання: 1. Обговорити диференційну діагностику деменції 2. Визначити клінічні прояви хвороби Альцгеймера 3. Обговорити діагностику хвороби Альцгеймера 4. Описати патологічні особливості хвороби Альцгеймера 5. …
Детальніше

Шкала функціонального стану Карновські, онлайн калькулятор

Шкала функціонального стану Карновські визначає здатність пацієнта переносити хіміотерапію. Рекомендовано застосовувати у пацієнтів ≥ 16 років. Можна використовувати в динаміці для моніторингу прогресування захворювання. Шкала функціонального стану …
Детальніше

Оцінка лікарської резистентності при пневмонії (шкала DRIP) Онлайн калькулятор

Мета шкали DRIP – визначити, коли слід використовувати антибіотики широкого спектру дії, щоб забезпечити ефективність лікування та уникнути підвищення стійкості до антибіотиків. Може використовуватися у …
Детальніше

Рентгенологічні межі серця

За даними рентгенограми органів грудної клітини межі серця утворені: Права межа серця – верхня порожниста вена, праве передсердя. Передня стінка серця – це правий шлуночок.Ліва межа …
Детальніше

Поділитися: