Лікарі вірно підозрюють діагноз лише в 15-43% випадків верифікованого розшарування аорти. Якщо не лікувати, смертність при цьому стані наближається до 50% протягом перших 48 годин від початку захворювання. Незважаючи на велику кількість публікацій, значна кількість розшарувань аорти може бути несвоєчасно діагностованою.

Епідеміологія

Розшарування аорти є відносно рідким захворюванням, яке вимагає ранньої та точної діагностики та лікування для виживання пацієнта.

Повідомляється, що частота розшарування аорти становить від 5 до 30 випадків на 1 мільйон людей на рік (у порівнянні з набагато більш поширеним станом гострого інфаркту міокарда, який вражає приблизно 4400 випадків на 1 000 000 людино-років). Що стосується повідомлень з відділень невідкладної допомоги, то діагностується приблизно три гострих розшарування аорти на 1000 пацієнтів з гострим болем у спині, грудях або животі.

Вік є фактором ризику. Приблизно 75% розшарування аорти виникають у пацієнтів у віці від 40 до 70 років, причому більшість зустрічається у віці від 50 до 65 років. Однак існують деякі суттєві відмінності між літніми дорослими пацієнтами та молодшими пацієнтами з розшаруванням висхідної аорти.

Гостре розшарування аорти втричі частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок, хоча жінки, як правило, госпіталізуються пізніше і мають гірші результати.

Етіологія

Дуже важливо оцінити фактори ризику розшарування аорти шляхом ретельного збору анамнезу.

• Розшарування аорти частіше зустрічається у чоловіків і збільшується з віком.
• Лікарі повинні запитати про основне захворювання пацієнта:
  • гіпертонія (виникає у 70% пацієнтів з дистальним синдромом Стендфорда типу В),
  • атеросклероз або
  • будь-яка попередня аневризма аорти.
• Сімейний анамнез захворювання аорти також може бути фактором ризику.
• Різке, тимчасове, сильне підвищення артеріального тиску (наприклад, інтенсивне підняття тяжкості та вживання симпатоміметичних засобів, таких як кокаїн, екстазі або енергетичні напої).
• Ятрогенні причини розшарування аорти включають катетеризацію серця, ангіопластику або кардіохірургічну операцію (АКШ, заміна аортального або мітрального клапана).
• Для молодших пацієнтів слід досліджувати генетичні колагенові захворювання в анамнезі, такі як синдром Марфана та синдром Елерса-Данлоса, двостулковий аортальний клапан, коарктація аорти та синдром Тернера.
• Вагітність і пологи (ризик посилюється у вагітних жінок із захворюваннями сполучної тканини, такими як синдром Марфана).
• Запальні або інфекційні захворювання, що викликають васкуліт (сифіліс, вживання кокаїну).
• Полікістоз нирок у дорослих.
• Метаболічні порушення (наприклад, гомоцистинурія, сімейна гіперхолестеринемія).

Патофізіологія

Стінка аорти складається з трьох шарів: інтими, медіа та адвентиції. Постійний вплив високого пульсуючого тиску та напруги зсуву призводить до ослаблення стінки аорти у сприйнятливих пацієнтів, що призводить до розриву інтими. Після цього розриву кров тече в простір між інтимою та медією, створюючи хибний просвіт. Більшість цих розривів відбувається у висхідній аорті, зазвичай в правій бічній стінці, де виникає найбільша зсувна сила на аорту. Гостре розшарування аорти може поширюватися антероградно та/або ретроградно і залежно від напрямку руху розсічення викликати обструкцію гілок, що спричиняє ішемію ураженого басейну (коронарного, церебрального, спинального або вісцерального), а проксимальний тип гострого розшарування аорти може спровокувати гостру тампонаду, аортальну регургітацію або розрив аорти.

При справжній просвіт вистелений інтимою, тоді як хибний просвіт знаходиться всередині медіа. У більшості випадків справжній просвіт менший за помилковий. Через деякий час кров, що тече через помилковий просвіт, призводить до розвитку аневризми з можливістю розриву. Нижче наведено три поширені ділянки для гострого розшарування аорти:

• Приблизно на 2-2,5 см вище кореня аорти (найчастіше місце)
• Трохи дистальніше від початку лівої підключичної артерії
• В дузі аорти

Класифікація

Для класифікації розшарування аорти використовуються дві основні анатомічні класифікації.

Частіше використовується Стенфордська система (Stanford system). Вона класифікує розшарування на два типи залежно від того, чи задіяна висхідна чи низхідна частина аорти.

• Тип А включає висхідну аорту, незалежно від місця первинного розриву інтими. Розсічення типу А визначається як розшарування проксимальніше брахіоцефальної артерії.
• Розшарування аорти типу В, що починається дистальніше лівої підключичної артерії та залучає лише низхідну аорту.

Класифікація ДеБейкі (DeBakey) заснована на місці походження розшарування.

• Тип 1 починається з висхідної аорти і принаймні дуги аорти.
• Тип 2 починається з висхідної аорти і обмежується нею.
• Тип 3 починається в низхідній аорті і поширюється дистально
  • над діафрагмою (тип 3a) або
  • нижче діафрагми (тип 3b).

Розшарування висхідної аорти зустрічається майже вдвічі частіше, ніж низхідної аорти.

Симптоми

Найпоширенішим симптомом гострого розшарування аорти є біль у грудях, який складає 79 % розшарування типу А і 63 % розшарування типу B.

Характер болю при розшаруванні аорти, як правило, гострий, розриваючий з різким початком. Тяжкість болю, як правило, нестерпна з максимальною інтенсивністю на момент її виникнення. Біль при гострому розшаруванні аорти може змінювати свою локалізацію при подальшому розширенні розшарування. Навпаки, біль, пов’язаний з гострим коронарним синдомом, починається повільно, набуває інтенсивності з часом, і його характер зазвичай більш сдавлюючий і тупий.

Класичним для гострого розшарування аорти є біль у передній частині грудної клітки, що віддає в спину між лопатками.

Іноді біль може носити давлячий характер, не відповідаючи типовому болю, пов’язаному з розшаруванням аорти, лікар завжди повинен підозрювати розшарування аорти, оскільки можливі атипові прояви, а розшарування аорти може поєднуватися з ГКС.

Безболісне розшарування аорти зустрічається рідко, але можливе лише з симптомами та ознаками застійної серцевої недостатності, порушенням мозкового кровообігу та втратою пульсу.

Застосування нітрогліцерину може тимчасово зменшити біль у грудях, знижуючи артеріальний тиск та зменшуючи напругу стінки. Нітрогліцерин діє шляхом розслаблення гладких м’язів і розширення вен, артерій і коронарних артерій. Венодилатація знижує переднавантаження і, отже, зменшує навантаження на стінку, що призводить до зниження потреби міокарда в кисні. Однак, оскільки вазодилататори можуть збільшити силу викиду лівого шлуночка, слід застосовувати з обережністю нітрогліцерин.

Інші прояви можуть включають наступне:

• Дисфагія від здавлення стравоходу
• Біль у боці, якщо вражена ниркова артерія
• Біль у животі, якщо розшарування охоплює черевну аорту
• Лихоманка
• Тривога і передчуття смерті

Розшарування аорти часто проходить у дві фази:

• Після першої події з сильним болем і втратою пульсу кровотеча припиняється.
• Друга подія починається, коли тиск перевищує критичну межу і відбувається розрив або в перикард з тампонадою серця, або в плевральний простір або середостіння.

Об’єктивні дані

• неоднаковий артеріальний тиск на руках
• слабкий або відсутній пульс
• діастолічний шум декрещендо при залученні аортального клапана, що призводить до аортальної регургітації

Фізикальне обстеження може дати важливі підказки для діагностики розшарування аорти. Необхідно виміряти артеріальний тиск на правій і лівій руці або ногах. Високий кров’яний тиск виявляється в 70% випадках розшарування дистального відділу і 35% випадках розшарування проксимального відділу.

Артеріальна гіпертензія дуже поширена при гострому розшаруванні аорти; якщо у пацієнта є гіпотензія, то це серйозна ознака, швидше за все, яка вказує на розрив. Різниця в артеріальному тиску на руках більше 20 мм рт.ст. повинна викликати підозру на гостре розшарування аорти.

Перевірку пульсу необхідно виконувати на обох верхніх і нижніх кінцівках, оскільки менше ніж 20% пацієнтів мають дефіцит пульсу або різницю пульсу внаслідок клаптя або компресії інтимальною гематомою.

Діастолічний шум, який свідчить про аортальну регургітацію, присутній приблизно у половини пацієнтів з проксимальним розшаруванням аорти. Іноді шум може бути дуже слабким, і цілком імовірно, що в цьому випадку лікар не розпізнає шум.

Неврологічне обстеження для оцінки неврологічного дефіциту, такого як втрата свідомості та ішемічний парез, є важливим, оскільки вони можуть виникати до 40% пацієнтів.

Синкопе також часто зустрічається і може бути наслідком гіповолемії, аритмії, ІМ або підвищення тонусу блукаючого нерва. Якщо розшарування антеградне, воно може охопити судини кінцівок, що призводить до втрати пульсу, парестезій і болю.

Охриплість голосу та синдром Горнера також були описані у пацієнтів з гострим розшаруванням аорти.

Синдром Горнера викликається порушенням роботи шийних симпатичних гангліїв і проявляється птозом, міозом та ангідрозом.

Захриплість голосу виникає від повторного здавлення гортанного нерва.

Якщо гостре розшарування аорти проходить крізь середостіння, то у пацієнта може бути задишка та кровохаркання.

Серцево-судинні прояви можуть включають симптоми, що свідчать про застійну серцеву недостатність, що виникає внаслідок гострої тяжкої аортальної регургітації. До них відносяться задишка та ортопное.

Приглушені тони серця можуть свідчити про тампонаду серця.

Класичні фізикальні дані, такі як невідповідність артеріального тиску на верхніх кінцівках, дефіцит пульсу або наявність діастолічного шуму, присутні менше ніж у 50% підтверджених випадків гострого розшарування аорти. Крім того, наявність болю в грудях з будь-якими неврологічними ознаками, поєднання болю в грудях і животі, або біль у грудях, що супроводжується слабкістю кінцівок або парестезією, повинні попередити клініциста про можливість гострого розшарування аорти.

Диференційний діагноз

Діагностика гострого розшарування аорти має багато потенційних труднощів. Розшарування аорти може імітувати інші більш поширені стани, такі як коронарна ішемія, тромбоемболія легеневої артерії, серцева недостатність, інсульт та гостре черевне захворювання.

Диференціальна діагностика розшарування аорти та гострого коронарного синдрому (ГКС) може мати особливе значення, оскільки тромболітична терапія може бути смертельною при розшаруванні аорти.

За даними Hagan та співавт. до 30% пацієнтів, у яких пізніше виявили розшарування аорти, лікарі спочатку підозрювали інші захворювання, такі як ГКС, аневризми, перикардит, тромбоемболію легеневої артерії, аортальний стеноз або навіть холецистит. Незважаючи на останні досягнення в діагностичних методах, помилковий діагноз трапляється у 25-50% пацієнтів при первинному обстеженні з симптомами, що імітують симптоми гострого інфаркту міокарда та інших серцево-судинних захворювань. Гострий аортальний синдром часто плутають з ГКС, що призводить до затримки діагностики і невідповідному лікуванню антитромбоцитарною, антитромбіновою та фібринолітичною терапією. Застосування цих лікарських засобів пов’язують із гемодинамічною нестабільністю, геморагічним плевральним і перикардіальним випотом, збільшенням геморагічних післяопераційних ускладнень і тенденцією до збільшення смертності. Тому важливо мати не тільки клінічну підозру на розшарування аорти у пацієнтів з різким болем у грудях, а також у пацієнтів з незрозумілим синкопе, інсультом, гострим початком застійної серцевої недостатності або симптомами гострої ішемії кінцівок або внутрішніх органів.

Альтернативні діагнози щодо диференціальної діагностики розшарування аорти включають такі стани, що загрожують життю: інфаркт міокарда, аневризма аорти, тампонада серця (з іншої причини), розрив стравоходу (синдром Бурхаве), спонтанний пневмоторакс, легенева емболія, інсульт/транзиторна ішемічна атака. Якщо у пацієнта спостерігається біль у животі, ниркова або жовчна колька, непрохідність/перфорація кишечника, слід розглянути ішемію брижі, не пов’язану з розшаруванням аорти. Дефіцит пульсу може бути ознакою емболічних явищ, не пов’язаних з розшаруванням аорти, або оклюзією артерій.

Діагностика

Лабораторні дослідження

Аналіз крові повинен включати показники загального аналізу крові, електроліти, тропонін, D-димер і функцію нирок. Аналіз важкого ланцюга міозину гладких м’язів є більш специфічним для гострого розшарування аорти.

Але, незважаючи на постійні дослідження нових біохімічних діагностичних маркерів, таких як важкий ланцюг міозину гладких м’язів, досі не існує специфічного маркеру аналізу крові, який можна було б використовувати для діагностики розшарування аорти.

D-димер можна використовувати для виключення тромбоемболії легеневої артерії та розшарування аорти, якщо це зробити протягом 24 годин після появи симптомів.

Можливі лабораторні знахідки:

• Лейкоцитоз може свідчити про стресовий стан.
• Зниження рівня гемоглобіну та гематокриту – про витікання або розрив розшарування.
• Підвищення рівня азоту сечовини і креатиніну в крові про ураження ниркової артерії або преренальну азотемію.
• Підвищення рівня ізоферменту креатинкінази м’язів міокарда, міоглобіну та тропоніну I і T: ішемія міокарда внаслідок ураження коронарної артерії.
• Підвищення лактатдегідрогенази: гемоліз у помилковому просвіті.

Інструментальні дослідження

1. Рентгенографія органів грудної клітки

При рентгенограмі грудної клітки 60-90% хворих мають аномальні результати, такі як аномальний контур аорти, розширення середостіння або розширення тіні аорти.

Рентген грудної клітки може показати розширене середостіння (>8 см) або скупчення рідини – геміторакс через розрив. Рентгенівські характеристики, які характерні для гострого розшарування аорти, включають:

• Ліва верхівкова шапка
• Плевральний випіт
• Відхилення стравоходу
• Відхилення трахеї праворуч
• Втрата паратрахеальної смужки

Але не слід забувати, що хоча розширення силуету аорти збільшує ймовірність гострого розшарування аорти, його відсутність достовірно не виключає діагноз.

2. ЕКГ

Усім пацієнтам необхідно провести ЕКГ для диференціальної діагностики гострого інфаркту міокарда з розшаруванням аорти. Однак клініцисти повинні завжди пам’ятати, що розшарування аорти може поєднуватися з інфарктом міокарда, якщо розшаровуюча оболонка зачіпає коронарні артерії. 31% пацієнтів з розшаруванням аорти мають нормальну ЕКГ. Тому ЕКГ не може використовуватися як діагностичний інструмент.

Підйом сегмента ST можна побачити при дисекції типу А, оскільки розшарування перекриває кровотік до коронарних артерій. В одному дослідженні 8% пацієнтів з розсіченням типу А мали підйом сегмента ST, тоді як жоден пацієнт з розсіченням типу B не мав підйому сегмента ST. Частіше аномалією ЕКГ є депресія сегмента ST.

Якщо розшарування охоплює отвори коронарних судин, найчастіше вражається права коронарна артерія. Це може призвести до підйому сегмента ST у відведеннях II, III та aVF, що подібне до того, що спостерігається при інфарктах нижньої стінки.

3. Серцево-судинна візуалізація

Підтвердження наявності гострого розшарування аорти вимагає серцево-судинної візуалізації для визначення наявності розриву інтими, встановлення Стенфордської класифікації та виявлення ураження клапанів або гілок. Більшість рекомендацій рекомендують або КТ-аортографію, або черезстравохідну ехокардіографію для діагностики гострого розшарування аорти. Прийняття рішення про те, який метод використовувати в якості першої лінії, має ґрунтуватися на наявності обладнання та досвіду.

Тому для остаточної діагностики необхідно провести КТ, магнітно-резонансну томографію (МРТ), черезстравохідну ехокардіографію або аортографію. КТ є найбільш часто використовуваним методом діагностики розшарування аорти через його високу специфічність і чутливість, а також доступність. Однак КТ має свої обмеження, оскільки не може виявити аортальну регургітацію. МРТ також має високу специфічність і чутливість, але тест займає багато часу і менш доступний. Тому МРТ зазвичай використовується для подальшої візуалізації або для хронічних розшарувань. Черезстравохідна ехокардіографія зазвичай використовується для гемодинамічно нестабільних пацієнтів, оскільки її можна виконувати біля ліжка або в операційній для невідкладної допомоги.

Лікування

Гостре розшарування із залученням висхідної аорти вважається невідкладним хірургічним втручанням. Пацієнтів необхідно госпіталізувати до відділення інтенсивної терапії.

Пацієнт повинен мати артеріальну лінію та центральний венозний катетер для моніторингу. Для оцінки виділення сечі слід вставити Катетер Фолея.

Одночасно необхідно розпочати медикаментозну терапію, включаючи надання адекватної анальгезії (морфін є кращим анальгетиком, оскільки він також зменшує симпатичний викид) і введення внутрішньовенних бета-блокаторів короткої дії, спрямованих на частоту серцевих скорочень ~60 ударів на хвилину. Зниження частоти серцевих скорочень і артеріального тиску зменшує напругу стінки аорти та обмежує ступінь розшарування.

Наступні бета-блокатори зазвичай вводяться внутрішньовенно або перорально:

• лабеталол
• пропранолол
• есмолол

У пацієнтів із протипоказаннями до бета-блокаторів для контролю частоти можуть бути використані недигідропіридинові блокатори кальцієвих каналів. Якщо систолічний артеріальний тиск залишається підвищеним, можна додати нітропрусид для досягнення цільового рівня систолічного артеріального тиску від 100 до 120 мм рт.ст. (підтримуйте артеріальний тиск у цьому діапазоні до тих пір, поки немає порушення у виділенні сечі).

Інші засоби, які можна використовувати для зниження артеріального тиску, включають дилтіазем.

Терапія для зниження системного артеріального тиску та напруги зсуву, якщо артеріальний тиск пацієнта дозволяє такий тип втручання, зазвичай включає:

• В/в нітропрусид крапельно
• В/в лабеталол: має подвійну дію: знижує кров’яний тиск і скоротливість серця
• Блокатори кальцієвих каналів (наприклад, дилтіазем): знижує кров’яний тиск і скоротливість серця

Бета-адреноблокатори слід застосовувати з обережністю в умовах гострої аортальної регургітації, оскільки вони блокують компенсаторну тахікардію.

Протипоказання до основних груп препаратів медикаментозної терапії:

У пацієнтів з гіпотензією внутрішньовенне введення рідини є виправданим (за потребою). За потреби можна додати вазопресори для підтримки адекватної перфузії, але це може призвести до подальшого поширення помилкового просвіту. Слід уникати застосування інотропних засобів, оскільки вони можуть підвищити силу і швидкість скорочення шлуночків і, отже, погіршити напругу стінки аорти.

Хірургічне лікування гострого розшарування аорти типу А включає висічення розриву інтими, облітерацію входу в хибний просвіт проксимально та відновлення аорти з вставленням синтетичного судинного трансплантата. Хірургічне втручання гострого розшарування аорти типу В, як правило, показане для пацієнтів із ускладненим перебігом. Ендоваскулярне стентування (TEVAR) використовувалося як менш інвазивна альтернатива хірургії, в першу чергу для пацієнтів зі складними розшаруваннями типу B.

При гострому розшаруванні аорти, в яке залучена висхідна аорта, необхідно замінити аорту та оцінити клапан. У більшості випадків аортальний клапан також може бути вирізаний і замінений протезом. Розшарування низхідної аорти є складним і існує ризик параплегії. Найскладнішими є розшарування, які зачіпають дугу аорти. Хірургічна смертність коливається від 5-20%. Навіть ті, хто вижив, мають тривале відновлення.

Через високу хірургічну смертність сьогодні проводять ендоваскулярні операції з приводу розшарування аорти. Ендоваскулярне розміщення стента асоціюється зі значно меншою захворюваністю порівняно з хірургічним втручанням.

Уникайте антикоагулянтів (подвоює смертність)!

Ускладнення

• Поліорганна недостатність внаслідок поганої перфузії
  • гостра ниркова недостатність
  • гострий живіт
  • мезентеріальна ішемія
  • ішемічний коліт
  • параплегія або слабкість нижніх кінцівок
  • оклюзійна хвороба аорто-клубової кістки (Синдром Леріше)
  • ампутація кінцівок
• Розрив аневризми
• Набряк легень вторинний до гострої аортальної регургітації
• Інсульт від розшарування, що поширюється на каротиди
• Інфаркт міокарду від оклюзії коронарної артерії
• Нечасті випадки ураження правого або лівого коронарного отвору, що призводить до ішемії міокарда
• Тампонада (внаслідок гемоперикарда; це ускладнює розшарування аорти типу А)
• Гостра аортальна регургітація
• Компресія верхньої порожнистої вени
• Смерть

Прогноз

Госпітальна смертність при розшаруванні аорти становить приблизно 30%. Пацієнти з розшаруванням аорти типу А, які піддаються хірургічному лікуванню, мають 30% летальність; у пацієнтів, які отримують медикаментозну терапію, смертність становить 60%. Супутні захворювання та літній вік можуть бути протипоказанням до операції у окремих пацієнтів. Пацієнти, які отримали медикаментозне лікування при розшаруванні типу В, мають 10% летальність; хірургічно проліковані пацієнти з розсіченням типу В мають 30% летальність.

Гостре розшарування аорти (< 2 тижнів) пов’язане з високою захворюваністю та смертністю (найвища смертність у перші 7 днів). Від 1% до 2% пацієнтів з розшаруванням аорти помирають за годину протягом перших 24-48 годин. Пацієнти з хронічним розшаруванням аорти (>2 тижні) мають кращий прогноз.

Постспостереження

Пацієнтам із розшаруванням аорти в анамнезі необхідне довготривале спостереження, незалежно від того, чи вони отримали медикаментозним чи хірургічне лікування.

• Через 1 місяць контрольна перевірка на наявність будь-яких нових симптомів, таких як біль у грудях або спині, а також ознаки прогресування розшарування аорти.
• Адекватний контроль артеріального тиску з підтримкою систолічного артеріального тиску на рівні 90-120 мм рт.
  Звичайні рентгенограми грудної клітки, КТ з контрастуванням та МРТ з інтервалами в 3, 6 та 12 місяців відповідно в амбулаторних умовах для оцінки прогресування стану.
• Довічний прийом бета-блокаторів.
• Розгляд профілактичної заміни кореня аорти у разі його розширення.
• Помірне обмеження фізичної активності.

Пов’язаний симуляційний тренінг “Симулятор клінічного випадку – Хворий з болем в серці (чергування в приймально-діагностичному відділенні багатопрофільного стаціонару)”

Дана стаття має ознайомлювальний характер. Самолікування може бути шкідливим для вашого здоров’я. Застосування будь-яких препаратів, що згадані в даній статті, можливе лише за призначенням та наглядом лікаря.

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Джерела

1. Abdominal aortic aneurysm: diagnosis and management; NICE Guidance (March 2020)
2. Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases; European Society of Cardiology (2014)
3. Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM, Bruckman D, Karavite DJ, Russman PL, et al. The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD): new insights into an old disease. JAMA. 2000;283:897–903. (PubMed)
4. Kim HJ, Lee HK, Cho B. A case of acute aortic dissection presenting with chest pain relieved by sublingual nitroglycerin. Korean J Fam Med. 2013;34(6):429-433. doi:10.4082/kjfm.2013.34.6.429

Консультування вагітної пацієнтки при підозрі на шлуночкові екстрасистоли високих градацій – ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Докладніше

Консультування пацієнта при підозрі на тромбоемболію легеневої артерії – ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Докладніше

Консультування пацієнта з підозрою на аортальний стеноз/ ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Докладніше

Консультування пацієнта з підозрою на синдром Такоцубо – рекомендації ОСКІ

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Докладніше

Тромбоемболія легеневої артерії

Визначення Тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА) – це часткова або повна закупорка стовбура, крупних, середніх і…

Докладніше

Синдром Такоцубо

Синдром Такоцубо – це синдром, який характеризується розвитком гострого транзиторного (до 3 тижнів) порушення систолічної…

Докладніше

Сообщение Гостре розшарування аорти появились сначала на КлінКейсКвест.

Трансплантація серця

Першу трансплантацію серця людини здійснив Крістіан Барнард у 1967 році. З того часу проведення трансплантації серця є додатковою важливою лікувальною стратегією для безнадійних пацієнтів.

Існують дві хірургічні процедури для трансплантації серця: ортотопічна трансплантація серця і гетеротопічна трансплантація серця. Ортотопічна є більш поширеною та стандартною технікою, при якій нативне серце замінюється донорським [1-9]. Через збереження задньої стінки правого передсердя реципієнта, включаючи нативний синоатріальний вузол, на ЕКГ можуть бути виявлені два набори зубців P з різною частотою (подвійні синусові вузли), але до шлуночків можуть проводитися тільки зубці P серця донора. Однак у деяких випадках через малу амплітуду зубця P залишків передсердя реципієнта може спостерігатися лише один зубець P. При гетеротопічній трансплантації серця, яка рідше використовується, нативне серце залишається на місці, а донорське серце розташоване поруч із серцем реципієнта, зазвичай в правій частині грудної клітини, а поверхнева ЕКГ показує накладені ритми рідного і донорського серця, яке представлено ​​праворуч. Розділення двох сердець у їхньому ритмі може викликати подвійний ритм у подвійному серці. Повідомлялося про фібриляцію шлуночків нативного серця та синусовий ритм донорського серця у пацієнта з гетеротопною трансплантацією.

Гетеротопна трансплантація була корисною до покращення режимів імуносупресії та механічної підтримки кровообігу, оскільки допомагала підтримувати кровообіг у випадках гострої недостатності трансплантата. Зараз ця технологія рідко використовується і обмежується окремими пацієнтами, включаючи випадки з незворотньою легеневою гіпертензією та пацієнтів із вираженою невідповідністю розміру донор-реципієнт. До недоліків цієї методики можна віднести тривалість і складність операції, ателектаз внаслідок здавлення нижньої частки правої легені серцем донора, збільшення частоти тромбоемболій, рецидивів стенокардії, аритмії, утруднення біопсії ендоміокарда, ендокардиту. Отже ортотопічна трансплантація стає найбільш поширеною технікою.

Ортотопічна трансплантація серця є найефективнішою довготривалою терапією термінальної стадії серцевої недостатності з імплантованими допоміжними пристроями лівого шлуночка як альтернатива для окремих пацієнтів. За даними Міжнародного товариства трансплантації серця і легенів (ISHLT), з кожним роком кількість пацієнтів з ортотопічною трансплантацією серця збільшується. У міру вдосконалення хірургічних методів та імуносупресивних режимів короткочасна смертність, спричинена сепсисом, зменшилась, тоді як захворюваність, спричинена повторними епізодами відторгнення та васкулопатією серцевого алотрансплантата, зросла і часто проявляється аритміями.

Серця, відібрані для проведення ортотопічної трансплантації, повинні бути в хорошому стані і в цілому битися в синусовому ритмі. Тривалий час ішемії трансплантата може спричинити пошкодження провідної системи в ранні та пізні періоди після трансплантації серця. Періопераційне ішемічне ураження та подальший ендокардіальний фіброз, ймовірно, відіграють механістичну роль у багатьох випадках. Пацієнти з тривалою ішемією трансплантата (>4 години) класифікуються як групи високого ризику та мають більший рівень 30-денної та річної смертності. Ризик хронічного відторгнення внаслідок посиленої активації ендотелію судин трансплантата також може збільшуватися, якщо збереження міокарда не є адекватним.

З огляду на початок програми трансплантації в Україні та досягнуті успіхи вітчизняних команд трансплантації донорських органів ми наводимо огляд даних клінічних досліджень, які стосувалися змін ЕКГ після трансплантації серця, що може бути корисним фахівцям, які залучені у подальше спостереження за такими пацієнтами: сімейні лікарі, кардіологи первинної та вторинної медичної допомоги.   

Ретельний моніторинг електрокардіограми (ЕКГ) вважається одним з важливих методів спостереження у осіб, яким було проведено трансплантацію серця. 

Зниження вольтажності QRS, розвиток атріовентрикулярної блокади або затримки внутрішньошлуночкової провідності відзначалися у експериментальних тварин як ранні ознаки імунологічного відторгнення донорського серця. Останнім часом роль ЕКГ при гострому відторгненні є спірною. Але своєчасна оцінка та вірна інтерпретація даних ЕКГ залишається важливою поруч з іншими методами кардіологічного моніторингу при наданні допомоги хворим після трансплантації серця.

Електрокардіографічні зміни описані після трансплантації серця майже у 75% пацієнтів. У ранньому післяопераційному періоді зазвичай виявляють порушення провідності, які в 3-5% потребують імплантації кардіостимулятора. Найбільш частим персистуючим розладом є блокада правої ніжки пучка Гіса, яка має клінічне значення лише тоді, коли має прогресуючий характер. Частота післяопераційної фібриляції або тріпотіння передсердь нижча в порівнянні з іншими кардіохірургічними операціями, і їх раптовий розвиток може бути пов’язаний з гострим відторгненням. Шлуночкові аритмії розвиваються, як правило, як ускладнення запущеної ішемічної хвороби трансплантата і часто є причиною раптової смерті. До введення циклоспорину А відносно надійною ознакою гострого відторгнення було зниження вольтажності комплексу QRS. При сучасному лікуванні зміни ЕКГ розвиваються лише при важких формах відторгнення, початкові зміни можна зафіксувати лише за допомогою внутрішньосерцевої електрограми.

Анатомічні особливості функціонування трансплантованого серця

Власне серце інервується симпатичними та парасимпатичними волокнами нервової системи. Трансплантація призводить до перетину цих волокон, денервуючи алотрансплантат та змінюючи його фізіологію. Пересаджене серце денервовано і не має автономного нейронного контролю.  Денервоване серце викликає зміни на електрокардіограмі (ЕКГ) реципієнтів пересадженого серця [1]. У пацієнтів після трансплантації серця є схильність до підвищення частоти серцевих скорочень у стані спокою. Позбавлений центрального впливу синусовий вузол пересадженого серця забезпечує збільшену порівняно з нормою ЧСС – у спокої до 90-110 ударів/хв. Крім того, реєструється зниження здібності до варіації частоти серцевих скорочень протягом 24 годин. Денервація змінює відповідь серця на зовнішні впливи, що діють безпосередньо через автономну нервову систему серця. Безпосередньо після трансплантації серця спостерігається повна вегетативна дисфункція, що відповідає тяжкості перенесеної операції та повної симпатоадреналової блокади донорського органу. Поява окремих спектральних компонентів варіабельності серцевого ритму (ВСР) у реабілітаційному періоді можна інтерпретувати як відображення процесу реіннервації. З часом відбувається як симпатична, так і парасимпатична реіннервація, але ступінь реіннервації є неповним, неоднорідним, відрізняється між пацієнтами та неоднорідний у одного пацієнта. Насамперед відновлюються гуморальні відділи регуляції серцевого ритму. Відсутність позитивної динаміки параметрів ВСР, очевидно, можна розцінювати, як одну з ознак реакції відторгнення донорського органу.

Неостигмін, панкуроній, опіоїди не впливають на частоту серцевих скорочень, а дигоксин неефективний при тахікардії. При аналізі ЕКГ іноді виявляється другий зубець P, що походить з активованого передсердного залишку реципієнта. Проте найбільш частою знахідкою ЕКГ після трансплантації серця є блокада правої ніжки пучка Гіса.

При проведенні трансплантації реципієнт зберігає задні стінки власних передсердь. Передсердя реципієнта васкуляризовані бронхіальними колатеральними судинами.

Зміни ЕКГ у цих пацієнтів в основному зумовлені залишковою активністю передсердь реципієнта, пошкодженням серця донора під час процедури трансплантації та опіром легеневих судин перед трансплантацією у реципієнта (PVR).

ЕКГ знахідки після трансплантації серця

Після трансплантації серця можуть виникнути різноманітні аритмії. Основні механізми аритмій у трансплантованому серці пов’язані з хірургічним втручанням, відторгненням або васкулопатією серцевого алотрансплантата, попереднім впливом препаратів реципієнта або самим трансплантованим серцем. Після трансплантації може розвиватися ішемічна хвороба серця та васкулопатія серцевого алотрансплантата, які також, в свою чергу, можуть викликати аритмії.

Затримка внутрішньошлуночкової провідності або блокада правої ніжки пучка Гіса переважає у реципієнтів із трансплантатом серця протягом першого року після операції з трансплантації. Критерії ЕКГ щодо збільшення передсердя (особливо лівого передсердя) також є поширеним явищем і, ймовірно, пов’язані з операцією з трансплантації з подальшим ремоделюванням передсердь.

David Pickham і співавтори опублікували результати спостереження за пацієнтами після трансплантації серця, метою яких було дослідження особливостей змін ЕКГ після трансплантації [1].  Результати дослідження продемонстрували, що синусовий ритм або синусова тахікардія переважають у перший рік після трансплантації серця. У вибірці спостереження з 98 пацієнтів надшлуночкові аритмії були рідкісними (<1%), а шлуночкові аритмії або AV-блокада другого/третього ступеня не реєструвалися.

Було виявлено, що найпоширенішою аномалією ЕКГ була затримка або блокада внутрішньошлуночкової провідності, що зустрічалася у 69% пацієнтів. Етіологія та клінічне значення затримки внутрішньошлуночкової провідності або блокади правої ніжки пучка Гіса неясні; це може бути ознакою розтягнення правого шлуночка та його ремоделювання у пацієнтів із тяжкою серцевою недостатністю, що потребує трансплантації. Проте досліджувана когорта пацієнтів не мала необоротної легеневої гіпертензії перед операцією, оскільки всі вони мали ізольовану трансплантацію серця (тобто були виключені пацієнти з трансплантацією серця та легенів).

Деякі дослідження пов’язують затримку внутрішньошлуночкової провідності справа або блокаду правої ніжки пучка Гіса зі збільшенням смертності в популяції після трансплантації [10,11], тоді як інші не виявили такої кореляції [12–14]. У суб-аналізі осіб з трансплантацією серця із затримкою внутрішньошлуночкової провідності праворуч Гао та його колеги [15] продемонстрували більш високий рівень внутрішньосерцевого тиску у тих, хто має затримки внутрішньошлуночкової провідності, ніж без неї. Однак тиск залишався в прийнятних межах і, таким чином, не зміг адекватно пояснити це явище. Маркус та ін. провели одне з найбільш масштабних досліджень на сьогодні з 322 реципієнтами пересадки серця, за якими спостерігали протягом 9 ±3 років [14]. Вони виявили, що затримка внутрішньошлуночкової провідності праворуч або блокада правої ніжки пучка Гіса розвивалися з часом, і тому заперечували периопераційну причину. Однак Джессен та його колеги  виявили, що затримки внутрішньошлуночкової провідності або блокади правої ніжки пучка Гіса присутні відразу після операції, надавши аргумент, що геометричні та обертальні сили сприяли цим порушенням провідності [13]. Іншими постулюваними механізмами для раннього розвитку затримки внутрішньошлуночкової провідності праворуч є інтраопераційні фактори, такі як збільшення часу ішемії трансплантата [16,17].

Можна припустити, що затримки/блокади внутрішньошлуночкової провідності були присутні у донора до трансплантації. Однак аргументом проти високої поширеності затримки внутрішньошлуночкової провідності або блокади правої ніжки пучка Гіса, що виникли від донора, є нещодавній аналіз 980 ЕКГ з Каліфорнійської мережі донорів трансплантації, який повідомив, що 97% донорів мали нормальну внутрішньошлуночкову провідність на ЕКГ перед трансплантацією [18].

Другою за поширеністю аномалією ЕКГ, яка спостерігалася в наведеному дослідженні Pickham D. та співавторів, було збільшення передсердь, яке виявлялося у 64% випадках [1]. Можливе пояснення цієї знахідки може бути пов’язане з хірургічною технікою стандартної ортотопічної трансплантації серця [19], яка включає трансплантацію шлуночків донора та частини переднього передсердя до нативної задньої та бічної стінок передсердь реципієнта. Було показано, що це призводить до збільшення порожнин передсердь аномальної форми та утворення помітної лінії шва між компонентами реципієнта та донора [20]. Тому поясненням високої поширеності позитивних критеріїв ЕКГ для збільшення передсердь після трансплантації може бути комбінація нативних уражень задньої стінки передсердь та хірургічні рубці, а не прогресування захворювання у пацієнта після хірургічної трансплантації [21].

В альтернативному поясненні Cui G та його колег [22], які вивчали зв’язок між відторгненням клітинного алотрансплантата після трансплантації серця та змінами критеріїв зубця Р для збільшення лівого передсердя у відведенні V1, повідомляється про те, що аномальна деполяризація лівого передсердя була багатогранною; зміни зубця P не корелювали ні з розміром лівого передсердя, ні з тиском, ні з системною гіпертензією, і, таким чином, не вказували на збільшення передсердя. Ці дослідники виявили, що лише ступінь клітинного відторгнення корелювала із критеріями зміни зубця P. Запропонованим механізмом цієї кореляції є пошкодження клітин міокарда та порушення у структурі волокон міокарда під час клітинного відторгнення, що призводить до неоднорідної провідності та аномалій зубця P.

Третя аномалія ЕКГ, яка була присутня у 23% пацієнтів, була пов’язана з зубцем Q, що відповідала критеріям інфаркту міокарда.

Але  

а) не всі зубці Q є патологічними;
b) не всі патологічні зубці Q викликані інфарктом міокарда;
c) немає твердого консенсусу щодо діагностики патологічних зубців Q.

Також в літературі описані наступні зміни на ЕКГ після трансплантації серця та їх можливе пояснення:

Виникнення аритмії під час спостереження після трансплантації асоціюються з гіршими результатами через гостре відторгнення, дисфункцію лівого шлуночка (ЛШ) та раптову серцеву смерть (РСС).

З огляду на те, що подовження інтервалу QTc вважається фактором ризику несприятливого прогнозу в загальній популяції без трансплантації, її прогностична цінність у реципієнтів трансплантата серця була недостатньо вивчена.

В одному з досліджень [4] вивчалось чи подовжений інтервал QTc є предиктором несприятливого прогнозу у реципієнтів трансплантата серця. Було встановлено, що відносне збільшення тривалості інтервалу QTc на ≥10% між першим і другим роком після трансплантації є сильним, незалежним предиктором смертності у реципієнтів пересадженого серця. Тож моніторинг QTc є важливим для пацієнтів із трансплантатом серця.

Висновки

Багато центрів серця проводять трансплантацію серця по всьому світу. Реципієнту показані регулярні контрольні огляди та обстеження, включаючи ехокардіограму, електрокардіограму. Розуміння ЕКГ знахідок, їх інтерпретація у реципієнтів пересадженого серця має клінічне значення для забезпечення спостереження за хворими.

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Також читати:

Джерела:

1. Pickham D, Hickey K, Doering L, Chen B, Castillo C, Drew BJ. Electrocardiographic abnormalities in the first year after heart transplantation. J Electrocardiol. 2014;47(2):135-139. doi:10.1016/j.jelectrocard.2013.09.006
2. Villa AE, de Marchena EJ, Myerburg RJ, Castellanos A. Comparisons of paired orthotopic cardiac transplant donor and recipient electrocardiograms. Am Heart J. 1994 Jan; 127(1):70-4.
3. Jessup M, Drazner MH, Book W, Cleveland JC Jr. 2017 ACC/AHA/HFSA/ISHLT/ACP Advanced Training Statement on Advanced Heart Failure and Transplant Cardiology (Revision of the ACCF/AHA/ACP/HFSA/ISHLT 2010 Clinical Competence Statement on Management of Patients With Advanced Heart Failure and Cardiac Transplant): A Report of the ACC Competency Management Committee. Circ Heart Fail. 2017 Jun;10(6):e000021. doi: 10.1161/HHF.0000000000000021. Erratum in: Circ Heart Fail. 2018 May;11(5):e000028. PMID: 28607153.
4. Bojan Vrtovec, Rajko Radovancevic, Cynthia D. Thomas et al. Prognostic Value of the QTc Interval after Cardiac Transplantation. Clinical heart transplantation. Vol. 25 (1), P29-35, JANUARY 01, 2006 Published:November 21, 2005 DOI:https://doi.org/10.1016/j.healun.2005.05.004
5. Hosková L, Málek I, Krausová R, Podzimková M, Pirk J. Elektrokardiografické zmĕny po transplantaci srdce [Electrocardiographic changes after heart transplantation]. Vnitr Lek. 2002 Dec;48 Suppl 1:72-5. Czech. PMID: 12744023.
6. Hamon D, Taleski J, Vaseghi M, Shivkumar K, Boyle NG. Arrhythmias in the heart transplant patient. Arrhythm Elctrophysiol Rev. 2014;3:149-55. 
7. Khush KK, Cherikh WS, Chambers DC, Goldfarb S, Hayes D Jr, Kucheryavaya AY, Levvey BJ, Meiser B, Rossano JW, Stehlik J; International Society for Heart and Lung Transplantation. The International Thoracic Organ Transplantation Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantion: Thirty-Fifth Adult Heart Transplantation Report-2018; Focus Theme: Multiorgan Transplantation. J Heart Lung Transplant. 2018;37:1155-1168. 
8. Baretti R, Debus B, Lin BS, Weng YG, Pasic M, Hübler M, Grauhan O, Knosalla C, Dandel M, Kemper D, Hiemann N, Lehmkuhl HB, Hetzer R. Arrhythmia post heart transplantation. Applied Cardiopulmonary Pathophysiology. 2011;15:256-71. 
9. Russo MJ, Chen JM, Sorabella RA, Martens TP, Garrido M, Davies RR, George I, Cheema FH, Mosca RS, Mital S, Ascheim DD, Argenziano M, Stewart AS, Oz MC, Naka Y. The effect of ischemic time on survival after heart transplantation varies by donor age: an analysis of the United Network for Organ Sharing database. J Thorac Cardiovasc Surg. 2007;133:554-9.
10. Osa A, Almenar L, Arnau MA, et al. Is the prognosis poorer in heart transplanted patients who develop a right bundle branch block? The Journal of Heart and Lung Transplantation. 2000;19(2):207–214. (читати)
11.  Leonelli FM, Dunn JK, Young JB, Pacifico A. Natural history, determinants, and clinical relevance of conduction abnormalities following orthotopic heart transplantation. The American Journal of Cardiology. 1996;77(1):47–51. (читати)
12. Golshayan D, Seydoux C, Sillard Berguer D, et al. Incidence and prognostic value of electrocardiographic abnormalities after heart transplantation. Clinical Cardiology. 1998;21:680–684. (читати) 
13. Jessen ME, Olivari M-T, Wait MA, Meyer DM, Yancey CW, Jr, Ring WS. Frequency and significance of right bundle branch block after cardiac transplantation. The American Journal of Cardiology. 1994;73(13):1009–1011. (читати)
14. Marcus GM, Hoang KL, Hunt SA, Chun SH, Lee BK. Prevalence, Patterns of Development, and Prognosis of Right Bundle Branch Block in Heart Transplant Recipients. The American Journal of Cardiology. 2006;98(9):1288–1290. (читати)
15. Gao S-z, Hunt SA, Wiederhold V, Schroeder JS. Characteristics of serial electrocardiograms in heart transplant recipients. American Heart Journal. 1991;122(3, Part 1):771–774. (читати)
16. Leonelli FM, Pacifico A, Young JB. Frequency and significance of conduction defects early after orthotopic heart transplantation. The American Journal of Cardiology. 1994;73(2):175–179. (читати)
17. Yamamoto S, Bergsland J, Michalek SM. Evolution of right bundle branch block and other intraventricular conduction abnormalities in the transplanted human heart. Japanese circulation journal. 1990;54(9):1122–1129. 1990/09/20. (читати)
18. Khush K, Menza R, Nguyen J, Goldstein B, Zaroff J, Drew B. Electrocardiographic characteristics of potential organ donors and associations with cardiac allograft use. Circulation Heart Failure. 2012;5:475–483. (читати) 
19. Shumway N, Lower RS, RC Transplantation of the heart. Advanced Surgery. 1966;2:265–284. (читати) 
20. Angermann C, Spes C, Tammen A, et al. Anatomic characteristics and valvular function of the transplanted heart: transthoracic versus transesophargeal echocardiographic findings. Journal of Heart Transplantation. 1990;9(4):331–338. (читати)
21. Young JB, Leon CA, Short HD, et al. Evolution of hemodynamics after orthotopic heart and heartlung transplantation: early restrictive patterns persisting in occult fashion. The Journal of heart transplantation. 1987;6(1):34–43. (читати) 
22. Cui G, Kobashigawa J, Chung T, Sen L. Atrial conduction disturbance as an indicator of rejection after cardiac transplantation. Transplantation. 2000;70(1):223–227. (читати)

Консультування вагітної пацієнтки при підозрі на шлуночкові екстрасистоли високих градацій – ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Читати детальніше

Консультування пацієнта при підозрі на тромбоемболію легеневої артерії – ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Читати детальніше

Консультування пацієнта з підозрою на аортальний стеноз/ ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Читати детальніше

Консультування пацієнта з підозрою на синдром Такоцубо – рекомендації ОСКІ

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Читати детальніше

Тромбоемболія легеневої артерії

Визначення Тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА) – це часткова або повна закупорка стовбура, крупних, середніх і…

Читати детальніше

Синдром Такоцубо

Синдром Такоцубо – це синдром, який характеризується розвитком гострого транзиторного (до 3 тижнів) порушення систолічної…

Читати детальніше

Сообщение ЕКГ знахідки після трансплантації серця появились сначала на КлінКейсКвест.