Перед проведенням оцінювання зверніть увагу!

• Оцінюйте всі розділи шкали інсульту в поданому порядку і відразу записуйте оцінку в кожному розділі.
• Не повертайтесь до попередніх розділів і не змінюйте оцінок.
• Дотримуйтесь вказівок щодо кожного огляду. Оцінки мають відображати те, що хворий насправді зробив, а не те, що, на вашу думку, він може зробити.
• Записуйте оцінки під час огляду та працюйте швидко.
• Окрім зазначених випадків, не навчайте хворого (зокрема не наполягайте, щоб він докладав якомога більше зусиль).

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Шкала тривоги Гамільтона (The Hamilton Anxiety Rating Scale, HAM-A/HARS) онлайн калькулятор

Шкала тривоги Гамільтона (англ. The Hamilton Anxiety Rating Scale, скор. HARS) оцінює рівень тривожності на…

Детальніше

Шкала ABCD2 – оцінка ризику розвитку інсульту після транзиторної ішемічної атаки (ТІА), онлайн калькулятор

За шкалою ABCD2 можна оцінити ризик розвитку інсульту після ймовірної транзиторної ішемічної атаки (ТІА). За…

Детальніше

Шкала коми Глазго

Шкала коми Глазго (ШКГ, оцінка важкості коми за шкалою Глазго, англ. The Glascow Coma Scale,…

Детальніше

Сообщение Шкала інсульту Національного Інституту Здоров’я (NIHSS) – Онлайн калькулятор появились сначала на КлінКейсКвест.

Початок консультації

1. Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно.
2. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я та роль.
3. Підтвердіть прізвище, ім’я та дату народження пацієнта.
4. Поясніть, що включатиме обстеження, використовуючи зрозумілу для пацієнта мову.
5. Отримайте згоду на проведення консультації.
6. Адекватно оголіть пацієнта для проведення обстеження.
7. Запитайте пацієнта, чи є у нього больові відчуття, перш ніж продовжити клінічне обстеження.

З’ясування основної скарги

8. Використовуйте відкриті запитання, щоб вивчити скарги пацієнта
9. Деталізація основної скарги
10. Проведіть скринінг, тестування пацієнта за шкалами
    • Візуально-аналогова шкала болю
    • Скринінговий опитувальник на виявлення мігрені
11. Виявлення симптомів ускладненого перебігу захворювання
12. Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта
13. Резюмуйте скарги пацієнта

Комплексна оцінка

14. Проведіть оцінку інших симптомів для отримання комплексної картини

Анамнез хвороби

15. З’ясуйте,  коли та як вперше з’явились скарги; чи звертався пацієнт за медичною допомогою, якщо так, то до кого та чим завершилось його звернення, якщо ні, то уточніть чому не звертався; чи приймав самостійно або за призначенням лікаря медичні препарати, якщо так, то чи змінювався характер скарг на тлі лікування
16. У випадку проведення пацієнту раніше лабораторних чи інструментальних обстежень з приводу поточних скарг, проаналізуйте їх результати та вкажіть на важливі знахідки
17. З’ясуйте, що спонукало пацієнта звернутися до Вас
18. Уточніть наявність раніше діагностованих неврологічних захворювань, артеріальної гіпертензії, черепно-мозкових травм, які можуть бути причиною поточних скарг
19. Виключіть інші причини головного болю, ставлячи пацієнту уточнюючі питання

Анамнез життя

20. З’ясуйте наявність у хворого хронічних захворювань
21. Оцініть наявність у пацієнта нещодавно перенесеного інфекційного захворювання або тривалого підвищення температури тіла
22. Уточніть, чи проводились пацієнту раніше оперативні втручання, з’ясуйте як протікав післяопераційний період
23. Уточніть, чи переносив пацієнт раніше травми, з’ясуйте, який був перебіг та відновлювальний період
24. Уточніть, чи проводилось пацієнту переливання крові
25. З’ясуйте, чи приймає пацієнт постійно лікарські препарати, та які саме з уточненням дози
26. З’ясуйте чи є у пацієнта непереносимість лікарських препаратів або продуктів харчування та уточніть, як саме вона проявляється.
27. Уточніть, чи вживає пацієнт алкоголь, наркотичні речовини
28. З’ясуйте сімейний стан пацієнта, побутові умови проживання; уточніть чи не було серед кровних родичів першої лінії  випадків інтенсивного головного болю
29. З’ясуйте, чи працює пацієнт, його професію, умови роботи,  наявність шкідливих факторів

Об’єктивний огляд

30. Оцінка загального стану пацієнта
31. Проведення загального огляду
32. Оцінка конституції  
33. Оцінка ступеня вгодованості
34. Шкіра
35. Слизові оболонки
36. Щитоподібна залоза
37. Оцінка периферійних лімфовузлів
38. Оцінка органів дихання
39. Оцінка серцево-судинної системи
40. Оцінка органів черевної порожнини

Неврологічний огляд

41. Оцінка свідомості
42. Оцінка когнітивно-мнестичної функції
43. Менінгеальні знаки
44. Черепно-мозкові нерви
45. М’язова система
46. Сухожилкові та періостальні рефлекси з верхніх та нижніх кінцівок
47. Оцінка чутливості
48. Патологічні знаки
49. Статика та координація
50. Хода
51. Вегетативна сфера

Оцінка за шкалами на визначення транзиторної ішемічної атаки (ТІА) або інсульту

52. Шкала інсульту Національного Інституту Здоров’я (NIHSS)
53. Проведення тесту FAST «обличчя – рука – мова» на визначення транзиторної ішемічної атаки (ТІА) або інсульту

Призначення лабораторного обстеження

54. Загальний аналіз крові
55. Біохімічне дослідження крові із визначенням рівня загального білка, альбуміну, сечовини, креатиніну, сечової кислоти електролітів, печінкових проб, рівня глюкози, ліпідного профілю
56. Гормони щитоподібної залози
57. Оцінка коагуляції (Протромбіновий тест (ПЧ, % за Квіком, МНВ / INR, ПІ), Активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ, АРТТ), Тромбіновий час (ТЧ), Фібриноген)
58. Загальний аналіз сечі

Призначення інструментальних методів обстеження

59. МРТ або КТ  головного мозку за показами
60. ЕЕГ
61. Люмбальна пункція
62. Генетичне тестування

Встановлення клінічного діагнозу

63. Оцінка відповідності діагностичним критеріям:

• Діагностичні критерії геміплегічної мігрені
• Діагностичні критерії сімейної геміплегічної мігрені
• Діагностичні критерії спорадичної геміплегічної мігрені
• Діагностичні критерії мігренозного інфаркту

64. Встановлення діагнозу згідно Міжнародній класифікації головних болей-3 2013 року.
65. Визначення ускладнень перебігу

• Мігренозний статус
• Персистируюча аура без інфаркту
• Мігренозний інфаркт
• Епілептичний напад, спричинений мігренозною аурою

Оцінка прогнозу перебігу основного захворювання по хворобо-специфічним шкалам у відповідності до встановленого діагнозу

66. Шкала оцінки стану хворого та ефективності лікування MIDAS

Призначення лікування

67. Усунення вже розвиненого нападу
68. Профілактичне лікування, спрямоване на запобігання атакам.

Завершення консультації

69. Проведіть узагальнення отриманих даних та запитайте пацієнта, чи нічого важливого не пропущено
70. Поінформуйте пацієнта щодо подальшої тактики
71. Подякуйте пацієнту
72. Утилізуйте ЗІЗ належним чином і помийте руки

Ключові комунікативні навички

• Активне слухання
• Підбиття підсумків
• Виділення вказівних знаків

Ключові мануальні навички

Проведення неврологічного огляду

• Перевірка функцій черепно-мозкових нервів
• Перевірка рефлексів, м’язової сили та тонусу
• Визначення чутливості

Початок консультації

1. Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно.
2. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я та роль.
3. Підтвердіть прізвище, ім’я та дату народження пацієнта.
4. Поясніть, що включатиме обстеження, використовуючи зрозумілу для пацієнта мову.
5. Отримайте згоду на проведення консультації.
6. Адекватно оголіть пацієнта для проведення обстеження.
7. Запитайте пацієнта, чи є у нього больові відчуття, перш ніж продовжити клінічне обстеження.

Підтвердьте ім’я та дату народження пацієнта, використовуючи наступні запитання:

З’ясування основної скарги

8. Використовуйте відкриті запитання, щоб вивчити скарги пацієнта
9. Деталізація основної скарги
10. Проведіть скринінг, тестування пацієнта за шкалами
    • Візуально-аналогова шкала болю
    • Скринінговий опитувальник на виявлення мігрені
11. Виявлення симптомів ускладненого перебігу захворювання
12. Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта
13. Резюмуйте скарги пацієнта

Консультування пацієнта при наявності однобічної рухової слабкості та головного болю  може включати визначення наявності геміплегічної мігрені  або гострого порушення мозкового кровообігу у вигляді транзиторної ішемічної атаки або інсульту.

Консультування пацієнта зі скаргами на головний біль для проведення діагностики мігрені може відбуватися при наявності типових скарг, що дають підстави розцінювати головний біль, як мігренозний.

Основні симптоми при опитуванні пацієнта – це головний біль та наявність аури – однобічної рухової слабкості в кінцівках (частіше тільки в верхніх). Супутні симптоми з’ясовуються під час ретельного опитування.

Мігрень  проявляється інтенсивними нападами, частіше односторонніми головними болями із середньою частотою 2–4 напади на місяць, а також поєднанням різних неврологічних, шлунково-кишкових та вегетативних проявів. Мігренозний біль частіше носить пульсуючий і давлючий характер, зазвичай захоплює половину голови і локалізується в області чола та скроні, навколо ока. Іноді він може починатися в потиличній області та поширюватися в область чола.

Напад, як правило, супроводжується нудотою, підвищеною чутливістю до денного світла (фотофобією) та звуків (фонофобією). Біль при мігрені посилюється від звичайної фізичної активності, наприклад при ході або підйомі сходами.

Характерною особливістю саме геміплегічної мігрені є наявність однобічної рухової слабкості. Також можуть виникати інші типові симптоми аури, такі як дефекти поля зору, скотома, геміанопсія, поколювання, оніміння, атаксія, гарячка або млявість. Моторні симптоми часто починаються в кисті і поступово поширюються на всю руку та обличчя. Одностороння слабкість може змінювати сторони між атаками або під час них. Пацієнти рідко можуть мати двобічну рухову слабкість одночасно або послідовно. Симптоми зазвичай виникають протягом 20-30 хвилин, хоча в рідкісних випадках симптоми аури та рухова слабкість можуть розвинутися гостро та імітувати інсульт. Симптоми можуть тривати від кількох годин до днів і рідко можуть тривати до 4 тижнів. У більшості випадків симптоми повністю зникають. Більшість пацієнтів із геміплегічною мігренню мають супутні головні болі. Головний біль зазвичай виникає під час аури, але може виникати після симптомів аури. 

Основні клінічні ознаки мігрені включають:

• виражений біль з одного боку голови (скроня, чоло, область ока, потилиця); зміна сторін локалізації головного болю;
• типові супроводжуючі симптоми: нудота, блювання, фото- та фонофобія;
• посилення болю від звичайного фізичного навантаження;
• пульсуючий характер болю;
• суттєве обмеження повсякденної активності;
• мігренозна аура (у 20% випадків);
• низька ефективність простих анальгетиків щодо головного болю;
• спадковий характер (60 % випадків).

Основні клінічні ознаки геміплегічної мігрені включають:

• однобічна рухова слабкість (частіше верхня кінцівка – початок від кисті до плеча)
• однобічна слабкість мімічних м’язів обличчя
• однобічне порушення чутливості (оніміння, поколювання)
• наявність зорових порушень (дефекти поля зору, скотома, геміанопсія)
• порушення вимови
• атаксія
• зміна сторін ураження при нападах
• зазвичай напади рідкі (в середньому 3 рази на рік)
• оборотна геміплегія
• наявність мігренозної аури від 5-30 хвилин – до  4 тижнів
• головний біль від легкого до виснажливого, який виникає під час аури або після аури

Найчастіше напади провокуються емоційним стресом, зміною погоди, менструацією, голодом, недосипанням чи надлишковим сном, вживанням деяких харчових продуктів (шоколаду, цитрусових, бананів, жирних сирів) та прийомом алкоголю (червоне вино, пиво, шампанське).

Перед нападом головного болю виникає мігренозна аура – комплекс неврологічних симптомів, який є передвісником самого нападу головного болю. Майже завжди помітні дві або більше аур, кожна з яких розвивається протягом 20-30 хвилин. Аури зазвичай проявляються в такому порядку: зорові, сенсорні, моторні, афатичні та стовбурові симптоми. Симптоми аури можуть тривати від кількох годин до днів і рідко можуть тривати до 4 тижнів. У більшості випадків симптоми повністю зникають. Іноді може залишатися неврологічний дефіцит довше.

Використовуйте відкриті запитання, щоб вивчити скарги пацієнта

• «Що спонукало Вас звернутися до мене сьогодні?»
• “Що привело Вас сьогодні?”
• «Що Вас сюди привело?»
• «Розкажіть мені про проблеми, з якими Ви зіткнулися».
• “Ви можете сказати мені, що Вас турбує?”
• “В чому Ваша проблема?”
• «Що я можу зробити для Вас?»

Дайте пацієнту достатньо часу для відповіді та не перебивайте його.

Допоможіть пацієнту деталізувати більш детально свою скаргу, якщо потрібно:

• “Гаразд (Добре), Ви можете розповісти мені про це більш детально (більше)?”
• «Чи можете Ви пояснити, яким був той біль?”
• «Чи можете Ви розповісти як саме проявилася Ваша рухова слабкість?»

Дайте змогу пацієнту самостійно розповісти про свої скарги, використовуйте відкриті запитання, щоб вивчити скарги пацієнта з приводу основного больового синдрому. При необхідності задавайте уточнюючі запитання.

Деталізація основної скарги

Зберіть додаткову інформацію про головний біль за допомогою абревіатури SOCRATES. Важливо визначити час початку головного болю, його характер, локалізацію, тривалість, іррадіацію, ефективність знеболюючих препаратів, провокуючі фактори, порівняння цього больового синдрому з попередніми.

SOCRATES

Абревіаура SOCRATES є корисним інструментом для більш детального вивчення кожного з наявних у пацієнта симптомів. Абревіаура SOCRATES  найчастіше використовується для дослідження болю, але її можна застосувати до інших симптомів, хоча деякі елементи SOCRATES можуть не відповідати всім симптомам.

• Локалізація: з’ясуйте де болить
• Початок: з’ясуйте, коли вперше з’явився біль і чи виник він раптово чи поступово
• Характер: попросіть у пацієнта описати, як відчувається біль.
• Іррадіація: з’ясуйте, чи поширюється біль кудись ще
• Супутні симптоми: уточніть, чи є інші супутні симптоми (напр. нудота, блювота, фоно- та фотофобія, порушення мови, загальна слабкість та сонливість, часті позіхання, порушення зору у вигляді скатом або фотопсій, зниження працездатності, оніміння, геміпарези)
• Динаміка у часі: уточніть, як змінився біль з часом
• Фактори, що погіршують або полегшують біль: з’ясуйте, чи є щось, що посилює або полегшує біль
• Тяжкість: з’ясуйте, наскільки сильним є біль за шкалою від 0 до 10.

Будьте ввічливі, використовуйте для запитань “Чи можете Ви сказати мені…?” або “Чи можете Ви описати…?”

Наприклад:

• “Ви можете сказати мені, де болить?“
• “Ви можете сказати мені, який у Вас біль?»
• “Чи можете Ви сказати мені, що Вас турбує?”

Опис болю

• Ниючий
• Пекучий
• Інтенсивний
• Тупий
• Нестерпний
• Давлячий
• Сильний
• Стійкий
• Стріляючий
• Спастичний
• Раптовий
• Поступовий
• Пульсуючий

Візуально-аналогова шкала болю

Запропонуйте пацієнту поставити крапку на стрічці від 0 до 10, де на його думку знаходиться його відчуття.

Візуально-аналогова шкала (ВАШ) – метод суб’єктивної оцінки болю. Пацієнта просять відмітити на неградуйованій лінії довжиною 10 см точку, яка відповідає ступеню вираженості болю. Ліва межа лінії відповідає визначенню «болю немає», права — «найгірший біль, який можна собі уявити». Як правило, використовують паперову, картонну або пластмасову лінійку довжиною 10 см.

Зі зворотного боку лінійки нанесено сантиметрові поділки, за якими лікар відзначає отримане значення і заносить у лист спостереження. До безумовних переваг цієї шкали відносять її простоту і зручність.

«болю немає» _____________________________________  «найгірший біль, який можна собі уявити»

• 0-1  – біль вкрай слабкий;
• від 2 до 4  – слабкий;
• від 4 до 6  – помірний;
• від 6 до 8  – дуже сильний;
• 8-10 балів – нестерпний біль.

Скринінговий опитувальник на виявлення мігрені

Для скринінгу мігрені можна застосувати опитувальник ID MIGRAINE. За допомогою 3-х простих питань він дозволяє швидко запідозрити діагноз «мігрень».  Запитати у пацієнта чи виникали в нього такі симптоми протягом останніх 3-х місяців:

Чи супроводжувався у Вас головний біль наступним протягом 3х місяців?

• «Чи є у вас нудота або блювота?» (Так/ні)
• «Чи є у вас непереносимість світла або звуків?» (Так/ні)
• «Чи є у вас порушення працездатності, можливості навчатися чи повсякденних занять як мінімум на 1 день?» (Так/ні)

Оскільки симптоми геміплегічної мігрені дуже схожі на симптоми при гострому порушенні мозкового кровообігу (транзиторна ішемічна атака або інсульт) необхідно провести уточнювальні клінічні прийоми.

Під ТІА розуміють скороминущу (до 24 годин) гіпофункцію ділянок мозку внаслідок ішемії в певному судинному басейні, каротидному або вертебро-базилярному (ВББ Нове визначення ТІА – це короткий епізод неврологічної дисфункції, викликаний фокальною мозковою, спинальною або ретинальною ішемією, що триває менше 1 години, при умові відсутності доказів інфаркту мозку на МРТ.

Клінічним діагностичним алгоритмом є наступні ознаки: раптовий неврологічний дефіцит (включаючи скарги), чітке переважання вогнищевих проявів над загальномозковими, тривалість неврологічних симптомів 10-20 хвилин, відразу максимальна їх вираженість і відсутність прогресу.

Клінічне обстеження (збір анамнезу, загальний огляд та неврологічне обстеження) залишається основною частиною обстеження хворого з можливим інсультом. Особливо важливою є інформація про час початку симптомів захворювання та інсульт в анамнезі. Інсультні клінічні шкали, такі як Шкала тяжкості інсульту Національного інституту Здоров’я (NIH Stroke Scale (NIHSS)), дозволяють отримати важливу інформацію про важкість інсульту, прогноз і необхідну тактику лікування. Метою неврологічного обстеження є не тільки діагностика інсульту та його потенційної причини, але і виключення захворювань, що імітують його (тобто станів, які мають схожу з інсультом клінічну картину), виявлення станів, які потребують невідкладної медичної допомоги.

У контексті інсульту або ТІА важливо звернути увагу на те, як пацієнт спілкується з вами, щоб визначити такі неврологічні ознаки, як:

• Дизартрія: моторний розлад мови, що призводить до поганої артикуляції.
• Дисфазія: розлад мови, що призводить до труднощів у вимові (експресивна дисфазія) або труднощів у розумінні мови (рецептивна дисфазія).

Через характер ТІА та інсульту може бути корисним спочатку поставити декілька простих запитань, наприклад про вік пацієнта, дату його народження, місце перебування, як буде виглядати Ваша спільна робота. Це дозволить Вам швидко встановити:

• чи пацієнт орієнтований
• чи  пацієнт здатний Вас зрозуміти
• чи Ви здатні зрозуміти пацієнта

Час, коли у пацієнта з’явилися симптоми, дуже важливий, оскільки це допомагає відрізнити ТІА від інсульту.

Встановіть час появи симптомів у пацієнта:

• «Коли Ви вперше помітили симптом(и)?»
• «Як довго присутні симптом(и)?»

Якщо пацієнт прокинувся з симптомами (але не мав жодних перед сном), вважається, що час їх початку був, коли він ліг спати. Обов’язково запитайте пацієнта, чи він прокидався вночі з будь-якої причини (наприклад, відвідування туалету) і чи помічав він у той час симптоми.

Вивчіть тяжкість симптомів пацієнта:

• Слабкість: незначна (наприклад, незграбна рука), помірний або повний параліч.
• Порушення чутливості: парестезія або повна втрата чутливості.
• Порушення зору: приблизно кількісно визначте, яка частина поля зору уражена.
• Експресивна дисфазія: уточніть, чи може пацієнт взагалі говорити.
• Рецептивна дисфазія: уточніть, чи здатний пацієнт зрозуміти будь-яке спілкування.
• Дизартрія: запитайте, чи була у пацієнта вимова злегка невиразною або незрозумілою.

Дізнайтеся, як змінилися симптоми пацієнта з моменту їх появи:

• «Чи покращилися симптоми з моменту їх появи?»
• «Коли Ваші симптоми були найгіршими?»

Спробуйте визначити, чи був очевидний тригер для симптомів:

• «Що Ви робили, коли з’явилися симптоми?»

У випадках розшарування сонної артерії (рідкісна причина ішемічного інсульту) в анамнезі може бути травма шиї. У більшості випадків, однак, немає очевидної причини.

Запитайте про інші супутні симптоми, включаючи:

• Головний біль, нудота, блювання, ригідність шиї: пов’язані з підвищенням внутрішньочерепного тиску (наприклад, злоякісний синдром середньої мозкової артерії), субарахноїдальний крововилив та бактеріальний менінгіт.
• Лихоманка: може вказувати на інфекційну етіологію, таку як септична емболія при інфекційному ендокардиті.
• Нудота, блювання та запаморочення: пов’язані з інсультами вертебро-базилярного судинного басейну.
• Серцебиття: пов’язане з фібриляцією передсердь, яка може бути джерелом емболії.

Запитайте, чи відчував пацієнт подібні симптоми раніше:

• «Ви коли-небудь відчували щось подібне раніше?»
• «Скільки разів Ви відчували ці симптоми?»
•  «Коли був останній епізод?»

Запитайте пацієнта, яка його домінуюча рука:

• «Яка Ваша головна рука?»

Це корисно знати перед проведенням клінічного обстеження.

Симптоми інсульту

Після того, як ви завершите вивчення скарг пацієнта, Вам потрібно перейти до більш цілеспрямованого опитування щодо симптомів, пов’язаних з інсультом і ТІА.

Основні симптоми ТІА/інсульту

Основні симптоми , які можуть бути пов’язані з інсультом та ТІА, включають:

• Слабкість
• Сенсорні порушення
• Порушення зору
• Порушення мови
• Атаксія
• Дисфагія
• Знижений рівень свідомості
• Біль

Слабкість

Запитайте пацієнта, чи помітив він якусь слабкість:

• «Ви помітили якусь нову слабкість?»

Зберіть більше деталей про слабкість:

• Поширення слабкості (наприклад, права рука, нога та обличчя)
• Тяжкість слабкості (наприклад, ледь помітна, важко тримати чашку, повна млявість)
• Початок і тривалість слабкості
• Перебіг слабкості (тобто покращення, коливання, погіршення)

Сенсорні порушення

Запитайте пацієнта, чи помітив він будь-які зміни в відчуттях:

• «Чи помітили Ви якісь зміни в відчуттях Ваших рук, ніг або обличчя?»

Зберіть більше деталей про сенсорні порушення:

• Поширення сенсорного порушення
• Тяжкість сенсорного порушення (наприклад, повне оніміння, поколювання, дещо інше відчуття)
• Початок і тривалість сенсорного порушення

Порушення зору

Запитайте пацієнта, чи помітив він будь-які зміни у своєму зорі:

• «Чи помітили Ви нещодавні зміни у своєму зорі?»

Зберіть більше деталей про порушення зору:

• Тип порушення зору (наприклад, запаморочення, геміанопсія, квадрантанопсія, амавроз)
• Тяжкість порушення зору (наприклад, розмитість зору, повна втрата зору)
• Початок і тривалість порушення зору

Атаксія

Запитайте пацієнта, чи помічав він будь-які проблеми з рівновагою або координацією:

• «Чи помічали Ви якісь труднощі з балансуванням або проблеми з координацією рухів Ваших рук чи ніг?»

Зберіть більше деталей про атаксію, включаючи:

• Вплив на здатність пацієнта ходити та виконувати активні рухи кінцівками
• Наявність супутніх симптомів, що вказують на інсульт у вертебро-базилярному судинному басейні (наприклад, запаморочення, нудота).

Порушення мови

Запитайте пацієнта, чи помітив він будь-які зміни у своєму мовленні:

• «Чи помітили Ви якісь зміни у своєму мовленні, такі як невиразність, проблеми з вимовою або проблеми з розумінням інших?»

Уточніть вид порушення мови:

• Експресивна дисфазія: «Я знав, що хотів сказати, але не міг це вимовити»
• Рецептивна дисфазія: «Я нікого не розумів, вони говорили незрозумілі речі»
• Дизартрія: «Моя мова була дуже невиразною, звучало так, ніби я був п’яний»

Дисфагія

Запитайте пацієнта, чи помічав він будь-яку дисфагію:

• «Чи виникали у вас труднощі, коли Ви намагалися проковтнути їжу або рідину?»

Зберіть більше деталей про дисфагію, включаючи:

• Тверда їжа: «Чи вмієте Ви вживати тверду їжу?» «Чи є таке відчуття, що іжа застрягла у вашому стравоході?»
• Рідини: «Вам важко пити рідину?» «Чи відчуваєте Ви кашель після вживання рідини?»

Знижений рівень свідомості

Запитайте про зниження рівня свідомості пацієнта:

• «Коли пацієнт почав ставати більш сонливим?»

Зберіть більше деталей про знижений рівень свідомості, включаючи:

• Травма голови в анамнезі
• Супутні симптоми, такі як головний біль, нудота, блювання та різкі рухи.

Біль

Запитайте пацієнта, чи відчуває він біль:

• «Чи болить у Вас зараз щось?»

Фактори ризику інсульту/ТІА

Збираючи історію інсульту/ТІА, важливо визначити фактори ризику інсульту та ТІА  (наприклад, анамнез захворювання, сімейна історія, соціальна історія).

Важливі фактори ризику інсульту/ТІА включають:

• Ішемічна хвороба серця
• Гіпертонія
• Миготлива аритмія
• Гіперхолестеринемія
• Цукровий діабет
• Попередній інсульт або ТІА
• Куріння
• Надмірне вживання алкоголю
• Гіперкоагуляція (наприклад, серповидноклітинна анемія, справжня поліцитемія)
• Протези клапанів серця
• Каротидний стеноз
• Погана робота шлуночків
• Мігрень з аурою
• Вживання комбінованих оральних контрацептивів
• Сімейний анамнезе інсульту у родичів першого ступеня

Документування основних факторів ризику: артеріальна гіпертензія, гіперліпідемія, куріння, цукровий діабет, надмірна вага (індекс маси тіла, окружність талії),  малорухомий спосіб життя, хвороби серця та серцеві аритмії, судинні захворювання в родині, судинні події (інфаркти міокарду, інсульти, транзиторні ішемічні атаки) та втручання на судинах (наприклад, ендартеректомія чи ангіопластика/стентування) в анамнезі.

Запитайте, чи був у пацієнта раніше діагностований інсульт або ТІА:

• Уточніть, коли виникли ці епізоди та який неврологічний дефіцит розвинувся у пацієнта.
• Уточніть, які дослідження були проведені та яке лікування отримував пацієнт.
• Запитайте про залишковий неврологічний дефіцит, щоб диференціювати гострий і хронічний дефіцит.

Виявлення симптомів ускладненого перебігу захворювання

Для виключення ускладнень геміплегічної мігрені необхідно уточнити наступне:

Для виявлення мігренозного статусу необхідно визначити тривалість нападу виснажливого головного болю. Зазвичай напад триває до 72 годин. Але якщо біль триває більше ніж 72 години – то маємо мігренозний статус.

«Скільки триває Ваш напад головного болю?»

Визначення персистуючою аури.  Зазвичай аура триває до 60 хвилин (близько 20 хвилин). Але якщо аура персистує більше одого тижня і немає МРТ ознак органічної патології головного мозку – то мова йде про саме персистуючу ауру без інфаркта.

«Скільки триває Ваша аура (зорова, сенсорна, моторна) перед нападом головного болю?»

Мігренозний інфаркт (інсульт) –  це стан, коли аура триває більше 60 хвилин та є додаткові зміни на МРТ головного мозку у вигляді зони інфаркту.

«Скільки триває Ваша аура перед початком головного болю?»

Для визначення епілептичного нападу, спричиненого мігренозною аурою необхідно визначити чи є у пацієнта  епілептичні симптоми у вигляді судом та порушення свідомості, які б співпадали за часом з появою мігренозної аури. Епілептичні напади виникають під час або протягом 1 години після мігренозної аури.

«Чи є у  Вас напади судом локальних чи генералізованих з відключенням свідомості, завмираннями?»

Для виявлення ускладненого перебігу захворювання слід уточнити:

Проаналізуйте роздуми, побоювання та очікування пацієнта

Ключовим компонентом збору анамнезу є вивчення роздумів, занепокоєнь і очікувань пацієнта, щоб отримати уявлення про те, як пацієнт зараз сприймає свою ситуацію, що його хвилює та чого він очікує від консультації.

Вивчення роздумів, занепокоєнь та очікувань має бути плавним протягом консультації у відповідь на сигнали пацієнта. Це допоможе зробити Вашу консультацію орієнтованою на пацієнта, а не шаблонною.

Використовувати структуру аналізів роздумів, побоювань та очікувань необхідно так, щоб це звучало природно у Вашій консультації.

Дуже часто пацієнти занепокоєні своїм головним болем, вважаючи, що це може бути пов’язано з онкологічним захворюванням або порушенням мозкового кровообігу. Ці побоювання впливають на перебіг хвороби. Дайте роз’яснення з приводу доброякісної природи мігрені та відсутності органічної патології при цьому захворюванні. Дайте пояснення що відбувається з пацієнтом під час мігренозної аури і чому не потрібно нервувати з цього приводу. Часто, коли пацієнти розуміють, що їх головний біль немає загроз, то психоемоційний стан одразу поліпшується.

Пацієнти дуже налякані симптомами однобічної слабкості, онімінням, порушеннями мови та зору, які виникають під час нападу геміплегічної мігрені. Дуже часто такі пацієнти вже мають в своєму анамнезі  поставлений діагноз інсульт (що може бути помилкою лікаря через неврахування саме аури при геміплегічній мігрені).  Необхідно пояснити пацієнтові, що ці симптои не пов’язані з розвитком інсульту та дати інформацію чого це відбувається.

Резюмуйте скарги пацієнта

Підсумуйте те, що пацієнт розповів Вам про свою скаргу. Це дозволяє Вам перевірити, наскільки правильно Ви зрозуміли скарги пацієнта, і дає можливість пацієнту виправити будь-яку неточну інформацію.

Коли ви підведете підсумки, запитайте пацієнта, чи є ще щось, що Ви не помітили. Продовжуйте періодично підводити підсумки по мірі проходження консультації.

Комплексна оцінка

14. Проведіть оцінку інших симптомів для отримання комплексної картини

Комплексна оцінка включає проведення короткого опитування пацієнта на наявність симптомів ураження інших систем, які можуть мати або не мати відношення до основної скарги. Комплексне дослідження дозволяє також виявити симптоми, про які пацієнт забув згадати.

Рішення про те, про які симптоми запитати, залежить від поданої скарги та рівня Вашого досвіду.

Деякі приклади симптомів, які Ви можете відстежувати по кожній системі представлені нижче

Анамнез хвороби

15. З’ясуйте,  коли та як вперше з’явились скарги; чи звертався пацієнт за медичною допомогою, якщо так, то до кого та чим завершилось його звернення, якщо ні, то уточніть чому не звертався; чи приймав самостійно або за призначенням лікаря медичні препарати, якщо так, то чи змінювався характер скарг на тлі лікування
16. У випадку проведення пацієнту раніше лабораторних чи інструментальних обстежень з приводу поточних скарг, проаналізуйте їх результати та вкажіть на важливі знахідки
17. З’ясуйте, що спонукало пацієнта звернутися до Вас
18. Уточніть наявність раніше діагностованих неврологічних захворювань, артеріальної гіпертензії, черепно-мозкових травм, які можуть бути причиною поточних скарг
19. Виключіть інші причини головного болю, ставлячи пацієнту уточнюючі питання

“Наскільки напад головного болю порушує Вашу повсякденну активність або працездатність?”

“Які ліки Ви використовували раніше і що допомагає зараз?”

«Чи приймаєте ви гормональну замісну терапію?»

«Чи приймаєте Ви комплексні оральні контрацептиви?»  (питання для жінок)

«Чи пов’язані Ваші напади з Вашим менструальним циклом»?

“Чи є ефект лікування?”

“Скільки таблеток для зняття болі ви приймаєте в день, протягом тижня, місяця?”

“Який Ваш стан здоров’я між нападами головного болю?”

“Чи є у Вас наявність депресії, тривоги, панічні атаки, порушення сну?”

Медикаментозний анамнез

Запитайте, чи приймає пацієнт на даний момент будь-які прописані ліки або засоби, що відпускаються без рецепта:

• «Чи приймаєте Ви наразі будь-які прописані ліки або безрецептурні препарати?»

Якщо пацієнт приймає прописані або безрецептурні ліки, задокументуйте назву препарату, дозу, частоту, форму та шлях. Особливо запитайте про ліки, що розріджують кров, такі як аспірин чи варфарин;  ліки, які викликають судинозвужувальний ефект (такі як триптани, ерготамін); ліки, які можуть провокувати тромбоутворення (комбіновані оральні контрацептиви).

Запитайте пацієнта, чи відчуває він зараз будь-які побічні ефекти від своїх ліків:

• «Чи помітили Ви будь-які побічні ефекти від ліків, які ви зараз приймаєте?»

Запитайте пацієнта, чи використовує він якісь ліки для лікування головного болю і зберіть інформацію про те, як часто вони використовують ці ліки:

• «Чи приймаєте Ви зараз щось для лікування головного болю?»

• «Скільки днів на місяць Ви використовуєте ліки?»

Головний біль, викликаний надмірним вживанням ліків

Головний біль, викликаний надмірним вживанням ліків, суперечливо пов’язаний з ліками, які використовуються для лікування головного болю. Надмірне використання цих ліків визначається як використання більше ніж 15 днів на місяць. Ліки, які пов’язані з головним болем через надмірне вживання ліків, включають:

• Опіати (наприклад, кодеїн і ко-кодамол)
• Триптани
• НПЗЗ (наприклад, ібупрофен, аспірин)
• Парацетамол

Інші причини наявності однобічної рухової слабкості та головного болю:

Епізоди геміплегічної мігрені можуть імітувати кілька інших неврологічних станів, які можуть викликати головний біль і неврологічні розлади. Деякі відмінності включають:

• Транзиторна ішемічна атака ТІА (симптоми оборотні як при ТІА, так і при геміплегічній мігрені, але симптоми ТІА більш раптові та рідше мають інші симптоми аури, такі як нудота, блювання та світлобоязнь тощо).
• Такі інфекції, як менінгіт, енцефаліт і абсцес мозку, можуть викликати головний біль і моторні симптоми; інші симптоми, такі як висип, лихоманка, аналіз спинномозкової рідини та нейровізуалізація можуть допомогти їх розрізнити
• Пухлини головного мозку зазвичай викликають більш прогресуючі неврологічні симптоми та мають нейровізуалізаційні дані.
• Спадкові розлади, такі як мітохондріальна енцефаломіопатія з лактоацидозом та інсультоподібними епізодами (MELAS), спадкова геморагічна телеангіектазія та церебральна аутосомно-домінантна артеріопатія з підкірковими інфарктами та лейкоенцефалопатією (CADASIL), можуть викликати головний біль, а неврологічні розлади можна розпізнати за клінічними ознаками, нейровізуалізації та генетики. 
• Метаболічні порушення, такі як гомоцистинурія та дефіцит орнітинтранскарбамілази, рідко можуть проявлятися головним болем та симптомами, схожими на інсульт. 
• Альтернативна геміплегія дитинства, спричинена варіантами гена ATP1A3 . Ознаки, які допомагають відрізнити її від мігрені, включають когнітивні порушення, дистонію, ністагм, епілепсію та атаксію. 

Диференціальний діагноз при геміплегічній мігрені

Анамнез життя

20. З’ясуйте наявність у хворого хронічних захворювань
21. Оцініть наявність у пацієнта нещодавно перенесеного інфекційного захворювання або тривалого підвищення температури тіла
22. Уточніть, чи проводились пацієнту раніше оперативні втручання, з’ясуйте як протікав післяопераційний період
23. Уточніть, чи переносив пацієнт раніше травми, з’ясуйте, який був перебіг та відновлювальний період
24. Уточніть, чи проводилось пацієнту переливання крові
25. З’ясуйте, чи приймає пацієнт постійно лікарські препарати, та які саме з уточненням дози
26. З’ясуйте чи є у пацієнта непереносимість лікарських препаратів або продуктів харчування та уточніть, як саме вона проявляється.
27. Уточніть, чи вживає пацієнт алкоголь, наркотичні речовини
28. З’ясуйте сімейний стан пацієнта, побутові умови проживання; уточніть чи не було серед кровних родичів першої лінії  випадків інтенсивного головного болю
29. З’ясуйте, чи працює пацієнт, його професію, умови роботи,  наявність шкідливих факторів

• “Спадковість – чи були у когось в родині головні болі?”
• «Чи були в Вашій родині хворі на геміплегічну мігрень?»
• “Чи є у Вас хронічні захворювання? Які саме?”
• “Чи маєте Ви алергічні реакції на медикаменти, іншу алергію?”
• “Чи є у Вас непереносимість ліків, яких саме?”
• “Чи були у Вас черепно-мозкові травми?”
• “Чи Ви вимірювали артеріальний тиск?”
• “Чи відомо Вам про наявність у Вас артеріальної гіпертензії?”
• “Які ліки Ви приймаєте зараз?”
• “Чи є у Вас шкідливі звички?”
• “Чи є у Вас в родині спадкові захворювання?”
• “Чи страждав хтось у Вашій родині на інтенсивні головні болі?”
• «Хтось з Ваших родичів мав оборотні однобічні рухові розлади, порушення чутливості або мови?»
• «Чи були у Вас родичі з діагнозом «інсульт», «транзиторна ішемічна атака», або «мігрень»?»
• “Ким Ви працюєте?”
• “Які умови Вашої праці?”

Об’єктивний огляд

30. Оцінка загального стану пацієнта
31. Проведення загального огляду
32. Оцінка конституції  
33. Оцінка ступеня вгодованості
34. Шкіра
35. Слизові оболонки
36. Щитоподібна залоза
37. Оцінка периферійних лімфовузлів
38. Оцінка органів дихання
39. Оцінка серцево-судинної системи
40. Оцінка органів черевної порожнини

При фізикальному огляді пацієнта з геміплегічною мігренню ніяких патогномонічних змін виявлено не буде.

Пальпація структур обличчя: пальпація скроневих артерій, скронево-нижньощелепного суглобу, місць травми та пазух може виявити екстракраніальну причину головного болю

Орбіти: випинання ока або періорбітальний набряк може свідчити про орбітальну/ретроорбітальну патологію.

Неврологічний огляд

41. Оцінка свідомості
42. Оцінка когнітивно-мнестичної функції
43. Менінгеальні знаки
44. Черепно-мозкові нерви
45. М’язова система
46. Сухожилкові та періостальні рефлекси з верхніх та нижніх кінцівок
47. Оцінка чутливості
48. Патологічні знаки
49. Статика та координація
50. Хода
51. Вегетативна сфера

Обстеження хворого з підозрою на гостре порушення мозкового кровообігу:

1) Рівень свідомості з використанням шкали коми Глазго (якщо є порушення свідомості).
2) Обстеження при будь-яких розладах мови або при труднощах у спілкуванні (незрозуміла мова).
3) Обстеження при асиметрії обличчя.
4) Обстеження при слабкості в руці.
Попросіть пацієнта утримати руки в положенні під кутом 90 градусів з двох сторін проти сили тяжіння. Пацієнт повинен тримати свої руки попереду тіла під кутом 90 градусів 10 секунд. Відзначайте будь-яку слабкість в руці або її опускання.
5) Обстеження при слабкості в нозі.
Попросіть пацієнта утримати ноги в положенні під кутом 45 градусів з двох сторін проти сили тяжіння. Пацієнт повинен тримати свої ноги попереду тіла під кутом 45 градусів 10 секунд. Відзначайте будь-яку слабкість в нозі або її опускання.
6) Спостерігайте за хворим для виявлення судом. З’ясуйте наявність судом і їх лікування в анамнезі.
7) Контролюйте АТ

Неврологічний огляд під час нападу може показати односторонню гіперрефлексію, геміплегію або геміпарез, дизартрію, гемігіпостезію, позитивний симптом Бабінського, позитивну однобічну пробу Барре. Моторні та сенсорні симптоми, як правило, більш виражені у верхніх кінцівках, ніж у нижніх.

 Огляд між нападами зазвичай нормальний і неврологічного дефіциту не виявляє.

• Оцініть функції 12 пар черепно-мозкових нервів:
  • І пара – нюховий нерв (перевірка за допомогою ароматизованих склянок або на практиці запитайте у пацієнта «Чи добре ви чуєте навколишні запахи?», «Чи немає у вас зниження нюху?»)
  • ІІ пара – зоровий нерв (оцінюють гостроту зору, колірне сприйняття, поля зору або на практиці запитайте пацієнта «Чи не скаржитеся Ви на зниження зору?»
  • ІІІ, ІV, VІ  пари –  окоруховий, блоковий і відвідний нерви досліджують водночас. Попросіть пацієнта слідкувати за вашим неврологічним молоточком. Оцініть рухливість очних яблук при погляді в різні боки, вгору, вниз, а також рухливість верхньої повіки. Зверніть увагу на  форму і розміри зіниці, її реакції на світло і акомодацію, положення очного яблука в очниці.
  • V пара – трійчастий нерв. Визначте чи немає болючості в місці виходу гілок трійчастого нерва шляхом надавлювання пальцем в області верхньоочного отвору (очна гілка), нижньоочного отвору на щоці (верхньощелепна гілка), підборідного отвору на нижній щелепі (нижньощелепна гілка). Під час дослідження рухової функції нерва оцініть  тонус і ступінь скорочення жувальних м’язів.
  • VІІ пара – лицьовий нерв. Оцініть симетричність обличчя при виконуванні мімічних проб. Попросіть пацієнта наморщити чоло, заплющити сильно очі, надути губи трубочкою, надути щоки, оскалити зуби.
  • VІІІ пара – вестибуло-кохлеарний нерв. Запитайте у пацієнта «Чи немає у Вас зниження слуху? » Перевірте вестибулярну функцію по наявності ністагму за допомогою неврологічного молоточку оцініть по рухах очних яблук короткі поштовхи. Запитайте у пацієнта «Чи не турбує Вас головокружіння?». Оцініть координацію.
  • ІХ, Х пари – язикоглотковий та блукаючий нерви досліджують водночас. Визначіть функцію м’язів глотки: чи не утруднене ковтання, чи не затікає їжа в порожнину носа. Дослідіть глотковий рефлекс подразненням зіва, дотикаючись шпателем до задньої стінки зіва. Піднебінний рефлекс дослідіть подразнюючи м’яке піднебіння дотиком шпателю. Оцініть чи немає зміни голосу в бік осиплості.
  • ХІ пара – додатковий нерв. Запропонуйте пацієнтові повернути голову праворуч і ліворуч, підняти плечі, звести лопатки.
  • ХІІ пара – підязиковий нерв. Попросіть пацієнта відкрити рота, оцініть положення язику, попросіть дістати язик, оцініть чи немає девіації язика в бік.

• Дослідження м’язової сили в верхніх та нижніх кінцівках. Попросіть пацієнта зробити певний рух та зафіксувати його, в той же час зробіть намагання подолати опір пацієнта. З’ясуйте силу м’язів у балах.

0 – активні рухи відсутні.
1 – активні руху відсутні, рука обстеженого відчуває напругу м’язів.
2 – активні руху можливі за допомогою обстежуваного або в полегшеному вихідному положенні.
3 – самостійні активні рухи, однак хворий не може подолати навіть невеликий опір досліджує.
4 – самостійне активні рухи з подоланням невеликого опору досліджує.
5 – сила м’язів пошкодженої кінцівки дорівнює силі м’язів здорової кінцівки.

• Дослідження м’язового тонусу – визначте пальпаторно, виконуючи пасивні рухи кінцівок пацієнта наявність нормального тонусу, спастичного або пластичного тонусу.
• Дослідження сухожильних та періостальних рефлексів.
  • П’ясно-променевий періостальний рефлекс дослідіть  ударом молоточка по шилоподібному відростку променевої кістки.
  • За допомогою неврологічного молоточку зробіть удар по сухожилку двоголового м’яза плеча в ліктьовому згині (біцепс-рефлекс).
  • Трицепс-рефлекс – зробіть  удар молоточка по сухожилку триголового м’яза плеча на 1–1,5 см вище від ліктьового відростка ліктьової кістки (olecranon).
  • Колінний рефлекс – зробіть удар  молоточка  по сухожилку чотириголового м’яза стегна нижче від колінної чашечки.
  • Рефлекс з ахіллового сухожилка викличеться  ударом молоточка по ахілловому сухожилку.

• Оцініть больову чутливість за допомогою голки неврологічного молоточку або одноразової безпечної зубочистки. Порівняйте чутливість в дистальних і проксимальних ділянках тіла, по обидва боки, між різними дерматомами.
• Для дослідження суглобово-м’язової чутливісті обхопіть з боків кінцеву фалангу пальця кисті або стопи і трохи змістить її вгору або вниз. Спочатку проведіть пробу при відкритих очах пацієнта, а потім попросіть його закрити очі.
• Для перевірки вібраційної чутливості використовуйте камертон 128 МГц.  Цей пристрій  приставте основою до кісткових виступів та попросіть пацієнта  повідомити, чи відчуває він вібрацію, і відзначити, в який момент це відчуття пропаде.
• Дослідження патологічних знаків визначають для виключення ураження пірамідних шляхів.
  • Дослідіть рефлекс Бабінського штриховим поздразненням  шкіри зовнішнього краю підошви.
  • Дослідіть рефлекс Оппенгейма – проведіть великим пальцем кисті по гребеню великогомілкової кістки вниз до гомілковостопного суглоба.

В обох випадках при наявності патологічного рефлекса буде розгинання першого пальця стопи.

• Хоботковий рефлекс вважається позитивним, коли швидкий легкий удар шпателем по губам викликає скорочення кругового м’яза рта і витягування губ хоботком.
• Хватальний рефлекс виявляється, коли легке погладжування долоні у пацієнта викликає згинання пальців і хватання пальця досліджуваного.
• Долонно-підборідний рефлекс Марінеску-Радовича полягає в мимовільному скороченні м’язів підборіддя у відповідь на штрихове подразнення шкіри на тій же стороні тіла.
• Рефлекс Хоффмана вважається позитивним, якщо при проведенні легких ударів вниз по ногам 3-х або 4-х пальців спостерігається мимовільне згинання дистальної фаланги великого і вказівного пальців.

Проведіть верхню пробу Барре: пацієнту пропонують підняти обидві руки до прямого кута (90°) — якщо пацієнт сидить, і на 45° — якщо лежить. З’ясовують, чи відстає одна рука від іншої при виконанні цього тесту. 

• Дослідіть координаторні рухи пацієнта. Проведіть пальценосову пробу.  Попросіть пацієнта з закритими очима торкнутися вказівним пальцем (почергово двома руками) кінчика носа.
  • Проведіть пробу Ромберга. Попросіть пацієнта стати прямо і якомога ближче поставити стопи, заплющити очі, виставити руки вперед. Проба вважається позитивною, якщо з’являється хиткість або будь-які інші прояви нестійкості.
  • Попросіть пацієнта пройтись по кабінету щоб оцінити його ходу.
• Оцініть вегетативні функції, а саме симптом Горнера, місцеві зміни температури та забарвлення шкіри, дермографізм місцевий та рефлекторний, потовиділення, саловиділення, слиновиділення, емоційний стан.

Оцінка за шкалами на визначення транзиторної ішемічної атаки (ТІА) або інсульту

52. Шкала інсульту Національного Інституту Здоров’я (NIHSS)
53. Проведення тесту FAST «обличчя – рука – мова» на визначення транзиторної ішемічної атаки (ТІА) або інсульту

Тест FAST «обличчя – рука – мова» на визначення транзиторної ішемічної атаки (ТІА) або інсульту на догоспітальному етапі

За допомогою швидкого огляду необхідно визначити чи є у пацієнта наступні зміни:

Обличчя (Face) – обличчя, що опускається або сповзає на один бік (оніміння). Людина не може посміхнутися.
Руки (Arms) – чи є слабкість в одній руці (поява м’язової слабкості). Рука падає як батіг.
Мовлення (Speach) – порушення мови (мовлення), зміна тембру голосу. Людина не може чітко промовити фразу.
Час (Time) – якщо ці симптоми є, пора терміново викликати швидку допомогу.

Шкала інсульту Національного Інституту Здоров’я (NIHSS)

NIHSS – це шкала, яка  призначена для оцінки неврологічного стану пацієнта з інсультом. Шкала оцінює рівень свідомості, рухи очних яблук, поля зору, функції лицьових м’язів, силу кінцівок, сенсорні функції, координацію (атаксія), мову (афазія), мовлення (дизартрія) та одностороннє просторове ігнорування (нехтування).

Перед проведенням оцінювання зверніть увагу!

• Оцінюйте всі розділи шкали інсульту в поданому порядку і відразу записуйте оцінку в кожному розділі.
• Не повертайтесь до попередніх розділів і не змінюйте оцінок.
• Дотримуйтесь вказівок щодо кожного огляду. Оцінки мають відображати те, що хворий насправді зробив, а не те, що, на вашу думку, він може зробити.
• Записуйте оцінки під час огляду та працюйте швидко.
• Окрім зазначених випадків, не навчайте хворого (зокрема не наполягайте, щоб він докладав якомога більше зусиль).

1А. Рівень свідомості
Якщо такі фізичні перешкоди, як інтубація трахеї, мовний бар’єр, пошкодження/пов’язка на обличчі чи трахеї унеможливлюють повне оцінювання, оцінюйте на власний розсуд. Оцінку «3» слід обирати тільки у випадку, коли хворий не реагує рухами (крім рефлекторних) на больові подразники.

Шкала: (пояснення)
0: притомний; реагує швидко.
1: оглушення; сонливий але можливо опритомніти легкими подразниками, і тоді виконує накази, відповідає, реагує.
2: напівпритомний; реагує повільно, потребує повторної стимуляції до участі, оглушений і потрібні сильні чи больові подразники, щоб викликати рухи (не шаблонні).
3: непритомний (кома); реагує тільки рефлекторними рухами чи вегетативними проявами або зовсім не реагує, має низький тонус м’язів, рефлекси відсутні.

Оцінка_________

1Б. Рівень свідомості: запитання
Запитайте хворого, який зараз іде місяць та скільки йому років. Відповідь має бути точною – не давайте частину балів за приблизну відповідь. Хворі з афазією або значним порушенням свідомості, які не розуміють запитання, отримують оцінку «2». Хворі, які не можуть говорити через інтубацію трахеї, пошкодження/пов’язку на обличчі чи трахеї, тяжку дизартрію (з будь-якої причини), мовний бар’єр чи іншу проблему, яка не спричинена афазією, отримують «1». Важливо оцінювати тільки першу відповідь і не допомагати хворому будь-якими словами чи діями.

Шкала:
0: правильно відповів на обидва запитання.
1: правильно відповів на одне запитання.
2: не дав жодної правильної відповіді.

Оцінка_________

1В. Рівень свідомості: команди
Попросіть хворого розплющити й заплющити очі та стиснути в кулак і розігнути пальці менш ураженої руки. Якщо пальці використати неможливо, віддайте інший наказ, що передбачає одну дію. Коли спроба була чіткою, але її не завершено через слабкість м’язів, бал за неї нараховується. Якщо хворий не розуміє словесний наказ, покажіть завдання (мовою жестів) і оцініть відповідь (не виконав жодної, виконав обидві чи одну з команд). Хворому з фізичними ушкодженнями, ампутацією руки чи іншими вадами віддайте інший простий однодійний наказ. Оцінюйте тільки першу спробу.

Шкала:
0: правильно виконав обидві команди.
1: правильно виконав одну команду.
2: не виконав жодної з команд.

Оцінка: _________

2. Рухи очей
Оцінюйте лише горизонтальні рухи очей. Виставляйте оцінку за довільні або рефлекторні (окулоцефальний рефлекс) рухи очей, без калоричних проб. Якщо очні яблука хворого парно відхилені вбік, але при довільних чи рефлекторних рухах їх положення змінюється, оцінка «1». Якщо у хворого периферичне ураження черепного нерва, який забезпечує рухи очного яблука (III, IV чи VI), оцінка «1». Оцінюйте рухи очей в усіх хворих з афазією. У хворого з травмами ока, пов’язками, сліпотою та іншими порушеннями гостроти чи полів зору слід перевірити рефлекторні рухи – вибір залишається за клініцистом. Інколи рухи в один і в другий бік від хворого зі збереженням контакту між очима дозволяють виявити частковий параліч погляду.

Шкала:
0: норма.
1: парез погляду; рухи одного чи обох очей порушені але немає тонічного відведення очей чи повного паралічу погляду.
2: тонічне відведення очей або повний параліч погляду, які зберігаються під час перевірки окулоцефального рефлексу.

 Оцінка:_________

3. Поля зору
Оцінюйте верхні та нижні квадранти полів зору за допомогою конфронтаційної проби (підрахунок пальців або, якщо це неможливо, погрожуючі рухи в бік ока). Можете заохочувати хворого, але якщо хворий відповідно дивиться в бік пальця, що рухається, оцініть це як норму. Якщо одне око сліпе чи видалене, оцінюйте поля зору другого ока. Оцінка «1» ставиться тільки у разі чіткої асиметрії полів зору, включаючи квадрантанопсію. Якщо хворий сліпий (з будь якої причини), оцінка «3». Відразу зробіть одночасну подвійну стимуляцію. Якщо є вибірковий брак уваги, нарахуйте хворому 1 бал і врахуйте це в розділі 11.

 Шкала:
0: поля зору збережені.
1: часткова геміанопсія.
2: повна геміанопсія.
3: двобічна геміанопсія (сліпота, включаючи кіркову сліпоту)

Оцінка:_________

4. Слабкість м’язів обличчя
Попросіть (або заохотьте жестами), щоб хворий показав зуби, підняв брови та міцно заплющив очі. У xворих з порушеною свідомістю або тих, хто не розуміє мови, оцінюйте симетричність гримас та реакцію на больові подразники. Якщо обличчя не видно (через пошкодження/пов’язку, інтубацію трахеї або інші причини), усуньте усі перешкоди наскільки це можливо.

 Шкала:
0: нормальна симетрична міміка.
1: легкий парез (згладженість носо-губної складки, асиметрична посмішка).
2: помірний парез (повний чи майже повний параліч нижніх мімічних м’язів – центральний тип).
3: повний одно- чи двобічний параліч (без міміки у верхній та нижній частинах обличчя – периферичний тип)

Оцінка: ________

5. Слабкість рук
Оцінюйте кожну кінцівку по черзі, починаючи з менш ураженої. Надайте руці хворого початкове положення: випростайте руку хворого (долонею донизу) під кутом 90 градусів (якщо хворий сидить) або 45 градусів (якщо хворий лежить) до тіла – і попросіть щоб він так її утримував. Під опусканням розуміють рух руки донизу у перші 10 секунд. Хворого з афазією заохотьте владним голосом і жестами, але не завдавайте болю. Тільки у випадках ампутації чи анкілозу плечового суглоба зазначте, що цей розділ неможливо оцінити (Н/О – неможливо оцінити), і надайте чітке письмове пояснення.

Шкала:
0: опускання немає; рука утримується у початковому положенні впродовж 10 секунд.
1: опускання; рука спочатку утримується у початковому положенні (90 або 45 градусів), але починає рухатися донизу впродовж перших 10 секунд, не торкаючись ліжка або іншої опори.
2: окремі спроби подолати силу тяжіння; хворий не може самостійно повернути руку у початкове положення або утримувати її в цьому положенні, і рука опускається на ліжко, але є певні зусилля проти сили тяжіння.
3: немає спроб подолати силу тяжіння; рука одразу падає.
4: відсутні будь-які рухи.
Неможливо Оцінити (Н/О ) – поясніть: ампутація, анкілоз суглоба, інше

Оцінка: 5а: ліва рука _________ 5б: права рука _________

6. Слабкість ніг
Оцінюйте кожну кінцівку по черзі, починаючи з менш ураженої (завжди в положенні горизонтально обличчям вгору на спині). Надайте нозі хворого початкове положення: під кутом 30 градусів до ліжка – і попросіть, щоб він її так утримував. Під опусканням розуміють рух ноги донизу в перші 5 секунд. Хворого з афазією заохотьте владним голосом і жестами, але не завдавайте болю. Тільки у випадках ампутації чи анкілозу кульшового суглоба зазначте, що цей розділ неможливо оцінити (Н/О), і надайте чітке письмове пояснення.

Шкала:
0: опускання немає; нога утримується під кутом 30 градусів впродовж 5 секунд.
1: опускання; нога починає рухатись донизу впродовж перших 5 секунд, але не торкається ліжка.
2: окремі спроби подолати силу тяжіння; нога падає на ліжко впродовж перших 5 секунд, але з певними зусиллями проти сили тяжіння.
3: немає спроб подолати силу тяжіння; нога одразу падає на ліжко.
4: відсутні будь-які рухи.
Неможливо Оцінити (Н/О) – поясніть: ампутація, анкілоз суглоба, інше.

Оцінка: 6а: ліва нога _________ 6б: права нога _________

7. Атаксія у кінцівках
В цьому розділі виявляють ознаки однобічного ураження мозочку. Попросіть хворого, щоб під час огляду тримав очі розплющеними. У разі зорових порушень проводьте пробу у збереженому полі зору. Виконуйте проби «палець-ніс-палець» та «п’ята-коліно» з обох боків; нараховуйте бали за атаксію лише тоді, коли атаксія є більшою за слабкість. Якщо хворий не розуміє мови або є паралізованим, атаксії немає (оцінка 0). Тільки у випадках ампутації чи анкілозу суглоба зазначте, що цей розділ неможливо оцінити (Н/О), і запишіть чітке пояснення.

Шкала:
0: немає.
1: є в одній кінцівці.
2: є у двох кінцівках.
Неможливо Оцінити (Н/О) – поясніть: ампутація, анкілоз суглоба, інше

 Оцінка: ________

8. Чутливість
Оцінюйте чутливість або гримаси хворого під час уколів одноразовою шпилькою чи ухилення від больових подразників (у разі значного порушення свідомості чи афазії). Враховуйте тільки втрати чутливості від інсульту. Перевіряйте пильно в різних ділянках тіла (руки, але не кисті, ноги, тулуб, обличчя), щоб надійно виключити гемігіпестезію. Оцінку «2» виставляйте тільки тоді, коли немає сумнівів, що у хворого є дуже значна або повна втрата чутливості. Тому хворому з порушенням свідомості або з афазією поставте оцінку «1» або «0». Хворому зі стовбуровим інсультом та двобічною втратою чутливості поставте 2 бали. Якщо хворий не відповідає і має тетраплегію, визначте оцінку «2». Хворому в комі (оцінка «3» в підрозділі 1А) в цьому розділі відразу поставте 2 бали.

Шкала:
0: норма; втрати чутливості немає.
1: легка чи помірна втрата чутливості; на ураженому боці пацієнт відчуває дотик як менш гострий чи тупий; або хворий не відчуває болю, але відчуває, коли до нього доторкуються.
2: тяжка або повна втрата чутливості; хворий не відчуває дотиків на обличчі, руці та нозі.

Оцінка: ________

9. Мова
Багато відомостей щодо розуміння мови ви вже отримали під час попередніх оглядів. Тут попросіть хворого описати, що зображено на запропонованому малюнку, назвати зображені речі та прочитати речення. Оцінюйте розуміння мови на підставі отриманих відповідей, а також виконання наказів під час загального неврологічного огляду. Якщо розлади зору заважають оглядові, попросіть хворого назвати речі, які кладуть йому у руку, повторювати фрази та говорити. У разі інтубації трахеї попросіть хворого написати. Хворий в комі (оцінка «3» в підрозділі 1А) в цьому розділі відразу отримує 3 бали. Якщо у хворого порушена свідомість або хворий не може співпрацювати, оцініть хворого на власний розсуд, але 3 бали ставте тільки тоді, коли хворий є німим і не виконує жодного наказу.

Шкала:
0: афазії немає; норма.
1: легка чи помірна афазія; є деякі чіткі ознаки втрати плавності або розуміння мови, але без значних обмежень у висловлюванні думок. Порушення мовлення та/або розуміння мови ускладнюють або унеможливлюють розмову про те, що намальовано. Однак ви можете зрозуміти з відповідей хворого, що зображено на малюнку, і назви зображених предметів.
2: тяжка афазія; спілкування обмежується уламками фраз. Необхідно здогадуватись, що хворий має на увазі, та/або перепитувати. Обсяг інформації, якою можливо обмінятися, дуже обмежений; тягар спілкування лежить на слухачеві. З відповідей хворого ви не можете зрозуміти, що є на малюнку і назви зображених предметів.
3: німота, повна афазія; немає ані змістовного мовлення, ані розуміння мови.

Оцінка: ________

10. Дизартрія
Коли значних порушень немає, оцініть вимову хворого, попросивши його прочитати та повторити слова на сторінці. Якщо у хворого наявна тяжка афазія, оцініть чіткість вимови та довільного мовлення. Тільки у разі інтубації або інших фізичних перешкод для мовлення, зазначте, що цей розділ неможливо оцінити (Н/О), і надайте чітке письмове пояснення. Не пояснюйте хворому, що саме ви оцінюєте.

Шкала:
0: норма.
1: легка чи помірна дизартрія; хворий «змазує» деякі слова й іноді буває складно його зрозуміти.
2: тяжка дизартрія; вимова настільки спотворена, що пацієнта неможливо зрозуміти (афазії немає або її ступінь значно поступається дизартрії), чи хворий зовсім не говорить (німота).
Неможливо Оцінити (Н/О) – поясніть: інтубація, фізична перешкода, інше.

Оцінка: ________

11. Виключення або брак уваги
Під час попереднього огляду ви могли отримати досить інформації щодо браку уваги чи вибіркового сприйняття. Якщо одночасна подвійна стимуляція неможлива через значне звуження полів зору (геміанопсію), а чутливість шкіри збережена, оберіть оцінку «0». Якщо хворий з афазією звертає увагу на подразники з обох боків, оцінка «0». Якщо є брак зорової уваги до частини простору або анозогнозія, це підтверджує порушення. Оскільки ці порушення оцінюються лише коли вони є, цей розділ ніколи не буває таким, що неможливо оцінити.

Шкала:
0: порушень немає.
1: брак уваги до зорових, дотикових, слухових, просторових чи тілесних подразників або виключення (вибіркове сприйняття) подразників однієї сенсорної модальності; при одночасному нанесенні подразників з обох боків вони сприймаються лише з одного боку.
2: тяжкий брак уваги або виключення (вибіркове сприйняття) подразників більш ніж однієї модальності (наприклад, не впізнає власну руку або орієнтується в просторі лише з одного боку).

Проведіть опитування та огляд пацієнта на наявність неврологічного дефіциту та визначення гострого порушення мозкового кровообігу.

Інтерпретація результатів

Призначення лабораторного обстеження

54. Загальний аналіз крові;
55. Біохімічне дослідження крові із визначенням рівня загального білка, альбуміну, сечовини, креатиніну, сечової кислоти електролітів, печінкових проб, рівня глюкози, ліпідного профілю;
56. Гормони щитоподібної залози
57. Оцінка коагуляції (Протромбіновий тест (ПЧ, % за Квіком, МНВ / INR, ПІ), Активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ, АРТТ), Тромбіновий час (ТЧ), Фібриноген)
58. Загальний аналіз сечі

Діагноз геміплегічна мігрень виставляється клінічно згідно детальному опитуванню пацієнта, характерної  неврологічної симптоматики при огляді, на основі класифікації та діагностичних критеріїв.

Лабораторні та інструментальні дослідження не є патогномоничними в данному випадку. Якщо пацієнт на прийом прийшов з додатковими обстеженнями то оцініть їх, а саме найчастіше всього:

• Клінічний аналіз крові з формулою
• Біохімічний аналіз крові (загальний білок, альбумін,  сечовина, креатинін, сечова кислота, АлАт, АсАт, ЛПНЩ, ЛПВЩ, загальний холестерин, тригліцериди, глікозильований гемоглобін)
• Коагуляцію (Протромбіновий тест (ПЧ, % за Квіком, МНВ / INR, ПІ), Активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ, АРТТ), Тромбіновий час (ТЧ), Фібриноген)
• Загальний аналіз сечі

Також лабораторна діагностика дозволить виявити фактори серцево-судинного ризику (гіперхолестеринемія, гіперкоагуляція, високий рівень цукру).

Призначення інструментальних методів обстеження

59. МРТ або КТ  головного мозку за показами
60. ЕЕГ
61. Люмбальна пункція
62. Генетичне тестування

Магнітно-резонансна томографія головного мозку. Покази: наявність небезпечних симптомів хвороби – «червоних прапорців», що можуть бути проявами вторинного головного болю, підозра на ускладнений перебіг мігрені (мігренозний інсульт).

Електроенцефалографія
Проводиться при наявності у пацієнта ускладнення мігрені – епінападів, викликаних мігренозною аурою. Патологічні зміни на ЕЕГ у міжнападний період виявляються у 71 % хворих і представлені комплексами «спайк — хвиля» в лівих скроневих відведеннях (у хворих із комплексними скроневими парціальними пароксизмами), генералізованими білатерально-синхронними гострими хвилями (у хворих із генералізованими тоніко-клонічними нападами), а також генералізованими симетричними комплексами «спайк – хвиля» або появою гострих хвиль у потиличних відведеннях при заплющуванні очей.

Люмбальна пункція проводиться в умовах стаціонару при лихоманці та підозрі на інфекційний характер хвороби. Виявлять неспецифічний плеоцитоз спинномозкової рідини.

Генетичне тестування не рекомендується у всіх випадках. Це може бути корисно для пацієнтів із раннім початком FHM, пов’язаного з атиповими неврологічними проявами, і для пацієнтів із FHM, коли тяжкість нападу та неврологічні прояви відрізняються від інших постраждалих родичів. FHM1 асоціюється з мутаціями в гені CACNA1A на хромосомі 19p13, яка кодує субодиницю альфа-1A кальцієвого каналу типу P/Q.

Додаткове обстеження призначається у випадках, коли головний біль відповідає критеріям вторинного головного болю згідно Міжнародної класифікації головного болю-3, або якщо головний біль різко змінює свій стереотипний перебіг.

Вторинний головний біль

1. Головні болі, пов’язані з травмою голови та/або шиї
2. Головні болі, пов’язані з ураженнями судин головного мозку та/або шиї
3. Головні болі, пов’язані з несудинними внутрішньочерепними ураженнями
4. Головні болі, пов’язані з різними речовинами або їх відміною
5. Головний біль, пов’язаний з інфекційними захворюваннями
6. Головний біль, пов’язаний з порушенням гомеостазу
7. Головні та лицьові болі, пов’язані з патологією черепа, шиї, очей, вух, носової порожнини, пазух, зубів, ротової порожнини чи інших структур обличчя чи шиї
8. Головний біль, пов’язаний з психічними захворюваннями

Загальні діагностичні критерії для вторинного головного болю:

• A. Будь-який головний біль, що відповідає критерію C.
• B. Діагностовано інше захворювання, здатне викликати головний біль.
• C. Доказ причинно-наслідкового зв’язку продемонстрованого принаймі двома такими критеріями:
  • 1. Головний біль виникає в тісному часовому зв’язку з початком передбачуваного причинного розладу;
  • 2. Виконується один або обидва наступні пункти:
    • a. головний біль значно посилився одночасно з погіршенням передбачуваного причинного розладу;
    • b. головний біль значно покращився одночасно з покращенням передбачуваного причинного розладу;
  • 3. головний біль має характеристики, типові для причинного розладу;
  • 4. існують інші докази причинно-наслідкового зв’язку.
• D. Не відповідає іншому діагнозу МКГБ-3.

Встановлення клінічного діагнозу

63. Оцінка відповідності діагностичним критеріям:

• Діагностичні критерії геміплегічної мігрені
• Діагностичні критерії сімейної геміплегічної мігрені
• Діагностичні критерії спорадичної геміплегічної мігрені
• Діагностичні критерії мігренозного інфаркту

64. Встановлення діагнозу згідно Міжнародній класифікації головних болей-3 2013 року.
65. Визначення ускладнень перебігу

• Мігренозний статус
• Персистируюча аура без інфаркту
• Мігренозний інфаркт
• Епілептичний напад, спричинений мігренозною аурою

Діагностичні критерії геміплегічної мігрені

Діагностичні критерії геміплегічної мігрені згідно з Міжнародною класифікацією головного болю-3 наступні:

Принаймні два напади, що відповідають критеріям мігрені з аурою

Аура складається з наступного:

• Повністю оборотна рухова слабкість
• Повністю оборотні зорові, сенсорні та/або мовні симптоми.

Нижче наведено певні критерії, визначені Міжнародною класифікацією розладів головного болю, 3-е видання (ICHD-3), які можуть допомогти в діагностиці мігрені з аурою:

• A. Принаймні дві атаки, які відповідають критеріям B і C
• B. Один або кілька з наступних симптомів аури, які є оборотними: зорові, ретинальні, сенсорні, стовбурові, моторні, мовні.
• C. Принаймні 3 із шести наведених нижче характеристик:
  • Принаймні один симптом аури, який поступово поширюється протягом більше ніж 5 хвилин
  • Два або більше симптомів підряд
  • Принаймні один односторонній симптом аури
  • Принаймні один позитивний симптом аури
  • Кожен симптом аури триває від 5 до 60 хвилин
  • Аура супроводжується або не супроводжується головним болем протягом 60 хвилин
• D. Немає іншого діагнозу ICHD-3, який би пояснював симптоми

Діагностичні критерії сімейної геміплегічної мігрені (СГМ)

Опис: мігрень з аурою, що включає рухові симптоми у вигляді м’язової слабкості, а також наявність щонайменше одного родича першого або другого ступеня спорідненості, що має мігренозну ауру з м’язовою слабкістю.

Діагностичні критерії:

• A. Напади, що відповідають критеріям геміплегічної мігрені.
• B. Принаймні в одного родича першого чи другого ступеня спорідненості були напади, що відповідали критеріям  геміплегічної мігрені.

Діагностичні критерії спорадичної  геміплегічної мігрені (СпМГ)

Опис: мігрень з аурою, що включає рухові симптоми у вигляді м’язової слабкості, проте ні у одного з родичів першого чи другого ступеня спорідненості немає мігренозної аури з м’язовою слабкістю.

Діагностичні критерії:

• A. Напади, що відповідають критеріям геміплегічної мігрені.
• B. Жоден із родичів першого чи другого ступеня не підпадає під критерії геміплегічної мігрені.

Діагностичні критерії геміплегічної мігрені

Встановлення діагнозу згідно Міжнародній класифікації головних болей-3 2013 року

Класифікація мігрені у відповідності до Міжнародної класифікації головного болю (МКГБ-3 бета, 2013)

1.1. Мігрень без аури
1.2. Мігрень з аурою
  1.2.1. Мігрень із типовою аурою
  1.2.1.1. Типова аура з головним болем
  1.2.1.2. Типова аура без головного болю
  1.2.2. Мігрень зі стовбуровою аурою
  1.2.3. Геміплегічна мігрень
  1.2.3.1. Сімейна геміплегічна мігрень (СГМ)
  1.2.3.2. Спорадична геміплегічна мігрень
1.2.4. Ретинальна мігрень
1.3. Хронічна мігрень
1.4. Ускладнення мігрені
  1.4.1. Мігренозний статус
  1.4.2. Персистируюча аура без інфаркту
  1.4.3. Мігренозний інфаркт
  1.4.4. Епілептичний напад, спричинений мігренозною аурою
1.5. Можлива мігрень
1.6. Епізодичні синдроми, які можуть поєднуватися з мігренню
  1.6.1. Шлунково-кишкові порушення, що повторюються.
  1.6.1.1. Синдром циклічних блювот
  1.6.1.2. Абдомінальна мігрень
  1.6.2. Доброякісне пароксизмальне запаморочення
  1.6.3. Доброякісний пароксизмальний тортиколіс

Виявлення ускладнень перебігу захворювання (дивитися розділ опитування пацієнта, скарги пацієнта)

• Мігренозний статус
• Персистируюча аура без інфаркту
• Мігренозний інфаркт
• Епілептичний напад, спричинений мігренозною аурою  

Оцінка прогнозу перебігу основного захворювання по хворобо-специфічним шкалам у відповідності до встановленого діагнозу

66. Шкала оцінки стану хворого та ефективності лікування MIDAS

Проведіть опитування пацієнта по опитувальнику MIDAS.

«Дайте відповідь, будь ласка, на наступні питання, що стосуються ВСІХ Ваших головних болів за останні 3 місяці. Запишіть Вашу відповідь після кожного запитання. Якщо протягом останніх 3 місяців ви не займалися діяльністю, запишіть нуль».

1. Протягом кількох днів за останні 3 місяці Ви пропустили робочий або навчальний час (повний або неповний день) через головний біль?
2. Під час роботи чи навчання скільки днів за останні три місяці Ваша працездатність була знижена на половину або більше через головний біль? (не рахуючи тих днів, які ви відзначили у першому питанні)
3. Скільки днів за останні три місяці Ви не займалися домашніми справами через головний біль?
4. Зауважте, скільки днів за останні три місяці продуктивність Вашої домашньої роботи була знижена наполовину і більше через головний біль? (не включаючи ті дні, які ви вказали у 3 питанні (дні коли ви взагалі не займалися домашньою роботою через головний біль)
5. Упродовж кількох днів за останні три місяці Ви не брали участь у сімейних та громадських заходах, активному проведенні дозвілля через Ваш головний біль?

Підсумуйте отримані бали в опитувальнику “MIDAS” для оцінки впливу мігрені на повсякденне життя та працездатність.

Призначення лікування

67. Усунення вже розвиненого нападу
68. Профілактичне лікування, спрямоване на запобігання атакам.

Традиційна терапія мігрені включає:

1. Усунення вже розвиненого нападу
2. Профілактичне лікування, спрямоване на запобігання атакам.

Усунення нападу

Медикаментозну терапію необхідно призначати залежно від інтенсивності мігренозного нападу. При наявності у пацієнта нападів слабкої або помірної інтенсивності тривалістю не більше одного дня рекомендується використання таблетованих простих або комбінованих анальгетиків, нестероїдних протизапальних засобів, таких як ібупрофен, напроксен, диклофенак, парацетамол, ацетилсаліцилова кислота.

При тяжкій інтенсивності болю та значної тривалості атак (24–48 годин і більше) показані інтраназальні НПЗЗ кеторолак, ін’єкційні НПЗЗ, кетамін та опіоіди.

Найбільш дієвими засобами, які здатні вже через 20-30 хвилин зняти мігренозний біль, є триптани.  Але застосування триптанів та ерготаміну при геміплегічній мігрені є суперечливим через їх судинозвужувальний ефект.  Ці препарати зазвичай протипоказані при геміплегічній мігрені через загрозу можливого звуження судин головного мозку під час аури, що може призвести до інсульту. Нові препарати дитани здатні ефективно зняти напад геміплегічної мігрені. Вони дозволені в данному випадку тому, що не викликають звуження судин головного мозку. Але в Україні наразі ці препарати ще не зареєстровані.

Показання до призначення профілактичного лікування:

• більша частота атак (3 і більше в місяць);
• тривалі атаки (3 та більше діб), що викликають значну дезадаптацію пацієнта;
• коморбідні порушення у між нападами, що порушують якість життя (депресія, порушення сну, тривожний синдром);
• протипоказання до абортивного лікування, його неефективність або погана переносимість;
• складні форми мігрені.

Фармакологічні засоби, що використовуються для профілактики мігрені, включають декілька груп:

• β-адреноблокатори (пропранолол, метопролол) – при геміплегічній мігрені деякі фахівці не рекомендують
• блокатори кальцієвих каналів (верапаміл, німодипін, флунаризин);
• антидепресанти: трициклічні (амітриптілін); селективні інгібітори зворотнього захоплення серотоніну та норадреналіну   (венлафаксин);
• антиконвульсанти (вальпроєва кислота, топірамат);
• препарати ботулінічного токсину;
• моноклональні антитіла.

Немедикаментозне лікування:

• Психотерапія
• Нейромодуляція (в Україна не зареєстровано)

Для профілактичного лікування пацієнтам з геміплегічною мігренню рекомендується початкова терапія верапамілом, флунаризином. Пацієнтам, які не реагують на ці ліки, слід спробувати ламотриджин, особливо пацієнтам, у яких симптоми аури переважають, ніж головний біль.

NB! Ерготамін (для лікування саме геміплегічної мігрені не використовується)!!!

Деякі фахівці також рекомендують уникати бета-блокаторів у якості профілактичної терапії для пацієнтів з геміплегічною мігренню, так і мігрені зі стовбуровою аурою.

Завершення консультації

69. Проведіть узагальнення отриманих даних та запитайте пацієнта, чи нічого важливого не пропущено
70. Поінформуйте пацієнта щодо подальшої тактики
71. Подякуйте пацієнту
72. Утилізуйте ЗІЗ належним чином і помийте руки

Ключові комунікативні навички

• Активне слухання
• Підбиття підсумків
• Виділення вказівних знаків

Ключові мануальні навички

Проведення неврологічного огляду

• Перевірка функцій черепно-мозкових нервів
• Перевірка рефлексів, м’язової сили та тонусу
• Визначення чутливості

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Джерела

1. Anttila V, Wessman M, Kallela M, Palotie A. Genetics of migraine. Handb Clin Neurol. 2018;148:493-503. PubMed
2. Black DF. Sporadic hemiplegic migraine. Curr Pain Headache Rep. 2004 Jun;8(3):223-8. PubMed
3. De Cunto A, Bensa M, Tonelli A. A case of familial hemiplegic migraine associated with a novel ATP1A2 gene mutation. Pediatr Neurol. 2012 Aug;47(2):133-6. PubMed
4. Di Stefano V, Rispoli MG, Pellegrino N, et al Diagnostic and therapeutic aspects of hemiplegic migraine Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 2020;91:764-771. link
5. Ducros A. [Familial and sporadic hemiplegic migraine]. Rev Neurol (Paris). 2008 Mar;164(3):216-24. PubMed
6. Ducros A, Denier C, Joutel A, Cecillon M, Lescoat C, Vahedi K, Darcel F, Vicaut E, Bousser MG, Tournier-Lasserve E. The clinical spectrum of familial hemiplegic migraine associated with mutations in a neuronal calcium channel. N Engl J Med. 2001 Jul 05;345(1):17-24. PubMed
7. Evans RW. Diagnostic Testing for Migraine and Other Primary Headaches. Neurol Clin. 2019 Nov;37(4):707-725. PubMed
8. Kors EE, Haan J, Giffin NJ, Pazdera L, Schnittger C, Lennox GG, Terwindt GM, Vermeulen FL, Van den Maagdenberg AM, Frants RR, Ferrari MD. Expanding the phenotypic spectrum of the CACNA1A gene T666M mutation: a description of 5 families with familial hemiplegic migraine. Arch Neurol. 2003 May;60(5):684-8. PubMed
9. Jen J. Familial Hemiplegic Migraine. In: Adam MP, Mirzaa GM, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Gripp KW, Amemiya A, editors. GeneReviews^® [Internet]. University of Washington, Seattle; Seattle (WA): Jul 17, 2001. PubMed
10. Hansen JM, Hauge AW, Ashina M, Olesen J. Trigger factors for familial hemiplegic migraine. Cephalalgia. 2011 Sep;31(12):1274-81. PubMed
11. Kopishinskaya SV, Gustov AV. [Genetic aspects of migraine]. Zh Nevrol Psikhiatr Im S S Korsakova. 2015;115(7):124-129. PubMed
12. Lykke Thomsen L, Kirchmann Eriksen M, Faerch Romer S, Andersen I, Ostergaard E, Keiding N, Olesen J, Russell MB. An epidemiological survey of hemiplegic migraine. Cephalalgia. 2002 Jun;22(5):361-75. PubMed
13. Ophoff RA, Terwindt GM, Vergouwe MN, van Eijk R, Oefner PJ, Hoffman SM, Lamerdin JE, Mohrenweiser HW, Bulman DE, Ferrari M, Haan J, Lindhout D, van Ommen GJ, Hofker MH, Ferrari MD, Frants RR. Familial hemiplegic migraine and episodic ataxia type-2 are caused by mutations in the Ca2+ channel gene CACNL1A4. Cell. 1996 Nov 01;87(3):543-52. PubMed
14. Riant F, Ducros A, Ploton C, Barbance C, Depienne C, Tournier-Lasserve E. De novo mutations in ATP1A2 and CACNA1A are frequent in early-onset sporadic hemiplegic migraine. Neurology. 2010 Sep 14;75(11):967-72. PubMed
15. Russell MB, Ducros A. Sporadic and familial hemiplegic migraine: pathophysiological mechanisms, clinical characteristics, diagnosis, and management. Lancet Neurol. 2011 May;10(5):457-70. PubMed
16. Thomsen LL, Eriksen MK, Roemer SF, Andersen I, Olesen J, Russell MB. A population-based study of familial hemiplegic migraine suggests revised diagnostic criteria. Brain. 2002 Jun;125(Pt 6):1379-91. PubMed
17. Thomsen LL, Kirchmann M, Bjornsson A, Stefansson H, Jensen RM, Fasquel AC, Petursson H, Stefansson M, Frigge ML, Kong A, Gulcher J, Stefansson K, Olesen J. The genetic spectrum of a population-based sample of familial hemiplegic migraine. Brain. 2007 Feb;130(Pt 2):346-56. PubMed
18. Fedak EM, Zumberge NA, Heyer GL. The diagnostic role for susceptibility-weighted MRI during sporadic hemiplegic migraine. Cephalalgia. 2013 Nov;33(15):1258-63. PubMed
19. Sugrue G, Bolster F, Crosbie I, Kavanagh E. Hemiplegic migraine: neuroimaging findings during a hemiplegic migraine attack. Headache. 2014 Apr;54(4):716-8. PubMed
20. Sánchez-Albisua I, Schöning M, Jurkat-Rott K, Lerche H. Possible effect of corticoids on hemiplegic attacks in severe hemiplegic migraine. Pediatr Neurol. 2013 Oct;49(4):286-8. PubMed
21. Uchitel J, Wallace K, Tran L, Abrahamsen T, Hunanyan A, Prange L, Jasien J, Caligiuri L, Pratt M, Rikard B, Fons C, De Grandis E, Vezyroglou A, Heinzen EL, Goldstein DB, Vavassori R, Papadopoulou MT, Cocco I, Moré R, Duke AHC Research Group. French AHC Consortium. Arzimanoglou A, Panagiotakaki E, Mikati MA. Alternating hemiplegia of childhood: evolution over time and mouse model corroboration. Brain Commun. 2021;3(3):fcab128. [PMC free article] PubMed
22. Peer Mohamed B, Goadsby PJ, Prabhakar P. Safety and efficacy of flunarizine in childhood migraine: 11 years’ experience, with emphasis on its effect in hemiplegic migraine. Dev Med Child Neurol. 2012 Mar;54(3):274-7. PubMed
23. Stam AH, Louter MA, Haan J, de Vries B, van den Maagdenberg AM, Frants RR, Ferrari MD, Terwindt GM. A long-term follow-up study of 18 patients with sporadic hemiplegic migraine. Cephalalgia. 2011 Jan;31(2):199-205.PubMed

Сообщение Консультування пацієнта при підозрі на геміплегічну  мігрень появились сначала на КлінКейсКвест.

Головні болі можна розділити на первинні та вторинні головні болі.

До первинних головних болей відносяться головні болі без виявленої патології, такі як мігрень або головний біль напруги. Це, безумовно, найпоширеніші види головного болю.

Вторинний головний біль – це ті, які є вторинними по відношенню до органічної патології.

Більшість головних болей, що спостерігаються у клінічній практиці, є первинними головними болями. Проте незначна меншість пацієнтів має вторинний головний біль. Вторинний головний біль завжди має в основі органічну патологію.

Мігрень

Мігрень – це одне з найбільш частих неврологічних захворювань, домінантним проявом якого є повторювальні напади інтенсивного головного болю. Це первинний головний біль.

За класифікацією мігрені геміплегічна мігрень посідає три рубрики та відноситься до мігрені з аурою.

Класифікація мігрені МКГБ-3 бета, 2013

1.1. Мігрень без аури
1.2. Мігрень з аурою
  1.2.1. Мігрень із типовою аурою
  1.2.1.1. Типова аура з головним болем
  1.2.1.2. Типова аура без головного болю
  1.2.2. Мігрень зі стовбуровою аурою
  1.2.3. Геміплегічна мігрень
  1.2.3.1. Сімейна геміплегічна мігрень (СГМ)
  1.2.3.2. Спорадична геміплегічна мігрень
1.2.4. Ретинальна мігрень
1.3. Хронічна мігрень
1.4. Ускладнення мігрені
  1.4.1. Мігренозний статус
  1.4.2. Персистируюча аура без інфаркту
  1.4.3. Мігренозний інфаркт
  1.4.4. Епілептичний напад, спричинений мігренозною аурою
1.5. Можлива мігрень
1.6. Епізодичні синдроми, які можуть поєднуватися з мігренню
  1.6.1. Шлунково-кишкові порушення, що повторюються
  1.6.1.1. Синдром циклічних блювот
  1.6.1.2. Абдомінальна мігрень
  1.6.2. Доброякісне пароксизмальне запаморочення
  1.6.3. Доброякісний пароксизмальний торти коліс

Геміплегічна мігрень – рідкісний підтип мігрені з аурою, що характеризується наявністю рухової слабкості, як прояву аури під час нападу мігрені.  Також може спостерігатися порушення чутливості або вимови. Геміплегічна мігрень – це окремий стан, при якому виникає саме моторна слабкість.

Геміплегічна мігрень може бути сімейною (сімейна геміплегічна мігрень) або спорадично виникати в окремої людини (спорадична геміплегічна мігрень). 

Сімейна геміплегічна мігрень (Familial hemiplegic migraine – FHM)

FHM є аутосомно-домінантним підтипом геміплегічної мігрені, яка є сімейною. Діагностичні критерії сімейної геміплегічної мігрені вимагають, щоб принаймні один родич першого чи другого ступеня споріднення мав напади, які відповідають діагностичним критеріям геміплегічної мігрені. Міжнародна класифікація розладів головного болю-3 класифікує FHM на чотири підтипи на основі генетичної мутації.

• FHM1 асоціюється з мутаціями в гені CACNA1A на хромосомі 19p13, яка кодує субодиницю альфа-1A кальцієвого каналу типу P/Q. FHM1 є найпоширенішим типом і становить близько 50% випадків FHM. 

FHM1 зазвичай асоціюється з дегенерацією мозочка.

• Мутації в гені ATP1A2 викликають FHM2, що становить менше 25% випадків FHM.
• Мутації в гені SCN1A викликають FHM 3.
• FHM4 діагностується, якщо не виявлено відомої генетичної мутації, пов’язаної з FHM.

Спорадична геміплегічна мігрень (Sporadic hemiplegic migraine – SHM) виникає лише в осіб без геміплегічної мігрені в сімейному анамнезі. Ці особи можуть мати або не мати сімейної історії мігрені з аурою. 

Епідеміологія

Мігрень є поширеним захворюванням, яке зустрічається у 15-20% населення.

Геміплегічна мігрень є рідкісним захворюванням, поширеність якого становить 0,01%. Датське дослідження показало, що поширеність спорадичної геміплегічної мігрені становить 0,002%, а сімейної геміплегічної мігрені – 0,003%.

Середній вік початку захворювання становить від 12 до 17 років. Співвідношення поширеності серед жінок і чоловіків коливається від 2,5 до 1 до 4,3 до 1.

Патофізіологія

Слабкість, пов’язана з геміплегічною мігренню, є проявом моторної аури. Вважається, що аура мігрені спричинена саморозповсюджуваною хвилею нейрональної та гліальної деполяризації, яка поширюється через кору головного мозку, відома як кортикальна поширена депресія.

Визначено генетичну роль, особливо для сімейної геміплегічної мігрені.

• Мутації в гені CACNA1A, розташованому на хромосомі 19p13, викликають FHM1. Цей ген відповідає за кодування субодиниці альфа-1А кальцієвого каналу типу P/Q. Пенетрантність мутації CACNA1 коливається від 67 до 89%.
• FHM2 асоціюється з мутаціями в гені ATP1A2 на хромосомі 1q23. Цей ген відповідає за кодування каталітичної субодиниці натрій/калієвої АТФази. Проникнення  варіантів ATP1A2 коливається від 63 до 87%. 
• FHM3 асоціюється з мутаціями в гені SCN1A на хромосомі 2q24, яка кодує трансмембранну альфа-субодиницю натрієвого каналу мозку. Пенетрантність цієї мутації оцінюється в 100%.
• Деякі дослідження пов’язують мутацію в гені PRRT2 із сімейною геміплегічною мігренню. PRRT2 кодує білок, який взаємодіє з білком, асоційованим із синаптосомами (SNAP25), який може відігравати певну роль у регуляції потенціалзалежних кальцієвих каналів. Дослідження, проведене в 2022 році за участю 697 пацієнтів з мігренню з геміплегією, виявило патологічні варіанти у 105 пацієнтів, і 17% з них мали варіації PRRT2. 

Відомі генетичні мутації не пояснюють всю сімейну геміплегічну мігрень, і принаймні 25% цих сімей не мають мутацій у генах, ідентифікованих на даний момент для сімейної геміплегічної мігрені.

Деякі дослідження показали, що від 10 до 20% випадків спорадичної геміплегічної мігрені можуть мати мутації в генах CACNA1A та ATP1A2 . Однак частота цих варіантів може бути набагато вищою у пацієнтів із важкою спорадичною геміплегічною мігренню, пов’язаною з іншими неврологічними симптомами.

Етіологія

Геміплегічна мігрень може бути викликана гострим стресом, недосипанням, надмірним сном, емоціями, навантаженням і травмою голови. 

Клінічна картина

Геміплегічна мігрень характеризується нападами мігрені, які включають рухову слабкість під час фази аури. Напади можуть по-різному включати сильний головний біль, мерехтливу скотому, дефект поля зору, оніміння, парестезію, однобічну слабкість, афазію, лихоманку, летаргію, кому та судоми. Симптоми можуть тривати від годин до днів або рідко тижнів, але більшість повністю зникають. Клінічні симптоми спорадичної геміплегічної мігрені не відрізняються від симптомів сімейної геміплегічної мігрені.

Частота нападів і тригери — середня частота нападів становить три на рік. Однак частота нападів досить мінлива і коливається від кількох за життя до 250 на рік. У багатьох пацієнтів частота нападів зменшується після 50 років, і геміплегічні напади можуть розвиватися в більш типові напади мігрені без геміпарезу. Незважаючи на те, що більшість нападів виникають без нього, повідомляється, що тригери нападів геміплегічної мігрені включають гострий стрес, яскраве світло, інтенсивні емоції, недостатність сну або надмірний сон, навантаження та легку травму голови. Напади також може спровокувати звичайна ангіографія.

Аура. Моторна аура є ознакою геміплегічної мігрені, але вона ніколи не є єдиним типом аури, яка має місце під час нападу геміплегічної мігрені. Завжди відчуваються дві або більше аур. Кожна з них має тенденцію розвиватися протягом 20-30 хвилин і може зайняти години на поступове покращення, як правило, починаючи з зорової аури, за якою послідовно слідують сенсорні, моторні, афатичні та стовбурові симптоми, зазвичай у такому порядку. Симптоми аури, пов’язані з мігренню («Мігрень зі стовбуровою аурою»), включають запаморочення, дизартрію, атаксію, двосторонні зорові, сенсорні або моторні симптоми, гіперакузію, шум у вухах і порушення свідомості.

Рухові симптоми найчастіше починаються в руці і поступово поширюються на всю руку, а потім на обличчя. Односторонні ознаки геміплегічної мігрені можуть змінюватися між нападами або під час них. Проте двосторонні моторні ознаки виникають у третини пацієнтів із сімейною геміплегічною мігренню, вражаючи обидві сторони або послідовно, або одночасно. Ступінь рухової слабкості може варіювати від легкої до вираженої.

У меншості рухова слабкість або інші симптоми аури можуть розвинутися гостро (тобто менш ніж за п’ять хвилин) і можуть імітувати інсульт. Аура геміплегічної мігрені часто подовжена; від 41 до 58 відсотків пацієнтів мають ауру тривалістю >60 хвилин і від 2 до 8 відсотків мають ауру тривалістю ≥24 години. У виняткових випадках оборотна геміплегія може тривати до чотирьох тижнів.

Головний біль. Більшість пацієнтів із геміплегічною мігренню мають головний біль при кожному нападі. Головний біль зазвичай виникає під час аури, найчастіше після розвитку розладів зору, але може виникати і до аури. Головний біль може бути двостороннім або одностороннім, а односторонній головний біль може бути контралатеральним або іпсилатеральним до симптомів аури. Сила головного болю коливається від легкого до нестерпного.

Інші неврологічні дані. Огляд під час нападу може виявити наявність симптому Бабінського або односторонню гіперрефлексію. Рухові та сенсорні порушення частіше зачіпають верхні, ніж нижні кінцівки. У проміжках між нападами більшість пацієнтів мають нормальне неврологічне обстеження, але більшість пацієнтів із сімейною геміплегічною мігренню типу 1 (FHM1) і меншість із сімейною геміплегічною мігренню типу 2 (FHM2) мають симптоматику залучення мозочка, включаючи ністагм, викликаний поглядом, дизартрію або атаксію ходи чи кінцівок.

Тяжкі напади. На додаток до нападів із зоровою, сенсорною, моторною, афатичною та стовбуровою аурою деякі пацієнти з геміплегічною мігренню мають більш важкі напади, що супроводжуються енцефалопатією або комою.  Енцефалопатія може проявлятися сплутаністю свідомості, збудженням, маренням, сонливістю або глибокою комою. Судоми, лихоманка, менінгізм, плеоцитоз спинномозкової рідини, набряк мозку або інфаркт мозку також можуть виникати при важких нападах. Симптоми аури важких нападів, включаючи геміплегію та порушення свідомості, можуть бути тривалими і тривати від днів до місяців до повного зникнення. У рідкісних випадках важкі напади можуть призвести до постійного ураження головного мозку, церебрального інфаркту, церебральної атрофії, глобального або регіонального гіпометаболізму, зниження когнітивних функцій або смерті.

Супутні неврологічні захворювання. Пацієнти з геміплегічною мігренню можуть мати інші супутні головні болі або неврологічні стани.

• Мігрень з аурою була пов’язана з сімейною та спорадичною геміплегічною мігренню в популяційних дослідженнях Данії; подібного зв’язку з мігренню без аури не виявлено.
• Вегетативні тригемінальні цефалгії можуть виявлятися у пацієнтів з геміплегічною мігренню. SUNCT та  SUNA є рідкісними типами головного болю, які класифікуються як вегетативні тригемінальні цефалгії, група первинних розладів головного болю, що характеризуються однобічним болем у трійчастому нерві, який виникає у зв’язку з іпсилатеральними краніальними вегетативними особливостями.
• Хронічна мозочкова атаксія може виникнути у деяких пацієнтів із сімейною геміплегічною мігренню.
• Епілепсія також була зареєстрована у пацієнтів з геміплегічною мігренню. В одному датському дослідженні повідомлялося, що 7 відсотків пацієнтів із FHM1 страждають на епілепсію. Повідомлялося про доброякісні сімейні інфантильні епілептичні синдроми у пацієнтів, у яких згодом розвинулася геміплегічна мігрень, включаючи деякі сім’ї з FHM2.

Діагностика

Діагностика геміплегічної мігрені є перш за все клінічною і іноді може бути складною. Характерною ознакою для діагностики є епізодична, оборотна, однобічна рухова слабкість, як прояв аури мігрені разом із принаймні одним іншим видом аури. Важливо виключити інші поширені патології, які потенційно можуть викликати головний біль і неврологічні розлади. Достовірний анамнез про симптоми, потенційні тригери, сімейний анамнез та інші супутні симптоми є важливими для діагностики.

Середня частота нападів становить три рази на рік. Однак у деяких випадках вони можуть досягати близько 200 на рік. Напади можуть виникати без тригерів або з тригерами. Тригери включають гострий стрес, навантаження, інтенсивні емоції, занадто мало або занадто багато сну, яскраве світло та легку травму голови. 

Діагностичний підхід. Оцінка пацієнтів із головним болем і неврологічними симптомами, де розглядається діагноз геміплегічної мігрені, включає застосування встановлених діагностичних критеріїв і клінічних досліджень для виключення іншіх діагнозів при диференціальній діагностиці. Діагноз геміплегічної мігрені ставиться, якщо виконано наступне:

• Симптоми пацієнта відповідають діагностичним критеріям. Ключовими ознаками є поява епізодичної, оборотної моторної слабкості, як прояву мігренозної аури в поєднанні принаймні з одним іншим видом аури (зорової, сенсорної, афазичної або стовбурової). Оскільки моторна аура є необхідною характеристикою для діагностики, клініцист повинен якомога чіткіше встановити, чи дійсно пацієнт відчував моторну слабкість, як симптом аури. Незважаючи на те, що це здається простим, це визначення часто є складним, оскільки пацієнти можуть сплутати або неправильно витлумачити атаксію чи оніміння, як слабкість.
• Тестування для виключення інших причин, які розглядаються в рамках диференціальної діагностики, є необхідним для пацієнтів, у яких діагноз геміплегічної мігрені не встановлено, які мають тривалі або атипові симптоми, або якщо причина гострих симптомів невизначена. Конкретні дослідження призначаються індивідуально для кожного пацієнта та керуються характеристиками симптомів.
• Щоб відрізнити сімейну геміплегічну мігрень від спорадичної, необхідно зібрати ретельний сімейний анамнез. У деяких випадках діагноз змінюється від спорадичної до сімейної геміплегічної мігрені з часом, якщо у члена сім’ї розвивається геміплегічна мігрень.

Неврологічний огляд під час нападу може показати односторонню гіперрефлексію та позитивний симптом Бабінського. Моторні та сенсорні симптоми, як правило, більш виражені у верхніх кінцівках, ніж у нижніх. Огляд між нападами зазвичай нормальний. Більшість пацієнтів з FHM1 та інші з FHM2 мають мозочкові ознаки, такі як атаксія, дизартрія та ністагм. SHM рідко асоціюється з аномаліями мозочка.

Інструментальна діагностика

Візуалізація головного мозку –  комп’ютерна томографія (КТ) і магнітно-резонансна томографія (МРТ), аналіз спинномозкової рідини (ліквору) та електроенцефалограма (ЕЕГ) можуть знадобитися, щоб виключити інші патології, особливо якщо напади почалися вперше, мають тривалі симптоми, а пацієнти не мають сімейного анамнезу. 

Зображення головного мозку (КТ або МРТ голови) під час нападів зазвичай являють собою варіант норми. У дуже небагатьох випадках у півкулі, протилежній геміпарезу, можна спостерігати набряк кори та посилення сигналу з кори або мозкових оболонок. МРТ під час гострої фази може виявити тимчасову вираженість церебральних вен, що відповідає неврологічному дефіциту. Оскільки транзиторна гіпоперфузія з наступною гіперфузією пов’язана з мігренозною аурою, гіпоперфузію без інфаркту та гіперперфузію та вазодилатацію можна спостерігати (залежно від часу візуалізації) на магнітно-резонансній перфузійно-зваженій візуалізації та ангіографії.

Пацієнти з FHM1 можуть мати атрофію мозочка. МРТ головного мозку може виявити кортикальну півкульну атрофію та кортикальний ламінарний некроз у випадках тяжкої геміплегічної мігрені. 

Електроенцефалографія (ЕЕГ) проводиться, коли є підозра на альтернативні діагнози, такі як мігрень-епілепсія з наявністю судом. 

У деяких випадках цереброспінальна рідина може виявляти неспецифічний плеоцитоз спинномозкової рідини.

Генетичне тестування не рекомендується у всіх випадках. Це може бути корисно для пацієнтів із раннім початком FHM, пов’язаного з атиповими неврологічними проявами, і для пацієнтів із FHM, коли тяжкість нападу та неврологічні прояви відрізняються від інших родичів, які страждають на це захворювання. 

Діагностичні критерії геміплегічної мігрені

Діагностичні критерії геміплегічної мігрені згідно з Міжнародною класифікацією головного болю-3 наступні:

Принаймні два напади, що відповідають критеріям мігрені з аурою

Аура складається з наступного:

• Повністю оборотна рухова слабкість
• Повністю оборотні зорові, сенсорні та/або мовні симптоми.

 Нижче наведено певні критерії, визначені Міжнародною класифікацією розладів головного болю, 3-е видання (ICHD-3), які можуть допомогти в діагностиці мігрені з аурою:

• A. Принаймні дві атаки, які відповідають критеріям B і C
• B. Один або кілька з наступних симптомів аури, які є оборотними: зорові, ретинальні, сенсорні, стовбурові, моторні, мовні.
• C. Принаймні 3 із шести наведених нижче характеристик:
  • Принаймні один симптом аури, який поступово поширюється протягом більше ніж 5 хвилин
  • Два або більше симптомів підряд
  • Принаймні один односторонній симптом аури
  • Принаймні один позитивний симптом аури
  • Кожен симптом аури триває від 5 до 60 хвилин
  • Аура супроводжується або не супроводжується головним болем протягом 60 хвилин
• D. Немає іншого діагнозу ICHD-3, який би пояснював симптоми

Діагностичні критерії сімейної геміплегічної мігрені (СГМ)

Опис: мігрень з аурою, що включає рухові симптоми у вигляді м’язової слабкості, а також наявність щонайменше одного родича першого або другого ступеня спорідненості, що має мігренозну ауру з м’язовою слабкістю.

Діагностичні критерії:

• A. Напади, що відповідають критеріям геміплегічної мігрені.
• B. Принаймні в одного родича першого чи другого ступеня спорідненості були напади, що відповідали критеріям  геміплегічної мігрені.

Діагностичні критерії спорадичної  геміплегічної мігрені (СпМГ)

Опис: мігрень з аурою, що включає рухові симптоми у вигляді м’язової слабкості, проте ні у одного з родичів першого чи другого ступеня спорідненості немає мігренозної аури з м’язовою слабкістю.

            Діагностичні критерії:

·         A. Напади, що відповідають критеріям геміплегічної мігрені.
·         B. Жоден із родичів першого чи другого ступеня не підпадає під критерії геміплегічної мігрені.

Діагностичні критерії геміплегічної мігрені

Диференціальна діагностика

Епізоди геміплегічної мігрені можуть імітувати кілька інших неврологічних станів, які можуть викликати головний біль і неврологічні розлади. 

Диференціальний діагноз включає інші форми мігрені, а також будь-який стан, який може спричинити транзиторні неврологічні ознаки та симптоми, цереброваскулярні захворювання, епілепсію з геміпарезом, інфекційні або запальні захворювання та пухлини.

Вторинний головний біль

1. Головні болі, пов’язані з травмою голови та/або шиї
2. Головні болі, пов’язані з ураженнями судин головного мозку та/або шиї
3. Головні болі, пов’язані з несудинними внутрішньочерепними ураженнями
4. Головні болі, пов’язані з різними речовинами або їх відміною
5. Головний біль, пов’язаний з інфекційними захворюваннями
6. Головний біль, пов’язаний з порушенням гомеостазу
7. Головні та лицьові болі, пов’язані з патологією черепа, шиї, очей, вух, носової порожнини, пазух,
зубів, ротової порожнини чи інших структур обличчя чи шиї
8. Головний біль, пов’язаний з психічними захворюваннями

Загальні діагностичні критерії для вторинного головного болю:

A. Будь-який головний біль, що відповідає критерію C.
B. Діагностовано інше захворювання, здатне викликати головний біль.
C. Доказ причинно-наслідкового зв’язку продемонстрованого принаймі двома такими критеріями:
1. Головний біль виникає в тісному часовому зв’язку з початком передбачуваного причинного розладу;
2. Виконується один або обидва наступні пункти:
a. головний біль значно посилився одночасно з погіршенням передбачуваного причинного розладу;
b. головний біль значно покращився одночасно з покращенням передбачуваного причинного розладу;
3. головний біль має характеристики, типові для причинного розладу;
4. існують інші докази причинно-наслідкового зв’язку.
D. Не відповідає іншому діагнозу МКГБ-3.

 Таблиця узагальнює найчастіші диференціальні діагнози, підкреслюючи основні діагностичні ознаки та поширеність розглянутих розладів. Враховуючи складність диференціальної діагностики, необхідно підходити до геміплегічної мігрені, як до діагнозу виключення більш поширених станів, які можуть викликати слабкість і головний біль. Крім того, на складність діагностики впливає частота і тривалість нападів. Насправді, у разі першого епізоду, особливо у пацієнтів із тривалою аурою, необхідно проводити багато досліджень.

Деякі відмінності включають:

• ТІА (симптоми оборотні як при ТІА, так і при геміплегічній мігрені, але симптоми ТІА більш раптові та рідше мають інші симптоми аури, такі як нудота, блювання та світлобоязнь тощо).
• Такі інфекції, як менінгіт, енцефаліт і абсцес мозку, можуть викликати головний біль і моторні симптоми; інші симптоми, такі як висип, лихоманка, аналіз спинномозкової рідини та нейровізуалізація можуть допомогти їх розрізнити.
• Пухлини головного мозку зазвичай викликають більш прогресуючі неврологічні симптоми та мають нейровізуалізаційні дані.
• Спадкові розлади, такі як мітохондріальна енцефаломіопатія з лактоацидозом та інсультоподібними епізодами (MELAS), спадкова геморагічна телеангіектазія та церебральна аутосомно-домінантна артеріопатія з підкірковими інфарктами та лейкоенцефалопатією (CADASIL), можуть викликати головний біль, а неврологічні розлади можна розпізнати за клінічними ознаками, нейровізуалізації та генетики. 
• Метаболічні порушення, такі як гомоцистинурія та дефіцит орнітинтранскарбамілази, рідко можуть проявлятися головним болем та симптомами, схожими на інсульт. 
• Альтернуюча геміплегія дитячого віку, спричинена варіантами гена ATP1A3. Ознаки, які допомагають відрізнити її від мігрені, включають когнітивні порушення, дистонію, ністагм, епілепсію та атаксію. 

Диференціальний діагноз при геміплегічній мігрені

Симптоми ТІА та геміплегічної мігрені є повністю оборотними, і нейровізуалізація часто є невиразною в обох станах. Однак і ТІА, і ішемічний інсульт зазвичай мають раптовий початок симптомів, а не поступове прогресуюче поширення одного симптому аури за іншим. Ішемічні події також рідше мають позитивні симптоми, такі як мерехтіння зору або парестезії, і рідше мають симптоми мігрені, такі як нудота, блювання, світлобоязнь і фонофобія. Винятком може бути ішемія головного мозку, викликана розшаруванням артерії на шиї, яка може мати як прогресуюче поширення симптомів, так і деякі ознаки мігрені. Мігрень з аурою є третім найпоширенішим фактором розвитку інсульту і складає приблизно 18% усіх необгрунтованих тромболітичних методів лікування. Коли у пацієнта спостерігається моторний дефіцит, це, швидше за все, вторинний головний біль (ішемічний або геморагічний інсульт), ніж первинний головний біль. Однак складніше диференціювати геміплегічну мігрень від транзиторної ішемічної атаки (ТІА), оскільки обидва стани є повністю оборотними, а нейровізуалізація часто неінформативна. Дійсно, у меншості пацієнтів було повідомлено, що напади геміплегічної мігрені можуть мати раптовий початок, і, якщо тривалість нападу є досить тривалою, клініцисти можуть неправильно діагностувати цих пацієнтів, як пацієнтів із ТІА, особливо за наявності фактора ризику ішемічного інсульту. Тим не менш, ТІА та інсульти мають раптовий початок, тоді як геміплегічна мігрень зазвичай демонструє поступове прогресуюче поширення з аурою; нейровізуалізація може бути корисною для розрізнення цих станів, але час виникнення головного болю також надає відповідну інформацію, оскільки головний біль зазвичай слідує за руховою слабкістю при геміплегічній мігрені і передує слабкості при геморагічному інсульті. Крім того, головний біль є поширеним при геморагічному інсульті, але рідко при ТІА. Геміплечіна мігрень частіше зустрічається у молодих людей.

Диференціальна діагностика геміплегічна мігрень також включає спадкові церебральні ангіопатії. Церебральна аутосомно-домінантна артеріопатія з підкірковими інфарктами (CADASIL) є найпоширенішою причиною спадкового інсульту у дорослих і спричинена мутаціями гена NOTCH3 у хромосомі 19. Що стосується геміплегічної мігрені, мігрень з аурою може бути початковим симптомом у CADASIL. Моторні симптоми, які розвиваються поступово, можуть бути присутніми у пацієнтів з CADASIL, які мають напади мігрені з аурою. Моторна аура при геміплегічні мігрені зазвичай починається в кисті, поступово поширюючись на руку та обличчя, тоді як «інсультоподібні епізоди», що нагадують класичні лакунарні синдроми, виникають при CADASIL. Поступові моторні симптоми, що нагадують геміплегічну мігрень, і гострі інсультоподібні епізоди можуть відповідати діагнозу CADASIL; отже, генетичне тестування NOTCH3 є виправданим. Когнітивний дефіцит, розлади настрою та зміни МРТ є більш поширеними при CADASIL. Нещодавно амілоїдні напади були описані як транзиторні епізоди неврологічного дефіциту, що виникають у пацієнтів з амілоїдною ангіопатією навіть за відсутності кровотечі. У у цих випадках діагноз може бути невстановленим на стандартній нейровізуалізації, але МРТ діагностично виявляє поверхневий сидероз і мікрокровотечі.

Діагноз епілепсії у дітей з геміплегічною мігренню часто ставлять неправильно. Напади з постиктальним паралічем, зокрема параліч Тодда, можна сплутати з моторною аурою. На жаль, у 7% пацієнтів із сімейною геміплегічною мігренню розвивається епілепсія, що ускладнює диференціальну діагностику. При геміплегічній мігрені прогресування триває понад 30 хвилин до годин, тоді як при епілепсії судоми короткі і зазвичай тривають хвилини. Крім того, епілепсія з геміпарезом зазвичай характеризується посмикуванням кінцівок, поворотом голови та втратою свідомості на початку нападу. Пухлини головного мозку, що супроводжуються вторинною епілепсією, зазвичай викликають прогресуючі неврологічні симптоми, і їх слід виключити за допомогою КТ або МРТ. Епілепсію з геміпарезом, пов’язану з постиктальним паралічем (Тодда), зазвичай відрізняють від геміплегічної мігрені за пароксизмальними симптомами на початку нападу, такими як посмикування кінцівок, повороти голови та втрата свідомості, а також за наявністю постиктальної сплутаності свідомості.

Наявність головного болю є основною ознакою, але багато станів можуть супроводжуватися головним болем і тимчасовими неврологічними порушеннями. Як наслідок, маски мігрені є первинними або вторинними розладами із головним болем зі спільними рисами з мігренню; слід враховувати будь-який стан, який демонструє неврологічний дефіцит за відсутності змін при проведенні нейровізуалізації. Необхідний ретельний анамнез, а потім точне загальне та неврологічне обстеження з метою виявлення ознак, які вказують на можливість вторинного головного болю або основної причини геміпарезу.

Інфекції центральної нервової системи також можуть викликати клінічну картину, подібну до геміплегічної мігрені, з лихоманкою та порушенням свідомості. Аналіз ліквору та нейровізуалізація зазвичай дозволяють чітко розрізнити ці два стани.

Синдром SMART – синдром інсультоподібних нападів мігрені після променевої терапії (SMART) може включати дискретні періоди одностороннього головного болю, геміпарезу, гемісенсорних, а також розлади зору та мови, які можуть або можуть не зникнути. SMART слід диференціювати від геміплегічної мігрені за анамнезом попереднього церебрального опромінення та характерними результатами візуалізації товстого кортикального посилення звивини. Пацієнти з синдромом SMART навряд чи мають сімейний анамнез геміплегічної мігрені та частіше мають супутні напади. Синдром «інсультоподібні напади мігрені після променевої терапії» може імітувати геміплегічну мігрень. Анамнез попереднього церебрального опромінення та типові особливості нейровізуалізації (посилення товстої коркової звивини) зазвичай дозволяють легко розпізнати цей стан. Однак цей стан часто виникає навіть через 20–30 років після церебрального опромінення, що іноді ускладнює пригадування анамнезу опромінення. Більше того, повідомлялося про посилення кортикального гадолінію при проведенні нейровізуалізації у хворих на геміплегічну мігрень. З цих причин слід перевірити будь-який анамнез попереднього церебрального опромінення.

Альтернуюча геміплегія дитячого віку  є дуже рідкісним генетичним захворюванням, спричиненим мутаціями в гені ATP1A3 і характеризується періодичними епізодами геміплегії або квадриплегії. Супутні ознаки, включаючи дистонію, епілепсію та когнітивні порушення, допомагають клініцисту в постановці правильного діагнозу.

Головний біль з неврологічним дефіцитом і лімфоцитозом (HaNDL) є рідкісним спорадичним станом, який може проявлятися епізодичним головним болем, геміпарезом та афазією, а також може мати порушення регіонального кровотоку. Проведення діагностики вимагає оцінку лімфоцитозу спинномозкової рідини. Однак, були описані випадки пацієнтів із сімейною геміплегічною мігренню FHM1 із плеоцитозом спинномозкової рідини. Однак головний біль з неврологічним дефіцитом і лімфоцитозом є монофазним із покращенням через 3 місяці, тоді як геміпленічна мігрень рецидивує протягом десятиліть. Крім того, лише меншість нападів головного болю з неврологічним дефіцитом і лімфоцитозом включає візуальні симптоми, тоді як зорова аура дуже поширена при геміплегічній мігрені.

Різні запальні або метаболічні розлади слід враховувати при диференціальній діагностиці геміплегічної мігрені, а також деякі мітохондріальні захворювання. Ці стани, включаючи рецидивуючі мігренеподібні головні болі та неврологічні розлади, розрізняють на основі їх клінічних, нейровізуалізаційних і генетичних особливостей. Нарешті, Хвороба Стерджа-Вебера (яку можна легко диференціювати за особливостями шкіри) нещодавно розглядалася як можлива причина очевидно ізольованої геміплегічної мігрені.

Пухлини головного мозку зазвичай викликають прогресуючі, а не транзиторні неврологічні симптоми, і чітко відрізняються від геміплегічної мігрені за результатами нейровізуалізації одного або кількох масових уражень.

Ускладнення геміплегічної мігрені

Мігренозний статус

Це виснажливий напад мігрені, який зазвичай триває більше 72 годин. Деякі пацієнти з мігренозним статусом потребують госпіталізації через інтенсивний біль.

Мігренозний інфаркт або інсульт

Пацієнти з мігренню з аурою мають вищий ризик інсульту. Мігренозний інфаркт – це напад мігрені у пацієнтів з аурою, при якому симптоми аури тривають більше 60 хвилин, а на нейровізуалізації присутні ознаки органічної патології –  інфаркт. 

Стійка аура без інфаркту

Це можна спостерігати у пацієнтів, у яких аура зберігається більше тижня після припинення головного болю мігрені. Пацієнти можуть мати симптоми, подібні до мігренозного інфаркту, але нейровізуалізація не показує інфаркту.

Судомний напад, викликаний аурою мігрені

Це судомний напад, який викликається нападом мігрені з аурою. Судоми зазвичай виникають протягом години після нападу мігрені.

Проблеми психічного здоров’я

Деякі пацієнти з мігренозним головним болем мають підвищений ризик великого депресивного розладу, біполярного розладу або посттравматичного стресового розладу.

Деякі рідкісні ускладнення:

• Постійний неврологічний дефіцит 
• Зниження когнітивних функцій
• Смерть

Стратегія діагностики

Додаткові обстеження для виключення іншої етіології рекомендовано у пацієнтів з гострим головним болем і неврологічними симптомами, щоб виключити інші причини слабкості, такі як інсульт або судоми, якщо:

• Симптоми тривалі або нетипові;
• Причина гострих симптомів невідома;
• Пацієнт ще не має діагнозу геміплегічної мігрені.

Конкретні дослідження призначаються індивідуально для кожного пацієнта у відповідності до симптомів.

Нейровізуалізація – візуалізація головного мозку (наприклад, магнітно-резонансна томографія (МРТ) або комп’ютерна томографія (КТ) у пацієнтів із головним болем і неврологічними ознаками може допомогти визначити альтернативні причини, такі як внутрішньочерепний крововилив, ішемічний інсульт, пухлини чи абсцеси. КТ більш доступна, ніж МРТ, і може бути кращою для виявлення субарахноїдального крововиливу або структурних аномалій, але МРТ є кращою, оскільки вона більш чутлива для інсульту, уражень задньої черепної ямки, запальних уражень та новоутворень.

Нейроваскулярні дослідження (наприклад, магнітно-резонансна ангіографія або КТ-ангіографія) можуть ідентифікувати судинні оклюзії, такі як каротидна дисекція або тромбоз церебрального венозного синуса. По можливості слід уникати звичайної контрастної церебральної ангіографії, оскільки вона, як відомо, є тригером нападів геміплегічної мігрені.

Під час нападів геміплегічної мігрені зображення головного мозку, як КТ, так і МРТ, зазвичай є нормальним. У меншості, однак, КТ або МРТ можуть виявити аномальні знахідки, пов’язані з геміплегічною мігренню, такі як кортикальний набряк і кортикальне або менінгеальне посилення контралатерально до геміпарезу. У двох невеликих дослідженнях МРТ, під час симптоматичної фази геміплегічної мігрені виявляла транзиторну вираженість церебральних вен у ділянках мозку, що відповідало неврологічним дефіцитам. У важких випадках геміплегічної мігрені МРТ головного мозку може виявити кортикальну півкульну атрофію та кортикальний ламінарний некроз. Хронічна атрофія мозочка часто спостерігається у пацієнтів із сімейною геміплегічною мігренню 1 типу (FHM1).

Крім того, кілька досліджень продемонстрували аномалії при розширених дослідженнях перфузії або ядерної візуалізації. Гіперперфузію можна виявити на МРТ перфузійно-зваженому зображенні або на однофотонній емісійній комп’ютерній томографії (SPECT), а вазодилатацію можна визначити на неінвазивній або звичайній ангіографії. В інших опублікованих клінічних випадках повідомлялося про гіпоперфузію без інфаркту, що в деяких випадках супроводжувалося звуженням судин. Ці відмінності можуть бути частково пов’язані з часом проведення візуалізаційних досліджень, оскільки аура мігрені спочатку пов’язана з транзиторною гіпоперфузією, а потім гіперперфузією.

Допоміжне обстеження – використання додаткових досліджень, таких як електроенцефалографія (ЕЕГ), має бути проведено для пацієнтів із симптомами (наприклад, втрата свідомості, судомні напади в анамнезі), що вказують на альтернативний діагноз, наприклад судомний напад.

Подібним чином, лабораторне тестування може бути корисним для оцінки конкретних станів, таких як метаболічна енцефалопатія (наприклад, гіпоглікемія або уремія).

Люмбальна пункція цереброспінальної рідини може бути корисною для оцінки специфічних станів, таких як субарахноїдальний крововилив або синдром транзиторного головного болю та неврологічного дефіциту з лімфоцитозом спинномозкової рідини (HaNDL). Переваги люмбальної пункції необхідно оцінювати порівняно з ризиком розвитку головного болю після пункції дуральної мозкової оболонки.

Генетичне тестування – генетичне тестування може бути корисним для встановлення діагнозу геміплегічної мігрені, як причини тяжких симптомів у пацієнтів без сімейного анамнезу (тобто спорадичних випадків); крім того, генетичне тестування може бути корисним у випадках сімейної геміплегічної мігрені, коли тяжкість нападу або симптоми відрізняються від тих, що спостерігаються у хворих родичів. Проте ефективність генетичного тестування є низькою у пацієнтів з геміплегічною мігренню у дорослих, особливо якщо немає пов’язаних постійних неврологічних особливостей.

Лікування

Симптоми геміплегічної мігрені можуть бути жахливими та тривожними. Встановлення правильного діагнозу та початок належного лікування має важливе значення для лікування та запобігання нападам. Лікування геміплегічної мігрені включає медикаментозне лікування абортивними та профілактичними препаратами. Сильні напади можуть потребувати госпіталізації та додаткових заходів.

Оскільки немає рандомізованих контрольованих досліджень у пацієнтів з геміплегічною мігренню, лікування залишається емпіричним, подібно до більш поширених типів мігрені, на основі невеликих досліджень та окремих опублікованих клінічних випадках.

Лікування геміплегічної мігрені покладається на контроль провокуючих факторів, і іноді важкі напади можуть вимагати госпіталізації для забезпечення балансу рідини та споживання їжі. Лихоманку та судоми можна лікувати симптоматично. Існують повідомлення про загострення перебігу геміпленічної мігрені через застосування вазоконстрикторних препаратів (ерготаміну і дигідроерготаміну) у пацієнтів із геміплегічною мігренню, що викликає занепокоєння, що вазоконстрикція може погіршити ауру. Як наслідок, використання триптанів дискутується,  вони протипоказані, тому пацієнти з геміплегічною мігренню були виключені з клінічних випробувань.

Багато авторів підтримують ідею про те, що поширена кортикальна депресія, опосередкована вивільненням глутамату та активацією рецепторів NMDA, може бути правильною мішенню для невідкладного лікування аури. Згідно з цією теорією, будь-які ліки, які пригнічують поширену кортикальну депресію, можуть бути корисними для лікування аури. Назальне введення кетаміну зменшувало тривалість аури у пацієнтів із FHM. Фуросемід і магній використовують подібний механізм, діючи при поширеній кортикальній депресії. Крім того, внутрішньовенне введення верапамілу показало ефективність для лікування, як головного болю, так і аури у пацієнтів з геміплегічною мігренню. Крім того, швидке одужання було описано у трьох пацієнтів з мутаціями CACNA1A завдяки комбінованому застосуванню стероїдів і гіпертонічних розчинів під час енцефалопатії та набряку мозку. Однак поточні дані все ще базується на окремих публікаціях клінічних випадків або дослідженнях на невеликій когорті пацієнтів, часто без підтвердженого генетичного діагнозу геміплегічна мігрень.

Поточні терапевтичні рекомендації ґрунтуються на поодиноких публікаціях клінічних випадків і пропонують можливе профілактичне лікування верапамілом і ацетазоламідом для зменшення частоти та тяжкості нападів мігрені, також запропоновано багато нових препаратів.

Пацієнти з геміплегічною мігренню можуть лікуватися тими ж абортивними та профілактичними препаратами, що й для типової мігрені з аурою, за винятком препаратів, які можуть посилити ішемію. 

Абортивне лікування мігрені включає:

• Прості або комбіновані анальгетики (парацетамол, ацетілсаліцилова кислота)
•  Нестероїдні протизапальні засоби (ібупрофен, напроксен, диклофенак)
• Триптани (Суматриптан, Золмитриптан, Ризотриптан, Елетриптан),
• Дитани (не зареєстровані в Україні)

NB! Ерготамін (для лікування саме геміплегічної мігрені не використовується)!!!

Невідкладна терапія важких нападів

Лікування гострих епізодів в основному здійснюється за допомогою НПЗП (інтраназальний кеторолак – Асприкс) і протиблювотних засобів (метоклоопрамід).

Застосування триптанів при геміплегічній мігрені є суперечливим. Триптани та ерготаміни зазвичай протипоказані при геміплегічній мігрені через загрозу можливого звуження судин головного мозку та загрозу виникнення інсульту. Деякі фахівці також рекомендують уникати бета-блокаторів як профілактичної терапії для пацієнтів з геміплегічною мігренню, так і мігрені зі стовбуровою аурою.

Обов’язково додаються протинудотні препарати у вигляді таблеток та у вигляді ін’єкцій під час блювоти.

Пацієнти з важкими нападами геміплегічної мігрені можуть потребувати госпіталізації через лихоманку, пригнічення свідомості або судоми. На додаток до звичайного підтримуючого лікування симптомів, терапевтичні варіанти для цих нападів мігрені такі ж, як і для геміплегічних нападів мігрені з менш вираженими симптомами. Однак пацієнтам із стійкими важкими симптомами також може бути корисно лікування парентеральними препаратами, такими як кортикостероїди.

Докази на підтримку застосування кортикостероїдів базуються на окремих публікаціях клінічних випадків про випадки в педіатричній популяції. В одному випадку описано дитину зі спорадичною геміплегічною мігренню та енцефалопатією, пов’язаною з CACNA1A, у якої на МРТ спостерігалися рецидивуючі напади головного болю, судоми, геміплегія, кома та набряк мозку. Застосування метилпреднізолону по 100 мг на добу протягом п’яти днів було ефективним для дитини з геміплегічною мігренню та важкими симптомами. В іншому випадку раннє лікування важких нападів за допомогою пульс терапії кортикостероїдами і гіпертонічного розчину виявилося корисним. Лікування внутрішньовенним введенням дексаметазону (0,5 мг/кг щодня, розділених на три дози на день протягом трьох днів, з подальшим поступовим пероральним зниженням) і гіпертонічним розчином (3% фізіологічний розчин, що вводиться зі швидкістю 1,5 мл/кг на годину, скоригований для підтримки рівня натрію між 145 і 155 мекв/л протягом двох днів) було пов’язано зі зменшенням судом і тривалістю нападів. Незрозуміло, чи буде таке лікування ефективним для інших пацієнтів із важкими нападами геміплегічної мігрені.

При лікування геміплегічної мігрені зазвичай уникають триптанів і похідних ерготаміну, особливо для пацієнтів із важкими нападами, через теоретичні сумніви та неофіційні докази того, що ці ліки можуть подовжити симптоми або призвести до ішемії. У ретроспективному дослідженні «випадок-контроль» у Нідерландах, яке включало 188 пацієнтів, госпіталізованих з ішемічними подіями, і 689 пацієнтів відповідного віку та статі, повідомлялося, що надмірне використання ерготаміну було фактором ризику ішемічних ускладнень. Також повідомлялося про випадки зупинки серця, церебральних інфарктів та інфарктів спинного мозку під час застосування триптану. Крім того, у деяких пацієнтів із симптомами геміплегічної мігрені згодом може виявитися гострий ішемічний інсульт. Судинозвужувальні препарати, такі як триптани та ерготаміни, можуть посилити церебральну ішемію, тому вважаються протипоказаними пацієнтам із гострим інсультом.

Проте теоретичне занепокоєння щодо посилення церебральної вазоконстрикції у пацієнтів із геміплегічною мігренню ґрунтується головним чином на відносно застарілій судинній теорії мігрені, і деякі стверджують, що протипоказання для триптанів слід переглянути. Пацієнти з геміплегічною мігренню були виключені з більших рандомізованих контрольованих досліджень, які оцінювали триптани для лікування мігрені через історичні проблеми щодо вазоконстрикції. Обмежені наявні дані свідчать про те, що триптани не підвищують ризик ішемічних подій при застосуванні особам із геміплегічною мігренню. У ретроспективному дослідженні 76 пацієнтів із геміплегічною мігренню, наприклад, триптани виявилися корисними та безпечними для лікування фази головного болю. Не було повідомлено про ішемічні інсульти чи постійні неврологічні ускладнення, хоча в одного пацієнта був тривалий напад геміплегічної мігрені, яка тривала протягом кількох місяців після лікування триптаном. В іншій ретроспективній серії 13 пацієнтів із мігренню зі стовбуровою аурою  (мігрень базилярного типу), геміплегічною мігренню та тривалою аурою, які піддавалися дії триптанів, не було підвищеного ризику побічних ефектів.

Деякі фахівці з головного болю також уникають призначення бета-блокаторів і внутрішньовенних дигідропіридинових блокаторів кальцієвих каналів як профілактичну терапію для пацієнтів із геміплегічною мігренню, мігренню зі стовбуровою аурою (мігрень базилярного типу) або мігренню з тривалою аурою. Викликає занепокоєння, що бета-блокатори потенційно можуть подовжити симптоми, обмежити компенсаторну церебральну вазодилататорну ємність або призвести до церебральної ішемії. Внутрішньовенне введення дигідропіридинових блокаторів кальцієвих каналів може потенційно призвести до церебральної гіпоперфузії. В одному описаному випадку внутрішньовенне введення німодипіну, можливо, спровокувало напад під час тривалого нападу геміплегічної мігрені у пацієнта з сімейною геміплегічною мігренню 2 типу (FHM2).

Профілактичне лікування

• β-адреноблокатори (пропранолол, метопролол) – при геміплегічній мігрені деякі фахівці не рекомендують;
• блокатори кальцієвих каналів (верапаміл, німодипін, флунаризин);
• антидепресанти: трициклічні (амітриптілін); селективні інгібітори зворотнього захоплення серотоніну та норадреналіну   (венлафаксин);
• антиконвульсанти (ламотриджин, вальпроєва кислота, топірамат);
• препарати ботулінічного токсину;
• моноклональні антитіла.

Блокатори кальцієвих каналів – Верапаміл використовується як профілактичний та абортивний засіб при геміплегічній мігрені. Інші препарати, які використовуються для профілактичного лікування, включають флунаризин, кетамін, ламотриджин.

Для профілактичного лікування пацієнтам з геміплегічною мігренню рекомендується початкова терапія верапамілом, флунаризином. Пацієнтам, які не реагують на ці ліки, слід спробувати ламотриджин, особливо пацієнтам, у яких симптоми аури переважають головний біль.

Іншими профілактичними препаратами, які можна використовувати (як і при інших типових мігренях з аурою), є амітриптилін, топірамат і вальпроєва кислота.

Деякі фахівці також рекомендують уникати бета-блокаторів у якості профілактичної терапії для пацієнтів з геміплегічною мігренню, так і мігрені зі стовбуровою аурою.

Також необхідно уникати тригери для виникнення головного болю при геміплегічній мігрені (усунення стресів, нормалізація сну та способу життя, не вживання алкоголю, шоколаду, копченостей, цитрусових, твердих сортів сирів).

Немедикаментозна терапія

Нейромодуляція (в Україні не зареєстрована).

Прогноз

У більшості пацієнтів з геміплегічною мігренню симптоми аури повністю зникають, хоча вони можуть бути тривалими. У рідкісних випадках геміплегічна мігрень призводить до постійного неврологічного дефіциту, церебральних інфарктів, зниження когнітивних функцій або смерті. Погані результати часто пов’язані з раннім початком геміплегічної мігрені з важкими нападами, повторюваною комою або судомами. Частота нападів зменшується після 50 років, оскільки геміплегічні напади еволюціонують у більш типові напади мігрені без рухових симптомів. Мігрень з аурою підвищує ризик інсульту в окремих людей, і важливо пам’ятати, що пацієнти з геміплегічною мігренню можуть мати інсульти. Крім того, гострі ішемічні інсульти також можуть виникнути у цих осіб через судинні фактори ризику.

Висновки

Геміплегічна мігрень є складним моногенним розладом, пов’язаним з мутацією в генах, що кодують транспортери іонів. Проте наші знання про патофізіологію геміплегічної мігрені розвиваються завдяки новим ідеям, отриманим за останні  роки.

Діагноз геміплегічна мігрень є клінічним, але для визначення генетичного підтипу необхідне генетичне тестування. Нейровізуалізація з МРТ і нейрофізіологічні методи відіграють важливу роль у диференціальній діагностиці від станів, які можуть спричинити транзиторний неврологічний дефіцит, імітуючи напад геміплегічної мігрені.

Існує небагато доказів для препаратів для лікування гострої ситуації під час нападів і профілактичного лікування верапамілом і ацетазоламідом для зменшення частоти та тяжкості нападів мігрені. Абортивне лікування є досить ефективним, якщо його розпочати на ранній стадії захворювання, однак поточні терапевтичні рекомендації базуються на окремих повідомленнях, які не мають адекватних доказів через відсутність контрольованих досліджень. Отже, ліки, які можуть усунути довготривалі та докучливі симптоми аури, користуються попитом.

Наше розуміння патофізіології геміплегічної мігрені покращилося за останні роки. Останні досягнення покращили наше розуміння патогенезу геміплегічної мігрені. Кілька препаратів можуть бути кандидатами на можливе використання в клінічній практиці, але їхні профілі ефективності та безпеки мають бути продемонстровані.

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Література

1. Anttila V, Wessman M, Kallela M, Palotie A. Genetics of migraine. Handb Clin Neurol. 2018;148:493-503. PubMed
2. Black DF. Sporadic hemiplegic migraine. Curr Pain Headache Rep. 2004 Jun;8(3):223-8. PubMed
3. De Cunto A, Bensa M, Tonelli A. A case of familial hemiplegic migraine associated with a novel ATP1A2 gene mutation. Pediatr Neurol. 2012 Aug;47(2):133-6. PubMed
4. Di Stefano V, Rispoli MG, Pellegrino N, et al Diagnostic and therapeutic aspects of hemiplegic migraine Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 2020;91:764-771. link
5. Ducros A. [Familial and sporadic hemiplegic migraine]. Rev Neurol (Paris). 2008 Mar;164(3):216-24. PubMed
6. Ducros A, Denier C, Joutel A, Cecillon M, Lescoat C, Vahedi K, Darcel F, Vicaut E, Bousser MG, Tournier-Lasserve E. The clinical spectrum of familial hemiplegic migraine associated with mutations in a neuronal calcium channel. N Engl J Med. 2001 Jul 05;345(1):17-24. PubMed
7. Evans RW. Diagnostic Testing for Migraine and Other Primary Headaches. Neurol Clin. 2019 Nov;37(4):707-725. PubMed
8. Kors EE, Haan J, Giffin NJ, Pazdera L, Schnittger C, Lennox GG, Terwindt GM, Vermeulen FL, Van den Maagdenberg AM, Frants RR, Ferrari MD. Expanding the phenotypic spectrum of the CACNA1A gene T666M mutation: a description of 5 families with familial hemiplegic migraine. Arch Neurol. 2003 May;60(5):684-8. PubMed
9. Jen J. Familial Hemiplegic Migraine. In: Adam MP, Mirzaa GM, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Gripp KW, Amemiya A, editors. GeneReviews^® [Internet]. University of Washington, Seattle; Seattle (WA): Jul 17, 2001. PubMed
10. Hansen JM, Hauge AW, Ashina M, Olesen J. Trigger factors for familial hemiplegic migraine. Cephalalgia. 2011 Sep;31(12):1274-81. PubMed
11. Kopishinskaya SV, Gustov AV. [Genetic aspects of migraine]. Zh Nevrol Psikhiatr Im S S Korsakova. 2015;115(7):124-129. PubMed
12. Lykke Thomsen L, Kirchmann Eriksen M, Faerch Romer S, Andersen I, Ostergaard E, Keiding N, Olesen J, Russell MB. An epidemiological survey of hemiplegic migraine. Cephalalgia. 2002 Jun;22(5):361-75. PubMed
13. Ophoff RA, Terwindt GM, Vergouwe MN, van Eijk R, Oefner PJ, Hoffman SM, Lamerdin JE, Mohrenweiser HW, Bulman DE, Ferrari M, Haan J, Lindhout D, van Ommen GJ, Hofker MH, Ferrari MD, Frants RR. Familial hemiplegic migraine and episodic ataxia type-2 are caused by mutations in the Ca2+ channel gene CACNL1A4. Cell. 1996 Nov 01;87(3):543-52. PubMed
14. Riant F, Ducros A, Ploton C, Barbance C, Depienne C, Tournier-Lasserve E. De novo mutations in ATP1A2 and CACNA1A are frequent in early-onset sporadic hemiplegic migraine. Neurology. 2010 Sep 14;75(11):967-72. PubMed
15. Russell MB, Ducros A. Sporadic and familial hemiplegic migraine: pathophysiological mechanisms, clinical characteristics, diagnosis, and management. Lancet Neurol. 2011 May;10(5):457-70. PubMed
16. Thomsen LL, Eriksen MK, Roemer SF, Andersen I, Olesen J, Russell MB. A population-based study of familial hemiplegic migraine suggests revised diagnostic criteria. Brain. 2002 Jun;125(Pt 6):1379-91. PubMed
17. Thomsen LL, Kirchmann M, Bjornsson A, Stefansson H, Jensen RM, Fasquel AC, Petursson H, Stefansson M, Frigge ML, Kong A, Gulcher J, Stefansson K, Olesen J. The genetic spectrum of a population-based sample of familial hemiplegic migraine. Brain. 2007 Feb;130(Pt 2):346-56. PubMed
18. Fedak EM, Zumberge NA, Heyer GL. The diagnostic role for susceptibility-weighted MRI during sporadic hemiplegic migraine. Cephalalgia. 2013 Nov;33(15):1258-63. PubMed
19. Sugrue G, Bolster F, Crosbie I, Kavanagh E. Hemiplegic migraine: neuroimaging findings during a hemiplegic migraine attack. Headache. 2014 Apr;54(4):716-8. PubMed
20. Sánchez-Albisua I, Schöning M, Jurkat-Rott K, Lerche H. Possible effect of corticoids on hemiplegic attacks in severe hemiplegic migraine. Pediatr Neurol. 2013 Oct;49(4):286-8. PubMed
21. Uchitel J, Wallace K, Tran L, Abrahamsen T, Hunanyan A, Prange L, Jasien J, Caligiuri L, Pratt M, Rikard B, Fons C, De Grandis E, Vezyroglou A, Heinzen EL, Goldstein DB, Vavassori R, Papadopoulou MT, Cocco I, Moré R, Duke AHC Research Group. French AHC Consortium. Arzimanoglou A, Panagiotakaki E, Mikati MA. Alternating hemiplegia of childhood: evolution over time and mouse model corroboration. Brain Commun. 2021;3(3):fcab128. [PMC free article] PubMed
22. Peer Mohamed B, Goadsby PJ, Prabhakar P. Safety and efficacy of flunarizine in childhood migraine: 11 years’ experience, with emphasis on its effect in hemiplegic migraine. Dev Med Child Neurol. 2012 Mar;54(3):274-7. PubMed
23. Stam AH, Louter MA, Haan J, de Vries B, van den Maagdenberg AM, Frants RR, Ferrari MD, Terwindt GM. A long-term follow-up study of 18 patients with sporadic hemiplegic migraine. Cephalalgia. 2011 Jan;31(2):199-205.PubMed

SESAM визнав дефрагментовану модель дебрифінгу ClinCaseQuest інновацією у клінічному моделюванні 2024

Ми раді оголосити про видатне досягнення в сфері медичної освіти. Наша інноваційна методологія Дефрагментованого дебрифінгу…

Детальніше

Консультування хворого з підозрою на подагричний артрит / ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування хворого з підозрою на ревматичну поліміалгію / ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування хворого з підозрою на анкілозуючий спондилоартрит / ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

ClinCaseQuest представлено в каталозі SchoolAndCollegeListings

Цікаві новини! Ми раді повідомити, що ClinCaseQuest додано до SchoolAndCollegeListings – головного онлайн-каталогу для навчальних…

Детальніше

Консультування хворого з підозрою на гостре порушення мозкового кровообігу / ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Сообщение Геміплегічна мігрень появились сначала на КлінКейсКвест.

Головні болі можна розділити на первинні та вторинні головні болі.

До первинних головних болей відносяться головні болі без виявленої патології, такі як мігрень або головний біль напруги. Це, безумовно, найпоширеніші види головного болю.

Вторинний головний біль – це той, який є вторинним по відношенню до органічної патології.

Більшість головних болей, що спостерігаються у клінічній практиці, є первинними головними болями. Проте незначна меншість пацієнтів матиме вторинний головний біль. Вторинний головний біль завжди буде мати органічну патологію. Важливо вміти ідентифікувати червоні прапорці, що вказують на органічну патологію. Червоні прапорці:

• Головний біль, що вперше виник після 50 років, або головний біль, що змінив свою течію
• «Громоподібний головний біль» (що наростає до 10 балів за Візуально аналоговою шкалою болі за 1-2 секунди)
• Суворо односторонній головний біль
• Головний біль, що прогресивно погіршується, без ремісій
• Головний біль несподіваний, що раптово виник для пацієнта
• Атипова мігренозна аура (з незвичайними зоровими, сенсорними або руховими порушеннями та/або тривалістю >1 години)
• Зміни у сфері свідомості (пригніченність, сплутаність чи втрата пам’яті) або психічні порушення
• Вогнищеві неврологічні знаки, симптоми системного захворювання (підвищення температури тіла, висипання на шкірі, ригідність шиї, артралгії, міалгії)
• Ознаки внутрішньочерепної гіпертензії (посилення головного болю при кашлі, напруженні, фізичній напрузі)
• Якщо у пацієнта є ВІЛ-інфекція, онкологічне та інше системне захворювання
• Неефективність адекватного лікування.

Мігрень – це одне з найбільш частих неврологічних захворювань, домінантним проявом якого є повторювальні напади інтенсивного головного болю.

Епідеміологія

Поширеність мігрені коливається у жінок у межах від 11 до 25%, у чоловіків – від 4 до 10%; зазвичай вперше проявляється у віці від 10-20 років. У віці 35-45 років частота та інтенсивність мігренозних нападів досягають максимуму, після 55-60 років у більшості хворих мігрень припиняється. У 60-70% хворих на мігрень має спадковий характер. ВООЗ включила мігрень до списку 19 захворювань, найбільшою мірою порушують соціальну адаптацію пацієнтів.

Етіопатогенез мігрені

Основний чинник – це спадковість у комбінації з провокуючими тригерами. Напад мігрені супроводжується розширенням судин твердої мозкової оболонки, в іннервації яких беруть участь волокна трійчастого нерва –  тригеміно-васкулярні волокна. Вазодилатація та відчуття болю під час нападу мігрені обумовлені виділенням із закінчень цих  волокон больових нейропептидів вазодилататорів, найважливішим з яких є пептид, пов’язаний з геном кальцитоніну (CGRP – Calcitonin gene-related peptide). Активація тригеміно-васкулярної системи є найважливішим механізмом, що запускає напад мігрені.

Клінічна картина

Мігрень значно проявляється інтенсивними нападами, частіше односторонніми головними болями із середньою частотою 2–4 напади на місяць, а також поєднанням різних неврологічних, шлунково-кишкових та вегетативних проявів. Мігренозний біль частіше носить пульсуючий і давлючий характер, зазвичай захоплює половину голови і локалізується в області чола та скроні, навколо ока. Іноді він може починатися в потиличній області та поширюватися в область чола.

Напад, як правило, супроводжується нудотою, підвищеною чутливістю до денного світла (фотофобією) та звуків (фонофобією). Біль при мігрені посилюється від звичайної фізичної активності, наприклад при ході або підйомі сходами.

Основні ознаки мігрені:

• виражений біль з одного боку голови (скроня, чоло, область ока, потилиця); чергування сторін локалізації головного болю;
• типові супроводжуючі симптоми: нудота, блювання, фото- та фонофобія;
• посилення болю від звичайного фізичного навантаження;
• пульсуючий характер болю;
• суттєве обмеження повсякденної активності;
• мігренозна аура (у 20% випадків);
• низька ефективність простих анальгетиків щодо головного болю;
• спадковий характер (60 % випадків).

Найчастіше напади провокуються емоційним стресом, зміною погоди, менструацією, голодом, недосипанням чи надлишковим сном, вживанням деяких харчових продуктів (шоколаду, цитрусових, бананів, жирних сирів) та прийомом алкоголю (червоне вино, пиво, шампанське).

У 10-15% випадків нападу головного болю передує мігренозна аура – комплекс неврологічних симптомів, що виникають безпосередньо перед початком нападу головного болю. За цією ознакою розрізняють мігрень без аури  та мігрень з аурою. Аура розвивається протягом 5-20 хвилин, зберігається не більше 60 хвилин і з початком больової фази повністю зникає.

Найчастіше зустрічається зорова аура, що виявляється різними зоровими феноменами: фотопсіями, мушками, одностороннім випаданням поля зору, мерехтінням, зигзагоподібними  лініями, що світяться.  Рідше можуть відзначатися: одностороння слабкість або парестезії у кінцівках минущі мовні розлади.

Мігрень буває епізодичною та хронічною. Якщо головний біль турбує менше 15 діб на місяць, то ми говоримо про епізодичну мігрень. Якщо головний біль відповідає критеріям мігрені, але виникає понад 15 раз на місяць протягом понад 3 місяців, то мова йде про хронічну мігрень. Доведено, що в трансформації епізодичної мігрені в хронічну форму грають роль два основних фактори: зловживання знеболюючими лікарськими засобами (медикаментозно-індукований головний біль) та депресія.

У жінок мігрень має тісний зв’язок зі статевими гормонами. Так, менструація є провокуючим фактором нападу більш ніж у 35% жінок (менструальна мігрень).  На фоні прийому гормональних контрацептивів та замісної гормональної терапії 60-80% пацієнток відзначають більш тяжкий перебіг мігрені.

Діагностика мігрені

Мігрень – це різновид первинних головних болів. Тому діагноз мігрені повністю базується на скаргах пацієнта та даних анамнезу і не вимагає використання додаткових методів дослідження. Ретельне розпитування – основа правильної діагностики мігрені. При постановці діагнозу слід спиратися на діагностичні критерії Міжнародної класифікації головного болю (МКГБ-3). У більшості випадків об’єктивний огляд не виявляє органічних неврологічних симптомів. Додаткові методи обстеження при мігрені не є інформативними та показані тільки при нетиповому перебігу та підозрі на симптоматичну природу мігрені.

Класифікація мігрені у відповідності до Міжнародної класифікації головного болю (МКГБ-3 бета, 2013)

1.1. Мігрень без аури
1.2. Мігрень з аурою
  1.2.1. Мігрень із типовою аурою
  1.2.1.1. Типова аура з головним болем
  1.2.1.2. Типова аура без головного болю
  1.2.2. Мігрень зі стовбуровою аурою
  1.2.3. Геміплегічна мігрень
  1.2.3.1. Сімейна геміплегічна мігрень (СГМ)
  1.2.3.2. Спорадична геміплегічна мігрень
1.2.4. Ретинальна мігрень
1.3. Хронічна мігрень
1.4. Ускладнення мігрені
  1.4.1. Мігренозний статус
  1.4.2. Персистируюча аура без інфаркту
  1.4.3. Мігренозний інфаркт
  1.4.4. Епілептичний напад, спричинений мігренозною аурою
1.5. Можлива мігрень
1.6. Епізодичні синдроми, які можуть поєднуватися з мігренню
  1.6.1. Шлунково-кишкові порушення, що повторюються
  1.6.1.1. Синдром циклічних блювот
  1.6.1.2. Абдомінальна мігрень
  1.6.2. Доброякісне пароксизмальне запаморочення
  1.6.3. Доброякісний пароксизмальний тортиколіс

Діагностичні критерії мігрені без аури

А. Щонайменше 5 нападів, які відповідають критеріям В-D
В. Тривалість нападів 4-72 години (без лікування або при неефективному лікуванні)
С. Головний біль має як мінімум 2 з наступних характеристик:

1. Одностороння локалізація
2. Пульсуючий характер
3. Інтенсивність болю від середнього до тяжкого
4. Головний біль погіршується від звичайної фізичної активності або вимагає припинення звичайної фізичної активності (наприклад, хода, підйом сходами)

D. Головний біль супроводжується як мінімум одним з наступних симптомів:

1. Нудота та/або блювота
2. Фотофобія та фонофобія

Е. Головний біль не відповідає переважно іншому діагнозу з МКГБ-3 бета.

Діагностичні критерії мігрені з аурою

А. Щонайменше 2 напади, що відповідають критеріям В та С
В. Один або більше з наступних оборотних симптомів аури:

1. Зорові
2. Сенсорні
3. Мовні та/або пов’язані з мовою
4. Рухові
5. Стовбурові
6. Ретинальні

С. Дві або більше з наступних характеристик:

1. Один або більше симптомів аури поступово розвиваються протягом 5 хвилин та більше, та/або 2 і більше симптомів виникають послідовно
2. Кожен симптом аури триває 5-60 хвилин
3. Один і більше з симптомів аури є одностороннім
4. Аура супроводжується головним болем або головний біль виникає протягом 60 хвилин після аури
5. Головний біль не відповідає переважно іншому діагнозу з МКГБ-3 бета

Діагностичні критерії хронічної мігрені

А. Головний біль (мігренеподібний та/або за типом головного болю напруги) ≥ 15 днів на місяць ≥ 3 місяців, відповідає критеріям В і С
В. В анамнезі ≥ 5 нападів мігрені без аури  та/або з аурою
С. ≥ 8 днів на місяць протягом ≥ 3 місяців відповідає одному або більше з наступних критеріїв:
– мігрень без аури
– мігрень з аурою
– на думку пацієнта – був напад мігрені, що перерваний або полегшується триптаном або препаратом ерготаміну
D. Головний біль не відповідає переважно іншому діагнозу з МКГБ-3 бета

Лікування

Традиційна терапія мігрені включає:

1. Усунення вже розвиненого нападу
2. Профілактичне лікування, спрямоване на запобігання атакам.

Усунення нападу

Медикаментозну терапію необхідно призначати залежно від інтенсивності мігренозного нападу. При наявності у пацієнта нападів слабкої або помірної інтенсивності тривалістю не більше одного дня рекомендується використання простих або комбінованих анальгетиків, нестероїдних протизапальних засобів, таких як ібупрофен, напроксен, парацетамол, ацетилсаліцилова кислота, а також препаратів з кодеїном.

При тяжкій інтенсивності болю та значної тривалості атак (24–48 годин і більше) показано специфічна терапія. Найбільш дієвими засобами, які здатні вже через 20-30 хвилин зняти мігренозний біль, є триптани.

Лікування невідкладних станів із доказами ефективності при мігрені

Критерії для початку невідкладної терапії гепантами, дитанами або нейромодуляторами

Показання до призначення профілактичного лікування:

• більша частота атак (3 і більше в місяць);
• тривалі атаки (3 та більше діб), що викликають значну дезадаптацію пацієнта;
• коморбідні порушення у між нападами, що порушують якість життя (депресія, порушення сну, тривожний синдром);
• протипоказання до абортивного лікування, його неефективність або погана переносимість.

Фармакологічні засоби, що використовуються для профілактики мігрені, включають декілька груп:

• β-адреноблокатори (пропранолол, метопролол)
• блокатори кальцієвих каналів (верапаміл, німодипін, флунаризин);
• антидепресанти: трициклічні (амітриптілін); селективні інгібітори зворотнього захоплення серотоніну та норадреналіну   (венлафаксин);
• антиконвульсанти (вальпроєва кислота, топірамат);
• препарати ботулінічного токсину;
• моноклональні антитіла.

Ліки з доказами ефективності в профілактиці мігрені^a

Інший важливий аспект полягає у детальному вивченні анамнезу використання ліків для невідкладного лікування та відповіді на лікування. Пацієнти з мігренню, які мають погано контрольовані напади, піддаються ризику надмірного вживання ліків і більш схильні до розвитку головного болю внаслідок надмірного вживання ліків і хронічної мігрені, а надмірне вживання ліків для лікування гострого головного болю може знизити ефективність деяких профілактичних методів лікування.

ICHD-3 критерії головного болю внаслідок надмірного вживання ліків

(A) Головний біль, що виникає ≥15 днів/місяць у пацієнта з наявним головним болем
(B) Регулярне надмірне вживання протягом >3 місяців одного або кількох препаратів, які можна приймати для гострого та/або симптоматичного лікування головного болю, причому надмірне вживання ліків визначається як:

• десять або більше днів/місяць для похідних ерготаміну, триптанів, опіоїдів, комбінованих анальгетиків та комбінації препаратів з різних класів, які надмірно вживаються поодинці
• п’ятнадцять або більше днів на місяць для непіоїдних анальгетиків, ацетамінофену та НПЗЗ

(C) Інший діагноз не пояснює стан краще

Скорочення: ICHD-3 – Міжнародна класифікація головного болю, 3-е видання; НПЗЗ – нестероїдний протизапальний засіб.
 ^a  Препарати двох або більше класів, кожен з яких має знеболюючий ефект (наприклад, ацетамінофен + кодеїн) або діє як допоміжний засіб (наприклад, кофеїн).

Встановлення реалістичних очікувань

Коли пацієнти знайомляться з профілактикою мігрені, вони можуть очікувати, що напади припиняться незабаром після початку лікування. Незважаючи на те, що більшість відомих методів лікування мають затримку лікування, обсерваційні ретроспективні дослідження моноклональних антитіл CGRP і онаботулінутоксину А можуть продемонструвати ранні переваги протягом кількох днів або тижнів. Пацієнт має бути залучений до процесу, щоб допомогти визначити індивідуальні цілі лікування, очікування та обмеження. Таким чином, дуже важливо, щоб пацієнти розуміли, що будь-який із наступних факторів може визначити успіх у профілактиці мігрені:

• Зниження на 50% частоти днів з головним болем або мігренню.
• Значне зменшення тривалості нападу за визначенням пацієнта.
• Значне зменшення тяжкості нападу за визначенням пацієнта.
• Покращена відповідь на невідкладне лікування.
• Зниження інвалідності, пов’язаної з мігренню, і покращення функціонування у важливих сферах життя.
• Поліпшення HRQoL і зменшення психологічного стресу через мігрень.

У деяких пацієнтів зменшення частоти днів з мігренню менш ніж на 50% дає переваги, тоді як у інших, особливо у пацієнтів із щоденним або безперервним головним болем, значне зниження загальної тяжкості головного болю може призвести до покращення функції та якості життя людини, а також до зменшення частоти головного болю, пов’язаної з цим інвалідності. Пацієнти також повинні розуміти найпоширеніші побічні ефекти та їх типову частоту та тяжкість, а також можливість рідкісних, але серйозних побічних ефектів. Успіх профілактичної терапії залежить від встановлення реалістичних очікувань пацієнта щодо лікування.

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Список використаних джерел:

1. Комітет Міжнародного товариства головного болю з клінічних випробувань при мігрені. Рекомендації з контрольованих випробувань лікарських засобів при мігрені, 1-е вид. Цефалгія 1991; 11: 1–12.
2. Schoenen J. Рекомендації щодо випробувань медикаментозного лікування головного болю напруги. Перше видання: Комітет Міжнародного товариства головного болю з клінічних випробувань. Цефалгія 1995; 15: 165–179.
3. Tfelt-Hansen P, Block G, Dahlof C та ін. Рекомендації для контрольованих досліджень лікарських засобів при мігрені, 2 ^-е вид. Цефалгія 2000; 20: 765–786.
4. Американське товариство головного болю. Позиція Американського товариства головного болю щодо інтеграції нових методів лікування мігрені в клінічну практику. Головний біль 2019; 59: 1–18.
5. Зільберштейн С.Д. Практичний параметр: Рекомендації щодо головного болю мігрені, засновані на фактичних даних (огляд на основі фактичних даних): звіт підкомітету стандартів якості Американської академії неврології. Неврологія 2000; 55: 754–762.
6. Комітет з класифікації головного болю Міжнародного товариства головного болю (IHS). Міжнародна класифікація розладів головного болю, 3-е видання. Цефалгія 2018; 38: 1–211.

SESAM визнав дефрагментовану модель дебрифінгу ClinCaseQuest інновацією у клінічному моделюванні 2024

Ми раді оголосити про видатне досягнення в сфері медичної освіти. Наша інноваційна методологія Дефрагментованого дебрифінгу…

Докладніше

Консультування хворого з підозрою на подагричний артрит / ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Докладніше

Консультування хворого з підозрою на ревматичну поліміалгію / ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Докладніше

Консультування хворого з підозрою на анкілозуючий спондилоартрит / ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Докладніше

ClinCaseQuest представлено в каталозі SchoolAndCollegeListings

Цікаві новини! Ми раді повідомити, що ClinCaseQuest додано до SchoolAndCollegeListings – головного онлайн-каталогу для навчальних…

Докладніше

Консультування хворого з підозрою на гостре порушення мозкового кровообігу / ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Докладніше

Сообщение Мігрень появились сначала на КлінКейсКвест.