Лікарі вірно підозрюють діагноз лише в 15-43% випадків верифікованого розшарування аорти. Якщо не лікувати, смертність при цьому стані наближається до 50% протягом перших 48 годин від початку захворювання. Незважаючи на велику кількість публікацій, значна кількість розшарувань аорти може бути несвоєчасно діагностованою.

Епідеміологія

Розшарування аорти є відносно рідким захворюванням, яке вимагає ранньої та точної діагностики та лікування для виживання пацієнта.

Повідомляється, що частота розшарування аорти становить від 5 до 30 випадків на 1 мільйон людей на рік (у порівнянні з набагато більш поширеним станом гострого інфаркту міокарда, який вражає приблизно 4400 випадків на 1 000 000 людино-років). Що стосується повідомлень з відділень невідкладної допомоги, то діагностується приблизно три гострих розшарування аорти на 1000 пацієнтів з гострим болем у спині, грудях або животі.

Вік є фактором ризику. Приблизно 75% розшарування аорти виникають у пацієнтів у віці від 40 до 70 років, причому більшість зустрічається у віці від 50 до 65 років. Однак існують деякі суттєві відмінності між літніми дорослими пацієнтами та молодшими пацієнтами з розшаруванням висхідної аорти.

Гостре розшарування аорти втричі частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок, хоча жінки, як правило, госпіталізуються пізніше і мають гірші результати.

Етіологія

Дуже важливо оцінити фактори ризику розшарування аорти шляхом ретельного збору анамнезу.

• Розшарування аорти частіше зустрічається у чоловіків і збільшується з віком.
• Лікарі повинні запитати про основне захворювання пацієнта:
  • гіпертонія (виникає у 70% пацієнтів з дистальним синдромом Стендфорда типу В),
  • атеросклероз або
  • будь-яка попередня аневризма аорти.
• Сімейний анамнез захворювання аорти також може бути фактором ризику.
• Різке, тимчасове, сильне підвищення артеріального тиску (наприклад, інтенсивне підняття тяжкості та вживання симпатоміметичних засобів, таких як кокаїн, екстазі або енергетичні напої).
• Ятрогенні причини розшарування аорти включають катетеризацію серця, ангіопластику або кардіохірургічну операцію (АКШ, заміна аортального або мітрального клапана).
• Для молодших пацієнтів слід досліджувати генетичні колагенові захворювання в анамнезі, такі як синдром Марфана та синдром Елерса-Данлоса, двостулковий аортальний клапан, коарктація аорти та синдром Тернера.
• Вагітність і пологи (ризик посилюється у вагітних жінок із захворюваннями сполучної тканини, такими як синдром Марфана).
• Запальні або інфекційні захворювання, що викликають васкуліт (сифіліс, вживання кокаїну).
• Полікістоз нирок у дорослих.
• Метаболічні порушення (наприклад, гомоцистинурія, сімейна гіперхолестеринемія).

Патофізіологія

Стінка аорти складається з трьох шарів: інтими, медіа та адвентиції. Постійний вплив високого пульсуючого тиску та напруги зсуву призводить до ослаблення стінки аорти у сприйнятливих пацієнтів, що призводить до розриву інтими. Після цього розриву кров тече в простір між інтимою та медією, створюючи хибний просвіт. Більшість цих розривів відбувається у висхідній аорті, зазвичай в правій бічній стінці, де виникає найбільша зсувна сила на аорту. Гостре розшарування аорти може поширюватися антероградно та/або ретроградно і залежно від напрямку руху розсічення викликати обструкцію гілок, що спричиняє ішемію ураженого басейну (коронарного, церебрального, спинального або вісцерального), а проксимальний тип гострого розшарування аорти може спровокувати гостру тампонаду, аортальну регургітацію або розрив аорти.

При справжній просвіт вистелений інтимою, тоді як хибний просвіт знаходиться всередині медіа. У більшості випадків справжній просвіт менший за помилковий. Через деякий час кров, що тече через помилковий просвіт, призводить до розвитку аневризми з можливістю розриву. Нижче наведено три поширені ділянки для гострого розшарування аорти:

• Приблизно на 2-2,5 см вище кореня аорти (найчастіше місце)
• Трохи дистальніше від початку лівої підключичної артерії
• В дузі аорти

Класифікація

Для класифікації розшарування аорти використовуються дві основні анатомічні класифікації.

Частіше використовується Стенфордська система (Stanford system). Вона класифікує розшарування на два типи залежно від того, чи задіяна висхідна чи низхідна частина аорти.

• Тип А включає висхідну аорту, незалежно від місця первинного розриву інтими. Розсічення типу А визначається як розшарування проксимальніше брахіоцефальної артерії.
• Розшарування аорти типу В, що починається дистальніше лівої підключичної артерії та залучає лише низхідну аорту.

Класифікація ДеБейкі (DeBakey) заснована на місці походження розшарування.

• Тип 1 починається з висхідної аорти і принаймні дуги аорти.
• Тип 2 починається з висхідної аорти і обмежується нею.
• Тип 3 починається в низхідній аорті і поширюється дистально
  • над діафрагмою (тип 3a) або
  • нижче діафрагми (тип 3b).

Розшарування висхідної аорти зустрічається майже вдвічі частіше, ніж низхідної аорти.

Симптоми

Найпоширенішим симптомом гострого розшарування аорти є біль у грудях, який складає 79 % розшарування типу А і 63 % розшарування типу B.

Характер болю при розшаруванні аорти, як правило, гострий, розриваючий з різким початком. Тяжкість болю, як правило, нестерпна з максимальною інтенсивністю на момент її виникнення. Біль при гострому розшаруванні аорти може змінювати свою локалізацію при подальшому розширенні розшарування. Навпаки, біль, пов’язаний з гострим коронарним синдомом, починається повільно, набуває інтенсивності з часом, і його характер зазвичай більш сдавлюючий і тупий.

Класичним для гострого розшарування аорти є біль у передній частині грудної клітки, що віддає в спину між лопатками.

Іноді біль може носити давлячий характер, не відповідаючи типовому болю, пов’язаному з розшаруванням аорти, лікар завжди повинен підозрювати розшарування аорти, оскільки можливі атипові прояви, а розшарування аорти може поєднуватися з ГКС.

Безболісне розшарування аорти зустрічається рідко, але можливе лише з симптомами та ознаками застійної серцевої недостатності, порушенням мозкового кровообігу та втратою пульсу.

Застосування нітрогліцерину може тимчасово зменшити біль у грудях, знижуючи артеріальний тиск та зменшуючи напругу стінки. Нітрогліцерин діє шляхом розслаблення гладких м’язів і розширення вен, артерій і коронарних артерій. Венодилатація знижує переднавантаження і, отже, зменшує навантаження на стінку, що призводить до зниження потреби міокарда в кисні. Однак, оскільки вазодилататори можуть збільшити силу викиду лівого шлуночка, слід застосовувати з обережністю нітрогліцерин.

Інші прояви можуть включають наступне:

• Дисфагія від здавлення стравоходу
• Біль у боці, якщо вражена ниркова артерія
• Біль у животі, якщо розшарування охоплює черевну аорту
• Лихоманка
• Тривога і передчуття смерті

Розшарування аорти часто проходить у дві фази:

• Після першої події з сильним болем і втратою пульсу кровотеча припиняється.
• Друга подія починається, коли тиск перевищує критичну межу і відбувається розрив або в перикард з тампонадою серця, або в плевральний простір або середостіння.

Об’єктивні дані

• неоднаковий артеріальний тиск на руках
• слабкий або відсутній пульс
• діастолічний шум декрещендо при залученні аортального клапана, що призводить до аортальної регургітації

Фізикальне обстеження може дати важливі підказки для діагностики розшарування аорти. Необхідно виміряти артеріальний тиск на правій і лівій руці або ногах. Високий кров’яний тиск виявляється в 70% випадках розшарування дистального відділу і 35% випадках розшарування проксимального відділу.

Артеріальна гіпертензія дуже поширена при гострому розшаруванні аорти; якщо у пацієнта є гіпотензія, то це серйозна ознака, швидше за все, яка вказує на розрив. Різниця в артеріальному тиску на руках більше 20 мм рт.ст. повинна викликати підозру на гостре розшарування аорти.

Перевірку пульсу необхідно виконувати на обох верхніх і нижніх кінцівках, оскільки менше ніж 20% пацієнтів мають дефіцит пульсу або різницю пульсу внаслідок клаптя або компресії інтимальною гематомою.

Діастолічний шум, який свідчить про аортальну регургітацію, присутній приблизно у половини пацієнтів з проксимальним розшаруванням аорти. Іноді шум може бути дуже слабким, і цілком імовірно, що в цьому випадку лікар не розпізнає шум.

Неврологічне обстеження для оцінки неврологічного дефіциту, такого як втрата свідомості та ішемічний парез, є важливим, оскільки вони можуть виникати до 40% пацієнтів.

Синкопе також часто зустрічається і може бути наслідком гіповолемії, аритмії, ІМ або підвищення тонусу блукаючого нерва. Якщо розшарування антеградне, воно може охопити судини кінцівок, що призводить до втрати пульсу, парестезій і болю.

Охриплість голосу та синдром Горнера також були описані у пацієнтів з гострим розшаруванням аорти.

Синдром Горнера викликається порушенням роботи шийних симпатичних гангліїв і проявляється птозом, міозом та ангідрозом.

Захриплість голосу виникає від повторного здавлення гортанного нерва.

Якщо гостре розшарування аорти проходить крізь середостіння, то у пацієнта може бути задишка та кровохаркання.

Серцево-судинні прояви можуть включають симптоми, що свідчать про застійну серцеву недостатність, що виникає внаслідок гострої тяжкої аортальної регургітації. До них відносяться задишка та ортопное.

Приглушені тони серця можуть свідчити про тампонаду серця.

Класичні фізикальні дані, такі як невідповідність артеріального тиску на верхніх кінцівках, дефіцит пульсу або наявність діастолічного шуму, присутні менше ніж у 50% підтверджених випадків гострого розшарування аорти. Крім того, наявність болю в грудях з будь-якими неврологічними ознаками, поєднання болю в грудях і животі, або біль у грудях, що супроводжується слабкістю кінцівок або парестезією, повинні попередити клініциста про можливість гострого розшарування аорти.

Диференційний діагноз

Діагностика гострого розшарування аорти має багато потенційних труднощів. Розшарування аорти може імітувати інші більш поширені стани, такі як коронарна ішемія, тромбоемболія легеневої артерії, серцева недостатність, інсульт та гостре черевне захворювання.

Диференціальна діагностика розшарування аорти та гострого коронарного синдрому (ГКС) може мати особливе значення, оскільки тромболітична терапія може бути смертельною при розшаруванні аорти.

За даними Hagan та співавт. до 30% пацієнтів, у яких пізніше виявили розшарування аорти, лікарі спочатку підозрювали інші захворювання, такі як ГКС, аневризми, перикардит, тромбоемболію легеневої артерії, аортальний стеноз або навіть холецистит. Незважаючи на останні досягнення в діагностичних методах, помилковий діагноз трапляється у 25-50% пацієнтів при первинному обстеженні з симптомами, що імітують симптоми гострого інфаркту міокарда та інших серцево-судинних захворювань. Гострий аортальний синдром часто плутають з ГКС, що призводить до затримки діагностики і невідповідному лікуванню антитромбоцитарною, антитромбіновою та фібринолітичною терапією. Застосування цих лікарських засобів пов’язують із гемодинамічною нестабільністю, геморагічним плевральним і перикардіальним випотом, збільшенням геморагічних післяопераційних ускладнень і тенденцією до збільшення смертності. Тому важливо мати не тільки клінічну підозру на розшарування аорти у пацієнтів з різким болем у грудях, а також у пацієнтів з незрозумілим синкопе, інсультом, гострим початком застійної серцевої недостатності або симптомами гострої ішемії кінцівок або внутрішніх органів.

Альтернативні діагнози щодо диференціальної діагностики розшарування аорти включають такі стани, що загрожують життю: інфаркт міокарда, аневризма аорти, тампонада серця (з іншої причини), розрив стравоходу (синдром Бурхаве), спонтанний пневмоторакс, легенева емболія, інсульт/транзиторна ішемічна атака. Якщо у пацієнта спостерігається біль у животі, ниркова або жовчна колька, непрохідність/перфорація кишечника, слід розглянути ішемію брижі, не пов’язану з розшаруванням аорти. Дефіцит пульсу може бути ознакою емболічних явищ, не пов’язаних з розшаруванням аорти, або оклюзією артерій.

Діагностика

Лабораторні дослідження

Аналіз крові повинен включати показники загального аналізу крові, електроліти, тропонін, D-димер і функцію нирок. Аналіз важкого ланцюга міозину гладких м’язів є більш специфічним для гострого розшарування аорти.

Але, незважаючи на постійні дослідження нових біохімічних діагностичних маркерів, таких як важкий ланцюг міозину гладких м’язів, досі не існує специфічного маркеру аналізу крові, який можна було б використовувати для діагностики розшарування аорти.

D-димер можна використовувати для виключення тромбоемболії легеневої артерії та розшарування аорти, якщо це зробити протягом 24 годин після появи симптомів.

Можливі лабораторні знахідки:

• Лейкоцитоз може свідчити про стресовий стан.
• Зниження рівня гемоглобіну та гематокриту – про витікання або розрив розшарування.
• Підвищення рівня азоту сечовини і креатиніну в крові про ураження ниркової артерії або преренальну азотемію.
• Підвищення рівня ізоферменту креатинкінази м’язів міокарда, міоглобіну та тропоніну I і T: ішемія міокарда внаслідок ураження коронарної артерії.
• Підвищення лактатдегідрогенази: гемоліз у помилковому просвіті.

Інструментальні дослідження

1. Рентгенографія органів грудної клітки

При рентгенограмі грудної клітки 60-90% хворих мають аномальні результати, такі як аномальний контур аорти, розширення середостіння або розширення тіні аорти.

Рентген грудної клітки може показати розширене середостіння (>8 см) або скупчення рідини – геміторакс через розрив. Рентгенівські характеристики, які характерні для гострого розшарування аорти, включають:

• Ліва верхівкова шапка
• Плевральний випіт
• Відхилення стравоходу
• Відхилення трахеї праворуч
• Втрата паратрахеальної смужки

Але не слід забувати, що хоча розширення силуету аорти збільшує ймовірність гострого розшарування аорти, його відсутність достовірно не виключає діагноз.

2. ЕКГ

Усім пацієнтам необхідно провести ЕКГ для диференціальної діагностики гострого інфаркту міокарда з розшаруванням аорти. Однак клініцисти повинні завжди пам’ятати, що розшарування аорти може поєднуватися з інфарктом міокарда, якщо розшаровуюча оболонка зачіпає коронарні артерії. 31% пацієнтів з розшаруванням аорти мають нормальну ЕКГ. Тому ЕКГ не може використовуватися як діагностичний інструмент.

Підйом сегмента ST можна побачити при дисекції типу А, оскільки розшарування перекриває кровотік до коронарних артерій. В одному дослідженні 8% пацієнтів з розсіченням типу А мали підйом сегмента ST, тоді як жоден пацієнт з розсіченням типу B не мав підйому сегмента ST. Частіше аномалією ЕКГ є депресія сегмента ST.

Якщо розшарування охоплює отвори коронарних судин, найчастіше вражається права коронарна артерія. Це може призвести до підйому сегмента ST у відведеннях II, III та aVF, що подібне до того, що спостерігається при інфарктах нижньої стінки.

3. Серцево-судинна візуалізація

Підтвердження наявності гострого розшарування аорти вимагає серцево-судинної візуалізації для визначення наявності розриву інтими, встановлення Стенфордської класифікації та виявлення ураження клапанів або гілок. Більшість рекомендацій рекомендують або КТ-аортографію, або черезстравохідну ехокардіографію для діагностики гострого розшарування аорти. Прийняття рішення про те, який метод використовувати в якості першої лінії, має ґрунтуватися на наявності обладнання та досвіду.

Тому для остаточної діагностики необхідно провести КТ, магнітно-резонансну томографію (МРТ), черезстравохідну ехокардіографію або аортографію. КТ є найбільш часто використовуваним методом діагностики розшарування аорти через його високу специфічність і чутливість, а також доступність. Однак КТ має свої обмеження, оскільки не може виявити аортальну регургітацію. МРТ також має високу специфічність і чутливість, але тест займає багато часу і менш доступний. Тому МРТ зазвичай використовується для подальшої візуалізації або для хронічних розшарувань. Черезстравохідна ехокардіографія зазвичай використовується для гемодинамічно нестабільних пацієнтів, оскільки її можна виконувати біля ліжка або в операційній для невідкладної допомоги.

Лікування

Гостре розшарування із залученням висхідної аорти вважається невідкладним хірургічним втручанням. Пацієнтів необхідно госпіталізувати до відділення інтенсивної терапії.

Пацієнт повинен мати артеріальну лінію та центральний венозний катетер для моніторингу. Для оцінки виділення сечі слід вставити Катетер Фолея.

Одночасно необхідно розпочати медикаментозну терапію, включаючи надання адекватної анальгезії (морфін є кращим анальгетиком, оскільки він також зменшує симпатичний викид) і введення внутрішньовенних бета-блокаторів короткої дії, спрямованих на частоту серцевих скорочень ~60 ударів на хвилину. Зниження частоти серцевих скорочень і артеріального тиску зменшує напругу стінки аорти та обмежує ступінь розшарування.

Наступні бета-блокатори зазвичай вводяться внутрішньовенно або перорально:

• лабеталол
• пропранолол
• есмолол

У пацієнтів із протипоказаннями до бета-блокаторів для контролю частоти можуть бути використані недигідропіридинові блокатори кальцієвих каналів. Якщо систолічний артеріальний тиск залишається підвищеним, можна додати нітропрусид для досягнення цільового рівня систолічного артеріального тиску від 100 до 120 мм рт.ст. (підтримуйте артеріальний тиск у цьому діапазоні до тих пір, поки немає порушення у виділенні сечі).

Інші засоби, які можна використовувати для зниження артеріального тиску, включають дилтіазем.

Терапія для зниження системного артеріального тиску та напруги зсуву, якщо артеріальний тиск пацієнта дозволяє такий тип втручання, зазвичай включає:

• В/в нітропрусид крапельно
• В/в лабеталол: має подвійну дію: знижує кров’яний тиск і скоротливість серця
• Блокатори кальцієвих каналів (наприклад, дилтіазем): знижує кров’яний тиск і скоротливість серця

Бета-адреноблокатори слід застосовувати з обережністю в умовах гострої аортальної регургітації, оскільки вони блокують компенсаторну тахікардію.

Протипоказання до основних груп препаратів медикаментозної терапії:

У пацієнтів з гіпотензією внутрішньовенне введення рідини є виправданим (за потребою). За потреби можна додати вазопресори для підтримки адекватної перфузії, але це може призвести до подальшого поширення помилкового просвіту. Слід уникати застосування інотропних засобів, оскільки вони можуть підвищити силу і швидкість скорочення шлуночків і, отже, погіршити напругу стінки аорти.

Хірургічне лікування гострого розшарування аорти типу А включає висічення розриву інтими, облітерацію входу в хибний просвіт проксимально та відновлення аорти з вставленням синтетичного судинного трансплантата. Хірургічне втручання гострого розшарування аорти типу В, як правило, показане для пацієнтів із ускладненим перебігом. Ендоваскулярне стентування (TEVAR) використовувалося як менш інвазивна альтернатива хірургії, в першу чергу для пацієнтів зі складними розшаруваннями типу B.

При гострому розшаруванні аорти, в яке залучена висхідна аорта, необхідно замінити аорту та оцінити клапан. У більшості випадків аортальний клапан також може бути вирізаний і замінений протезом. Розшарування низхідної аорти є складним і існує ризик параплегії. Найскладнішими є розшарування, які зачіпають дугу аорти. Хірургічна смертність коливається від 5-20%. Навіть ті, хто вижив, мають тривале відновлення.

Через високу хірургічну смертність сьогодні проводять ендоваскулярні операції з приводу розшарування аорти. Ендоваскулярне розміщення стента асоціюється зі значно меншою захворюваністю порівняно з хірургічним втручанням.

Уникайте антикоагулянтів (подвоює смертність)!

Ускладнення

• Поліорганна недостатність внаслідок поганої перфузії
  • гостра ниркова недостатність
  • гострий живіт
  • мезентеріальна ішемія
  • ішемічний коліт
  • параплегія або слабкість нижніх кінцівок
  • оклюзійна хвороба аорто-клубової кістки (Синдром Леріше)
  • ампутація кінцівок
• Розрив аневризми
• Набряк легень вторинний до гострої аортальної регургітації
• Інсульт від розшарування, що поширюється на каротиди
• Інфаркт міокарду від оклюзії коронарної артерії
• Нечасті випадки ураження правого або лівого коронарного отвору, що призводить до ішемії міокарда
• Тампонада (внаслідок гемоперикарда; це ускладнює розшарування аорти типу А)
• Гостра аортальна регургітація
• Компресія верхньої порожнистої вени
• Смерть

Прогноз

Госпітальна смертність при розшаруванні аорти становить приблизно 30%. Пацієнти з розшаруванням аорти типу А, які піддаються хірургічному лікуванню, мають 30% летальність; у пацієнтів, які отримують медикаментозну терапію, смертність становить 60%. Супутні захворювання та літній вік можуть бути протипоказанням до операції у окремих пацієнтів. Пацієнти, які отримали медикаментозне лікування при розшаруванні типу В, мають 10% летальність; хірургічно проліковані пацієнти з розсіченням типу В мають 30% летальність.

Гостре розшарування аорти (< 2 тижнів) пов’язане з високою захворюваністю та смертністю (найвища смертність у перші 7 днів). Від 1% до 2% пацієнтів з розшаруванням аорти помирають за годину протягом перших 24-48 годин. Пацієнти з хронічним розшаруванням аорти (>2 тижні) мають кращий прогноз.

Постспостереження

Пацієнтам із розшаруванням аорти в анамнезі необхідне довготривале спостереження, незалежно від того, чи вони отримали медикаментозним чи хірургічне лікування.

• Через 1 місяць контрольна перевірка на наявність будь-яких нових симптомів, таких як біль у грудях або спині, а також ознаки прогресування розшарування аорти.
• Адекватний контроль артеріального тиску з підтримкою систолічного артеріального тиску на рівні 90-120 мм рт.
  Звичайні рентгенограми грудної клітки, КТ з контрастуванням та МРТ з інтервалами в 3, 6 та 12 місяців відповідно в амбулаторних умовах для оцінки прогресування стану.
• Довічний прийом бета-блокаторів.
• Розгляд профілактичної заміни кореня аорти у разі його розширення.
• Помірне обмеження фізичної активності.

Пов’язаний симуляційний тренінг “Симулятор клінічного випадку – Хворий з болем в серці (чергування в приймально-діагностичному відділенні багатопрофільного стаціонару)”

Дана стаття має ознайомлювальний характер. Самолікування може бути шкідливим для вашого здоров’я. Застосування будь-яких препаратів, що згадані в даній статті, можливе лише за призначенням та наглядом лікаря.

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Джерела

1. Abdominal aortic aneurysm: diagnosis and management; NICE Guidance (March 2020)
2. Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases; European Society of Cardiology (2014)
3. Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM, Bruckman D, Karavite DJ, Russman PL, et al. The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD): new insights into an old disease. JAMA. 2000;283:897–903. (PubMed)
4. Kim HJ, Lee HK, Cho B. A case of acute aortic dissection presenting with chest pain relieved by sublingual nitroglycerin. Korean J Fam Med. 2013;34(6):429-433. doi:10.4082/kjfm.2013.34.6.429

Консультування вагітної пацієнтки при підозрі на шлуночкові екстрасистоли високих градацій – ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Докладніше

Консультування пацієнта при підозрі на тромбоемболію легеневої артерії – ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Докладніше

Консультування пацієнта з підозрою на аортальний стеноз/ ОСКІ рекомендації

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Докладніше

Консультування пацієнта з підозрою на синдром Такоцубо – рекомендації ОСКІ

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Докладніше

Тромбоемболія легеневої артерії

Визначення Тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА) – це часткова або повна закупорка стовбура, крупних, середніх і…

Докладніше

Синдром Такоцубо

Синдром Такоцубо – це синдром, який характеризується розвитком гострого транзиторного (до 3 тижнів) порушення систолічної…

Докладніше

Сообщение Гостре розшарування аорти появились сначала на КлінКейсКвест.

Декстрокардія може розвиватися ізольовано або асоціюватися з іншими аномаліями розвитку (наприклад, з повною зміною розташування внутрішніх органів, так званим “situs inversus totalis”). Також декстрокардія може бути одним з симптомів деяких рідкісних вроджених синдромів (наприклад, синдром Картагенера).

В залежності від розташування (situs) передсердь та внутрішніх органів розрізняють три типи декстрокардії: situs solitus, situs inversus, situs ambiguous.

При situs solitus декстрокардія асоціюється з нормальним розташуванням внутрішніх органів (наприклад, коли ліве передсердя, селезінка та двочасткова легеня розташовані ліворуч). При situs inversus нормальна ліва та права орієнтація обернуті в дзеркальному відображенні.  При situs inversus totalis cерце та внутрішні органи мають повне дзеркальне відображення (наприклад, селезінка та шлунок розташовані праворуч, а тричасткова легеня ліворуч). При situs ambiguous серце приймає ліво- або правоізомеризм (при лівому ізомеризмі обидва передсердя є морфологічно лівими, з множинними селезінками, печінкою по середній лінії та двома двочастковими легенями; при правому ізомеризмі обидва передсердя є морфологічно правими, з печінкою по середній лінії, двома тричастковими легенями та відсутністю селезінки).

Також необхідно відрізняти декстрокардію від декстрапозиції. На відміну від декстрокардії, декстрапозиція виникає внаслідок зміщення серця в правий бік в результаті екстракардіальних причин, таких як пульмонектомія, діафрагмальна кила або гіпоплазія правої легені.

Етіологія

Конкретні причини декстрокардії залишаються невідомими. Існують данні щодо впливу дефекту динеїну та зниженої рухливості війок (цилій), які призводять до порушення нормального повороту органів в період ембріогенезу та зокрема викликають відхилення в ембріологічному розвитку серця.

Як відомо, серце плода розвивається з ембріональної трубки, яка утворена шляхом злиття ендокардіальних трубок. Серцева трубка прикріплюється до краніальної сторони артеріального стовбура, а каудальна частина з’єднана з венозними каналами. Після формування серцевої трубки наступним важливим етапом у розвитку серця є утворення серцевої петлі.

Порушення процесу утворення серцевої петлі, а саме її аномальний вигин, викликають не лише формування декстрокардії, але і патологічне розташування інших внутрішніх органів.

Клініка

Ізольована декстрокардія зазвичай має безсимптомний перебіг і діагностується випадково. Специфічні скарги, як правило, відсутні.

Клінічні симптоми виникають за наявності інших аномалій. Так, синдром Картагенера характеризується цілою низкою симптомів, серед яких задишка, слабкість, знижена толерантність до фізичних навантажень, рецидивуючі інфекції верхніх та нижніх дихальних шляхів. Супутні внутрішньосерцеві дефекти нерідко викликають появу симптомів застійної серцевої недостатності, порушення ритму.

Фізикальне обстеження

Під час об’єктивного обстеження у пацієнта з ізольованою декстрокардією визначається верхівковий поштовх та вислуховуються серцеві тони в правій половині грудної клітки.  У пацієнтів з іншими, окрім декстрокардії, аномаліями розвитку виявляються специфічні для цих аномалій ознаки (наприклад, блідість або ціаноз шкіри, здуття живота, жовтуха).

Додаткові методи обстеження

Для додаткового обстеження пацієнта з підозрою на декстрокардію використовуються ЕКГ, ехокардіографія, рентгенографія ОГК, комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія.

ЕКГ

Декстрокардію можна запідозрити, якщо у I та AVL відведеннях реєструється негативний зубець P, комплекс QRS та зубець Т при традиційному розташуванні електродів. Окрім того у грудних відведеннях комплекси QRS мають rS морфологію, відсутнє прогресуюче наростання амплітуди зубця R у відведеннях V1-V6.

При підозрі на декстрокардію необхідно записати другу ЕКГ, змінивши розташування електродів: грудні електроди V3-V6 електроди необхідно розташувати на правій половині грудної клітини, використовуючи той самий міжреберний проміжок і анатомічні орієнтири, як і при класичному розташуванні, але з правого боку. V1 і V2 необхідно поміняти місцями. Окрім цього необхідно змінити розташування електродів на кінцівках.

Це дозволить «нормалізувати» ЕКГ-криву у всіх відведеннях.

Рентгенографія ОГК

На рентгенографії ОГК виявляється правобічне розташування серця в грудній клітині з верхівкою серця, зверненою вправо, а не вліво, як це має бути.

Ехокардіографія

Ехокардіографія є одним з найбільш інформативних методів дослідження при підозрі на декстрокардію, завдяки якій можна визначити не тільки аномальне розташування камер серця, але й інші внутрішньосерцеві дефекти серця та великих судин. Застосовується як трансторакальна, так і трансезофагальна ехокардіографія.

Остаточно підтвердити діагноз декстрокардії та встановити асоційовані з нею аномалії можна за допомогою візуалізуючих методів дослідження: комп’ютерної томографії та магнітно-резонансної томографії.

Для діагностики синдрома Картагенера, який також супроводжується декстрокардією, проводиться оцінка будови та рухливості ресничок в біоптаті з порожнини носа або бронхів за допомогою світлової та електронної мікроскопії; також рекомендоване вимірювання рівня оксиду азоту в повітрі, що видихається пацієнтом (у більшості пацієнтів з первинною циліарною дискінезією він знижений); КТ для виявлення бронхоектазів та декстрокардії; генетичне тестування.

Лікування та спостереження

Більшість пацієнтів з ізольованою декстрокардією не мають симптомів та ведуть абсолютний нормальний спосіб життя.

Необхідність в лікуванні та спостереженні виникає при наявності інших супутніх вроджених аномалій. Так, пацієнти з іншими вродженими аномаліями серця (наприклад, тетрада Фалло, дефекти міжпередсердної, міжшлуночкової перетинок, тяжкі клапанні порушення) потребують хірургічного втручання. Пацієнти з порушеннями провідності серця можуть потребувати імплантації пейсмейкера. Пацієнти з первинною циліарною дискінезією мають отримувати муколітики та відхаркувальні препарати. Антибіотики мають призначатися пацієнтам з рецидивуючими бактеріальними інфекціями, особливо з супутньою аспленією. Пацієнтам зі значними бронхоектазами показана резекція.

Диференційний діагноз

Хоча перелік захворювань та станів, які асоціюються зі зміщенням серця вправо невеликий, декстрокардію необхідно диференціювати з:

• декстрапозицією серця (зміщення серця вправо внаслідок екстракардіальних причини, таких як діафрагмальна кила, видалення правої легені, гіпоплазія правої легені);
• синдромом Картагенера (аутосомно-рецесивне захворювання, зумовлене первинною циліарною дисфункцією, яке характеризується триадою симптомів: декстрокардія, хронічний синусит, бронхоектази);
• декстроверсією (серце розташоване справа та ротоване);
• транспозицією великих судин (великі судини серця аномально з’єднані з камерами серця);
• гетеротаксією (аномальне розташування внутрішніх органів з їх дисфункцією (мальротація кишківника, венозні аномалії, аномальні зʼєднання легеневих вен, аспленія);
• дефектом ендокардіальної подушки (атріовентрикулярний септальний дефект, зумовлений відсутністю стінок, які розділяють чотири камери серця).

Прогноз

Прогноз пацієнтів з декстрокардією залежить від наявності або відсутності інших супутніх аномалій розвитку. Пацієнти з ізольованою декстрокардією мають сприятливий прогноз для життя. Новонароджені з декстрокардією та аспленією надзвичайно сприйнятливі до інфекцій та мають суттєво вищий ризик загрозливої для життя бактеріємії. Комбіновані внутрішньосерцеві дефекти також значно збільшують ризик смерті, зумовленої тяжкою серцевою недостатністю.

Дана стаття має ознайомлювальний характер. Самолікування може бути шкідливим для вашого здоров’я. Застосування будь-яких препаратів, що згадані в даній статті, можливе лише за призначенням та наглядом лікаря.

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Зареєструватися

Підписатися на наші сторінки:

• Facebook
• Telegram
• Instagram
• Pinterest
• YouTube

Використана література

1. Yuhong Li, Renguang Liu et al. Dextrocardia. Circulation. 2017; Vol.136 (17): 1662-1664.
2. Ogunlade, O., Ayoka, A.O., Akomolafe, R.O. et al. The role of electrocardiogram in the diagnosis of dextrocardia with mirror image atrial arrangement and ventricular position in a young adult Nigerian in Ile-Ife: a case report. J Med Case Reports 9,222 (2015). https://doi.org/10.1186/s13256-015-0695-4
3. Charles J. Fox, Yenabi Keflemariam, Elyse M. Cornett et al. Structural heart issues in dextrocardia: situs type matters. Ochsner Journal. 2021; 21 (1): 111-114. DOI: https://doi.org/10.31486/toj.19.0119
4. В. М. Рудіченко. Декстрокардія: актуальні клінічні аспекти в діяльності лікаря загальної практики – сімейної медицини. Ліки України. – 2017. №3(32). С. 30-37.
5. Campbell B, Richley D, Ross C, Eggett CJ. Clinical Guidelines by Consensus: Recording a standard 12-lead electrocardiogram. An approved method by the Society for Cardiological Science and Technology (SCST). 2017.
6. Monish S. Raut, Arun Maheshwari, Sujay Shad, G. Rachna. How standard transesophageal echocardiography views change with dextrocardia. Annals of Cardiac Anaesthesia. 2013. Vol. 16(3). P. 218-220.
7. https://www.statpearls.com/ArticleLibrary/viewarticle/36055

Консультування вагітної пацієнтки при підозрі на шлуночкові екстрасистоли високих градацій – ОСКІ рекомендації

28 Березня, 2024

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування пацієнта при підозрі на тромбоемболію легеневої артерії – ОСКІ рекомендації

27 Березня, 2024

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування пацієнта з підозрою на аортальний стеноз/ ОСКІ рекомендації

25 Березня, 2024

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Консультування пацієнта з підозрою на синдром Такоцубо – рекомендації ОСКІ

24 Березня, 2024

Початок консультації Вимийте руки та одягніть ЗІЗ, якщо це необхідно. Представтесь пацієнту, вказавши своє ім’я…

Детальніше

Тромбоемболія легеневої артерії

1 Березня, 2024

Визначення Тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА) – це часткова або повна закупорка стовбура, крупних, середніх і…

Детальніше

Синдром Такоцубо

29 Лютого, 2024

Синдром Такоцубо – це синдром, який характеризується розвитком гострого транзиторного (до 3 тижнів) порушення систолічної…

Детальніше

Сообщение Декстрокардія появились сначала на КлінКейсКвест.