Синтез і виділення білірубіну
Синтез і виділення білірубіну. Кожен еритроцит містить приблизно 270 мільйонів молекул гемоглобіну. Час життя одного еритроцита 120 днів. 100-200 мільйонів еритроцитів руйнуються кожну годину. Процес руйнування еритроцитів відбувається в селезінці. У день руйнується 6 грам гемоглобіну.
Далі в макрофагах селезінки відбувається руйнування еритроцитів. Звільняється гемоглобін, який розпадається на гем і глобін. Гем в свою чергу розпадається на двовалентне залізо і некон’югований білірубін.
Гем виділяється зі старих еритроцитів. У меншій частині з міоглобіну, цитохромів, клітин кісткового мозку. Макрофаги поглинають залишковий гем. За допомогою гем оксидази гем перетворюється в білівердин, а під впливом білівердин редуктази в білірубін.
Структура гема і Білірубіну подібна, за винятком змісту двухвалентоного заліза і розриву одного зв’язку.
Утворився білірубін токсичний. А за рахунок того, що погано розчинний у воді, не може бути виведений з організму в такому вигляді. Переноситься альбуміном в печінку.
Завдяки зв’язуванню з альбуміном некон’югований білірубін поступає в печінку. У печінці за допомогою УДФ-глюкуронілтрансферази відбувається зв’язування некон’югованого білірубіну з глюкуроновою кислотою, утворюється так званий кон’югований білірубін.
Глюкуронова кислота має хорошу розчинність в воді, що робить білірубін добре розчинним у воді.
Якщо некон’югований білірубін зв’язується з однією молекулою глюкуронової кислоти – утворюється кон’югований білірубін (моноглюкуронід), якщо з двома – кон’югований білірубін (диглюкуронід).
Кон’югація білірубіну:
- Відбувається за допомогою УДФ-глюкуронілтрансферази.
- В результаті чого відбувається додавання глюкуронової кислоти до білірубіну.
- Утворюються більш водно-розчинні сполуки:
- Білірубін моноглюкуронід
- Білірубін диглюкуронід
Відбувається підвищення водорозчинних властивостей білірубіну для екскреції з жовчю.
Кон’югований білірубін міститься в жовчі, яка накопичується в жовчному міхурі. Під час прийому їжі жовч надходить в тонкий кишківник.
Далі в товстому кишківнику починається наступний етап перетворення білірубіну. Під впливом ферментів бактерій бета-глюкуронідазу відбувається утворення уробіліногену і відокремлення глюкуронової кислоти.
Структура білірубіну і уробіліногену схожі, але один подвійний зв’язок замінюється на одинарний в молекулі уробіліногена.
Велика частина уробіліногену, близько 90%, перетворюється в стеркобілін.
Який надає калу коричневий колір.
Менша частина уробіліногену, близько 10%, піддається реабсорбції в кишківнику.
Уробіліноген по системі ворітної вени доставляється в печінку. 5% перетворюється в кон’югований білірубін. Частина уробіліногену перетворюється в уробілін і виділяється з сечею, надаючи їй жовте забарвлення.
Некон’югований білірубін – ліпід розчинний
Кон’югований білірубін – воднорозчинний.
Жовч
- Продукується в печінці.
- Накопичується в жовчному міхурі.
- Секретується в 12 палу кишку після їжі.
- Переважно водна.
- Містить фосфоліпіди, електроліти.
- Містить жовчні кислоти необхідні для абсорбції ліпідів.
Білірубін – виводиться з організму.
Синтез і виділення білірубіну, клінічна оцінка:
У сироватці крові визначається:
- Білірубін загальний.
- Кон’югований (прямий).
- Некон’югований (непрямий).
Уробіліноген сечі (в нормі невелика кількість).
Білірубін в сечі (кон’югований – в нормі відсутній).
4 загальні причини підвищення білірубіну:
- Гемоліз
- Біліарна обструкція (холестаз)
- Хвороби печінки
- Спеціальні причини
При гемолізі підвищується рівень непрямого білірубіну, при обструкції прямого, при захворюваннях печінки – підвищуються рівні як кон’югованого, так і некон’югованого білірубіну.
При підвищенні рівня білірубіну важливо оцінити – підвищення білірубіну ізольоване, або є підвищення рівня й інших показників роботи печінки – підвищення печінкових ферментів, лужної фосфатази.
При ізольованому підвищенні рівня білірубіну виключаються спеціальні причини. При підвищенні печінкових ферментів, лужної фосфатази виділяють гепатоцелюлярний і холестатичний тип пошкодження печінки і проводиться подальший диференційний діагноз для уточнення причини порушення функції печінки і проведення відповідної терапії.
Симулятор клінічного випадку “Хронічний мієлолейкоз та жовтяниця”
Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!
Підписатися на наші сторінки: