Клінічна класифікація легеневої гіпертензії

Легенева гіпертензія

Легенева гіпертензія: гемодинамічне визначення ЛГ за результатами катетеризації порожнин серця (КПС):

ВизначенняХарактеристикиКлінічні групи
Легенева гіпертензія (ЛГ)Средній ЛАТ > 25 мм рт. ст.Всі
ПрекапілярнаСредній ЛАТ > 25 мм рт. ст.,
ТЗЛА < 15 мм рт. ст.,
СВ нормальний або знижений
Легенева артеріальна гіпертензія.
ЛГ, яка виникла внаслідок захворювання легенів.
Хронічна тромбоемболічна ЛГ.
ЛГ з невідомими або мультифакторіальними механізмами.
Посткапілярна ЛГСредній ЛАТ > 25 мм рт. ст.,
ТЗЛА > 15 мм рт. ст.,
СВ нормальний або знижений
ЛГ внаслідок захворювання лівих відділів серця.
ПасивнаГТТ < 12 мм рт. ст. 
Реактивна (непропорційна)ГТТ > 12 мм рт. ст. 

*Згідно з рекомендаціями ESC-ERS, 2009

СВ – серцевий викид, ЛАТ – легеневий артеріальний тиск, ЛГ – легенева гіпертензія, ТЗЛА – тиск заклинювання в легеневій артерії, ГТТ – градієнт транспульмонального тиску (середній ЛАТ – середній ТЗЛА).

Клінічна класифікація легеневої гіпертензії

1. Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ).

1.1. Ідіопатична (ІЛГ).

1.2. Спадкова.

1.2.1. Мутація гена, який кодує рецептори морфогенетичного протеїну кісткового мозку – BMRP2.

1.2.2. Мутація гена активін-рецептороподібної кінази ALK1 і ендогліна (з вродженою геморагічною телеангіектазією або без неї) ENG, кавеоліна=1 CAV1, KCN.

1.2.3. Невідомої етіології.

1.3. ЛГ, асоційована з ліками або токсинами.

1.4. ЛГ, асоційована:

1.4.1. З захворюваннями сполучної тканини.

1.4.2. СНІД-інфекціями.

1.4.3. Портальною гіпертензією.

1.4.4. Вродженими вадами серця.

1.4.5. Шистосомозом.

1’ Венооклюзійне захворювання легенів та/або гемангіоматоз легеневих капілярів.

1’’ Персистуюча ЛГ немовлят.

2. ЛГ, асоційована з ураженням лівої половини серця.

2.1. Систолічна дисфункція.

2.2. Діастолічна дисфункція.

2.3. Захворювання клапанів.

2.4. Вроджена/придбана обструкція припливу/відтоку і вроджена кардіоміопатія.

3. ЛГ, асоційована із захворюваннями легенів і/або гіпоксією.

3.1. При хронічній обструктивній хворобі легенів.

3.2. При інтерстиціальній хворобі легенів.

3.3. При інших захворюваннях легенів зі змішаними обструктивно-рестриктивними причинами.

3.4. При порушенні дихання під час сну.

3.5. При гиповентиляційній патології альвеол.

3.6. При хронічному перебуванні на високогір’ї.

3.7. При вадах розвитку легенів.

4. Хронічна посттромбоемболічна легенева гіпертензія.

5. ЛГ з невідомими і/або багатофакторним механізмами.

5.1. Гематологічні захворювання: хронічна гемолітична анемія, мієлопроліферативні захворювання, спленектомія.

5.2. Системні захворювання, саркоїдоз, гістіоцитоз Х, лімфангіолейоміоматоз.

5.3. Метаболічні порушення: хвороби накопичення глікогену, хвороба Гоше, захворювання щитоподібної залози.

5.4. Інші причини: пухлинна обструкція, фіброзуючий медіастиніт, хронічна ниркова недостатність, сегментарна ЛГ.

Ступені підвищення тиску в ЛА:

  • Легкий 25 – 45 мм рт. ст.
  • Середній 46 – 65 мм рт. ст.
  • Виражений – більше 65 мм рт. ст.

Функціональні класи ЛАГ:

  • I ФК – немає значного обмеження звичайної фізичної активності (без симптомів ЛГ);
  • II ФК – помірне зниження фізичної активності;
  • III ФК – значне зниження фізичної активності (задишка, слабкість, біль у грудній клітці, пресінкопе);
  • IV ФК – задишка і/або слабкість в спокої, можуть бути присутні ознаки правошлуночкової недостатності.

Зареєструйтеся на нашому сайті прямо зараз, щоб мати доступ до більшої кількості навчальних матеріалів!

Підписатися на наші сторінки:

Поділитися: